Percepção de profissionais de saúde sobre o processo de tomada de decisão na assistência a pacientes pediátricos / Health professionals' perceptions about the decision-making process in the care of pediatric patients

RESUMO Objetivo: Avaliar as percepções de médicos, enfermeiros e técnicos de enfermagem sobre sua participação no processo de tomada de decisão de limitação de suporte de vida, em pacientes pediátricos terminais, comparando por categoria profissional. Métodos: Estudo transversal realizado em unidade de terapia intensiva pediátrica de hospital público universitário, terciário, com a participação de médicos, enfermeiros e técnicos de enfermagem. Foi usada a Escala de Voz da MacArthur Admission Experience Survey para avaliar e quantificar a percepção dos profissionais que assistiram 17 pacientes pediátricos em limitação de suporte de vida, nas primeiras 24 horas após o desfecho de cada paciente. Todos os profissionais que atuavam na unidade (n=117), potencialmente elegíveis para a pesquisa, receberam o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido previamente à ocorrência dos casos. Resultados: Participaram 25/40 (62,5%) médicos, 10/17 (58,8%) enfermeiros e 41/60 (68,3%) técnicos de enfermagem, representando 65% dos profissionais elegíveis. A taxa de devolução dos questionários pelos médicos foi maior que a dos técnicos (p = 0,0258). Houve registro de percepção de falta de voz nas três categorias profissionais, em taxas variáveis, porém menos percebida pelos médicos do que pelos enfermeiros e técnicos (p < 0,00001); entre estes últimos, não houve diferença (p = 0,7016). Nas três categorias profissionais, foram assinalados os três itens que compõem a subescala. Em duas das três afirmativas, houve diferença significativa entre médicos e enfermeiros (p = 0,004), e entre médicos e técnicos (p = 0,001). Em uma das afirmativas, não houve diferença entre as três categorias profissionais. Conclusão: Houve percepção de falta de voz no processo de tomada de decisão, em taxas variáveis, nas três categorias de profissionais que assistiram pacientes pediátricos terminais em limitação de suporte de vida, sendo os médicos os que expressaram menor percepção de coerção.

ABSTRACT Objective: To evaluate the perceptions of physicians, nurses and nursing technicians of their participation in the decision-making process surrounding life support limitation in terminally ill pediatric patients, with comparisons by professional category. Methods: A cross-sectional study was conducted in the pediatric intensive care unit of a tertiary public university hospital with the participation of physicians, nurses and nursing technicians. The MacArthur Admission Experience Survey Voice Scale was used to assess and quantify the perceptions of professionals who assisted 17 pediatric patients with life support limitation within 24 hours after the outcome of each patient was determined. All professionals working in the unit (n = 117) who were potentially eligible for the study received a free and informed consent form prior to the occurrence of the cases studied. Results: Study participants included 25/40 (62.5%) physicians, 10/17 (58.8%) nurses and 41/60 (68.3%) nursing technicians, representing 65% of the eligible professionals identified. The questionnaire return rate was higher for physicians than technicians (p = 0.0258). A perceived lack of voice was reported in all three professional categories at varying rates that were lower for physicians than for nurses and nursing technicians (p < 0.00001); there was no difference between the latter (p = 0.7016). In the three professional categories studied, three subscale items were reported. For two of the three statements, there were significant differences between physicians and nurses (p = 0.004) and between physicians and nursing technicians (p = 0.001). For one of the statements, there was no difference among the three professional categories. Conclusion: Respondents perceived a lack of voice in the decision-making process at varying rates across the three categories of studied professionals who assisted terminally ill pediatric patients with life support limitation, with physicians expressing lowered rates of perceived coercion.

