Diferenças entre Duas Condições Cardíacas Hipertróficas Distintas: Doença de Fabry Versus Cardiomiopatia Hipertrófica / Differences Between Two Distinct Hypertrophic Cardiac Conditions: Fabry Disease versus Hypertrophic Cardiomyopathy

Resumo Fundamento A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e a doença de Fabry (DF) são doenças herdadas geneticamente com características fenotípicas de hipertrofia ventricular esquerda (HVE) que causam resultados cardíacos adversos. Objetivos Investigar as diferenças demográficas, clínicas, bioquímicas, eletrocardiográficas (ECG) e ecocardiográficas (ECO) entre CMH e DF. Métodos 60 pacientes com CMH e 40 pacientes com DF foram analisados retrospectivamente como uma subanálise do "estudo LVH-TR" após exclusão de pacientes com fibrilação atrial, ritmo de estimulação, bloqueios de ramo e bloqueios atrioventriculares (AV) de segundo e terceiro graus. O nível de significância foi aceito como <0,05. Resultados O sexo masculino (p=0,048) e a creatinina (p=0,010) são significativamente maiores a favor da DF; entretanto, infradesnivelamento do segmento ST (p=0,028), duração do QT (p=0,041), espessura do septo interventricular (SIVd) (p=0,003), espessura da parede posterior (PWd) (p=0,009), insuficiência mitral moderada a grave (IM) (p=0,013) e o índice de massa ventricular esquerda (IMVE) (p=0,041) são significativamente maiores a favor da CMH nas análises univariadas. Na análise multivariada, a significância estatística apenas permanece na creatinina (p=0,018) e na duração do intervalo QT (0,045). A DF foi positivamente correlacionada com a creatinina (rho=0,287, p=0,004) e a CMH foi positivamente correlacionada com o PWd (rho=0,306, p=0,002), IVSd (rho=0,395, p<0,001), IM moderada-grave (rho= 0,276, p<0,005), IMVE (rho=0,300, p=0,002), espessura relativa da parede (ERP) (rho=0,271, p=0,006), duração do QT (rho=0,213, p=0,034) e depressão do segmento ST (rho =0,222, p=0,026). Conclusão Características bioquímicas, ECG e ECO específicas podem auxiliar na diferenciação e no diagnóstico precoce da CMH e da DF.

Abstract Background Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) and Fabry disease (FD) are genetically inherited diseases with left ventricular hypertrophy (LVH) phenotype characteristics that cause adverse cardiac outcomes. Objectives To investigate the demographic, clinical, biochemical, electrocardiographic (ECG), and echocardiographic (ECHO) differences between HCM and FD. Methods 60 HCM and 40 FD patients were analyzed retrospectively as a subanalysis of the 'LVH-TR study' after excluding patients with atrial fibrillation, pace rhythm, bundle branch blocks, and second and third-degree atrioventricular (AV) blocks. The significance level was accepted as <0.05. Results Male gender (p=0.048) and creatinine (p=0.010) are significantly higher in favor of FD; however, ST depression (p=0.028), QT duration (p=0.041), interventricular septum thickness (IVSd) (p=0.003), posterior wall thickness (PWd) (p=0.009), moderate-severe mitral regurgitation (MR) (p=0.013), and LV mass index (LVMI) (p=0.041) are significantly higher in favor of HCM in the univariate analyses. In multivariate analysis, statistical significance only continues in creatinine (p=0.018) and QT duration (0.045). FD was positively correlated with creatinine (rho=0.287, p=0.004) and HCM was positively correlated with PWd (rho=0.306, p=0.002), IVSd (rho=0.395, p<0.001), moderate-severe MR (rho=0.276, p<0.005), LVMI (rho=0.300, p=0.002), relative wall thickness (RWT) (rho=0.271, p=0.006), QT duration (rho=0.213, p=0.034) and ST depression (rho=0.222, p=0.026). Conclusion Specific biochemical, ECG, and ECHO characteristics can aid in the differentiation and early diagnosis of HCM and FD.

The use of bedside echocardiography in the care of critically ill patients - a joint consensus document of the Associação de Medicina Intensiva Brasileira, Associação Brasileira de Medicina de Emergência and Sociedade Brasileira de Medicina Hospitalar. Part 2 - Technical aspects / O uso da ecocardiografia à beira do leito no cuidado do paciente grave - um documento conjunto de consenso da Associação de Medicina Intensiva Brasileira, Associação Brasileira de Medicina de Emergência e Sociedade Brasileira de Medicina Hospitalar. Parte 2 - Aspectos técnicos

ABSTRACT Echocardiography in critically ill patients has become essential in the evaluation of patients in different settings, such as the hospital. However, unlike for other matters related to the care of these patients, there are still no recommendations from national medical societies on the subject. The objective of this document was to organize and make available expert consensus opinions that may help to better incorporate echocardiography in the evaluation of critically ill patients. Thus, the Associação de Medicina Intensiva Brasileira, the Associação Brasileira de Medicina de Emergência, and the Sociedade Brasileira de Medicina Hospitalar formed a group of 17 physicians to formulate questions relevant to the topic and discuss the possibility of consensus for each of them. All questions were prepared using a five-point Likert scale. Consensus was defined a priori as at least 80% of the responses between one and two or between four and five. The consideration of the issues involved two rounds of voting and debate among all participants. The 27 questions prepared make up the present document and are divided into 4 major assessment areas: left ventricular function, right ventricular function, diagnosis of shock, and hemodynamics. At the end of the process, there were 17 positive (agreement) and 3 negative (disagreement) consensuses; another 7 questions remained without consensus. Although areas of uncertainty persist, this document brings together consensus opinions on several issues related to echocardiography in critically ill patients and may enhance its development in the national scenario.

