Multicentric osteoblastoma-like: report of a rare case in the craniofacial region / Osteoblastoma-like multicêntrico: relato de um caso raro na região craniofacial

ABSTRACT The osteoblastoma-like tumor is a rare condition with limited information about its treatment in the current medical literature. The tumor histologically resembles osteoblastoma, although the imaging features are similar to those seen in primary vascular lesions. Due to the uncertainty in the biological behavior of this tumor and because it is an unusual diagnosis, treatment can be aggressive, such as amputation, en bloc resection, and/or chemotherapy. This work reports a rare case of a patient with multicentric osteoblastoma-like in the craniofacial region, treated aggressively with total resection of the lesions.

RESUMEN El tipo osteoblastoma es una afección poco común y la literatura médica actual tiene información limitada sobre su tratamiento. Es histológicamente similar al osteoblastoma, aunque las características de las imágenes son similares a las que se observan en las lesiones vasculares primarias. Por la incertidumbre de su comportamiento biológico y por tratarse de un diagnóstico poco habitual, el tratamiento puede ser agresivo, con amputación, resección en bloque y/o quimioterapia. Este trabajo reporta un caso raro de osteoblastoma multicéntrico en la región craneofacial, tratado de manera agresiva con resección total de las lesiones.

RESUMO O osteoblastoma-like é uma condição rara, e a literatura médica atual tem informações limitadas sobre seu tratamento. Ele se assemelha histologicamente ao osteoblastoma, embora as características imaginológicas sejam semelhantes às observadas nas lesões vasculares primárias. Devido à incerteza do seu comportamento biológico e por se tratar de um diagnóstico incomum, o tratamento pode ser agressivo, com amputação, ressecção em bloco e/ou quimioterapia. Este trabalho relata um caso raro de osteoblastoma-like multicêntrico em região craniofacial, tratado de forma agressiva com ressecção total das lesões.

Dental care challenges in Sturge-Weber syndrome: a case report / Desafios do tratamento odontológico na síndrome de Sturge-Weber: relato de caso

Introduction: Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare condition characterized by facial capillary malformation, involves ocular, neurological, and cutaneous alterations. Associated with unilateral characteristic port-wine stains, gingival growth and purple-red coloration. Aim: his case aims to report dental treatment challenges in patients with SWS and importance of oral health maintenance in these individuals. Case report: a 20-year-old woman with an established diagnosis of SWS, presented bad breath and spontaneous gingival bleeding, with gingival growth and reddish-purple spots spread to labial and alveolar mucosa, tongue, and palate. Conditioning of the patient's oral environment by supra and subgingival scraping, dental unit extraction was performed. A conservative treatment plan was adopted for management adequacy of oral environment owing to possible complications inherent to the condition. Conclusion: it is important to emphasize the importance of dental surgeon's performance in relation to a multidisciplinary health team, as well as cooperation of patient, to obtain better results from the proposed therapy.

Introdução: a síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma condição rara caracterizada por malformação capilar facial, envolve alterações oculares, neurológicas e cutâneas. Associada a manchas unilaterais características do vinho do porto, crescimento gengival e coloração vermelho-púrpura. Objetivo: este caso tem como objetivo relatar desafios do tratamento odontológico em pacientes com SSW e a importância da manutenção da saúde bucal nesses indivíduos. Relato de caso: paciente do sexo feminino, 20 anos, com diagnóstico estabelecido de SSW, apresentou mau hálito e sangramento gengival espontâneo, com crescimento gengival e manchas roxas avermelhadas espalhadas pela mucosa labial e alveolar, língua e palato. Condicionamento do ambiente oral do paciente por raspagem supra e subgengival, foi realizada extração da unidade dental. Foi adotado um plano de tratamento conservador para adequação do manejo do ambiente bucal devido a possíveis complicações inerentes à condição. Conclusão: é importante enfatizar a importância do desempenho do cirurgião-dentista em relação a uma equipe multidisciplinar de saúde, bem como a cooperação do paciente, para obter melhores resultados com a terapia proposta.

