Angiosarcoma radioinducido de mama: reporte de caso / Radioinduced angiosarcoma of the breast: Case report / Angiossarcoma radioinduzido de mama: reporte de caso

El angiosarcoma es un tumor vascular maligno poco frecuente. Constituye menos del 2% de todos los sarcomas. Existen varias formas clínicas, una es la producida después de radioterapia, en pacientes que fueron tratadas por un cáncer de mama, con cirugía conservadora y radioterapia. Se presenta como un sarcoma de alto grado, localizado en la piel o en el tejido subcutáneo y, ocasionalmente, el parénquima mamario. El único tratamiento curativo es la cirugía, con tendencia a la recurrencia y a hacer metástasis hematógena, el pronóstico es malo, con alta tasa de mortalidad.

Angiosarcoma is a rare malignant vascular tumor. It constitutes less than 2% of all sarcomas. There are several clinical forms; the one produced after radiation therapy is that associated with patients who were treated for breast cancer with conservative surgery and radiation therapy. It presents as a high-grade sarcoma located on the skin or the subcutaneous tissue and, occasionally, the breast parenchyma. The only curative treatment is surgery, with a tendency to recurrence and visceral hematogenous metastasis, with a poor prognosis and a high mortality rate.

El angiossarcoma é um tumor vascular maligno pouco frequente. Constitui menos de 2% de todos os sarcomas. Existem várias formas clínicas, uma é a produzida depois da radioterapia, em pacientes que foram tratadas por um câncer de mama, com cirurgia conservadora e radioterapia. Se apresenta como um sarcoma de alto grau, localizado na pele ou no tecido subcutâneo e, ocasionalmente, o parênquima mamário. O único tratamento curativo é a cirurgia, com tendência à recorrência e a fazer metástasehematogênica, o prognóstico é mau, com alta taxa de mortalidade.

Síndrome de Stewart-Treves no membro inferior com apresentação exuberante: relato de caso / Profuse Stewart-Treves syndrome in the right leg: a case report

A Síndrome de Stewart-Treves é uma rara condição onde um angiossarcoma se desenvolve sobre área de linfedema crônico. Afeta mais frequentemente os membros superiores e representa 5% dos casos de angiossarcoma. Apesar de ser mais comum em mulheres submetidas a mastectomia radical e esvaziamento axilar por neoplasia de mama, pode ocorrer a partir de linfedema de outras etiologias. Clinicamente as lesões são caracterizadas por nódulos únicos ou múltiplos de cor avermelhada ou azulada no estágio inicial e, em estágio avançado, podem evoluir para massas hemorrágicas e até gangrena. O prognóstico é ruim e a conduta cirúrgica com excisão ampla ou amputação oferecem uma maior chance de sobrevida. Relata-se um caso de Síndrome de Stewart-Treves na perna direita, apresentando-se de forma exuberante e com acometimento de linfonodos pélvicos e abdominais.

Stewart-Treves syndrome is a rare condition characterized by the development of an angiosarcoma at sites of chronic lymphedema. It most often affects the upper limbs and accounts for 5% of cases of angiosarcoma. Although the syndrome is more common in women undergoing radical mastectomy and axillary dissection for breast cancer, it may result from lymphedema of other etiologies. Clinically, the lesions are characterized by single or multiple bluish-red nodules in the early stage and may progress to hemorrhagic masses and even gangrene in advanced stages. The prognosis is poor, and surgical management with wide excision or amputation offers a greater chance of survival. We report a case of profuse Stewart-Treves syndrome in the right leg, with involvement of pelvic and abdominal lymph nodes.

Primary angiosarcoma of the femur in a patient with Takayasu arteritis / Angiossarcoma primário do fêmur em um paciente com arterite de Takayasu

ABSTRACT Primary osseous angiosarcoma is a rare entity with variable biological behavior and poor prognosis. Little is known about the oncologic treatment and its etiology is still unknown. This study presents a case of lytic lesion in the right femur with dissemination to other bones, such as the vertebral column and skull, and to the lungs and central nervous system. Orthopedic surgery was performed in order to improve quality of life. Surgical specimen confirmed the diagnosis of high-grade malignant osseous angiosarcoma. Despite oncologic and orthopedic treatment, the patient had rapid and aggressive progression with a poor outcome.

RESUMO O angiossarcoma ósseo (AO) é uma patologia rara de comportamento biológico variável e com prognóstico reservado. Pouco se conhece sobre o seu tratamento oncológico e sua etiologia ainda é desconhecida. Os autores apresentam um caso de lesão lítica em fêmur proximal que se disseminou para outros ossos (tais como coluna e crânio), pulmão e sistema nervoso central. Foi instituído tratamento ortopédico, com vistas a uma melhoria da qualidade de vida e ao conforto do paciente. O diagnóstico de AO maligno de alto grau foi confirmado pelo espécime cirúrgico. Apesar disso e do tratamento oncológico feito, o paciente apresentou uma evolução rápida e agressiva com desfecho desfavorável.

