Dezesseis Anos de Transplante Cardíaco em Coorte Aberta no Brasil: Análise de Sobrevivência de Pacientes em Uso de Imunossupressores / Sixteen Years of Heart Transplant in an Open Cohort in Brazil: Analysis of Graft Survival of Patients using Immunosuppressants

Resumo Fundamento: O transplante cardíaco é a principal alternativa terapêutica para pacientes com insuficiência cardíaca avançada. Diversos fatores de risco influenciam a sobrevivência desses pacientes, entretanto, poucos estudos acerca do tema estão disponíveis no Brasil. Objetivos: Analisar a sobrevivência de pacientes transplantados cardíacos pelo Sistema Único de Saúde no Brasil entre 2000-2015. Métodos: Trata-se de uma coorte não concorrente, aberta, de pacientes transplantados cardíacos no Brasil. A probabilidade acumulada de sobrevivência foi estimada por Kaplan-Meier e a comparação entre as curvas realizada pelo Teste de Log-Rank. O modelo de Cox foi utilizado para calcular o Hazard-Ratio (HR). As análises foram realizadas ao nível de 95% de confiança. Resultados: A mediana de sobrevivência do transplante cardíaco no Brasil no período foi 8,3 anos. Cada ano adicional na idade do receptor, a ocorrência de infecções e a realização do procedimento cirúrgico na região Sul relacionaram-se ao maior risco de perda do enxerto. Maior proporção de uso dos imunossupressores micofenolato e azatioprina atuou como fator protetor. Conclusões: As análises realizadas fornecem a primeira informação quanto ao tempo de sobrevivência mediana do transplante cardíaco no Brasil. A diferença observada entre as regiões pode estar relacionada aos diferentes protocolos de tratamento adotados no país, principalmente no início dos anos 2000. A proporção de uso de micofenolato e azatioprina como fator protetor sugere que, apesar de não haver diferença entre as estratégias terapêuticas, o uso desses medicamentos pode favorecer a sobrevida de determinados pacientes. O estudo apresenta dados epidemiológicos robustos e importantes para a saúde pública.

Abstract Background: Heart transplant is the main therapeutic alternative for advanced heart failure patients. Several risk factors affect these patients' survival; however, few studies about the topic are available in Brazil. Objectives: To review the survival rates of heart transplant patients in the Brazilian Public Health System (Sistema Único de Saúde - SUS) between 2000 and 2015. Methods: This is a non-concurrent, open cohort study, involving cardiac transplant patients in Brazil. The cumulative survival probability was estimated by the Kaplan-Meier curve, and the curve comparison was done using the Log-Rank test. The Cox model was used to calculate the Hazard-Ratio (HR). Analyses were conducted at the 95% confidence level. Results: The heart transplant survival rate median in Brazil, during the period, was 8.3 years. Each additional year in the recipient's age, the occurrence of infections, and the performance of the surgical procedure in the South Region were associated with a higher risk of graft loss. A higher use ratio of immunosuppressants mycophenolate and azathioprine acted as a protection factor. Conclusions: The analyses conducted provide the first information about the median survival time in heart transplant patients in Brazil. The difference noticed among the geographical regions may be related to the different treatment protocols adopted in the country, especially in the early 2000s. The rate of mycophenolate and azathioprine use as a protection factor suggests that, despite the absence of differences among therapeutic strategies, use of these drugs may favor survival of certain patients. The study provides robust epidemiological data, which are relevant for public health.

Detecção de cardiotoxicidade subclínica induzida por trastuzumabe em portadoras de câncer de mama / Detection of early sub-clinical trastuzumab-induced cardiotoxicity in breast cancer patients

