Conjunctival leiomyosarcoma in a patient with xeroderma pigmentosum: 5-year follow-up without recurrence / Leiomiossarcoma da conjuntiva em paciente com xeroderma pigmentoso: acompanhamento de 5 anos sem recidivas

ABSTRACT Conjunctival leiomyosarcoma is a very rare soft tissue malignancy. Herein, we describe a conjunctival leiomyosarcoma case in a patient with another rare disease, xeroderma pigmentosum. The 27-year-old single-eyed xeroderma pigmentosum patient complained of exophytic mass covering the ocular surface in her left eye. A vascular, hemorrhagic mass covering the entire ocular surface of the left eye was identified on the examination. Thus, total mass excision surgery was performed. The pathological diagnosis was compatible with conjunctival leiomyosarcoma. Additional chemotherapy, radiotherapy, or surgery were not accepted by the patient. No recurrence or metastasis was observed during the 5-year follow-up. Both primary conjunctival leiomyosarcoma and xeroderma pigmentosum are very rare diseases. Conjunctival masses in xeroderma pigmentosum patients should be approached carefully, and histopathological examination is warranted. For conjunctival leiomyosarcoma, early diagnosis, localized, unspread disease, and complete resection provide the best prognosis.

RESUMO O leiomiossarcoma da conjuntiva é um tumor ma­ligno de tecidos moles muito raro. Aqui é descrito um caso de leiomiossarcoma da conjuntiva em um paciente com xeroderma pigmentoso, que também é uma doença rara. Um paciente de 27 anos de idade com xeroderma pigmentoso de olho único queixou-se de uma massa exofítica cobrindo a superfície ocular do olho esquerdo. Ao exame, foi observada uma massa vascular hemorrágica cobrindo toda a superfície ocular do olho esquerdo. Foi realizada uma cirurgia de excisão total dessa massa. O diagnóstico patológico foi compatível com leiomiossarcoma da conjuntiva. O paciente recusou qualquer quimioterapia, radioterapia ou cirurgia adicional. Nenhuma recidiva ou metástase foi observada durante o acompanhamento de 5 anos. Tanto o leiomiossarcoma primário da conjuntiva quanto o xeroderma pigmentoso são doenças muito raras. Massas conjuntivais em pacientes com xeroderma pigmentoso devem ser abordadas com cuidado e deve-se realizar um exame histopatológico. Para o leiomiossarcoma conjuntival, o diagnóstico precoce, uma doença localizada e não disseminada e a ressecção completa proporcionam o melhor prognóstico.

Leiomiossarcoma paratesticular: relato de caso e revisão de literatura / Paratesticular leiomysarcoma: a case of report and review of the literature

Introdução: O leiomiossarcoma é um tumor maligno de células mesenquimais. Este estudo tem como objetivo apresentar um caso clínico de sarcoma paratesticular subtipo leiomiossarcoma, tendo em vista sua escassez na literatura. Relato de caso: Paciente, 40 anos, sexo masculino, negro, hígido, iniciou quadro de dor em região de bolsa escrotal. Foi submetido à ultrassonografia que evidenciou tumor testicular à esquerda. Foi realizada abordagem cirúrgica. Considerações finais: O leiomiossarcoma é um tumor maligno com envolvimento de músculo liso. Devido à raridade do leiomiossarcoma paratesticular, não existe protocolo estabelecido na literatura. A importância da equipe multidisciplinar e especializada com acompanhamento longitudinal tem o intuito de instituir a terapia padrão-ouro e evitar recorrência.

Introduction: Leiomyosarcoma is a malignant tumor of mesenchymal cells. This study aims to present a clinical case of paratesticular sarcoma subtype leiomyosarcoma given its scarcity in the literature. Case report: The patient, 40 years old, male, black, healthy, started with pain in the scrotal region. He was submitted to ultrasonography which showed a testicular tumor on the left. A surgical approach was performed. Final consideration: Leiomyosarcoma is a malignant tumor with smooth muscle involvement. Due to the rarity of paratesticular leiomyosarcoma, there is no established protocol in the literature. The importance of a multidisciplinary and specialized team with longitudinal follow-up to establish the gold standard therapy and avoid recurrence.

