Tumores pardos de región maxilofacial en paciente con hiperparatiroidismo secundario

Introducción: Los tumores pardos ocasionados por hiperparatiroidismo, ya sea primario o secundario, son lesiones de tejido blando intraóseo vascularizado, que se presentan con mayor frecuencia en huesos largos; ocasionalmente, las lesiones llegan a ser periféricas y se localizan sobre procesos alveolares de maxilar y mandíbula. Objetivo: Presentar un paciente bajo tratamiento de hemodiálisis, que presenta tumores pardos en región maxilofacial, en relación con hiperparatiroidismo secundario. Caso clínico: Paciente de 39 años, con antecedentes de insuficiencia renal crónica, diagnosticada hace más de 20 años e hiperparatiroidismo secundario, para lo cual lleva tratamiento con régimen regular de diálisis. Acude por presentar deformidad facial; radiológicamente presenta lesiones osteolíticas en maxilar y mandíbula con impresión diagnóstica de tumores pardos. Conclusiones: Esta manifestación de hiperparatiroidismo secundario se observa al incrementarse la longevidad de los pacientes con fallo renal. Una completa evaluación del paciente puede ayudar a un correcto diagnóstico.

Introduction: Brown tumors caused by hyperparathyroidism, primary or secondary, are lesions of the vascular soft intraosseous tissue that more frequently develop in long bones; occasionally, the lesions tend to be peripheral located on the alveolar ridges of the maxilla and mandible. Objective: To describe a case of a patient under hemodialysis treatment with brown tumors of the maxillofacial region due to secondary hyperparathyroidism. Clinical case: We describe a 39-year-old male, he received hemodialysis for 20 years, for chronic renal failure with secondary hyperparathyroidism, and he comes by facial deformity in the image evaluation, there are osteolytic lesions in maxilla and mandible were suspected to be brown tumors. Conclusions: This manifestation of secondary hyperparathyroidism can be expected to occur with increased longevity of patients with renal failure. A complete evaluation can help to reach a correct diagnosis.

Manifestaciones craneofaciales en pacientes con osteodistrofia renal / Craneofacial manifestaciones in patients with renal osteodystrophy

Introducción: La osteodistrofia renal es una osteopatía metabólica difusa, relacionada con la insuficiencia renal crónica, que incluye diversas patologías en el sistema musculoesquelético. Se produce en respuesta a trastornos metabólicos generados por cambios electrolíticos, la inflamación crónica y la alteración hormonal. Estas variaciones modifican el proceso de remodelación ósea. Las manifestaciones clínicas incluyen alteración en el parénquima y estroma óseo, y van desde lesiones expansivas, produciendo deformidad, hasta fracturas patológicas del hueso. Objetivo: Relacionar las manifestaciones clínicas, imagenológicas e histológicas en el componente óseo cráneo facial para el diagnóstico de la osteodistrofia renal. Presentación de caso: Se presentan dos casos clínicos de pacientes con enfermedad renal crónica e hiperparatiroidismo secundario de base, con múltiples masas en maxilares que causan asimetría facial y alteración funcional. Las imágenes tomográficas revelan alteración en la morfología ósea cortical y trabecular. Ambos individuos evidenciaron alteraciones en niveles de hormona paratiroidea, fosfatasa alcalina, fósforo y calcio sérico. La histopatología comprobó tejido fibroóseo con hueso neoformado y gran vascularización, con células multinucleadas tipo osteoclastos sin presencia de hemosiderina. Pacientes manejados de forma interdisciplinaria entre medicina interna, endocrinología y cirugía maxilofacial. Conclusiones: Los pacientes con enfermedad renal crónica avanzada presentan alteración de la estructura y del metabolismo óseo y mineral. Tal situación puede comprometer el complejo óseo craneofacial. Los casos graves de osteodistrofia renal se caracterizan por una marcada expansión de los maxilares, que genera asimetría y rasgos de leontiasis. Las imágenes tomográficas asociadas a osteodistrofia renal presentan óseos trabeculares con expansión de cortical, que evidencia el recambio óseo inmaduro presente. La histopatología no es específica y puede ser similar a los casos de displasia ósea craneofacial. Ante lo anteriormente planteado es fundamental relacionar estos hallazgos con la clínica para definir un diagnóstico adecuado(AU)

(AU)Introduction: Renal osteodystrophy is a diffuse metabolic osteopathy, related to chronic renal failure, which includes various pathologies in the musculoskeletal system. It occurs in response to metabolic disorders generated by electrolyte changes, chronic inflammation and hormonal alteration. These variations modify the process of bone remodeling. Clinical manifestations include alteration in the parenchyma and bone stroma, and range from expansive lesions, producing deformity, to pathological fractures of the bone. Objective: Relate the clinical, imaging and histological manifestations in the skull-facial bone component for the diagnosis of renal osteodystrophy. Case Presentation: Two clinical cases of patients with chronic kidney disease and secondary underlying hyperparathyroidism are presented, with multiple masses in the jaws that cause facial asymmetry and functional alteration. Tomographic images reveal alteration in cortical and trabecular bone morphology. Both individuals showed alterations in levels of parathyroid hormone, alkaline phosphatase, phosphorus and serum calcium. Histopathology verified fibro-bone tissue with neoformed bone and great vascularization, with multinucleated osteoclast-like cells without the presence of hemosiderin. Patients were attended in an interdisciplinary way between internal medicine, endocrinology and maxillofacial surgery. Conclusions: Patients with advanced chronic kidney disease present alteration of the structure and bone and mineral metabolism. Such a situation can compromise the craniofacial bone complex. Severe cases of renal osteodystrophy are characterized by a marked expansion of the jaws, which generates asymmetry and traits of leonthiasis. The tomographic images associated with renal osteodystrophy present trabecular bones with cortical expansion, which evidences the immature bone turnover present. Histopathology is not specific and may be similar to cases of craniofacial bone dysplasia. Given the above, it is essential to relate these findings to the clinic to define an adequate diagnosis(AU)

Distúrbio mineral e ósseo: prevalência subestimada nos estágios iniciais da doença renal crônica / Mineral and bone disorder: underestimated prevalence in the early stages of chronic kidney disease / Trastorno mineral y óseo: prevalencia subestimada en las primeras fases de la enfermedad renal crónica

Introdução: o objetivo foi avaliar a prevalência do distúrbio mineral e ósseo em pacientes com doença renal crônica e a associação entre Taxa de Filtração Glomerular estimada (TFGe) e os indicadores do distúrbio mineral e ósseo (DMO) (cálcio, fósforo e PTH) em pacientes renais crônicos não dialíticos. Materiais e Métodos: estudo seccional da linha de base de uma coorte de dois anos, com adultos e idosos renais crônicos em tratamento conservador. Para identificação do DMO utilizamos os seguintes valores séricos: PTH (> 150 pg/mL) e/ou hipocalcemia (Ca < 8,8mg/dl) e/ou hiperfosfatemia (P > 4,6 mg/dl). Na análise estatística utilizou-se: regressão de Poisson; T de Student, Mann Whitney e correlações de Pearson e Spearman. Nível de significância foi de 5%. Resultados: prevalência de DMO de 54,6% (n=41) (IC 95%: 43,45 - 65,43). A maior prevalência de DMO foi em pessoas do sexo feminino, alfabetizadas, idosas, não etilistas, não tabagistas, sedentárias e de cor de pele branca, porém, sem diferença estatística entre os grupos com e sem DMO. As correlações entre P e PTH com TFGe foram significativas, inversas, de força moderada (p= <0,005 e p = 0,003; coeficientes de correlação = - 0,312 e - 0,379 respectivamente). Discussão:os achados desse estudo mostraram que existe uma lacuna no acompanhamento do DMO-DRC pela atenção primária e a prática clínica deve ser revista. Conclusão:identificou-se prevalência robusta de DMO nos estágios precoces da DRC, além de correlações significativas entre o aumento dos níveis de fósforo e PTH e piora das funções renais.

