Bloqueo caudal más anestesia general balanceada en un paciente con pentalogía de Cantrell, presentación de un caso clínico / Caudal block plus inhaled general anesthesia in a patient with pentalogy of Cantrell, presentation of a clinical case

The pentalogy of Cantrell is a disorder characterized by congenital abnormalities in the abdominal wall, lower sternum, anterior diaphragm, diaphragmatic pericardium, and cardiac anomalies. It is a rare disease with 250 cases registered around the world. The anesthetic implications will require a specialized management given the ventilatory mechanics and cardiac function which are compromised by the disease in the newborn. We present the case of a female patient with pentalogy of Cantrell without prenatal diagnosis, who had an operative procedure to correct patent ductus arteriosus and abdominal mesh placement under balanced general anesthesia with sevoflurane and fentanyl plus caudal block. This case is reported to provide our experience in the anesthetic management of this type of patients.

La pentalogía de Cantrell es una enfermedad caracterizada por anormalidades congénitas de la pared abdominal supraumbilical, esternón inferior, diafragma, pericardio diafragmático y anomalías cardiacas. Se trata de una enfermedad rara con 250 casos registrados alrededor del mundo. Las implicaciones anestésicas requieren de un manejo especializado debido a la mecánica ventilatoria y función cardíaca que se encuentran comprometidas en el recién nacido. Se presenta el caso de una recién nacida portadora de pentalogía de Cantrell, no diagnosticada prenatalmente, quien fue sometida a corrección de ductus arterioso persistente y colocación de malla abdominal bajo anestesia general balanceada con sevofluorano y fentanilo más bloqueo caudal. Se reporta el presente caso para brindar nuestra experiencia en el manejo anestésico de este tipo de pacientes.

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber en una gestante / Klippel-Trenaunay-Weber syndrome in a pregnant woma

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber o síndrome de angiosteohipertrofia es una enfermedad congénita rara, caracterizada por la presencia de un nevo en el miembro derecho y grandes venas varicosas. Se presenta el caso clínico de una gestante con dicho síndrome, a quien se le realizó la operación cesárea a las 37,4 semanas, sin complicaciones peroperatorias, en el Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba. Luego de un examen clínico exhaustivo al recién nacido, se determinó que no presentaba las manifestaciones clínicas de esta afección. Se obtuvo el consentimiento de la paciente para la presentación del caso y la toma de imágenes.

The syndrome Klippel-Trenaunay-Weber syndrome or angiosteo hypertrophy syndrome is a strange congenital disease characterized by the presence of a nevus in the right member and big varicose veins. The case report of a pregnant woman with this syndrome is presented, who underwent the cesarean section at 37.4 weeks, without perioperative complications, in Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba. After an exhaustive clinical exam to the newborn, it was determined that he didn't present the clinical manifestations of this disorder. The patient's consent was obtained for the case presentation and images taking.

Epidermólisis ampollosa congénita: a propósito de un caso / Congenital epidermolysis bullosa: report of a case

Resumen: La Epidermólisis ampollosa es una enfermedad hereditaria, crónica, incurable y de baja prevalencia. Se caracteriza por la aparición de ampollas luego de traumatismos mínimos, de manifestación predominantemente cutánea y de difícil manejo. Interfiere en la calidad de vida del paciente requiriendo un abordaje terapéutico multi-disciplinario. Presentamos a continuación un caso clínico, con el objetivo de describir manifestaciones clínicas, el enfoque diagnóstico y las posibilidades terapéuticas actuales para el abordaje integral de los pacientes que padecen esta enfermedad.

Abstract: Epidermolysis bullosa is an hereditary, chronic,disease, incurable and with very low prevalence. It is characterized by blisters after minor trauma, with predominantly cutaneous manifestation and difficult manage. Interferes with the quality of life of patients requiring a multi-disciplinary therapeutic approach. We present a clinical case, in order to describe clinical manifestations, current diagnostic approach and therapeutic possibilities for the comprehensive management of patients with this disease.