Síndrome de Sturge Weber: relato de caso / Sturge-Weber Syndrome: a case report

A Síndrome de Sturge-Weber é uma síndrome rara, não hereditária e de etiologia desconhecida. É caracterizada por proliferações vasculares harmatomatosas, nos tecidos do cérebro e face e ocorre em cerca de 1/50.000 nascimentos. Este trabalho relata o caso de uma paciente de 7 anos com Síndrome de Sturge-Weber e aborda as etapas de seu tratamento junto com uma equipe multidisciplinar na APAE-Santo Ângelo, de 2001 até 2009(AU)

The Sturge-Weber syndrome is a rare, nonhereditary syndrome of unknown etiology. It is characterized by hamartomatous vascular proliferations in the brain and face tissues and occurs in about 1/50,000 live births. This paper reports the case of a 7-year-old patient with Sturge-Weber syndrome, and addresses the steps for its treatment with a multidisciplinary team in the APAE-Santo Ângelo from 2001 until 2009(AU)

Bacillary angiomatosis in HIV-positive patient from Northeastern Brazil: a case report / Angiomatose bacilar em paciente HIV positivo no nordeste brasileiro: relato de caso

It is a report of disseminated bacillary angiomatosis (BA) in a 23-year-old female patient, who is HIV-positive and with fever, weight loss, hepatomegaly, ascites, and papular-nodular skin lesions. The clinical and diagnostic aspects involved in the case were discussed. Bacillary angiomatosis must always be considered in the diagnosis of febrile cutaneous manifestations in AIDS.

Relato de angiomatose bacilar (AB) disseminada em paciente do sexo feminino de 23 anos, HIV positiva, com febre, emagrecimento, hepatomegalia, ascite e lesões de pele pápulo-nodulares. Foram discutidos os aspectos clínicos e diagnósticos envolvidos no caso. Angiomatose bacilar deve sempre ser considerada no diagnóstico de doença febril com manifestações cutâneas na AIDS.

Síndrome de Sturge-Weber e suas repercussões oculares: revisão da literatura / Sturge-Weber syndrome and its ocular effects: a review

A síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma desordem neuro-oculocutânea, rara e congênita. Esta facomatose, também conhecida como angiomatose encéfalotrigeminal, é definida pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. Apesar de sua apresentação típica, formas incompletas não são incomuns. O glaucoma está frequentemente presente e seus mecanismos fisiopatológicos permanecem incertos. Talvez por isso, o manejo clínico e cirúrgico do glaucoma associado à síndrome de Sturge-Weber (GSSW) seja um desafio para a prática oftalmológica, muitas vezes com resultados desapontadores. Apresentamos uma revisão da literatura com ênfase no GSSW, sua patogênese e perspectivas terapêuticas.

The Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare congenital neuro-oculocutaneous disorder. This phacomatosis, also known as encephalotrigeminal angiomatosis, is defined by the classic triad: cutaneous, meningeal and ocular hemangiomas. Despite its typical presentation, incomplete forms are not uncommon. Glaucoma is often present and their pathophysiological mechanisms remain uncertain. Pherhaps this is why the clinical and surgical management of glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome (GSSW) is a challenge for the ophthalmic practice, often with disappointing results. We present a literature review with emphasis on GSSW, its pathogenesis and therapeutic perspectives.

Sturge Weber syndrome: a case report / Síndrome de Sturge Weber: um relato de caso

PURPOSE: The Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare congenital disorder that occurs sporadically and features lesions of both skin and nervous system. We report a case of 7 year-old girl with Sturge-Weber syndrome and discuss its clinicopathological features, differential diagnosis and also emphasize the importance of its diagnosis in the clinical oral practice. CASE DESCRIPTION: The classic pathognomonic manifestations include angioma of the leptomeninges extending to cerebral cortex with ipsilateral angiomatous lesions, unilateral facial nevus affecting a division of trigeminal nerve, hemiparesis, intracranial calcification, mental retardation and refractory epilepsy. The most apparent indication of SWS is a facial birthmark or "Port Wine Stain" present at birth and typically involving at least one upper eyelid and the forehead. Management of a patient with Sturge-Weber Syndrome may be challenging due to risk of hemorrhage. CONCLUSION: The dentists should focus on comprehensive therapy, starting with behavior management and stress on preventive measures.

OBJETIVO: A síndrome de Sturge-Weber (SWS) é uma rara doença congênita que ocorre esporadicamente e apresenta lesões de pele e do sistema nervoso. Este artigo é um relato de caso de uma menina de 7 anos com SWS para discutir suas características clinicopatológicas, diagnóstico diferencial e enfatizar a importância do seu diagnóstico na prática clínica odontológica. DESCRIÇÃO DO CASO: As manifestações clássicas patognomônicas incluem angioma das leptomeninges que se estendem para o córtex cerebral com lesões angiomatosas ipsilaterais, nevo facial unilateral, que afetam uma divisão do nervo trigêmeo, hemiparesia, calcificação intracraniana, retardo mental e epilepsia refratária. A indicação mais evidente de SWS é uma marca de nascença facial ou "mancha vinho do porto" presente no nascimento e tipicamente envolvendo pelo menos uma pálpebra superior e a testa. O controle clínico de um paciente com SWS pode ser desafiador devido ao risco de hemorragia. CONCLUSÃO: Os dentistas devem adotar uma abordagem terapêutica abrangente, começando com o controle de comportamento e de estresse com medidas preventivas.