Introduction: mineral and bone disorder (BMD) is a serious complication of chronic kidney disease (CKD) that increases risks for death from cardiovascular causes and impairs quality of life of affected patients. Objetive: to evaluate the prevalence of BMD in patients with CKD and the association between estimated Glomerular Filtration Rate (eGFR) and BMD indicators (calcium, phosphorus and PTH) in non-dialysis patients. Materials and Methods:sectional study of a two-year cohort of chronic renal adults and elderly patients on conservative treatment. BMD was identified by serum values of: PTH (> 150 pg/mL) and/or hypocalcemia (Ca < 8.8mg/dl) and/or hyperphosphatemia (P > 4.6 mg/dl). The statistical analysis used: Poisson regression; Student's T, Mann Whitney and Pearson and Spearman correlations with 5% significance level. Results:BMD prevalence was 54.6% (n=41) (95% CI: 43.45 - 65.43), more frequent in women, literate, elderly, non-drinkers, non-smokers, sedentary and white skin color. Correlations between P and PTH with GFRe were significant, inverse, moderate strength (p= <0.005 and p = 0.003; correlation coefficients = - 0.312 and - 0.379 respectively). Discussion: the findings of this study highlighted gaps in the monitoring of BMD-DRC by primary care, requiring a review of clinical practices. Conclusion: robust prevalence of BMD in the early stages of CKD was identified, in addition to correlations between increased phosphorus and PTH levels and worsening kidney function.

Introducciòn: el trastorno mineral y óseo (TMO) es una complicación grave de la enfermedad renal crónica (ERC) que aumenta el riesgo de muerte por causas cardiovasculares y deteriora la calidad de vida de los pacientes afectados. Objetivo: evaluar la prevalencia de la DMO en pacientes con RDC y la asociación entre la tasa de filtración glomerular estimada (TFGe) y los indicadores de DMO (calcio, fósforo y PTH) en pacientes no dialíticos. Materiales y Métodos: estudio seccional de una cohorte de dos años de pacientes renales crónicos adultos y ancianos en tratamiento conservador. La DMO se identificó por los valores séricos de: PTH (> 150 pg/mL) y/o hipocalcemia (Ca < 8,8mg/dl) y/o hiperfosfatemia (P > 4,6 mg/dl). El análisis estadístico utilizado: regresión de Poisson; T de Student, Mann Whitney y correlaciones de Pearson y Spearman con un nivel de significación del 5%. Resultados: la prevalencia de DMO fue del 54,6% (n=41) (IC 95%: 43,45 - 65,43), más frecuente en mujeres, alfabetizadas, de edad avanzada, no bebedoras, no fumadoras, sedentarias y de color de piel blanca. Las correlaciones entre el P y la PTH con el GFRe fueron significativas, inversas, de fuerza moderada (p= <0,005 y p = 0,003; coeficientes de correlación = - 0,312 y - 0,379 respectivamente). Discusión: los resultados de este estudio evidencian lagunas en el seguimiento de la DMO-DRC por parte de la atención primaria, lo que requiere una revisión de las prácticas clínicas. Conclusión: se identificó una fuerte prevalencia de la DMO en las primeras fases de la ERC, además de correlaciones entre el aumento de los niveles de fósforo y PTH y el empeoramiento de la función renal.

Cambios en el metabolismo óseo y mineral en pacientes con Enfermedad Renal Crónica sometidos a trasplante renal en el Hospital General Plaza de la Salud durante el período comprendido entre enero 2010­agosto 2018 / Changes in bone and mineral metabolism in patients with chronic kidney disease undergoing kidney transplantation at Plaza de la Salud General Hospital during the period between January 2010­August 2018

Introducción: las alteraciones del metabolismo óseo-mineral, son una causa importante de morbilidad en los pacientes con trasplante renal, por lo que el manejo de las complicaciones del paciente trasplantado, a largo plazo, deben de ser seguidas. El estudio intenta demostrar cambios en el metabolismo óseo y mineral en pacientes con enfermedad renal crónica sometidos a trasplante renal en el Hospital General Plaza de la Salud durante el período comprendido entre enero 2010 ­ agosto 2018, Santo Domingo, República Dominicana. Método: estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y transversal de 131 trasplantes realizados en el Hospital General Plaza de la Salud, evaluando cambios de calcio (Ca), fósforo (P) y hormona paratiroidea (PTH) antes y tres meses post-trasplante. Resultados: la edad media de los pacientes incluidos fue 43.1 ±13.1 años, 72.51 % pertenecía al sexo masculino, con un tiempo medio en hemodiálisis en meses de 27.0 ± 33.6, 60 % de los trasplantes realizados fueron de donante vivo y un 63 % de los pacientes tenía HTA como comorbilidad. El nivel medio de PTH disminuyó en los primeros 3 meses posteriores al trasplante comparado con el pre-trasplante (779.6 ± 1004.0 vs. 167.9 ± 138.2 pg/ml). El fosfato disminuyó significativamente (4.9 ± 1.6 vs. 3.5 ± 0.8) y el calcio aumentó (9.0 ± 1.2 mg/dl vs. a 9.7± 0.8 mg/dl). Discusión: los cambios generales en los niveles séricos de Ca, P, PTH, BUN y creatinina desde el momento del TR a los 3 meses post TR, fueron todos significativos

Introduction: Alterations of bone-mineral metabolism are an important cause of morbidity in patients with kidney transplantation, so the management of long-term transplant patient complications should be followed. The study tries to demonstrate changes in bone and mineral metabolism in patients with chronic renal disease undergoing kidney transplant in the Hospital General Plaza de la Salud during the period January 2010 to August 2018, Santo Domingo, Dominican Republic. Method: Observational, Descriptive, Retrospective and Cross-sectional Study of 131 transplants performed at Hospital General Plaza de la Salud, evaluating changes of calcium (Ca), phosphorus (P) and parathyroid hormone (PTH) before and 3 months post-transplant. Results: The mean age of the patients included was 43.1 ± 13.1 years, 72.51% belonged to the male sex, with a mean time on hemodialysis in months of 27.0 ± 33.6, 60% of the transplants performed were from live donors and 63% from the patients had hypertension as comorbidity. The mean PTH level decreased in the first 3 months after transplantation compared to the pre-transplant (779.6 ± 1004.0 vs 167.9 ± 138.2 pg/ml). Phosphate decreased significantly (4.9 ± 1.6 vs 3.5 ± 0.8) and calcium increased (9.0 ± 1.2 mg / dl vs. 9.7 ± 0.8 mg / dl). Discussion: The general changes in serum levels of Ca, P, PTH, BUN and Creatinine from the time of TR to 3 months post TR were all significant