RESUMO A ecocardiografia do paciente grave tem se tornado fundamental na avaliação de pacientes em diferentes cenários e ambientes hospitalares. Entretanto, ao contrário de outras áreas relativas ao cuidado com esses pacientes, ainda não existem recomendações de sociedades médicas nacionais acerca do assunto. O objetivo deste documento foi organizar e disponibilizar opiniões de consenso de especialistas que possam auxiliar a melhor incorporação dessa técnica na avaliação de pacientes graves. Dessa forma, a Associação de Medicina Intensiva Brasileira, a Associação Brasileira de Medicina de Emergência e a Sociedade Brasileira de Medicina Hospitalar compuseram um grupo de 17 médicos para formular questões pertinentes ao tópico e debater a possibilidade de consenso de especialistas para cada uma delas. Todas as questões foram elaboradas no formato de escala Likert de cinco pontos. Consenso foi definido, a priori, como um somatório de, ao menos, 80% das respostas entre um e dois ou entre quatro e cinco. A apreciação das questões envolveu dois ciclos de votação e debate entre todos os participantes. As 27 questões elaboradas compõem o presente documento e estão divididas em 4 grandes áreas de avaliação: da função ventricular esquerda; da função ventricular direita; diagnóstica dos choques e hemodinâmica. Ao fim do processo, houve 17 consensos positivos (concordância) e 3 negativos (discordância); outras 7 questões persistiram sem consenso. Embora persistam áreas de incerteza, este documento reúne opiniões de consenso para diversas questões relativas à ecocardiografia do paciente grave e pode potencializar seu desenvolvimento no cenário nacional.

Implante de marcapasos a través de la vena cava superior izquierda persistente por ausencia de vena cava superior derecha. Reporte de un caso / Pacemaker implantation through the persistent left superior vena cava due to the absence of the right superior vena cava. Report of a case / Implante de marcapasso pela veia cava superior esquerda persistente devido à ausência da veia cava superior direita. Relato de um caso

Resumen: Introducción: la persistencia de la vena cava superior izquierda (PVCSI) tiene una prevalencia de 0.21% en la población general. Presentación del caso: masculino de 67 años de edad diagnosticado con bloqueo auriculoventricular (AV) de tercer grado y que requirió colocación de marcapasos; sin embargo, debido a la ausencia de la vena cava superior derecha, corroborado por angiotomografía, se colocó marcapasos definitivo a través de la vena cava superior izquierda persistente. Conclusión: la persistencia de la vena cava superior izquierda (PVCSI) es la anomalía venosa torácica más común. Puede causar una serie de síntomas clínicamente significativos, incluso en un corazón con anatomía normal. La colocación de marcapasos dificulta la fijación del electrodo debido al recorrido tortuoso que genera.

Abstract: Introduction: the persistence of the left superior vena cava (PLSVC) has a prevalence of 0.21% in the general population. Case presentation: 67-year-old male diagnosed with third-degree AV block, requiring pacemaker placement. However, due to the absence of a right superior vena cava, corroborated by CT angiography, a definitive pacemaker was placed through a persistent left superior vena cava. Conclusion: the persistence of the left superior vena cava (PLSVC) is the most common thoracic venous anomaly. It can cause a number of clinically significant symptoms, even in a heart with normal anatomy. Pacemaker placement makes electrode fixation difficult due to tortuous travel.

Resumo: Introdução: a persistência da veia cava superior esquerda (PVCSI) tem uma prevalência de 0.21% na população geral. Apresentação do caso: Homem de 67 anos com diagnóstico de bloqueio AV de terceiro grau, necessitando de colocação de marcapasso. No entanto, devido à ausência da veia cava superior direita, corroborada pela angiotomografia, colocou-se marcapasso definitivo através da veia cava superior esquerda persistente. Conclusão: a persistência da veia cava superior esquerda (PVCSI) é a anomalia venosa torácica mais comum. Pode causar uma série de sintomas clinicamente significativos, mesmo em um coração com anatomia normal. A colocação do marcapasso dificulta a fixação do eletrodo devido ao trajeto tortuoso.

Relação da Ascensão Matinal da Pressão Arterial com a Hipertrofia Ventricular Esquerda em Hipertensos Obesos / Association between Morning Surge and Left Ventricular Hypertrophy in Obese Hypertensive Patients

Resumo Fundamento O aumento do peso frequentemente desencadeia mecanismos que elevam a pressão arterial. A obesidade causa mudanças estruturais no miocárdio, incluindo aumento da massa ventricular, dilatação atrial, bem como disfunções diastólicas e sistólicas. Além disso, variações pressóricas nos hipertensos obesos, como a ascensão matinal (AM), podem ter relevância clínica na prevenção dos eventos cardiovasculares. A AM da pressão arterial é um fenômeno fisiológico, que quando elevada pode ser considerada um fator de risco independente para eventos cardiovasculares. Objetivo Avaliar valores da elevação da AM e sua associação com a hipertrofia ventricular esquerda (HVE) e com o Descenso do Sono (DS) em obesos e não obesos hipertensos. Métodos Estudo transversal que avaliou medidas pressóricas à monitorização ambulatorial da pressão arterial (MAPA) e a presença de HVE, avaliada pela ecocardiografia, em 203 pacientes hipertensos em tratamento ambulatorial, separados em dois grupos: 109 não obesos e 94 hipertensos obesos. O nível de significância adotado foi de 0,05 em testes bicaudais. Resultados A AM acima de 20 mmHg à MAPA foi detectada em 59,2% dos pacientes do grupo "não obesos" e em 40,6% no grupo "obesos". A HVE foi encontrada em 18,1% no grupo dos não-obesos e em 39,3% no grupo de obesos, p<0,001. No grupo "obesos" foi observado que AM >16 mmHg esteve associada à HVE, com [razão de prevalência: 2,80; IC95% (1,12-6,98), p=0,03]. Para o grupo dos "não obesos", o ponto de corte da AM para essa associação foi >22 mmHg. Conclusão A AM elevada associou-se positivamente com HVE, com comportamento peculiar na população de hipertensos e obesos.