Programa de Transplante Hepático Infantil do Hospital de Clínicas de Porto Alegre: resultados dos doze primeiros transplantes hepáticos intervivos / Pediatric liver transplantation program: results of living liver transplantation

Introdução: O Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) é pioneiro na realização de transplante hepático infantil (THI) no RS. A menor oferta de doadores falecidos tem estimulado a realização de transplante hepático (TxH) intervivos. Objetivo: Descrever os resultados do THI intervivos do programa THI-HCPA. Método: Estudo descritivo. Incluídos: receptores de TxH intervivos, 18 anos, ambos os sexos e respectivos doadores, voluntários, ambos os sexos. Excluídos: insufi ciência hepática aguda. Variáveis: receptores: características clínico-demográficas, antropométricas; sorologias para Citomegalovírus (CMV) e Epstein-Barr (EBV); incidência de complicações pós-operatórias, tempo de internação, sobrevida 12 meses; doadores: características clínico-demográficas, sobrevida 12 meses. Todas as cirurgias foram realizadas pelo mesmo cirurgião e os dados, coletados prospectivamente. Estudo aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do HCPA (13-0208). Resultados: Doze TxH intervivos incluídos. Idade dos receptores: mediana=2 anos (sexo feminino:7). Espera em lista: 141,4±10,3d. Indicação de TxH: 83,3% atresia biliar. IMC normal: 100%. Child- -Pugh: C:7/12(58%). PELD: mediana=11,9a. Pré-TxH:IgG+CMV (10); IgG+EBV(4); ascite (7); peritonite bacteriana espontânea (3), hiponatremia dilucional (7); encefalopatia hepática (2); varizes esofágicas (4); hemorragia digestiva alta (3). Idade dos doadores: 31,8±8,4a. Sexo feminino=50%; 92% aparentado. Pesos receptor/doador: 19,2±8,9%. Implante do segmento hepático lateral esquerdo: 100%. Tempo de isquemia total: 1,34±0,67h. Duração da cirurgia: 5,94±2,58h. Duração da internação (receptores): 30,6 ± 25,2d. Complicações receptores: vascular (4), biliar (3), steal syndrome (1), small for size (2), sepse (1). Reintervenções cirúrgicas: 5. Tempo de permanência em UTI: mediana=9d. Primo-infecção: CMV (1), EBV (3). Rejeição celular aguda (4). Sobrevida em 1 ano: 76,7%. Tempo de internação(doadores): 8,1±4,0 d. Complicações ao doador: dor pós-operatória (80%). Conclusão: Os nossos resultados se assemelham àqueles da literatura no que se refere à incidência de complicações. A cirurgia tem se mostrado segura para o doador (AU)

Introduction: Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) is a pioneer in conducting child liver transplantation (CLT) in RS. The lower supply of deceased donors has stimulated living liver transplant (LTx). Aim: To describe the results of living CLT in the THI-HCPA program. Methods: A descriptive study that included: LTx recipients from living donor, ≤ 18 years old, both sexes and their donors, volunteers, both sexes; and excluded: acute liver failure. Variables: Receptors: clinical, demographic and anthropometric characteristics, serology for cytomegalovirus (CMV) and Epstein-Barr virus (EBV) infection, incidence of postoperative complications, length of stay, 12-month survival; Donors: demographic and clinical characteristics, 12-month survival. All surgeries were performed by the same surgeon and the data were collected prospectively. This study was approved by the Research Ethics Committee of the HCPA (13-0208). Results: Twelve LTx from living donors were included. Age of recipients: median = 2 years (female: 7). Waiting in list: 141.4 ± 10.3 d. Indication for liver transplantation: 83.3% biliary atresia. Normal BMI: 100%. Child-Pugh C:7/12 (58%). PELD: median = 11.9a. Pre-LTx: CMV+IgG (10), EBV+IgG (4), ascites (7), spontaneous bacterial peritonitis (3), dilutional hyponatremia (7), hepatic encephalopathy (2), esophageal varices (4), high gastrointestinal bleeding (3). Donor age: 31.8 ± 8.4. Female = 50%, 92% related. Receiver/giver weights: 19.2 ± 8.9%. Implantation of left lateral hepatic segment: 100%. Total ischemic time: 1.34 ± 0.67 h. Length of surgery: 5.94 ± 2.58 h. Duration of hospitalization (receivers): 30.6 ± 25.2 d. Complications in receptors: vascular (4), bile (3), steal syndrome (1), small for size (2), sepsis (1). Surgical re-interventions: 5. Time in ICU: median = 9d. Primary infection: CMV (1), EBV (3). Acute cellular rejection (4). 1-year survival: 76.7%. Length of hospital stay (donors): 8.1 ± 4.0d. Donor complications: postoperative pain (80%). Conclusion: The results resemble those of the literature regarding the incidence of complications. The surgery has been shown to be safe for the donor (AU)

