Síndrome de encefalopatía posterior reversible. Presentación radiológica atípica / Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. Atypical radiological presentation / Síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES), apresentação radiológica atipica

Resumen: Introducción: El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES por las siglas en inglés Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome) es una entidad clínica caracterizada por cefalea, alteraciones visuales y crisis convulsivas. Ésta es una entidad subdiagnosticada, que tiene como fisiopatología la alteración del vaso de regulación cerebral y se puede presentar en féminas gestantes, lo que puede llegar a confundirse con eclampsia. Caso clínico: Paciente de 20 años sin antecedentes patológicos, con embarazo de término normoevolutivo. Presentó ruptura prematura de membranas e ingresó para conducción de trabajo; se preparó a la paciente para analgesia obstétrica; sin embargo, previamente al procedimiento presentó crisis convulsivas de características tonicoclónicas generalizadas. Se realizó un manejo avanzado de la vía aérea y se realizó una cesárea de urgencia; se obtuvo producto único vivo y fue ingresada a la Unidad de Cuidados Intensivos. El perfil toxémico no reportó alteraciones y la tomografía computarizada inicial no mostró alteraciones estructurales. Se le retiró a la paciente la ventilación mecánica 12 horas después. Se realizó una resonancia magnética que mostró en fase T2, hiperintensidad subcortical parieto-occipital derecho. Permaneció en vigilancia y fue egresada a piso sin complicaciones ni secuelas neurológicas. Conclusiones: El tratamiento del PRES va enfocado al control de la presión arterial, y el soporte orgánico y metabólico. No todos los enfermos con PRES se recuperan neurológicamente ad integrum; sin embargo, la proporción de pacientes que cursan sin secuelas es mayor en pacientes obstétricas. La resonancia magnética es el estudio de elección; el hallazgo característico es el edema simétrico de la materia blanca en la región occipital de los hemisferios cerebrales, en particular las regiones parieto-occipitales, no obstante, existen otro tipo de presentaciones radiológicas.

Abstract: Introduction: Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) is a clinical entity characterized by headache, visual disturbances and convulsive seizures. It is a sub-diagnosed entity that, due to its trigger being cerebral vasoregulation disorders, may present in pregnant women, which may be confused with eclampsia. Clinical case: Patient of 20 years of age, without pathological antecedents, with term pregnancy, evolutionary norm. Who enters by exit of mucous plug, followed by premature rupture of membranes, so it is admitted for conduction of labor, however presents convulsive crisis, generalized clonic tonic. Advanced airway management is decided, and an emergency caesarean section is performed, obtaining a single live product, and the patient is admitted to the ICU. His toxemic profile was reported without alterations, his initial CT scan without structural alterations, and mechanical ventilation was removed twelve hours later. MRI is performed where subcortical right parieto-occipital hyperintensity is observed, being kept under surveillance and graduated to floor without complications. Conclusions: The treatment of PRES syndrome is focused on organic and metabolic supports and mainly on tension Figures. Not all are reversible, however, the pregnant patient is more frequent than present evolution without sequelae. Magnetic resonance is the study of choice for this clinical entity, and the typical findings are symmetrical edema of white matter in the posterior cerebral hemispheres, particularly the parieto-occipital regions, but there are variations.

Resumo: Introduçao: A síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES) é uma entidade clínica caracterizada por dor de cabeça, distúrbios visuais e convulsões. É uma entidade subdiagnosticada, cuja fisiopatologia é a alteração do vaso de regulação cerebral, pode ocorrer em mulheres grávidas, o que pode ser confundido com eclampsia. Caso clínico: Paciente de 20 anos, sem antecedentes patológicos, com gestação á término e evolução normal. Apresentou ruptura prematura de membranas e ingressou para indução do trabalho de parto, preparou-se para analgesia obstétrica, porém antes do procedimento apresentou convulsões com características tônicas clônicas generalizadas. Foi realizado manejo avançado das vias aéreas e cesariana de emergência, obtendo-se um único produto vivo, e foi admitida na Unidade de Terapia Intensiva. O perfil toxémico não relatou alterações, a tomografia computadorizada inicial não mostrou alterações estruturais e a ventilação mecânica foi removida doze horas depois. Foi realizada ressonância magnética que mostrou na fase T2, hiperintensidade subcortical parieto-occipital direita. A paciente permaneceu sob vigilância e recebeu alta sem complicações ou sequelas neurológicas. Conclusões: O tratamento do PRES, está focado no controle da pressão arterial, suporte orgânico e metabólico. Nem todos os pacientes com PRES se recuperam neurologicamente ad integrum, no entanto, a proporção de pacientes que não apresentam sequelas é maior em pacientes obstétricos. A ressonância magnética é o estudo de eleição; o achado característico é edema simétrico de substância branca na região occipital dos hemisférios cerebrais, particularmente regiões parietooccipitais, porém existem outros tipos de apresentações radiológicas.