Abstract Background Weight gain can trigger mechanisms that increase blood pressure. Nevertheless, obesity causes structural changes in the myocardium, including increased ventricular mass, atrial dilatation, and diastolic and systolic dysfunction. Additionally, blood pressure variations, like morning surge (MS) in obese hypertensive patients may have clinical relevance in cardiovascular events. Although morning blood pressure surge is a physiological phenomenon, excess MS can be considered an independent risk factor for cardiovascular events. Objective To evaluate MS values and their association with left ventricular hypertrophy (LVH) and nocturnal dipping (ND) in obese and non-obese hypertensive patients. Methods A cross-sectional study that evaluated BP measurements by ambulatory blood pressure monitoring (ABPM) and the presence of LVH by echocardiography in 203 hypertensive outpatients, divided into two groups: 109 non-obese and 94 obese hypertensives patients. The significance level was set at 0.05 in two-tailed tests. Results A MS above 20 mmHg by ABPM was detected in 59.2% of patients in the non-obese group and 40.6% in the obese group. LVH was found in 18.1% and 39.3% of patients in the non-obese and obese groups, respectively, p<0.001. In the "obese group", it was observed that a MS>16 mmHg was associated with LVH, [prevalence ratio: 2.80; 95%CI (1.12-6.98), p=0.03]. For the non-obese group, the cut-off point of MS for this association was >22 mmHg. Conclusion High MS was positively associated with LVH, with a particular behavior in the hypertensive obese group.

Viabilidade do Implante de Eletrodo Ventricular Esquerdo na Terapia de Ressincronização Cardíaca Guiada por Gated SPECT e Remodelamento Ventricular / Feasibility of Left Ventricle Lead Implantation in Cardiac Resynchronization Therapy Guided by Gated SPECT and Ventricular Remodeling

Resumo Fundamento A terapia de ressincronização cardíaca (TRC) pode beneficiar pacientes com insuficiência cardíaca (IC) avançada. O índice de excentricidade anormal por gated SPECT está relacionado a alterações estruturais e funcionais do ventrículo esquerdo (VE). Objetivo O objetivo do presente estudo foi avaliar a viabilidade do implante de eletrodos do VE guiado por análise de fase e sua relação com o remodelamento ventricular. Métodos Dezoito pacientes com indicação de TRC foram submetidos à cintilografia miocárdica para orientar o implante, avaliando-se os parâmetros de excentricidade e forma ventricular. P < 0,05 foi adotado como significância estatística. Resultados Na linha de base do estudo, a maioria dos pacientes foi classificada como NYHA 3 (n = 12). Após a TRC, 11 dos 18 pacientes foram reclassificados para um menor grau de limitação funcional. Além disso, a qualidade de vida dos pacientes melhorou após a TRC. Foram observadas reduções significativas na duração do QRS, intervalo PR, índice de forma diastólica final, índice de forma sistólica final, volume sistólico e massa miocárdica pós-TRC. O eletrodo do VE da TRC foi posicionado concordante, adjacente e discordante em 11 (61,1%), 5 (27,8%) e 2 (11,1%) pacientes, respectivamente. A excentricidade sistólica e diastólica final demonstrou remodelamento reverso após a TRC. Conclusões O implante de eletrodo do VE em TRC guiado por cintilografia gated SPECT é viável. A colocação do eletrodo concordante ou adjacente ao último segmento a se contrair foi um determinante do remodelamento reverso.

Abstract Background Cardiac resynchronization therapy (CRT) may benefit patients with advanced heart failure (HF). Abnormal eccentricity index by gated SPECT is related to structural and functional alterations of the left ventricle (LV). Objective The aim of this study is to evaluate the feasibility of LV lead implantation guided by phase analysis and its relationship to ventricular remodeling. Methods Eighteen patients with indication for CRT underwent myocardial scintigraphy for implant orientation, and eccentricity and ventricular shape parameters were evaluated. P < 0.05 was adopted as statistical significance. Results At baseline, most patients were classified as NYHA 3 (n = 12). After CRT, 11 out of 18 patients were reclassified to a lower degree of functional limitation. In addition, patients' quality of life was improved post-CRT. Significant reductions were observed in QRS duration, PR interval, end-diastolic shape index, end-systolic shape index, stroke volume, and myocardial mass post-CRT. The CRT LV lead was positioned concordant, adjacent, and discordant in 11 (61.1%), 5 (27.8%), and 2 (11.1%) patients, respectively. End-systolic and end-diastolic eccentricity demonstrated reverse remodeling post-CRT. Conclusions LV lead implantation in CRT guided by gated SPECT scintigraphy is feasible. The placement of the electrode concordant or adjacent to the last segment to contract was a determinant of reverse remodeling.

Influência do Exercício Físico sobre a Mecânica de Contração do Ventrículo Esquerdo após Infarto do Miocárdio / Influence of Physical Training after a Myocardial Infarction on Left Ventricular Contraction Mechanics

Resumo Fundamento O exercício exerce um papel positivo na evolução da doença cardíaca isquêmica, melhorando a capacidade funcional e prevenindo o remodelamento ventricular. Objetivo Investigar o impacto do exercício sobre a mecânica de contração do ventrículo esquerdo (VE) após um infarto agudo do miocárdio (IAM) não complicado. Métodos Um total de 53 pacientes foram incluídos e alocados aleatoriamente em um programa de treinamento supervisionado (grupo TREINO, n=27) ou em um grupo CONTROLE (n=26) que recebeu recomendações usuais sobre a prática de exercício físico após um IAM. Todos os pacientes realizaram um teste cardiopulmonar e um ecocardiograma com speckle tracking para medir vários parâmetros da mecânica de contração do VE em um mês e cinco meses após o IAM. Um valor de p <0,05 foi considerado para significância estatística nas comparações das variáveis. Resultados Não foram encontradas diferenças nas análises dos parâmetros de strain circunferencial, radial ou longitudinal do VE entre os grupos após o período de treinamento. Após o programa, a análise da mecânica de torção revelou uma redução na rotação basal do VE no grupo TREINO em comparação ao grupo CONTROLE (5,9±2,3 vs. 7,5±2.9o; p=0,03), bem como na velocidade rotacional basal (53,6±18,4 vs. 68,8± 22,1 º/s; p=0,01), velocidade de twist (127,4±32,2 vs. 149,9±35,9 º/s; p=0,02) e na torção (2,4±0,4 vs. 2,8±0, º/cm; p=0,02). Conclusões A atividade física não causou melhora significativa nos parâmetros de deformação longitudinal, radial ou circunferencial do VE. No entanto, o exercício teve um impacto significativo sobre a mecânica de torção do VE, que consistiu em uma redução na rotação basal, na velocidade de twist, na torção, e na velocidade de torção, que pode ser interpretada como uma "reserva" de torção ventricular nessa população.

