"Clock dial pattern", a radiologic clue to neuro-chikungunya diagnosis: a case series / "Padrão em ponteiro de relógio", uma dica radiológica para o diagnóstico de neurochikungunya: série de casos

Abstract Background Chikungunya is a mosquito-borne disease caused by the chikungunya virus (CHIKV) and can lead to neurological complications in severe cases. Objective This study examined neuroimaging patterns in chikungunya cases during two outbreaks in Brazil to identify specific patterns for diagnosis and treatment of neuro-chikungunya. Methods Eight patients with confirmed chikungunya and neurological involvement were included. Clinical examinations and MRI scans were performed, and findings were analyzed by neuroradiologists. Data on age, sex, neurological symptoms, diagnostic tests, MRI findings, and clinical outcomes were recorded. Results Patients showed different neuroimaging patterns. Six patients exhibited a "clock dial pattern" with hyperintense dotted lesions in the spinal cord periphery. One patient had thickening and enhancement of anterior nerve roots. Brain MRI revealed multiple hyperintense lesions in the white matter, particularly in the medulla oblongata, in six patients. One patient had a normal brain MRI. Conclusion The "clock dial pattern" observed in spinal cord MRI may be indicative of chikungunya-related nervous system lesions. Isolated involvement of spinal cord white matter in chikungunya can help differentiate it from other viral infections. Additionally, distinct brainstem involvement in chikungunya-associated encephalitis, particularly in the rostral region, sets it apart from other arboviral infections. Recognizing these neuroimaging patterns can contribute to early diagnosis and appropriate management of neuro-chikungunya.

Resumo Antecedentes A chikungunya é uma doença transmitida por mosquitos causada pelo vírus chikungunya (CHIKV) e pode levar a complicações neurológicas em casos graves. Objetivo Este estudo examinou padrões de neuroimagem em casos de chikungunya durante dois surtos no Brasil para identificar padrões específicos para o diagnóstico e tratamento de neurochikungunya. Métodos Oito pacientes com chikungunya confirmada e envolvimento neurológico foram incluídos. Exames clínicos e ressonâncias magnéticas (RM) foram realizados, e os achados foram analisados por neurorradiologistas. Dados sobre idade, sexo, sintomas neurológicos, testes diagnósticos, achados de RM e desfechos clínicos foram registrados. Resultados Os pacientes apresentaram diferentes padrões de neuroimagem. Seis pacientes apresentaram um "padrão de mostrador de relógio" com lesões pontilhadas hiperintensas na periferia da medula espinhal. Um paciente apresentou espessamento e realce das raízes nervosas anteriores. A RM do cérebro revelou múltiplas lesões hiperintensas na substância branca, especialmente no bulbo em seis pacientes. Um paciente apresentou uma RM cerebral normal. Conclusão O "padrão de mostrador de relógio" observado na RM da medula espinhal pode ser indicativo de lesões do sistema nervoso relacionadas à chikungunya. O envolvimento isolado da substância branca da medula espinhal na chikungunya pode ajudar a diferenciá-la de outras infecções virais. Além disso, o envolvimento distinto do tronco cerebral na encefalite associada à chikungunya, especialmente na região rostral, a distingue de outras infecções por arbovírus. O reconhecimento desses padrões de neuroimagem pode contribuir para o diagnóstico precoce e manejo adequado da neurochikungunya.

Clinical spectrum of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease in Brazil: a single-center experience / Espectro clínico de doença associada com anticorpos contra a glicoproteína de oligodendrócito de mielina no Brasil: uma experiencia de centro único

Abstract Background Anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (anti-MOG) antibody-associated disease (MOGAD) is an immune-mediated neurological disorder with a broad spectrum of clinical presentation that is often difficult to distinguish from other demyelinating diseases, such as multiple sclerosis and neuromyelitis optica spectrum disorder. Objective To describe the clinical and paraclinical characteristics of MOGAD in a Brazilian tertiary center. Methods We retrospectively reviewed the records of adult and pediatric patients who tested positive for anti-MOG antibodies and presented with clinical and radiological diseases compatible with MOGAD. Results Forty-one patients (10 children) were included: 56% female, 58% Caucasian, mean age at onset 31 years (range 6-64), with a mean disease duration of 59.6 months (range 1-264 months). The most frequent onset presentation was optic neuritis (68%), acute disseminated encephalomyelitis (ADEM, 12%), and myelitis (10%). A monophasic disease course was observed in 49%. EDSS median was 2.1 at the last visit. Most patients (83%) were under continuous immunosuppressive treatment. Azathioprine was the first-line treatment in 59%. In all ADEM cases, conus, and root involvement was radiologically observed on MRI. Conclusion Brazilian MOGAD patients presented with a similar spectrum of previously reported MOGAD phenotypes. Conus and spinal root involvement seems to be frequently present in MOGAD-ADEM and could serve as radiologic characteristics of this clinical entity.

Resumo Antecedentes A doença associada ao anticorpo da glicoproteína da mielina de oligodendrócitos (anti-MOG; MOGAD) é uma doença neurológica imunomediada com um amplo espectro de apresentações clínicas que muitas vezes é difícil de distinguir de outras doenças desmielinizantes, como a esclerose múltipla e o distúrbio do espectro da neuromielite óptica. Objetivo Descrever as características clínicas e paraclínicas da MOGAD em um centro terciário brasileiro. Métodos Revisamos retrospectivamente os prontuários dos pacientes adultos e pediátricos que testaram positivos para anticorpos anti-MOG e apresentaram um quadro clínico e radiológico compatível com MOGAD. Resultados Quarenta e um pacientes (10 crianças) foram incluídos: 56% do sexo feminino, 58% caucasianos, idade média de início da doença foi 31 anos (intervalo de 6-64), com duração média da doença de 59,6 meses (intervalo de 1-264 meses). A apresentação inicial mais frequente foi neurite óptica (68%), seguida pela encefalomielite disseminada aguda (ADEM, 12%) e mielite (10%). Um curso monofásico da doença foi observado em 49%. EDSS foi de 2,1 na última visita. A maioria dos pacientes (83%) estava sob tratamento imunossupressor contínuo. Azatioprina foi o tratamento de primeira linha em 59%. Em todos os casos de ADEM, o envolvimento do cone medular e das raízes espinhais foi observado radiologicamente na ressonância magnética. Conclusão Os pacientes brasileiros com MOGAD apresentam um espectro clínico e radiológico semelhante aos fenótipos de MOGAD relatados anteriormente. O envolvimento do cone e das raízes espinhais parece estar frequentemente presente no MOGAD-ADEM e poderia servir como característica radiológica nesta entidade.

Neuromyelitis optica spectrum disorders: a review with a focus on children and adolescents / Espectro da neuromielite óptica: uma revisão com ênfase em crianças e adolescentes

Abstract Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is a rare and severe inflammatory disorder of the central nervous system (CNS). It is strongly associated with anti-aquaporin 4 antibodies (AQP4-IgG), and it mainly affects young women from non-white ethnicities. However, ~ 5 to 10% of all cases have onset during childhood. Children and adolescents share the same clinical, radiologic, and laboratory presentation as adults. Thus, the same NMOSD diagnostic criteria are also applied to pediatric-onset patients, but data on NMOSD in this population is still scarce. In seronegative pediatric patients, there is a high frequency of the antibody against myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgG) indicating another disease group, but the clinical distinction between these two diseases may be challenging. Three drugs (eculizumab, satralizumab, and inebilizumab) have been recently approved for the treatment of adult patients with AQP4-IgG-positive NMOSD. Only satralizumab has recruited adolescents in one of the two pivotal clinical trials. Additional clinical trials in pediatric NMOSD are urgently required to evaluate the safety and efficacy of these drugs in this population.

