Hemangiopericitoma en el cuello / Hemangiopericytoma in the Neck

Introducción: El hemangiopericitoma es un raro tumor mesenquimal (vascularizado y potencialmente maligno) derivado de los pericitos, que puede aparecer en cualquier parte del cuerpo; sin embargo, en el cuello se describen casos aislados. La resección quirúrgica completa constituye la piedra angular del tratamiento. Objetivo: Presentar un caso de un hemangiopericitoma en el cuello, como un caso inusual, con potencial maligno desconocido, diagnóstico y tratamiento oportuno. Presentación de caso: Paciente de sexo masculino, de 39 años de edad, sin antecedentes de enfermedad conocidos, con una masa perceptible a nivel V del cuello derecho. Estudios de imagen muestran un tumor vascularizado de aproximadamente 6 x 7 x 6 cm, entre los músculos escalenos, que fue originado en la arteria cervical profunda. Se confirmó mediante biopsia incisional el hemangiopericitoma, el cual fue tratado mediante resección tumoral completa y radioterapia adyuvante. Actualmente el paciente no tiene actividad tumoral después de su tratamiento inicial. Conclusiones: El hemangiopericitoma en el cuello es raro, el diagnóstico constituye un reto clínico e histológico, ya que, al ser poco común, su potencial maligno resulta desconocido. Aquellos tumores que tienen bajo grado de malignidad pueden ser controlados, de acuerdo a su localización y tamaño, mediante resección completa; mientras que los tumores de alto grado pueden recurrir y dar origen a metástasis. Nuestro paciente tuvo características histopatológicas con invasión capsular, lo que trajo como consecuencia un incremento del riesgo de recurrencia local. Por ese motivo, se decidió aplicar tratamiento adyuvante con radioterapia. El paciente se mantiene sin recurrencia tumoral local y a distancia después de 9 años de vigilancia médica(AU)

Introduction: Hemangiopericytoma is a rare mesenchymal tumor (vascularized and potentially malignant) derived from pericytes. It can occur anywhere in the body; however, isolated cases are described in the neck. Complete surgical resection is the cornerstone of treatment. Objective: To present a case of hemangiopericytoma in the neck, as an unusual case, with unknown malignant potential, as well as its timely diagnosis and treatment. Case presentation: A 39-year-old male patient, with no known history of disease, had a noticeable mass at the V level of the right neck. Imaging studies showed a vascularized tumor of approximately 6 x 7 x 6 cm, between the scalene muscles, which originated in the deep cervical artery. Hemangiopericytoma was confirmed by incisional biopsy, as well as treated by complete tumor resection and with adjuvant radiotherapy. Currently, the patient has no tumor activity after his initial treatment. Conclusions: Hemangiopericytoma in the neck is rare. Its diagnosis is a clinical and histologic challenge because, being uncommon, its malignant potential is unknown. Those tumors with low-grade malignancy can be controlled, according to their location and size, by complete resection; while high-grade tumors may recur and give rise to metastases. Our patient had histopathologic features with capsular invasion, which resulted in an increased risk of local recurrence. For this reason, adjuvant treatment with radiotherapy was decided to be applied. The patient remains without local or distant tumor recurrence after 9 years of medical surveillance(AU)

Hipoglucemia tumoral dependiente y no dependiente de células ß-pancreáticas, un reto diagnóstico / Tumor and non-tumor mediated hypoglycemia by pancreatic beta cells, a diagnostic challenge

La hipoglucemia es una urgencia médica frecuente que en la mayoría de los casos es secundaria al uso de fármacos hipoglucemiantes, orales o inyectados, indicados en pacientes con diabetes mellitus. No obstante, puede presentarse en forma espontánea y severa relacionándose con múltiples condiciones clínicas, incluyendo las neoplasias. Ante una hipoglucemia de origen paraneoplásico se deben reconocer los mecanismos fisiopatológicos que la generan y establecer el diagnóstico oportuno y preciso para disminuir las complicaciones propias de este síndrome clínico. Presentamos dos pacientes con cuadro de hipoglucemia refractaria al manejo médico inicial, de aparición similar con patologías diferentes. El primer caso corresponde a un paciente con insulinoma y el segundo con un hemangiopericitoma.

Hypoglycemia is a common medical emergency which is mostly secondary to the use of oral or injected hypoglycemic drugs indicated in patients with diabetes mellitus. However, it can present spontaneously and severely in relation to multiple clinical conditions, including neoplasms. When faced with hypoglycemia associated with paraneoplastic disorders, the pathophysiological mechanisms of hypoglycemia must be recognized and a timely and accurate diagnosis must be established in order to diminish complications inherent to this clinical syndrome. We herein present two patients with hypoglycemia refractory to initial medical management, sharing similar appearance with other pathologies. The first case corresponds to a patient with an insulinoma and the second to a patient with a hemangiopericytoma.