Abstract Background Exercise plays a positive role in the course of the ischemic heart disease, enhancing functional capacity and preventing ventricular remodeling. Objective To investigate the impact of exercise on left ventricular (LV) contraction mechanics after an uncomplicated acute myocardial infarction (AMI). Methods A total of 53 patients was included, 27 of whom were randomized to a supervised training program (TRAINING group), and 26 to a CONTROL group, who received usual recommendations on physical exercise after AMI. All patients underwent cardiopulmonary stress testing and a speckle tracking echocardiography to measure several parameters of LV contraction mechanics at one month and five months after AMI. A p value < 0.05 was considered statistically significant for the comparisons of the variables. Results No significant difference were found in the analysis of LV longitudinal, radial and circumferential strain parameters between groups after the training period. After the training program, analysis of torsional mechanics demonstrated a reduction in the LV basal rotation in the TRAINING group in comparison to the CONTROL group (5.9±2.3 vs. 7.5±2.9o; p=0.03), and in the basal rotational velocity (53.6±18.4 vs.68.8±22.1 º/s; p=0.01), twist velocity (127.4±32.2 vs. 149.9±35.9 º/s; p=0.02) and torsion (2.4±0.4 vs. 2.8±0.8 º/cm; p=0.02). Conclusions Physical activity did not cause a significant improvement in LV longitudinal, radial and circumferential deformation parameters. However, the exercise had a significant impact on the LV torsional mechanics, consisting of a reduction in basal rotation, twist velocity, torsion and torsional velocity which can be interpreted as a ventricular "torsion reserve" in this population.

A Relação entre Compartimentos de Volume Extracelular e Matriz Metaloproteinase 2 na Remodelação do Ventrículo Esquerdo após o Infarto do Miocárdio / The Relationship between Extracellular Volume Compartments and Matrix Metalloproteinases-2 in Left Ventricular Remodeling after Myocardial Infarction

Resumo Fundamento: As matrizes metaloproteinases (MMPs) podem afetar o volume extracelular (VEC) e seus compartimentos, e isso pode oferecer informações mais detalhadas sobre o mecanismo de remodelação adversa (RA) do ventrículo esquerdo (VE) após o infarto agudo do miocárdio (IM). Objetivos: Investigar o papel que as alterações (Δ) nos compartimentos de VEC (volume matriz (MVi) e volume celular (CVi)) desempenham no desenvolvimento de RA após o IM, e sua relação com as expressões de MMP-2. Métodos: Um total de noventa e dois pacientes com primeiro IM passaram por exames de imagens por ressonância magnética cardiovascular 3 Tesla realizados 2 semanas (linha de base) e 6 meses após o IM. Medimos o mapeamento T1 com sequências MOLLI. O VEC foi obtido após o realce pelo gadolínio. O VEC e a massa do VE foram usados para calcular o MVi e o CVi. A RA foi definida como um aumento de ≥ 12% no volume diastólico final do VE em 6 meses. As MMPs foram medidas usando-se um sistema de imunoensaio multiplex em grânulos no primeiro dia (linha de base) e 2 semanas após o IM. Um P valor <0,05 foi aceito como estatisticamente significativo. Resultados: Os níveis de linha de base de MVi média e VEC médio foram mais altos no grupo com RA em comparação com o grupo sem RA (42,9±6,4 vs. 39,3±8,2 %, p= 0,037; 65,2±13,7 vs. 56,7±14,7 mL/m2, p=0,010; respectivamente). Os níveis de CVi eram semelhantes entre os grupos. Foi encontrada uma correlação positiva entre os níveis de linha de base de MMP-2 e os níveis de linha de base de VEC (r=0,535, p<0,001) e MVi (r=0,549, p<0,001). O aumento dos níveis de ΔMVi foi um preditor independente da RA (RC=1,03, p=0,010). O ΔMVi teve um desempenho diagnóstico superior quando comparado ao ΔVEC na previsão do (ΔAUC: 0,215±0,07, p<0,001). Conclusão: Níveis altos de MVi estão associados à RA, e o ΔMVi foi um preditor independente de RA. Isso pode estar associado à liberação de MMP-2 devido ao aumento da resposta inflamatória.

Abstract Background: Matrix metalloproteinases (MMPs) can affect myocardial extracellular volume (ECV) and its compartments, and this can provide more detailed information about the mechanism of adverse left ventricular (LV) remodeling (AR) after acute myocardial infarction (MI). Objectives: To investigate the role of changes (Δ) in ECV compartments (matrix volume (MVi) and cell volume (CVi)) in the development of AR after MI, and their relationship with MMP-2 expressions. Methods: Ninety-two first MI patients who underwent 3 Tesla cardiovascular magnetic resonance imaging performed 2 weeks (baseline) and 6 months post-MI. We measured T1 mapping with MOLLI sequences. ECV was performed post-gadolinium enhancement. ECV and LV mass were used to calculate MVi and CVi. AR was defined as an increase of ≥ 12% in LV end-diastolic volume in 6 months. MMPs were measured using a bead-based multiplex immunoassay system at first day (baseline) and 2 weeks post-MI. P <0.05 was accepted as statistically significant. Results: Mean ECV and mean MVi baseline levels were higher in AR group compared to without AR group (42.9±6.4 vs 39.3±8.2%, p= 0.037; 65.2±13.7 vs 56.7±14.7 mL/m2, p=0.010; respectively). CVi levels was similar between groups. A positive correlation was found between baseline levels of MMP-2 and baseline levels of ECV (r=0.535, p<0.001) and MVi (r=0.549, p<0.001). Increased ΔMVi levels was independently predictor of AR (OR=1.03, p=0.010). ΔMVi had superior diagnostic performance compared to ΔECV in predicting AR (ΔAUC: 0.215±0.07, p<0.001). Conclusion: High MVi levels are associated with AR, and ΔMVi was independently predictor of AR. This may be associated with MMP-2 release due to increased inflammatory response.