FUNDAMENTO: O trastuzumabe (TZB) é um anticorpo monoclonal humanizado recombinante usado no tratamento do câncer de mama HER2-positivo, com reconhecida cardiotoxicidade associada. Os métodos para sua detecção subclínica precoce não estão bem estabelecidos. OBJETIVO: Avaliar a cardiotoxicidade induzida por TZB em pacientes (pts) portadoras de câncer de mama acompanhadas por um período de 3 meses de tratamento. MÉTODOS: Estudo prospectivo de pts consecutivas em tratamento com TZB para câncer de mama HER2-positivo avançado, admitidas entre maio e setembro de 2010. Foram comparados dados clínicos, laboratoriais e ecocardiográficos antes da introdução de TZB e 3 meses após o início do tratamento com a droga. Foram estudadas a deterioração da função sistólica do ventrículo esquerdo (segundo critérios do Comitê de Avaliação e Revisão Cardíaca) e a função diastólica (classificação da Sociedade Americana de Ecocardiografia). RESULTADOS: Estavam disponíveis dados de 51 pacientes, cuja idade média era de 55,4±14,0 anos. Nenhuma paciente apresentou insuficiência cardíaca sintomática no terceiro mês. Não houve diferenças na fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) aos 3 meses (69,3 ± 7,4 contra 67,1 ± 6,5%, p > 0,05), tendo sido observada redução em 57,9% pts (em apenas uma a FEVE foi < 55%). Houve aumento significativo da relação E/e' (3,9 ± 0,8 contra 8,0 ± 1,9, p < 0,001) devido a uma redução da velocidade e' (0,19 ± 0,02 contra 0,10 ± 0,03, p < 0,001). Os demais parâmetros diastólicos permaneceram inalterados. Tanto o volume atrial esquerdo quanto o ventricular esquerdo permaneceram inalterados. Não houve aumento dos níveis de peptídeo natriurético tipo pró-B N-terminal. Durante o período de seguimento, duas pacientes morreram e duas foram internadas, todas por causas não cardiovasculares. CONCLUSÃO: Durante os três primeiros meses de tratamento com TZB, nenhuma das pacientes apresentou insuficiência cardíaca franca ou deterioração significativa da FEVE. Detectou-se redução significativa da relação e/e', porém sem alterações importantes dos parâmetros de carga e da FEVE.

BACKGROUND: Trastuzumab (TZB) is a recombinant humanized monoclonal antibody, used for the treatment of HER2-positive breast cancer, with recognized associated-cardiotoxicity. The methods for its early sub-clinical detection are not well defined. OBJECTIVE: To evaluate TZB-induced cardiotoxicity in patients (pts) with breast cancer followed for a 3-month period of treatment. METHODS: Prospective study of consecutive pts treated with TZB for advanced HER2-positive breast cancer enrolled between May-September/2010. A comparison of clinical, laboratory and echocardiographic data, prior to and at the 3rd month after starting TZB was performed. Left ventricular systolic function deterioration (Cardiac Review and Evaluation Committee criteria) and diastolic function (American Society of Echocardiography classification) were studied. RESULTS: Data were available for 51 women, mean age = 55.4 ± 14.0y. At the 3rd month, no patient had symptomatic heart failure. Left ventricular ejection fraction (LVEF) did not differ at 3 months (69.3 ± 7.4 vs. 67.1 ± 6.5%, p > 0.05), decreasing in 57.9% pts (only one to LVEF < 55%). There was a significant increase in the E/e' ratio (3.9 ± 0.8 vs. 8.0 ± 1.9, p < 0,001) due to an e' velocity reduction (0.19 ± 0.02 vs. 0.10 ± 0.03, p < 0.001). Other diastolic parameters remained unchanged. Both the left atrial and the left ventricular volumes remained unchanged. N-terminal pro-B type natriuretic peptide levels did not increase. During the follow up period two pts died and two were admitted to the hospital, all for non-cardiovascular causes. CONCLUSIONS: During the first 3 months of TZB treatment none of the pts presented overt heart failure or significant LVEF deterioration. A significant reduction in the E/e' ratio was detected, but neither the loading parameters nor LVEF changed significantly .