El análisis inmunohistoquímico para el diagnóstico del tumor fibroso solitario/hemangiopericitoma / Immunohistochemical analysis for the diagnosis of solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma

Resumen El tumor fibroso solitario/ hemangiopericitoma (TFS/HP) es un tumor extraaxial de origen mesenquimático de infrecuente observación, que usualmente se confunde con el meningioma, del cual puede ser clínica y radiológicamente indistinguible. El análisis molecular con la detección de la expresión nuclear STAT6 (signal transducer and activator of transcription 6) o la fusión NAB2-STAT6 (NGFI-A binding protein 2) es recomendable para confirmar el diagnóstico. Presentamos 3 casos clínicos, 2 mujeres y 1 varón, con diagnóstico anatomopatológico de meningioma meningotelial en el primer caso; y los casos 2 y 3 con sospecha radiológica de meningioma. La revisión anatomopatológica con estudio molecular permitió certificar el diagnóstico de TFS/ HP. Para el diagnóstico diferencial entre TFS/HP meníngeo y meningioma, se recomienda buscar la expresión de STAT6 como primer paso o la fusión NAB2-STAT6. La revisión de las muestras de biopsia debe estar garantizada en todos los pacientes, inclusive en aquellas que fueron estudiadas en Servicios de Patología Nivel 3.

Abstract The solitary fibrous tumor/ hemangiopericytoma (TFS/HP) is a rare mesenchymal extraaxial tumour. TFS/HP can sometimes be difficult to distinguish from other extra-axial tumors like meningioma, which can be clinically and radiologically indistinguishable. Molecular analysis with STAT6 (signal transducer and activator of transcription 6) nuclear expression or NAB2-STAT6 (NGFI-A binding protein 2) fusion is recommended to confirm the diagnosis. We present 3 cases, 2 women and 1 male, with pathological diagnosis of meningothelial meningioma in the first case; cases 2 and 3 with radiological suspicion of meningioma. The pathological review with molecular study certified the diagnosis of TFS/HP. For differential diagnosis between meningeal TFS/HP and meningioma, it is recommended to look for STAT6 expression as a first step, or NAB2-STAT6 fusion in order to confirm TFS/HP. The review of biopsy samples must be guaranteed in all patients, including those who were studied in Pathology Services Level 3.

Spine metastasis of intracranial hemangiopericytoma: case report of two treatments / Metástase na coluna de hemangiopericitoma intracraniano: relato de 2 tratamentos

ABSTRACT Objective: To report the use of two techniques (radiosurgery and en bloc vertebrectomy) on the same patient for the treatment of two metastases in different sites of the spine arising from intracranial hemangiopericytoma. Intracranial hemangiopericytomas are rare, comprising approximately 2.4% of meningeal tumors and <1% of all tumors of the central nervous system. Metastases to the spine are even rarer: The largest case series reported in the literature has 5 and 7 cases. Methods: A 37-year-old man diagnosed with intracranial hemangiopericytoma was referred for a metastatic lesion in T12 and underwent en bloc resection using the Tomita technique. Results: The disease evolved with a metastasis to T2 treated by radiosurgery with 1600 cGy. The patient died 1,706 days after the en bloc resection of T12 and 1324 days after the radiosurgery of T2, and no recurrence occurred in these locations due to progression of the systemic diseases (liver and central nervous system). Conclusion: This is the first case reported in the literature in which two different techniques were used to treat metastatic lesions in the spine from an intracranial hemangiopericytoma and is unique for its use of two treatments in the same patient. Level of evidence: V, case report

RESUMO Objetivo: Reportar o uso de duas técnicas (radiocirurgia e vertebrectomia em bloco) no mesmo paciente, para o tratamento de metástases de um hemangiopericitoma intracraniano em dois locais da coluna. Hemangiopericitomas intracranianos são raros, consistindo em cerca de 2,4% dos tumores da meninge e menos de 1% de todos os tumores do sistema nervoso central, e metástases para a coluna são ainda mais raras: as maiores séries de casos publicada tinham 5 e 7 casos. Métodos: Um homem de 37 anos com diagnóstico de hemangiopericitoma intracraniano foi encaminhado para resecção em bloco de lesão metastática em T12 com a técnica de Tomita. Resultados: A doença evoluiu com metástase em T2, tratada com radiocirurgia (dose de 1600 cGy). O paciente morreu 1.706 dias após a resecção em bloco de T12 e 1.324 dias após a radiocirurgia de T2, livre de recorrência nessas localizações, devido a progressão sistêmica da doença (para fígado e sistema nervoso central). Conclusão: Este é o primeiro caso na literatura no qual duas técnicas diferentes foram usadas pra tratar lesões metastáticas da coluna de hemangiopericitoma intracraniano, único pelo uso de duas técnicas de tratamento no mesmo paciente. Nível de evidência V, relato de caso.