Flutter Atrial na Síndrome do PRKAG2: Características Clínicas e Eletrofisiológicas / Atrial Flutter in PRKAG2 Syndrome: Clinical and Electrophysiological Characteristics

Resumo Fundamento A síndrome do PRKAG2 é uma rara doença genética autossômico dominante, fenocópia da miocardiopatia hipertrófica, caracterizada pelo acúmulo intracelular de glicogênio. Manifestações clínicas incluem pré-excitação ventricular, hipertrofia ventricular, distúrbio de condução cardíaca e arritmias atriais. Objetivo Comparar características clínicas e eletrofisiológicas observadas em pacientes com flutter atrial, com e sem síndrome do PRKAG2. Métodos Estudo observacional, comparativo de pacientes com flutter atrial: grupo A, cinco pacientes de família com síndrome do PRKAG2; e grupo B, 25 pacientes sem fenótipo da síndrome. O nível de significância foi de 5%. Resultados Todos os pacientes do grupo A apresentaram pré-excitação ventricular e bloqueio de ramo direito; quatro tinham marca-passo (80%). Pacientes do grupo A tinham menor idade (39±5,4 vs. 58,6±17,6 anos, p=0,021), e maior espessura de septo interventricular (mediana=18 vs. 10 mm; p<0,001) e parede posterior (mediana=14 vs. 10 mm; p=0,001). Quatro do grupo A foram submetidos a estudo eletrofisiológico, sendo observada via acessória fascículo-ventricular; em três foi realizada ablação do flutter atrial. Todos os do grupo B foram submetidos à ablação do flutter atrial, sem evidência de via acessória. Observado maior prevalência no grupo B de hipertensão arterial, diabetes mellitus, doença coronariana e apneia do sono, sem diferença estatisticamente significante. Conclusão Portadores da síndrome do PRKAG2 apresentaram flutter atrial em idade mais precoce, e menos comorbidades, quando comparados a pacientes com flutter atrial sem fenótipo da mutação. Importante suspeitar de miocardiopatia geneticamente determinada, como síndrome do PRKAG2, em jovens com flutter atrial, especialmente na presença de pré-excitação ventricular e hipertrofia ventricular familiar.

Abstract Background PRKAG2 syndrome is a rare autosomal dominant disease, a phenocopy of hypertrophic cardiomyopathy characterized by intracellular glycogen accumulation. Clinical manifestations include ventricular preexcitation, cardiac conduction disorder, ventricular hypertrophy, and atrial arrhythmias. Objective To compare the clinical and electrophysiological characteristics observed in patients with atrial flutter, with and without PRKAG2 syndrome. Methods An observational study comparing patients with atrial flutter: group A consisted of five patients with PRKAG2 syndrome from a family, and group B consisted of 25 patients without phenotype of PRKAG2 syndrome. The level of significance was 5%. Results All patients in group A had ventricular preexcitation and right branch block, and four had pacemakers (80%). Patients in group A were younger (39±5.4 vs 58.6±17.6 years, p=0.021), had greater interventricular septum (median=18 vs 10 mm; p<0.001) and posterior wall thickness (median=14 vs 10 mm; p=0.001). In group A, four patients were submitted to an electrophysiological study, showing a fasciculoventricular pathway, and atrial flutter ablation was performed in tree. All patients in group B were submitted to ablation of atrial flutter, with no evidence of accessory pathway. Group B had a higher prevalence of hypertension, diabetes mellitus, coronary artery disease and sleep apnea, with no statistically significant difference. Conclusion Patients with PRKAG2 syndrome presented atrial flutter at an earlier age and had fewer comorbidities when compared to patients with atrial flutter without mutation phenotype. The occurrence of atrial flutter in young individuals, especially in the presence of ventricular preexcitation and familial ventricular hypertrophy, should raise the suspicion of PRKAG2 syndrome.

O Treinamento Físico Resistido Atenua as Disfunções Ventriculares Esquerdas em Modelo de Hipertensão Arterial Pulmonar / Resistance Exercise Training Mitigates Left Ventricular Dysfunctions in Pulmonary Artery Hypertension Model

Resumo Fundamento A hipertrofia e a dilatação do ventrículo direito observadas na hipertensão arterial pulmonar (HAP) prejudicam a dinâmica do ventrículo esquerdo (VE) achatando o septo interventricular. Objetivo Investigar se o treinamento físico resistido (TFR) de intensidade baixa a moderada é benéfico para funções contráteis do VE e de cardiomiócitos em ratos durante o desenvolvimento de HAP induzida por monocrotalina (MCT). Métodos Foram usados ratos Wistar machos (Peso corporal: ~ 200 g). Para avaliar o tempo até o possível surgimento de insuficiência cardíaca (ou seja, ponto de desfecho), os ratos foram divididos em dois grupos, hipertensão com sedentarismo até a insuficiência (HSI, n=6) e hipertensão com treinamento até a insuficiência (HTI, n=6). Para testar os efeitos do TFR, os ratos foram divididos entre grupos de controle sedentários (CS, n=7), hipertensão com sedentarismo (HS, n=7) e hipertensão com treinamento (HT, n=7). A HAP foi induzida por duas injeções de MCT (20 mg/kg, com um intervalo de 7 dias). Os grupos com treinamento foram submetidos a um protocolo de TFR (subir escadas; 55-65% da máxima carga carregada), 5 dias por semana. A significância estatística foi definida em p <0,05. Resultados O TFR prolongou o ponto de desfecho (~25%), melhorou a tolerância ao esforço físico (~55%) e atenuou as disfunções de contratilidade de VE e de cardiomiócitos promovidas pela MCT preservando a fração de ejeção e o encurtamento fracional, a amplitude do encurtamento, e as velocidades de contração e relaxamento nos cardiomiócitos. O TFR também preveniu os aumentos de fibrose e colágeno tipo I no ventrículo esquerdo causados pela MCT, além de manter as dimensões de miócitos e colágeno tipo III reduzidas por MCT. Conclusão O TFR de intensidade baixa a moderada é benéfico para funções contráteis de VE e cardiomiócitos em ratos durante o desenvolvimento de HAP induzida por MCT.