Características evolutivas del síndrome nefrótico idiopático: analisis de 70 casos / Evolutionary characteristics of idiopathic nephrotic syndrome

El objetivo del estudio es conocer el perfil evolutivo de de una población de niños con SNI controlados durante un período mínimo de un año en la Policlínica Nefrológica del Centro Hospitalario Pereira Rossell entre los años 2000 y 2006. Se analizaron retrospectivamente los datos clínicos, tratamientos empleados, respuesta a los mismos, complicaciones y situación al final del período de seguimiento. Se incluyeron 70 pacientes, con un predominio del sexo masculino en una relación de 1,8/1. El promedio de edad en el debut fue 4,33 ± 0,41 años, el tiempo de seguimiento fue 5,9 ± 0,4 años. El 80% eran córtico sensibles y el 20% córtico resistentes (CR); dentro del primer grupo, el 73% eran córtico dependientes o recaedores frecuentes (CDRF). La respuesta a la ciclofosfamida fue favorable en 62% de los pacientes CDRF y en 66% de los CR. La ciclosporina obtuvo buena respuesta en 62,5% de los CDRF y en 75% de los CR. Se realizó punción biópsica renal en 26 casos, 12 CDRF y 13 CR, predominando la hialinosis focal y segmentaria en 67 y 69% de los casos respectivamente. Al final del seguimiento el 78% de los pacientes CDRF y el 64% de los CR se encontraban en remisión total; el 68% de los primeros y el 44% de los segundos aún recibían algún tratamiento inmunosupresor. El estudio del score Z para la talla se realizó en 50 niños encontrándose diferencias significativas entre el valor de la talla al inicio de la enfermedad, al año y al final del seguimiento. Las complicaciones infecciosas ocurrieron en 25,7% de los pacientes, un caso evolucionó a la insuficiencia renal crónica, no se registraron fallecimientos. Si bien se logró un elevado porcentaje de remisiones al final del seguimiento, la evolución fue prolongada, se requirieron múltiples asociaciones de inmunosupresores, se constataron complicaciones infecciosas y significativa repercusión sobre la talla.

The aim of this study is to assess the follow-up profile of a population of children with Idiopathic Nephrotic Syndrome (INS) controlled for a minimum period of one year at the Nephrologic Service of the Pereira Rossell Hospital between 2000 and 2006. Clinical data, treatments, response to them, complications and situation at the end of follow-up were analysed retrospectively. 70 patients with a predominance of males in a ratio 1,8/1 were included. The average age at debut of the INS was 4,33 ± years, the follow-up was 5,9 ± 0,4 years. 80% of the patients were Steroid Sensitive (SS) and 20% Steroid Resistant (SR); in the first group, 73% were Steroid Dependent or Frequent Relapsers (SDFR). Response to cyclophosphamide was favourable in 62% of the patients SDFR and in 66% of the SR.Cyclosporine achieved a good response in 62.5% of the SDFR and in 75% of the SR. Renal biopsy was performed in 26 cases, 12 SDFR and 13 SR, predominating Focal Segmental Glomerulosclerosis in 67% and 69% respectively. At the end of the follow-up, 78% of the SDFR patients and 64% of the SR were in total remission; 68% of the first group and 44% of the second one were still receiving some immunosuppressive treatment. The Z score for height was carried out in 50 children and significant differences between height at the beginning of the disease, one year later and at the end of the follow-up were found. Infectious complications occurred in 25.7% of the patients, a patient developed chronic renal failure, no deaths were reported. Although a high percentage of remissions was achieved at the end of the follow-up, the course of the disease was prolonged, multiple immunosuppressive associations were required, infectious complications developed and significant impact...

Granulomatose de Wegener: relatos de casos / Wegener's granulomatosis: cases reports

A granulomatose de Wegener é descrita como uma tríade de lesões: granuloma necrosante do trato respiratório, vasculite disseminada e glomerulonefrite. Pode ocorrer de maneira sistêmica ou localizada. O envolvimento ocular e orbitário é comum em ambas as formas da doença, estando presente em 50 por cento dos casos. O exame anatomopatológico e o c-ANCA+ foram fundamentais no diagnóstico efetivo da granulomatose de Wegener a despeito do envolvimento sistêmico nos casos apresentados.

Wegener granulomatosis (WG) is characterized by a classic triad of granulomatous inflammation of the respiratory tract, necrotizing vasculitis and nephritis. The absence of renal disease defines a subset of " limited WG" . Approximately 50 percent of WG patients develop ophthalmic disease. The histopatological study and +c-ANCA were essential to make a definite diagnosis in these cases.