ABSTRACT
Morphoanatomical or physiological changes coupled with changes in body size are known as allometric relationships. The objective of this study was to identify the points of growth changes in Centropomus based on otolith morphometry and morphogeometry. For this purpose, 455 individuals of C. undecimalis and 176 of C. parallelus were collected from artisanal fishermen of the coast of the state of Alagoas, Brazil. The sagittal otoliths were measured for length, height, perimeter, area and weighed. The potential and polyphasic models were fitted between total fish length and otolith length. The morphotypes otoliths wen describe by form Fourier descriptors and shape indices. The polyphasic model detected three growth phases. The first stanza for C. undecimalis was at 46.8 cm and the second at 75.9 cm. For C. parallelus, it was at 18.8 cm and at 41.2 cm. Each stanza has a specific otoliths morphotype in both species. The otoliths of C. undecimalis and C. parallelus exhibited ontogenetic allometric changes in their growth pattern with two stanzas changing points. The stanzas corresponded to specific lengths reached by individuals over their life cycles, such as their size at maturity and length at sexual reversion.(AU)
Mudanças morfoanatômicas ou fisiológicas em conjunto com mudanças no tamanho do corpo, são conhecidas como relações alométricas. O objetivo do estudo foi identificar os pontos de mudanças de crescimento de Centropomus com base na morfometria e morfogeometria dos otólitos. Foram coletados 455 indivíduos de C. undecimalis e 176 de C. parallelus, adquiridos com pescadores artesanais do estado de Alagoas, Brasil. Os otólitos sagitta foram medidos quanto ao comprimento, altura, perímetro, área e pesados. Os modelos potencial e polifásico foram ajustados entre o comprimento do peixe e o comprimento do otólito. Os morfotipos de otólitos são descritos por descritores de Fourier e índices de forma. O modelo polifásico detectou três fases de crescimento. A primeira stanza para C. undecimalis foi em 46,8 cm e a segunda em 75,9 cm. Já C. parallelus, a primeira foi em 18,8 cm e segunda em 41,2 cm. Cada stanza possui um morfotipo específico de otólitos em ambas as espécies. Os otólitos de C. undecimalis e C. parallelus exibiram mudanças alométricas ontogenéticas em seu padrão de crescimento com dois pontos de mudança de stanzas. As stanzas corresponderam a comprimentos específicos alcançados por indivíduos ao longo de seus ciclos de vida, como seu tamanho na maturidade e comprimento na reversão sexual.(AU)
Subject(s)
Animals , Perciformes/growth & development , Otolithic Membrane , Body Size , Life Cycle StagesABSTRACT
Resumen Introducción: Las alteraciones del desarrollo sexual en el recién nacido no es una condición infrecuente durante la práctica médica pero sí resulta ser un reto tanto en el abordaje diagnostico como en el terapéutico. Se definen como el conjunto de condiciones en donde el desarrollo del sexo cromosómico, gonadal o anatómico es atípico. Objetivos: Realizar un abordaje integral de las alteraciones del desarrollo sexual y reconocer la importancia de los equipos transdisciplinarios para el manejo de esta patología. Metodología: Se realizó una búsqueda de la literatura con las palabras clave Disorders of sex development, Ovotesticular disorders of sex development, True Hermaphroditism, Gonadal dysgenesis, Adrenal hyperplasia, congenital en cinco bases de datos bibliográficas, se limitó la búsqueda para artículos en idioma español o inglés de los últimos 10 años. Resultados: Se obtuvieron110 artículos de los cuales 36 fueron incluidos en esta revisión, los artículos revisados eran artículos originales, presentación de casos, consensos y artículos de revisión. Conclusiones: La sensibilización al personal de salud sobre esta condición es fundamental para realizar un diagnóstico y tratamiento oportuno, con el objetivo de evitar complicaciones en la salud del recién nacido. La asignación del sexo es uno de los problemas más relevantes para el manejo de esta patología; esta decisión deberá ser tomada por el equipo transdisciplinario de especialistas con experiencia en el tema en donde se realice una evaluación detallada e individual de cada caso.
