Enfermedades raras en la infancia. Visión gastroenterológica / Rare Diseases in Childhood. Gastroenterological View

Introducción: Las enfermedades raras conforman las afecciones de baja prevalencia que asociadas a los medicamentos huérfanos representan un problema sanitario y social mundial. Objetivo: Revisar los aspectos más sobresalientes relacionados con las enfermedades raras, con una visión gastroenterológica, y su repercusión en la infancia. Métodos: Se realizaron búsquedas no estructuradas de publicaciones en español e inglés en PubMed, Google Scholar, Scimago, SciELO, desde enero 2010 hasta agosto 2021. Se usaron los términos: enfermedades raras, conceptualización, prevalencia, epidemiología, medicamentos huérfanos y ética. Análisis y síntesis de la información: Se revisaron las enfermedades raras en la infancia, criterios conceptuales, epidemiología global, enfermedades más reconocidas con énfasis en gastroenterología. Se destacó la prevalencia, vínculo genético, importancia social, dilema diagnóstico y categorías; repercusión de los tratamientos con medicamentos huérfanos, sus costos y problemas éticos. Se resaltó la incidencia de enfermedades digestivas y el valor de la endoscopia y la biopsia en el diagnóstico. Conclusiones: Se documentaron las enfermedades raras en la infancia, y se analizaron como problema mundial, sanitario y social. El desarrollo de la técnica y de la ciencia, resultaron contribuciones decisivas que variaron criterios sobre diferentes afecciones catalogadas como raras(AU)

Introduction: Rare diseases are the conditions of low prevalence associated with orphan drugs and they represent a global health and social problem. Objective: To review the most outstanding aspects related to rare diseases, with a gastroenterological view, and their impact on childhood. Methods: Unstructured searches for publications in Spanish and English in PubMed, Google Scholar, Scimago, SciELO were conducted, from January 2010 to August 2021. The terms rare diseases, conceptualization, prevalence, epidemiology, orphan drugs and ethics were used. Analysis and synthesis of information: Rare diseases in childhood, conceptual criteria, global epidemiology, and the most well-known diseases with emphasis on gastroenterology were reviewed. Prevalence, genetic link, social importance, diagnostic dilemma and categories, also the impact of orphan drug treatments, their costs and ethical problems were highlighted. The incidence of digestive diseases and the value of endoscopy and biopsy in diagnosis were highlighted. Conclusions: Rare diseases in childhood were documented and analyzed as a global health and social problem. The development of technique and science were decisive contributions that varied criteria on different conditions classified as rare(AU)

Doenças raras no Congresso Nacional brasileiro: análise da atuação parlamentar / Rare diseases in the Brazilian National Congress: analysis of parliamentary action / Enfermedades raras en el Congreso Nacional brasileño: análisis de la actuación parlamentaria

Políticas públicas que atendam a população de doenças raras no Brasil são cada vez mais discutidas, seja para acesso aos medicamentos, para atenção multidisciplinar, alternativas terapêuticas ou representatividade. Apesar de o Ministério da Saúde ter publicado em 2014 a Portaria nº 199, que instituiu a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, aprovando as Diretrizes para Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS), essa população segue desamparada frente às peculiaridades de seus tratamentos. Neste cenário, associações de pacientes passaram a buscar espaços de representação política, provocando cada vez mais iniciativas legislativas no Congresso Nacional com vistas a alternativas para os milhões de brasileiros que vivem ou convivem com doenças raras. Por meio de uma pesquisa documental qualitativa, o artigo considera todos os projetos apresentados até agosto de 2020 com foco neste tema, identificando os principais parlamentares que atuam nele, as características biográficas comuns entre eles, em qual etapa do ciclo de políticas públicas o tema está no Congresso Nacional e, com isso, pretende identificar um possível caminho para a consolidação de uma política. Observou-se que a atuação em doenças raras independe de alinhamento político partidário, sendo uma pauta compartilhada por grupos antagônicos, mas que enfrenta o desafio de apenas 18 parlamentares terem sidos os responsáveis por 50% de todas as matérias legislativas já apresentadas sobre isso. Além disso, observou-se também que os parlamentares preferem impulsionar o debate e dar visibilidade ao tema do que investir em novas tentativas de mudanças legais e regulatória.

