Fungal encephalitis following bone marrow transplantation: clinical findings and prognosis.

BACKGROUND: Central nervous system fungal infections (FI) are important complications and a cause of mortality in patients who receive hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). AIMS: To study the clinical aspects of fungal encephalitis (FE). SETTINGS AND DESIGN: The study was carried out at the HSCT Center of the Hospital de Clínicas, Federal University of Paraná, Curitiba, Brazil. MATERIALS AND METHODS: Clinical records and autopsy reports from patients submitted to HSCT with a diagnosis of FE. RESULTS: Twelve patients were diagnosed with FE presenting with lowered level of consciousness, hemiparesis and seizures. We were able to identify two subgroups regarding susceptibility to FE: (1) patients with early onset FI and severe leucopenia, and (2) patients with later onset FI with graft-versus-host disease using immunosuppressive drugs. Eleven of the patients died directly due to the neurological complication, all had post-mortem confirmation of the diagnosis of FI. CONCLUSIONS: These clinical, paraclinical and temporal patterns may provide the opportunity for earlier diagnosis and interventions.

Hamartoma fibrolipomatoso de nervo mediano: relato de caso / Fibrolipomatous hamartoma of the median nerve: case report

Fibrolipomatous hamartoma is a rare benign neoplasm that in some cases is associated with macrodactylia. We describe a 31-year-old man who had a tissue enlargement in the wrist, second and third fingers of the left hand since infancy. At 23-years-old he began with continuous, progressive and high intensity pain that occurred more frequently at night, localized in the left hand. It was associated with paraesthesias and hypostesias predominantly at the fingers described above. Investigation with X-ray, ultrasonography, electrodiagnosis, magnetic resonance image of the left wrist and hand showed carpal tunnel syndrome with macrodactylia by fibrolipomatous hamartoma of the median nerve. The patient did not a have good response to clinical therapy, so he was submitted to a surgical decompression of the left carpal tunnel, and after three months of follow up is asymptomatic.

O hamartoma fibrolipomatoso é neoplasia benigna rara que em alguns casos esta associada com macrodactilia. Descrevemos o caso de homem de 31 anos que apresentava desde o nascimento aumento de volume em região de punho, segundo e terceiro quirodáctilos da mão esquerda. Aos 23 anos iniciou dor contínua, de forte intensidade, predominante no período noturno e de evolução progressiva em mão esquerda. Associada à dor havia hipoestesia e parestesias de predomínio nos segundo e terceiro quirodáctilos esquerdos. A investigação complementar com radiografia, ultrassonografia, estudo eletrofisiológico e ressonância magnética de mão e punho esquerdos confirmaram a suspeita de síndrome do túnel do carpo secundária a macrodactilia com hamartoma fibrolipomatoso do nervo mediano. O paciente foi submetido à descompressão cirúrgica do túnel do carpo esquerdo devido a ausência de resposta ao tratamento clínico e evoluiu com melhora dos sintomas em avaliação após três meses do procedimento.

Estudo da condução nervosa motora na doença de McArdle: relato de caso / Motor nerve conduction study in McArdle disease: case report

McArdle disease (glycogenosis type V) is a metabolic myopathy with symptoms of exercise intolerance caused by deficiency of the enzyme myophosphorylase. In these patients, the motor nerve conduction studies after a short period of maximal voluntary muscle contraction or repetitive stimulation reveals characteristic findings of the disease. A 37-year-old man presented symptoms of exercise intolerance, muscular fatigue and cramps in the beginning of the physical activity with [quot ]second wind[quot ] phenomenon. The motor nerve conduction studies after a voluntary contraction of 30 and 90 seconds presented decrease in the amplitude of the compound muscle action potential in median, ulnar and deep peroneal nerves; and decrement after 200 stimulation at the 40 Hz in deep peroneal nerve. The electromyography presented myopathic pattern and during the ischemic exercise electric silence was not proven. The characteristic of electrophysiological studies are discussed with emphasis at the importance of the motor nerve conduction studies in the patients with suspicion of metabolic myopathy.