Abstract Background The right ventricular hypertrophy and dilation observed in pulmonary artery hypertension (PAH) damages the left ventricle (LV) dynamics by flattening the interventricular septum. Objective To investigate whether low- to moderate-intensity resistance exercise training (RT) is beneficial to LV and cardiomyocyte contractile functions in rats during the development of monocrotaline (MCT)-induced PAH. Methods Male Wistar rats (Body weight: ~ 200 g) were used. To assess the time to potential heart failure onset (i.e., end point), rats were divided into sedentary hypertension until failure (SHF, n=6) and exercise hypertension until failure (EHF, n=6) groups. To test RT effects, rats were divided into sedentary control (SC, n = 7), sedentary hypertension (SH, n=7), and exercise hypertension (EH, n=7) groups. PAH was induced by two MCT injections (20 mg/kg, with 7 days interval). Exercise groups were submitted to an RT protocol (Ladder climbing; 55-65% of carrying maximal load), 5 times/week. Statistical significance was assumed at P < 0.05. Results RT prolonged the end point (~25 %), enhanced the physical effort tolerance (~ 55%), and mitigated the LV and cardiomyocyte contractility dysfunctions promoted by MCT by preserving the ejection fraction and fractional shortening, the amplitude of shortening, and the velocities of contraction and relaxation in cardiomyocytes. RT also prevented increases in left ventricle fibrosis and type I collagen caused by MCT, and maintained the type III collagen and myocyte dimensions reduced by MCT. Conclusion Low- to moderate-intensity RT benefits LV and cardiomyocyte contractile functions in rats during the development of MCT-induced PAH.

Achados Ecocardiográficos Anormais em Pacientes Internados com Covid-19: Uma Revisão Sistemática e Metanálise / Abnormal Echocardiographic Findings in Hospitalized Patients with Covid-19: A Systematic Review and Meta-analysis

Resumo Fundamentos A doença do coronavírus 2019 (Covid-19) pode levar à insuficiência respiratória grave e lesão cardíaca aguda, mas não está claro com que frequência ela pode causar disfunção cardíaca. Objetivos Nesta revisão sistemática, nosso objetivo foi resumir os principais achados ecocardiográficos em pacientes com Covid-19. Métodos Conduzimos uma busca sistemática nos bancos de dados PUBMED, EMBASE, LILACS e Cochrane, além de artigos não pulicados ( preprints ) no MedRxiv e Scielo desde o início até 21 de julho de 2021. Foram incluídos estudos que apresentaram dados ecocardiográficos de pacientes com Covid-19. Características demográficas, doença cardiovascular (DCV) prévia, e achados ecocardiográficos foram extraídos dos estudos. Realizamos uma metanálise de proporções para estimar os principais achados ecocardiográficos. O nível de significância foi p<0,05. Resultados Do total de 11 233 estudos, 38 preencheram os critérios de inclusão e foram incluídos na metanálise. A proporção estimada de disfunção sistólica do ventrículo esquerdo (VE) foi 25% (IC95%: 19, 31; I2 93%), strain longitudinal global anormal 34% (IC95% 23, 45; I2 90%), disfunção sistólica do ventrículo direito (VD) 17% (IC95% 13, 21; I2 90%), derrame pericárdico 17% (IC95%: 9, 26; I2 97%), e hipertensão pulmonar 23% (IC95%: 15, 33, I2 96%). Disfunção sistólica do VE foi diretamente associada com prevalência de ecocardiograma anormal prévio nos estudos (p<0,001). A proporção de pacientes em ventilação mecânica, indicando gravidade da doença, não explicou a heterogeneidade nas proporções de disfunção do VE (p=0,37). Conclusão Entre os pacientes internados com Covid-19, a disfunção ventricular esquerda foi descrita em um quarto dos pacientes, com menores proporções de disfunção do ventrículo direito, derrame pericárdico e hipertensão pulmonar. No entanto, houve uma proporção mais alta de disfunção do VE nos estudos que relataram presença de doença cardíaca prévia, sugerindo que a disfunção cardíaca era predominantemente pré-existente.

Abstract Background Coronavirus disease 2019 (Covid-19) can lead to severe respiratory distress and acute cardiac injury, but it is unclear how often it can cause cardiac dysfunction. Objective In this systematic review, we aimed to summarize the main echocardiographic findings in patients with Covid-19. Methods We systematically searched in PUBMED, EMBASE, LILACS and Cochrane databases, in addition MedRxiv and Scielo preprints from inception to July 21st, 2021. Studies reporting echocardiographic data in patients with Covid-19 were included. Demographic characteristics, previous cardiovascular disease (CVD), and echocardiographic findings were extracted. We performed a meta-analysis of proportions to estimate the main echocardiographic findings. The level of significance was p < 0.05. Results From 11,233 studies, 38 fulfilled inclusion criteria and were included in the meta-analysis. The estimated proportions of left ventricular (LV) systolic dysfunction were 25% (95%CI: 19, 31; I293%), abnormal global longitudinal strain 34% (95% CI 23, 45; I290%), righ ventricular (RV) systolic dysfunction 17% (95%CI 13, 21; I290%), pericardial effusion 17% (95%CI: 9, 26; I297%), and pulmonary hypertension 23% (95%CI: 15, 33, I2 96%). LV systolic dysfunction was directly associated with study-specific prevalence of previous abnormal echocardiogram (p<0.001). The proportion of patients in mechanical ventilation, indicating severity of disease, did not explain the heterogeneity in the proportions of LV dysfunction (p=0.37). Conclusion Among hospitalized patients with Covid-19, LV dysfunction has been reported in one quarter, with smaller proportions of right ventricular dysfunction, pericardial effusion and pulmonary hypertension. However, there was a higher proportion of LV dysfunction among studies reporting the presence of prior heart disease, which suggests that cardiac dysfunction was mostly pre-existing.

O surgimento de líderes autoritários: significados das posições direita-esquerda e sentimento de anomia / The emergence of authoritarian leaders: meanings of right-left positions and sense of anomie / El surgimiento de líderes autoritarios: significados de las posiciones derecha-izquierda y sentimiento de anomia

Analisa-se, em dois estudos, a relação entre o sentimento de anomia, os significados das posições políticas e o desejo por líderes autoritários. No estudo 1 (n = 230; idade média = 20,99; 50,9% de sexo masculino), os resultados indicaram que o voto em Jair Bolsonaro se correlacionou com o desejo por um líder autoritário, menor anomia política e um posicionamento mais à Direita no espectro político. No estudo 2 (n = 181; idade média = 29,1; 59,1% de sexo masculino), verificamos que a Direita é significada como "liberalismo-conservador"; enquanto a Esquerda foi associada ao "Comunismo/Socialismo", pelos de Direita e Centro, ou à defesa das minorias, pelos demais. Concluímos sugerindo a necessidade de maior atenção, científica e política, ao surgimento de populismos constitucionais e à existência de semelhança semântica nas visões dos participantes de Direita, Centro e dos sem posição política em relação à Esquerda.