Public policies that serve the Brazilian population with rare diseases are increasingly discussed, either regarding access to medicines, multidisciplinary care, therapeutic alternatives, or representativeness. Although the Brazilian Ministry of Health published in 2014 the Ordinance n. 199, which instituted the Brazilian National Policy of Integral Care for People with Rare Diseases and approving the Guidelines for Integral Care to People with Rare Diseases under the Brazilian Unified National Health System (SUS), this population remains unaided regarding the peculiarities of their treatments. In this scenario, patient associations began to seek spaces for political representation, increasingly provoking legislative initiatives in the Brazilian National Congress, seeking for alternatives for the millions of Brazilians living with rare diseases. By using a qualitative documentary research, the study considers all projects presented until August 2020 on this topic, identifying the main parliamentarians involved, their biographical characteristics, and at which stage of the public policy cycle this topic is in the Brazilian National Congress; thus, identifying a possible path for the consolidation of a policy. We observed that the actions regarding rare diseases are independent of any political party alignment, being an agenda shared by antagonistic groups. This agenda, however, faces the challenge of having only 18 parliamentarians responsible for 50% of all the legislative matters already presented. Furthermore, we also observed that parliamentarians prefer to boost the debate and give visibility to the subject than to invest in new attempts at legal and regulatory changes.

Las políticas públicas que asisten a la población que sufre enfermedades raras en Brasil son cada vez más discutidas, ya sea en cuanto al acceso a medicamentos, a la atención multidisciplinaria, a alternativas terapéuticas o a la representatividad. Aunque el Ministerio de Salud brasileño publicó la Ordenanza nº 199 en el 2014, que estableció la Política Nacional de Atención Integral a las Personas con Enfermedades Raras, y aprobando las Directrices para la Atención Integral a las Personas con Enfermedades Raras en el ámbito del Sistema Único de Salud (SUS), esta población permanece impotente ante las peculiaridades de sus tratamientos. En este escenario, las asociaciones de pacientes comenzaron a buscar espacios de representación política, dando lugar a cada vez más iniciativas legislativas en el Congreso Nacional brasileño con vistas a alternativas para los millones de brasileños que viven o conviven con enfermedades raras. Por medio de una investigación documental cualitativa, este artículo considera todos los proyectos presentados hasta agosto del 2020 centrados en este tema, identificando a los principales parlamentarios que actúan en él, las características biográficas comunes entre ellos, en qué etapa del ciclo de políticas públicas se encuentra el tema en el Congreso Nacional brasileño y, con ello, identificar un posible camino para la consolidación de una política. Se observó que la actuación relacionada con enfermedades raras no depende de la alineación político-partidista, ya que es una agenda compartida por grupos antagónicos, pero que se enfrenta al desafío de que solo 18 parlamentarios hayan sido los responsables del 50% de todos los asuntos legislativos que ya se presentaron al respecto. Además, también se observó que los parlamentarios prefieren impulsar el debate y dar visibilidad al tema que invertir en nuevos intentos de cambios legales y regulatorios.

Caracterización de las solicitudes de importación de medicamentos vitales no disponibles años 2016 y 2017 en Colombia / Characterization of the import applications for unavailable vital medicines in 2016 and 2017 in Colombia

Resumen En este estudio se analizaron las solicitudes de importación de Medicamentos vitales no disponibles (MVND) presentadas al INVIMA y los registros de solicitudes de recobros presentados en la ADRES por MVND, en el periodo 2016-2017. De las 2321 solicitudes de importación de MVND, el 76% fueron autorizadas. Se identificaron 88 solicitantes, 73 subgrupos terapéuticos y 195 principios activos, así como 368 diagnósticos. El 66% de los pacientes registrados en las solicitudes de importación se encuentran vinculados al régimen contributivo, en menor proporción al régimen subsidiado y al régimen especial o excepcional. En solicitudes de recobros asociados a MVND por vía judicial, se observó que, el monto solicitado por recobro fue de USD 8.577.583, equivalentes a 38483 UPCs. Los resultados mostraron que la implementación del decreto 481 de 2004 ha sido útil para garantizar el acceso a medicamentos para enfermedades raras, aunque no es ajena a la inequidad estructural de acceso a servicios de salud y medicamentos del SGSSS y que generan impacto, no solo en la salud pública, si no en el presupuesto asignado, bien sea por el alto costo que implica su importación o por la falta de regulación de estos dentro del mercado nacional.

