Abetalipoproteinemia: monitoreo del tratamiento / Abetalipoproteinemia: monitoring of therapy

La abetalipoproteinemia es causada por un defecto en la síntesis de β-lipoproteínas plasmáticas, VLDL y quilomicrones. Cursa con desnutrición grave, diarrea crónica mal absortiva, polineuritis, ataxia, retinitis pigmentaria y acantocitosis. Se presenta un niño de cinco años de edad que consultó por un cuadro compatible con esta enfermedad. El diagnóstico se hizo por biopsia de intestino delgado y laboratorio. Se inició tratamiento con dieta hipograsa y triglicéridos de cadena mediana, formas hidrosolubles de vitaminas A y D, altas dosis de vitaminas E y K intramuscular y lípidos endovenosos en forma periódica para la provisión de ácidos grasos esenciales ante evidencias de deficiencia. Recibió lípidos endovenosos quincenalmente durante cinco años hasta que comenzó con reacciones de intolerancia durante las infusiones, que hubo que espaciar. La recuperación fue excelente. Hoy, a los catorceaños, es un adolescente normal, con desarrollo y tamaño corporal normales para su edad. Ante la imposibilidad de monitorear el estado nutricional (deficiencia o exceso) en ácidos grasos esenciales y vitaminas, eventualidad posible por lo atípico de la dieta, el síndrome mal absortivo y debido a los valores no dosables en plasma se obtuvieron tres biopsias de tejido adiposo. Los resultados demostraron la dependencia de las infusiones y una composición diferente del tejido adiposo, según los distintos momentos del tratamiento y en comparación con la de los adultos normales de nuestro país. Consideramos que la determinación de ácidos grasos en el tejido adiposo es una herramienta útil en el monitoreo del tratamiento de esta grave enfermedad.

Desarrollo mental y motor en los primeros años de vida: su relación con la estimulación ambiental y el nivel socio-económico / Mental and motor development in the first years of life: its relationship with family stimulation and socioeconomic level

Introducción: el objetivo del siguiente estudio fue describir el desempeño intelectual de una población de niños de 6, 12, 24 y 60 meses de la ciudad de Ushuaia y examinar la relación entre el desarrollo infantil y variables estructurales (nivel social) y funcionales (conductas que conforman la estimulación ambiental). Material y métodos: Población: 400 niños sanos de la ciudad de Ushuaia fueron evaluados con la escala de Bayley II o WPPSI (5 años) según la edad, el cuestionario de HOME y una escala de nivel socio-económico. Resultados: En el área motora, los niños más pequeños se ubicaron a la izquierda de la población de referencia norteamericana; lo mismo ocurrió con los niños de 24 meses en lo referido a su desarrollo mental. El presente estudio demuestra que el grado de estimulación ambiental que recibían los niños de los sectores sociales más acomodados fue mayor que el de los niños más pobres. A su vez los niños que recibieron mayor estimulación presentaron un grado de desarrollo mental o coeficiente intelectual más alto. Sin embargo, es importante recalcar que en cada nivel social existieron entre 5 y 17 puntos de diferencia en el desarrollo entre los niños provenientes de familias con menor o mayor puntaje del HOME. El análisis estadístico permitió establecer que el grado de desarrollo alcanzado por un niño es explicado principalmente por la capacidad de estimulación familiar más que por el nivel social.

Vaciamiento gástrico en la recuperación nutricional / Gastric emptying during the catch-up growth of nutrition recovery