Leiomiosarcoma de vena cava inferior, reconstrucción mediante interposición de prótesis y anticoagulación

El leiomiosarcoma primario de vena cava es una neoplasia poco frecuente originada a nivel de las células musculares lisas de la túnica media. Representa el 2% de todos los leiomiosarcomas y el 60% de los tumores de vena cava. Presentamos el caso clínico de una paciente de 64 años que consulta por dolor lumbar derecho. La tomografía computada evidencia una gran masa retroperitoneal que engloba la vena cava inferior y contacta con el riñón derecho; el estudio histopatológico de la biopsia certifica un leiomiosarcoma. Se realiza tratamiento quirúrgico mediante resección tumoral con vena cava inferior e interposición de prótesis sintética y nefrectomía derecha. El estudio anatomopatológico de la pieza certifica un leiomiosarcoma de alto grado sin compromiso de la cápsula renal con bordes de resección libres. La resección radical con márgenes negativos actualmente ofrece la mejor tasa de supervivencia. Aún se encuentra en discusión la indicación de la anticoagulación en pacientes con colocación de prótesis.

Primary leiomyosarcoma of the vena cava is a very rare neoplasm that originates from the smooth muscle cells of the tunica media. It represents 2% of all the leiomyosarcomas and 60% of the vena cava tumors. We report a case of 64-year-old patient consulting for a lower right back pain. The computed tomography shows a large retroperitoneal mass which encompasses the inferior vena cava and involves of right kidney. The surgical treatment of tumor resection is performed with right nephrectomy and interposition of Dacron prosthesis. The anatomopathological study shows a high-grade leiomyosarcoma, not compromising the renal capsule, with resection free. Radical resection with negative margins currently offers the best survival rate. Anticoagulation treatment for patients with prosthesis placement is still under discussion.

O leiomiossarcoma primário da veia cava é uma neoplasia rara originada das células musculares lisas da túnica média. Representa 2% de todos os leiomiossarcomas e 60% dos tumores de veia cava. Apresentamos o caso clínico de um doente de 64 anos que consultou por lombalgia direita. A tomografia computadorizada revelou grande massa retroperitoneal que envolvia a veia cava inferior e contatava o rim direito; o estudo citológico da biópsia revelou um leiomiossarcoma. O tratamento cirúrgico foi realizado por excisão tumoral e de veia cava inferior com interposição de prótese sintética e nefrectomia direita. O diagnóstico anatomopatológico foi leiomiossarcoma de alto grau sem envolvimento da cápsula renal com bordas de ressecção livres de patologia. A ressecção radical com margens negativas atualmente oferece a melhor taxa de sobrevida. A indicaçãode anticoagulação em pacientes com colocação de prótese ainda está em discussão.

Ressecção cirúrgica de leiomiossarcoma de veia cava inferior retro-hepática sem reconstrução vascular: relato de caso / Surgical resection of retrohepatic inferior vena cava leiomyosarcoma without vascular reconstruction: case report

Resumo O leiomiossarcoma de veia cava inferior (LVCI) é um raro tumor maligno mesenquimal. Seu tratamento cirúrgico é um desafio, pois necessita combinar margens cirúrgicas livres com reconstrução vascular, usando prótese ou enxerto autólogo, sutura primária ou ligadura simples sem reconstrução da veia. A ligadura é possível graças ao lento crescimento do tumor, permitindo o desenvolvimento de circulação venosa colateral. Apresentamos um caso de LVCI tratado por ressecção radical sem reconstrução vascular. Paciente feminina, 48 anos, com dor abdominal em hipocôndrio direito, astenia e sintomas dispépticos pós-prandiais. Tomografia de abdome revelou massa de formação expansiva localizada no segmento infra-hepático da veia cava inferior com redução da luz do vaso. Na cirurgia, o clampeamento da veia não indicou repercussões hemodinâmicas, sugerindo formação de circulação colateral suficiente. Decidiu-se pela ressecção radical em toda a porção da veia cava retro-hepática e ligadura da veia cava sem reconstrução vascular. A paciente evoluiu sem intercorrências.