Abstract This study analyzed the import applications for unavailable vital medicines (MVND) submitted to INVIMA and the records of MVND reimbursement requests submitted to the ADRES in the 2016-2017 period. Approximately 76% of the 2,321 MVND import applications were authorized. Eighty-eight applicants, 73 therapeutic subgroups, 195 active ingredients, and 368 diagnoses were identified. Most of the patients registered in the import applications (66%) are linked to the contributory regime, to a lesser extent to the subsidized regime and the Special or exceptional regimes. The total value of the reimbursement requests related to MVND granted by lawsuits, was USD 8,577,583, equivalent to 38,483 UPCs. The results showed that the implementation of Decree N° 481/2004 has ensured access to medicines for rare diseases. However, it is not alien to the structural inequality of access to health services and medicines of the Colombian Health System, which impacts public health and the allocated budget, either because of the high cost of importing MVND or because of the lack of MVND regulation within the national market.

Consequências na alimentação de crianças órfãs após a morte materna: uma investigação por meio de softwares de mineração de texto / Feeding consequences of orphans after the mother's death: a study using text mining software / Consecuencias en la alimentación de niños huérfanos tras la muerte materna: una investigación mediante softwares de minería de textos

Objetiva-se descrever as consequências no aleitamento e na alimentação que terão as crianças órfãs menores de cinco anos em decorrência da morte materna, aplicando-se softwares livres de mineração de texto. Estudo transversal com base em artigos publicados nos repositórios PubMed e BIREME nos temas de morte materna e crianças órfãs. Foram selecionados dez artigos publicados entre 2005 e 2015, de acesso livre, nos quais foram lidos apenas o título ou o resumo e que cumpriam com os critérios. Os arquivos de texto definiram o corpus para análise de conteúdo semiestruturado. Palavras-chave foram incluídas para a mineração. A análise do corpus foi feita com TagCrowd e Textalyser para encontrar os termos mais e menos frequentes, AntConc e Voyant Tools, para extrair palavras-chave na análise de contexto. Foram analisadas 67.642 palavras em dez textos semiestruturados. Os termos CHILDREN (827) e DEATH (821) foram os mais frequentes, e os menos frequentes foram BREASTFEEDING (10) e NUTRITION (4). Foram encontradas 44 concordâncias para o termo raiz BREAST* e 25 para a palavra NUTRITION em orações como: "crianças órfãs têm o aumento de risco de mortalidade por falta de amamentação, e são mais susceptíveis às infecções". As sentenças de concordância apontam que a mudança no aleitamento materno conduz a uma nutrição pobre, o que deixa o recém-nascido exposto a infecções, aumentando o risco de morte. O processamento de texto com as ferramentas livres foi rápido e permitiu extrair informações úteis e compreensíveis; a análise dos dez artigos mostrou as consequências na alimentação da criança após a morte materna, tendo efeito na morbidade e mortalidade infantil.

The study aims to describe the consequences for future feeding of orphans under five years of age, following the mother's death, applying open-access text mining software packages. This was a crosscutting study of articles indexed in PubMed and BIREME on the themes of maternal death and orphan children. We selected ten open-access articles published from 2005 to 2015 in which only the title or abstract were read and which met the selection criteria. The text files determined the corpus for analysis of the semi-structured content. Keywords were included for the mining. Analysis of the corpus used TagCrowd and Textalyser to analyze the more versus less frequent terms, and AntConc and Voyant Tools were used to extract keywords in the context analysis. A total of 67,642 words were analyzed in ten semi-structured texts. The terms CHILDREN (827) and DEATH (821) were the most frequent, while the least frequent were BREASTFEEDING (10) and NUTRITION (4). We found 44 concordances for the root term BREAST* and 25 for the word NUTRITION in phrases such as "orphan infants have increased risk of mortality due to lack of breastfeeding and are more susceptible to infections". The concordant sentences indicate that the change away from maternal breastfeeding leads to poor nutrition and leaves the child more susceptible to infections, increasing the risk of death. Text processing with open-access tools was rapid and allowed extracting useful and comprehensible information; analysis of the ten articles showed the consequences for the child's feeding after the mother's death, affecting infant morbidity and mortality.

