Valor pronostico de la bilirrubina directa elevada durante crisis hemolitica. Estudio en 112 pacientes. / Prognostic of the increased direct bilirubin during hemolytic crisis.Study of 112 patients

Se investigo la relacion del pronostico, con la existencia de bilirrubina directa aumentada (BDA) en 112 pacientes con anemia hemolitica de diferente etiologia: tuvieron BDA 23 casos, la mayoria de ellos con hemolisis adquirida autoinmune, o por hemoglobinuria paroxistica nocturna.Viente de estos pacientes, evolucionaron con crisis hemoliticas. No se encontraron causas de obstruccion biliar. Nueve de los casos con BDA fallecieron, lo cual fue diferente (p < 0.001) de aguellos sin BDA, o con bilirrubina indirecta normal o aumentada. En estos casos fatales las crisis hemoliticas participaron como causa de la muerte, ademas, tambiem se asociaron hemorragia o trombosis en tres casos y en otros seis las complicaciones determinadas por los tratamientos.Los estudios histologicos del higado, revelaron principalmente hemosiderosis y colestasis. No se encontro necrosis hepatica. La BDA por lo tanto, puede ser un signo de mal prognostico, sobre todo, asociado con casos de anemias hemoliticas adquiridas y que evolucionan con crisis hemoliticas dificiles de controlar

Prevencion de la micosis en el paciente granulocitopenico. Estudio comparativo de nistatina y cetoconazol. / Prevention of mycosis in granulocytopenic patients. A comparative study between nistatin and Ketoconazole

La presencia de micosis en pacientes con granulocitopenia continua siendo um problema, ya que su diagnostico temprano es dificil y el tratamiento muchas veces es ineficaz. Se informan los resultados de un estudio prospectivo en 41 pacientes granulocitopenicos, en el que se compara la eficacia de nistatina y cetoconazol, un nuevo agente antimicotico, par previnir la aparicion de micosis mortal. Los resultados obtenidos muestran que ambos medicamentos fueron utiles, ya que en el lapso del estudio no se encontraron pruebas de micosis en estos pacientes. El cetoconazol tuvo algunos efectos indeseables, pero fueron minimos y reversibles. La nistatina fue bien tolerada. Se concluye, que deben anadirse cualquiera de los dos farmacos a los programas que se aplican para la prevencion de las infecciones en los pacientes granulocitopenicos

Utilidad de los factores VIII:C y VIIIR:Ag en la busqueda de portadoras en hemofilia clasica. Estudio de 40 casos. / Usefulness of factors VIII:C and VIIIR:Ag measurements in the detection of hemophilia carriers. Study of 40 cases

Se determino la probabilidad de confirmar el diagnostico de 40 portadores obligatorios (conocidos) de hemofilia clasica, por medio de las determinaciones del factor VIII procoagulante (VIII:C) y del factor VIII antigenico (VIIIR:Ag), al comparar sus resultados con los de 20 controles normales. En las portadoras obligatorias, estuvo disminuido el valor promedio de VIII:C a 61.6 U/dl, D.E. 88.43 U/dl (p < 0.005); estuvo aumentado el valor promedio de VIIIR:Ag hasta 158.6 U/dl, D.E. 107.46 U/dl (p < 0.005), y el promedio del indice de la relacion media de VIII:C/VIIIR:Ag estuvo disminuido a 0.42 D.E. 0.19 (valor normal de 0.93, D.E. 0.26, p < 0.005). Por medio de este indice, fue posible identificar al 80% de las portadoras obligatorias de hemofilia A, y tambien con el analisis de discriminantes solo al 80%.Se comenta, que 8 de los 40 casos de las portadoras obligatorias de hemofilia A de este estudio, no pudieron confirmarse con estas investigaciones, por lo que cuando se hace la busqueda de una portadora no conocida, miembro de una familia hemofilica, un resultado negativo con estos estudios, debe de interpretarse con mucha cautela

Inmunosupresion en anemia hemolitica autoinmunitaria primaria. / Immunosupautoinmunitaria primaria.