Linfo-histiocitose hemofagocítica: tratamento com plasmaferese e gamaglobulina endovenosa / Haemophagocytic lymphohistiocitosis: treatment with plasmapheresis and intravenous immunoglobulin

O presente relato de caso tem como finalidade chamar a atenção de doença grave que frequentemente é confundida com septicemia, no entanto o mecanismo etiológico é decorrente de defeitos genéticos ou associados à resposta imunológica exagerada, decorrente de ação citotóxica de linfócitos T CD8 e histiócitos, acarretando proliferação clonal e ativação de células ”natural killer” (NK). Uma tempestade de linfocinas acontece e como consequência é iniciada uma incontrolável hemofagocitose de todos os elementos sanguíneos, terminando pela infecção secundária do organismo por ausência de destruição de patógenos. A maioria dos casos termina pela morte do paciente; no entanto, relatamos nesse caso a possibilidade de incluirmos a plasmaferese como forma de retirar as linfocinas circulantes, razão do estímulo à destruição celular. O tratamento concomitante com alta dose de imunoglobulina endovenosa também foi realizado

The purpose of the present case report is to call attention to a serious disease that is often mistaken with septicemia, although its etiological mechanism results from genetic defects or is associated with an immune over-reaction, resulting from cytotoxic action of CD8 T lymphocytes and histiocytes, causing clonal proliferation and activation of “natural killer” (NK) cells. There occurs a storm of lymphokines and, as a consequence, an uncontrollable hemophagocytosis of all blood elements, which leads to secondary infection of the organism because of absence of pathogens destruction. Although most of the cases end up in death, in this case we report the possibility of including plasmapheresis as a way to remove the circulating lymphokines, the reason for stimulation of cell destruction. Co-treatment with high dose of intravenous immunoglobulin was performed too

Validação de escalas de sedação em crianças submetidas à ventilação mecânica internadas em uma unidade de terapia intensiva pediátrica terciária / Validation of sedation scores in mechanically ventilated children admitted to a tertiary pediatric intensive care unit

OBJETIVOS: O uso de escalas de sedação é fundamental em unidades de terapia intensiva pediátrica. A escala Comfort-Behavior é validada para avaliação de crianças, contudo, é um instrumento extenso. A escala de avaliação da atividade motora está validada para adultos, é mais simples do que a anterior e possível de ser usada em crianças. Nenhuma dessas escalas está validada na língua portuguesa. O objetivo primário deste estudo foi validar as duas escalas traduzidas para o português em crianças submetidas à ventilação mecânica. Os objetivos secundários foram avaliar o nível de sedação dos pacientes em ventilação mecânica de unidades de terapia intensiva pediátrica terciária e comparar o desempenho das duas escalas nesta população. MÉTODOS: Após a tradução para o português, as escalas foram aplicadas em 26 pacientes por dois médicos, simultaneamente. Obteve-se um total de 116 observações por escala. RESULTADOS: O coeficiente de correlação intraclasse foi 0,90 (IC95 por cento 0,85 - 0,93) para a escala Comfort-Behavior e 0,94 (IC 95 por cento 0,92 - 0,96) para a avaliação da atividade motora. O alfa de Crombach para o observador A ao aplicar a escala Comfort-Behvior foi 0,81 e para o observador B, 0,92. O coeficiente de Spearman para o observador A foi 0,86 e para o observador B, 0,91. As aplicações das escalas revelaram pacientes bastante sedados, atingindo pontuações baixas em ambas. CONCLUSÕES: A validação das escalas Comfort-Behavior e avaliação da atividade motora para o português foi realizada com sucesso. Ambas foram adequadas para emprego em crianças em ventilação mecânica. Nas aplicações avaliadas, o nível de sedação observado na unidade estudada foi alto.