Angiossarcoma do couro cabeludo: relato de caso / Angiosarcoma of the scalp: case report

O angiossarcoma é uma rara neoplasia vascular originada das células endoteliais. É muito agressivo com alta taxa de recorrência, metástases precoces e mau prognóstico. O diagnóstico precoce do angiossarcoma é um desafio, pois muitas vezes apresenta-se como uma equimose ou pápula violácea que pode ser confundida com lesão benigna como um hemangioma. O tamanho do tumor é um fator prognóstico importante e o diagnóstico precoce e tratamento combinado são fundamentais para aumentar a sobrevida desses pacientes. Esse estudo relata o caso de um homem de 58 anos de idade com angiossarcoma de couro cabeludo altamente agressivo e prognóstico reservado. (AU)

Angiosarcoma of the head and neck is a rare vascular sarcoma associated with high rates of local recurrence and distant metastasis and a poor prognosis. The diagnosis of cutaneous angiosarcoma can be challenging because it often presents insidiously as a bruiselike lesion or a purplish papule thatmay be mistaken for a benign lesion such as hemangioma. The tumor size is a important prognostic factor and a multimodality treatment approach is imperative for successful outcomes. This study reports the case of 58-years-man with angiosarcoma of the scalp aggressive and a poor prognosis. (AU)

Angiossarcoma primário de mama: desa o diagnóstico / Primary breast angiosarcoma: a diagnostic challenge

Os autores expõem um caso de uma mulher de 57 anos que apresentou uma massa palpável na mama direita. Na mamogra a, foi identi cada uma assimetria focal com gordura de permeio, sem achado suspeito à ultrassonogra a. A ressonância magnética das mamas, com meio de con­ traste, demonstrou um nódulo irregular e mal de nido, com baixo sinal em T1 sem supressão de gordura e alto sinal em T2 com supressão de gordura. Apresentou também realce heterogêneo irregular com septos espessos realçantes medindo 5,3 cm, cinética inicial rápida e curva do tipo persistente. Uma nova ultrassonogra a dirigida foi realizada, sendo observado um nódulo hi­ poecoico de 1,2 cm, associado à alteração da ecogenicidade do parênquima mamário adjacente. Realizou­se biópsia a vácuo do nódulo hipoecoico e do parênquima adjacente, guiada por ultras­ som. O estudo histopatológico demonstrou angiossarcoma primário da mama de baixo grau. O PET­CT, realizado 6 meses após a cirurgia, não evidenciou recidiva ou metástases.

The authors display a case of a woman aged 57 years who presented a palpable mass in the right breast. The mammography revelled a focal asymmetry, with no suspicious ndings on ultrasound. Breast MRI showed an irregular and unde ned mass with low signal intensity on T1 without fat suppression and high signal on T2­weighted fat­suppressed, with irregular heterogeneous enhancement with thick enhancement septa, fast initial kinetic enhancement and persistent type curve, measuring 5.3 cm. A new ultrasound exam was performed, observing hypoechoic nodule of 1.2 cm associated with changes in echogenicity of the adjacent breast parenchyma. Ultrasound­guided vacuum biopsy of the hypoechoic nodule and the adjacent parenchyma was performed. Histopathological study showed primary breast angiosarcoma of low­grade. The PET­CT performed six months after surgery showed no recurrence or metastasis.

Angiosarcoma of small intestine: case report and literature review / Angiossarcoma de intestino delgado: relato de caso e revisão da literatura

ABSTRACT Introduction: Angiosarcomas are rare pathologies, and their appearance in the small intestine is extremely unusual. Case report: Female patient presenting vomiting, colic, abdominal distension and peritoneal irritation. An exploratory laparotomy and an enterectomy were performed. Histopathology revealed vascular neoplasm; immunohistochemistry, markers CD31, p53 and cell proliferation antigen Ki-67. The patient developed diffuse sarcomatosis and died two months after the onset of symptoms. Conclusion: This case demonstrates the difficulty in early diagnosing this pathology, due to its nonspecific clinical presentation. The disease aggressiveness, its unestablished predisposing factors and the controversy around the adequate treatment engender the poor prognosis.

