The Brazilian Society of Rheumatology recommendations on investigation and diagnosis of systemic autoimmune myopathies

Abstract Background: This research is recommended by the Myopathy Committee of the Brazilian Society of Rheumatology for the investigation and diagnosis of systemic autoimmune myopathies. Body: A systematic literature review was performed in the Embase, Medline (PubMed) and Cochrane databases, including studies published until October 2018. PRISMA was used for the review, and the articles were evaluated, based on the Oxford levels of evidence. Ten recommendations were developed addressing different aspects of systemic autoimmune myopathy investigation and diagnosis. Conclusions: The European League Against Rheumatism/ American College of Rheumatology (EULAR/ACR) classification stands out for the diagnosis of systemic autoimmune myopathies. Muscular biopsy is essential, aided by muscular magnetic resonance images and electroneuromyography in complementary research. Analysis of the factors related to prognosis with the evaluation of extramuscular manifestations, and comorbidities and intense investigation regarding differential diagnoses are mandatory.

Guidelines of the Brazilian Society of Rheumatology for the treatment of systemic autoimmune myopathies

Abstract Background: Recommendations of the Myopathy Committee of the Brazilian Society of Rheumatology for the management and therapy of systemic autoimmune myopathies (SAM). Main body: The review of the literature was done in the search for the Medline (PubMed), Embase and Cochrane databases including studies published until June 2018. The Prisma was used for the systematic review and the articles were evaluated according to the levels of Oxford evidence. Ten recommendations were developed addressing the management and therapy of systemic autoimmune myopathies. Conclusions: Robust data to guide the therapeutic process are scarce. Although not proven effective in controlled clinical trials, glucocorticoid represents first-line drugs in the treatment of SAM. Intravenous immunoglobulin is considered in induction for refractory cases of SAM or when immunosuppressive drugs are contra-indicated. Consideration should be given to the early introduction of immunosuppressive drugs. There is no specific period determined for the suspension of glucocorticoid and immunosuppressive drugs when individually evaluating patients with SAM. A key component for treatment in an early rehabilitation program is the inclusion of strengthbuilding and aerobic exercises, in addition to a rigorous evaluation of these activities for remission of disease and the education of the patient and his/her caregivers.

Rituximab for the therapy of systemic sclerosis: a series of 10 cases in a single center / Tratamento da esclerose sistêmica com rituximabe: uma série de 10 casos em centro único

Abstract Systemic sclerosis (SSc) is a chronic autoimmune disease with a high morbidity and mortality. Although cyclophosphamide is effective for severe and refractory cases, there is demand for new treatments. The biological treatment with B-cell depletion with rituximab (RTX) has demonstrated efficacy for this demand in open-label studies. Objective This study was conducted with the aim to retrospectively evaluate all patients who used RTX for the treatment of SSc in our center. Patients and methods We retrospectively evaluated medical records of all patients with SSc who used RTX to treat this disease from January 2009 to January 2015. Systemic, cutaneous, and pulmonary involvement data and laboratory results before and six months after the first infusion of RTX were collected. Results Ten patients received treatment during the study period and were included in this series. All patients had a diffuse form of the disease. Five patients suffered from an early (duration of disease shorter or equal to four years), rapidly progressive disease, and another five received RTX at late stages of the disease. In both groups of patients, stabilization of the pulmonary picture was observed, with a fall in the skin score in those patients with early forms of the disease. Discussion Similar to findings in previous studies, RTX was effective in treating early and rapidly progressive forms of SSc. We also found that patients with long-term illness may benefit from the treatment.