Encefalopatía Posterior Reversible asociada a Exacerbación de Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica / Reversible Posterior Encephalopathy associated with Exacerbation of Chronic Obstructive Pulmonary Disease

Resumen El Síndrome de Encefalopatía Reversible Posterior (PRES) es una entidad clínica y radiológica reversible. Existen varias entidades clínicas que se asocian con PRES. La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es un factor predisponente poco frecuente para el desarrollo de esta patología. Se presenta el caso de una mujer de 71 años de edad que estaba siendo tratada por una exacerbación aguda de EPOC y desarrolló alteración del sensorio y crisis convulsivas. Los hallazgos de imágenes características, los síntomas clínicos asociados y su historial médico llevaron a un diagnóstico de PRES en nuestro paciente. A pesar de que la asociación de PRES y EPOC es una entidad poco común, el diagnóstico de PRES debe ser un diferencial en caso de que un paciente desarrolle encefalopatía o convulsiones en la exacerbación de EPOC.

Abstract Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) is a reversible clinical and radiological entity. There are several entities that are associated with PRES. Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is a rare factor for the development of this condition. We present the case of a 71-years-old woman who was being treated for an acute exacerbation of COPD and developed sensory impairment and seizures. The findings of characteristic images, associated clinical symptoms and their medical history led to a diagnosis of PRES in our patient. Although the association of PRES and COPD is a rare entity, the diagnosis of PRES should be a differential if a patient develops encephalopathy or seizures in the exacerbation of COPD.

Síndrome De Encefalopatía Posterior Reversible De Etiología Atípica / Posterior Reversible Encephalopathy Síndrome Of Atypical Etiology

Resumen El síndrome de encefalopatía posterior reversible, es un síndrome clínico-radiológico, caracterizado por imágenes compatibles con edema vasogénico, cuya fisiopatología no está esclarecida por completo. Existen múltiples causas descritas de este síndrome, principalmente hipertensión arterial severa, insuficiencia renal, sepsis, preeclampsia o eclampsia, terapia inmunosupresora, entre otras. Presentamos a continuación el caso de un paciente de 38 años, postrasplante renal en tratamiento con micofenolato y prednisona, con falla renal del trasplante y anemia crónica, hospitalizado por sepsis de foco urinario más tuberculosis ganglionar, quien tras recibir un concentrado de glóbulos rojos presenta convulsiones tónico clónicas, elevación de Hb de 3.1 g/dl e imágenes compatibles con edema vasogénico y resolución casi completa de las mismas a los 16 días.

Abstract Posterior reversible encephalopathy syndrome is a clinical-radiological syndrome, characterized by images compatible with vasogenic edema, whose pathophysiology is not fully clarified. There are multiple described causes of this syndrome, mainly severe arterial hypertension, renal insufficiency, sepsis, preeclampsia or eclampsia, immunosuppressive therapy and others. We report a case of a 38-year-old man, renal post-transplant in treatment with mycophenolate and prednisone, with renal failure of the transplant and chronic anemia, hospitalized by urinary focus sepsis plus lymph node tuberculosis, who after receiving 1 concentrate of red blood cells presents seizures, Hb elevation of 3.1 g/dl and images compatible with vasogenic edema and almost complete resolution of them at 16 days.