Se efectuo tratamiento con farmacos inmunosupresores en 19 casos de anemia hemolitica autoinmune primaria en los que habian fracasado corticoesteroides y la esplenectomia. Los medicamentos empleados fueron ciclofosfamida en ocho pacientes y azatioprina en once casos.Se obtuvo reaccion excelente en solo 15 por ciento de los pacientes y buena en 21 por ciento, y se consederaron fracasos 64 por ciento. Las complicaciones observadas fueron neutropenia e infeccion. Segun estos resultados y la revision de la literatura,se considera que el empleo de inmunosupresores en la anemia hemolitica autoinmunitaria primaria debe consederarse uno de los ultimos recursos terapeuticos.}

Reaccion transitoria con la plasmaferesis en un caso de purpura trombocitopenica cronica refractaria. / Transient reaction with plasmapheresis in a case of chronic refractory thrombocytopenic purpura

En una paciente que tenia hemorragias graves a causa de purpura trombocitopenica idiopatica cronica refractaria a numerosas medidas terapeuticas por el lapso de un ano, se evaluo la utilidad del tratamiento con plasmaferesis y dosis bajas de desoxicortisona. Con esta terapeutica ocurrio en la paciente la mejor reaccion de las observadas con los tratamientos previamente utilizados. Dicha reaccion a la plasmaferesis combinada con desoxicortisona constituio en remision parcial que duro cinco a seis meses, en los cuales hubo controlde las manifestaciones hemorragicas

Enfermedad de von Willebrand. Informe de 60 casos de 24 familias en Mexico. / Von Willebrand's disease: report of 60 cases of 24 families in Mexico

La caracterizacion de 60 casos de 24 familias mexicanas con enfermedad de Von Willebrand (EvW) revelo su distribucion en el centro y el norte del pais, con predominio en pacientes del sexo femenino (78 por ciento) y con ancestros europeos. En la mayor parte de la forma de herencia fue autosomica. Hubo seis enfermos con EvW grave segun los valores de VIII: C y la agregacion plaquetaria con ristocetina menores de 10 por ciento. Once (22 por ciento) tuvieron EvW tipo I o clasica, y 43 (72 por ciento) la variedades II.Se comenta la necesidad de las determinaciones de TTPa, VIII:C, VIII R:Ag, factor de von Willebrand y agrecion plaquetaria inducida por ristocetina para su correcta caracterizacion, y tambien como prueba aislada VIII R:Ag es 100 por ciento util. Por ultimo, se hacen consideracones acerca de las variaciones moleculares que afectan al patron evolutivo de la EvW en cada paciente

Bolos de metilprednisolona en la anemia aplastica adquirida. / Methylprednisolone bolus in acquired aplastic anemia

Se presentan cinco pacientes con anemia aplastica adquirida (AAA) grave. En cuatro de ellos se efectuaron cultivos celulares de medula osea que indicaron defecto a nivel de la celula hematopoyetica pluripotencial. Todos recibieron como tratamiento bolos de metilprednisolona. En ninguno de los casos se observo reaccion al tratamiento: dos fallecieron por hemorragia del sistema nervioso central, y de los tres que continuan vivos, dos tienen requerimentos transfusionales elevados, mientras que el ultimo ha mostrado estabiildad en sus cifras de hemoglobina sin recibir transfusiones. Los resultados indican que la ausencia de un mecanismo inmunitario en el cultivo celular de medula osea se correlaciona con la falta de reaccion al inmunodepresor, y que por lo tanto este tipo de estudio in vitro es un procedimiento adecuado para la seleccion del tratamiento mas indicado en los pacientes con AAA

Ultraestructura del hígado en pacientes con leucemia aguda y disfunción hepatica / Ultrastructure of liver in patients with acute leukemia and hepatic disorders

Se presentan los cambios en la ultraestructura del higado de cinco pacientes con leucemia aguda, que ademas presentaron datos de disfuncion hepatica, manifestada tanto clinicamente como bioquimicamente.Los hallazgos ultramicroscopicos, totalmente inespecificos, mostraron la presencia de degeneracion de ciertos organelos intracitoplasmaticos, pero con conservacion de la normalidad en nucleo, union intercelular y sistema excretor de la bilis.Estos datos fueron iguales tanto en los pacientes con lesion toxica por droga, como en aquellos en los que el microscopio de luz unicamente mostro cambios minimos no diagnosticos. Se considera que el estudio de estos pacientes con el microscopio electronico, viene a ser de gran ayuda en la compresion de los fenomenos anatomofuncionales que ocurren en estos pacientes

Resultados de dos esquemas de quimioterapia (VPA y C-VPA) en la leucemia aguda linfoblastica del adulto. / Comparison of 2 chemotherapy schedules (VPA and C-VPA) in the treatment of adult acute lymphoblastic leukemia