Resumo O espectro da neuromielite óptica (ENMO) é uma rara e grave doença inflamatória do sistema nervoso central (SNC), fortemente associada ao anticorpo anti-aquaporina 4 (AQP4-IgG) e que afeta preferencialmente mulheres jovens de etnias não-caucasianas. No entanto, aproximadamente de 5 a 10% de todos os casos se iniciam na infância. Crianças e adolescentes compartilham as mesmas características clínicas, radiológicas e laboratoriais dos adultos. Além disso, o mesmo critério diagnóstico de ENMO é aplicado para pacientes com início na infância. No entanto, dados da população pediátrica são escassos. Em pacientes pediátricos soronegativos, existe uma alta frequência de positividade ao anticorpo contra a glicoproteína na mielina do oligodendrócito (MOG-IgG), indicando outra patologia; porém, a distinção clínica entre as duas doenças é desafiadora. Três medicações (eculizumabe, inebilizumabe e satralizumabe) foram recentemente aprovadas para pacientes adultos com AQP4-IgG. Apenas um dos ensaios pivotais do satralizumabe recrutou adolescentes. Novos ensaios clínicos em pacientes pediátricos com ENMO são necessários para avaliar a segurança e eficácia destas drogas nesta população.

Mielopatias inflamatórias / Inflammatory myelopathies / Mielopatías inflamatorias

Mielopatia inflamatória ou mielite transversa é uma síndrome neurológica potencialmente incapacitante com uma variedade de etiologias. Episódios únicos ou recorrentes podem resultar em dependência de cadeira de rodas. O quadro clínico de fraqueza, alteração de sensibilidade e disfunção autonômica de início agudo ou subagudo é marca dessa síndrome. Esse cenário é comum às diferentes etiologias, que podem ser de natureza desmielinizante, por doença autoimune sistêmica, paraneoplásica ou infecciosa. A ressonância magnética de coluna é o exame de neuroimagem de escolha. Exames complementares como avaliação do líquido cefalorraquidiano, testes sorológicos e pesquisa de anticorpos dão suporte à investigação. A depender da etiologia, há tratamentos específicos a fim de reduzir incapacidade e chance de novos surtos, além de diferentes prognósticos. Este trabalho objetiva uma revisão de literatura sobre mielopatias inflamatórias e suas principais etiologias, a partir de dados obtidos na plataforma eletrônica PubMed. Para a discussão, foram revisadas as etiologias desmielinizantes (encefalomielite disseminada aguda, esclerose múltipla, doença do espectro, neuromielite óptica e neurite óptica, encefalite e mielite associadas ao MOG-IgG); doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico e síndrome de Sjögren); síndromes paraneoplásicas e mielopatias infecciosas (neuroesquistossomose, mielite por HIV e por HTLV-1 e neurossífilis). Concluiu-se com este estudo que a mielopatia inflamatória é uma condição de gravidade variável que produz potencial incapacidade, causada por diferentes etiologias, porém com quadro clínico comum entre elas. Por isso, é importante conhecer cada uma dessas causas, a fim de promover o melhor e mais precoce tratamento e reduzir sequelas.

Inflammatory myelopathy or transverse myelitis is a potentially disabling neurological syndrome with various etiologies. Single or recurrent episodes can result in wheelchair dependence. A clinical picture of weakness, altered sensitivity, and autonomic dysfunction with acute or subacute onset is characteristic of this syndrome. This scenario is common to different etiologies, which can be of a demyelinating nature, due to systemic, paraneoplastic, or infectious autoimmune disease. Spine MRI is the neuroimaging test of choice. Complementary tests such as cerebrospinal fluid evaluation, serological tests and antibody research support the investigation. Depending on the etiology, there are specific treatments to reduce disability and the chance of new episodes, and different prognoses. This study is a literature review on inflammatory myelopathies and their main etiologies, based on data obtained from the PubMed database. Demyelinating etiologies (acute disseminated encephalomyelitis, multiple sclerosis, neuromyelitis optic spectrum disease and optic neuritis, MOG-IgG-associated encephalitis and myelitis), autoimmune diseases (systemic lupus erythematosus and Sjögren's syndrome), paraneoplastic syndromes and infectious myelopathies (neuroschistosomiasis, HIV and HTLV-1 myelitis, and neurosyphilis) were reviewed for discussion. In conclusion, inflammatory myelopathy is a condition of variable severity that produces potential disability, caused by different etiologies, but with a common clinical picture between them. Thus, knowledge on each of these causes is important to promote the best and earliest treatment and reduce sequelae.

La mielopatía inflamatoria o mielitis transversa es un síndrome neurológico potencialmente incapacitante con una variedad de etiologías. Los episodios únicos o recurrentes pueden tener como consecuencia dependencia de silla de ruedas. El cuadro clínico de debilidad, sensibilidad alterada y disfunción autonómica de inicio agudo o subagudo es distintivo de este síndrome. Esto es común a diferentes etiologías, que pueden ser de naturaleza desmielinizante, debido a enfermedades autoinmunes sistémicas, paraneoplásicas o infecciosas. La resonancia magnética de columna es la prueba de neuroimagen de elección. Las pruebas complementarias, como la evaluación del líquido cefalorraquídeo, las pruebas serológicas y la investigación de anticuerpos respaldan la investigación. Dependiendo de la etiología, existen tratamientos específicos para reducir la discapacidad y la posibilidad de nuevos brotes, además de diferentes pronósticos. Este trabajo tiene como objetivo revisar la literatura sobre mielopatías inflamatorias y sus principales etiologías desde los datos obtenidos de la base de datos electrónica PubMed. Se revisaron las etiologías desmielinizantes (encefalomielitis aguda diseminada, esclerosis múltiple, enfermedad del espectro, neuromielitis óptico y neuritis óptica, encefalitis y mielitis asociadas a MOG-IgG), las enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren), los síndromes paraneoplásicos y mielopatías infecciosas (neurosquistosomiasis, mielitis por VIH y HTLV-1 y neurosífilis). Se concluyó que la mielopatía inflamatoria es una condición de severidad variable, que produce potencial discapacidad causada por diferentes etiologías, pero tiene un cuadro clínico común entre ellas. Por ello, es importante conocer cada una de las causas para promover el mejor y más precoz tratamiento, además de reducir las secuelas.