A doença de McArdle (glicogenose tipo V) é miopatia metabólica com sintomas de intolerância ao exercício, causados pela deficiência da enzima miofosforilase. Nesses pacientes, o estudo da condução nervosa motora após período de esforço muscular máximo ou ao estímulo repetitivo pode revelar achados característicos da doença. Descrevemos o caso de um homem de 37 anos com sintomas de intolerância aos exercícios, fadiga muscular e cãibras no início da atividade física com a presença do fenômeno de "second wind". O estudo da condução nervosa motora apresentava redução na amplitude do potencial de ação muscular composto após esforço de 30 e 90 segundos em nervos mediano, ulnar e fibular profundo e decremento após 200 estímulos a 40 Hz em nervo fibular profundo. A eletromiografia de agulha apresentava padrão miopático e durante o exercício isquêmico não se evidenciou silêncio elétrico. Discutimos as características eletrofisiológicas enfatizando a importância do estudo da condução nervosa motora e teste de estimulação repetitiva nos pacientes com suspeita de miopatia metabólica.

Estudo do nervo genito-femoral do rato albino por microdisseccao. / Genitofemoral nerve of albino rats by microdissection

Procurando um modelo experimental para neuropatias perifericas foi estudado o nervo genito-femoral de 10 ratos albinos.Foram dissecadas 2273 fibras sendo analisadas 1027 fibras que foram distribuidas conforme a classificacao de Dick e cols.Os resultados mostraram uma morfologia e distribuicao dos tipos de fibras semelhantes ao padrao humano normal, demonstrando-se a viabilidade da utilizacao deste nervo para estudos experimentais de neuropatias

Polineuropatia uremica. Estudo do limiar de percepcao vibratoria em 19 pacientes. / Uremic polyneuropathy.Study of vibratory perception threshold in 19 patients

Estudo do limiar de percepcao vibratoria com o auxilio de palestesiometro em 19 pacientes com polineuropatia uremica. Tres pacientes estavam sendo mantidos em tratamento conservador, sete por hemodialise e nove por dialise peritoneal, durante periodos de 4 a 72 meses. Foram encontrados limiares de percepcao vibratoria anormais em 94,73% dos casos ao ser estudado o primeiro pododactilo, 36,84% ao ser estudado o quinto quirodactilo e 52,63% no segundo quirodactilo. A diferenca entre os grupos de hemodialise, dialise peritoneal e grupo de controle, nao foram estatisticamente significantes. Os autores concluem que este e um metodo simples, de facil execucao e util na quantificacao da sensacao vibratoria em pacientes uremicos

Neuropatia experimental por DDT: analise de nervo por microdisseccao de fibras. / Experimental neuropathy induced by DDT: analysis of the nerve by microdissection of the fibers

Estudou-se o nervo gentio-femural do rato albino submetido a intoxicacao cronica por DDT, administrado por 180 dias na dose de 5 mg/Kg de peso via oral. Os resultados mostraram proporcao anormal de fibras tipo C, sendo sugerido ocorrer degeneracao tipo axonal determinada pelo DDT

Hipertrofia muscular em desenervacao.Relato de dois casos com estudo histoquimico e histometrico dos musculos normais e hipertroficos. / Muscular hypertrophy in denervation: report of 2 cases with histochemical and histometric study of normal and hypertrophic muscles

Relato de dois pacientes do sexo masculino, com 31 e 24 anos de idade, que apresentavam hipertrofia muscular localizada no membro inferior esquerdo, cuja investigacao revelou sinais de desenervacao pela eletromiografia. Foram submetidos a biopsia muscular e no lado normal e no hipertrofico, processadas por histoquimica.Posteriormente, foi calculado o diametro medio das fibras, percentagem de tipo especifico de fibras, fatores de atrofia e hipertrofia, bem como foi feita analise histografica dos tipos de fibras. Foi encontrada grande quantidade de fibras hipertroficas, raras fibras atroficas e, na diferenciacao histoquimica, um dos pacientes apresentava hipertrofia de fibras do tipo II e o outro hipertrofia tanto de fibras do tipo I, como II. Pelo calculo dos fatores de atrofia e hipertrofia, existia predominantemente hipertrofia de fibras do tipo II em ambos os quadriceps nos dois casos e hipertrofia de fibras do tipo I no caso 2. Sao discutidos os fatores causadores de hipertrofia em desenervacao sendo que no caso 1 a etiologia foi possivelmente radiculite de S1 e, no caso 2, secundaria a doenca do neuronio motor inferior

Miopatia nemalinica: relato de um caso com estudo histoquimico e microscopia eletronica. / Nemaline myopathy: report of a case with histochemical and electron microscopy study