Hemangiopericitoma primario de pulmon como hallazgo incidental. reporte de dos casos / Primary pulmonary hemangiopericytoma as an incidental finding. two case report

El hemangiopericitoma intra-pulmonar es una neoplasia poco frecuente, que se origina a partir de lo pericitos que rodean la membrana basal de capilares y vénulas dentro del parénquima pulmonar. Presentar dos casos clínicos como hallazgo incidental en su presentación conocer comportamiento y manejo de dicha neopla Paciente masculino 40 años cuadro clínico caracterizado por tos seca persistente, cansancio con dificultad para respirar con progresión a disnea rápida a pequeños esfuerzo y pérdida de peso. Paciente femenina de 37 años cuadro clínico caracterizado por dolor torácico tipo opresivo en región latero posterior de hemitórax erecho, con irradiación al hombro, radiografía de tórax póstero-anterior, se descubrió múltiples imágenes nodulares parenquimatosas bilaterales a nivel central y sub-pleural. Segundo paciente se realiza radiografía de tórax póstero-anterior se observa patrón de masa tumoral localizada en el centro del pulmón derecho, las cuales fueron confirmadas por tomografía computada de tórax. Se procedió a la recesión quirúrgica de dicha lesión para biopsia, mientras que en la paciente femenina la conducta fue más radical se practicó umonectomía derecha. Evolucionan satisfactoriamente. Reporte de biopsia y de inmunohistoquímica: emangiopericitoma primario de pulmón/tumor fibroso solitario. Ambos pacientes fueron referidos al servicio de oncología médica para terapia adyuvante.Tumor poco frecuente, su patogénesis es todavía desconocida y aunque es un tumor en apariencia y comportamiento benigno, debe tratarse como potencialmente maligno, se debe ser radical en el tratamiento y realizar un seguimiento cuidadoso, continuo y estricto del paciente(AU)

Intrapulmonary hemangiopericitoma potentially is a rare malignancy, which originates from the pericytes that surround the basal membrane of the capillaries and venules in lung parenchyma. The aim is to resent two cases as an incidental finding in its presentation and also know the behavior and management of this neoplasm. A male patient of 40 years with clinical picture haracterized by persistent dry cough, fatigue with shortness of breath with rapid progression to small effort dyspnea and weight loss and a female patient aged 37 clinical picture characterized by chest pain ppressive kind in lateral region posterior right chest, radiating to the shoulder in the chest film, multiple nodular parenchymal bilateral central and sub-pleural. The second patient so poster anterior chest radiograph where a pattern of tumor mass located in the center of the right lung, which was confirmed by computed tomography of the chest, is observed is performed. In the patient he proceeded to the surgical recession of the injury to biopsy, while in the female patient's behavior was more radical right neumonectomy was practical. They are evolving satisfactorily. Report biopsy and mmunohistochemistry for primary lung: Hemangiopericitoma / SFT. Both patients were referred to medical oncology service for adjuvant therapy. Is a rare tumor, its pathogenesis is still unknown and although a tumor in appearance and benign behavior, should be treated as malignant potential, must be radical in treatment and careful monitoring, continuous and strict patient(AU)

Endoscopic management of sinonasal hemangiopericytoma: case report and literature review

ABSTRACT Introduction: Hemangiopericytoma is a rare vascular tumor of the sinonasal region, associated with epistaxis and nasal obstruction as the main symptoms. When located in this region, it has special clinical characteristics that differentiate it from others. Case presentation: The following paper reports the case of a 43-year-old female patient presenting with right nasal obstruction and 6 months of evolution associated with mucopurulent rhinorrhea and recurrent right side epistaxis. Physical examination showed a right obstructive mass originating from the cribriform plate. Computed tomography of the paranasal sinuses revealed a complete blockage of the right nasal cavity by a homogeneous content, with soft tissue density and no evident contrast enhancement. The lesion extended superiorly to the cribriform plate but without intracranial or orbital extension. The patient was treated with endoscopic surgery and anatomopathological study revealed sinonasal hemangiopericytoma. The patient had complete remission and subsequent 3-year follow-up without recurrence. Conclusion: The recommended treatment for hemangiopericytoma is total surgical excision with free margins. The results are generally good and the risk of recurrence seems to be associated with incomplete tumor excision. A literature review is presented and its main characteristics are discussed.

RESUMEN Introducción: El hemangiopericitoma es un tumor vascular poco frecuente en la región nasosinusal que se asocia con epistaxis y obstrucción nasal como principales síntomas. Cuando se presenta en esta región, tiene características clínicas especiales que lo hace diferente de otras localizaciones. Presentación del caso: A continuación se presenta el caso de una paciente de 43 años de edad, con síntomas de obstrucción en fosa nasal derecha y 6 meses de evolución asociados con rinorrea mucopurulenta y epistaxis recurrente del lado derecho. El examen físico mostró una masa obstructiva en el lado derecho con origen en la placa cribriforme. Una tomografía computarizada de los senos paranasales reveló un bloqueo completo de la cavidad nasal derecha por un contenido homogéneo, con densidad de partes blandas, sin captación de contraste evidente. La lesión se extendía hacia el lado superior de la placa cribriforme, sin extensión intracraneal u orbitaria. La paciente fue tratada con cirugía endoscópica y el estudio anatomopatológico reveló un hemangiopericitoma sinonasal. La paciente tuvo remisión completa y se realizó seguimiento por 3 años sin recurrencia. Conclusión: El tratamiento recomendado para el hemangiopericitoma es la escisión quirúrgica total con márgenes libres, cuyos resultados son generalmente buenos. El riesgo de recurrencia parece estar asociado con una escisión tumoral incompleta. Se presenta una revisión de literatura, así como comentarios sobre sus características principales.