Abstract Introduction: Disorder of sexual development in newborn is not an infrequent condition during medical practice, but it does prove to be a challenge both in diagnostic and in therapeutic approaches. It is defined as the set of conditions in which the development of chromosomal, gonadal or anatomical sex is atypical. Objectives: To carry out a comprehensive approach to sexual development alterations and to recognize the importance of transdisciplinary teams for the management of this pathology. Methodology: A search of review literature was made with the key words Disorders of sex development, Ovotesticular disorders of sex development, true hermaphroditism, gonadal dysgenesis, and congenital adrenal hyperplasia in five biomedical databases. The search has been limited to Spanish or English language articles of the last 10 years. Results: 110 articles were reviewed, of which 36 were included, they were original articles, case presentations, consensus and review articles. Conclusions: In order to avoid complications in newborn, health personnel should be sensitized, regarding this condition is essential to timely diagnosis and treatment. Assignment of sex is one of the most relevant problems for the management of this condition; this decision must be made by a transdisciplinary team of specialists with experience in the subject where a detailed and individual evaluation of each case is carried out.
Subject(s)
Infant, Newborn , Disorder of Sex Development, 46,XY , Infant, Newborn , Adrenal Hyperplasia, Congenital , Ovotesticular Disorders of Sex Development , Gonadal DysgenesisABSTRACT
ResumenLos róbalos (C. undecimalis y C. ensiferus) son recursos pesqueros de importancia en toda su área de distribución. En Venezuela son capturados por pesquerías artesanales a lo largo de toda la costa, sin embargo, los estudios sobre su biología que permitan orientar regulaciones de su pesca son escasos. Para analizar aspectos de la reproducción de ambas especies se analizaron 1 325 individuos de C. undecimalis y 2 025 de C. ensiferus, provenientes de la pesca artesanal en la Laguna de Tacarigua, en el norte de Venezuela, desde julio 2009 a septiembre 2010. Se midió la longitud total, peso total, sexo y madurez sexual de cada individuo. La proporción sexual varió a lo largo del año, se observó una diferencia significativa en favor de los machos para C. undecimalis (1:1.5) y de las hembras para C. ensiferus (1:3.3). Se evidenciaron diferencias en la proporción sexual de la talla para ambas especies: los machos dominan las tallas inferiores, mientras que las hembras dominan las superiores. Lo cual señala un patrón típico de hermafroditismo secuencial (protándrico) en ambas. Se estimaron las tallas de madurez sexual (Lm50) para C. undecimalis (♀= 73.6 y ♂= 59.3 cm) y C. ensiferus (♀= 26 y ♂= 21.5 cm). C. ensiferus se reproduce durante todo el año con dos periodos de mayor intensidad (agosto a septiembre y febrero a abril), mientras para C. undecimalis fueron escasos los individuos maduros, mostrando febrero el pico de reproducción más importante. Se encontró diferencia en el crecimiento entre machos y hembras de C. undecimalis: alométrico positivo para hembras (P= 0.0022*L3.353) y negativo para machos (P= 0.0108*L2.945), mientras no se encontraron diferencias para C. ensiferus, que presentó alometría positiva (P= 0.0049*L3.235) para ambos sexos. La falta de regulación y controles de pesca, la evidencia de importantes volúmenes de individuos inmaduros en las capturas, así como el carácter particular de la biología reproductiva de estas especies, sugiere la necesidad de establecer regulaciones para garantizar su aprovechamiento responsable, como un periodo de veda durante el primer trimestre de año y tallas mínimas de captura para ambas especies.
Abstract:Snooks C. undecimalis and C. ensiferus are important fishery resources in their distribution area. In Venezuela they are caught by artisanal fisheries along the entire coast. However, studies on their biology that would help establish fishing regulations are scarce. To study reproduction aspects of these species, we analyzed 1 325 individuals of C. undecimalis and 2 025 of C. ensiferus caught by artisanal fishing in the Laguna de Tacarigua in Northern Venezuela, from July 2009 to September 2010. Total length, total weight, sex and stage of gonadal development were recorded. The sex ratio varied throughout the year: there was a significant difference in favor of C. undecimalis males (1.5:1), and C. ensiferus females (1:3.3). Differences were also evident in the sexual proportion at each size group. For both species, males dominated in the lower size ranges while females dominated in the larger size ranges. These results suggested sequential hermaphroditism (protrandry) in both species. Size at sexual maturity (Lm50) for C. undecimalis was ♀= 73.6 and ♂= 59.3 cm, and ♀= 26 and ♂= 21.5 cm for C. ensiferus. C. ensiferus reproduced throughout the year with two periods of higher intensity (August to September and February to April). Although we found very few mature individuals for C. undecimalis, February showed an important reproduction peak. Growth differences were found between males and females of C. undecimalis: positive allometry for females (P= 0.0022*L3.353) and negative allometry for males (P= 0.0108*L2.945). Both males and females of C. ensiferus showed a positive allometric relationship (P= 0.0049*L3.235). Lack of fishing regulations and controls, evidenced in this study by significant volumes of immature individuals in the catches, and the particular reproductive biology of these species, strongly indicates the need to establish regulations to ensure their responsible use. We recommend establishing a closed season during the first quarter of the year and minimum catch sizes for both species. Rev. Biol. Trop. 65 (1): 181-194. Epub 2017 March 01.