El objetivo del trabajo fue describir las consecuencias en la lactancia y la alimentación que tendrán los niños huérfanos menores de cinco años, como consecuencia de la muerte materna, aplicando softwares libres de minería de textos. Se trata de un estudio transversal, a partir de los artículos publicados en los repositorios PubMed y BIREME, sobre los temas muerte materna y niños huérfanos. Se seleccionaron diez artículos, publicados entre 2005-2015, de acceso libre en los que se había leído solamente el título o el resumen y que cumplían con los criterios. Los archivos de texto definieron el corpus para el análisis de contenido semiestructurado. Se incluyeron palabras claves para la minería. El análisis del corpus se realizó con TagCrowd y Textalyser para el análisis de los términos más y menos frecuentes, AntConc y Voyant Tools, para extraer palabras-clave en el análisis de contexto. Se analizaron 67.642 palabras en diez textos semiestructurados. Los términos CHILDREN (827) y DEATH (821) fueron los más frecuentes, mientras que los menos frecuentes fueron BREASTFEEDING (10) y NUTRITION (4). Se encontraron 44 concordancias para el término raíz BREAST* y 25 para la palabra NUTRITION en oraciones como: "niños huérfanos tienen aumento de riesgo de mortalidad por ausencia de la lactancia, siendo más susceptibles a las infecciones". Las frases de concordancia indican que el cambio en la lactancia materna conduce a una nutrición pobre, dejando al recién nacido expuesto a infecciones e incrementándose el riesgo de muerte. El procesamiento de texto con las herramientas libres fue rápido y permitió extraer información útil y comprensible; el análisis de los diez artículos mostró las consecuencias en la alimentación del niño tras la muerte materna, teniendo un efecto en la morbilidad y mortalidad infantil.

Fenomenologia da vida em pesquisas clínicas / Phenomenology of Life in clinical researches / Fenomenología de la vida en investigaciones clínicas

Apresentaremos uma possível operacionalidade da Fenomenologia da Vida de Michel Henry e seu método em situações clínicas. Neste método investigamos o conceito desenvolvido por Michel Henry nesta fenomenologia denominado corpopropriação e a intuição reflexiva na compreensão e intervenção clínica. É a relação terapêutica em instituições de saúde que é colocada em primeiro plano, tanto nos cuidados a um paciente adulto com transtorno psiquiátrico quanto em grupo com crianças acolhidas. Verifica-se como os terapeutas se corpo-apropriam de seus pacientes e como estes se corpo-apropriam de seus sofrimentos nos cuidados clínicos, bem como o uso das reflexões intuitivas no diálogo. Os resultados nos mostram que um corpo doente pode ser humanizado na relação terapêutica e tem possibilidades de encarnar vivências, ampliando assim a mobilidade afetiva, do sofrer ao fruir de si. No entanto, se a relação não tiver sustentação e continuidade, dificilmente se consegue a estabilidade dessa transformação, mas deixa marcas enraizadas em cada encontro inter-humano.

We will present a possible operationalization of Michel Henry's Phenomenology of Life and his method in clinical situations. This method investigates the concept developed by Michel Henry in this phenomenology called corpspropriation and the reflexive intuition in the comprehension and clinical intervention. It is a therapeutic relationship in health institutions that is placed In the foreground, both in the care of an adult patient with psychiatric disorder and in a group with sheltered children. It is verified how therapists body-apropriation of their patients and how they body-appropriate their sufferings in clinical care, as well as the use of intuitive reflections in dialogue. The results show that a sick body can be humanized in the therapeutic relationship and has possibilities of embodying experiences, thus increasing the affective mobility, of suffering when enjoying oneself. However, if the relationship does not have support and continuity, it is difficult to achieve the stability of this transformation, but leaves marks rooted in each inter-human encounter.