Mielite transversa por Zika vírus em paciente com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) - relato de caso em Manaus - AM / Transverse myelitis by Zika virus in patient with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) - case report in Manaus - AM

Objetivo: Relatar caso clinico de uma paciente com Mielite Transversa diagnosticada com Lúpus Eritematoso Sistêmico e Zika Vírus. Relato de Caso: Paciente diagnosticada em Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) com nefrite lúpica classe IV há 15 anos em remissão, iniciou quadro de mialgia difusa prejudicando deambulação. Após melhora espontânea do quadro, paciente permaneceu com queixa de astenia e cefaleia intensa unilateral esquerda recorrente, evoluindo com síncope, paraparesia em membro inferior em caráter progressivo ascendente seguido de crise convulsiva tipo tônico clônico generalizado de inicio disruptivo. Um primeiro exame do liquor cefalorraquidiano (LCR) foi solicitado, sem evidência de alteração na analise bioquímica simples. Outras alterações laboratoriais foram identificadas, além do método de reação em cadeia de polimerase (PCR) para Zika vírus na urina e liquor cefalorraquqidiano (após recoleta) detectáveis. Foram detectadas alterações à ressonância magnética compatíveis com mielite transversa. A investigação etiológica durou dois meses e meio, com duas internações no período. Apesar das manifestações neurológicas do Zika Vírus serem ordinariamente inespecíficas, raras e brandas, não se deve desconsiderar a hipótese diagnostica de mielite transversa em área endêmica para arboviroses com manifestações neurológicas mesmo após liquor cefalorraquidiano e outros exames inespecíficos com o achado clínico, considerando paciente remissiva do quadro de lupus eritematoso sistêmico há 15 anos

Objective: case report of a patient with transverse myelitis diagnosed with systemic lupus erythematosus and zika Virus. Case report: Patient diagnosed with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) with class IV lupus nephritis for 15 years in remission, begins to have diffuse myalgia, impairing walking. After spontaneous improvement of the condition, the patient remained complaining of asthenia and recurrent left unilateral severe headache, evolving with syncope, progressive ascending paraparesis in the lower limb, followed by a generalized tonic clonic seizure type of disruptive onset. A first examination of the cerebrospinal fluid (CSF) was requested, without evidence of alteration in the simple biochemical analysis. Other laboratory alterations were identified, in addition to the polymerase chain reaction (PCR) for detectable Zika virus in urine and cerebrospinal liquor (after collection). Changes were detected on magnetic resonance imaging (MRI) compatible with transverse myelitis. The etiological investigation lasted two and a half months, with two hospitalizations in the period. Although the neurological manifestations of Zika Virus are ordinarily nonspecific, rare and mild, the diagnostic hypothesis of transverse myelitis in an endemic area for arboviruses with neurological manifestations should not be disregarded even after cerebrospinal fluid and unspecific with the other clinical, remissive of the clinical picture lupus erythemasous systemic 15 years ago.

Schistosomal myeloradiculopathy in a non-endemic area / Mielorradiculopatia esquistossomótica em região não endêmica

ABSTRACT Objective: To report a schistosomal myeloradiculopathy case in a non-endemic area. Case description: A previously healthy 11-year-old boy, stricken by an acute loss of strength on his lower limbs, followed by a loss of strength on his upper limbs and upper body, associated with altered sensitivity of the vesical globe formation. The patient's cerebrospinal fluid analysis showed eosinophilic meningitis, in addition to peripheral eosinophilia. The investigation resulted in a positive serology for Schistosoma mansoni. The treatment included steroids and praziquantel 60mg/kg, with a new dose after a month, as well as physical therapy for rehabilitation. The patient evolved with clinical improvement in the neurological exam, with a medullary section initially at C6, but now at T6. The patient is kept at prednisolone use (30mg/day) and longterm urinary catheter dependence. Comments: The schistosomiasis is endemic in many regions of Brazil; however, it has low incidence in the south of the country. Among its main manifestations, the schistosomal myeloradiculopathy is the most severe ectopic form of the disease, and should be suspected in patients with low back pain, strength and/or sensibility disorder of the lower limbs or urinary tract's disturbance. Early diagnosis and treatment should be done in order to reduce severe neurological sequelae. Treatment includes schistosomiasis drugs, corticosteroids and/or surgery.

RESUMO Objetivo: Relatar um caso de mielorradiculopatia esquistossomótica em área não endêmica. Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 11 anos, previamente hígido, com história aguda de paresia de membros inferiores, que evoluiu para membros superiores e tronco, associada à alteração de sensibilidade e formação de globo vesical. O exame do líquor demonstrava meningite eosinofílica, além de eosinofilia periférica. A investigação resultou em sorologia positiva para Schistosoma mansoni. O tratamento foi realizado com corticoterapia e praziquantel 60 mg/kg, com nova dose após um mês, além de fisioterapia para reabilitação. Evoluiu com melhora clínica no exame neurológico, com nível de secção medular que inicialmente correspondia a C6, encontrando-se atualmente em T6. Mantém uso de prednisolona 30 mg/dia e dependência de sonda vesical de demora. Comentários: A esquistossomose é uma doença endêmica em muitas regiões do Brasil, porém com pouca incidência no Sul do país. Dentre as principais manifestações, a mielorradiculopatia esquistossomótica é a forma ectópica mais grave e deve ser suspeitada na vigência de dor lombar, alteração de força e/ ou sensibilidade de membros inferiores e distúrbio urinário. O diagnóstico e o tratamento devem ser instituídos precocemente para diminuir o risco de sequelas neurológicas graves. O tratamento pode ser realizado com esquistossomicidas, corticosteroides e/ ou cirurgia.

Laminoplasty and corpectomy in the treatment of cervical spondylotic myelopathy / Laminoplastia e corporectomia no tratamento da mielopatia espondicológica cervical / Laminoplastia y corpectomía en el tratamiento de la mielopatía espondilótica cervical

ABSTRACT Introduction: Cervical Spondylotic myelopathy (CSM) is a disabling manifestation of extended cervical stenosis characterized by pronounced neurological dysfunction. Decompressive interventions contribute to significant regression of symptoms and, in some cases, complete recovery can be achieved. Objective: To explore the potential of laminoplasty in patients with extended cervical spondylotic stenoses complicated by myelopathy, and to develop approaches for surgical intervention in these patients. Methods: Fifty-six patients were included in the study. Laminoplasty was performed in 34 patients. Corpectomy was performed in 22 patients who made up the comparison group. The frequency and initial severity of concomitant non-neurological disorders in both groups were comparable. Results: Indications for laminoplasty were determined. They include: symptoms of spondylotic myelopathy, three or more levels of compression, preservation of lordosis, absence of signs of segmental instability, inability to perform anterior decompression, and age over 55 years. The presence of signs of segmental instability, kyphotic deformation, and history of mental disorders may be considered as contraindications for this surgery. Conclusions: Due to a number of advantages, laminoplasty is the treatment of choice for extended cervical spondylotic stenosis. Adequate selection of patients based on the evaluation of clinical symptoms, extension of stenosis, neurological signs and neuroimaging features enable excellent results to be achieved. Level of Evidence: II. Type of Study: Prospective comparative study.