Diagnosis and management of posterior reversible encephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus. Case report / Diagnóstico y manejo de síndrome de encefalopatía posterior reversible asociado a lupus eritematoso sistémico. Reporte de caso clínico

ABSTRACT Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a clinical-radiological disorder that may include encephalopathy, seizures, headache, and visual disturbances. It is associated with conditions that induce endothelial damage, causing vasogenic cerebral edema that can be observed in magnetic resonance scans. It occurs in <1% of patients with systemic lupus erythematosus (SLE). It is usually resolved with timely treatment, but delays may lead to neurological sequelae or death. A case of PRES is presented in a patient with SLE with severe activity, a hypertensive emergency, and lupus glomerulonephritis debuting with epileptic status. The outcome was satisfactory with anticonvulsants, as well as treatment for her cerebral edema and hypertension, along with control of other causal factors.

RESUMEN El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es un trastorno clínico-radiológico caracterizado por encefalopatía, convulsiones, cefalea y alteraciones visuales. Se asocia a entidades que ocasionan daño endotelial, causando edema cerebral vasogénico evidente en resonancia magnética. En pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) se presenta en < 1%. Con tratamiento oportuno usualmente resuelve; caso contrario puede producir secuelas neurológicas o muerte. Se reporta el caso de PRES en una paciente con LES con actividad severa, emergencia hipertensiva y glomerulonefritis lúpica que comienza con estatus epiléptico. Evolucionó satisfactoriamente con tratamiento anticonvulsivante, antiedema cerebral, antihipertensivo y control de los demás factores causales.

Encefalopatía Posterior Reversible En El Contexto De La Eclampsia. Reporte De Caso Y Revisión De La Literatura / Reversible Posterior Encephalopathy In The Context Of Eclampsia. Case Report And Review Of Literature

Resumen El síndrome de la encefalopatía posterior reversible conocido como (PRES) es un trastorno neurológico caracterizado por cefalea, alteraciones visuales, deterioro del estado de consciencia, crisis convulsivas y déficits neurológicos variados que tienen como causa, el incremento severo de la presión arterial. Los trastornos hipertensivos del embarazo, principalmente la preeclampsia y eclampsia, siguen siendo una de las causas principales de la morbilidad y mortalidad durante el embarazo, causando complicaciones neurológicas que van desde las crisis convulsivas únicas hasta el desarrollo de estatus convulsivos y del advenimiento de eventos cerebrovasculares potencialmente mortales. Describimos la presentación del síndrome de encefalopatía posterior reversible en una adolescente embarazada quien desarrolló un trastorno hipertensivo del embarazo.

Abstract Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare neurological disorder characterized by headaches, visual disturbances, altered level of consciousness, seizures, and a variety of neurological deficits that are caused by a severe increase in blood pressure. Hypertensive disorders of pregnancy, mainly preeclampsia and eclampsia, continue to be one of the main causes of morbidity and mortality during pregnancy worldwide, causing neurological complications ranging from singular seizures to the development of status epilepticus and the advent of potentially fatal cerebrovascular events. We describe the presentation of posterior reversible encephalopathy syndrome in a pregnant adolescent who developed a hypertensive disorder of pregnancy.

Encefalopatía posterior reversible durante el puerperio, secundaria a eclampsia. Reporte de dos casos / Reversible posterior encephalopathy during puerperium secondary to eclampsia. Report of two cases

Resumen ANTECEDENTES: El síndrome de encefalopatía posterior reversible es una alteración rara, que aparece en el tercer trimestre del embarazo y en el puerperio, asociada con preeclampsia-eclampsia y síndrome de Hellp. Los estudios de radioimagen son decisivos para establecer el diagnóstico y diferenciarlo de otros trastornos neurológicos, por su tratamiento y pronóstico diferentes. CASOS CLÍNICOS: Reporte de dos casos de encefalopatía posterior reversible con factores de riesgo diferentes para su manifestación (choque séptico, insuficiencia orgánica múltiple y síndrome de preeclampsia-eclampsia). El diagnóstico se estableció con base en la enfermedad subyacente, la sospecha clínica y los hallazgos en la resonancia magnética. En ambos casos coincidió la mayor parte de los síntomas relacionados con eclampsia. El tratamiento oportuno y la corrección del desequilibrio hidroelectrolítico, ácido-base, sepsis y sobrecarga de volumen fueron decisivos para revertir el cuadro y prevenir la evolución del síndrome. El diagnóstico de encefalopatía posterior reversible se corroboró por estudios radiológicos. Las pacientes egresaron de cuidados intensivos con remisión completa del cuadro neurológico. CONCLUSIONES: La prevalencia de encefalopatía posterior reversible en pacientes embarazadas es desconocida, su manifestación obedece a diferentes causas y las mujeres suelen recuperarse completamente; sin embargo, el diagnóstico y tratamiento deben individualizarse en cada caso.