Abstract Inferior vena cava leiomyosarcoma (IVCL) is a rare malignant mesenchymal tumor. Surgical treatment is a challenge because it must combine free surgical margins with vascular reconstruction, using prosthetic or autologous grafts, primary suture, or simple ligation without vein reconstruction. The ligation option is possible thanks to the slow growth of the tumor, allowing collateral venous circulation to develop. We present a case of an IVCL treated with radical resection without vascular reconstruction. The patient was a 48-year-old female with abdominal pain in the right upper quadrant, asthenia, and postprandial dyspeptic symptoms. Abdominal tomography revealed a mass with an expansive formation located in the infrahepatic segment of the inferior vena cava and reduced vessel lumen. During surgery, vein clamping did not provoke hemodynamic repercussions, suggesting sufficient collateral circulation formation. It was decided to perform a radical resection of the entire portion of the retrohepatic vena cava and ligate the vena cava without vascular reconstruction. The patient recovered without complications.

Leiomiossarcoma de veia cava inferior como etiologia para dor abdominal crônica - um relato de caso / Leiomyosarcoma of the inferior vena cava as etiology of chronic abdominal pains - a case report

Resumo Os leiomiossarcomas de veia cava inferior são tumores raros, que representam menos de 0,7% de todos os leiomiossarcomas retroperitoneais. Eles são mais comuns em mulheres e causam quadros inespecíficos de dor abdominal crônica. Neste relato, apresentamos um caso de paciente do sexo feminino, de 53 anos de idade, com queixa de dor abdominal crônica periumbilical inespecífica com evolução há 8 meses, diagnosticada com leiomiossarcoma de veia cava inferior por angiotomografia computadorizada. A paciente foi tratada com ressecção completa do tumor e reconstrução da veia cava inferior, com interposição de prótese de dácron. O tratamento considerado padrão-ouro consiste na excisão cirúrgica completa, visto que esses tumores são resistentes a quimioterapia e radioterapia. O prognóstico desses pacientes está intimamente relacionado com a precocidade do diagnóstico, e, por isso, é de grande relevância o conhecimento dessa doença como diagnóstico diferencial de dor abdominal crônica e inespecífica por cirurgiões vasculares e cirurgiões gerais.

Abstract Inferior vena cava leiomyosarcomas are rare tumors that account for less than 0.7% of all retroperitoneal leiomyosarcomas. They are more common in women and cause nonspecific chronic abdominal pain. In this report, we present the case of a 53-year-old female patient complaining of chronic nonspecific periumbilical abdominal pain with initial onset 8 months previously who was diagnosed with inferior vena cava leiomyosarcoma by computed tomography angiography. The patient was treated with complete resection of the tumor and reconstruction of the inferior vena cava with interposition of a Dacron prosthetic graft. The treatment considered the gold standard consists of complete surgical excision, because these tumors are resistant to chemotherapy and radiotherapy. The prognosis of these patients is closely related to early diagnosis. Therefore, it is very important that vascular and general surgeons know that this disease is a possible differential diagnosis of chronic abdominal pains.

Primary leiomyosarcoma of bone: clinicopathologic and prognostic factors analysis in a single institution / Leiomiossarcoma primário ósseo: análise clinicopatológica e dos fatores de prognóstico em uma única instituição

ABSTRACT Objective: Primary leiomyosarcoma of bone (PLB) is a rare type of malignant bone tumor considered as a variant of the spindle cell sarcomas (SCS). The objective of this study was to analyze the clinicopathologic and the prognostic factors of patients with PLB treated at a single institution. Methods: We retrospectively reviewed the records of 22 patients with pathologically confirmed PLB. The data collected were: age, sex, tumor size and location, grade and stage of the disease and histopathologic features. Mean age was 45.5 years (range, 17 to 73 y). Location was: upper limb (27.3%), lower limb (68.2%) and pelvis (4.5%). Patients had high grade in 90.9% of the reports. Margins were negative in 77.3% of the cases. Histological reports describe spindly sarcomatous cells arranged in fascicles with increased vascular formation without osteoid or chondroid matrix production. On immunohistochemistry, smooth muscle actin and desmin where positive in all cases. Results: Mean follow-up time was 73.5 months (range, 5.3 to 331.1 m). We found 22.7% of local recurrence (LR). Distant metastasis (DM) was reported in 9 (40.9%) patients. Lung metastasis was the only DM affected site. Overall survival (OS) rate in 5 years was 59.1%. Predictors of OS were LR and DM. Conclusions: PLB is an extremely rare malignant bone tumor that has a higher rate of DM and similar OS prognosis compared with other bone sarcomas. Level of Evidence IV, Case Series.