RESUMO Introdução: A mielopatia espondilótica cervical (MSC) é uma manifestação incapacitante de estenose cervical extensa, caracterizada por disfunção neurológica pronunciada. As intervenções descompressivas contribuem para a regressão significativa dos sintomas e, em alguns casos, a recuperação completa pode ser alcançada. Objetivo: Explorar o potencial da laminoplastia em pacientes com estenoses espondilóticas cervicais extensas complicadas por mielopatia e desenvolver abordagens para intervenção cirúrgica nesses pacientes. Métodos: 56 pacientes foram incluídos no estudo. A laminoplastia foi realizada em 34 pacientes. A corpectomia foi realizada em 22 pacientes, que compuseram o grupo de comparação. A frequência e a gravidade inicial dos distúrbios não neurológicos concomitantes em ambos os grupos foram comparáveis. Resultados: As indicações para laminoplastia foram determinadas. Eles incluem: sintomas de mielopatia espondilótica, três ou mais níveis de compressão, preservação da lordose, ausência de sinais de instabilidade segmentar, incapacidade de realizar descompressão anterior e idade superior a 55 anos. A presença de sinais de instabilidade segmentar, deformação cifótica e história de transtornos mentais podem ser considerados como contraindicações para essa cirurgia. Conclusões: Devido a uma série de vantagens, a laminoplastia é o tratamento de escolha para estenose espondilótica cervical estendida. A seleção adequada dos pacientes, com base na avaliação dos sintomas clínicos, extensão da estenose, sinais neurológicos e características de neuroimagem, possibilitam alcançar excelentes resultados. Nível de Evidência: II. Tipo de Estudo: Estudo Comparativo prospectivo.

RESUMEN Introducción: La mielopatía espondilótica cervical (MSC) es una manifestación incapacitante de estenosis cervical extendida caracterizada por una fuerte disfunción neurológica. Las intervenciones de descompresión contribuyen a la regresión significativa de los síntomas y, en algunos casos, se puede lograr una recuperación completa. Objetivo: Explorar el potencial de la laminoplastia en pacientes con estenosis espondilótica cervical extendida complicada por mielopatía y desarrollar enfoques para la intervención quirúrgica en estos pacientes. Métodos: Cincuenta y seis pacientes fueron incluidos en el estudio. Laminoplastia se realizó en 34 pacientes. Corpectomía se realizó en 22 pacientes que componen el grupo de comparación. La frecuencia y la gravedad inicial de los trastornos no neurológicos concomitantes en ambos grupos fueron comparables. Resultados: Se determinaron las indicaciones para laminoplastia. Estas incluyen: síntomas de mielopatía espondilótica, tres o más niveles de compresión, preservación de la lordosis, ausencia de signos de inestabilidad segmentaria, incapacidad para realizar descompresión anterior y edad mayor de 55 años. La presencia de signos de inestabilidad segmentaria, deformación cifótica y antecedentes de trastornos mentales puede considerarse una contraindicación para esta cirugía. Conclusiones: Debido a una serie de ventajas, la laminoplastia es el tratamiento de elección para la estenosis espondilótica cervical extendida. La adecuada selección de pacientes basada en la evaluación de los síntomas clínicos, la extensión de la estenosis, los signos neurológicos y las características de neuroimágenes hacen posible obtener excelentes resultados. Nivel de Evidencia: II Tipo de Estudio: Estudio comparativo prospectivo.

Caracterização clínica das síndromes neurológicas durante a tríplice epidemia de arboviroses em Salvador, Bahia, Brasil / Clinical characterization of neurological syndromes during the triple arbovirus epidemic in Salvador, Bahia, Brazil

INTRODUÇÃO: Os arbovírus são vírus transmitidos por vetores artrópodes e diversos deles podem ser encontrados em cocirculação no Brasil. Complicações neurológicas associadas aos vírus dengue (DENV), chikungunya (CHIKV) e zika (ZIKV) já foram descritas anteriormente na literatura. Durante a tríplice epidemia de arboviroses houve um aumento importante de casos neurológicos, principalmente síndrome de Guillain-Barré (GBS).MATERIAL E MÉTODOS: Iniciada uma vigilância hospitalar para síndromes neurológicas agudas, onde foram incluídos pacientes avaliados em unidades neurológicas de dois hospitais de referência em Salvador/BA durante o período de maio de 2015 a abril de 2016.RESULTADOS: Cinco artigos foram escritos para melhor caracterização do tema. Dois casos de GBS clássico associado ao ZIKV foram publicados durante o surto supracitado, sendo um dos primeiros artigos no Brasil relacionando as duas doenças. Foi realizada a descrição com detalhes o caso da rara síndrome opsoclonus-mioclonusencefalite (OMAS), no qual a pacientes e apresentara com alteração de sensório, movimentos oculares anárquicos e ataxia. Na investigação foram detectados o DENV e CHIKV no plasma e o CHIKV no líquor pelo RTPCR.A paciente foi tratada com corticoide venoso e teve alta com melhora funcional, semalterações cognitivas ou motoras. Uma série de 5 casos descreveu com mais detalhe uma forma neurológica mais leve, a polineuropatia sensitiva reversível (RSP). Todos os pacientes apresentaram quadros transitórios, exclusivamente de alterações sensitivas; dois casos tinham evidência de infecção recente por ZIKV e outros 2 por CHIKV. Uma série de casos de pacientes com GBS, avaliou 14 indivíduos, sendo que 50% destes apresentavam variantes dessa doença. Havia uma maior prevalência de acometimento do nervo facial do que nas populações previamente estudadas. Prevaleceu a forma desmielinizante na eletroneuromiografia desses pacientes. Setenta e dois por cento dos pacientes foram reavaliados em 30 dias e todos tiveram ótima recuperação funcional. Por fim foi escrito um estudo de corte transversal que descreveu as síndromes neurológicas ocorridas em Salvador durante o surto da tríplice arboviral com 29 pacientes acompanhados; aproximadamente 50% se apresentaram com GBS ou suas variantes. Outras manifestações como encefalites, mielites, OMAS e RSP foram descritas. Cerca de 80% dos pacientes apresentavam evidência sorológica de infecção recente por ZIKV ou CHIKV. CONCLUSÃO: Foram descritas manifestações neurológicas como GBS e outras síndromes relacionadas às arboviroses. O melhor conhecimento dessas manifestações pode trazer benefício para prevenção, diagnóstico e tratamento dessas doenças, assim como melhorar as ações em saúde pública para combate às complicações por arboviroses

INTODUCTION: Arboviruses are viruses transmitted by arthropod vectors and several ofthem can be found in cocirculation in Brazil. Neurological complications associated with dengue virus (DENV), chikungunya (CHIKV) and zika (ZIKV) have previously been described in the literature. During the triple epidemic of arboviruses there was a significant increase in neurological cases, mainly Guillain-Barré syndrome (GBS). MATERIAL AND METHODS: A hospital surveillance for acute neurological syndromes was started, which included patients evaluated in neurological units of two reference hospitals in Salvador / BA during the period from May 2015 to April 2016. RESULTS: Five articles were written to better characterize the clinical manifestations. Two cases of classic GBS associated with ZIKV were published during triple arbovirosis outbreak, being one of the first articles in Brazil correlating the two diseases. A detailed description was made of the rare opsoclonus-myoclonus encephalitis syndrome (OMAS), in another article, in which the patient presented with confusion, anarchical ocular movements and ataxia. DENV and CHIKV were detected in plasma and CHIKV in the CSF by RT-PCR. The patient was treated with venous corticosteroids and was discharged with functional improvement, without cognitive or motor alterations. A series of 5 cases described a milder neurological form, the reversible sensory polyneuropathy (RSP). All patients presented only with transient sensory disturbances; two cases evidenced recent infection by ZIKV and another 2 by CHIKV. A case-series of GBS patients evaluated 14 individuals, with 50% of them presenting with GBS subtypes. There was a higher prevalence of facial nerve involvement than in the previously studied populations. The demyelinating form prevailed in the electroneuromyography studies of these patients. Seventy-two percent of the patients were reassessed in 30 days and all had an optimal functional recovery. Finally, a cross-sectional study was written and described the neurological syndromes that occurred in Salvador during the outbreak of the triple arboviral with 29 patients followed up; approximately 50% presented with GBS or its subtypes. Other manifestations such as encephalitis, myelitis, OMAS and RSP were described. About 80% of the patients had serological evidence of recent infection by ZIKV or CHIKV. CONCLUSION: Neurological manifestations such as GBS and other syndromes related to arbovirus have been described. The better knowledge of these manifestations can benefit the prevention, diagnosis and treatment of these diseases, as well as to improve the actions in public health to combat complications by arbovirosis

