Role of Computed Tomography Angiography in the Short-Term Follow-up of Aortic Coarctation Repair

ABSTRACT Introduction: Coarctation of the aorta (CoA) is a narrowing of the thoracic aorta that often manifests as discrete stenosis but may be tortuous or in long segment. The study aimed to evaluate pre and post-surgical aspects of pediatric patients submitted to CoA surgical correction and to identify possible predisposing factors for aortic recoarctation. Methods: Twenty-five patients were divided into groups according to presence (N=8) or absence (N=17) of recoarctation after surgical correction of CoA and evaluated according to clinical-demographic profile, vascular characteristics via computed angiotomography (CAT), and other pathological conditions. Results: Majority of males (64%), ≥ 15 days old (76%), ≥ 2.5 kg (80%). There was similarity between groups with and without recoarctation regarding sex (male: 87% vs. 53%; P=0.277), age (≥ 15 days: 62.5 vs. 82%; P=0.505), and weight (≥ 2.5 kg: 87.5 vs. 76.5; P=0,492). Altered values of aortic root/Valsalva diameter, proximal transverse arch, and distal isthmus, and normal values for aorta prevailed in preoperative CAT. Normal values for the aortic root/Valsalva sinus diameter were observed with and without recoarctation, the same for both groups regarding ascending and descending aorta in postoperative CAT. No significant difference for altered values of proximal transverse arch and alteration in distal isthmus was observed. Conclusion: No predictive risk for recoarctation was observed. CTA proved to be important in CoA diagnosis and management, since CoA is mainly related with altered diameter of aortic root/sinus of Valsalva and proximal and distal aortic arch/isthmus, however, it failed to show predictive risk for recoarctation.

Is -94ins/delattg polymorphism in the nuclear factor kappa-b1 gene (nfkb1) associated with necrotizing enterocolitis? / Polimorfismo -94ins/delattg no gene do fator nuclear kappa-b1 (nfkb1) está associado à enterocolite necrosante?

ABSTRACT BACKGROUND: Abnormalities in the different stages of the intestinal maturation process cause metabolic and molecular changes. Among the genetic alterations associated with necrotizing enterocolitis, the -94ins/delATTG polymorphism in NFKB1 gene leads to unregulated activation of the NFKB protein due to an increase in the inherent pro-inflammatory state of the premature intestine. AIMS:To determine the prevalence of the -94ins/delATTG polymorphism in NFKB1 gene in neonates with and without necrotizing enterocolitis. METHODS:This is a case-control study, in which 25 neonates were evaluated as the case group and 50 neonates as the control group, of both genders. DNA was extracted from peripheral blood leukocytes, and the site encompassing the polymorphism was amplified by molecular techniques (polymerase chain reaction/polymorphism in restriction fragment length). RESULTS:Necrotizing enterocolitis was diagnosed in 25 (33%) neonates and, of these, 3 (12%) died. Male gender was more prevalent in both groups (p=0.1613): cases (52%) and controls (62%). Moderate and extreme preterm newborns were predominant in both groups: cases (80%) and controls (88%) (p=0.3036). Low birth weight and extremely low birth weight newborns were the most prevalent in cases (78%), and very low birth weight and extremely low birth weight were the most prevalent in controls (81%) (p=0.1073). Clinical treatment was successful in 72%, and hospital discharge was achieved in 88% of newborns with NEC. The -94ins/delATTG polymorphism in NFKB1 gene was not identified in all the 150 alleles analyzed (100%). CONCLUSIONS:The absence of the -94ins/delATTG polymorphism in NFKB1 gene in newborns with and without necrotizing enterocolitis does not rule out the possibility of alterations in this and/or in other genes in newborns with this condition, which reinforces the need for further research.