Arteriolopatía urémica calcificante: presentación de caso clínico con manejo médico conservador / Calcific uremic arteriolopathy: presentation of a clinical case with conservative medical management

Antecedentes: La arteriolopatia calcificante urémica o calcifilaxis es un síndrome raro, potencialmente mortal, que afec-ta casi en exclusiva a pacientes con insuficiencia renal y diálisis, caracterizado por calcificación vascular de arterias de pequeño y mediano calibre, con posterior proliferación, fibrosis y trombosis que conducen finalmente a necrosis y úlceras cutáneas. Se asocia con la enfermedad renal crónica terminal y trasplante renal, con preva-lencia de 1-4% de los pacientes con insuficiencia renal crónica. El tratamiento es especializado a base de cámara hiperbárica y para-tiroidectomía para inducir curación. Descripción del caso clínico: Femenina de 42 años, captada en la consulta externa de nefrología en el Instituto Hondureño de Seguridad Social en el año 2017, con antecedente de hipertensión arterial y nefropatía crónica, sometida a trasplante renal en 1998 el cual fue fallido, posteriormente en pro-grama de hemodiálisis y manejo conservador desde el año 2005. La paciente desarrolló lesiones equimóticas en tronco y úlceras en sitios de nódulos subcutáneos que se sobreinfectaron, desarrollan-do signos de respuesta inflamatoria sistémica. Los exámenes de laboratorio mostraron hiperfosfatemia, paratohormona 3518 pg/ml, producto calcio-fósforo 73.5. Ante la falta de manejo quirúrgico (pa-ratiroidectomía) y cámara hiperbárica en la institución, en el 2017 se estableció tratamiento conservador a base de antibióticos, analgési-cos, y hemodiálisis diarias, con lo que presentó mejoría del cuadro clínico; sin embargo, sin resolución de su cuadro de base de la calci-filaxis. Conclusión: El manejo conservador en el caso de pacientes con calcifilaxis es una opción de tratamiento disponible con buena respuesta en pacientes con seguimiento estrecho...(AU)

Recidiva del hiperparatiroidismo secundario a enfermedad renal crónica en diálisis luego de la paratiroidectomía / Recurrence of secondary hyper¬parathyroidism in dialysis patients after parathyroidectomy

La paratiroidectomía (PTX) es la terapia de elección en el hiperparatiroidismo secundario a enfermedad renal crónica (HPT-ERC) resistente al tratamiento médico. El objetivo del presente estudio fue evaluar el resultado de la PTX a largo plazo y sus factores predictores. Métodos: estudio unicéntrico retrospectivo observacional. Se incluyeron 92 pacientes con HPT-ERC en diálisis, en quienes se realizó la primera PTX en el Hospital Italiano de Buenos Aires entre 2006 y 2015 con seguimiento ≥ 6 meses. Se consideró persistencia del HPTERC con PTH > 300 pg/ml en el semestre posoperatorio, y recidiva con PTH > 500 pg/ml luego. Resultados: edad: 43,6±12,8 años, 50% mujeres, mediana 4,6 años de diálisis, PTH preoperatoria mediana 1639 pg/ml. A 39 se les realizó PTX subtotal (PTXS) y a 53 total con autoimplante (PTXT+AI). Se observó persistencia en 16 pacientes (17,4%). Presentaron recidiva 30 de 76 pacientes con adecuada respuesta inicial (39,5%; IC 95 28,5-50,5). La mediana de tiempo hasta la recidiva fue de 4,7 años (RIC 2,3-7,5). Los pacientes con recidiva presentaron mayor calcemia preoperatoria (mediana 9,9 vs. 9,3 mg/dl, p=0,035; OR ajustado 2,79) y menor elevación de fosfatasa alcalina en el posoperatorio (333 vs. 436 UI/l, p=0,031; OR ajustado 0,99). La recidiva se presentó más frecuentemente luego de la PTXT+AI (48,9%; OR ajustado 4,66), que en la PTXS (25,8%). Conclusiones: el tiempo en diálisis con inadecuado control metabólico constituye el principal factor para la recurrencia del HPT. Se postula que la mayor calcemia preoperatoria está relacionada con un HPT más severo y se asocia a recurrencia. Llamativamente, hallamos menores elevaciones de la fosfatasa alcalina durante el posoperatorio en pacientes con recurrencia. Hipotetizamos que esto pueda asociarse con menor mineralización en el posoperatorio e hiperfosfatemia sostenida, con consecuente estímulo paratiroideo. La menor recurrencia del HPT luego de la PTXS se vincula al sesgo generado en la selección del tipo de cirugía. (AU)

Parathyroidectomy is an effective therapy for refractory secondary hyperparathyroidism (sHPT). Continued dialysis represents risk for recurrent sHPT. The aim of this study was to estimate the proportion of recurrence and determine its predictors. Methods: We conducted a retrospective observational study of 92 adults in chronic dialysis, who underwent their first parathyroidectomy in this center between 2006 and 2015. We considered persistence of sHPT if PTH was > 300 pg/ml during the first postoperative semester, and recurrence if it was > 500 pg/ml afterwards. Results: Age 43.6+-12 y/o, 50% female, 4.6 years on dialysis, median preoperative PTH 1636 pg/ml (IQR 1226-2098). Subtotal parathyroidectomy (sPTX) was performed in 39, Total with autotransplantation (TA-PTX) in 53 patients. Persistence of sHPT occurred in 16 patients; relapse in 30 out of 76 with adequate initially response (39.5%; 95CI 28,5-50,5). Median time to recurrence: 4.7 y. Recurring patients had higher preoperative calcemia (9.9 vs 9.3 mg/dl; adj OR 2.79) and lower postoperative elevation of ALP (333 vs 436 UI/ml; adj OR 0.99). Recurrence presented more frequently in TA-PTX (48.9%; adj OR 4.66) than sPTX (25.8%). Conclusions: Time on dialysis with inadequate metabolic control remains the most important risk factor for sHPT recurrence. Higher preoperative levels of calcemia, related to sHPT severity, are associated with recurrence. Lower elevations of ALP during postoperative period in recurring patients are an interesting finding. We hypothesize that patients with less significant postoperative mineralization may have chronically higher levels of phosphatemia, stimulating parathyroid glands. Fewer recurrence in sPTX is associated to a bias in the procedure selection. (AU)

Celiac disease as differential diagnosis of normocalcemic hyperparathyroidism / Doença celíaca como diagnóstico diferencial do hiperparatireoidismo normocalcêmico

ABSTRACT There is no recommendation to investigate celiac disease (CD) in patients with elevated parathyroid hormone (PTH) and normal blood calcium if they are asymptomatic, especially if they do not have hypovitaminosis D. CD was diagnosed in a 30-year-old asymptomatic man without vitamin D deficiency, who had total calcium 9.2 mg/dl, 25-hydroxyvitamin D 36 ng/dl, PTH 112 pg/ml, total IgA 42 mg/dl, anti-tissue transglutaminase (tTG) IgA 22 U/ml. Duodenal biopsy by endoscopy confirmed CD. The patient started a gluten-free diet that was maintained. After six months, the patient had total calcium 9.5 mg/dl, 25-hydroxyvitamin D 42 ng/dl, and PTH 48 pg/ml. In most patients with elevated PTH and normal blood calcium, clinical history, assessment of renal function, vitamin D and phosphorus measurement, and calciuria define the cause of secondary hyperparathyroidism. However, in the few cases in which this initial investigation is negative, even asymptomatic individuals should be tested for CD antibodies before the diagnosis of normocalcemic primary hyperparathyroidism is made.