Presentaremos una posible operatividad de la Fenomenología de la Vida de Michel Henry y su método en situaciones clínicas. En este método investigamos el concepto desarrollado por Michel Henry en esta fenomenología denominado cuerpopropriación y la intuición reflexiva en la comprensión e intervención clínica. Es la relación terapéutica en instituciones de salud que es colocada en primer plan, tanto en el cuidado a un paciente adulto con trastorno psiquiátrico como en grupo con niños huérfanos. Se verifica cómo los terapeutas se apropian de sus pacientes y cómo éstos se apropian de sus sufrimientos en los cuidados clínicos, así como el uso de las reflexiones intuitivas en el diálogo. Los resultados nos muestran que un cuerpo enfermo puede ser humanizado en la relación terapéutica y tiene posibilidades de encarnar vivencias, ampliando así la movilidad afectiva, del sufrir al goce de sí. Sin embargo, si la relación no tiene sustentación y continuidad, difícilmente se consigue la estabilidad de esa transformación, pero deja marcas enraizadas en cada encuentro interhumano.

Percepção de risco como estratégia de convívio comensal com jovens órfãos pelo HIV/AIDS em São Paulo, SP, Brasil / Percepción de riesgo como estrategia de convivencia comensal con jóvenes huérfanos por VIH/SIDA en São Paulo, SP, Brasil / Commensal meetings strategies regarding youth orphaned by HIV/AIDS in São Paulo, SP, Brazil

No contexto do HIV/AIDS, estratégias comensais são acordadas pelas famílias para reduzir riscos. Com o objetivo de identificar percepções de risco nos convívios comensais desenvolveu-se estudo qualitativo com jovens órfãos pela AIDS. Os dados foram obtidos durante entrevista com questões sobre o cotidiano. Utilizou-se a proposta de Wright Mills do artesanato intelectual, na qual os sujeitos são considerados atores históricos e sociais. As estratégias mediante a percepção de risco ao HIV/AIDS foram consideradas acordos pactuados pela família para assegurar a interação social. Foi possível observar que as estratégias incluem a restrição do toque e do contato corporal; separação de utensílios e inutilização da comida tocada por soropositivos. A percepção de risco pode ser decorrente da inconstância dos achados científicos e de crenças que reforçam o processo de estigma e discriminação.(AU)

En el contexto del VIH/SIDA, las familias acuerdan estrategias comensales para reducir riesgos. Con el objetivo de identificar percepciones de riesgo en las convivencias comensales se desarrolló un estudio cualitativo con jóvenes huérfanos debido al SIDA. Los datos se obtuvieron durante entrevista con preguntas sobre el cotidiano. Se utilizó la propuesta de Wright Mills de la artesanía intelectual, en la cual los sujetos se consideran actores históricos y sociales. Las estrategias mediante la percepción de riesgo del VIH/SIDA se consideraron acuerdos pactados por la familia para asegurar la interacción social. Fue posible observar que las estrategias incluyen la restricción del toque y del contacto corporal, separación de utensilios e inutilización de la comida tocada por personas que son seropositivas. La percepción del riesgo puede ser consecuencia de la inconstancia de los hallazgos científicos y de creencias que refuerzan el proceso de estigmatización y discriminación.(AU)

Within the HIV/AIDS context, commensal strategies are agreed upon by the families aiming to reduce risks. With the objective of identifying risk perceptions in the commensal meetings, we developed a study with youth orphaned by AIDS. Interviews produced data through questions regarding daily life. The Wright Mills' proposal about intellectual craftsmanship was used for analysis. In this approachsubjects are considered historical and social actors. The strategies used from risk perception of HIV/AIDS were assumed as agreements by the families to ensure social interaction. It was observed that strategies include restrictions for touching and body contact; separation of dishes and disposal of food touched by the HIVpositive. The risk perception found may be due to variability of scientific findings and beliefs, thus reinforcing the process of stigma and discrimination.(AU)