OBJECTIVES: Sedation scores are important tools for use in pediatric intensive care units. The Comfort-Behavior scale is a valid method for the assessment of children although it is considered an extensive scale. The motor activity assessment scale is validated for an adult population. We considered it simpler then the one above and suitable for application in children. None of these scores had been translated into Portuguese. Our objective was to apply both scales in Portuguese to a pediatric population under mechanical ventilation. Secondary objectives were to evaluate the sedation level of children on mechanical ventilation in tertiary pediatric intensive care units and to compare the Comfort- Behavior and motor activity assessment scales in this population. METHODS: After translating the scales into Portuguese, both were simultaneously applied to 26 patients by 2 pediatricians. Each scale was applied 116 times in total. RESULTS: The intraclass correlation coefficient was 0.90 (0.85 - 0.93 CI 95 percent) for the Comfort-Behavior and 0.94 (0.92 - 0.96 CI 95 percent) for the motor activity assessment scale. When applying the Comfort-Behavior scale, the Crombach's alpha was 0.81 for observer A and 0.92 for observer B. The Spearman coefficient was 0.86 for observer A and 0.91 for observer B. These patients were found to be deeply sedated, showing low values in both scales. CONCLUSIONS: The scales were successfully translated into Portuguese and both were adequate to assess pain and sedation in the pediatric population under mechanical ventilation. Sedation level was high in this sample of applications.

Impacto da internação em unidade de terapia intensiva pediátrica: avaliação por meio de escalas de desempenho cognitivo e global / The impact of admission to a pediatric intensive care unit assessed by means of global and cognitive performance scales

OBJETIVO: Avaliar o impacto da internação sobre os desempenhos cognitivo e global em crianças admitidas na unidade de tratamento intensivo (UTI) pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. MÉTODOS: Estudo longitudinal, observacional de amostra seqüencial de crianças gravemente doentes. Foram utilizados os indicadores Pediatric Index of Mortality (PIM), para gravidade e risco de morte na admissão, Pediatric Cerebral Performance Category (PCPC), para morbidade cognitiva, e Pediatric Overall Performance Category (POPC), para morbidade global, na admissão e na alta. Para morbidade relacionada à UTI, foi utilizada a diferença entre as classificações de alta e de admissão (escores delta). Foi empregado o teste de Kruskal-Wallis. RESULTADOS: Foram avaliados 443 pacientes, sendo 54 por cento do sexo masculino, com mediana de idade de 12 meses (IQ 4-45), e mediana de permanência na UTI de 4,24 dias (IQ 2,4-8). A taxa de mortalidade foi de 6,3 por cento. A mediana do PIM foi de 2,36 por cento (IQ 1-7). Na admissão, 46 por cento dos pacientes tinham algum grau de morbidade cognitiva e 66 por cento de morbidade global. Na alta, 60 por cento de morbidade cognitiva e 86 por cento de morbidade global. Na avaliação de morbidade relacionada à UTI, 25 por cento dos pacientes mostraram variação na área cognitiva, enquanto que 41 por cento mostraram variação global na alta em comparação à admissão. CONCLUSÕES: Ainda que influenciado por elevado grau de morbidade na admissão, o impacto da internação na UTI foi mais importante no domínio global do que no cognitivo. Da mesma forma, tanto o risco de morte na admissão quanto o tempo de permanência tiveram efeito significativo na morbidade dos pacientes gravemente doentes.