RESUMO RACIONAL:Anormalidades nas diferentes fases do processo de maturação intestinal causam alterações metabólicas e moleculares. Dentre as alterações genéticas associadas à enterocolite necrotizante, o polimorfismo -94ins/delATTG no gene NFKB1 leva à ativação desregulada da proteína NFKB devido ao aumento do estado pró-inflamatório inerente ao intestino prematuro. OBJETIVOS:Determinar a prevalência do polimorfismo -94ins/delATTG no gene NFKB1 em neonatos com e sem enterocolite necrotizante. MÉTODOS: Trata-se de um estudo caso-controle, no qual foram avaliados 25 neonatos como grupo caso e 50 neonatos como grupo controle, de ambos os sexos. O DNA foi extraído de leucócitos do sangue periférico e o sítio que engloba o polimorfismo foi amplificado por técnicas moleculares (reação em cadeia da polimerase/polimorfismo no comprimento do fragmento de restrição). RESULTADOS: Enterocolite necrosante foi diagnosticada em 25 (33%) neonatos e, destes, 3 (12%) foram a óbito. O gênero masculino foi mais prevalente em ambos os grupos (p=0,1613): casos (52%) e controles (62%). Os prematuros moderados e extremos foram predominantes em ambos os grupos: casos (80%) e controles (88%) (p=0,3036). Recém-nascidos de baixo peso e extremo baixo peso foram os mais prevalentes nos casos (78%) e de muito baixo peso e extremo baixo peso foram os mais prevalentes nos controles (81%) (p=0,1073). O tratamento clínico foi bem-sucedido em 72% e a alta hospitalar foi obtida em 88% dos recém-nascidos com enterocolite necrotizante. O polimorfismo -94ins/delATTG no gene NFKB1 não foi identificado em todos os 150 alelos analisados (100%). CONCLUSÕES: A ausência do polimorfismo -94ins/delATTG no gene NFKB1 em recém-nascidos com e sem enterocolite necrosante não afasta a possibilidade de alterações neste e/ou em outros genes em recém-nascidos com esta condição, o que reforça a necessidade de novas pesquisas.

Leucomalácia periventricular e correlação com citocinas pro e antiinflamatórias / Periventricular leukomalacia and correlation with pro and anti-inflammatory cytokines

Introdução:Polimorfismos em genes de citocinas inflamatórias (TNF-α e IL-1ß) e antiinflamatórias (IL-10) intensificam a resposta inflamatória, após anóxia, aumentando as afecções decorrentes da síndrome hipóxico-isquêmica como a leucomalácia periventricular (LPV). Objetivos: Investigar a associação entre ambos os polimorfismos inflamatórios (-1031T/C no gene TNF-α e -511C/T no gene IL-1ß) e o antiinflamatório (-1082G/A no gene IL-10) e a etiopatogênese/risco da LPV em neonatos com esta afecção. Material e Métodos: Estudo prospectivo de casos-controle em 50 neonatos prematuros e a termo (Grupo Casos) e em 50 neonatos a termo (Grupo Controle), de ambos os sexos. DNA foi extraído de leucócitos de sangue periférico e a análise molecular realizada pela Reação em Cadeia da Polimerase/Análise de Restrição Enzimática (PCR/RFLP). Resultados: A idade gestacional média entre casos e controles foi, respectivamente, de 31,0 semanas e 39,4 semanas (p<0,0001). O peso médio, em gramas, foi de 1561,1 para os casos e 3509,9 para controles (p<0,0001). Foi encontrada associação entre o genótipo TC (produtor intermediário de citocina inflamatória) (OR: 2.495; IC95%: 1,10-5,63; p=0,043) assim como entre os genótipos TC+CC (produtores inflamatórios intermediário+alto) (OR: 2,471; IC95%: 1,10-5,55; p=0,044) no gene TNF-α e o risco de LPV. Estatisticamente significante associação foi encontrada entre os genótipos (CT+TT) (produtores inflamatórios intermediário+alto) (OR: 23,120; IC95%: 1,31-409,4; p=0,003) no gene IL-1ß e o risco de LPV. No gene IL-10, foi encontrada reduçãosignificativa do risco de LPV para o genótipo GG (alto produtor antiinflamatório) (OR: 0,07407; IC95%: 0,02-0,34; p<0,0001)assim como para o alelo G (OR: 0,5098; IC95%: 0,29-0,91; p=0,030). Conclusão: há associação entre os polimorfismosinflamatórios (-1031T/C no gene TNF-α e -511C/T no gene IL-1ß) e o risco de desenvolvimento de LPV e associação entre opolimorfismo antiinflamatório (-1082G/A no gene IL-10) na proteção ao desenvolvimento da LPV, na população estudada.