PRIMAVERA 2017: Errare humanum est

Cuando escribimos algo, el registro puede quedar para siempre… Y si aquello que escribimos tiene la característica de reproducirse ad infinitum, puede que no sea tan bueno. Los errores durante el trabajo de edición son comunes, tanto en el trabajo gráfico como en el fílmico; aunque menos frecuentes en el trabajo con sonido. En nuestro campo, son comúnmente llamados "errores de imprenta" debido a que es gracias a la imprenta que se reproducen, aunque pueden deberse a otros motivos y no a fallas técnicas durante el proceso de impresión. Pueden ser de diseño, de tipeo, ortográficos, semánticos, gramaticales, referenciales, de ordenamiento… Todos estos corresponden a la fase de edición. Esta se subdivide en fase computacional y fase de prueba de imprenta: La primera se realiza frente a un ordenador, página por página, cuidando que no ocurran, y ayudado por el corrector automático (el que a veces puede transformarse en un gran farsante). Una vez que la fase computacional está finalizada, se realizan impresiones en papel que se reparten a varias personas para que las lean y marquen los errores. Cuando la fase de edición no existe, los errores ocurren en gran profusión. Un tipo particular (llamado error por "copypaste") denota la ausencia de una fase de edición adecuada. Otro error interesante es el error por uso inadecuado de un término. Esto puede ocurrir por ignorancia del que redacta, por corrección automática del ordenador, o por asociación inadvertida con otro concepto similar, en la vorágine de la redacción. Un error (cuya publicación suele ser en extremo divertida para los lectores) ocurre cuando un miembro del equipo editorial ha hecho alguna broma escrita asociada a un texto, y ésta no se ha borrado Un tema estético ampliamente trabajado en edición, parte de la tradición e historia de este trabajo, es el llamado "control de viudas y huérfanas". Esto corresponde al manejo tipográfico (estético y de espacio) que hay que realizar con las líneas y palabras que quedan solas al final de un párrafo (viudas) o al principio o final de una página. Una línea viuda es aquella que, siendo la última de un párrafo, aparece al principio de la página o columna siguiente, por lo que se muestra aislada de su contexto y, por norma general, seguida de una línea en blanco que la separa del siguiente párrafo. Por contraparte, las huérfanas son la primera línea de un párrafo que queda sola al final de una página, con todo el resto del párrafo, que la contextualiza, en la siguiente. Si bien un artículo puede leerse sin mayores contratiempos sin controlar las viudas y huérfanas, es parte del trabajo de edición evitarlas, y entre nosotros su presencia es considerada un error (...)

Caracterización clínico epidemiológica de niños huerfanos con infección por VIH / Clinical Epidemiological Characterization of orphaned children with HIV infection

Antecedentes: En 2005, UNICEF, ONUSIDA iniciaron la campaña Únete por la Niñez, Únete con la juventud, Únete para vencer al sida, que se centra en cuatro esferas clave: prevención de la transmisión de la madre al niño, tratamiento pediátrico del sida, programas educativos para fomentar la preven- ción, y el apoyo a niños y niñas huérfanos con VIH en situación de vulnerabilidad. Objetivos. El Centro de Atención Integral del Hospital Nacional Dr. Mario Catarino Rivas (CAI /HNMCR) atiende a 365 niños VIH positivos, con este estudio se pretende conocer los aspectos clínicos y epidemioló- gicos que los caracteriza. Pacientes y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal, obteniéndose una muestra aleatoria de 67 niños huérfanos VIH positivos atendidos en el CAI/HNMCR. Utilizando para la recolección de datos la revisión del expediente clínico y la entrevista, tomando en cuenta las variables clínicas y epidemiológicas escogidas. Resultados: De los niños huérfanos con VIH el 70% tienen más de 13 años de edad y el 3% tiene menos de 5 años. El 38.8% viven en hogares destinados a su cuidado. El 100% de los niños huérfanos con VIH la vía de transmisión del virus fue transmisión perinatal, El 18% de los niños huérfanos con VIH son categoría clínica e inmunológica C3 y el 40% del total de estos niños han ameritado tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA) de segunda línea en algún momento. Conclusiones: Es necesaria una respuesta más diligente como política de país que garantice que los derechos de estos menores en condiciones vulnerables sean respetados...(AU)