RESUMEN No hay recomendaciones para investigar enfermedad celíaca (EC) en pacientes con niveles elevados de hormona paratiroidea y calcio sérico normal si ellos son asintomáticos, principalmente si no tienen hipovitaminosis D. Reportamos un caso de EC diagnosticada en un hombre de 30 años, asintomático, sin deficiencia de vitamina D. Sus niveles séricos: calcio total 9,2 mg/dl, 25-hidroxivitamina D 36 ng/dl, hormona paratiroidea 112 pg/ml, inmunoglobulina A (IgA) total 42 mg/dl y anticuerpos anti-transglutaminasa tisular (tTG) IgA 22 U/ml. Biopsia duodenal por endoscopia confermó el diagnóstico de EC. El paciente empezó una dieta libre de gluten. Después de seis meses, el paciente presentó calcio total 9,5 ml/dl, 25-hidroxivitamina D 42 ng/dl y hormona paratiroidea 48 pg/ml. En la mayor parte de los pacientes con hormona paratiroidea elevada y calcio sérico normal, el historial clínico, la evaluación de la función renal y las mediciones de vitamina D, fósforo y calciuria definen la causa del hiperparatiroidismo secundario. No obstante, en los pocos casos en los cuales esa investigación inicial es negativa, incluso los individuos asintomáticos deben ser examinados para anticuerpos para EC antes que el diagnóstico de hiperparatiroidismo primario normocalcémico sea establecido.

RESUMO Não há recomendação para investigar doença celíaca (DC) em pacientes com paratormônio (PTH) elevado e cálcio sérico normal se eles são assintomáticos, principalmente se não têm hipovitaminose D. Relatamos um caso de DC diagnosticada em um homem de 30 anos, assintomático, sem deficiência de vitamina D. Os exames apresentaram cálcio total 9,2 mg/dl, 25-hidroxivitamina D 36 ng/dl, PTH 112 pg/ml, imunoglobulina da classe A (IgA) total 42 mg/dl e antienzima transglutaminase tecidual (tTG) IgA 22 U/ml. Biópsia duodenal por endoscopia confirmou o diagnóstico de DC. O paciente iniciou dieta sem glúten. Após seis meses, apresentou cálcio total 9,5 mg/dl, 25-hidroxivitamina D 42 ng/dl e PTH 48 pg/ml. Na maioria dos pacientes com PTH elevado e cálcio sérico normal, a história clínica, a avaliação da função renal e as dosagens de vitamina D, fósforo e calciúria definem a causa do hiperparatireoidismo secundário. Porém, nos poucos casos em que essa investigação inicial é negativa, até os indivíduos assintomáticos deveriam ser testados para anticorpos para DC antes de o diagnóstico de hiperparatireoidismo primário normocalcêmico ser firmado.

Hiperkalemia postoperatoria en síndrome de hueso hambriento post-paratiroidectomía por hiperparatiroidismo secundario en enfermedad renal crónica terminal / Hyperkalemia-associated hungry bone syndrome post-parathyroidectomy in end-stage denal disease

Introducción: El hiperparatiroidismo secundario (HPTS) es una complicación de la enfermedad renal crónica terminal (ERCT). A pesar de nuevas terapias médicas como calcimiméticos, en HPTS refractarios la paratiroidectomía (PTX) continúa siendo necesaria. Una complicación frecuente en estos pacientes posterior a la PTX es el síndrome de hueso hambriento (SHH), caracterizado por una profunda y prolongada hipocalcemia asociada a hipofosfatemia, secundaria a un excesivo aumento de su captación ósea. Una complicación menos descrita, pero con consecuencias graves e incluso fatales, es la hiperkalemia. El propósito de este trabajo consiste en enfatizar el riesgo de hiperkalemia por SHH a partir de un caso clínico, señalar los mecanismos fisiopatológicos, factores de riesgo y consideraciones terapéuticas. Caso clínico: Mujer de 35 años, con ERCT de causa desconocida, HPTS refractario con PTX total e implante de glándulas en antebrazo hace 9 años. Ingresa por recurrencia de HPTS. Cintigrama MIBI SPECT/CT® evidenció implante hiperfuncionante, indicándose PTX del injerto. Exámenes preoperatorios: calcemia 8.6 mg/dL, fosfatasas alcalinas 1115 UI/L (VN <100), PTH intacta (PTHi) 3509 pg/ml y kalemia 4.8 mEq/L. Biopsia: hiperplasia paratiroidea nodular. En postoperatorio inmediato presentó hiperkalemia de 7.1 mEq/L con cambios electrocardiográficos, requiriendo hemodiálisis de urgencia. Posteriormente desarrolló hipocalcemia, hipofosfatemia e hipomagnesemia, de difícil control. Discusión: El SHH post HPTS puede coexistir con hiperkalemia postoperatoria inmediata grave, incluso fatal si no se identifica y corrige a tiempo. El mecanismo fisiopatológico aún no está bien dilucidado. Varios factores pudieran intervenir, incluyendo aumento del metabolismo celular, traumatismo tisular, fármacos anestésicos, fluidos perioperatorios y flujo de iones transmembrana. El nivel de potasio previo a la cirugía, menor edad, género masculino, tiempo entre la última hemodiálisis y la cirugía, y duración de la PTX, son factores de riesgo para hiperkalemia postoperatoria. El conocimiento de esta grave complicación permitirá estar preparado para monitorizar y eventualmente tratar.