Subject(s)
Animals , Male , Female , Reproduction/physiology , Perciformes/physiology , Reference Values , Seasons , Sexual Maturation , Sex Ratio , Time Factors , Venezuela , Sex Factors , Body Size , Animal Distribution , Gonads/physiologyABSTRACT
Abstract Many aspects of sex change in reef fishes have been studied, including behavior and social organization. However, gonad histology remains the most robust way to identify sexual patterns in fishes. Some uncommon tissues remain poorly described, such as the accessory gonadal structures found in species from the Gobiidae family, which are rare in other bony fishes. This is the first report of the testicular gland in Gramma brasiliensis and for the Grammatidae family. Between April 2011 and February 2012 eighty specimens were collected during four dive campaigns on the Taipus de Fora reef (13°56’20”S 38°55’32”W), Bahia, Northeast Brazil, and their sex was determined. Thirteen per cent of the active-females and 90% of the active-males had testicular gland tissue in their ovotestis. This discovery led to additional research into the characteristics of the gland tissue and its relationship with gonadal maturation. Three patterns of testicular gland development were found in Brazilian basslet ovotestis. Both ova and sperm-producing gonad contained testicular gland tissue, and the appearance of this tissue seems to be the first modification of ovotestis tissue marking the beginning of the protogynous sex-change process in G. brasiliensis.
Resumo Diversos aspectos da troca de sexo em peixes recifais vem sendo estudados, incluindo comportamentos e organização social. Entretanto, a histologia das gônadas continua sendo a maneira mais robusta para se identificar padrões sexuais em peixes. Alguns tecidos incomuns, tais como as estruturas anexas a gônada encontradas em espécies da família Gobiidae e raras em outras espécies são pouco estudados. Este trabalho é a primeira descrição da glândula testicular em Gramma brasiliensis e para a família Grammatidae. Entre abril de 2011 e fevereiro de 2012, oitenta espécimes foram coletados durante quatro amostragens no recife de Taipus de Fora (13°56’20”S 38°55’32”W), Bahia, Brasil, e tiveram seus sexos determinados. Treze por cento das fêmeas ativas e noventa por cento dos machos ativos apresentaram tecido da glândula testicular em suas gônadas. Esta descoberta levou ao estudo da características dessa estrutura e sua relação com a maturação gonadal. Foram identificados três padrões de desenvolvimento da glândula testicular nas gônadas do Gramma brasiliensis. Tanto as gônadas produtoras de espermatozoides quanto as de oócitos apresentaram tecido da glândula testicular, e o surgimento desse tecido parece ser a primeira modificação gonadal do início da troca de sexo protogínica em G. brasiliensis.