Propuesta de normativa de registro sanitario para los "medicamentos huérfanos" en la República Bolivariana de Venezuela / Proposal for a health registration regulation for "orphan drugs" in the Bolivarian Republic of Venezuela

Los medicamentos huérfanos son aquellos requeridos para diagnosticar, prevenir o tratar enfermedades poco frecuentes, pero que pueden ser graves y debilitantes. Este trabajo tiene como objetivo proponer la implementación de una normativa de registro sanitario específica para los medicamentos huérfanos en la República Bolivariana de Venezuela, considerando la situación actual de salud y las necesidades de la población, a fin llegar a todos los niveles, facilitando la disponibilidad del mayor número de medicamentos que son requeridos por un grupo reducido de pacientes. Es necesario que las autoridades sanitarias en Venezuela fortalezcan el sistema de salud pública estableciendo políticas para satisfacer las necesidades de la población en general pero que también incluya a las minorías. Se plantean las consideraciones técnicas, legales, fiscales y regulatorias necesarias para la implementación de esta normativa, así como los criterios de inclusión para clasificar un medicamento dentro la categoría de "huérfanos". La metodología utilizada fue de tipo documental, haciendo énfasis en el análisis teórico y conceptual del material a fin de elaborar la propuesta de la normativa para medicamentos huérfanos en la República Bolivariana de Venezuela. Se realizó un análisis teórico de la información obtenida para determinar la situación actual nacional e internacional a fin de obtener los resultados que sirvieron de base para desarrollar la propuesta.

Orphan drugs are those required to diagnose, prevent or treat rare diseases but that may be severe and debilitating; besides, reduce the quality of life of patients and their families. This project aims to propose a special regulation for Orphan Drugs in the Bolivarian Republic of Venezuela taking into account the current health situation and needs of the population in order to reach all levels by facilitating the availability of a bigger amount of drugs required by a small group of patients. It is necessary for health authorities in Venezuela to strengthen the public health system by establishing policies to meet the needs of general population but also include minorities. Technical, legal and regulatory considerations arise for the implementation of this normative, as well as the inclusion criteria for drugs within the category of "orphans". The methodology used is documentary, as it emphasizes the theoretical and conceptual analysis of the material for the proposed regulation for orphan drugs in the Bolivarian Republic of Venezuela. A theoretical analysis of the information was made to determine the current national and international situation in order to obtain the results as a basis to develop the proposal.

Comensalidade e cuidado: meninas-jovens-mulheres órfãs no contexto de HIV/Aids / Commensality and care: orphan girls and young women in the context of HIV/Aids / Comensalia y cuidado: chicas-jóvenes-mujeres huérfanas en el contexto del VIH/Sida

O "monopólio da cozinha", histórica e culturalmente, é atribuído às mulheres, mães. Para cuidar da família, elas elegem alimentos, compram, cozinham e os servem. Sustentam a comensalidade. Em contextos de HIV/Aids, onde há perda da mãe, as filhas tornam-se responsáveis por esses cuidados. O que pensam as meninas do papel de cuidadoras com o qual, prematuramente, deparam-se? O que dizem seus irmãos sobre isso? Realizamos entrevistas semidirigidas com 14 jovens órfãos. Os dados foram analisados pela proposta de Mills (2009). As jovens não demonstram insatisfação por executarem novas tarefas, mas deploram o fato de impedirem o estudo e a vida além-casa. Seus irmãos entendem a lida da cozinha como coisa de mulher e, por isso, dificilmente colaboram. Essas jovens necessitam de cuidados direcionados à situação vulnerável em que vivem. As políticas de Saúde Pública poderiam pleitear macroestruturas que atuassem sobre essa demanda.