Assessment of acute motor deficit in the pediatric emergency room / Avaliação do déficit motor agudo no ambiente de pronto socorro pediátrico

Abstract Objectives: This review article aimed to present a clinical approach, emphasizing the diagnostic investigation, to children and adolescents who present in the emergency room with acute-onset muscle weakness. Sources: A systematic search was performed in PubMed database during April and May 2017, using the following search terms in various combinations: "acute," "weakness," "motor deficit," "flaccid paralysis," "child," "pediatric," and "emergency". The articles chosen for this review were published over the past ten years, from 1997 through 2017. This study assessed the pediatric age range, from 0 to 18 years. Summary of the data: Acute motor deficit is a fairly common presentation in the pediatric emergency room. Patients may be categorized as having localized or diffuse motor impairment, and a precise description of clinical features is essential in order to allow a complete differential diagnosis. The two most common causes of acute flaccid paralysis in the pediatric emergency room are Guillain-Barré syndrome and transverse myelitis; notwithstanding, other etiologies should be considered, such as acute disseminated encephalomyelitis, infectious myelitis, myasthenia gravis, stroke, alternating hemiplegia of childhood, periodic paralyses, brainstem encephalitis, and functional muscle weakness. Algorithms for acute localized or diffuse weakness investigation in the emergency setting are also presented. Conclusions: The clinical skills to obtain a complete history and to perform a detailed physical examination are emphasized. An organized, logical, and stepwise diagnostic and therapeutic management is essential to eventually restore patient's well-being and full health.

Resumo Objetivos: Apresentar uma abordagem clínica, enfatizar a investigação diagnóstica, voltada para crianças e adolescentes no pronto-socorro com fraqueza muscular de surgimento agudo. Fontes: Foi feita uma pesquisa sistemática na base de dados PubMed entre abril e maio de 2017, com os seguintes termos de pesquisa em várias combinações: "agudo", "fraqueza", "déficit motor", "paralisia flácida", "criança", "pediátrico" e "emergência". Os trabalhos escolhidos para esta revisão foram publicados nos últimos dez anos, de 1997 a 2017. Este trabalho aborda a faixa etária pediátrica, até 18 anos. Resumo dos dados: O déficit motor agudo é uma causa razoavelmente comum para crianças e adolescentes procurarem o pronto-socorro. Os pacientes podem ser classificados como com deficiência motora localizada ou difusa e uma descrição precisa das características clínicas é essencial para possibilitar um diagnóstico diferenciado completo. As duas causas mais comuns de paralisia flácida aguda no pronto-socorro pediátrico são síndrome de Guillain-Barré e mielite transversa, independentemente de outras etiologias serem consideradas, como encefalomielite disseminada aguda, mielite infecciosa, miastenia grave, derrame, hemiplegia alternante da infância, paralisia periódica, encefalite do tronco encefálico e fraqueza muscular funcional. Os algoritmos da investigação de fraqueza aguda localizada ou difusa na configuração de emergência também são apresentados. Conclusões: São enfatizadas as habilidades clínicas para obter um histórico completo e fazer um exame físico detalhado. Um manejo diagnóstico e terapêutico organizado, lógico e por etapas é essencial para eventualmente restaurar o bem-estar e a saúde total do paciente.

Neuropsychiatric Lupus in clinical practice / Lúpus neuropsiquiátrico na prática clínica

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease involving multiple organs, characterized by the production of autoantibodies and the development of tissue injury. The etiology of SLE is partially known, involving multiple genetic and environmental factors. As many as 50% of patients with SLE have neurological involvement during the course of their disease. Neurological manifestations are associated with impaired quality of life, and high morbidity and mortality rates. Nineteen neuropsychiatric syndromes have been identified associated with SLE, and can be divided into central and peripheral manifestations. This article reviews major neuropsychiatric manifestations in patients with SLE and discusses their clinical features, radiological findings and treatment options.

RESUMO Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica que envolve múltiplos órgãos e sistemas, caracterizada pela produção de auto anticorpos e lesão tecidual. A etiologia do LES é parcialmente conhecida e envolve interação entre fatores genéticos e ambientais. Até 50% dos pacientes com LES apresentam envolvimento neurológico no decorrer da doença. Manifestações neurológicas estão associadas a prejuízo na qualidade de vida e altas taxas de mortalidade e morbidade. Foram identificadas 19 síndromes neuropsiquiátricas em pacientes com LES, divididas entre manifestações do sistema nervoso central e periférico. O objetivo deste artigo é revisar as manifestações neuropsiquiátricas mais importantes. Serão abordadas as características clínicas, os aspectos radiológicos e opções de tratamento dos eventos neuropsiquiátricos.

Myelopathy in systemic lupus erythematosus: clinical, laboratory, radiological and progression findings in a cohort of 1,193 patients / Mielopatia no lúpus eritematoso sistêmico: achados clínicos, laboratoriais, radiológicos e evolutivos em uma coorte de 1. 193 pacientes

Abstract Objective To describe clinical, laboratory, radiological and progression characteristics of myelopathy in systemic lupus erythematosus (SLE). Patients and methods A retrospective analysis was performed on a cohort of 1193 patients with SLE (ACR criteria) in order to identify patients with myelopathy (neuropsychiatric ACR). Disease activity was assessed by the SLE activity index (SLEDAI) on the date of the event and functional capacity was assessed by the Expanded Disability Status Scale (EDSS) at the last visit. Results We identified 14 (1.2%) patients with myelopathy. All were women with a mean age of 30 ± 11.5 years. Myelopathy occurred at the diagnosis of SLE in four (28%) patients; and nine (64%) patients had another type of neuropsychiatric manifestation associated. Neurological recurrence was observed in one (7%) patient. Disease activity was observed in 2 (14%) patients. Cerebrospinal fluid presented pleocytosis on 7 (53%) patients; antiphospholipid antibodies were positive in 5 (45%). Magnetic resonance imaging (MRI) showed T2 hyperintensity with a predominance of longitudinal involvement in 6 (86%) patients. Most were treated with intravenous corticosteroids and cyclophosphamide. No patient had full recovery and four (36%) had high EDSS scores. Three (21%) patients died from sepsis early in the course of their myelopathy, during or after immunosuppressive therapy. Conclusions Myelopathy occurred in 14 (1.2%) of the patients in our cohort and this may be the first manifestation of the disease occurring independently of systemic disease activity. Although rare, myelopathy shows great morbidity and mortality, can be recurrent and MRI is critical for diagnosis.