Abstract BACKGROUND: Reversible posterior encephalopathy syndrome is a rare entity. It occurs most frequently in the third trimester and puerperium, associated with cases of preeclampsia-eclampsia and Hellp's syndrome. Radioimage studies are basic for its diagnosis and must be differentiated from other neurological pathologies, due to its different treatment and prognosis. CASES REPORT: This study presents two cases of reversible posterior encephalopathy syndrome with different risk factors for its presentation (septic shock, multiple organ failure and preeclampsia-eclampsia syndrome). The diagnosis is based on the underlying disease, clinical suspicion and magnetic resonance findings. In both cases, most of the symptoms related to eclampsia. The timely treatment and correction of fluid-electrolyte imbalance, acid-base, sepsis and volume overload are decisive in reversing the condition and preventing the evolution of the syndrome. The diagnosis of reversible posterior encephalopathy was corroborated by radiological studies. The patients withdrew from the care unit with complete remission of the neurological symptoms. CONCLUSIONS: Reversible posterior encephalopathy is a rare entity, of unknown prevalence in the pregnant patient, which occurs for different reasons, with full recovery, but which requires a specific diagnosis and treatment.

Síndrome de encefalopatía posterior reversible en eclampsia en el Hospital Regional de Alta Especialidad de la Mujer de Tabasco, México / Reversible posterior encephalopathy syndrome in eclampsia in the Hospital Regional de Alta Especialidad de la Mujer de Tabasco, México / Síndrome de encefalopatia reversível na eclâmpsia no Hospital Regional de Alta Especialidade de Mulheres em Tabasco, México

Resumen: El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) se caracteriza por manifestaciones neurológicas asociadas a edema cerebral posterior hemisférico transitorio y se relaciona con el síndrome de preeclampsia-eclampsia. Objetivo: Identificar la incidencia del síndrome PRES en pacientes con eclampsia ingresadas a la Unidad de Cuidados Intensivos de Adultos (UCIA) del Hospital Regional de Alta Especialidad de la Mujer (HRAEM) y comparar los factores de riesgo asociados. Material y métodos: Observacional, retrospectivo, analítico, transversal y de cohorte de pacientes ingresadas con diagnóstico de eclampsia a la UCIA del HRAEM en el periodo de enero de 2010 a diciembre de 2015. Resultados: La incidencia obtenida fue de 57%. Las variables maternas significativas: edad (p = 0.034), número de crisis convulsivas (p = 0.001), edad media de 20.4 ± 6.5 años. La cefalea se observó en 91.5%. En 85% se detectó eclampsia anteparto. La vía de interrupción fue 77% por vía abdominal. La topografía de la lesión se manifestó como multifocal y bilateral en el lóbulo parietal y occipital. Conclusiones: La incidencia fue de 57%. Se estableció un perfil de alto riesgo de PRES en pacientes con eclampsia anteparto, primigestas, menores de 21 años, con presión arterial media mayor de 120 mmHg y con más de dos crisis convulsivas.

