Paraganglioma funcionante do pescoço / Neck functioning paraganglioma

Paragangliomas funcionantes sao tumores raros, produtores de catecolaminas que se originam da crista neural. Apresentamos o caso de um paciente de 11 anos com quadro de hipertensao arterial grave e massa em regiao cervical direita. Apresentou aumento das catecolaminas e metabólitos urinários: epinefrina, 97,8 mug/24hs (Valor de Referência (VR)= 0,5 a 20); norapinefrina, 184,8 mug/24hs (VR= 15 a 80); dopamina, 513,5 mug/24hs (VR=65 a 400); metanefrina 0,08 mg/g de creatinina (VR<0,31); normetanefrina, 0,64 mg/g de creatinina (VR< 0,43); ácido vanilmandélico, 69,3 mumol/24 hs (VR= 10 a 35). A cintilografia com meta-iodobenzil-guanidina (MIBG) mostrou a presença de massa hiperfixante em regiao cervical direita, a qual foi confirmada pela ressonância magnética (RM), que mostrou também uma lesao contra-lateral, que entretanto, nao apresentou captaçao pelo MIBG. Foi realizada a exérese da lesao cervical direita, evoluindo com normalizaçao dos níveis da pressao arterial, catecolaminas e metabólitos urinários. A imuno-histoquímica identificou grânulos de secreçao para enolase neuroespecífica, neurofilamentos, cromogranina, somatostatina e serotonina, que confirmaram o diagnóstico de paraganglioma funcionante, e identificou a presença de anti-proteína S100, que é um preditor de bom prognóstico. O paciente será acompanhado com exames clínicos e laboratoriais periódicos, devido à lesao contra-lateral e para se detectar uma eventual recidiva do tumor à direita. Apesar da presença de fatores de bom prognóstico, estes tumores sao considerados potencialmente malignos.

Avaliaçäo da cintilografia com tecnécio-99m sestamibi como método de localizaçäo no hiperparatireoidismo / Evaluation of cintilography with technetium-99m sestamibi as localization method in the hyperparathyroidism

O hiperparatiroidismo (HPT) é uma disfunção endócrina caracterizada pelo excesso de paratormônio (PTH) circulante, tendo como principal etiologia o adenoma das paratiróides. A cintilografia com Tecnécio-99m Sestamibi (TC-Sestamibi) tem se mostrado superior aos métodos de imagem anteriormente descritos (ultra-sonografia, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética) para localizar glândulas paratiróides hiperfuncionantes. Estudamos 8 pacientes que realizaram o exame das paratiróides pelo método da cintilografia com TC-Sestamibi no período de 7 meses. O diagnóstico de HPT foi confirmado em 7 pacientes, que apresentavam níveis elevados de cálcio livre (1,7 + 0,3 mmol/l) e PTH (320 + 326 pg/ml). Um paciente não apresentava HPT. Através da cintilografia com TC-Sestamibi foi possível a localização correta do tecido hiperfuncionante em 85,7 por cento (6/7) dos pacientes que apresentavam diagnóstico clínico e laboratorial de HPT, não tendo sido possível esta localização em um dos pacientes (falso-negativo de 14,3 por cento), sendo um paciente negativo verdadeiro. Em todos os pacientes com diagnóstico de HPT foi confirmada a presença de adenoma em pelo menos uma das paratiróides pela cirurgia e posteriormente, pelo exame anátomo-patológico da peça cirúrgica. Estes resultados sugerem que a cintilografia com TC-Sestamibi é um exame eficaz na localização de glândulas hiperfuncionantes em pacientes com HPT quando se trata de adenomas.