Resumo Objetivo Descrever características clínicas, laboratoriais, radiológicas e evolutivas de mielopatia no lúpus eritematoso sistêmico (LES). Pacientes e métodos Foi feita análise retrospectiva de uma coorte de 1.193 pacientes com LES (critérios ACR) para identificar os pacientes com mielopatia (ACR neuropsiquiátrico). A atividade de doença foi analisada pelo Índice de Atividade do LES (Sledai) na data do evento e a capacidade funcional pela Escala Expandida do Estado de Incapacidade (EDSS) na última consulta. Resultados Foram identificados 14 (1,2%) pacientes com mielopatia. Todas eram mulheres com média de 30 anos (DP ± 11,5 anos). A mielopatia ocorreu no diagnóstico do LES em quatro (28%) e em nove (64%) havia outro tipo de manifestação neuropsiquiátrica associada. Recorrência do quadro neurológico foi observado em uma (7%) paciente. Atividade de doença foi observada em dois (14%) pacientes. O líquido cefalorraquidiano apresentava pleocitose em sete (53%) pacientes anticorpos antifosfolípides eram positivos em cinco (45%). A ressonância magnética (RM) demonstrou hipersinal em T2 com predomínio do comprometimento longitudinal em seis (86%) pacientes. A maioria foi tratada com corticosteroides e ciclofosfamida endovenosos. Nenhuma paciente teve completa recuperação e quatro (36%) tinham escores altos da EDSS. Óbito foi observado em três (21%) durante episódio de mielopatia, por septicemia durante ou após terapia imunossupressora. Conclusões A mielopatia ocorreu em 14 (1,2%) dos pacientes da nossa coorte e pode ser a primeira manifestação da doença e ocorrer independentemente de atividade sistêmica da doença. Embora rara, é de grande morbimortalidade, pode ser recorrente e a RM é fundamental para o diagnóstico.

Clinical and epidemiological profiles of non-traumatic myelopathies / Perfil clínico e epidemiológico das mielopatias não-traumáticas

ABSTRACT Non-traumatic myelopathies represent a heterogeneous group of neurological conditions. Few studies report clinical and epidemiological profiles regarding the experience of referral services. Objective To describe clinical characteristics of a non-traumatic myelopathy cohort. Method Epidemiological, clinical, and radiological variables from 166 charts of patients assisted between 2001 and 2012 were compiled. Results The most prevalent diagnosis was subacute combined degeneration (11.4%), followed by cervical spondylotic myelopathy (9.6%), demyelinating disease (9%), tropical spastic paraparesis (8.4%) and hereditary spastic paraparesis (8.4%). Up to 20% of the patients presented non-traumatic myelopathy of undetermined etiology, despite the broad clinical, neuroimaging and laboratorial investigations. Conclusion Regardless an extensive evaluation, many patients with non-traumatic myelopathy of uncertain etiology. Compressive causes and nutritional deficiencies are important etiologies of non-traumatic myelopathies in our population.

RESUMO As mielopatias não-traumáticas representam um grupo heterogêneo de doenças neurológicas. Poucos estudos descrevem os perfis clínico e epidemiológico sobre a experiência de serviços de referência. Objetivo Descrever as características clínicas de uma coorte de mielopatia não-traumática. Método Os registros clínicos de 166 pacientes atendidos entre 2001 e 2012 foram revisados e variáveis epidemiológicas, clínicas e radiológicas foram compiladas. Resultados O diagnóstico mais prevalente foi o de degeneração combinada subaguda (11,4%), seguido por mielopatia espondilótica cervical (9,6%), doenças desmielinizantes (9%), paraparesia espástica tropical (8,4%) e paraparesia espástica hereditária (8.4%). Aproximadamente 20% dos pacientes apresentaram mielopatia não-traumática de etiologia indeterminada, apesar da ampla investigação clínica, laboratorial e de neuroimagem. Conclusão Independentemente da ampla avaliação, muitos pacientes com mielopatia não-traumática apresentam etiologia incerta. Causas compressivas e deficiências nutricionais permanecem como etiologias importantes de mielopatias não-traumáticas.

Seronegative Neuromyelitis Optica Spectrum - The challenges on disease definition and pathogenesis / O espectro da neuromielite optica seronegativa - os desafios na definição da doença e sua patogênese

Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are characterized by severe optic neuritis and/or longitudinally extensive transverse myelitis, and some brain lesions are also unique to NMOSD. Serum autoantibodies against aquaporin-4 (AQP4) are detected in most cases of NMOSD. However, some patients with NMOSD remain seronegative despite repetitive testing during attacks with highly sensitive cell-based assays. The differential diagnosis of NMOSD is not restricted to multiple sclerosis and it includes many diseases that can produce longitudinally extensive myelitis and/or optic neuritis. We review the clinical features, imaging, and laboratory findings that can be helpful on the diagnostic work-up, discuss the differences between AQP4 antibody positive and negative patients with NMOSD, including features of NMOSD with antibodies against myelin oligodendrocyte glycoprotein.

O espectro da neuromielite óptica (NMOSD) é caracterizado por ataques graves de neurite óptica e mielite. Anticorpos séricos contra a aquaporina-4 (AQP4) são usualmente presentes nestes pacientes. Entretanto, alguns pacientes com NMOSD são seronegativos mesmo com testes repetidos em amostras obtidas durante ataques usando métodos altamente sensíveis baseados em células. O diagnóstico diferencial não é restrito à esclerose múltipla e inclui muitas doenças que podem produzir mielite longitudinalmente extensa e/ou neurite óptica. São abordadas as características clínicas, de imagem e de laboratório que podem ser úteis no diagnóstico, as diferenças entre os pacientes positivos para o anticorpo anti-AQP4 e os negativos, incluindo as características dos pacientes com NMOSD que possuem anticorpos contra a glicoproteína associada ao oligodendrócito.

Varicella-zoster virus longitudinally extensive myelitis in animmunocompetent patient / Mielite longitudinalmente extensa secundária ao vírus varicela-zóster em paciente imunocompetente

Longitudinally extensive myelitis is a severe rare complication of varicella-zoster virus infection. We report a case in a 20-year-oldimmunocompetent patient who presented with a two-week history of lower-limb paresis and paresthesia below dermatome T12, andsphincter dysfunction. He presented with a zoster rash a week prior tothe onset of neurological symptoms. Spinal cord magnetic resonanceimaging revealed a C5-T12 intramedullary lesion and cerebrospinalfluid showed lymphocytic pleocytosis and elevated varicella-zostervirus immunoglobulin G. Patient had not gained much improvement after acyclovir and pulse therapy with methylprednisolone, which prompted a five-day course of plasmapheresis. He partially recovered, but remained with sphincter impairment.