Abstract: The syndrome of reversible posterior encephalopathy (PRES) presents neurological manifestations associated to transient hemispheric posterior cerebral edema, is related to the syndrome of preeclampsia-eclampsia. Objective: To identify the incidence of PRES in patients with Eclampsia admitted to the ICU of the High Specialty Women's Hospital and to compare the associated risk factors. Material and methods: Observational, retrospective, analytical, cross-sectional and cohort study of patients admitted to the ICU with the diagnosis of Eclampsia of the Regional High Specialty Hospital from January 2010 to December 2015. Results: The incidence was 57%. Significant maternal variables: age (p = 0.034) and number of seizures (p = 0.001), with a mean age of 20.4 ± 6.5 years. The headache was present in 91.5%. Eighty-five percent had antepartum eclampsia. The route of interruption was 77% by the abdominal route. The topography of the lesion was multifocal and bilateral, in the parietal and occipital lobe. Conclusions: The incidence was 57%. A high-risk profile for PRES in patients with antepartum eclampsia, primigravidae, younger than 21 years, with a mean arterial pressure greater than 120 mmHg, and who have presented more than two seizures were established.

Resumo: A síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES), na eclâmpsia, apresenta manifestações neurológicas associadas ao edema cerebral transitório. Objetivo: Identificar a incidência da PRES em pacientes com eclâmpsia internadas na UTI e comparar os fatores de risco associados. Material e Métodos: Foram 311 pacientes internadas na UTI em um período de 5 anos com diagnóstico de eclâmpsia, divididos en 2 grupo: PRES (n = 176) e sem PRES (n = 135). Estudo observacional, retrospectivo, analítico, transversal e coorte. Resultados: A incidência encontrada foi de 57%. No grupo da PRES a idade foi de 20 ± 6,5 vs 21 ± 5.7 anos, no grupo sem PRES (p = 0.034). Número de crises convulsivas 2 ± 2 vs 1.8 ± 1.8 eventos (p = 0.001), proteinúria 1355 ± 175 vs 930 ± 92 miligramos em 24 horas (p = 0.000) e PAM 120 ± 20 vs 115 ± 15 mmHg (p = 0.011), respectivamente. Mortalidade perinatal foi de 8.6% vs 3.5% (p = 0.05). 85% apresentou eclâmpsia antepartum. A interrupção da gestação foi de 77% pela via abdominal. A topografia da lesão cerebral foi multifocal e bilateral. O odds ratio para associarse a PRES foram: proteinúria, eclâmpsia antepartum, cesárea, PAM > 110mmHg com OR 3, 2.9, 2.5 e 2.3 respectivamente (p ≤ 0.05). Conclusões: A incidência da PRES foi de 57%. Se estabeleceu um perfil de alto risco para PRES em pacientes com eclâmpsia antepartum, menores de 21 anos, PAM 120 mmHg e a presença de duas crisis convulsivas. A mortalidade perinatal se associou a PRES.

Encefalopatía posterior reversible en preeclampsia / Reversible posterior encephalopathy in preeclampsia / Encefalopatia posterior reversível em pré-eclâmpsia

Resumen: El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES por sus siglas en inglés Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome) es una entidad clínico-radiológica con datos claros de afección del lóbulo posterior por imagen por resonancia magnética. Fue descrito por primera vez en 1996 por Hinchey, se caracteriza clínicamente por cefalea, afección laberíntica, así como ceguera cortical, entre otros síntomas. Una de las poblaciones en riesgo de presentar esta complicación neurológica son las mujeres que padecen preeclampsia/eclampsia. El objetivo de este trabajo es exponer un caso de encefalopatía posterior reversible en una paciente con preeclampsia.

Abstract: Posterior reversible encephalopathy syndrome is a clinical-radiological entity, with clear data of vasogenic edema at the posterior lobe by magnetic resonance image. As First described in 1996 by Hinchey, clinical features are headache, labyrinthine affection, and cortical blindness among others symptoms preeclampsia/eclampsia among obstetric patients has been characterized for presenting as a risk factor for this neurologic complication. The aim of this paper is to present a clinical case of posterior reversible encephalopathy in a patient with pre-eclampsia.

Resumo: A síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES, sigla em Inglês) é uma entidade clínica radiológica, com clara evidência da afetação do lobo posterior por IRM.1 Descrita pela primeira vez em 1996 por Hinchey; clinicamente caracterizada por cefaleia, doença labiríntica e cegueira cortical entre outros sintomas. Uma das populações em risco de apresentar essa complicação neurológica são mulheres com pré-eclâmpsia/eclâmpsia. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso de encefalopatia posterior reversível em uma paciente com pré-eclâmpsia.