OBJECTIVE: To assess the impact of admission to the pediatric intensive care unit (ICU) at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre, RS, Brazil on children's cognitive and global performance. METHODS: An observational, longitudinal study of a sequential sample of critically ill children. The following indicators were used: the Pediatric Index of Mortality (PIM), for severity and risk of death at admission, the Pediatric Cerebral Performance Category (PCPC), for cognitive morbidity and the Pediatric Overall Performance Category (POPC), for global morbidity, at admission and at discharge. Morbidity related to the ICU was measured according to the difference between classifications at discharge and at admission (delta scores). The Kruskal-Wallis test was applied. RESULTS: A total of 443 patients were assessed, 54 percent of whom were male, with a median age of 12 months (IQ 4-45), and a median ICU stay of 4.24 days (IQ 2.4-8). The mortality rate was 6.3 percent. The median PIM score was 2.36 percent (IQ 1-7). On admission, 46 percent of the patients had some degree of cognitive morbidity and 66 percent had some degree of global morbidity. At discharge there was 60 percent cognitive morbidity and 86 percent global morbidity. The assessment of ICU-related morbidity revealed that 25 percent of the patients had undergone cognitive changes while 41 percent had undergone global variations, at discharge compared with admission. CONCLUSIONS: Although affected by the elevated degree of morbidity at admission, the impact of the ICU stay was more significant in the global than in the cognitive domain. In the same manner, both risk of death at admission and length of stay had a significant effect on the morbidity of severely ill patients.

Prevalência das síndromes inflamatórias sistêmicas em uma unidade de tratamento intensivo pediátrica terciária / Prevalence of systemic inflammatory syndromes at a tertiary pediatric intensive care unit

OBJETIVO: Avaliar a prevalência das síndromes inflamatórias sistêmicas na admissão em uma unidade de terapia intensiva (UTI) pediátrica universitária terciária e os respectivos tempo de permanência, probabilidade de morte e taxa de mortalidade. MÉTODOS: Estudo transversal prospectivo observacional, com todos os pacientes admitidos na UTI do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) entre 1º de agosto de 1999 e 31 de julho de 2000. Foram estudadas as variáveis demográficas dos pacientes, o risco de morte na admissão, co-morbidades, tempo de permanência e desfecho na UTI, além das variáveis que caracterizam as síndromes inflamatórias sistêmicas (síndrome da resposta inflamatória sistêmica, sepse, sepse grave e choque séptico). RESULTADOS: Foram estudadas 447 admissões de 388 pacientes; 54 por cento deles eram do sexo masculino, com mediana de idade de 20 meses. A prevalência de síndrome da resposta inflamatória sistêmica (SRIS) foi 68 por cento: 2/3 infecciosas (sepse, sepse grave ou choque séptico) e 1/3 não-infecciosas. O risco de morte dos pacientes com SRIS infecciosa foi maior do que naqueles com SRIS não-infecciosa (6,75 por cento [P25 = 2,25 e P75 = 21,3] versus 2,35 por cento [P25 = 1,1 e P75 = 6,7]; p = 0) e crescente de acordo com a sua gravidade (2,9; 10,85 e 43,9 por cento; p < 0,05). A mortalidade observada foi 12 por cento nos pacientes com SRIS e 5,8 por cento sem SRIS (p = 0,057); na SRIS infecciosa, a mortalidade observada foi 14,9 por cento e, na não-infecciosa, foi de 6,3 por cento (p = 0,041). A permanência na UTI na SRIS infecciosa foi significativamente superior à não-infecciosa: 3,0 dias (P25 = 2 e P75 = 7) versus 2 dias (P25 = 1,5 e P75 = 4), com p = 0,006. CONCLUSÕES: A taxa de prevalência de pacientes com síndrome da resposta inflamatória sistêmica na admissão da unidade de terapia intensiva pediátrica do HCPA foi elevada, com predomínio das síndromes infecciosas, associadas à maior permanência, risco de morte e mortalidade dos pacientes no período avaliado.