Síndrome de Sturge-Weber: relato de caso dos achados da avaliação fonoaudiológica / Sturge-Weber syndrome: a case report on the results of the phonoaudiological evaluation

TEMA: avaliação fonoaudiológica em síndrome de rara ocorrência. PROCEDIMENTOS: descrever o desempenho apresentado na avaliação fonoaudiológica clínica de uma paciente com diagnóstico genético de Síndrome de Sturge-Weber. Para isso, utilizou-se de avaliação da motricidade e funções orofaciais, das habilidades pragmática e semântica da linguagem oral, processos perceptuais visual e auditivo, funções cognitivas e aplicação do Denver II. RESULTADOS: na avaliação da motricidade orofacial a paciente apresentou anomalias de estruturas ósseas da face, inadequação quanto à morfologia, mobilidade e tônus de todos os órgãos fonoarticulatórios, presença de reflexos de procura e sucção primitivos. Na avaliação das habilidades pragmática e semântica da linguagem oral, processos perceptuais visual e auditivo, funções cognitivas, a paciente apresentou exploração sensoriomotora, com pouca interação e atenção compartilhada e dificuldade de contato de olhos; comunicação predominantemente gestual, não havendo registros de atos comunicativos verbais. Apresentou funções comunicativas de pedido de ação, exclamativa, exploratória e protesto, e grande uso de função não focalizada. A compreensão oral mostrou-se alterada, gestos representativos esporádicos, processos perceptuais funcionais e lateralidade indefinida. No Denver II, falhou nas áreas pessoal-social, linguagem, motor fino e grosseiro. CONCLUSÃO: a paciente apresentou diagnóstico fonoaudiológico de Distúrbio de Linguagem e Disfagia Neurogênica Orofaríngea moderada sendo necessária intervenção fonoaudiológica a fim de maximizar a comunicação, bem como adequar as estruturas e funções motoras orofaciais.

BACKGROUND: phonoaudiological evaluation of rare occurrence syndrome. PROCEDURES: describe the performance shown in phonoaudiological clinical evaluation of a patient with genetic diagnosis of Sturge-Weber Syndrome. Evaluation of the drive and orofacial functions, semantic and pragmatic skills of oral language, perceptual visual and auditory processes, cognitive functions and test development of Denver II. RESULTS: in the assessment of orofacial drive the patient had abnormalities concerning bone structures of the face, inadequate as for the morphology, mobility and tone of all speech organs, presence of reflections of demand and sucking primitive. In the assessment of skills and Semantic Pragmatic of oral language and Speech, perceptual processes visual and auditory, cognitive functions the patient had sensoriomotor exploitation, with little interaction and shared attention of the patient and difficulty of eye contact; predominantly gestural communication, with no records of verbal communicative acts. The communicative functions of a request for action, exclamatory, exploratory and protest, and great use of non-focused light. Listening proved to be altered, representative gestures were sporadic, processes and perceptual functional laterality undefined. In the test development of Denver II, the patient failed in the areas: personal, social, language, motor fine and coarse. CONCLUSION: the patient showed speech diagnosis of phonoaudiological language and speech disturbance and moderate Oropharyngeal Neurogenic Dysphagia, being required to maximize communication, and adapt the structures and orofacial motor functions.

Hemangioma racemoso de retina (síndrome de Wyburn-Mason): acompanhamento de um paciente por dez anos: relato de caso / Retinal racemose hemangioma (Wyburn-Mason syndrome): a patient ten years follow-up: case report

Relatar o caso de um paciente que apresentou hemangioma racemoso de retina (síndrome de Wyburn-Mason) e seu acompanhamento por 10 anos. Dez anos após o diagnóstico da doença o exame oftalmológico não sofreu alterações, assim como o campo visual e a retinografia. O prognóstico a longo prazo é controverso. Alguns autores relatam estabilidade das lesões oculares, como no caso descrito, enquanto outros referem perda progressiva da visão.

To describe the case of a patient who presents retinal racemose hemangioma (Wyburn-Mason syndrome) and his 10 years follow-up. Ten years after the disease diagnosis, the ophthalmologic exam had no changes, as well as the campimetry and the retinography. The long term prognosis is controversial. Some authors report ocular lesions stability and others report progressive visual loss.