Porfiria aguda intermitente y su relación con el síndrome de encefalopatía posterior reversible: reporte de caso / Acute Intermittent Porphyria and it´s relationship with Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Case Report

Las porfirias son un grupo heterogéneo de trastornos del metabolismo en el cual hay una deficiencia enzimática específica necesaria en la biosíntesis del grupo hemo. Dentro de estas se destaca la porfiria aguda intermitente como la forma más común, que se caracteriza por episodios de exacerbación o crisis neuroviscerales. Las manifestaciones clínicas son amplias, sin embargo, la presentación con síntomas del sistema nervioso central a diferencia de los síntomas disautonómicos o neuropáticos son poco frecuentes. Reportamos un caso que resalta la relación infrecuente entre la porfiria aguda intermitente y el síndrome de encefalopatía posterior reversible. Paciente femenina de 18 años con dolor abdominal persistente severo, hipertensión arterial, convulsiones, ceguera cortical y neuropatía axonal motora. Se le realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) contrastada que evidenció lesiones hiperintensas corticales y cortico-subcorticales sugestivas de edema vasogénico, compatibles con síndrome de encefalopatía posterior reversible. Se hizo el diagnóstico de porfiria aguda intermitente por elevados niveles de resonancia magnética nuclear (PBG) y ácido 5-amino-levulínico (ALA) en orina y se inició tratamiento con hematina, terapia parenteral hiperglucida y el retiro de agentes porfirinogénicos. Los síntomas centrales así como los hallazgos imagenológicos se resolvieron de forma adecuada con el tratamiento. Este caso resalta la relación inusual entre la porfiria aguda intermitente y el síndrome de encefalopatía posterior reversible, en una paciente con crisis de dolor abdominal persistente, disautonomía, convulsiones, ceguera cortical y neuropatía axonal motora, síntomas que asociados nos deben sugerir estos diagnósticos.

The porphyrias are a heterogeneous group of metabolism disorders in which there is an enzymatic deficiency necessary for the pathway of heme biosynthesis. Within this group, Acute Intermittent Porphyria (AIP) is the most common disorder, characterized by episodes of neuro-visceral crisis. The clinical manifestation spectrum is wide, however symptoms originating from Central Nervous System (CNS) dysfunction are rare. We report a case that shows the infrequent relationship between AIP and Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) An 18-year-old female patient presented with severe persistent abdominal pain, hypertension, seizures, cortical blindness and motor axonal neuropathy. A brain contrasted MRI evidenced a cortical and cortico-subcortical high intensity lesion suggestive of vasogenic edema in frontal, parietal and occipital lobes, compatible with PRES. A diagnosis of AIP was also made due to high levels of PBG and ALA in the urine. Treatment consisted of hematin, intravenous sugar solution and the withdrawal of porphyrinogenic agents. The CNS-related symptoms and the brain lesions shown via imaging resolved appropriately with treatment. This case shows the unusual relationship between AIP and PRES, in a patient that presented with persistent abdominal pain, dysautonomia, seizures, cortical blindness and motor axonal neuropathy, symptoms that, as a whole, can suggest this diagnosis.

Complicaciones neurológica no infecciosas luego de trasplante de células progenitoras hematopoyéticas en pacientes pediátricos / Neurological complications after hematopoietic stem cell transplantation in pediatric patients