Avanços no diagnóstico e tratamento da sepse / Advances in sepsis diagnosis and treatment

OBJETIVO: Apresentar uma revisão crítica e atualizada sobre a sepse, principalmente os aspectos diagnósticos e terapêuticos. FONTES DOS DADOS: Pesquisa bibliográfica em periódicos indexados em base Medline, tanto de revisão como ensaios clínicos e pesquisa laboratorial. SíNTESE DOS DADOS: A Conferência Internacional sobre Definição de Sepse ampliou a relação de possíveis sinais clínicos e laboratoriais de sepse, o que poderá permitir a suspeição e manejo iniciais mais eficazes. Na avaliação laboratorial, além da pesquisa do agente infectante, vários marcadores da resposta inflamatória tais como as citoquinas inflamatórias e a procalcitonina, têm sido identificados, mas ainda sem sensibilidade e especificidade suficientes para diagnóstico seguro. Quanto ao tratamento, as intervenções precoces sobre os distúrbios hemodinâmicos continuam sendo primordiais para o desfecho, assim como o uso racional de antimicrobianos. Terapias de remoção de toxinas e de aumento da resposta imune inata ainda não provaram definitivamente seu valor. O uso de bloqueadores da resposta inflamatória isolados, em qualquer fase do seu estágio, falhou em reduzir a mortalidade. O corticóide ressurge com resultados animadores, mesmo em pacientes sem insuficiência adrenal relacionada à sepse. A proteína C ativada (drotrecogina-alfa), em um grande estudo, mostrou redução de 6 por cento de mortalidade em uma amostragem selecionada, oferecendo uma possibilidade de melhor prognóstico na sepse. CONCLUSÕES: Comparativamente aos avanços dos últimos anos, pouco se obteve com relação à diminuição de mortalidade por sepse, pela complexidade das relações patógeno-hospedeiro. A regulação individual de cada reação do hospedeiro não mostrou o efeito esperado. Algumas estratégias, já conhecidas, foram reafirmadas como benéficas, e outras, como o uso de corticóide e a proteína C ativada, estão surgindo como terapias promissoras. As pesquisas apontam para a combinação de terapias imunomoduladoras como a melhor alternativa para melhorar o desfecho na sepse.

Identificaçäo de medicamentos "näo apropriados para crianças" em prescriçöes de unidade de tratamento intensivo pediátrica / Prescription of drugs not appropriate for children in a pediatric intensive care unit

OBJETIVO: Avaliar a extensäo do uso de medicamentos näo apropriados para crianças em prescriçöes de uma unidade de tratamento intensivo pediátrica (UTIP) terciária, de acordo com os padröes estabelecidos pela FDA. MÉTODOS: Estudo transversal, observacional, baseado na avaliaçäo das prescriçöes de todos os pacientes admitidos na UTIP do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, no período de seis semanas consecutivas. Foram considerados idade, sexo, peso, doença prévia, motivo de admissäo na UTIP, e PIM (pediatric index of mortality) dos pacientes, e todos os medicamentos prescritos e suas indicaçöes, com as respectivas apresentaçöes, doses, freqüências e vias de administraçäo. O critério de adequaçäo na prescriçäo dos medicamentos seguiu a classificaçäo de aprovaçäo da FDA, baseada no catálogo de informaçöes de medicamentos USP DI 2001, em três faixas etárias pediátricas. RESULTADOS: Os dados foram obtidos nos meses de julho e agosto de 2002, em diferentes dias, de seis semanas consecutivas, baseados nas prescriçöes de 51 pacientes em 54 admissöes de UTIP. A mediana de idade dos pacientes foi 10,5 meses, sendo 61 por cento do sexo masculino. Dois terços (65 por cento) dos pacientes apresentavam doença prévia, e 87 por cento das admissöes ocorreram por motivos clínicos, sendo 57 por cento por causas respiratórias. Foram registrados 747 itens de prescriçäo, com prevalências de 10,5 por cento para medicamentos näo aprovados e 49,5 por cento para medicamentos näo padronizados. A distribuiçäo das prevalências de prescriçäo, tanto pela faixa etária quanto pelo nível de gravidade dos pacientes na admissäo (de acordo com as categorias de risco do PIM), nas três classes de medicamentos, näo mostrou diferença estatística entre os grupos. CONCLUSÄO: A alta prevalência de prescriçöes com medicamentos näo apropriados para crianças confirma, também no nosso meio, o uso inadequado e inadvertido de medicamentos näo testados ou de apresentaçöes näo padronizadas para crianças em UTIP. Isso aponta para a necessidade de estimular a realizaçäo de estudos sobre qualidade, eficácia e segurança de medicamentos para uso pediátrico