RESUMO Introdução: Angiossarcomas são patologias raras, e o aparecimento deles no intestino delgado é extremamente incomum. Relato de caso: Paciente do sexo feminino apresentando vômitos, cólica, distensão abdominal e irritação peritoneal. Foram realizadas laparotomia exploratória e enterectomia, evidenciando-se neoplasia vascular ao anatomopatológico e marcadores CD31, p53 e antígeno de proliferação celular Ki-67 à imuno-histoquímica. A paciente evoluiu com sarcomatose difusa e faleceu dois meses após o início dos sintomas. Conclusão: Demonstra-se a dificuldade em diagnosticar precocemente essa patologia devido à sua clínica inespecífica. A agressividade da doença, seus fatores predisponentes indeterminados e a controvérsia referente ao tratamento adequado suscitam seu péssimo prognóstico.

Angiossarcoma de couro cabeludo / Angiosarcoma of the scalp

O angiossarcoma cutâneo é um tumor vascular maligno raro e extremamente agressivo, que afeta principalmente idosos. É caracterizado clinicamente pelo aparecimento de placas eritêmato-violáceas e de rápida evolução. O tratamento depende da extensão da doença. A maioria dos casos são tratados com ampla ressecção cirúrgica e reconstrução. Este trabalho apresenta um caso de uma paciente negra, 80 anos, que comparece à consulta devido a uma lesão tumoral em couro cabeludo que, apesar de tratamento preconizado com curativos e antibiótico, não apresentou melhora. Através do exame histopatológico se constatou que se tratava de um angiossarcoma. A doença evoluiu de forma rápida, levando a paciente a óbito após uma semana de diagnóstico, impossibilitando o seguimento e tratamento adequados. INTRODUÇÃO O angiossarcoma cutâneo é um tumor vascular raro e extremamente agressivo, comumente encontrado em couro cabeludo de homens idosos e em estágio avançado. Caracteriza-se clinicamente pela presença de placas ou nódulos eritêmato-violáceos, de péssimo prognóstico( 1,2). A maioria das lesões não está associada a nenhuma condição preexistente. São tumores de difícil determinação de margens cirúrgicas, alta tendência à recorrência local e metástase a distância. Relatamos o caso de uma paciente idosa que apresentou lesão úlcero-necrótica em região parietal de rápida evolução diagnosticado como angiossarcoma de couro cabeludo(3,4)...

Angiosarcoma de aurícula derecha irresecable / Unresectable right atrial angiosarcoma

Resumen Se presenta el caso de un paciente masculino de 41 años de edad con derrame pericárdico y una masa intra cardíaca (mixoma like) que producía un efecto valvular sobre el plano tricuspídeo. Debido a la imposibilidad de realizar una cirugía radical y un diagnóstico anátomo-patológico, se decidió realizar un explante total y un trasplante cardíaco ortotópico en un segundo tiempo, concretado exitosamente a los 23 días después de la cirugía diagnóstica.

We present the case of a 41-year-old male patient with pericardial effusion and intra cardiac mass, mixoma like, which produces a valve effect in the tricuspid valve. Due to the impossibilities to perform a radical surgery and the anatomopathological diagnosis we decided to do a total explant and perform an orthotopic heart transplant. The impossibility to perform a radical surgery and the diagnosis of angiosarcoma of cells fused, decided us to perform a total cardiac explant and an orthotopic heart transplant finally realized in the second surgical time, 23 days after the diagnostic surgery.

Apresentamos o caso de um paciente masculino de 41 anos de idade com derrame pericárdico e uma massa intra cardíaca (mixoma like) que produz um efeito de valvular sobre o plano tricuspídeo. Devido às impossibilidades para realizar uma cirurgia radical, e o diagnóstico anatomopatológico decidimos realizar um explante total e um transplante cardíaco ortotópico num segundo tempo, concretado aos 23 dias após a cirurgia diagnóstica.

Angiossarcoma cutâneo gigante de região dorsal / Giant cutaneous angiosarcoma on dorsal region

Introdução. O angiossarcoma cutâneo é um tipo raro de sarcoma que ocorre mais comumente em adultos idosos, iniciando-se, frequentemente, como massa nodular cutânea na face ou no pescoço. O padrão de crescimento é usualmente rápido e pode cursar com sangramento persistente. Apresenta comportamento agressivo sendo comum recidiva local ou a distância. O tratamento, em geral, consiste em ressecção ampla com margens livres e radioterapia. Seu prognóstico costuma ser sombrio. Caso. Os autores apresentam um caso deste raro tipo de sarcoma de localização na região dorsal, tratado por ressecção radical e radioterapia adjuvante com boa evolução. Não houve recidiva até o momento após seguimento em dois anos. Conclusão. A despeito de seu comportamento agressivo, o angiossarcoma cutâneo pode ser adequadamente controlado com ressecção tridimensional associada à radioterapia.