Objetivo: Analizar las complicaciones neurológicas no infecciosas en una cohorte de pacientes pediátricos receptores de trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (CPH). Material y métodos: Estudio retrospectivo. Se analizaron todos los trasplantes realizados entre 1995 y 2015. Se efectuó un análisis uni-variable de la asociación de toxicidad en SNC y de encefalopatía posterior reversible (EPR) con enfermedad de injerto contra huésped (EICH), tipo de trasplante, enfermedad de base y mortalidad relacionada al trasplante, utilizando la prueba de Fisher. Se consideró como significativa una p <0.05. Resultados: Se analizaron un total de 479 trasplantes (171 niñas y 308 varones), edad m: 8 años (rango 1 m- 21 años). En 391 casos la fuente de CPH fueron donantes familiares y en 88 no familiares. Treinta y cuatro pacientes (7.10%) presentaron compromiso neurológico de origen no infeccioso. Seis presentaron (EPR) y el resto manifestaciones variadas (convulsiones, excitación psicomotriz, alucinaciones). Las manifestaciones de toxicidad neurológica fueron más frecuentes en los pacientes con EICH aguda (9,16% vs 4,63% p 0,039). Todos los pacientes con EPR presentaron EICH (p 0,04) y en el 67% de los casos esta fue grado 3-4 (p < 0,001). Al analizar la relación temporal encontramos que en el 78% de los casos la EICH precedió a la EPR. La mortalidad relacionada al trasplante fue algo superior a la de los pacientes sin complicaciones neurológicas no infecciosas (29% vs 22% NS) pero no se observaron muertes de causa neurológica (AU)

Aim: To analyze non-infectious neurological complications in a cohort of pediatric patients who underwent hematopoietic stem cell (HPSCT) transplantation. Material and methods: Retrospective study. All transplantations performed between 1995 and 2015 were analyzed. In univariate analysis the association between neurotoxicity and posterior reversible encephalopathy (PRE) and graft-versus-host disease (GVHD), type of transplant, underlying disease, and transplant-related mortality was assessed using Fisher's test. A p <0.05 was considered significant. Results: Overall, 479 transplantations (171 in girls and 308 in boys) were evaluated; mean age was 8 years (range, 1 m-21 years). In 391 cases the source of the HPSC were related and in 88 unrelated donors. Thirty-four patients (7.10%) presented with non-infectious neurological involvement. Six patients had PRE and the remaining children had variable manifestations (seizures, psychomotor agitation, hallucinations). Manifestations of neurotoxicity were more common in patients with acute GVHD (9.16% vs 4.63%; p 0.039). All patients with PRE had GVHD (p 0.04) and 67% of the children had grade 3-4 GVHD (p < 0.001). When analyzing time, we found that in 78% of the cases GVHD preceded PRE. Transplant-related mortality was slightly higher in patients without non-infectious neurological complications (29% vs 22%; NS) but no deaths due to neurological causes were observed (AU)

Síndrome de encefalopatía posterior reversible con afectación del tronco cerebral y médula espinal y retinopatía hipertensiva grado IV / Posterior reversible encephalopathy syndrome with brain stem and spinal cord involvement and grade iv hypertensive retinopathy

El síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible se presenta con síntomas de edema cerebral e imágenes hiperintensas en las secuencias T2 y FLAIR en la resonancia magnética (RM) de cerebro. Las lesiones típicamente comprometen la región parietooccipital, aunque también pueden tener localizaciones atípicas. Presentamos el caso de una mujer de 33 años que consultó por trastornos visuales asociados con dolor de cabeza intenso e hipertensión grave (220/140 mmHg). El examen del fondo de ojo reveló retinopatía hipertensiva grado IV y la RM mostró lesiones hiperintensas en T2 y FLAIR a nivel centropontino, bulbo y médula espinal, las cuales regresaron tras el control sostenido de la presión arterial. (AU)

The posterior reversible leukoencephalopathy syndrome presents with symptoms of cerebral edema. On magnetic resonance imaging (MRI) of the brain, hyperintensities on T2 -weighted and FLAIR sequences typically affect the parietal-occipital region; however it may also have atypical locations. We report the case of a 33 year old patient with visual disturbances associated with intense headache and severe hypertension (220/140 mmHg). The Fundus examination revealed grade IV hypertensive retinopathy, and MRI showed hyperintense lesions in T2 and FLAIR affecting the pontine center, medulla and spinal cord, which regressed after sustain blood pressure control. (AU)

Encefalopatía reversible posterior en una niña con lupus eritematoso sistémico: Presentación de un caso / Posterior reversible encephalopathy in a girl with systemic lupus erythematosus: Report of a case