Glomangiopericytoma: an unusual type of nasosinusal tumor / Glomangiopericitoma: tipo incomum de tumor nasossinusal

ABSTRACT Glomangiopericytomas are soft tissue tumors showing distinct perivascular myoid differentiation in sinonasal region that correspond to less than 0.5% of neoplasms in this region. We report the case of a 39-year-old patient with intranasal tumor of hemangiopericytoid pattern and immunohistochemistry compatible with glomangiopericytoma. We opted for external and endonasal surgical treatment, with preoperative embolization. Glomangiopericytomas are uncommon and are characterized by frequent recurrence, but metastases are rare. Generally painless, they present with unilateral nasal obstruction and/or epistaxis, with a polypoid, reddish and friable mass, and the diagnosis can be confirmed by histopathological and immunohistochemical examination.

RESUMO Glomangiopericitomas são tumores de partes moles que apresentam diferenciação mioide perivascular distinta na região sinunasal e correspondem a menos de 0,5% das neoplasias dessa região. Relatamos o caso de um paciente de 39 anos de idade com tumoração intranasal de proliferação celular de padrão hemangiopericitoide e imuno-histoquímico compatível com glomangiopericitoma. Optou-se por tratamento cirúrgico externo e endonasal, com embolização pré-operatória. Os glomangiopericitomas são incomuns e caracterizam-se pela recorrência frequente, sendo raras as metástases. Geralmente indolores, apresentam-se com obstrução nasal unilateral e/ou epistaxe, com massa de aspecto polipoide, avermelhada e friável. O diagnóstico pode ser confirmado pelo exame histopatológico e imuno-histoquímico.

Tumor fibroso solitario meníngeo / Meningeal fibrous solitary tumor

Se presenta caso de paciente masculino de 28 años, sin antecedentes médicos de importancia, con síndrome convulsivo primer evento. Se le realiza estudio de imagen donde se documenta lesión ocupativa extraaxial temporo ­ occipito ­ cerebelar derecha. Paciente es llevado a resección de tumor. Se obtiene hallazgo histopatológico de tumor fibroso solitario meningeo. Además se documenta foco irritativo cortical a este mismo nivel. El tumor fibroso solitario meningeo representa un espectro de tumores mesenquimales, agrupado actualmente por la Clasificación de la OMS como Tumor fibroso solitario/ Hemangiopericitoma grado 1. El tratamiento se basa en resección quirúrgica amplia y vigilancia a largo plazo...(AU)

Glomangiopericitoma: reporte de un caso / Glomangiopericytoma: a case report

El glomangiopericitoma es un tumor nasosinusal extremadamente raro, más frecuente en pacientes de edad avanzada y en mujeres. Si bien su etiopatogenia es desconocida, se reconocen ciertos factores predisponentes tales como hipertensión arterial, embarazo, trauma y uso de corticoides. Para su diagnóstico, resulta necesario recurrir tanto a estudio por imágenes como a la histología y técnicas de inmunohistoquímica. Microscópicamente se caracteriza por un prominente crecimiento perivascular de células uniformes ovales o fusiformes, dispuestas en fascículos cortos intercalados con capilares de diámetros variables ramificados en "asta de ciervo" y presenta inmuno-rreactividad positiva para actina, factor XIII-A y vimentina principalmente. Clínicamente este tumor presenta un comportamiento generalmente benigno, pero con una elevada tasa de recurrencia. Presentamos el caso de una mujer de 71 años, con antecedentes de hipertensión arterial, que acudió a nuestro centro por rinorrea purulenta y epistaxis unilateral derecha de 5 años de evolución. Al examen se observa masa polipoidea en fosa nasal derecha con abundante vascularización, sin otros hallazgos al examen físico. La lesión es resecada en su totalidad mediante cirugía endoscópica. El estudio histológico e inmunohistoquímico son compatibles con glomangiopericitoma. La paciente evoluciona con remisión de su sintomatología y a los dos meses desde la resección no ha presentado evidencias de recurrencia.

Glomangiopericytoma is an extremely rare sinonasal tumor, more common among elderly and women. Although its etiology and pathogeny are unknown, there are certain predisposing factors, such as arterial hypertension, pregnancy, trauma and corticosteroids. To diagnose this tumor, it is necessary imaging, histopathologic and inmunohistochemical studies. At the microscopic study, it is characterized by a prominent perivascular growth of oval-shaped or fusiform cells, arranged in short fascicles separated by capillary vessels of variable diameters, with staghorn-like ramifications, and lmmunohistochemistry positive mainly for actin, XIII-A factor and vimentin. Clinically, this tumor has a generally benign behavior, but with high recurrence percentage. We present the case of a 71 years old woman, with history of hypertension, who present in our center with a 5 years history of purulent rhinorrhea and right unilateral epistaxis, at the physical exam there is a polypoid mass in the right nasal fossa with rich vascularization, with no other findings. This tumor was resected entirely with endoscopic surgery. Histology and immunohistochemistry were compatible witch gomangiopericytoma. The patient evolve with remission of her symptoms and with no signs of recurrence at two-month follow-up.