Introduction. Cutaneous angiossarcoma is a rare type of sarcoma that may occur in the elderly male. It is presented as a nodular cutaneous mass on the face or the neck. The pattern of growth is usually rapid. Sometimes, persistent bleeding may occur. It presents aggressive behavior being common both local and distant recurrence. Wide resection with free margins plus adjuvant radiotherapy is the best treatment. Habitually, it presents dismal prognosis. Case. The authors present a single case of this rare sarcoma that was treated by means of radical resection plus adjuvant radiotherapy with a good outcome. Resection was R0 (free-margins). There was no recurrence with two years of follow-up period. Conclusion. Despite its aggressive behavior, cutaneous angiosarcoma may be controlled by means of wide resection plus adjuvant radiotherapy.

Evolução dos angiossarcomas da cabeça e pescoço / Head and neck angiosarcomas evolution

Introdução: Os angiossarcomas são tumores raros e agressivos da cabeça e pescoço. Surgem freqüentemente no couro cabeludo de homens idosos e em estádio avançado. Objetivo: Descrever as variáveis epidemiológicas dos casos de angiossarcoma, tratados no INCA, bem como os fatores preditivos com na evolução da doença. Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários dos pacientes portadores de angiossarcoma tratados no INCA entre janeiro de 1996 e janeiro de 2006. Foram comparadas variáveis epidemiológicas desses tumores com os outros sarcomas de partes moles de cabeça e pescoço (SCP) e análise de fatores prognósticos daqueles. Resultados: Os angiossarcomas corresponderam a 21,1% (23 casos) dos SCP. Acometeram indivíduos com mais de 65 anos em 69,6%, homens em 61%, originaram-se no couro cabeludo em 73,9% e estadio avançado em 66,6%. A recidiva regional foi mais freqüente que os outros SCP (p= 0,03). Fatores de mau prognóstico foram o estadio avançado (p= 0,02), invasão de pele (p= 0,0003) e músculo (p=0,0002). A cirurgia foi o fator que aumentou a sobrevida global (p= 0,003). Essa foi de 14,6%. Conclusão: O angiossarcoma foi o subtipo histológico mais comum dos SCP. Acometeu mais freqüentemente os homens e idosos e com uma péssima sobrevida global. Os principais fatores preditivos de um desfecho ruim são: estádio avançado à apresentação, invasão de pele e músculo. A cirurgia mostrou-se fundamental no aumento da sobrevida desses pacientes.

Introduction: Angiossarcomas are rare aggressive tumors of head and neck. They appear frequently in the scalp of old men and in advanced stage. Objective: To describe the epidemiologic characteristics of the cases of angiosarcoma treated in INCA as well as the predictive factors that had impact in the evolution of the illness. Methods: Retrospective analysis of patients data records with angiosarcoma treated in the INCA between January, 1996 and January, 2006. The angiosarcoma epidemiologic characteristics had being compared with the others head and neck soft tissue sarcomas (HNS) and the angiosarcoma prognostic factors have being studied. Results: Angiossarcomas corresponded 21.1% (23 cases) of the HNS. They occurred in patients older than 65 years in 69.6%, men in 61%, originated in scalp in 73.9% and presented at advanced stage in 66.6%. The regional recurrence were more frequent than other HNS (p=0.03). The poor prognostic factors were the advanced stage (p=0.02), skin (p=0.0003) and muscle invasion (p=0.0002). The surgery was the factor that increased the overall survival (OS). The OS was 14.6%. Conclusion: Angiossarcoma was the most common histological subtype of the HNS occurring more frequently in older men and had poor prognosis. The main predictive factors of a bad outcome are: the advanced stage in the presentation, the invasion of skin and muscle. The surgery had an important role in increasing the survival of those patients.

Angiossarcoma de mama após tratamento com cirugia conservadora e radioterapia / Breast angiossarcoma after conservative surgery and radiotherapy

Dois cirúrgico conservador para carcinoma ductal invasor seguido de radioterapia, vieram a desenvolver lesão violácea em mama operada e irradiada, cujo diagnóstico foi angiossarcoma, sendo uma bem diferenciada e outra pouco diferenciada. Trata-se de neoplasia rara de mama, cujo relatos de casos referentes a pacientes com média de idade de 81 anos, que, após tratamento tratamento tem base mais no procedimento cirúrgico, no qual a quimioterapia e a radioterapia não têm sua indicação bem estabelecida e clara. O prognóstico é desfavorável, com média de sobrevida de 15,5 meses.

This study features two case reports of patients with the average age of 81 years, that after conservative surgical therapy for invasive ductal carcinoma followed by radiotherapy developed purple nodule in the operated irradiated breast, whose diagnosis was angiosarcoma, being one well-differentiated and other little differentiated. It is a rare breast neoplasm, whose treatment relies more on surgery when chemotherapy and radiotherapy dont’t have well established and cleary indication. The prognostic is unfavorable, with survival prospect of 15,5 months.