RESUMO Objetivos: O leiomiossarcoma primário do osso (LPO) é um tumor ósseo maligno raro, considerado uma variante do sarcoma de células fusiformes (SCF). O objetivo deste estudo foi fazer uma análise clínico-patológica e dos fatores de prognóstico dos pacientes diagnosticados com LPO tratados em uma instituição única. Métodos: Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 22 pacientes com diagnóstico confirmado de LPO. Os dados coletados foram: idade, sexo, tamanho e localização do tumor, grau histológico, estádio da doença e as características histopatológicas. A média de idade foi 45,5 anos (de 17 a 73 a). A localização foi: membro superior (27,3%), membro inferior (68,2%) e pelve (4,5%). Os pacientes apresentaram alto grau em 90,9% dos relatos. As margens foram livres em 77,3% dos casos. Os relatos histológicos descrevem células sarcomatosas finas e compridas, arranjadas em fascículos, com aumento da vascularização e sem produção de matriz osteoide ou condral. No estudo imuno-histoquímico, a actina do músculo liso e a desmina foram positivas em todos os casos. Resultados: O tempo médio de seguimento foi 73,5 meses (de 5,3 a 331,1 m). Dos pacientes, 22,7% apresentaram recorrência local (RL). Metástase à distância (MD) foi reportada em 9 (40,9%) pacientes. O único local de MD foi o pulmão. O tempo médio de sobrevida em 5 anos foi de 59,1%. Os fatores preditivos de sobrevida global foram: RL e MD. Conclusão: O LPO é um tumor ósseo maligno extremamente raro que tem uma taxa maior de MD, com uma sobrevida global similar aos outros sarcomas ósseos. Nível de Evidencia IV, Série de Casos.

Periorbital leiomyosarcoma treated by means of conventional surgery and frontal myocutaneous flap

Abstract Cutaneous leiomyosarcoma is a rare neoplasia, and its periorbital presentation is rather uncommon. We present a case of a male patient who was surgically treated, with the reconstruction performed with a frontal myocutaneous flap. The patient has been followed up for one year with adequate oncologic control and good aesthetic outcome.

Thyroid leiomyosarcoma: presentation of two cases and review of the literature / Leiomiossarcoma da tireoide: apresentação de dois casos e revisão da literatura

Abstract Introduction: Leiomyosarcoma is a tumor which is rarely seen in the thyroid gland. The diagnosis may be difficult and the treatment is controversial. Objective: The objective of the study is to review the literature about a rare malignant disease of the thyroid gland which has high mortality. Methods: Two cases of thyroid leiomyosarcoma are presented and the previous 23 cases in the current literature are reviewed. Results: A total of 25 cases of thyroid leiomyosarcoma are reviewed; the most common complaint was rapidly growing anterior neck mass, and ten of the 25 patients had distant metastasis at the initial admission. Fifteen of the 25 patients died with the disease in the first 12 months after the diagnosis. Conclusion: The differential diagnosis of thyroid leiomyosarcoma is important and should be performed with other malignancies of the gland, especially with anaplastic carcinoma. The prognosis is poor and there is no consensus regarding the treatment.

Resumo Introdução: Leiomiossarcoma é um tumor raramente observado na glândula tireoide. O diagnóstico pode ser difícil e o tratamento é controverso. Objetivo: O objetivo do estudo foi revisar a literatura sobre um tumor raro da glândula tireoide que possui alto índice de mortalidade. Método: Dois casos de leiomiossarcoma da tireoide são apresentados, e os 23 casos anteriores relatados na literatura atual foram revisados. Resultados: Um total de 25 casos de leiomiossarcoma da tireoide foi revisado. A queixa mais comum foi o rápido crescimento de um tumor cervical anterior; 10 dos 25 pacientes apresentavam metástases distantes no momento da admissão. Quinze dos 25 pacientes foram a óbito nos primeiros 12 meses após o diagnóstico. Conclusão: O diagnóstico diferencial de leiomiossarcoma da tireoide é importante e deve ser feito com outras doenças malignas da glândula, especialmente carcinoma anaplásico. O prognóstico é ruim e não há consenso em relação ao tratamento.