Hemangiopericitoma cerebral en paciente adolescente: reporte de un caso y revisión de literatura / Cerebral hemangiopericytoma in adolescent patient: case report and literature review

Introducción: En 1942 Stout y Murray describieron un tumor extraneural compuesto por una proliferación de vasos sanguíneos con endotelio normal rodeados de células neoplásicas que presumiblemente surgían de los Pericitos. La Neoplasia fue llamada Hemangiopericitoma. Se trata de un tumor agresivo, más frecuente en adultos. En los niños son extremadamente raros, solo 11 casos han sido reportados en la literatura. Se originan de la transformación maligna de los Pericitos de Zimmerman. Descripción del caso: Presentamos el caso de una adolescente de 16 años, con antecedente de convulsiones generalizadas en el año 2009, detectándose en el 2014 lesión ocupante de espacio parieto-occipital derecha, la cual es extirpada, informándose como meningioma. Evoluciona con recidiva tumoral 3 meses más tarde, evaluándose por inmunomarcación nueva muestra de lesión, con la que se arriba al diagnóstico de hemangiopericitoma. Conclusión: El Hemangiopericitoma cerebral es una patología rara, de muy baja prevalencia, y de gran similitud clínica e imagenológica con los meningiomas. Incluso genera gran cantidad de diagnósticos erróneos con la histopatología convencional. Por todo lo antes mencionado, es muy importante tener presente esta patología a la hora de pensar en diagnósticos diferenciales de meningiomas, siendo fundamental la inmunomarcación para confirmar uno u otro diagnóstico.

Introduction: In 1942, Stout and Murray described an extraneural tumor composed of a proliferation of blood capillaries with normal endothelium and surrounded by neoplastic cells, which presumably arose from pericytes. The neoplasm was thus labeled an hemangiopericytoma. This aggressive tumor is more common in adults than in children, in whom it is extremely rare, with only 11 cases reported in the literature. It stems from the malignant transformation of pericytes of Zimmerman. Case report: We present the case of a 16-year old teen with a history of generalized seizures in 2009, in whom a spaceoccupying parieto-occipital lesion was detected and removed in 2014, at which time it was diagnosed as a meningioma. However, upon tumor recurrence three months later, further immuno-staining revealed the lesion to be a hemangiopericytoma. Conclusion: Cerebral hemangiopericytomas have a very low prevalence and high degree of clinical and imaging similarity with meningiomas. This similarity frequently leads to misdiagnosis with conventional histopathology. For this reason, it is crucial to remember this pathology in the differential diagnosis of a meningioma, so that appropriate immuno-staining is performed to either confirm or rule out its presence.

Tumor fibroso solitario del hígado: revisión del conocimiento actual Solitary fibrous tumor of the liver: updating knowledge / Solitary fibrous tumor of the liver: updating knowledge

El tumor fibroso solitario del hígado es infrecuente. Hasta la fecha, se han reportado menos de 50 casos en la literatura científica inglesa, la mayoría de los cuales se comportaron como tumores benignos. El objetivo del presente artículo es actualizar el conocimiento sobre este tumor porque, debido a su rareza, la presentación clínica, el estudio, el tratamiento y el pronóstico no son bien conocidos. Habitualmente, no produce sintomatología o es inespecífica y su comportamiento a largo plazo es incierto; no obstante, en algunos casos, se comporta agresivamente como un sarcoma de mal pronóstico. Actualmente, solo el tratamiento quirúrgico puede ofrecer una oportunidad terapéutica para estos pacientes. Debido a la falta de conocimiento sobre el comportamiento a largo plazo de estos tumores supuestamente benignos y a la falta de tratamiento médico específico, se sugiere el seguimiento metódico a largo plazo para garantizar la supervivencia de los pacientes operados por un tumor fibroso solitario del hígado.

Solitary fibrous tumors of the liver (SFTL) are uncommon tumors. To the present day less than 50 cases has been reported in the scientific English literature, most of which behaved as benign tumors. The present article has the main purpose of updating knowledge on SFTL because, due to its rarity, its clinical presentation, study, treatment and prognosis, are not well known. The clinical presentation, radiologic study, surgical treatment, immunohistochemical study and prognosis are updated and comprehensively discussed. The SFTL is an uncommon neoplasm. The clinical presentation is habitually indolent and its behavior is uncertain. In some cases, the SFTL acts as an aggressive sarcoma with poor prognosis. Currently, only surgery offers a therapeutic opportunity for these patients. Due to the lack of current knowledge on the long-term behavior of supposedly benign SFTLs and to the lack of specific therapies, methodical long-term follow-up is essential to ensure the survival of patients treated for SFTL.