Introduction: Secondary Hyperparathyroidism (SHPT) is a complication of End-Stage Renal Disease (ESRD). Although new medical therapies (i.e.calcimimetics,) parathyroidectomy (PTX) continues to be necessary in refractory cases. A well-known complication after PTX is an entity called Hungry Bone Syndrome (HBS), characterized by deep and prolonged hypocalcemia associated with hypophosphatemia, secondary to an excessive increase in bone formation. A less reported complication, but with severe or even fatal consequences, is hyperkalemia. The purpose of this work consists of emphasizing the risk of hyperkalemia in HBS, reporting a clinical case that points out the physiopathological mechanisms, risk factors, and therapeutic considerations. Clinical case: 35-year-old woman with ESRD of unknown cause with refractory SHPT with total PTX and forearm gland grafts nine years ago. She presented SHPT recurrency. MIBI SPECT/CT® scan showed a hyperfunctioning implant, indicating graft PTX. Preoperative tests: calcemia 8.6 mg/dL, phosphatemia 7.3 mg/dL, alkaline phosphatases 1115 UI/L (VN<100), intact PTH (iPTH) 3509 pg/ml and kalemia 4.8 mEq/L. Biopsy: parathyroid nodular hyperplasia. In the immediate postoperative period, she presented hyperkalemia at 7.1 mEq/L with electrocardiographic changes, requiring emergency hemodialysis. Later she developed hypocalcemia, hypophosphatemia, and hypomagnesemia of difficult control. Discussion: HBS post PTX can coexist with severe immediate postoperative hyperkalemia, which can be even fatal if not detected and corrected. The physiopathological mechanism is still not entirely elucidated. Various factors could interfere, including an increase in cell metabolism, tissue traumatism, anesthetic drugs, intraoperative fluids, and transmembrane ion flow. Preoperative potassium levels, younger age, male gender, the time elapsed between last hemodialysis and surgery, and duration of PTX are risk factors for post-surgical hyperkalemia. Knowing this severe complication will allow the medical team to be prepared for monitoring and eventually treating it.

Prevalência de las alteraciones del metabolismo óseo-mineral asociadas a enfermedad renal crónica no en diálisis / Prevalence of bone mineral metabolism alterations associated with chronic kidney disease not on dialysis

Resumen Introducción: la enfermedad renal crónica (ERC) es un problema de salud pública, siendo el trastorno del metabolismo óseo mineral una de sus principales complicaciones y que contribuye directamente a la morbilidad y mortalidad. Varios estudios previos han demostrado un aumento de su prevalencia a medida que disminuye la tasa de filtración glomerular (TFG), sin embargo, no contamos con datos en nuestro país ni en América Latina. Métodos: realizamos un estudio transversal unicéntrico en un servicio de consulta de nefrología, en adultos con ERC G1 a 5 que no estuvieran en terapia de reemplazo renal, evaluados entre enero de 2014 y marzo de 2015. La recolección de datos se realizó con un instrumento predefinido que incluía datos demográficos, alteraciones de los parámetros del metabolismo mineral y óseo, y su manejo. Resultados: se incluyeron 2026 pacientes, de los cuales 1756 tenían medición de hormona paratiroidea, la edad promedio fue 74 años, el 62 % eran mujeres. La distribución por grados de ERC fue: G1:4,9 %, G2:22,8 %, G3: 57,4 %, G4: 12,5 % y G5:2,4 %. Las principales causas fueron la nefropatía hipertensiva y diabética. Encontramos deficiencia de vitamina D en el 78,16 %, hiperparatiroidismo secundario en el 63,67 % e hiperfosfatemia en el 12,38 %, con aumento de la prevalencia a medida que la TFG empeoraba. Conclusiones: encontramos que las alteraciones del metabolismo mineral y óseo son frecuentes en los pacientes con enfermedad renal crónica e inician desde estadios tempranos, como se ha demostrado en otros estudios. Consideramos que estos resultados llevarán a nuevas investigaciones de manejo en pacientes con ERC.

Abstract Background: chronic kidney disease (CKD) is a public health problem, and bone mineral metabolism disorder is one of its main complications that directly contributes to morbidity and mortality. Several previous studies have shown an increase in its prevalence as the glomerular filtration rate (GFR) decreases, however, we do not have data from our country or Latin America. Methods: We conducted a unicentric cross-sectional study in a nephrology consultation service in adults with CKD G1 to 5 who were not in renal replacement therapy, evaluated between January 2014 and March 2015. Data collection was performed with an instrument predefined that included demographic data, alterations of the mineral and bone metabolism parameters, and their management. Results: 2026 patients were included, of whom 1756 had parathyroid hormone measurement, the average age was 74 years, 62% were women. The distribution by degrees of CKD was: G1: 4.9%, G2: 22.8%, G3: 57.4%, G4: 12.5% and G5: 2.4%. The main causes were hypertensive and diabetic nephropathy. We found vitamin D deficiency in 78.16%, secondary hyperparathyroidism in 63.67% and hyperphosphatemia in 12.38%, with an increase in prevalence as GFR worsened. Conclusions: We found that mineral and bone metabolism alterations are frequent in patients with chronic kidney disease and start from early stages, as has been demonstrated in other studies. We believe that these results will lead to new management investigations in patients with CKD.

Múltiples tumores pardos en una paciente con hiperparatiroidismo secundario grave / Brown tumors in a patient with severe secondary hyperparathyroidism

Resumen El hiperparatiroidismo secundario es una complicación frecuente de la insuficiencia renal crónica. Los tumores pardos son una variante de osteítis fibrosa quística raramente reportados en pacientes con insuficiencia renal terminal como consecuencia del incremento en la actividad osteoclástica.

Abstract Secondary hyperparathyroidism is a common complication of chronic renal failure. Brown tumors are a variant of cystic fibrous osteitis rarely reported in patients with end stage renal failure as a result of increased osteoclast activity.

Aplicación seriada de paricalcitol intranodular ¿Es eficaz en el tratamiento del hiperparatiroidismo secundario refractario? / Serial intranodular application of paricalcitol Is effective in the treatment of secondary refractory hyperparathyroidism?

Objetivo: determinar la eficacia del paricalcitol en la reducción de los niveles de PTH intacta (PTHi) al aplicarlo directamente en las glándulas paratiroides en pacientes con enfermedad renal crónica estadio 5 (ERC E5) en terapia dialítica con hiperparatiroidismo refractario e hiperplasia nodular. Material y métodos: pacientes con ERC E5 en terapia de diálisis e hiperparatiroidismo secundario refractario y en quienes por ecografía de cuello se detectó hiperplasia de más de una glándula paratiroides, caracterizada por un volumen mayor de 500 mm³. A cada paciente por guía ecográfica dirigida se le aplicó 0.5 cc (2.5 ugs) de paricalcitol (Zemplar®) en cada glándula hiperplásica independientemente de su tamaño, y según el grupo. En el grupo 1 (G1) recibieron paricalcitol semanal para un máximo de dos glándulas por sesión siempre del mismo lado y por un total de dos dosis por glándula; para el grupo 2 (G2) paricalcitol cada 15 días en esquema semejante al grupo 1 para un total de dos dosis por glándula y finalmente para el grupo 3 (G3) paricalcitol cada mes, pero en cada sesión se inyectaron todas las glándulas para un total de cuatro dosis por glándula. Diseño: estudio de intervención sin grupo control. Análisis estadístico: se evaluó si la intervención daba lugar a reducción significativa en los valores de PTHi, y las variables calcio, fósforo, calcio x fósforo y fosfatasa alcalina. Resultados: en el G1 (seis pacientes) se encontró una disminución estadísticamente significativaentre el nivel promedio de PTHi inicial y PTHi a los 30 días de iniciado el tratamiento (p=0.0077), pero no a los 51 ni 81 días. En el G2 (seis pacientes) al comparar la PTHi inicial, con el valor detectado a los 51, 75, 105 y 135 días posaplicación de la última dosis de paricalcitol, no hubo cambios significativos. En el G3 (cuatro pacientes)con relación a la PTHi inicial hubo reducción significativa en sus valores a los 60 días (p=0.012), 120 días (p=0.0099) y 180 días (p=0.00095), pero no a los 240 días (p=0.214049). En las demás variables (calcio, fósforo, calcio x fósforo, fosfatasa alcalina) no se detectaron cambios significativos en ningún grupo. No se presentaron complicaciones importantes. Conclusiones: en pacientes con ERC E5, en terapia de diálisis e hiperparatiroidismo secundario refractario, la administración de paricalcitol intranodular logra reducir significativamente los nivelesde PTHi, siempre y cuando se administre en grupos de dos glándulas con un intervalo de tiempo no superior a una semana, o por administración mensual simultanea de todas las glándulas. (Acta Med Colomb 2015; 40: 125-131).