We analyzed the relationship between the sense of anomie, the meanings of political positions and the desire for authoritarian leaders in two studies. In study 1 (n = 230; mean age = 20.99; 50.9% male), the results indicated that voting for Jair Bolsonaro was correlated with a desire for an authoritarian leader, less political anomie and a position further to the Right on the political spectrum. In study 2 (n = 181; mean age = 29.1; 59.1% male), we found that the Right is meant as "conservative-liberalism"; while the Left was associated with "Communism/Socialism", by the Right and Center participants, or with the defense of minorities, by the others. We conclude suggesting the need for greater scientific and political attention to the emergence of constitutional populisms and the existence of semantic similarity in the views of participant from the Right, Center and those without a political position in relation to the Left.

Analizamos, en dos estudios, la relación entre la anomia, los significados de las posiciones políticas y el deseo de un líder autoritario. En el estudio 1 (n = 230; media de edad = 20,99; 50,9% masculino), el voto por Jair Bolsonaro se correlacionó con el deseo de un líder autoritario, menos anomia política y un posicionamiento de derecha en el espacio político. En el estudio 2 (n = 181; media de edad = 29,1; 59,1% hombres), encontramos que la Derecha es entendida como "liberal-conservador"; mientras que la Izquierda se asoció con el "comunismo/socialismo", por los participantes de la Derecha y del Centro, o la defensa de las minorías, por los demás. Concluimos sugiriendo la necesidad de una mayor atención científica y política a la aparición de populismos constitucionales y la existencia de similitudes semánticas en los puntos de vista de los de Derecha, Centro y sin posición política en relación con la Izquierda.

Parâmetros Ecocardiográficos Simples são Fortes Preditores de Risco Cardiovascular em Indivíduos Assintomáticos: Coorte Elsa-Brasil / Simple Echocardiographic Parameters are Strong Predictors of the Cardiovascular Risk in Asymptomatic Individuals: Elsa-Brasil Cohort

Resumo Fundamento vários estudos avaliam alterações ecocardiográficas como preditores de risco cardiovascular; entretanto, nenhum associa risco cardiovascular global com alterações ecocardiográficas em brasileiros. Objetivo Este estudo avalia a associação entre risco cardiovascular global (ASCVD) e achados ecocardiográficos como hipertrofia ventricular esquerda (HVE), disfunção diastólica (DDVE) e aumento do volume do átrio esquerdo (AE). Métodos A população foi composta por participantes do ELSA-Brasil que realizaram ecocardiografia entre 2008 e 2010 (n = 2.973). Eram assintomáticos e não tinham história de doença cardiovascular (DCV). O escore ASCVD foi calculado em dois períodos: 2008-2010 e 2012-2014. Razões de prevalência (RP) foram estimadas com intervalos de confiança (IC) de 95%. Resultados Evidenciou-se associação entre alterações ecocardiográficas e alto risco cardiovascular global (escore ASCVD ≥ 7,5) nos dois períodos do estudo, separadamente. O risco global combinado (baixo risco no primeiro período e alto risco no segundo período) teve associação significativa apenas com DDVE (RP = 3,68; IC 95%: 2,63-5,15) e HVE (RP = 2,20; IC 95%: 1,62-3,00). Conclusão Alterações ecocardiográficas (DDVE, HVE e aumento do volume do AE) são preditores independentes de risco cardiovascular em adultos brasileiros sem DCV prévias.

Abstract Background Several studies have evaluated echocardiographic abnormalities as predictors of cardiovascular risk; however, none have associated the global cardiovascular risk with echocardiographic abnormalities in the Brazilian population. Objective This study evaluates the association between the global cardiovascular risk (ASCVD score) and three echocardiographic abnormalities: left ventricular hypertrophy (LVH), left ventricular diastolic dysfunction (LVDD), and increased left atrium (LA) volume. Methods The study population was composed of participants from ELSA-Brasil who underwent echocardiography between 2008 and 2010 (n = 2973). They were asymptomatic and had no history of cardiovascular disease. The ASCVD score was calculated in two periods: 2008-2010 and 2012-2014. Prevalence ratios (PR) were estimated with 95% confidence intervals (CI). Results There is an association between echocardiographic abnormalities and high global cardiovascular risk (ASCVD score ≥ 7.5) in both study periods, separately. The combined global risk (low risk in the first period and high risk in the second period) was significantly associated only with LVDD (PR = 3.68, CI 95% 2.63-5.15) and LVH (PR = 2.20, 95% CI 1.62-3.00). Conclusion Echocardiographic abnormalities (LVDD, LVH, and increased LA volume) are independent predictors of cardiovascular risk in Brazilian adults.

A Sonotrombólise Promove Melhora dos Índices de Motilidade e Perfusão do Ventrículo Esquerdo após o Infarto Agudo do Miocárdio / Sonothrombolysis Promotes Improvement in Left Ventricular Wall Motion and Perfusion Scores after Acute Myocardial Infarction

Resumo Fundamento Demonstrou-se recentemente que a aplicação de ultrassom de alta energia com microbolhas, técnica conhecida como sonotrombólise, causa a dissolução de trombos intravasculares e aumenta a taxa de recanalização angiográfica no infarto agudo do miocárdio com supradesnivelamento do segmento ST (IAM-CSST). Objetivo Avaliar o efeito da sonotrombólise nos índices de motilidade e perfusão miocárdicas em pacientes com IAM-CSST, utilizando a ecocardiografia com perfusão miocárdica em tempo real (EPMTR). Método Uma centena de pacientes com IAM-CSST foram randomizados em dois grupos: Terapia (50 pacientes tratados com sonotrombólise e angioplastia coronária primária) e Controle (50 pacientes tratados com angioplastia coronária primária). Os pacientes realizaram EPMTR para analisar a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE), o índice de escore de motilidade segmentar (IEMS) e o número de segmentos com defeito de perfusão miocárdica, 72 horas após o IAM-CSST e com 6 meses de acompanhamento. Foi considerado significativo p < 0,05. Resultados Pacientes tratados com sonotrombólise apresentaram FEVE mais alta que o grupo Controle em 72 horas (50 ± 10% vs. 44 ± 10%; p = 0,006), e essa melhora foi mantida em seis meses (53 ± 10% vs. 48 ± 12%; p = 0,008). O IEMS foi similar nos grupos Terapia e Controle em 72 horas (1,62 ± 0,39 vs. 1,75 ± 0,40; p = 0,09), mas tornou-se menor no grupo Terapia em 6 meses (1,46 ± 0,36 vs. 1,64 ± 0,44; p = 0,02). O número de segmentos com defeito de perfusão não foi diferente entre os grupos em 72 horas (5,92 ± 3,47 vs. 6,94 ± 3,39; p = 0,15), mas ficou menor no grupo Terapia em 6 meses (4,64 ± 3,31 vs. 6,57 ± 4,29; p = 0,01). Conclusão A sonotrombólise em pacientes com IAM-CSST resulta na melhora dos índices de motilidade e perfusão ventricular ao longo do tempo.