Resumo A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune crônica de alta morbimortalidade. Ainda que a ciclofosfamida seja eficaz, para casos graves e refratários há demanda para novos tratamentos. A terapia biológica com depleção de células B com rituximabe (RTX) demonstrou eficácia para tal demanda em estudos abertos. Objetivo Avaliar retrospectivamente todos os pacientes que fizeram uso do RTX para tratamento de ES em nosso centro. Pacientes e métodos Foram avaliados retrospectivamente todos os prontuários de pacientes com ES que fizeram uso de RTX para tratamento da ES de janeiro de 2009 a janeiro de 2015. Dados de acometimento sistêmico, cutâneo, pulmonar e laboratoriais antes e seis meses após a primeira infusão de RTX foram coletados. Resultados Dez pacientes receberam o tratamento no período de estudo e foram incluídos na presente série de casos. Todos os pacientes tinham a forma difusa da doença. Cinco pacientes tinham formas iniciais (tempo de doença menor ou igual a quatro anos) e rapidamente progressiva da doença e cinco receberam o RTX em fases tardias da doença. Houve estabilização do quadro pulmonar em ambos os grupos de pacientes e redução no escore cutâneo nos pacientes com formas iniciais da doença. Discussão Similar ao encontrado em estudos prévios, o RTX foi eficaz no tratamento de formas iniciais e rapidamente progressivas da ES. Verificamos também benefício em pacientes com longa duração da doença.

Recomendações para o tratamento da síndrome de Sjögren / Recommendations for the treatment of Sjögren's syndrome

RESUMOAs recomendações propostas pela Comissão de Síndrome de Sjögren da Sociedade Brasileira de Reumatologia para tratamento da síndrome de Sjögren foram baseadas em uma revisão sistemática da literatura nas bases de dados Medline (PubMed) e Cochrane até outubro de 2014 e opinião de especialistas na ausência de artigos sobre o assunto. Foram incluídos 131 artigos classificados de acordo com Oxford & Grade. Essas recomendações foram elaboradas com o objetivo de orientar o manejo adequado e facilitar o acesso aos tratamentos para aqueles pacientes com adequada indicação de recebê-los, considerando o contexto socioeconômico brasileiro e os medicamentos disponíveis no país.

ABSTRACTThe recommendations proposed by the Sjögren's Syndrome Committee of the Brazilian Society of Rheumatology for the treatment of Sjögren's syndrome were based on a systematic review of literature in Medline (PubMed) and the Cochrane databases until October 2014 and on expert opinion in the absence of studies on the subject. 131 articles classified according to Oxford & Grade were included. These recommendations were developed in order to guide the management and facilitate the access to treatment for those patients with an appropriate indication, considering the Brazilian socioeconomic context and pharmacological agents available in this country.

Investigação hemodinâmica da hipertensão pulmonar / Hemodynamic investigation of pulmonary hypertension

O maior conhecimento da fisiopatologia, prognóstico e tratamento das doenças vasculares e hipertensão arterial pulmonar (HAP) nos últimos anos em associação com novos e promissores tratamentos, ter aumentado o número de pacientes para o laboratório de cateterismo cardíaco ou serviços de hemodinâmica. O manejo dos pacientes com HAP, a correta realização das técnicas de cateterismo cardíaco direito, a qual é considerada o padrão ouro para o diagnóstico de HAP, e a correta interpretação dos dados conseguidos são instrumentos uteis para o seguimento clínico. Logo é fortemente aconselhado que estas técnicas por cardiologistas intervencionistas e em laboratórios de cateterismo cardíaco. Este artigo apresenta uma atualização sobre o assunto...

The great understanding of the pathophysiology, prognosis and treatment of vascular diseases and pulmonary artery hypertension (PAH) over the past years, in association with new promising treatments, increased the number of patients arriving at the cardiac catheterization laboratory (cath lab) or hemodynamic services. The management of such special group of patients as PAH, the correct accomplishment of the techniques of right heart catheterization, which remain the gold standard for diagnosing PAH, and accurate interpretation of collected data are useful tools to clinical follow up. Thereby, it is strongly advised that these techniques be acquired by all interventional cardiologists and in every cath lab. This article presents an update of this issue...