De mayo a diciembre de 1980, 40 pacientes adultos en los que se establecio el diagnostico de leucemia aguda linfoblastica fueron divididos al azar en dos programas diferentes de quimioterapia para la induccion de remision. Un grupo de 19 pacientes recibio la combinacion de vincristina, prednisona y adriamicina (VPA), mientras que el otro grupo de 21 pacientes recibia las mismas drogas, pero con la adicion de ciclofosfamida (C-VPA). El numero de remisiones completas fue mayor con el esquema de VPA (84%), que en el de C-VPA (61%). Asimismo la duracion de la remision y de la sobrevida fue mejor con el esquema de VPA. Para la profilaxis del sistema nervioso central se uso radiacion a craneo (2400 rads) y la aplicacion de metotrexate intratecal, sin embargo esta forma de tratamiento no modifico la duracion de la remision ni de la sobrevida

Deficiencia herediatria del factor X de la coagulacion.Estudio en diez casos de una familia en Mexico. / Hereditary deficiency of coagulation factor X. Study of 10 cases in a family in Mexico

La enfermedad herediatria do tipo hemorragico, condicionada por deficiencia del factor X es poco frecuente. Se han informado cerca de 50 familias en el mundo y en Mexico dos casos en dos familias. En este estudio la deficiencia del factor X de la coagulacion fue encontrada en diez casos de una familia originaria del Estado de Puebla, sin antecedentes de endogamia. Se manifesto en miembros de ambos sexos por su caracter autosomico recesivo: dos casos fueron homocigotos y ocho heterocigotos.En la forma homocigota, existio prolongacion del tiempo de tromboplastina parcial (TTP) y del tiempo de protrombina (TP) desde el estudio basal y una actividad del factor X coagulante (Xc) del 25% o menor. Los casos heterocigotos mostraron tres patrones diferentes en los estudios basales del TTP y del TP. La actividad del factor Xc se encontro en cerca de la mitad de lo normal y los estudios del TTp y TP en dilucion salina detectaron a los heterocigotos, a pesar de que el estudio basal fuera normal No obstante la baja incidencia de la deficiencia del factor X en el mundo, en Mexico se pudo recabar informacion acerca de dieciocho casos afectados y la existencia de cinco familias; lo que da importancia a los estudios orientados hacia su diagnostico

Anemia sideroblastica en saturnismo. / Sideroblastic anemia in saturnism

En un paciente con saturnismo subagudo no laboral se presentaron diversas alteraciones hematologicas como anemia hipocromica, reticulosis transitoria. Tambien exhibio hiperferremia, eritropoyesis inefectiva demostrada por estudio de la cinetica del hierro y en la medula osea, datos caracteristicos del sindrome de anemia sideroblasitca, revelados con la tincion de azul de Prusia. Igualmente se descubrio saturnismo en la madre, el que se manifesto por anemia hipocromica y reticulocitosis.Ambas personas bebian agua conservada en una jarra de arcilla vidriada, que resulto ser la fuente de intoxicacion. Se recomienda estudiar a fondo la indole de la anemia en todo paciente con plumbismo

Ascitic fluid triggering disseminated intravascular coagulation.

Seis pacientes con cirrosis hepatica, demostrada por biopsia y ascitis refactaria al tratamiento con diureticos fueron sometidos a un procedimiento de ultrafiltracion y reinfusion de liquido ascitico por periodos continuos que fluctuaron de 5 a 49 horas. Cinco de ellos presentaban alteraciones previas de la coagulacion, sin coagulacion intravascular diseminada (CID) Tres desarrollaron CID durante el tratamiento, que desaparecio espontaneamente, cuando se suspendio la reinfusion del liquido ascitico. Se efectuaron estudios in vitro del liquido de ascitis de 20 pacientes con cirrosis hepatica, diecisiete casos mostraron acortamiento del tiempo de tromboplastina parcial activado. El promedio de los 20 casos fue de 45.90 +/- 3.40 segs. comparando con un control con solucion salina: 50.85 +/- 3.95 segs (p < 0.001). En cuatro de estos 17 casos se demostro la accion procoagulante que fue ejercida sobre uno o mas de los factores plasmaticos de la coagulacion. Es recomendable efectuar un estudio in vitro del liquido ascitico antes de realizar su reinfusion, ya por medio de un procedimiento de ultrafiltracion y reinfusion o de una derivacion peritoneovenosa

Diatesis hemorragica autoinmunitaria. / Autoimmune hemorragic diathesis

En un paciente con diatesis hemorragica como principal manifestacion clinica, se identificaron simultaneamente un anticoagulante circulante de semiologia compleja, anticuerpos antiplaquetarios, alteraciones propias de la enfermedad de von Willebrand adquirida y deficiencia del factor XII, acompanantes del lupus eritematoso generalizado y el sindrome de Sjogren. En esta comunicacion se describen los procedimientos usados para identificar las multiples anormalidades encontradas en la paciente, su reaccion al tratamiento y se discuten sus mecanismos fisiopatologicos