Criterios de respuesta para definir éxito en la terapia de pacientes hemofílicos llevados a cirugía. Revisión ampliada de la literatura (RAL) / Evaluation of therapeutic response in hemophilic patients requiring surgical procedure. Extended review of the literature (RAL)

La hemofilia, enfermedad congénita de baja prevalencia en la población general, se clasifica en tipos A y B según su deficiencia sea del factor VIII o IX de la coagulación. Desde hace más de 40 años existen preparados plasmáticos de cada uno de los factores y en la actualidad contamos con derivados recombinantes. Los pacientes que requieren intervenciones quirúrgicas son un reto para los diferentes grupos de manejo, porque el estándar de criterios para definir la respuesta a la terapia no está claro. Se realizó esta revisión ampliada de la literatura con el fin de evaluar cuáles son los criterios de respuesta en las diferentes publicaciones. En las principales bases de datos médicos, se recolectaron y tabularon 61 artículos después de aplicar los criterios de inclusión y exclusión, encontrando que múltiples estudios aplicaban diferentes parámetros para evaluar el sangrado como son los niveles de factor de la coagulación, tromboelastografía, tiempo de generación de trombina, reintervención quirúrgica, duración de la hospitalización y evaluación de dolor, con lo cual concluimos que hay heterogeneidad en los parámetros que aplican los autores en relación con los objetivos principal y secundarios de nuestra revisión...(AU)

Hemophilia is an inherited low prevalence disorder among the general population classified as type A or B according to the deficiency of either coagulation factor VIII or IX. Coagulation factors in plasma prepared have been available for more than forty years, counting with recombinant factor products nowadays. Patients requiring surgical interventions are a challenge for treating physicians for the criteria standards of therapeutic response are not yet clear. This extended literature review was conducted to evaluate the therapeutic response criteria described in different publications. Sixty-one articles were retrieved from the main medical data bases and tabulated after applying the inclusion and exclusion criteria. Findings showed that many studies considered various parameters to monitor bleeding, such as, levels of coagulation factor, thromboelastography, thrombin generation time, surgical reintervention, length of hospital stay and level of pain. Thus, we conclude there is heterogeneity in the parameters authors apply regarding the primary and secondary objectives of our review...

Enfermedades raras: Síndrome de Berardinelli - Seip. Presentación de un caso / Rare diseases: Syndrome Berardinelli - Seip Case report

El síndrome de Berardinelli - Seip es una lipodistrofia generalizada congénita con niveles elevados de hormona delcrecimiento y de lípidos séricos. Se trata de un trastorno autosómico recesivo extremadamente raro, con unaprevalencia estimada de menos de un caso por cada 1.000.000 personas. Fue descrita inicialmente por Berardinellien 1954. En 1963 Seip y Trygstad descubren la seipina, cuya mutación produce el síndrome. No se conoce laetiología, pero se sabe que es ocasionada en parte por la incapacidad de ciertos adipocitos para mantener laacumulación de grasa. Los factores asociados con el síndrome incluyen: tendencia a desarrollar resistencia a lainsulina, diabetes e hipertrigliceridemia. El diagnóstico de la enfermedad es principalmente clínico. El tratamientose basa en el control de las enfermedades asociadas.

Berardinelli - Seip syndrome is a generalized congenital lipodystrophy with elevated levels of serum lipids andgrowth hormone. It is an extremely rare autosomal recessive disorder with a prevalence of less than one case per1.000.000. It was initially described by Berardinelli in 1954. Seip and Trygstad discovered seipine, a proteine whichmutation produces syndrome. Unknown etiology, it is caused in part by the inability of fat cells for fataccumulation. Factors associated with the syndrome include: insuline resistence, diabetes, and hypertriglyceridemia. The diagnosis of this disease is mainly clinical. Treatment consists in controlling comorbidities.

Aplicação do monitor Narcotrend® para avaliar a profundidade da anestesia em crianças submetidas à cirurgia cardíaca: estudo prospectivo e controlado / Application of Narcotrend® monitor for evaluation of depth of anesthesia in infants undergoing cardiac surgery: a prospective control study / Aplicación del monitor Narcotrend® para evaluar la profundidad de la anestesia en niños sometidos a la cirugía cardíaca: estudio prospectivo y controlado