Pulmonary interstitial emphysema: a case report and review of the literature / Enfisema intersticial pulmonar: relato de caso e revisão da literatura

Pulmonary interstitial emphysema is a rare condition that generally affects low-weight preterm infants submitted to mechanical ventilation. The prognosis is variable, depending on early diagnosis and treatment. The radiologist plays a key role in this scenario. The authors report a case of persistent pulmonary interstitial emphysema, describing the main characteristics of such entity.

O enfisema intersticial pulmonar é uma condição rara que acomete, em geral, recém-nascidos pré-termos de baixo peso submetidos a ventilação mecânica. O prognóstico é variável e dependente do diagnóstico e tratamento precoces, ressaltando-se a importância do radiologista neste cenário. Os autores relatam um caso de enfisema intersticial pulmonar persistente, abordando as principais características desta entidade.

Tomografia computadorizada na avaliação tardia do tratamento cirúrgico da conexão anômala total de veias pulmonares / Computed tomography in late evaluation of surgical treatment of pulmonary veins total anomalous connection

OBJETIVO: Verificar se os achados da tomografia computadorizada de múltiplos detectores (TCMD) apresentam associação com os parâmetros clínicos e exames complementares rotineiramente empregados na avaliação tardia das crianças submetidas ao tratamento cirúrgico da conexão anômala total de veias pulmonares (CATVP). MÉTODOS: No período de janeiro 2002 a dezembro de 2007, 12 pacientes operados de CATVP foram avaliados tardiamente com anamnese, exame físico, radiografia de tórax, eletrocardiograma, ecocardiograma e TCMD. Alterações específicas de cada um desses exames foram identificadas e comparadas com os achados qualitativos da TCMD. RESULTADOS: Onze pacientes estavam em classe funcional I (NYHA), três apresentavam sopros inespecíficos, três estavam abaixo do percentil 15 de desenvolvimento pôndero-estatural. À radiografia de tórax, dois pacientes tinham alteração dos campos pulmonares e três, aumento discreto da área cardíaca. Ao eletrocardiograma, um paciente apresentava sobrecarga ventricular direita e um, ritmo juncional. Todos os ecocardiogramas mostraram-se dentro dos limites de normalidade, exceto em um paciente com estenose entre a veia cava superior e o átrio direito. A TCMD foi totalmente normal em quatro pacientes, em três demonstrou compressão de veias pulmonares e em quatro, redução de calibre considerada significativa, as quais se correlacionaram com os demais achados. Assim, a TCMD para demonstrar alterações anatômicas, quando comparadas a alterações do exame físico ou outros exames complementares testados, apresentou sensibilidade de 87,5 por cento, especificidade de 75 por cento, valor preditivo positivo 87,5 por cento, valor preditivo negativo de 75 por cento e acurácia de 83,3 por cento. CONCLUSÃO: No acompanhamento tardio dos pacientes submetidos à correção cirúrgica de CATVP, a TCMD pode fornecer subsídios valiosos e complementar o diagnóstico de eventuais alterações anatômicas e funcionais.

OBJECTIVE: To evaluate if the findings of multislice computed tomography (MSCT) are associated with clinical and laboratory tests routinely used in the late follow-up of children undergoing surgical treatment of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). METHODS: From January 2002 to December 2007, 12 patients operated due to CATVP were evaluated with history, physical examination, chest X-ray, electrocardiogram, echocardiography and MSCT. Specific changes observed in each one of these tests were identified and compared with MSCT qualitative findings. RESULTS: Eleven patients were in functional class I (NYHA), three had nonspecific murmurs, and three were below the 15th percentile of weight and height. Two had pulmonary field abnormalities and three had a slight increase of the cardiac area in the X-ray examination. In the electrocardiogram, one patient had right ventricular overload and one had junctional rhythm. All echocardiograms were within the normal range, except for one patient with stenosis between the superior vena cava and right atrium. MSCT was completely normal in four patients, three had compression of the pulmonary veins and four had significant caliber reduction, which correlated with the other findings. Thus, MSCT showed a sensitivity of 87.5 percent, specificity of 0.75 percent, positive predictive value of 87.5 percent, negative predictive value of 75 percent and accuracy of 83.3 percent to demonstrate anatomic changes compared to changes in the physical examination or other additional tests. CONCLUSION: MSTC may provide valuable information and complement the diagnosis of possible anatomical and functional changes in the late follow-up of patients undergoing surgical repair of TAPVC.