Subject(s)
Animals , Male , Female , Testis/physiology , Perciformes/physiology , Adaptation, Physiological/physiology , Hermaphroditic Organisms/physiology , Brazil , Gonads/physiologyABSTRACT
Objetivo: relatar o acompanhamento multidisciplinar de um caso de hermafroditismo verdadeiro HV,diagnosticado na Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará. Relato de caso: paciente nascido em2000, apresentando ao exame físico falus de 1,5cm de comprimento, bolsa escrotal bífida,transposição penioescrotal, sinus urogenital, gônada esquerda canalicular distal com 1cm de diâmetro,móvel e de consistência fibroelástica, e não palpável à direita, sem demais alterações. A investigaçãodiagnóstica seguiu com realização de cariótipo [46 XY ? 90%; 45 Xr (?Y) ? 6%; 45 X ? 4%]; examesendocrinológicos; ultrassonografia e genitografia. Foi submetido à laparotomia exploradora, comidentificação de útero rudimentar, tubas uterinas bilateralmente, gônada direita na cavidade de aspectoarredondado e gônada esquerda penetrando no anel inguinal profundo. Biópsia de congelação teveresultado inconclusivo, mas após revisão diagnosticou ovotéstis bilateralmente e presença de tecidoepididimário e tuba ovariana. Assim, o diagnóstico de HV foi estabelecido. Foi realizada novalaparotomia exploradora, histerectomia total, salpingectomia com gonadectomia direita, gonadectomiaesquerda por via escrotal e vaginectomia. Em 2009, foi realizado o primeiro tempo da correção dehispospádia perineal. Considerações finais: diferente do que acontece na maioria dos casos, o casorelatado tem cariótipo em mosaico, acompanhado de ambigüidade genital, o que possibilitouinvestigação precoce, visto que o tratamento tardio na maioria das vezes se justifica pela falta dealteração na genitália externa. O acompanhamento multidisciplinar foi determinante para a conduçãodo caso.
Objective: to report the multidisciplinary follow-up of a diagnosed case of true hermaphroditism inthe Santa Casa de Misericórdia do Pará. Final Considerations: unlike what happens in most cases,the reported case is a mosaic kariotype, with ambiguous genitalia, which allowed an earlyinvestigation, since the late treatment is most often justified by the lack of change in the externalgenitalia. The follow-up was crucial to the conduct of the case.
ABSTRACT
Marine bivalves are essentially gonochoric species. However, some occasional hermaphrodites specimens can be found. A histological description of two (among 179) hermaphrodites of the marine mussel Perumytilus purpuratus (Lamarck, 1819) that were collected in San Jorge Bay (24S) is given. The low proportion of hermaphrodites suggests that P. purpuratus hermaphroditism could be an accidental phenomenon; nevertheless other causes are also discussed in the present study.
Los bivalvos marinos son principalmente especies gonocoricas. Sin embargo, ocasionales especímenes hermafroditas pueden encontrarse. Una descripción histológica de dos (de 179) especímenes hermafroditas del chorito Perumytilus purpuratus (Lamarck, 1819) es registrada, los que fueron colectados en la bahía de San Jorge (24S). La baja proporción de hermafroditas de Perumytilus purpuratus sugiere que podría ser un fenómeno accidental, aun así otras posibles causas son discutidas en el presente estudio.
Subject(s)
Animals , Bivalvia/anatomy & histology , Disorders of Sex Development , ChileABSTRACT
The samples of Tagelus plebeius and Iphigenia brasiliana were manually collected on the Cachoeira River estuary region (Ilhéus, BA, Brazil) between August 2005 and August 2006, with a periodicity of 15 days, with 20 animals collected/sampled, performing 500 samples from each species. The animals were measured, eviscerated and kept in solution of Davidson and after 24-30 hours, they were transferred to ethanol 70 percent. The material was processed for routine histology, with paraffin embedding, obtaining 7 μm thick slices, stained with Harris hematoxilin and Eosin (HE). By light microscopy analysis, 2 cases of hermaphroditism (0.4 percent) in T. plebeius samples and one case (0.2 percent) in I. brasiliana were registered with predominance of female over male follicles.
Os exemplares de Tagelus plebeius e Iphigenia brasiliana foram manualmente coletados na região estuarina do Rio Cachoeira (Ilhéus, Bahia), entre agosto de 2005 e agosto de 2006, com coleta quinzenal de 20 animais, totalizando 500 exemplares/espécie. Os animais foram mensurados, eviscerados e fixados em solução de Davidson por 24-30 horas e depois transferidos para etanol a 70 por cento. O material foi processado por técnica rotineira de histologia, com inclusão em parafina, obtenção de cortes com 7 μm de espessura e coloração por hematoxilina de Harris e Eosina (HE). A análise em microscopia de luz evidenciou 2 casos de hermafroditismo (0,4 por cento) em T. plebeius e um caso (0,2 por cento) em I. brasiliana (0,2 por cento), com predominância de folículos femininos sobre os masculinos.