Aspectos clínicos da síndrome de Sturge-Weber:[revisão] / Clinical features of Sturge-Weber syndrome: [review]

Introdução: A Síndrome de Sturge-Weber é uma rara condição de desenvolvimento congênita, sendo caracterizada por uma desordem neurocutânea com angiomas envolvendo as leptomeninges e a pele da face, preferencialmente no trajeto do ramos oftálmico (V1) e maxilar (V2) do nervo trigêmeo. Objetivo: Realizar uma revisão de literatura sobre a Síndrome de Sturge-Weber, enfatizando aspectos atuais. Método: Foram consultadas as bases de dados on-line EMedicine, Encyclopedia of Medicine, Find Articles, LILACS, MEDLINE, Merkmanuals On-Line Medical Library e SciELO, aplicando à pesquisa os termos: Síndrome de Sturge-Weber, síndromes neuro-cutâneas, angiomatose encefalotrigeminal, nevo flamíneo, para artigos publicados entre 1991 e 2007. Revisão de Literatura:O achado clínico mais característico é a presença, já ao nascimento, do nevo flamíneo que atinge, geralmente, uma metade da face podendo estender-se até o pescoço; além disso, outras manifestações clínicas podem estar presentes, como a angiomatose corticocerebral, calcificações cerebrais, epilepsia, afecções oculares, bucais e retardo mental.O diagnóstico é estabelecido por meio da pesquisa de alterações neurológicas e oftálmicas em pacientes com o nevo flamíneo característico, aliando-se aos dados clínicos exames complementares como Tomografia Computadorizada.O tratamento consiste, basicamente, em controlar as manifestações clínicas já evidentes e prevenir o surgimento de outras alterações, principalmente orais e oculares. Conclusão: Esta síndrome, apesar de pouco freqüente, precisa ser precocemente diagnosticada, visto que acarreta uma série de complicações aos seus portadores quando não tratada, principalmente por atingir o Sistema Nervoso Central.Os profissionais da saúde devem, portanto, estar aptos a reconhecer seus sinais e sintomas característicos, e assim melhorar a qualidade de vida desses pacientes.

Introduction: The Syndrome of Sturge-Weber is a rare condition of congenital development, and is characterized by a neurocutaneous disorder with angiomas wrapping the leptomeninges and the face skin, mainly in the course of ophthalmic (V1) and maxillary (V2) branches of the trigeminal nerve. Objective: To review the literature about the Sturge-Weber Syndrome with emphasis on the current aspects. Method: The following databases were searched: EMedicine, Encyclopedia of Medicine, FindArticles, LILACS, MEDLINE, Merck Manuals On-Line Medical Library and Scielo, and the searches applied the terms: Sturge-Weber Syndrome, neurocutaneous syndromes, encephalo-trigeminal angiomatosis, nevus flammeus, in articles published between 1991 and 2007. Literature's Review: The most characteristic clinical statement is the presence, since the birth, of nevus flammeus, that generally reaches one half of the face and may stretch out up to the neck; in addition, other clinical manifestations may be present, like the corticocerebral angiomatosis, cerebral calcifications, epilepsy, ocular and buccal affections and mental retardation. The diagnosis is established by means of the inquiry of neurological and ophthalmic alterations in patients with a characteristic nevus flammeus, allied to the clinical data of complementary exams such as Computerized Tomography. The treatment consists basically of controlling the already confirmed clinical manifestations and preventing from the appearing of other alterations, mainly buccal and ocular. Conclusion: This syndrome is not much frequent, but it needs to be early diagnosed, since it brings a series of complications to its carriers when not treated, specially because of reaching the Nervous Central System. The health professionals have to be suitably able to recognize its characteristic signs and symptoms, and so improve the quality of life of these patients.

Hemangioma racemoso da retina / Racemose hemangiomatosis

Os autores descrevem um caso raro de hemangioma racemoso da retina. O diagnóstico diferencial, o prognóstico e o tratamento são discutidos.

The authors describe a rare case of retinal racemose hemangiomatosis. We discuss the symptoms,the treatments, the evolution of this disease.

The importance of radiographic diagnosis of incipient occlusal caries: case report / A importância do diagnóstico radiográfico de cárie oclusal incipiente: relato de caso

The treatment of a large dentine caries, which seemed to be a small pit-and-fissure carious lesion on the occlusal surface of the permanent mandibular right first molar in a 6-year-old boy, is presented. The treatment included the filling of the root canals and the sealing of the cavity with composite resin. Underlying periodontal tissue healing could be radiographically observed at the 14-month follow-up. It is possible that a better visual examination, with careful cleaning and drying of teeth, may improve occlusal caries detection. Dentists should examine bitewing radiographies carefully for occlusal demineralization. As radiographies are probably an effective method of lesions caries diagnosis, they should be recommended at appropriate ages to aid early detection of these lesions.