Aplicação clínica da ultrassonografia craniana com Doppler em neonatos prematuros de muito baixo peso / Clinical application of transcranial Doppler ultrasonography in premature, very-low-birth-weight neonates

OBJETIVO: Analisar o valor do diagnóstico precoce de alterações hemodinâmicas em hemorragias e eventos hipóxico-isquêmicos pela avaliação de imagens e mensuração do índice de resistência por meio da ultrassonografia craniana com Doppler em neonatos prematuros de muito baixo peso. MATERIAIS E MÉTODOS: Cinquenta neonatos prematuros de muito baixo peso foram submetidos a ultrassonografia craniana com Doppler com a técnica transfontanela anterior e transtemporal sequenciais. RESULTADOS: Foram detectadas alterações cerebrais em 32 por cento dos prematuros, sendo 22 por cento com hemorragia intracraniana, 8 por cento com leucomalácia periventricular e 2 por cento com toxoplasmose. Dentre os 34 casos (68 por cento), do total de neonatos, nos quais não foram detectadas lesões cerebrais pela ultrassonografia craniana, 18 (53 por cento) apresentaram alterações no índice de resistência. O índice de resistência variou conforme a época do exame. CONCLUSÃO: Existe correlação entre a presença de alterações na hemodinâmica cerebral e subsequente desenvolvimento de hemorragias e lesões hipóxico-isquêmicas, pela mensuração do índice de resistência. Alterações do índice de resistência, embora não preditoras de morte, estão relacionadas com a gravidade do quadro clínico em neonatos prematuros de muito baixo peso.

OBJECTIVE: The present study was aimed at analyzing the value of the early diagnosis of hemodynamic changes in hemorrhages and hypoxic-ischemic events in premature, very-low-birth-weight neonates through the evaluation of images and resistance index measurement by means of transcranial Doppler ultrasonography. MATERIALS AND METHODS: Fifty premature, very-low-birth-weight neonates were submitted to transcranial Doppler ultrasonography with sequential transfontanellar and transtemporal techniques. RESULTS: Cerebral abnormalities were detected in 32 percent of the neonates (22 percent with intracranial hemorrhage, 8 percent with periventricular leukomalacia, and 2 percent with toxoplasmosis). Among the 34 cases (68 percent) of neonates in whom no brain lesion was detected at transcranial Doppler ultrasonography, 18 (53 percent) presented changes in the resistance index. Such resistance index varied according to the time of the examination. CONCLUSION: There is a correlation between the presence of cerebral hemodynamic changes demonstrated by resistance index measurements and the subsequent development of hemorrhages and hypoxic-ischemic lesions. Although not being a death predictor, changes in the resistance index are associated with the severity of the clinical conditions in preterm, very-low-birth-weight neonates.

Neurofibromatose tipo 1: aspectos radiológicos do tórax / Type 1 neurofibromatosis: radiological findings of the chest