Leiomiossarcoma da veia cava inferior: relato de caso / Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: a case report

Relatamos um caso de paciente do sexo feminino, 48 anos, com quadro clínico de dor abdominal de moderada intensidade e abaulamento do abdome. Ao exame físico constatou-se massa abdominal palpável. A tomografia computadorizada mostrou volumosa massa retroperitoneal, com realce heterogêneo e íntima relação com a veia cava inferior. Realizou-se ressecção em bloco da massa e do segmento invadido da veia cava. A histologia revelou leiomiossarcoma.

The authors report a case of a 48 year-old female patient with moderate abdominal pain and bulging in the abdomen. Physical examination demonstrated the presence of a palpable abdominal mass. Computed tomography showed a heterogeneously enhancing retroperitoneal mass in close contact with the inferior vena cava. En bloc resection of the mass and of the attached vena cava segment was performed. Histological analysis revealed leiomyosarcoma.

Oral smooth muscle tumors: analysis of 49 cases and literature review / Tumores musculares orais: análise de 49 casos e revisão de literatura

The aim of this study is to analyse and compare the clinical features of leiomyoma and leiomyosarcoma, because they help in the differential diagnosis. Records from Oral Pathology Department of Dental School at University of São Paulo during the period 1962-2010 were analysed. There were 49 cases of smooth muscle tumors: 27 leiomyomas and 22 leiomyosarcomas. Cases of smooth muscle tumors of the oral cavity were also compiled from 1970 to 2010. These tumors represented 0,092% of all oral lesions, with similar distribution between genders. Leiomyoma was more frequent in the fifth decade of life. The lips and the tongue were the most common sites. The majority of cases were asymptomatic. The accomplished treatment was surgical excision, with excellent prognosis. Leiomyosarcoma was more frequent in patients up to 50 years and the jaws were the most affected sites. The majority of cases were symptomatic and the pain was the most present symptom. Complete surgical resection was the most appropriate treatment. The recurrence rate was 27%, with 24% of metastasis and 30% of mortality, demonstrating the bad prognosis of this lesion.

O objetivo deste estudo foi avaliar e comparar as características clínicas de leiomioma e leiomiossarcoma de boca, visto que auxiliam no diagnóstico diferencial. Foram analisados 49 casos de tumores de músculo liso em cavidade oral diagnosticados no Departamento de Patologia Bucal da Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo entre 1962 e 2010, sendo 27 leiomiomas e 22 leiomiossarcomas. Também foi realizado um levantamento de casos de tumores de músculo liso publicados na literatura entre 1970 e 2010. Foi observada uma frequência de 0,092% de tumores de músculo liso em boca, com distribuição semelhante entre os sexos. O leiomioma foi mais comum na quinta e sexta décadas de vida, sendo os lábios e a língua os locais mais afetados. A maioria dos casos eram assintomáticos. O tratamento realizado foi a excisão cirúrgica, com prognóstico excelente. Já o leiomiossarcoma apresentou maior frequência em pacientes acima de 50 anos, sendo os ossos gnáticos as regiões mais acometidas. A maioria dos pacientes eram sintomáticos e a dor foi o sintoma mais encontrado. O tratamento mais adequado foi a ressecção cirúrgica completa.O índice de recidiva foi de 27%, com 24% de metástases e 30% de mortalidade, demonstrando o prognóstico sombrio dessa lesão.