O tratamento de uma cárie grande do dentine, que pareça ser um lesion carious do poço-e-pit-and-fissure pequeno na superfície occlusal do primeiro molar da direita mandibular permanente em um menino de 6-year-old, é apresentado. O tratamento inclui o enchimento dos canais da raiz e do sealing da cavidade com resina composta. O tecido peridental subjacente que healing podia radiographically ser observado na continuação de 14 mês. É possível que uma examinação visual melhor, com limpeza cuidadosa e secagem dos dentes, pode melhorar a deteção occlusal da cárie. Os dentistas devem examinar radiographies do bitewing com cuidado para o demineralization occlusal. Porque as radiografias são provavelmente um método eficaz do diagnóstico da cárie dos lesions, devem ser recomendados em idades apropriadas ajudar à deteção adiantada desta lesão.

Chronic apical periodentitis in patient with bilateral Sturge-Weber syndrome: report of a case / Periodontite apical crônica em paciente com sindrome de Sturge-Weber bilateral: relato de caso

This syndrome, also known as encephalotrigeminal angiomatosis, is a condition which includes vascular anomalies and intra-oral involvement. A patient came to the Dentistry School's endodontic clinic with complaints of localized pain on the lateral superior left teeth. She had a previous diagnostic of Sturge-Weber syndrome confirmed by the presence of bilateral facial nevus flammeus, examinations of angiography, radiological evidence of calcific densities, and ipsilaterally intra-oral vascular hyperplasia in the lip, cheek and tongue. Dental management included plaque control instructions, root planing and dental restoration. Particular attention is given to oral clinical changes, there were no complications and the tissue healed normally.

Esta síndrome, também conhecida como angiomatose encéfalo trigeminal, é uma condição que inclui anormalidades vasculares e envolvimento intra-oral. Um paciente procurou à Clínica de Endodontia da Faculdade de Odontologia de Pernambuco com queixa de dor localizada no dente incisivo lateral superior. A paciente já possuia diagnóstico prévio da síndrome de Sturge-Weber confirmado pela presença de nevos flâmeos localizados bilateralmente na fse, angiografias, evidencias radiológicas de calcificações, e hiperplasia vascular ipsilateral do lábio, língua e região jugal. O tratamento odontológico incluiu instruções para controle de placa, tratamento endodôntico e restaurações dentária. Acompanhamento pós-operatório foi realizado cuidadosamente e a cura ocorreu sem complicações.

Angiomatose bacilar pós-transplante renal: apresentação de um caso / Bacillary angiomatosis after kidney transplantation

A bartonela causa a Doença da arranhadura do gato, mas em imunossuprimidos pode levar à doença sistêmica, denominada angiomatose bacilar.Descrição do caso: Masculino, 15 anos, transplantado há 3 anos, em uso de FK, MMF e prednisona com função renal preservada. Refere tumoraçãoavermelhada e dolorosa na região mandibular esquerda há 30 dias, com febre elevada há 7 dias. Esta em regular estado geral, descorado, 39ºC, commassa submandibular de 4cm de diâmetro, consistência carnosa com vesículas na superfície e hepato-esplenomegalia. Bx da massa compatível com Angiomatose Bacilar. Evoluiu bem com Cloranfenicol e Eritromicina. Apresentou elevação da creatinina sérica, sendo feita hipótese de rejeição e realizadopulso de metilprednisolona com normalização da função renal. Conclusões: Como a soroprevalência de Bartonela, em gatos, é elevada em nosso meio, deve-se estar alerta para seu diagnóstico. Pacientes imunossuprimidos podem apresentar formas sistêmicas graves de infecções comuns que, pelararidade, podem ser diagnosticadas tardiamente e carrear maior morbidade.

Bartonela sp causes cat scratch disease but in immunosuppressed hosts it can be associated with a systemic disease named bacillary angiomatosis.Description of case: A 15-year old boy with a successful kidney transplant for 3 years had been treated with FK, MMF and prednisone. He reported ared and painful mass in the left submandibular area for 30 days, and high fever for the last 7 days. He looked sick, pale and had a submandibular mass of 4cm in diameter with vesicles in its surface and hepatosplenomegaly. Biopsy of the mass was suggestive of bacillary angiomatosis. He was treated withchloramphenicol and erythromycin and had a favorable course. An increase of creatinine, interpreted as rejection, was successfully managed with a pulseof methylprednisolone. Conclusions: As the prevalence of bartonelosis in cats is elevated in our country, physicians should be aware of that diagnosticpossibility. Immunocompromised hosts may present rare systemic forms of common diseases that can be diagnosed late and produce sequels.