Tumor fibroso solitario dérmico: presentación de caso clínico / Dermal solitary fibrous tumor: a clinical case presentation

Objetivo: analizar la importancia de una metodología protocolizada para el diagnóstico y tratamiento de patologías de baja frecuencia, como el tumor fibroso solitario, y la del diagnóstico diferencial con otras entidades. Caso clínico: se trata de una paciente con lesión subcutánea de 13 cm x 3,5 cm en región geniana izquierda. Tras efectuar estudios clínicos por imágenes y anatomopatológicos, cuyo diagnóstico presuntivo era tumor de tejido blando vascularizado, se realizó la resección de la lesión y la reconstrucción de la zona intervenida, mediante un colgajo local. El diagnóstico definitivo fue tumor fibroso solitario dérmico. Conclusiones: los datos clínicos orientan las conductas diagnósticas complementarias. Los estudios por imágenes muestran las características de la lesión, pero no la definen. La planificación del tratamiento implica la preparación del paciente, la elección de la conducta terapéutica, la evaluación de las posibles complicaciones y el seguimiento del caso.

Renal hemangiopericytoma: case report and literature review / Hemangiopericitoma renal: relato de caso e revisão de literatura

Hemangioperycytoma is a rare perivascular tumor that seldom involves the urogenital system. This tumor often appears with an unspecific clinical picture, and sometimes is associated with hematuria or hypertension. Diagnosis is based on a combination of histological and immunohistological findings. We report a case of a 52-year-old patient with renal hemangiopericytoma who underwent surgical treatment at our service. This report also includes a literature review on the subject.

Hemangiopericitoma é um raro tumor perivascular que raramente envolve o sistema urogenital. Esses tumores geralmente se manifestam com quadro clínico inespecífico, por vezes associado a hematúria ou hipertensão. O diagnóstico baseia-se numa combinação de alterações histológicas e imuno-histológica. Este artigo relatou o caso de uma paciente de 52 anos de idade com um hemangiopericitoma renal submetida a tratamento cirúrgico em nosso serviço e incluiu uma revisão de literatura sobre o assunto.

Hemangiopericitoma intracraneano: Reporte de un caso y revisión del tema / Intracranial Haemangiopericytoma: Case report and literature review

INTRODUCCIÓN: el Hemangiopericitoma (HPC) es un tumor hipervascular infrecuente que constituye menos del 1% de todos los tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) y aproximadamente el 3% de los tumores vinculados a las meninges. Son tumores agresivos que requieren un tratamiento enérgico mediante cirugía y radioterapia, y a pesar del mismo, generalmente son tumores recidivantes, pudiendo generar metástasis a distancia. OBJETIVOS: comunicar el primer caso en que se hace diagnóstico con un panel inmunohistoquímico completo de HPC en Uruguay, y a partir del mismo, se realiza una revisión bibliográfica. MATERIALES Y MÉTODO: en primer lugar se presenta un caso clínico de un paciente que fue asistido en el Hospital de Clínicas. Mediante estudios de imagen se sospecha probable HPC, es intervenido quirúrgicamente de coordinación y el diagnóstico definitivo se realiza mediante estudio de anatomía patológica que incluye técnica inmunohistoquímica. A partir de este caso clínico ilustrativo se realizó una puesta al día sobre esta patología. DISCUSIÓN: a nivel intracraneano, los HPC tienen una distribución similar a los meningiomas, con una base de implantación dural. Tal es su similitud con los meningiomas, que fueron considerados como una variante meningoblástica o angiomatosas de los mismos. Desde 1993 se los clasifica como un grupo aparte, presentando 2 variantes: clásica, de bajo grado (grado II) y anaplásico (grado III). El estudio histopatológico (morfológico e inmunohistoquimico) es fundamental ya que los diferencia definitivamente a los meningiomas de los HCP. En cuanto a los marcadores, y siguiendo la bibliografía referente, nuestro caso reportado fue negativo para CD 34 pero positivo para factor VIIIa. CONCLUSIONES: los HPC del SNC son tumores poco frecuentes, con un comportamiento agresivo, tendencia a recurrir y dar metástasis a distancia. Por lo que es fundamental tener siempre presente este tipo de lesiones en patología tumoral de meninges. Un diagnóstico rápido con estudio histológico y confirmación immunohistoquímica permite llegar al diagnostico y a un tratamiento oportuno agresivo, ya que el mismo es lo único que está demostrado que mejora el pronóstico.

INTRODUCTION: the haemangio-pericytoma (HPC) is a rare hypervascular tumor that accounts for less than 1% of all the Central Nervous System (CNS) tumor and approximately 3% of the tumors involving the meninges. They are aggressive tumors that require an energetic therapy including surgery and radiotherapy, despite which the tumors tend to relapse, potentially giving rise to distant metastases. OBJECTIVES: to report the first case where the diagnosis is reached with the comprehensive immuno-histochemistry panel for HPC in Uruguay, and literature review based on that case. MATERIALS AND METHOD: we describe the case of a patient treated at the Hospital de Clínicas. Imaging studies suggested a potential HPC; the patient underwent scheduled surgery and the final diagnosis was reached through the pathology assessment, using immunohistochemistry. A literature review of the condition is presented on the basis of the clinical report. DISCUSSION: at an intracranial level, HPCs have a distribution similar to that of meningiomas, with a dural implantation. They are so much alike meningiomas that they were considered to be a meningoblastic or angiomatous variant of those tumors. Since 1993 they are classified as a separate group with 2 variations: classical, low-grade (grade II) and anaplastic (grade III). The histology test (morphological and immunohistochemistry) is essential, since it reveals the differences between HCPs and meningiomas. As to markers, in accordance with the bibliography, our case was reported as negative for CD 34 but was positive for factor VIIIa. CONCLUSIONS: SNC HPCs are uncommon tumors that behave aggressively; they tend to relapse and cause distant metastases. Hence, it is always crucial to bear this diagnosis in mind when facing a meningeal tumor. A quick diagnosis including histology and immuno-histochemical confirmation allows for a timely aggressive therapy- the only thing that improves prognosis.