"Monopoly of the kitchen" is historically and culturally attributed to women and mothers. To care for their families, they select and buy food, and cook and serve it. They sustain commensality. In contexts of HIV/AIDS, when mothers die, the daughters become responsible for such care. What do the girls think of the caregiver's role that they prematurely have to face? What do their brothers think about this? Semi-structured interviews were conducted with 14 young orphans. The data were analyzed as proposed by Mills (2009). The young women did not show any dissatisfaction with the new tasks that they were doing, but deplored the fact that this impeded them from studying and having a life beyond the home. Their brothers viewed dealing with the kitchen as women's business and rarely collaborated. These young women need care directed towards the vulnerable situation in which they live. Public health policies could seek macrostructures that would act on this demand.

Histórica y culturalmente, el "monopolio de la cocina" se atribuye a las mujeres, a las madres. Para cuidar de la familia eligen los alimentos, los compran, los cocinan y los sirven. Mantienen la comensalia. En el contexto del VIH/SIDA, cuando la madre muere, las hijas se hacen responsables de dichos cuidados. ¿Qué piensan las niñas del papel de cuidadoras? ¿Qué dicen sus hermanos al respecto? Realizamos entrevistas semi-estructuradas con 14 jóvenes huérfanos. Los datos fueron analizados por la propuesta de Mills (2009). Las huérfanas no mostraron descontento por desarrollar nuevas tareas, pero lamentaron el hecho de que esas tareas les impiden de estudiar y vivir una vida más allá del hogar. Sus hermanos conciben la cocina como cosa de mujeres y casi nunca colaboran. Estas jóvenes necesitan de atención por su situación de vulnerabilidad. Las políticas de Salud Pública podrían reclamar macro-estructuras para cubrir esa demanda.

Perfil de los niños, niñas y adolescentes sin cuidado parental en Colombia / Perfil dos meninos, das meninas e dos adolescentes colombianos sem cuidado dos pais / Profile of Colombian boys, girls and adolescents without parental care

La situación de niños, niñas y adolescentes (NNA) sin cuidado parental es un tema poco estudiado en el país. Se realizó una caracterización del problema, a partir de fuentes primarias y secundarias, para ello se utilizaron varias estrategias metodológicas: análisis documental, análisis de bases de datos e informes estadísticos, entrevistas semiestructuradas, grupos de discusión y talleres. Todas las situaciones de riesgo para que falte el cuidado parental, se presentan en Colombia: pobreza, desplazamiento, migraciones nacionales e internacionales, desastres naturales, conflicto armado, discapacidad, violencia intrafamiliar, entre otros. Los datos presentados muestran que la magnitud del problema es grande y son graves sus implicaciones en la vulneración de derechos La respuesta social organizada ante el problema es limitada tanto en la prevención como en el restablecimiento de derechos.

A situação dos meninos, das meninas e dos adolescentes (MMA) sem cuidado dos pais é um tema que tem sido pouco estudado na Colombia. Uma caracterização do problema a partir de fontes primarias e secundárias foi estruturada. Varias estratégias metodológicas foram estruturadas: análises documentais, análises de bases de dados e relatórios estadísticos, entrevistas semi-estruturadas, grupos de discussão e workshops. Todas as situações de risco que facilitam a falta do cuidado dos pais se apresentam na Colômbia: pobreza, deslocamento, migrações nacionais e internacionais, desastres naturais, conflito armado, violência intra-familiar, entre outras. Os dados apresentados mostram que a magnitude do problema é grande e que as implicações da vulneração dos direitos são muito graves. A resposta social organizada diante o problema é limitada tanto na prevenção como no restabelecimento dos direitos.

The situation of boys, girls and adolescents (BGA) without parental care is a topic that has been neglected in this country. A characterization of the problem from primary and secondary sources was made. Various methodological strategies were implemented: document analysis, database and statistical report analysis, semi-structured interviews, discussion groups and workshops. All of the risk situations that result in the lack of parental care take place in Colombia: poverty, displacement, national and international migrations, natural disasters, armed conflict, disability, intra-familial violence, among others were also analyzed. The data indicate that the magnitude of the problem is enormous as well as its implications on the violation of rights. The organized social response to the problem is limited both in the prevention and in the recovery of the rights.