Objective: go determine the effectiveness of paricalcitol in reducing the levels of intact PTH (iPTH) when applied directly on the parathyroid glands in patients with Grade 5 chronic kidney disease (CKD G5) with refractory hyperparathyroidism and nodular hyperplasia in dialysis therapy. Materials and methods: CKD G5 patients on dialysis therapy with refractory secondary hyperparathyroidism in whom through neck echography hyperplasia of more than one parathyroid gland characterized by a volume greater than 500 mm³ was detected. Through directed ultrasound guidance to each patient 0.5 cc (2.5ugs) of paricalcitol (Zemplar®) was applied in each hyperplasticgland regardless of size and according to the group. Group 1 (G1) received weekly paricalcitol for up to two glands per session always on the same side, for a total of two doses per gland; Group 2 (G2) received paricalcitol every 15 days in similar scheme as group 1 for a total of two doses per gland and finally for group 3 (G3) paricalcitol each month, but in every session all the glands were injected for a total four doses per gland. Design: intervention study with no control group. Statistical analysis: an assessment whether the intervention resulted in significant reduction in iPTH and variables calcium, phosphorus, calcium x phosphorus and alkaline phosphatase, was made. Results: In G1 (six patients), a statistically significant decrease between the average level of initial iPTH and iPTH at 30 days of starting treatment (p = 0.0077), but not at 51 or 81 days was found. In G2 (six patients) by comparing the initial iPTH, with the detected value at 51, 75, 105 and 135 days post-application of the last dose of paricalcitol, there were no significant changes. In G3 (four patients) relative to the initial iPTH there was significant reduction in their values at 60 days (p = 0.012), 120 days (p = 0.0099) and 180 days (p = 0.00095), but not at 240 days (p = 0.214049). On the other variables (calcium, phosphorus, calcium x phosphorus, alkaline phosphatase), no significant changes were detected in either group. No major complications occurred. Conclusions: in patients with CKD G5 in dialysis therapy and refractory secondary hyperparathyroidism, administration of intranodular paricalcitol achieves significantly lower levels of iPTH, as long as it is administered in groups of two glands with a time interval not exceeding one week, or by simultaneous monthly administration of all glands. (Acta Med Colomb 2015; 40:125-131).

Experiencia inicial con cinacalcet en Argentina / Inicial experience with cinacalcet in Argentina

Introducción: el hiperparatiroidismo secundarioes una complicación frecuente de laenfermedad renal crónica. Cinacalcet, un moduladoralostérico del receptor sensor del calcio incrementasu sensibilidad a la activación por partedel calcio iónico extracelular, demostró ser efectivoen reducir los niveles de PTH. Objetivo:Evaluar la eficacia de cinacalcet en pacientes enhemodiálisis con HPTS. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, multicéntrico, observacional, en 76 pacientes que recibieronal menos 3 meses de cinacalcet como tratamientodel HPTS...

Introduction: secondary Hyperparathyroidism is a frequent chronic renal disease complication. Cinacalcet, an allosteric modulator of the calcium sensing receptor, increases its sensitivity to activation by extracellular calcium ions, proved to be effective in reducing PTH levels. Objetive: To evaluate cinacalcet effectiveness in hemodialysis patients with HPTS. Methods: A retrospective, multicenter, observational study was carried out, on 76 patients who received Cinacalcet for at least 3 months, as a treatment for HPTS...

La efcacia del etanol intraglandular en hiperparatiroidismo secundario se limita a una sola glándula hiperplásica / Effectiveness of intraglandular ethanol in secondary hyperparathyroidism limited to one only hyperplastic gland

Objetivo: determinar la eficacia del etanol al 99,5% en reducción de los niveles de PTH intacta (PTHI) al aplicarlo directamente en las glándulas paratiroides hiperplásicas de sujetos con enfermedad renal crónica (ERC) estadio 5 en terapia dialítica con hiperparatiroidismo secundario. Diseño: estudio de intervención sin grupo control. Analisis estadístico: se utilizaron pruebas de tendencia central y de dispersión (media, desviación estándar) y se realizó la comparación de medias a través de la prueba t de Student. Pacientes, material y métodos: durante un periodo de recolección de dos años se identificaron sujetos con ERC estadio 5 en terapia dialítica (hemodiálisis o diálisis peritoneal), mayores de 18 años, quienes presentaran niveles de PTHI séricos mayores a 600 pg/mL, e hiperplasia de glándulas paratiroides autónoma (volumen mayor a 500 mm³) confirmada por ultrasonografía de cuello. Bajo visión ecográfica se les aplicó etanol en cada glándula hiperplásica, volumen dependiente de tamaño glandular para un máximo de dos aplicaciones por glándula con un intervalo de 30 días; si habían más de dos glándulas alteradas sólo se permitió la infiltración de dos glándulas por sesión. Quince sujetos fueron sometidos a la terapia, en el grupo 1 (G1) se incluyeron cinco sujetos con una sola glándula hiperplásica, el grupo 5 (G5) incluyó diez sujetos con más de una glándula hiperplásica: grupos 2, 3 y 4 cada uno con tres, dos y cinco sujetos con dos, tres y cuatro glándulas hiperplásicas respectivamente. Los niveles de PTHI se evaluaron a los 30, 60, 90 y 120 días posterior a la última aplicación, al igual que las variables calcio, fósforo, producto calcio-fósforo y hemoglobina. La fosfatasa alcalina se evaluó inicialmente y a los tres meses. Resultados: la administración de etanol intraglandular disminuyó los valores de PTHI significativamente en la población total de sujetos desde un valor basal de 1263 ± 554pg/mL a 1065 ± 437pg/mL (valor p: 0.08), 989 ± 568pg/mL (valor p: 0.02), 1028 ± 643pg/mL (valor p: 0.04) y 1139 ± 749pg/mL (valor p: 0.194) a los intervalos previamente descritos. En el análisis de grupos se observó que sólo el G1 presentó una reducción significativa en los valores de PTHI, con disminución de un valor basal promedio de 910 ± 508pg/mL a 693 ± 432 (valor p: 0.04), 534 ± 426 (p: 0.006), 330 ± 379 (p: 0.01) y 322 ± 75 (p: 0.44). En los otros grupos consolidados en el grupo 5 (G5) con más de una glándula hiperplásica los valores de PTHI no se modificaron en forma importante, siendo su valor inicial 1430 ± 520pg/mL y sus valores posteriores 1251 ± 313 (p: 0.287), 1241 ± 482 (p: 0.255), 1378 ± 416 (p: 0.635) y 1489 ± 591 (p: 0.869). Los valores de calcio, fósforo, producto calcio-fósforo y fosfatasa alcalina, se disminuyeron en todos los grupos en forma no significativa, probablemente por el corto tiempo de seguimiento. El evento adverso más frecuente fue dolor y sensación de quemazón que se extendió de 5-10 segundos en el área inyectada, con presencia de hipotensión en un sujeto y disfonía en tres sujetos, resolviéndose con fonoaudiología en el curso de tres meses. Todos los sujetos con falla terapéutica fueron referidos a cirugía de cabeza y cuello con intención de paratiroidectomía, con hallazgos de grandes bandas fibrosas durante la cirugía en los ocho pacientes operados a la fecha. Conclusión: el etanol intraglandular controla eficazmente el hiperparatiroidismo secundario en sujetos con alteración de una glándula hiperplásica. Sujetos con más de una glándula hiperplásica deben ser manejados quirúrgicamente o con un calcimimético oral tipo Cinacalcet.