Hemangiopericitoma nasosinusal: reporte de caso / Sinonasal hemangiopericytoma: case report

Introducción: El hemangiopericitoma es un tumor vascular inusual originado de los pericitos que rodean los capilares, sólo el 10 al 15% de todos los hemangiopericitomas ocurren en cabeza y cuello. Su presentación clínica más frecuente es la de una masa nasal que sangra fácilmente con la manipulación. A pesar del manejo quirúrgico con resecciones completas, se ha observado una tasa de recurrencia no despreciable, y de transformación maligna que pueden ocurrir incluso décadas después del tratamiento. Objetivo: Se presenta un caso de una paciente en quien se diagnosticó un hemangiopericitoma nasosinusal. Diseño: Reporte de caso. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una paciente de 57 años con cuadro de 3 años de obstrucción nasal izquierda y episodios de epistaxis recurrente, clínicamente se evidencia una masa rojiza de aspecto polipoide, que ocupa la totalidad del meato nasal común. La inspección endoscópica muestra su origen en la región etmoidal. Previa embolización, se practica resección endoscópica de la totalidad de la lesión con bordes de resección libres. Resultados: El reporte histopatológico confirma un hemangiopericitoma. Conclusiones: El hemangiopericitoma es un tumor infrecuente de la cavidad nasal y los senos paranasales, que amerita una alta sospecha clínica para diagnosticarse pre-quirúrgicamente, siendo crucial el estudio endoscópico e imagenológico para determinar su origen vascular; confirmándose con el estudio inmunohistoquímico. El abordaje endoscópico permite la resección de la totalidad de la lesión; la embolización preoperatoria disminuye el volumen del tumor y facilita el control del sangrado intraquirúrgico

Introduction: Hemangiopericytoma is a rare vascular tumor originated from pericytes surrounding capillaries; only 10 to 15% of total hemangiopericytomas occur in the head and neck. The most common clinical presentation is that of a nasal mass that bleeds easily when is handled. Despite surgery treatment with complete resection, there has been an appreciable recurrence rate, and malignant transformation may occur even decades after treatment. Objective: A case of a woman who was diagnosed with sinonasal hemangioperycitoma is presented. Design: Case report. Materials and methods: We report a case of a 57 years old female with left nasal obstruction and recurrent episodes of epistaxis during the past three years, physical examination revealed a reddish polypoid mass, involving the common nasal meatus. Nasal endoscopic inspection shows its origin in the ethmoid region. After embolization, endoscopic resection of the entire lesion was performed. Results: The histopathological report confirms hemangiopericytoma. Conclusions: Hemangiopericytoma is a rare tumor of the nasal cavity and sinuses, which deserves a high clinical suspicion to be diagnosed previous to surgery, being endoscopic and imaging test crucial to determine its vascular origin; it is confirmed by immunohistochemical study. The endoscopic approach allows resection of the entire lesion; preoperative embolization decreases tumor volume and facilitates control of intraoperative bleeding.

Tumor-induced osteomalacia: the importance of early diagnosis / Osteomalácia induzida por tumor: a importância do diagnóstico precoce

Tumor-induced osteomalacia is a rare paraneoplasic syndromethat can be completely cured with the removal of the culprittumor. This study described the clinical history of a patientaffected by tumor-induced osteomalacia. The patient was a57-year-old female who sought hospital due to intense andprogressive pain in the lower limbs and muscle weakness, aswell diffuse osteoporosis and a variety of pathologic fracturesat radiographs. Laboratory tests revealed hypophosphatemiawith hyperphosphaturia and raised the hypothesis of tumorinducedosteomalacia. Whole-body technetium-99m octreotidescintigraphy revealed the presence of a focal area of radiotraceruptake in the medial region of the left tarsus. After tumorexcision, there was a rapid correction of serum phosphorus,reduction of musculoskeletal complaints and evidence of bonehealing. Despite the diagnosis and treatment, the patient hadan unfavorable clinical outcome; she developed sepsis frompulmonary focus, evolving into refractory septic shock anddeath. We stress the need for greater recognition of tumorinducedosteomalacia as a cause of clinical bone pain, fractures,osteopenia and muscle weakness, superimposed on thecharacteristic biochemical profile with hypophosphatemia andrelative hyperphosphaturia. Greater awareness of the disease willallow earlier diagnosis and ultimately a greater curative potentialfor patients afflicted with this syndrome.(AU)