Mielite longitudinalmente extensa é uma rara e grave complicação da infecção pelo vírus varicela-zóster. Relatamos o caso de um pacientede 20 anos de idade, imunocompetente, que há duas semanas apresentou paresia de membros inferiores e parestesias abaixo dodermátomo T12, associadas com disfunção esfincteriana. Ele apresentouum rash cutâneo sugestivo de herpes uma semana antes do início dos sintomas neurológicos. A ressonância magnética de medula espinhal demonstrou uma lesão intramedular de C5 a T12, e o líquido cerebroespinhal revelou uma pleocitose linfocítica com aumento de imunoglobulina IgG para o vírus varicela-zóster. O paciente não apresentou melhora após uso de aciclovir e pulsoterapia com metilprednisolona, o que motivou um curso de cinco dias de plasmaférese.Houve recuperação parcial, porém ele permaneceu com distúrbio esfincteriano.

Diagnóstico diferencial das lesões inflamatórias e infecciosas do cone medular utilizando a ressonância magnética / Magnetic resonance imaging in the differential diagnosis of infectious and inflammatory conus medullaris lesions

The conus medullaris is frequently affected by inflammatory and infectious lesions which many times are hardly differentiated because of the similarity of their clinical history and physical examination among the different etiologies. Magnetic resonance imaging presents high sensitivity in the detection of these lesions and plays a relevant role in the diagnosis as well as in the evolutive control of the condition. The present pictorial essay with selected cases from the archives of the authors' institution is aimed at demonstrating imaging findings which might help in the diagnosis of a specific etiology amongst inflammatory an infectious conditions and in the differentiation with diseases of neoplastic and vascular etiologies, for example. Findings such as enhancement pattern, presence of cysts, edema and involvement of other regions of the central nervous system are important for this differentiation, and may define a specific etiology as associated with clinical and laboratory tests findings.

O cone medular é frequentemente acometido por lesões de etiologia inflamatória e infecciosa, muitas vezes de difícil diferenciação devido a história clínica e exame físico semelhantes entre as diversas entidades. A ressonância magnética apresenta alta sensibilidade na detecção de lesões no cone medular e tem importante papel no diagnóstico e controle evolutivo. Este ensaio iconográfico com casos selecionados dos arquivos do nosso serviço tem como objetivo demonstrar achados de imagem que possam auxiliar no diagnóstico de uma etiologia específica entre as doenças inflamatórias e infecciosas e na diferenciação com doenças de outras etiologias como neoplasias e causas vasculares. Características como padrão de realce, presença de cistos, edema, além do acometimento de outras regiões do sistema nervoso central são importantes para esta diferenciação, podendo definir uma etiologia específica quando associadas ao quadro clínico e laboratorial.

The expanded spectrum of neuromyelitis optica: evidences for a new definition / O espectro expandido da neuromielite óptica: as evidências para nova definição

Neuromyelitis optica (NMO) has been traditionally described as the association of recurrent or bilateral optic neuritis and longitudinally extensive transverse myelitis (LETM). Identification of aquaporin-4 antibody (AQP4-IgG) has deeply changed the concept of NMO. A spectrum of NMO disorders (NMOSD) has been formulated comprising conditions which include both AQP4-IgG seropositivity and one of the index events of the disease (recurrent or bilateral optic neuritis and LETM). Most NMO patients harbor asymptomatic brain MRI lesions, some of them considered as typical of NMO. Some patients with aquaporin-4 autoimmunity present brainstem, hypothalamic or encephalopathy symptoms either preceding an index event or occurring isolatedly with no evidence of optic nerve or spinal involvement. On the opposite way, other patients have optic neuritis or LETM in association with typical lesions of NMO on brain MRI and yet are AQP4-IgG seronegative. An expanded spectrum of NMO disorders is proposed to include these cases.

Neuromielite óptica (NMO) tem sido tradicionalmente caracterizada como associação de neurite óptica recorrente ou bilateral e mielite tranversa longitudinalmente extensa (MTLE). O conceito de NMO tem mudado desde a identificação do anticorpo antiaquaporina-4. A NMO é atualmente considerada como um espectro de condições contendo pelo menos um dos eventos índices da doença (neurite óptica recorrente ou bilateral e MTLE) e soropositividade para AQP4-IgG. A maioria dos pacientes apresenta lesões cerebrais à imagem por ressonância magnética (IRM), algumas delas típicas de NMO. Pacientes soropositivos podem desenvolver sintomas de tronco encefálico, hipotálamo e de encefalopatia precedendo os eventos índices, ou isoladamente, na ausência de qualquer evidência de alteração visual ou espinal. Por outro lado, há pacientes soronegativos que apresentam ou neurite óptica ou MTLE associada a lesões cerebrais típicas de NMO à IRM. Todas essas situações estão incluídas no espectro expandido de NMO aqui proposto.

Subdural arachnoidal cyst of the spinal cord: etiology, clinical presentation, surgical strategy and results / Cisto aracnóideo subdural medular: etiologia, apresentação clínica, estratégia cirúrgica e resultados

Objective: Of this study is identifying the clinical manifestations, discuss the etiology, and present the surgical treatment nuances and outcomes of patients with sub dural arachnoidal cysts (AC). Method: A retrospective study was carried out with 7 consecutives patients with spinal cord subdural AC, diagnosed, evaluated and operated at the Neurosurgical department of Servidores do Estado Hospital, from 1996 to 2010. The radiological studies, patient records, surgical descriptions and surgical videos, were reviewed, creating a database from which information was collected. The follow-up varied from 2 to 168 months (mean, 48 months). All cysts were histopathological verified. Results: Five AC were located on the thoracic spinal cord, one were located anterior in the cervical region, and one at the lumbar spinal level. The complete resection of the cyst was performed in 4 surgeries. Three patients had cysts located ventral to the cord, which precluded complete excision. The symptoms in four patients demonstrated major improvement. There was no operative death in this series, there was no major complications related to surgery. Conclusion: AC should be considered in the differential diagnosis of lesions causing myelopathy and/or a radicular pain syndrome. Microsurgical resection or generous fenestration in cysts effectively ameliorated patients' symptomatology.

Objetivo: Identificar as manifestações clínicas, discutir a etiologia, apresentar as opções terapêuticas e revelar os resultados de uma série de pacientes diagnosticados com cisto aracnoide medular subdural (CA). Método: Realizamos um estudo retrospectivo em que analisamos 7 pacientes com AC que foram operados no Hospital dos Servidores do Estado, entre 1996 e 2010. Os estudos de imagem, prontuários, descrições cirúrgicas e os vídeos foram analisados e os dados, coletados. O seguimento variou de 8 a 168 meses. Em todos os cistos foi realizado estudo histopatológico. Resultados: Cinco cistos se localizavam na medula torácica, um na cervical anterior e outro no segmento lombar. Obtivemos a excisão completa dos cistos em 4 pacientes, que apresentaram importante melhora dos sintomas. Não ocorreu nenhum óbito nessa série, nem piora do sintomas pré-operatórios. Conclusão: O CA deve ser considerado no diagnóstico diferencial das lesões que causam mielopatia ou síndrome radicular. A ressecção microcirúrgica ou uma ampla fenestração das paredes do cisto geralmente revertem os sintomas do pacientes.