Subject(s)
Animals , Female , Male , Disorders of Sex Development , Mollusca/physiology , Brazil , Mollusca/classification , Mollusca/cytologyABSTRACT
El quimerismo genético un concepto no bien esclarecido en la comunidad científica, aún confundido con mosaicismo. En la presente revisión pretendemos definirlo con un enfoque legal y ejemplificarlo con una serie de casos descritos en la literatura médica, los cuales nos orientan a la diferencia clara entre mosaicismo y quimerismo. Dentro de esta serie separamos los casos que se relacionan con hermafroditismo y los no relacionados. Además, hacemos referencia a un nuevo concepto que genera polémica en la investigación, el microquimerismo, relacionado con transfusiones sanguíneas, transplantes y la génesis de las enfermedades autoinmunes.
Genetic chimerism is a not well defined concept among the scientific community; it is still confused with mosaicism. In the following review we intend to define the concept with a legal point of view and exemplify it with a series of cases described in medical texts. The cases lead us to find the clear difference between mosaicism and chimerism. Contained in these series of cases we have separated the ones related with hemaphroditism from the ones that are not related. We also make reference to a new concept that generates controversy in the investigation; microchimerism, which is related with blood transfusions, transplants and genesis of autoimmune diseases..
Subject(s)
Humans , Disorders of Sex Development , Sex Chromosome Disorders/pathology , Chimerism , Jurisprudence , Mosaicism , Costa Rica , Forensic MedicineABSTRACT
relatar um caso de paciente com diagnóstico de hermafroditismo verdadeiro, abordado através de atendimento multidisciplinar e submetido à mamoplastia bilateral e histerectomia Relato do caso: Homem, 26 anos, com queixa de menúria e mastalgia, sendo identificadas mamas hipertróficas e presença de útero e ovário. Fora submetido à orquiectomia direita há um ano e dois meses, com anatomopatológico identificandoovotéstis. Realizou mamoplastia bilateral e histerectomia, cujo estudo histopatológico da peça cirúrgica evidenciou a presença de tecido ovariano e epididimário, permitindo o diagnóstico de Hermafroditismo Verdadeiro. Considerações finais: O hermafroditismo verdadeiro é uma condição incomum e a maioria destes pacientes não tem acesso a serviços que ofereçam uma abordagem multidisciplinar. No caso descrito,o paciente apresentava menúria e ginecomastia, com genitália externa sem alterações. Possuía diagnóstico histopatológico prévio da presença de ovotéstis. Exames radiológicos revelaram imagens sugestivas de útero e ovário, o que foi confirmado durante o procedimento cirúrgico ao qual foi submetido. A correção cirúrgica, bem como o acompanhamento das diferentes especialidades, lhe proporcionou uma recuperação sem intercorrências, resolução das queixas clínicas e retomada da autoestima
To report the case of a patient with true hermaphroditism, throughmultidisciplinary care and underwent bilateral mammoplasty and hysterectomy. Final considerations: The true hermaphroditism is an uncommon condition and most of these patients have no access to multidisciplinary approach. In the reported case, the patients was admitted with menuria and gynecomastia, and had a normal male external genitalia. He had a histopathological diagnostic of ovotestis and radiological examinations revealed presence of uterus and ovary. The surgical correction and the monitoring of various specialties, it provided an uneventful recovery, resolution of clinical complaints and resumed the self-esteem.
ABSTRACT
As anomalias da diferenciação sexual têm-se constituído em um formidável desafio quanto ao diagnóstico e à conduta, colocando o paciente, os familiares e os profissionais da equipe de saúde na difícil situação de definir a melhor opção quanto ao gênero de criação. Uma terminologia confusa e estigmatizante tem sido adotada e, nesse sentido, o Consenso de Chicago propõe várias modificações no sentido de minimizar os desconfortos graças a uma terminologia que nem sempre auxilia na solução de problemas. Os autores fazem uma análise crítica da classificação sugerida pelo Consenso, levantando a questão de que, na nova classificação, também não se resolvem certos problemas terminológicos e continua a se criar algum grau de estigmatização. Em primeiro lugar, a sugestão de se incluir o cariótipo no nome da doença supõe, erroneamente, que os pacientes não tenham conhecimento do que significa ser 46,XY ou 46,XX. Uma criança criada no sexo feminino com uma anomalia da diferenciação sexual (ADS) 46,XY não vai entender porque está no sexo feminino se seu cariótipo é "masculino". A substituição do termo hermafroditismo verdadeiro por ADS ovotesticular está longe de resolver o problema de estigmatização causado por "hermafroditismo". O termo ovotesticular é claramente entendido como uma fusão entre ovário e testículo e não será aceito com "naturalidade". Se, por um lado, é muito satisfatório que a questão da nomenclatura seja discutida, por outro lado devemos escolher termos alternativos que sejam realmente neutros e não tragam, em si, a conotação de um sexo que pode não condizer com o escolhido para aquele paciente em particular. Um ponto em que todos concordamos é que a substituição de intersexo por anomalia da diferenciação sexual (ADS) ou, disorder of sex development (DSD), na língua inglesa, cai muito melhor e não dá a conotação de um "sexo intermediário" como o nome antigo proporcionava.