Osteomalácia induzida por tumor é uma síndrome paraneoplásicarara que pode ser curada completamente com a ressecção dotumor causador. Este estudo descreveu a história clínica de umapaciente afetada pela osteomalácia induzida por tumor. Paciente,de 57 anos, deu entrada no hospital por dor em membros inferiores,e fraqueza muscular intensa e progressiva, assim comoosteoporose difusa e fraturas patológicas. Exames laboratoriaisevidenciaram hipofosfatemia com hiperfosfatúria e levantarama hipótese de osteomalácia induzida por tumor. Cintilografia detodo corpo com tecnécio-99m revelou a presença de área focalde captação do radiofármaco na região medial do tardo esquerdo.Após a ressecção do tumor, houve rápida correção do fósforosérico, redução das queixas musculoesqueléticas e evidência decalo ósseo. Apesar de diagnóstico e tratamento, a paciente apresentouum desfecho clínico desfavorável, desenvolvendo sepsede foco pulmonar, choque séptico e evoluindo a óbito. Nós enfatizamosa necessidade de maior reconhecimento da osteomaláciainduzida por tumor como causa de dor óssea, fraturas patológicas,osteopenia e fraqueza muscular, superpostos a um perfilbioquímico característico, com hipofosfatemia e hiperfosfatúriarelativa. Maior alerta sobre a doença permitirá um diagnósticomais precoce e maior potencial curativo aos pacientes afetadospor essa síndrome.(AU)

Tumor fibroso solitário renal: relato de caso clínico / Solitary fibrous tumor of the kidney: a case report

We describe a case report of a rare cancer affecting the kidney of 63 years of age patient who underwent imaging studies from ultrasound, computed tomography, and magnetic resonance imaging, due to complaints: left back pain and urinary obstruction. Sonographic and radiological features of the mass found suggested the diagnosis of a malignant tumor of parenchymal origin. The pathological and immunohistochemical studies of the resected anatomical specimen, however, diagnosed a rare benign variant of solitary fibrous tumor originating in the inferior pole of the left kidney...

Descrevemos o relato de caso de uma rara neoplasia acometendo o rim de um paciente de 63 anos de idade que foi submetido a estudos de imagem por ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética nuclear devido às queixas apresentadas: dor lombar à esquerda e alterações miccionais sugestivas de obstrução infravesical. As características ultrassonográficas e radiológicas da massa encontrada sugeriam o diagnóstico de uma neoplasia maligna de origem parenquimatosa. O estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico da peça anatômica ressecada, entretanto, concluiu o quadro como variante benigna do raro tumor fibroso solitário originário do polo inferior do rim esquerdo...

Hemangiopericitoma em hipofaringe de uma criança / Hypopharynx hemangiopericytoma in a child

Introdução: O hemangiopericitoma, tumor que correspondea 1% das neoplasias vasculares é raro na região da cabeça epescoço, e desses apenas 10% ocorrem em crianças. Objetivo:Descrevemos caso, de hemangiopericitoma de hipofaringe emcriança. Relato de caso: Criança do gênero masculino comnove anos de idade, apresentou disfonia e dispneia, durantepropedêutica diagnosticou-se hemangiopericitoma. Submetidoà faringectomia parcial e retirado o tumor com margens desegurança. Comentários Finais: O hemangiopericitoma,neoplasia vascular, é rara na região da cabeça e pescoço,principalmente em crianças. O paciente evoluiu sem sinais derecidiva até a última avaliação.

Hemangiopericitoma: reporte de 3 casos / Hemangiopericytoma: a report of 3 cases and a literature review

Introduction: The hemangiopericytoma (HPC) is a rare vascular tumor that can be potentially malignant. It can be found in any part of the body but usually in the lower extremities or the retroperitoneum. Because its potential malign nature, it's necessary to perform oncological resections when are operating on. Methods: Three cases are presented. Results: One of them was located at the sacrococcigeal space, being the second reported case in the international literature. The other cases were in cervical and adrenal localization.

Introducción: El hemangiopericitoma (HPC) es un tumor vascular raro y potencialmente maligno que puede localizarse en cualquier parte del cuerpo, con mayor frecuencia en extremidades inferiores y retrope-ritoneo. Su potencial malignidad da la necesidad de realizar resecciones oncológicas al operarlos. Material y Método: Se presentan tres casos tratados por nuestro grupo. Resultados: Uno de ellos tiene localización sacra siendo, hasta donde sabemos, el segundo en ser publicado. Otro es de localización suprarrenal y el tercero es cervical.

Hemangiopericitoma de valécula em paciente jovem do sexo masculino: relato de caso / Vallecula hemangiopericytoma in a young male patient: case report

O hemangiopericitoma é um tumor raro em cabeça e pescoço, comlocalização mais frequente na cavidade nasossinusal. Em 1942,quando Stout e Murray aplicaram o termo ?hemangiopericitoma?para essa neoplasia, verificaram que não havia característicasmacroscópicas que permitissem seu reconhecimento ediagnóstico. O tratamento de escolha em qualquer localização éa ressecção cirúrgica ampla, com margens oncológicas. A via deacesso transmento-transglosso é uma boa opção para tumoreslocalizados em parede posterior de orofaringe. O objetivo denosso estudo é relatar um caso de um hemangiopericitomalocalizado em valécula em um paciente jovem do sexo masculino,dada a raridade deste tipo de tumor nessa topografia, bem comodescrever o acesso cirúrgico utilizado.