OBJETIVO: Identificar alterações e frequências nas radiografias simples do tórax sugestivas de neurofibromatose tipo 1 e avaliar a possibilidade de inclusão de massa no mediastino posterior como critério de diagnóstico de neurofibromatose tipo 1. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram realizadas radiografias com técnica padrão de tórax em póstero-anterior e em perfil de 141 pacientes com neurofibromatose tipo 1, atendidos no Serviço de Radiologia do Hospital de Base e Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, SP. Os resultados obtidos foram avaliados por métodos não paramétricos ao nível de 0,05 de significância (p = 0,05). RESULTADOS: No presente estudo, 141 pacientes com neurofibromatose tipo 1 realizaram radiografia de tórax, sendo as alterações mais frequentes: erosão óssea das costelas (19,8 por cento), peito escavado (12,0 por cento), cifoescoliose (3,5 por cento) e massas no mediastino posterior (7,1 por cento). Esses resultados sugerem que as massas (neurofibroma e meningocele) devem ser incluídas como critério diagnóstico para neurofibromatose tipo 1, juntamente com displasia do osso esfenoide, pseudoartrose e afinamento do córtex de ossos longos, conforme definido pelo National Institutes of Health. CONCLUSÃO: A presença das massas no mediastino posterior associada às alterações ósseas características definidas pelo National Institutes of Health indicam ser um achado consistente para se considerar como critério diagnóstico da doença.

OBJECTIVE: To identify chest radiography findings suggestive of type 1 neurofibromatosis, establishing their frequency and evaluating the possibility of including the presence of posterior mediastinal masses as a criterion for the diagnosis of type 1 neurofibromatosis. MATERIALS AND METHODS: The present study included 141 patients with type 1 neurofibromatosis assisted at the Service of Radiology of Hospital de Base and Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, SP, Brazil, and submitted to standard chest radiography in postero-anterior and lateral views. The results were analyzed by non-parametric methods and the level of statistical significance was set at 0.05 (p = 0.05). RESULTS: The most frequent findings were the following: ribs erosion (19.8 percent), pectus excavatum (12.0 percent), kyphoscoliosis (3.5 percent) and posterior mediastinal masses (7.1 percent). Such results suggest that posterior mediastinal masses (neurofibroma and meningocele) should be included as a diagnostic criterion of type 1 neurofibromatosis, in conjunction with dysplasia of the sphenoid wing, pseudoarthrosis and thinning of long bone cortex, as defined by the National Institutes of Health. CONCLUSION: The presence of posterior mediastinal masses in association with the typical bone changes defined by the National Institutes of Health is a consistent finding to be considered as a diagnostic criterion of the disease.

Achados clínicos e radiológicos do rabdomiossarcoma embrionário de orelha média e osso temporal em crianças / Clinical and radiological findings of the middle ear' embryonal rhabdomyosarcoma and temporal bone in the children

Introdução: O rabdomiossarcoma é o sarcoma de partes moles mais comum em crianças. É considerado uma neoplasia maligna derivada do músculo esquelético estriado e que se origina em qualquer parte do corpo. A cabeça, pescoço, órbita, base do crânio, cavidade nasal e nasofaringe são os sítios de origem mais comuns. Relato do Caso: Descrevemos uma apresentação incomum do rabdomiossarcoma embrionário em uma criança de 4 anos, com lesões sincrônicas na base do crânio, orelha média e osso frontal, enfatizando os achados clínicos e radiológicos.

Introduction: The rhabdomyosarcoma is a sarcoma of soft parts more common in the children. It is considered a malignant neoplasm derivative of the striated skeletal muscle and, which is originated in any part of the body. The head, neck, orbit, cranial base, nasal cavity and nasopharynx are the local of origin most common. Case Report: We describe a uncommon presentation of the embryonal rhabdomyosarcoma in a four-year-old child, with synchronous lesions in the cranial base, middle ear and, frontal bone emphasizing the clinical and radiological findings.

Tumor desmoplásico de pequenas células redondas abdominal da infância: relato de caso / Abdominal desmoplastic small round cell tumor of childhood: case report

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara e altamente agressiva, que afeta predominantemente jovens do sexo masculino. Relata-se um caso de TDPCR em um paciente do sexo masculino, de 11 anos, com acometimento intra-abdominal marcado por volumosa massa retroperitoneal em hipocôndrio esquerdo. O estudo histológico da massa revelou presença de blocos de pequenas células tumorais redondas e azuis, envoltas por estroma desmoplásico; a análise imuno-histoquímica evidenciou positividade para desmina, WT-1 e citoceratinas. Após o diagnóstico, o paciente foi submetido a tratamento quimiorradioterápico, tendo evoluído a óbito durante o 24º mês de acompanhamento.

Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare and highly aggressive neoplasm, which predominantly affects young males. We report a case of DSRCT affecting an 11-year-old male patient, with intra-abdominal involvement characterized by a large retroperitoneal mass in left hypochondrium. Histological examination of the mass showed the presence of clusters of small blue round tumor cells surrounded by a dense desmoplastic stroma. Immunohistochemical analysis disclosed a positive reaction to desmin, WT-1 and cytokeratins. After diagnosis, the patient underwent chemo radiotherapy treatment, but died at the 24th month of follow-up.

Avaliação tomográfica pulmonar tardia em prematuros com displasia broncopulmonar e persistência de canal arterial / Late pulmonary tomography assessment in premature infants with bronchopulmonary dysplasia submitted to patent ductus arteriosus managemnent

OBJETIVO: Avaliação tomográfica do parênquima pulmonar de crianças nascidas prematuras de muito baixo peso, com persistência do canal arterial submetidas a tratamento clínico ou cirúrgico e que apresentaram displasia broncopulmonar. MÉTODOS: Entre dezembro de 2006 e janeiro de 2007, 14 crianças foram submetidas à tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR), que nasceram prematuras, peso inferior a 1500 gramas, com displasia broncopulmonar (DBP) e persistência do canal arterial (PCA), os quais necessitaram tratamento para oclusão do canal, sendo divididos em dois grupos: A - clínico (n = 6) e B - cirúrgico (n = 8). Nove pacientes eram do sexo masculino e cinco, do feminino, com idade média de 36,5±4,3 meses. As TCAR foram analisadas por dois observadores independentes e as lesões quantificadas em cada paciente. Para análises estatísticas, foi utilizado o teste de Mann-Whitney e considerados significantes valores de p<0,05. RESULTADOS: No grupo A, o achado mais freqüente foi vidro fosco multifocal. No grupo B, as lesões tipo vidro fosco multifocal, atelectasia e áreas de redução da atenuação e dos vasos foram preponderantes (62,5 por cento). Houve diferença estatisticamente significante entre os grupos, com maiores médias nos tempos de intubação, utilização de oxigênio e de internação no grupo B. Porém, quanto ao número de lesões encontradas na TCAR, não houve diferença estatisticamente significante (p=0,0787). CONCLUSÃO: A TCAR empregada tardiamente demonstrou não haver diferença significativa entre o tratamento clínico ou cirúrgico visando ocluir o canal arterial nas lesões do parênquima pulmonar dos recém-nascidos prematuros com PCA que desenvolveram displasia broncopulmonar.

OBJECTIVE: To assess through high-resolution computed tomography the pulmonary parenchyma of children prematurely born with both very low birth weight and patent ductus arteriosus submitted to medical or surgical treatment that developed bronchopulmonary dysplasia. METHODS: Between December 2006 and January 2007, 14 children prematurely born with a weight less than 1500g with bronchopulmonary dysplasia (BPD) and patent ductus arteriosus (PDA) were submitted to high-resolution computed tomography (HRCT). All of them underwent surgical closure of the canal divided into two groups: A - medical (n=6) and B - surgical (n=8). The pool of patients comprised 9 baby boys and 5 girls who were 36.5±4.3 month-old. The HRCT were analyzed by two independent observers and quantified in each patient. The statistical analyses were assessed using the Mann-Whitney test, and p<0.05 was considered statistically significant. RESULTS: Three patients presented normal tomographies, being two of A group and one of B. In A, the most frequent finding was multifocal ground-glass opacity. In B, multifocal ground-glass opacity, atelectasis, and low attenuation areas with relatively decreased number and caliber of vessels were prevalent (62.5 percent). There was a statistically significant difference between both groups, with B having higher averages in the intubation times, use of oxygen, and admission. However, as to the number of injuries found on HRCT there was no statistically significant difference (p=0.0787). CONCLUSION: The lately use of HRCT have shown no significant difference between both medical and surgical treatment aiming at to occlude the PDA in pulmonary parenchyma injuries of premature with PDA that developed bronchopulmonary dysplasia.