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Investigar a eficácia clínica, segurança e viabilidade do monitor Narcotrend® para avaliar a profundidade da anestesia em crianças com doença cardíaca congênita (DCC) submetidas à cirurgia cardíaca. MÉTODOS: Foram randomicamente selecionadas 80 crianças submetidas à anestesia geral em cirurgia seletiva. As crianças foram divididas em dois grupos de forma aleatória (n = 40 por grupo). No grupo Narcotrend, a profundidade da anestesia foi monitorada com o Narcotrend. No grupo padrão, a profundidade da anestesia foi controlada de acordo com a experiência clínica. A pressão arterial média (PAM) e a frequência cardíaca (FC) foram determinadas e a dose de fentanil e relaxante muscular e os tempos de recuperação e de extubação foram registrados. RESULTADOS: Em ambos os grupos, os sinais vitais apresentaram-se estáveis durante a cirurgia. No grupo Narcotrend, a PAM e a FC foram mais estáveis, a dose total de fentanil e relaxante muscular significativamente menor e os tempos de recuperação e extubação acentuadamente mais reduzidos em comparação com o grupo padrão. CONCLUSÃO: A aplicação do monitor Narcotrend para medir a profundidade da anestesia foi útil para controlar a profundidade da anestesia em crianças com DCC que receberam anestesia intravenosa total, na qual uma pequena quantidade de narcóticos pode obter a anestesia ideal. Além disso, os tempos de recuperação e extubação foram menores e os efeitos secundários, como sensibilização intraoperatória, puderam ser evitados.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: To investigate the clinic effectiveness, safety and feasibility of Narcotrend® monitor for evaluation of depth of anesthesia in congenital heart disease (CHD) infants undergoing cardiac surgery. METHODS: A total of 80 infants receiving general anesthesia in selective surgery were randomly selected. Infants were assigned into two groups (n = 40 per group). In the Narcotrend group, the depth of anesthesia was monitored with the Narcotrend monitor. In the standard group, the depth of anesthesia was controlled according to the experience. The mean arterial pressure (MAP) and heart rate (HR) were determined, as well as the dose of fentanyl, muscle relaxant, recovery time and extubation time were recorded. RESULTS: In both groups, vital signs were stable during the surgery. When compared with the standard group, the MAP and HR were more stable, the total dose of fentanyl and muscle relaxant were significantly reduced and the recovery time and extubation time were markedly shortened in the Narcotrend group. CONCLUSION: The application of Narcotrend monitor was beneficial to the control of the depth of anesthesia in CHD infants receiving total intravenous anesthesia, in which small amount of narcotics can achieve optimal anesthesia. Moreover, the recovery time and extubation time are reduced and the harmful consequence such as intraoperative awareness can be avoided.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Investigar la eficacia clínica, la seguridad y la viabilidad del monitor Narcotrend® para evaluar la profundidad de la anestesia en niños con enfermedad cardíaca congénita (ECC) sometidos a la cirugía cardíaca. MÉTODOS: Un total de 80 niños sometidos a la anestesia general en cirugía selectiva fueron seleccionados aleatoriamente. Los niños fueron divididos en dos grupos de forma aleatoria (N = 40 por grupo). En el grupo Narcotrend, la profundidad de la anestesia se monitorizó con el monitor Narcotrend. En el grupo estándar, la profundidad de la anestesia fue controlada de acuerdo con la experiencia. Se midieron la presión arterial promedio (PAP) y la frecuencia cardíaca (FC). Fueron registrados también la dosis de fentanilo y de relajante muscular junto con los tiempos de recuperación y de desentubación. RESULTADOS: En los dos grupos, los signos vitales se mantuvieron estables durante la cirugía. En el grupo Narcotrend, la PAP y la FC fueron más estables, la dosis total de fentanilo y de relajante muscular significativamente menor y los tiempos de recuperación y desentubación ostensiblemente más reducidos en comparación con el grupo estándar. CONCLUSIONES: La aplicación del monitor Narcotrend para medir la profundidad de la anestesia fue útil en el control de la profundidad de la anestesia en niños con ECC que reciben anestesia intravenosa total, en donde una pequeña cantidad de narcóticos puede alcanzar la anestesia ideal. Además, los tiempos de recuperación y desentubación fueron menores, y el efecto secundario, como la sensibilización intraoperatoria, pudo ser evitado.

Evolución de paciente pediátrico con Síndrome Alagille. Reporte de caso / Evolution of a pediatric patient with Alagille’s Syndrome. Report of a case

El síndrome de Alagille es una enfermedad congénita y poco frecuente, se transmite de forma autosómica dominante, con expresividad variable. Se caracteriza por presentar colestasis, anomalías vertebrales y oculares, cardiopatía congénita y dismorfias faciales. El pronóstico de este síndrome es variable, depende fundamentalmente de la afectación hepática y los defectos cardiovasculares asociados. Se presentó el caso de una paciente con diagnóstico de síndrome de Alagille con evolución estable.

The Alagille’s syndrome is a few frequent congenital disease; it is transmitted in a dominant autosomal way, with variable expressivity. It characterizes for presenting cholestasis, vertebral and ocular anomalies, congenital cardiopathies and facial dysmorphias. The prognosis of this syndrome is variable, mainly depending of the hepatic injury and the associated cardiovascular defects. We presented the case of a patient with the diagnosis of Alagille’s Syndrome and stable evolution.