La encefalopatía posterior reversible es una patología de baja frecuencia en pediatría. Las manifestaciones clínicas características son cefaleas, convulsiones, trastornos visuales y de conciencia asociadas a imágenes típicas en la resonancia magnética del sistema nervioso. Por lo general, se manifiesta en pacientes con eclampsia, trasplante de órganos sólidos, enfermedades hematológicas, renales y autoinmunes, entre otras causas menos frecuentes, y suele desencadenarse luego de un cuadro de hipertensión arterial o el uso de drogas inmunosupresoras. Factores patogénicos menos habituales, como transfusión sanguínea, uso de inmunoglobulinas o una infección subyacente, pueden estar asociados. Se describe una paciente con lupus eritematoso sistémico, que desarrolló la encefalopatía al estar expuesta a múltiples factores etiopatogénicos.

Posterior reversible encephalopathy is a rare disease in children. Clinical manifestations include headache, seizures, visual disturbances and altered consciousness associated with typical magnetic resonance images of the nervous system. The syndrome usually manifests in patients with eclampsia, solid organ transplantation, haematologic, renal and autoimmune diseases among other less common causes and it is often triggered after a hypertensive crisis or use of immunosuppressive drugs. Less common pathogenic factors as blood transfusion, use of immunoglobulins or an underlying infection can be associated. In this case a girl with systemic lupus erythematosus and exposed to multiple etiopathogenic factors developed posterior reversible encephalopathy.

Síndrome de encefalopatía posterior reversible: presentación de un caso clínico pediátrico / Posterior reversible encephalopathy syndrome: presentation of a pediatric case report

The Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) is a clinical and neuro-radiological syndrome described several decades ago. This syndrome was characterized by headache, frequent seizures, nausea, vomiting, decreased vision and variable confusion. The clinical manifestations may be of varying magnitude and should be recognized as an early management is associated with increased likelihood of full recovery of neurological disturbances. Magnetic resonance imaging (MRI) reveals the typical pattern of bilateral hyper intensities on fluid attenuated inversion recovery imaging predominantly in the parietal-occipital regions. The possible triggers may be abrupt arterial hypertension, impaired renal function, immunosuppressive therapies, eclampsia / pre-eclampsia, chemotherapy, autoimmune diseases and other inflammatory conditions. PRES is involved in the differential diagnosis of acute encephalopathy, leukoencephalopathies, CNS tumor and other refractory seizures. The prognosis is generally good and the recurrence rare. The clinical resolves within days and the earlier management in inpatient pediatric or medicine services withdrawal of medication related in the acute phase. RNM lesions are resolved more slowly and the injury may be remaining any month in hemorrhagic vascular compromise.

El Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible, de la denominación inglesa “Posterior reversible encephalopathy syndrome” (PRES), es un síndrome clínico neuro-radiológico descrito hace algunas décadas, caracterizado por cefalea, convulsiones frecuentes, náuseas, vómitos, disminución de la visión, con compromiso variable de la conciencia. Las manifestaciones clínicas pueden ser de diversa magnitud y deben ser reconocidas, ya que un manejo precoz se relaciona con mayor probabilidad de recuperación completa del compromiso neurológico. El estudio con resonancia nuclear magnética (RNM) cerebral precoz permite demostrar imágenes hiperdensas en diferentes localizaciones, principalmente en las regiones parietooccipitales. Este síndrome se ha relacionado con varios posibles factores desencadenantes, como la hipertensión arterial aguda, compromiso de la función renal, uso de inmunosupresores, eclampsia/pre eclampsia, quimioterapia, enfermedades autoinmunes, entre otras condiciones. Constituye parte del estudio de diagnóstico diferencial de encefalopatías agudas, leucoencefalopatías, procesos tumorales de SNC, crisis convulsivas refractarias, entre otros. El pronóstico en general es favorable, con recuperación clínica en días y con adecuado manejo en unidad de hospitalizados, con control de las condiciones desencadenantes y/o del fármaco relacionado. Las alteraciones en RNM se resuelven mucho más lentamente que la clínica, pudiendo persistir lesiones por meses, principalmente en caso de compromiso hemorrágico-vascular.