Objective: determine the efficacy of ethanol 99.5% in intact PTH (PTHi) levels reduction when applied directly in the hyperplastic parathyroid glands of subjects with chronic kidney disease (CKD) stage 5 on dialysis with secondary hyperparathyroidism. Design: intervention study without control group. Statistical analysis: we used central tendency and dispersion tests (mean, standard deviation) and the measurement comparison was made by Student's t test. Patients, materials and methods: over a collection period of two years, we identified subjects with CKD stage 5 on dialysis therapy (hemodialysis or peritoneal dialysis), over 18 years of age, who presented serum IPTH levels greater than 600 pg / ml, and autonomous parathyroid glands hyperplasia (volume greater than 500 mm³) confirmed by neck ultrasonography. Under ultrasound guidance ethanol was applied to each hyperplastic gland according to the glandular volume for a maximum of two applications per gland with an interval of 30 days; in case of more than 2 glands compromised, the infiltration of only 2 glands per session was allowed. 15 subjects underwent therapy. In group 1 (G1) were included 5 subjects with one only hyperplastic gland; group 5 (G5) included 10 subjects with more than one hyperplastic gland. Groups 2, 3 and 4 each one with 3, 2 and 5 subjects with two, three and four hyperplastic glands respectively. IPTH levels were assessed at 30, 60, 90 and 120 days after the last application, as well as variables like calcium, phosphorus, calcium-phosphorus product and hemoglobin. Alkaline phosphatase was assessed initially and at 3 months. Results: intraglandular ethanol administration decreased significantly IPTH values in the total population of subjects from a baseline value of 1263 ± 554 pg / ml to 1065 ± 437 pg / ml (p value: 0.08), 989 ± 568 pg / ml (p value: 0.02), 1028 ± 643 pg / ml (p value: 0.04) and 1139 ± 749 pg / ml (p value: 0.194) to the previously described intervals. In the analysis of groups, we observed that only G1 presented a significant reduction of IPTH values, with a decrease of a mean baseline value of 910 ± 508 pg / ml to 693 ± 432 (p value: 0.04), 534 ± 426 (p: 0.006), 330 ± 379 (p: 0.01) and 322 ± 75 (p = .44). In the other groups consolidated in group 5 (G5) with more than 1 hyperplastic gland, IPTH values were not significantly modified, being its initial value 1430 ± 520 pg / ml and its subsequent values 1251 ± 313 (p: 0.287), 1241 ± 482 (p: 0.255), 1378 ± 416 (p = 0.635) and 1489 ± 591 (p: 0.869). The values of calcium, phosphorus, calcium-phosphorus product and alkaline phosphatase decreased in all groups in a not significant way, probably because of the short follow-up time. The most common adverse event was pain and burning sensation that lasted for 5-10 seconds in the injected area, with presence of hypotension in one subject and dysphonia in 3 subjects, resolving with phonoaudiology therapy in the course of three months. All subjects with therapeutic failure were referred to head and neck surgery for parathyroidectomy, finding large fibrous bands during surgery in 8 patients operated to date. Conclusion: intraglandular ethanol effectively controls secondary hyperparathyroidism in patients with one impaired hyperplastic gland. Subjets with more than one hyperplastic gland should be treated surgically or with an oral calcimimetic, Cinacalcet type.

Alterações de parâmetros relacionados ao metabolismo ósseo em mulheres submetidas à derivação gástrica em Y de Roux / Changes in bone metabolism markers in women after Roux-en-Y gastric bypass

OBJETIVO: Avaliar o metabolismo ósseo e a densidade mineral óssea (DMO) em mulheres adultas pós-derivação gástrica em Y de Roux (DGYR). SUJEITOS E MÉTODOS: Estudo transversal com 48 mulheres submetidas a DGYR há três anos e 41 saudáveis. Dados obtidos: índice de massa corporal (IMC), atividade física, consumo alimentar e DMO da coluna lombar, colo e fêmur total. Dosagem de cálcio, fósforo, magnésio, albumina, fosfatase alcalina, telopeptídeo-C (CTX), paratormônio (PTH), 25-hidroxivitamina D (25OHD), osteocalcina e cálcio urinário. RESULTADOS: Maiores alterações no grupo DGYR observadas nos níveis de osteocalcina (p < 0,001), CTX (p < 0,001) e PTH (p < 0,001). Deficiência de 25OHD foi a mais frequente no grupo DGYR (p = 0,010). Deficiência/insuficiência de 25OHD associou-se com hiperparatiroidismo secundário (p = 0,025). Não houve diferença entre os grupos em relação à DMO. A ingestão de energia (p = 0,036) e proteína (p = 0,004) foi maior no grupo controle. CONCLUSÃO: Em mulheres pós-DGYR, encontraram-se alta frequência de deficiência de vitamina D, hiperparatireoidismo secundário e elevação nos marcadores de remodelação óssea, sem alteração na DMO quando comparado com o grupo controle não obeso.