Estudo retrospectivo de sobrevida de pacientes submetidos à reanimaçäo cardiorrespiratória em unidade de tratamento intensivo / Retrospective study of the survival of patients who underwent cardiopulmonary resuscitation in an intensive care unit

OBJECTIVE: To evaluate clinical and evolutive characteristics of patients admitted in an intensive care unit after cardiopulmonary resuscitation, identifying prognostic survival factors.METHODS: A retrospective study of 136 patients admitted between 1995 and 1999 to an intensive care unit, evaluating clinical conditions, mechanisms and causes of cardiopulmonary arrest, and their relation to hospital mortality.RESULTS: A 76 percent mortality rate independent of age and sex was observed. Asystole was the most frequent mechanism of death, and seen in isolation pulmonary arrest was the least frequent. Cardiac failure, need for mechanical ventilation, cirrhosis and previous stroke were clinically significant (p<0.01) death factors.CONCLUSION: Prognostic factors supplement the doctor's decision as to whether or not a patient will benefit from cardiopulmonary resuscitation

Febre aguda sem sinais de localização em crianças menores de 36 meses de idade / Acute fever without source in infants and children less than 36 months of age

Objetivo: O objetivo deste artigo é ralizar uma revisão atualizada sobre febre aguda em crianças menores de 36 meses sem sinais de localização e discutir aspectos práticos de diagnóstico e manejo. Metodologia: Foram revisados artigos de literatura específica da área, apresentado-se tema de forma prática e relatando-se as recomendações dos autores. Resultados: Crianças febris são responsáveis por uma proporção importante de visitas aos ambulatórios pediátricos, sendo a maioria menor que 3 anos de idade. Ao primeiro exame, pode não haver diferença na aparência clínica de uma criança com uma doença viral, bacteremia oculta com infeccção bacteriana grave. Os autores apresentam recomendações e os protocolos citados na literatura para auxiliar os médicos no manejo dos lactentes e crianças com febre aguda sem sinal de localização. Conclusão: Emboram existam vários protocolos de avaliação manejo do lactente febril, nenhum esquema diagnóstico e terapêutico é ótimo para todos os pacientes. Os pediatras podem individualizar seu manejo desses pacientes, conforme sua experiência ou interpretação das recomedações da literatura

Uma experiência terapêutica no manejo da doença da urina do xarope do bordo / Management of a case of maple syrup urine disease-the use of gluco-insulinotherapy

Relata-se aqui o manejo terapêutico realizado em um paciente portador da Doença da Urina do Xarope de Bordo, com diagnóstico e encaminhamento tardios (2 a 5 meses). Uma vez que o paciente apresentava níveis extremamente elevados de leucina no plasma(1956 micromoles/L, para um normal de até 77), houve necessidade de se realizar uma glicoinsulinoterapia nos primeiros dias de tratamento, seguida posteriormente da dieta específica para esta doença (hipercalórica e restrita em aminoácidos de cadeia ramificada). Além de uma breve revisäo sobre o assunto, os autores enfatizam as grandes dificuldades de se realizar um diagnóstico precoce e de se obter fórmulas alimentares específicas para esta doença no Brasil.