Studying the evolution and the magnetic resonance findings of reversible posterior leukoencephalopathy in children / Estudo da localização e evolução da leucoencefalopatia posterior reversível em crianças usando ressonância magnética

PURPOSE: To describe the evolution and the magnetic resonance imaging (MRI) findings of the reversible posterior leukoencephalopathy (RLPS) in children. METHOD: Nine children with neurologic symptoms and sudden increase of the arterial pressure were studied by brain MRI. RESULTS: All children evaluated had lesions seen on FLAIR-weighted images of the parietal-occipital regions. Other regions were also involved. Four patients presented restriction on diffusion-weighted images and only two with reduction of the apparent diffusion coefficient (ADC), whitch evolved with neurologic sequels and persistence of the lesions on the control examination. The other patients had complete regression of the lesions after therapy. CONCLUSION: MRI is important to suggest the diagnosis of RPLS in patients with arterial hypertension and unspecific neurologic symptoms. Moreover, the outcome is not favorable all the time and the association of D-WI with ADC can be an instrument capable of predicting irreversible lesions.

OBJETIVO: Avaliar a evolução e aspectos na ressonância magnética (RM) da leucoencefalopatia posterior reversível (LPR) em crianças. MÉTODO: Nove crianças com sintomas neurológicos e aumento súbito da pressão arterial foram estudadas por exame de RM encefálica. RESULTADOS: Todas as crianças avaliadas tinham lesões vistas nas regiões parieto-occipitais em imagens ponderadas na seqüência FLAIR. Outras regiões também foram envolvidas. Quatro crianças apresentaram restrição na seqüência difusão e apenas duas com redução do coeficiente de difusão aparente (ADC), o qual evoluiu com lesões seqüelares em exame de controle; os outros pacientes tiveram regressão completa das lesões após terapia específica. CONCLUSÃO: A RM é um método importante para o diagnostico de LPR em pacientes com hipertensão arterial e sintomas neurológicos não específicos. Devido à evolução não ser favorável em todos os casos, a associação da difusão com ADC pode ser utilizada para predizer lesões irreversíveis.

O papel das variantes anatômicas do complexo ostiomeatal na rinossinusite crônica / The role of osteomeatal complex anatomical variations in chronic rhinosinusitis

A tomografia computadorizada constitui, hoje, o método de escolha para a avaliação dos seios paranasais e fossas nasais e de suas variações anatômicas. Postula-se que essas variações possam obstruir as vias de drenagem de muco, predispondo à rinossinusite crônica. Contudo, esse conceito é ainda controverso e a simples presença da variação anatômica não estabelece necessariamente a etiologia da rinossinusite. Dos três subtipos de concha média bolhosa, a variante bulbosa é a única que parece ter forte associação com a geração de sintomas. As dimensões da variação e a sua associação com a obliteração das vias de drenagem do complexo ostiomeatal parecem ser também muito importantes. Sinais tomográficos de doença sinusal do mesmo lado da variação anatômica reforçam a possibilidade de que esta interfira com o processo de drenagem de muco. A tomografia computadorizada permite estudo detalhado das variações anatômicas e é método indispensável na determinação da conduta e no planejamento de estratégias cirúrgicas. A análise tomográfica deve basear-se na identificação das variações, definição de suas dimensões e sua associação com obliteração dos óstios de drenagem e alterações tomográficas sinusais ipsilaterais.

Currently, computed tomography is the method of choice for assessment of paranasal sinuses, nasal fossae and their anatomical variations. Presumably, these variations may induce osteal obstruction, preventing mucus drainage and predisposing to chronic rhinosinusitis. However, this concept is still controversial and the presence of any anatomic variation does not necessarily establish an etiology for rhinosinusitis. Among three subtypes of concha bullosa, just the bulbous type seems to be strongly associated with symptoms. Size and obliteration of osteomeatal complex drainage pathways may be relevant as well. Variations and tomographic signs of sinusal disease occurring on the same side reinforce the likelihood of interference with the mucus drainage process. Computed tomography offers detailed study of anatomical variations and is an invaluable tool for managing clinical decisions and planning surgical strategies. Imaging assessment must be based on identification of variants, definition of their dimensions, as well as on their association with obstruction of drainage ostia and tomographic signs of sinus disease.