Relato do caso de crianca do sexo masculino, com hipotonia e dificuldades de degluticao desde os primeiros dias de vida, necessitando gastrostomia permanente. Apresentava retardo no desenvolvimento motor.A eletromiografia sugeria envolvimento muscular primario e a biopsia muscular, processada a fresco, histoquimica e pela microscopia eletronica, revelou corpos nemalinicos classicos e deficiencia de fibras do tipo II. Sao feitos comentarios a respeito dos sintomas e formas clinicas, origem e patogenia dos corpos nemalinicos, sendo o caso relatado caracterizado como miopatia nemalinica do tipo congenito

Miopatia por deficiencia de carnitina-palmitil-transferase: relato de 2 casos com dosagens enzimaticas no tecido muscular. / Myopathy due to carnitine plamitoyltransferase deficiency: report of 2 cases with enzymatic doses in the muscular tissue

Relato dos casos de dois irmaos, que desde a infancia apresentavam dores musculares apos exercicio prolongado ou exposicao ao frio, com diminuicao da forca a medida que o exercicio continuava. Um deles desenvolveu mioglobinuria recorrente e, em um episodio apresentou insuficiencia renal aguda necessitando de dialise peritonial. A investigacao laboratorial intercrise foi normal, mas durante o episodio de mioglobinuria,apresentou grande aumento da creatinafosfoquinase. A eletromiografia foi sugestiva de processo de denervacao. Teste de producao de lactato durante isquemia foi normal. Biopsias musculares mostraram discreto aumento dos lipidios nas fibras musculares e maior atividade da desidrogenase succinica na histoquimica. O estudo bioquimico do tecido muscular dos dois pacientes, revelou importante reducao da atividade da carnitina-palmitil-transferase Sao discutidas vias metabolicas, sua importancia na manutencao da energia muscular durante o exercicio prolongado e o papel dos acidos graxos como fonte energetica muscular durante condicoes normais e patologicas

A lesao muscular na miastenia grave: estudo de 17 casos com histoquimica muscular. / The muscular lesion in myasthenia gravis: study of 17 cases with muscular histochemistry

Estudo de 17 biopsias musculares de pacientes com miastenia grave, utilizando tecnicas de coloracao a fresco e histoquimica muscular.Foram encontradas l5 biopsias musculares anormais, sendo que as principais alteracoes foram fibras musculares angulares escuras atroficas, excesso de goticulas de gordura na membrana externa das fibras, variacao no diametro das fibras e atrofia de fibras do tipo II. Os achados foram interpretados como denervacao em 11 biopsias, atrofia de fibras do tipo II em 7, infiltrado linfocitario em 4, necrose de fibras musculares com fagocitose em 1 e em 2 biopsias nao foi encontrada qualquer anormalidade. Quanto maior o tempo de doenca, mais severa foi a anormalidade encontrada. Dois pacientes apresentavam timona, um miastenia grave congenita, um artrite reumatoide, um neurite hipertrofica intersticial um tireoidite de Hashimoto e um com sindrome miastenica concomitante. Sao discutidos os achados anatomopatologicos e sua possivel explicacao

Mielopatia induzida por medicacao anticoagulante: relato de um caso com hematoma epidural espinhal. / Myelopathy induced by anticoagulants: report of a case with spinal epidural hematoma

Relato do caso de uma paciente de 51 anos de idade, recebendo anticoagulante por tromboflebite e embolias pulmonares, com tempo de atividade de protrombina dentro do limite terapeutico, que desenvolveu subita paraplegia.A investigacao revelou bloqueio medular e a cirurgia comprovou ser um hematoma epidural espinhal, que foi evacuado. A paciente permaneceu com os mesmos deficits clinicos no post-operatorio. Sao feitos comentarios a respeito da etiologia dos hematomas espinhais epidurais, sua patogenia, etiologia e chamada a atencao para o pronto diagnostico e tratamento cirurgico

Miopatia do core central: relato de um caso. / Myopathy of central core: report of a case

E relatado o caso de um menino de 6 anos, branco, que apresentou hipotonia desde o nascimento, e retardo no desenvolvimento motor, que vem regredindo parcial e espontaneamente.A investigacao laboratorial foi normal, com eletromiografia alterada. A biopsia muscular processada pela histoquimica, revelou importante predominio de fibras do tipo I, ausencia de atividade no centro das fibras musculares para as enzimas DPNH-diaforase e desidrogenase succinica, com atividade normal e ate aumentada em algumas fibras durante as reacoes para as ATPases. Sao feitos breves comentarios a respeito da patologia e patogenia, enfatizando a benignidade da doenca