Mielite longitudinal secundária à síndrome de Behçet: relato de caso / Longitudinal myelitis secondary to Behçet's syndrome: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Behçet é uma doença inflamatória sistêmica idiopática e rara no Brasil. A ocorrência de manifestações neurológicas caracteriza a Neuro-Behçet e o envolvimento da medula espinhal é fator de mau prognóstico.O objetivo deste estudo foi relatar um caso de mielite longitudinal secundária a esta doença, e revisar a literatura acerca das manifestações neurológicas associadas à síndrome.RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, adulto jovem,foi encaminhado para investigação de paresia nos membrosinferiores. Em menos de um mês, já havia se instalado paraplegia hiporreflexa e perda do controle esfincteriano, além de nível sensitivo em T5, paresia e hipoestesia nos membros superiores.A ressonância nuclear magnética (RNM) mostrou imagem compatível com mielite longitudinal. Sorologias virais e anticorposa ssociados a doenças reumatológicas foram negativos. O exame dermatológico detectou pequenas lesões cutâneas e uma úlcera genital cicatrizada. Genotipagem HLA mostrou positividade para B51, o maior fator de risco conhecido para a síndrome deBehçet. Instituiu-se teste terapêutico com metilprednisolona emalta dose, com boa resposta. O seguimento com ciclofosfamida eprednisona impediu a progressão do déficit neurológico, no entanto este já havia se tornado irreversível.CONCLUSÃO: O diagnóstico da síndrome de Behçet se baseia na história clínica e exame físico, com preenchimento de critérios definidos internacionalmente. O paciente em questão sofreu sequela neurológica grave devido ao atraso no diagnóstico. Nã oexistem testes específicos, portanto só o conhecimento da doença permitirá o diagnóstico precoce da síndrome e poderá evitar que outros pacientes evoluam com sequelas incapacitantes.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Behçet's syndrome is an idiopathic inflammatory disease and rare in Brazil. The occurrence of neurological symptoms characteristic of Neuro-Behçet's disease and spinal cord involvement is a bad prognostic factor. The aim of this study was to report a case of longitudinal myelitis secondary to this disease, and review the literature about the neurological manifestations associated with the syndrome.CASE REPORT: A male patient, young adult, was referred for investigation of weakness in lower limbs. In less than a month, was already installed hyporeflexia paraplegia and loss of sphincter control, and sensory level at T5, paresis and hypoesthesia in the upper limbs. Magnetic resonance imaging (MRI) showed an image compatible with longitudinal myelitis. Viral serology and antibodies associated with rheumatic diseases were negative. The dermatological examination detected a small skin lesions and genital ulcers healed. Genotyping was positive for HLA B51, the largest known risk factor for Behçet's syndrome. Was instituted therapeutic trial with high-dose methylprednisolone, with good response. The follow-up with cyclophosphamide and prednisone to prevent progression of neurological deficit, but this had become irreversible.CONCLUSION: The diagnosis of Behçet's syndrome is based on clinical history and physical examination, reaching internationally defined criteria. Our patient suffered severe neurological sequelae due to delay in diagnosis. There are no specific tests, so only the knowledge of the disease will allow early diagnosis of the syndrome and may avoid other patients evolve with disabling sequelae.

Neurological symptoms and signs in HTLV-1 patients with overactive bladder syndrome / Sinais e sintomas neurológicos em pacientes com HTLV-1 e síndrome de bexiga hiperativa

OBJECTIVE: To compare neurological symptoms and signs in HTLV-1 asymptomatic carriers and HTLV-1 patients with overactive bladder (OB) syndrome. METHODS: We studied 102 HTLV-1 positive individuals without HAM/TSP (HTLV-1 associated myelopathy/tropical spastic paraparesis) divided into two groups according to the presence or absence of OB syndrome. Clinical interview, neurological exam and proviral load was performed in all patients. RESULTS AND CONCLUSIONS: Individuals with OB were more commonly female (84.3 vs. 60.8% of asymptomatics, p=0.01). The prevalence of neurological complaints was higher in OB group, especially hand or foot numbness and arm or leg weakness. There was no difference between the groups in neurological strength and reflexes. Weakness complaint remained strongly associated with OB in multivariate logistic regression analysis adjusting for sex and age [adjusted odds ratio and 95%CI 3.59 (1.45-8.88) in arms and 6.68 (2.63-16.93) in legs]. Proviral load was also different between the two groups with higher level on OB individuals.

OBJETIVO: Comparar sintomas e sinais neurológicos em pacientes portadores do HTLV-1 assintomáticos e com síndrome de bexiga hiperativa (BH). MÉTODOS: Foram estudados 102 indivíduos com HTLV-1 sem HAM/TSP (mielopatia associada ao HTLV-I/paraparesia espástica tropical), divididos em dois grupos segundo a presença ou ausência de BH. Foram realizados em todos os pacientes entrevista clínica, exame neurológico e carga proviral. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Indivíduos com BH foram na maioria do sexo feminino (84,3 vs. 60,8% dos assintomáticos, p=0,01). A prevalência de queixas neurológicas foi maior no grupo BH, especialmente dormências e fraqueza em extremidades. Não houve diferença entre os grupos em relação a achados do exame neurológico. Fraqueza subjetiva permaneceu fortemente associada com BH na regressão logística multivariada ajustada para sexo e idade [OR e IC95% 3,59 (1,45-8,88) nos braços e 6,68 (2,63-16,93) nas pernas]. A carga proviral foi também diferente entre os dois grupos com nível maior em indivíduos com BH.

Extensive spinal cord involvement in magnetic resonance imaging evaluation on schistosomal myelitis / Envolvimento difuso da medula espinhal na avaliação pela ressonância magnética da mielite esquistossomótica

The diagnosis of schistosomal myelitis (SM) is frequently presumptive because no findings from any complementary examination are pathognomonic for this disease. The present report describes some abnormalities seen on magnetic resonance imaging (MRI) evaluation of a series of SM patients and discusses their etiopathogenesis. Methods: This study evaluated SM patients at the time of their diagnosis. These patients routinely underwent MRI on all segments of the spinal cord. Results: Thirteen patients were evaluated. The MRI was abnormal in 12 (92.3 percent) of them. In 11 patients (84.61 percent), the damage reached two or more spinal segments. Conclusions: MRI was an important diagnostic aid in this sample, because of the high rate of abnormalities detected. The tissue damage observed on MRI was extensive in the majority of the patients.

O diagnóstico da mielite esquistossomótica é frequentemente realizado por presunção, não havendo achado de exame complementar que seja patognomônico à condição. O presente estudo descreve alterações presentes na avaliação desses pacientes pela técnica da ressonância magnética e discute sua etiopatogênese. Métodos: O estudo avaliou pacientes com mielite esquistossomótica no momento do diagnóstico, os quais foram submetidos, rotineiramente, à ressonância magnética de todos os segmentos medulares. Resultados: Foram avaliados 13 pacientes, sendo a ressonância magnética alterada em 92.3 por cento dos casos. Em 11 pacientes (84.61 por cento), o dano abrangeu dois ou mais segmentos espinais. Conclusões: A ressonância magnética espinhal foi um importante auxílio diagnóstico nessa casuística em virtude da alta taxa de alterações detectadas. O dano tecidual observado foi extenso na maioria dos pacientes.