OBJECTIVE: To evaluate bone turnover markers and bone mineral density (BMD) in women after Roux-en-Y (RYGB) gastric bypass. SUBJECTS AND METHODS: In a cross-sectional study, 48 women post-RYGB after three years, and 41 healthy women were evaluated. Evaluations: body mass index (BMI); physical activity; food intake; serum levels of calcium, phosphorus, magnesium, alkaline phosphatase, C-terminal telopeptide (CTX), intact parathyroid hormone (PTH), 25-hydroxyvitamin D (25OHD), osteocalcin, urinary calcium and BMD. RESULTS: Significantly higher levels were observed for osteocalcin (p < 0.001), CTX (p < 0.001), and PTH (p < 0.001) in the RYGB group when compared with the control group; 25OHD deficiency/insufficiency was more frequent in the RYGB group (p = 0.010), even after adjusted for nutritional status, and it was associated with secondary hyperparathyroidism (p = 0.025); there was no difference in BMD between the groups. Energy (p = 0.036) and protein intake (p = 0.004) were lower in the RYGB group. CONCLUSION: Patients submitted to RYGB showed a significantly higher frequency of vitamin D deficiency, secondary hyperparathyroidism, and increase in bone remodeling markers, with no difference in BMD status.

Alteraciones del metabolismo óseo y mineral en enfermedad renal crónica pre-diálisis / Disturbance in mineral and bone metabolism in chronic kidney disease

Las alteraciones del metabolismo mineral y óseo se inician tempranamente en el desarrollo de la enfermedad renal crónica (ERC), aunque las modificaciones en los niveles séricos de calcio y fósforo sólo se pueden apreciar en las etapas finales de la ERC debido a los mecanismos adaptativos que ocurren inicialmente. Con la pérdida de función renal ocurre retención de fósforo, lo que estimula la producción del factor de crecimiento fibroblástico 23 (FGF-23) por el hueso...

Disturbances in mineral and bone metabolism are highly prevalent among chronic kidney disease (CKD) patients and occur early in the development of the disease. However, hyperphosphatemia and hypocalcemia will be present only in the late stage as consequence of adaptative mechanisms. Recent studies indicate that in early CKD, the phosphate retention induces the production of the phosphaturichormone fibroblast growth factor 23 (FGF-23)...

Actualización en el tratamiento del hiperparatiroidismo

En condiciones normales, el calcio principalmente, y el fósforo y el calcitriol secundariamente, son los reguladores de la parathormona (PTH). El reciente descubrimiento del receptor - sensor de calcio (R-SCa) ha permitido un avance importante en el conocimiento de los mecanismos reguladores de la PTH. El manejo del hiperparatiroidismo (HPT) primario ha evolucionado paralelamente a los cambios en la presentación de la enfermedad, pues aunque la única alternativa de cura del HPT primario es la cirugía, recientemente se han propuesto otras alternativas terapéuticas, dependiendo de la severidad de las manifestaciones producidas por la enfermedad. Los criterios al respecto fueron publicados por el Instituto Nacional de Salud de Norteamérica. La complejidad e irreversibilidad en la evolución del HPT secundario, obligan a tomar medidas preventivas precoces, lo que requiere asesoría del paciente en lo que respecta a una dieta baja en fósforo y un aporte adecuado de calcio y vitamina D. Los calciomiméticos y nuevos análogos de la vitamina D constituyen opciones terapeúticas prometedoras en el manejo del paciente con insuficiencia renal terminal. A pesar de los avances actualmente disponibles, el manejo del HPT secundario es difícil y complejo, en muchos casos debido a un tratamiento tardío y poco individualizado. En este artículo se presentará una revisión sobre el tema.

Under normal conditions, primarily calcium and secondarily phosphorus and calcitriol, are the regulators of the parathyroid hormone (PTH). The recent discovery of the receptor-sensor of calcium (R-SCA) has allowed a major advance to understand the regulatory mechanisms of PTH. The management of the primary hyperparathyroidism (HPT) has evolved in parallel with changes in the presentation of the disease. Although the only cure of the primary HPT is surgery, there has been recently proposed other forms of therapy, depending on the presentation of the disease. The criteria in this regard were published by the National Institute of Health of America. The complexity and irreversibility in the evolution of the secondary HPT, forces to take preventive early measures, which requires recommendation to the patient about a diet low in phosphorus and an adequate supplementation of calcium and vitamin D. Calcimimetics and new analogues of vitamin D are promising therapeutic options to manage the patient with end-stage renal failure. Despite of currently available advances, the management of secondary HPT is difficult and complex, in many cases, because of a late and not individualized treatment. A review on the subject will be presented in this article.

Diagnóstico clínico e laboratorial do hiperparatiroidismo secundário / Clinical and laboratory diagnoses of secondary hyperparathyroidism

O hiperparatiroidismo secundário (HPTS), observado nos doentes urémicos, apesar de se instalar desde estadios precoces da insuficiência renal,apresenta manifestações clínicas pouco específicas e frequentemente tardias. Para além da promissora técnica de avaliação da arquitectura trabecularóssea por tomografia quantitativa microcomputorizada os métodos imagiológicos são de escassa utilidade no diagnóstico das alterações ósseasassociadas ao HPTS. Ao longo dos últimos anos foram avaliados diversos marcadores bioquímicos da remodelação óssea e a respectiva utilidade nodiagnóstico não invasivo da osteodistrofia renal. Finalmente, é ainda discutido o eventual papel de factores locais (citoquinas e factores de crescimento) na modulação da remodelação óssea.

Secondary hyperparathyroidism represents one extreme of the spectrum of the bone and endocrine changes observed in uraemic patients, and may develop since early stages of renal failure. The clinical symptoms and signs are non-specific and the contribution of image evaluation in the diagnosis of secondary hyperparathyroidism is, frequently, misleading. In this review, in addition to the classic modulators of bone remodeling, like parathyroid hormone (and PTHfragments), calcitriol and calcitonin, the role of others local factors involved in osteoblast and osteoclast activation, like cytokines and growth factors, is alsodiscussed.

Paratiroidectomía total guiada por fluorescencia en el tratamiento del hiperparatiroidismo secundario: primeros casos en América / Parathyroidectomy guided by fluorescence in the treatment of hyperparathyroidism secondary

La fluorescencia con ácido 5-aminolevulínico (ALA) ha sido utilizada como un procedimiento novedoso para identificar a las glándulas paratiroides. En este trabajo se aplicó esta técnica para estudiar sus detalles. Se realizó un estudio experimental no aleatorizado, controlado, descriptivo, a tres pacientes con hiperparatiroidismo secundario por insuficiencia renal crónica. Se administró ALA vía oral exponiendo el comportamiento visceral cervical a la luz blanca y azul (380-440 nm); realizándose luego paratiroidectomía total con timectomía subtotal transcervical. Se intervinieron 3 pacientes, edad media 29.6 años (28-32), con hiperparatiroidismo secundario. Tiempo medio de insuficiencia renal 12 años (10-15), tiempo medio en diálisis 5.6 años (4-8). Hubo fluorescencia selectiva de 4 estructuras que correspondieron a las 4 glándulas paratiroides en los casos 1 y 3, representando una identificación del 100 por ciento, y de 3 estructuras en el caso 2 (identificación 75 por ciento). Los pacientes evolucionaron satisfactoriamente. Efectos adversos: emesis y reacción foto-cutánea, todos autolimitados. La detección de glándulas paratiroides con fluorescencia con ALA pareciera ser efectiva. Hacen falta estudios que evalúen la efectividad, costo-beneficio y otros usos del procedimiento.