Rectal leiomyosarcoma, three-year follow-up

Rectal leiomyosarcomas are rare tumors originated from smooth muscle cells. Differential diagnosis includes gastrointestinal stromal tumors (GIST), leiomyomas or schwannomas, and the differentiation of these tumors is usually made through immunohistochemistry. Due to its rarity, the standard treatment has not been defined. The purpose of this study was to present the follow-up of a patient with leiomyosarcoma of medium rectum submitted to exclusive operative treatment. The tumor size was 6 cm and it had a high mitotic index. The patient remains with good urinary function and good sphincter function, and free of the disease after a three-year follow-up. (AU)

Os leiomiossarcomas retais são tumores raros e originários de células de músculo liso. O diagnóstico diferencial inclui tumores estromais do trato gastrointestinal (GIST), leiomiomas ou schwannomas, e a diferenciação desses tumores normalmente é feita por imunohistoquímica. Devido a sua raridade, o tratamento-padrão ainda não está bem definido. O objetivo deste relato foi mostrar o seguimento de um paciente com leiomiossarcoma de reto médio submetido a tratamento operatório exclusivo. O paciente se manteve com bom controle urinário e boa função evacuatória. O tumor tinha alto índice mitótico e tamanho de 6 cm, mas não há sinais de recidiva após três anos da operação. (AU)

Leiomiossarcoma primário de alto grau do pulmão / High-grade primary pulmonary leiomyosarcoma

Primary sarcomas of the lung are rare and account for 0.5% of all primary lung tumors. There were approximately 300 cases described in the literature as of 2006. All histologic types of sarcoma were described, and the most common intrathoracic types reported were angiosarcoma, leiomyosarcoma, fibrosarcoma, hemangiopericytoma, and rhabdomyosarcoma. The biological behavior of these tumors is not well-known due to their low frequency. Leiomyosarcomas represent one of the most common subtypes encountered in the lungs, and usually occur during the sixth decade, with male predominance. Although the frequency of metastatic disease is not related to tumor size, prognosis was reported to be poorer in high-grade tumors. In comparison with other sarcomas, survival after complete resection of pulmonary leiomyosarcoma was reported as longer. We report on a patient with primary leiomyosarcoma originating from the bronchus with complete resection and long-term follow-up.

Os sarcomas primários do pulmão são raros e representam aproximadamente 0,5% de todas as neoplasias pulmonares. Havia aproximadamente 300 casos descritos na literatura até 2006. Todos os tipos histológicos foram relatados, sendo que os sarcomas intratorácicos mais comuns são o angiossarcoma, leiomiossarcoma, fibrossarcoma, hemangiopericitoma e rabdomiossarcoma. Devido à sua baixa frequência, o comportamento biológico desses tumores não é bem conhecido. O leiomiossarcoma é um dos subtipos mais encontrados no pulmão, e normalmente ocorre na sexta década de vida com predominância nos homens. Embora a frequência de doença metastática não esteja relacionada ao tamanho do tumor, o prognóstico é pior nos tumores de alto grau. Quando comparados a outros sarcomas, a sobrevida após a ressecção completa dos leiomiossarcomas de pulmão é mais prolongada. Relatamos o caso de um paciente com leiomiossarcoma primário de pulmão de origem brônquica tratado com ressecção completa e seguimento de longo prazo.

Tomografia por emissão de pósitrons com 18F fluordesoxiglicose como exame não invasivo para o diagnóstico de sarcomas primários de artéria pulmonar / 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography as a noninvasive method for the diagnosis of primary pulmonary artery sarcoma

Os sarcomas de artéria pulmonar são tumores raros e de difícil diagnóstico, simulando frequentemente o tromboembolismo pulmonar crônico. Relatamos dois casos de pacientes do sexo feminino com quadro clínico de dispneia e massas pulmonares associadas a falhas de enchimento na artéria pulmonar em angiotomografia de tórax. A tomografia por emissão de pósitrons com 18F fluordesoxiglicose mostrou hipercaptação das respectivas lesões. O sarcoma de artéria pulmonar foi confirmado posteriormente por exame anatomopatológico. Ressaltamos a importância do uso desse tipo de tomografia como exame não invasivo no auxílio diagnóstico desses tumores.

Pulmonary artery sarcomas are rare, difficult-to-diagnose tumors that frequently mimic chronic pulmonary thromboembolism. We report the cases of two female patients with clinical signs of dyspnea and lung masses associated with pulmonary artery filling defects on chest CT angiography. We performed 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography, which revealed increased radiotracer uptake in those lesions. Pulmonary artery sarcoma was subsequently confirmed by anatomopathological examination. We emphasize the importance of this type of tomography as a noninvasive method for the diagnosis of these tumors.