Neurofibromatose tipo 1: aspectos clínicos e radiológicos / Neurofibromatosis type 1: clinical and radiological aspects

A neurofibromatose tipo 1 é uma doença genética com incidência de aproximadamente 1:3.000 habitantes e caracteriza-se, principalmente, pelo envolvimento sistêmico e progressivo, manifestando-se por deformidade física e comprometimento de funções neurológicas. O diagnóstico da neurofibromatose tipo 1 deve ser realizado o mais precocemente possível, por meio de exames clínicos e história familial, sendo indispensável o uso de exames de imagem como radiografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética para diagnóstico, acompanhamento terapêutico e controle das lesões, prevenindo complicações. Neste estudo são abordados aspectos clínicos e radiológicos da neurofibromatose tipo 1, considerando características clínicas, base genética, alterações ósseas no tórax, coluna vertebral, membros superiores e inferiores, e cranioencefálicas.

Neurofibromatosis type 1 is a genetic disease with an incidence of approximately 1 in 3,000 people, characterized mainly by systemic and progressive involvement, manifesting by physical deformity and compromising of neurological functions. The diagnosis of the neurofibromatosis type 1 must be performed the earliest possible through clinical exams and familial history. The use of imaging diagnosis as radiography, computed tomography, and magnetic resonance imaging is valuable for diagnosis, treatment, follow-up of patients and control of lesions, preventing complications. In this study we describe the clinical and radiological aspects of the neurofibromatosis type 1, considering clinical features, genetics, bone alterations in chest, vertebral column, upper and lower limbs, and craniofacial abnormalities.

Alterações incidentais dos seios da face na tomografia computadorizada do crânio e órbitas em crianças / Incidental paranasal sinuses abnormalities in pediatric patients using computed tomography of the head and orbits

OBJETIVO: Avaliar a prevalência e as características das alterações tomográficas incidentais dos seios da face em crianças sem quadro clínico de rinossinusite. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram estudados pacientes entre zero e 18 anos de idade, submetidos a tomografia computadorizada do crânio ou órbitas por indicações não relacionadas a doença sinusal. RESULTADOS: Foram incluídas 64 crianças (idade média = 5,7 anos; desvio-padrão = 3,9). Achados incidentais nos seios da face ocorreram em 46 casos (72 por cento). Na maioria (25/46) as alterações eram discretas e o espessamento mucoso foi o achado incidental mais comum. Opacificação completa ou nível líquido foram observados em 12 crianças. Mais de um seio foi afetado em 33 pacientes, ocorrendo com maior freqüência nos seios maxilares, seguidos dos etmoidais. O acometimento bilateral e simétrico foi comum. As anormalidades ocorreram com maior prevalência, intensidade e extensão em crianças abaixo de três anos de idade. CONCLUSÃO: A prevalência de alterações tomográficas incidentais em crianças sem quadro clínico de rinossinusite é alta, predominando as definidas como discretas. A alteração mais encontrada é o espessamento mucoso. Achados incidentais moderados e acentuados tendem a ocorrer em crianças com menos de três anos de idade.

Hemorragia adrenal bilateral com trombose da veia renal direita e veia cava inferior em um recém-nascido / Bilateral adrenal hemorrhage associated with right renal vein and inferior vena cava thrombosis in a newborn

Os autores apresentam um caso de um recém-nascido com um tipo raro de associação de hemorragia adrenal bilateral com trombose de veia renal direita e de veia cava inferior, em que os exames de ultra-sonografia e tomografia computadorizada exerceram papel crucial no estabelecimento do diagnóstico, orientação da conduta e seguimento do paciente.

We report a rare case of coexisting bilateral adrenal hemorrhage, right renal vein and inferior vena cava thrombosis in a neonate. Imaging studies played an important role in the diagnosis, management, and follow-up of this patient.