Hipertensão arterial pulmonar na esclerodermia / Pulmonary arterial hypertension on systemic sclerosis

A esclerodermia é uma multissistêmica caracterizada por vasculopatia generalizada, autoimunidade e fibrose orgânica. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é a expressão do acometimento vascular na circulação pulmonar. É a principal causa de mortalidade na esclerodermia. Atualmente prevalência da hipertensão arterial na esclerodermia é estimada em 10%. As manifestações clínicas são inespecíficas e procedimentos anuais de triagem devem ser realizados para seu diagnóstico. O ecocardiograma transtorácico fornece diversos sinais indiretos de HAP tais como aumento da velocidade tricúspide e disfunção de ventrículo direito. Atualmente, a triagem da HAP é realizada através de algoritmos compostos onde o ecocardiograma é indicado após outros exames de triagem. O diagnóstico da HAP é confirmado pelo cateterismo do ventrículo direito. O tratamento deve ser realizado com um fármaco dos três grupos de fármacos específicos. Resultados de registros recentes indicaram que preditivos de pior prognóstico são idade avançada, sexo masculino, teste da caminhada < 165m e alta resistência vascular periférica. A sobrevivência foi maior nos pacientes que receberam diagnóstico precoce e tratamento com novos fármacos específicos. A HAP associada à esclerodermia é uma complicação comum e de alta mortalidade. Estudos recentes sugerem que o diagnóstico precoce seguido da instituição de terapia específica podem aumentar a sobrevivência destes pacientes...

Systemic sclerosis is a systemic disease characterized by generalized vasculopathy, autoimmunity and organic fibrosis. Pulmonary artery hypertension (PAH) is the expression of the vascular involvement in the pulmonary circulation. It is the main cause of mortality in systemic sclerosis.At the present the prevalence of PAH on systemic sclerosis is estimated at 10%. The clinical manifestations are nonspecific and annual screening procedures should be performed for its diagnosis. The transthoracic echocardiogram provides several indirect signs of PAH, this include increase on the tricuspid regurgitation velocity and right ventricle disfunction. Currently, the screening of PAH is performed according to composed algorithms were the echocardiogram is indicated after other screening. The diagnosis of PAH is confirmed by the right ventricule catheterization. The treatment should be done with one drug of the three groups of specific drugs. Recent results od registries disclosed that bad prognosis predictors are: old age, male sex, six minute walk test < 165 and high peripheral vascular resistance. The survival was higher in patients that had early diagnosis and treatment with specific drugs. PAP associated to systemic sclerosis is a frequent and severe complication. Recent studies sugest that early diagnosis followed by introduction of specific medication can increase the survival in these patients...

Anticoagulação durante a gestação / Anticoagulation during pregnancy

Embora bem estabelecida para o tratamento de condições envolvendo o sistema cardiovascular, a anticoagulação ainda é controversa durante a gravidez. O reconhecimento da síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) trouxe novos questionamentos uma vez que o tratamento deve prevenir tromboses e perdas fetais. Os cumarínicos oferecem vantagens como administração oral, boa biodisponibilidade e fácil monitorização. Essas drogas, no entanto, atravessam a placenta e acarretam risco de embriopatia caracterizada por displasias ósseas. A incidência é 6, ocorrendo apenas em fetos expostos durante o primeiro trimestre gestacional. O risco de hemorragias fetais e placentárias também demanda cautela no uso de cumarínicos. A heparina não atravessa a placenta e oferece maior segurança fetal. A biodisponibilidade variável e difícil monitorização aumentam o risco de trombose materna. A via subcutânea dificulta a adesão ao tratamento. Heparinas de baixo peso molecular representam nova opção, com vantagem posológica e menor incidência de trombocitopenia e osteopenia. Baseado na segurança fetal, a heparina ao longo da gestação é o tratamento preconizado para a maioria das condições requerendo anticoagulação prolongada. Em portadoras de valvas cardíacas metálicas, preconiza-se uso de cumarínico, apesar de seu potencial risco teratogênico, durante o segundo trimestre gestacional. Nessas pacientes, heparinização foi associado à alta mortalidade por tromboembolismo. A experiência adquirida no tratamento das gestantes com próteses metálicas, possibilitou aprendizado de alternativa para o tratamento obstétrico da SAF. Estudos clínicos são necessários para avaliar essa questão. Esse artigo se propõe a realizar uma revisão sobre anticoagulação na gestação em diversas condições clínicas.