Leiomiossarcoma cutâneo no tronco / Cutaneous leiomyosarcoma on the trunk

O Leiomiossarcoma cutâneo é um tumor maligno que representa 7 por cento dos sarcomas dos tecidos moles, afetando, mais frequentemente, homens entre os 50-70 anos. A localização, no tronco, é atípica, constituindo 10 a 15 por cento dos casos. A radioterapia e o traumatismo prévio têm sido referidos como fatores de risco. Descrevemos um homem de 57 anos, com tumor eritemato-violáceo, indolor, de consistência dura, localizado na região pré-esternal, com cerca de oito meses de evolução. A histopatologia evidenciou tumor maligno de células fusiformes, com núcleos em forma de "charuto", pleomórficos, com alto índice mitótico, ocupando toda a espessura da derme. Estas células expressaram actina do músculo liso, desmina e vimentina e foram negativas para proteína S-100 e pancitoqueratina. Foi efetuada a exérese cirúrgica radical do tumor.

Cutaneous leiomyosarcoma is a relatively uncommon tumor that accounts for 7 percent of all soft tissue sarcomas. It occurs more frequently in males between 50-70 years and only 10-15 percent of cases are located on the trunk. Radiotherapy and previous trauma have been implied as risk factors. We report the case of a 57 year-old male with an eight-month history of a hard painless erythematous-violaceous tumor on the presternal region. Histopathology evidenced a malignant spindle cell tumor, "cigar" shaped, with pleomorphic nuclei and a high mitotic index that occupied the entire dermal thickness. Immunohistochemical staining of the tumor cells was positive for smooth muscle actin, desmin and vimentin and negative for S-100 protein and pan-cytokeratin, which supported the diagnosis of dermal leiomyosarcoma. Radical surgery was performed to remove the tumor.

Leiomiossarcoma cutâneo - relato de caso / Cutaneous leiomyosarcoma - a case report

Leiomiossarcomas são neoplasias mesenquimais malignos geralmente encontrados no útero, no retroperitônio ou trato gastrointestinal. Porém, raramente ocorrem como tumor primário de pele. As pernas são locais mais acometidos. Descrevemos uma paciente do sexo feminino, 39 anos de idade, na qual apresentava um nódulo doloroso em perna direita há seis anos.

Leiomiossarcoma perineal: relato de caso e revisão da literatura / Perineal leiomyosarcoma: case report and literature review

Lemiossarcomas são neoplasias malignas que se originam no músculo liso. Quando presentes na região perineal são agressivos e o tratamento cirúrgico mais adequado ainda não está bem definido. Os autores relatam o caso de uma paciente jovem, sexo feminino, com sintomatologia de nodulação perineal há oito meses. Ao exame físico apresentava abaulamento em região perineal esquerda, onde palpava-se massa fibroelástica de aproximadamente 10 cm de diâmetro. Ressonância nuclear magnética mostrava volumosa formação sólida de contornos regulares em região perineal à esquerda sem sinais de infiltração perilesional. O tratamento realizado foi a excisão com margens amplas. A paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial, sem sinais de recidiva local.

Leiomyosarcomas are malignant tumors that originate of the smooth muscle. When presents in the perineal region are aggressive and the suitable surgical treatment is not well defined. The authors report the case of a young patient, feminine sex, that presents a perineal nodulation for eight months. At the physical examination was noticed bulging in left perineal region, where a fibroelastic mass of approximately 10 cm of diameter was palpable. Magnetic nuclear resonance showed voluminous left-sided solid formation of regular contours in perineal region, without signals of perilesional infiltration. The chosed treatment was the excision with ample margins. The patient is currently in ambulatorial accompaniment, without signals of local recurrence.