La velocidad del vaciamiento gástrico puede ser una limitante del proceso de recuperación nutricional. La evacuación gástrica depende de diversos factores, entre ellos la osmolaridad de las soluciones, el contenido en hidratos de carbono, el tamaño de su molécula, el contenido en aceites y el tipo de ácidos grasos presentes. Para aumentar la oferta de nutrientes al duodeno suele incrementarse la densidad energética de las fórmulas mediante el agregado de carbohidratos y/o triglicéridos o se las reconstituye a mayor concentración, factores que pueden demorar el vaciamiento gástrico. Con el objetivo de evaluar si estos agregados afectaban o no, y en qué magnitud el vaciamiento gástrico se estudiaron 9 niños en recuperación nutricional. Cada paciente recibió alternativamente una de 5 fórmulas (Fórmula A=LK 15 por ciento; Fórmula B=LK 15 por ciento + 5 por ciento de polimerosa; Fórmula C=LK 15 por ciento + 3 por ciento de Triglicéridos de cadena mediana (MCT); Fórmula D=LK 15 por ciento + 3 por ciento de aceite de maiz y Fórmula E=LK 18 por ciento) según un modelo de cuadrado latino. La velocidad de vaciamiento gástrico se evaluó por la técnica del doble marcador de George empleando polietilenglicol 4000. A los 15' se había vaciado del estómago el 50 por ciento de las fórmulas sin diferencias significativas de acuerdo con el tipo de agregados. Cuando se analizó la cantidad de calorías ofertadas al duodeno, las fórmulas con densidad calórica aumentada resultaron a los 15, 30 y 60 minutos en una mayor oferta energética independientemente del tipo de suplemento utilizado (Fla. A: 64ñ15; Fla B: 92ñ38; Fla. C: 103ñ31; Fla. D: 99ñ37; Fla. E: 82ñ18 valores expresados como calorías evacuadas del estómago a los 60 minutos). Se concluye que ni el agregado de 3 por ciento de triglicéridos de cadena mediana, ni de 3 por ciento de triglicéridos de cadena larga, ni de 5 por ciento de polímeros de glucosa, ni la reconstitución de la fórmula al 18 por ciento modifican la velocidad de vaciamiento gástrico y sí aumentan significativamente la oferta de calorías al duodeno frente al empleo de fórmulas reconstituidas normalmente. El empleo de fórmulas concentradas al 18-20 por ciento podría ser ventajoso en función del aporte de otros nutrientes además de energía para el proceso de la recuperación nutricional.

Evaluación de dos modalidades terapéuticas para el tratamiento de la obesidad infantil en un ámbito hospitalario / Evaluation of two therapeutic modalities for childhoood obesity in a hospital

Con el objeto de evaluar la respuesta terapéutica a dos modalidades de tratamiento para la obesidad infantil-individual vs grupal, se analizaron los datos de una población de 165 niños obesos (87 M y 78 V) de 6 á 12 años, con una media de porcentaje de sobrepeso de 148 por ciento. El tratamiento grupal (TG) consistió en reuniones semanales durante tres meses conreevaluación a los seis meses. De las mismas participaron padres y pacientes en forma simultánea pero separados. El tratamiento individual (TI) se realizó mediante entrevistas semanales el primer mes y luego mensuales. La evaluación se realizó a los 3 y 6 meses de tratamiento. Se valoró: deserción, respuesta terapéutica medida como disminución del porcentaje de sobrepeso o peso relativo (PR) y horas médicas. La deserción fue: 1) Temprana en TG: 24 por ciento y en TI: 67 por ciento; 2) Tardía: en TG: 29 por ciento y en TI: 7 por ciento. La respuesta al tratamiento fue positiva a los 3 meses: en TG en 34 por ciento de los pacientes y en TI en 19 por ciento; 6 meses: en TG 18 por ciento y en TI 13 por ciento. Las horas médicas empleadas fueron: a los 3 meses: TG 3,1 h/p y en TI 8,6 h/p; a los 6 meses: TG 0,19 h/p y en TI 2,5 h/p. El análisis estadístico comparativo de las dos poblaciones muestra que: 1) la deserción temprana es mayor en TI (p< 0.05), 2) la deserción tardía es mayor en TG (p< 0.05), 3) la respuesta terapéutica no evidenció diferencias significativas, 4) las horas médicas empleadas son menores en TG (p< 0.05). Conclusión: los resultados hasta el presente sugieren que, si bien la respuesta al tratamiento en ambas modalidades es similar, la menor deserción en el tratamiento grupal permite llegar con los contenidos terapéuticos a un mayor número de pacientes con un mejor rendimiento del equipo de salud.