Disorders of sex development have posed a tremendous challenge not only in the diagnosis but also in the treatment, placing the patient, the family members, and the health team in the difficult task of attributing the best sex of rearing for that specific patient. A confusing and stigmatizing nomenclature has been employed and the Chicago Consensus tried to minimize the discomfort with modifications of the current terminology. The authors perform a critical analysis of the Consensus, raising the question that the new terminology does not solve the problems and persist being stigmatizing to the patient and to the family. First of all, the inclusion of the karyotype in the name of the disease holds the false premise that the patients do not know the meaning of a 46,XY or a 46,XX karyotype. A child raised in the female sex will not understand that her disease holds a "male" karyotype in its name (46,XY DSD). The substitution of ovotesticular DSD for true hermaphroditism maintains the stigma of the name since ovotesticular is easily perceived as ovarian and testicular tissues. If, on one hand, the recognition of using terms like intersex and hermaphroditism are stigmatizing, on the other hand, we need terms that are really neutral to not create problems of sexual identification. One point in which there is consensus is that the change of the term "intersex" for "disorder of sex development" is highly desirable and eliminates the idea of an "intermediate sex".
Subject(s)
Female , Humans , Infant, Newborn , Male , Disorders of Sex Development/classification , Terminology as Topic , Chicago , Consensus Development Conferences as Topic , Disorders of Sex Development , Karyotyping , StereotypingABSTRACT
Objetivo: El hermafroditismo verdadero (HV) es una forma poco frecuente de ambigüedad genital, caracterizado por la presencia de tejido ovárico y testicular maduro en el mismo individuo. En el presente estudio se presentan y discuten los casos de HV atendidos en el Hospital de Niños J. M. de los Ríos. Caracas- Venezuela durante los años 2000-2004. Métodos: Se describen manejo y diagnóstico: clínica, cariotipo, exámenes hormonales, ecografía, evaluaciones endoscópicas y los resultados de anatomía patológica. Resultados: En el Hospital José Manuel de los Ríos, entre los años 2000 a 2004, acudieron 73 pacientes con diagnóstico de ambigüedad genital, de los cuales 4 (5,47%) resultaron ser HV. ` Conclusiones: El HV es una condición, que aun cuando rara, es muy importante, ya que puede influir de manera decisiva sobre la psiquis del individuo y sobre su entorno. Debe considerarse una emergencia relativa y es prioritario dar solución al problema, tan pronto éste sea diagnosticado. Su manejo debe estar a cargo de un equipo multidisciplinario integrado por un ginecólogo infantil, endocrinólogo, urólogo, psiquiatra, genetista y trabajador social.
Objective: The true hermaphroditism (HV) is a not very frequent form of genital ambiguity. It is characterized by the presence of ovarian and testicular tissue in the same individual. In the present study we report the clinical cases evaluated at the Hospital de Niños J. M. de los Ríos. Caracas- Venezuela. Methods: A set of tests were performed: history and physical examination, blood tests, hormonal determinations, cariotype, renal and pelvic ultrasound, laparoscopy, exploratory laparotomy, hystero-salpingo-oophorectomy, and gonadal biopsy. Results: Between 2000-2004 in the Hospital José Manuel de los Ríos, 73 patients with ambiguos genitalia were studied. Four of them with true hermaphroditism (5,47%) Conclusions: The birth of a child with ambiguous genitalia represents a very stressing situation for the family, and afterwards has great social and psychological repercussion for the patient itself. Severe cases of genital anomalies must be solved after a good psychological evaluation and proper surgical repair.A multidisciplinary approach is required to guarantee the patient a proper sexual identity.