Abstract Background It has recently been demonstrated that the application of high-energy ultrasound and microbubbles, in a technique known as sonothrombolysis, dissolves intravascular thrombi and increases the angiographic recanalization rate in patients with ST-segment-elevation myocardial infarction (STEMI). Objective To evaluate the effects of sonothrombolysis on left ventricular wall motion and myocardial perfusion in patients with STEMI, using real-time myocardial perfusion echocardiography (RTMPE). Methods One hundred patients with STEMI were randomized into the following 2 groups: therapy (50 patients treated with sonothrombolysis and primary coronary angioplasty) and control (50 patients treated with primary coronary angioplasty). The patients underwent RTMPE for analysis of left ventricular ejection fraction (LVEF), wall motion score index (WMSI), and number of segments with myocardial perfusion defects 72 hours after STEMI and at 6 months of follow-up. P < 0.05 was considered statistically significant. Results Patients treated with sonothrombolysis had higher LVEF than the control group at 72 hours (50% ± 10% versus 44% ± 10%; p = 0.006), and this difference was maintained at 6 months of follow-up (53% ± 10% versus 48% ± 12%; p = 0.008). The WMSI was similar in the therapy and control groups at 72 hours (1.62 ± 0.39 versus 1.75 ± 0.40; p = 0.09), but it was lower in the therapy group at 6 months (1.46 ± 0.36 versus 1.64 ± 0.44; p = 0.02). The number of segments with perfusion defects on RTMPE was similar in therapy and control group at 72 hours (5.92 ± 3.47 versus 6.94 ± 3.39; p = 0.15), but it was lower in the therapy group at 6 months (4.64 ± 3.31 versus 6.57 ± 4.29; p = 0.01). Conclusion Sonothrombolysis in patients with STEMI resulted in improved wall motion and ventricular perfusion scores over time.

Fatores que Impactam a Decisão de Realizar Ventriculografia Esquerda em Doença Arterial Coronariana / Factors That Impact the Decision to Perform Left Ventriculography in Coronary Artery Disease

Resumo Fundamento A ventriculografia esquerda é um método invasivo para avaliar a função sistólica do ventrículo esquerdo. Depois do advento de métodos não invasivos, o seu uso tem sido questionado por resultar em algum risco para o paciente. Objetivos Avaliar quais fatores associam-se independentemente com a decisão de realizar ventriculografia em pacientes com doença arterial coronariana. Métodos Tratou-se de um estudo analítico, retrospectivo, avaliando prontuários eletrônicos e banco de dados e comparando 21 variáveis de interesse pré-definidas entre pacientes submetidos a cineangiocoronariografia. Foi considerado significante p < 0,05. Resultados Avaliamos 600 pacientes consecutivos, e a ventriculografia esquerda foi realizada na maioria dos pacientes submetidos a uma cineangiocoronariografia (54%). Depois da análise multivariada, os pacientes com síndromes coronarianas crônicas ( odds ratio [OR] 1,72; intervalo de confiança de 95% [IC 95%]: 1,20-2,46; p < 0,01) tiveram maior chance de serem submetidos ao procedimento. Os pacientes com função ventricular conhecida (OR = 0,58; IC 95%: 0,40-0,85; p < 0,01), os revascularizados (OR 0,31; IC 95% 0,14-0,69; p < 0,01), os hipertensos (OR 0,58; IC 95%: 0,36-0,94; p = 0,02) e aqueles com maiores valores de creatinina (OR 0,42; IC 95% 0,26-0,69; p < 0,01) tiveram maior chance de não realizar ventriculografia. Conclusões Nos pacientes submetidos a cineangiocoronariografia, o diagnóstico de síndrome coronariana crônica associou-se de modo independente com uma maior realização da técnica, enquanto ter a função ventricular previamente conhecida, ser hipertenso, ter sido submetido a revascularização cirúrgica prévia e ter valores de creatinina mais elevados associaram-se a uma maior chance de não realizar o método.

Abstract Background Left ventriculography is an invasive method for assessment of left ventricular systolic function. Since the advent of noninvasive methods, its use has been questioned, as it carries some risk to the patient. Objective To assess which factors are independently associated with the decision to perform ventriculography in patients with coronary artery disease. Methods Analytical, retrospective, database review study of electronic medical records comparing 21 predefined variables of interest among patients undergoing coronary angiography. P-values <0.05 were considered significant. Results We evaluated 600 consecutive patients undergoing coronary angiography. Left ventriculography was performed in the majority of cases (54%). After multivariate analysis, patients with chronic coronary syndrome (OR 1.72; 95% CI: 1.20-2.46; p < 0.01) were more likely to undergo the procedure. Patients with known ventricular function (OR 0.58; 95% CI: 0.40-0.85; p < 0.01); those with a history of CABG (OR 0.31; 95% CI: 0.14-0.69; p < 0.01) or hypertension (OR 0.58; 95% CI: 0.36-0.94; p = 0.02); and those with higher creatinine levels (OR 0.42; 95% CI: 0.26-0.69; p < 0.01) had greater odds of not undergoing ventriculography. Conclusions In patients undergoing coronary angiography, a diagnosis of chronic coronary syndrome was independently associated with greater likelihood of left ventriculography, while having previously determined ventricular function, a history of hypertension or CABG, and higher creatinine levels were associated with a decreased likelihood of undergoing this procedure.