Leiomiomatose atípica: relato de caso / Atypical leiomyomatosis: case report

Relata-se o caso de uma paciente de 36 anos, G1P1, com história de dois meses de dor abdominal tipo cólica, metrorragia, peso em membros inferiores e dificuldade para urinar que procurou o serviço de ginecologia do hospital do Campo Limpo. Feito diagnóstico de leiomioma uterino com nódulo de 181 cm3 om possível degeneração, através de ultra-sonografia transvaginal. Com o restante dos exames pré-operatórios normais, foi submetida a Histerectomia Total Abdominal sem complicações no intra e pós-operatório. O laudo anátomo patológico foi de leiomiomatose uterina atípica difusa, patologia que tem como características a presença de células com núcleo pleomórfico, grande, multilobulado ou com vários núcleos, além de cromatina grumosa, e possui comportamento biológico incerto. Em aproximadamente um ano de segmento a paciente não apresentou recidiva ou comprometimento de estruturas vizinhas. Entidade com poucos relatos nas literaturas médicas mundiais e várias controvérsias quanto ao diagnóstico histológico e padrão de malignização.

Leiomiomatose atípica: relato de caso

Relata-se o caso de uma paciente de 36 anos, G1P1, com história de dois meses de dor abdominal tipo cólica, metrorragia, peso em membros inferiores e dificuldade para urinar que procurou o serviço de ginecologia do hospital do Campo Limpo. Feito diagnóstico de leiomioma uterino com nódulo de 181 cm3 om possível degeneração, através de ultra-sonografia transvaginal. Com o restante dos exames pré-operatórios normais, foi submetida a Histerectomia Total Abdominal sem complicações no intra e pós-operatório. O laudo anátomo patológico foi de leiomiomatose uterina atípica difusa, patologia que tem como características a presença de células com núcleo pleomórfico, grande, multilobulado ou com vários núcleos, além de cromatina grumosa, e possui comportamento biológico incerto. Em aproximadamente um ano de segmento a paciente não apresentou recidiva ou comprometimento de estruturas vizinhas. Entidade com poucos relatos nas literaturas médicas mundiais e várias controvérsias quanto ao diagnóstico histológico e padrão de malignização.

Leiomiossarcoma primário de adrenal / Primary adrenal leiomyosarcoma

O leiomiossarcoma da glândula adrenal é uma neoplasia extremamente rara, cuja origem provém da veia central da adrenal ou de suas tributárias. Estes tumores são vistos com incidência aumentada em pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana adquirida (HIV) e também pelo vírus Epstein-Barr (EBV). Relata-se o caso de uma paciente de 48 anos diagnosticada, por meio de exames de imagem, massa ocupando loja adrenal esquerda, próxima ao pâncreas. Foi submetida à ressecção cirúrgica com achados histopatológicos e imunohistoquímico compatíveis com leiomiossarcoma primário de adrenal. A paciente foi a óbito após 53 meses da adrenalectomia. Concluiu-se que, não obstante a raridade desta neoplasia, sabe-se que, bem como os demais sarcomas de partes moles, o leiomiossarcoma de adrenal se comporta de maneira agressiva e tem na adrenalectomia o tratamento de escolha, não sendo necessário o emprego de quimio ou radioterapias de rotina, exceto em doença metastática ou irressecável.

Leiomyosarcoma of adrenal gland is an extremely rare tumor originating from the central adrenal vein or its tributaries. Patients with human immunodeficiency virus (HIV) and Epstein-Barr infection have a higher incidence of these tumors, but even in those, the overall incidence is very low. In this paper we report a case of a 48 year-old woman whose diagnosis was made by image exams that had suggested a mass in adrenal area. This patient was submitted to surgery for resection of the mass. The histopathologic and immunohistochemistry exams were compatible with primary leiomyosarcoma of adrenal gland. Fifty-three months after adrenalectomy the patient died with recurrent disease. Despite of the rarity of this tumor, leiomyosarcoma of adrenal gland has an aggressive behavior, such as the others soft tissue sarcomas. The adrenalectomy is the primary treatment, while chemotherapy or radiotherapy is not prescribed except in metastatic or bulky and not operative disease.

Leiomissarcoma primário de vagina / Primary leiomyosarcoma of vagina: case report

Neoplasias malignas primárias da vagina são incomuns e representam cerca de 1% de todos os tumores malignos ginecológicos. A maioria dessas neoplasias são carcinomas, sendo que os sarcomas compreendem menos que 2% de todos os tumores malignos vaginais. Neste presente artigo, apresentamos e discutimos um caso de leiomiossarcoma primário de vagina em uma paciente de 40 anos.