Pessoas com deficiência no caminho da democracia participativa / Disabled persons on the way to participatory democracy

Resumo O presente artigo objetiva discutir sobre a participação social das pessoas com deficiência e o exercício do controle social nas Organizações, Associações, Grupos e Conselho específicos do segmento. Para tanto, o estudo constrói uma relação entre a compreensão sobre deficiência, a questão da representatividade e o protagonismo desse segmento na luta por direitos e no controle social das políticas públicas. Traz como chave de leitura as concepções de democracia participativa e controle social; as diferentes perspectivas de compreender a deficiência e as concepções de Hannah Arendt para espaço público e privado. Trata-se de um estudo exploratório, realizado com Organizações DE e PARA pessoas com deficiência, através de entrevistas semiestruturadas com coordenadores e presidentes; observação participante de reuniões, encontros e assembleias; pesquisa documental sobre leis e decretos vigentes em âmbito municipal e nacional, Conferências locais de educação, saúde e assistência social, estatutos, folders, atas e cartilhas produzidos pelas Organizações e por meio da construção de um diário de campo. Os resultados e discussões abordam a realidade de um município específico, todavia, também se balizam pelo contexto nacional da luta organizada pelos direitos da pessoa com deficiência. As representações sociais da deficiência, atreladas à dinâmica de funcionamento e gestão das Organizações e às mudanças no contexto dos movimentos sociais formados nas ruas, nos espaços públicos e privados apresentam, ao mesmo tempo, fragilidades e potencialidades na defesa e fortalecimento da participação das pessoas com deficiência nos processos decisórios.

Abstract This article aims to discuss the social participation of disabled persons and the exercise of social control in the specific Organizations, Associations, Groups and Council of the segment. For this, the study builds a relationship between: understanding about disability, the issue of representativeness and the role of this segment in the struggle for rights and in the social control of public policies. And it brings as a key reading the conceptions of participatory democracy, social control; the different perspectives of understand the deficiency and the conceptions of Hannah Arendt for public and private space. This is an exploratory study carried out with organizations OF and FOR disabled persons, through semi-structured interviews with coordinators and presidents; participant observation of meetings and assemblies; documentary research on municipal and national laws and decrees, municipal conferences on education, health and social assistance, statutes, folders, minutes and leaflets produced by the Organizations and through the construction of a field diary. The results and discussions approach the reality of a specific municipality, however, are also marked by the national context of the struggle organized by the rights of disabled persons. The social representations of disability, coupled with the dynamics of the functioning and management of the Organizations and the changes in the social movements formed in the streets, in the public and private spaces, present, at the same time, weaknesses and potentialities in the defense and strengthening of the participation of disabled persons in decision-making processes.

Detection of F8 mutations in carriers and patients with severe hemophilia A: Identification of a novel mutation / Detección de mutaciones en el gen F8 en mujeres portadoras y en pacientes con hemofilia A: Identificación de una mutación nueva

The molecular diagnosis of haemophilia A (HA) patients has many benefits including diagnosis confirmation and inhibitor risk development prediction. In female carries of a mutation, the molecular diagnosis allows for genetic counseling and prenatal diagnosis, which have become part of the comprehensive care for HA in many countries. Therefore, the aim of this study was to determine the F8 mutations in severe HA (sHA) patients and female carriers. In 12 patients with sHA, the presence of the intron 22 and intron 1 inversions was investigated using an inverse and a conventional PCR method, respectively. In patients negative for the inversions, the F8 gene was screened through conformation sensitive gel electrophoresis (CSGE) and further sequencing. The causative mutation was successfully identified in 6/12 patients, including the novel mutation p.G190C. The mothers of these six patients and those of seven other sHA patients molecularly diagnosed in a previous work were investigated for the presence of the genetic alterations found in their sons. All mothers were found to be carriers. This is the first study conducted in Venezuela which directly analyzes the F8 gene in potential carrier mothers to specifically identify the presence of the mutation that was detected in their sons, and complements a previous study on sHA patients. Our findings will facilitate the implementation of regular screening of HA carriers in our country and will allow a better care of bleeding symptoms and genetic counseling.

El diagnóstico molecular de pacientes con hemofilia A (HA) tiene múltiples beneficios, incluyendo la confirmación del diagnóstico y la predicción del riesgo de desarrollar inhibidores. En mujeres portadoras de una mutación, el diagnóstico molecular permite el consejo genético y el diagnóstico prenatal, los cuales son parte de la atención integral de HA en muchos países. Así, el objetivo de este estudio fue determinar mutaciones en el gen F8 en pacientes con HA severa (HAs) y en mujeres portadoras. En 12 pacientes con HAs, la presencia de la inversión del intrón 22 y el intrón 1 fue investigada utilizando una PCR inversa y una convencional, respectivamente. En pacientes negativos para cualquiera de las inversiones, el gen del F8 fue analizado a través de la técnica de electroforesis en gel sensible a conformación (CSGE) y posterior secuenciación. La mutación causante de la enfermedad fue identificada en 6/12 pacientes, incluyendo la mutación nueva p.G190C. Las madres de estos seis pacientes y las de otros siete pacientes de HAs diagnosticados en un estudio previo y fueron investigadas para la presencia de alteraciones genéticas encontradas en sus hijos. Todas las madres resultaron ser portadoras. Éste es el primer estudio realizado en Venezuela donde se analiza directamente el gen F8 en portadoras potenciales para identificar específicamente la presencia de una mutación que fue detectada en sus hijos, y complementa un estudio previo con pacientes HAs. Nuestros hallazgos facilitarán la implementación del análisis regular de portadoras de HA en nuestro país y permitirán un mejor cuidado de los síntomas de sangrado y consejo genético.

Inclusão da criança deficiente visual na escola especial e regular: percepções da família / Inclusion of visually-impaired children in special and regular schools: the family's perceptions / Inclusión del niño portador de deficiencia visual en la escuela especial y regular: percepciones de la familia

Objetivou-se conhecer as percepções da família acerca da inclusão da criança deficiente visual na escola especial e regular. Realizou-se uma pesquisa qualitativa, no segundo semestre de 2011, com 10 mães de crianças atendidas em uma escola especial para deficientes visuais, no Sul do Brasil. Os dados foram coletados mediante entrevistas semiestruturadas e submetidos à análise temática. A família reconhece a escola especial como fonte de apoio, local adaptado, onde a criança é auxiliada a desenvolver suas habilidades e preparada para a entrada na escola regular. Percebe-se que a escola regular não está preparada para atender as necessidades especiais da criança e para a educação de cegos. Concluiu-se que a escola precisa incorporar a inclusão como filosofia e meta, sendo fundamental o preparo dos professores para a educação destas crianças. O enfermeiro pode ser um facilitador desse processo, sendo uma ponte entre a criança, a escola e a família.

The objective was to discover families' perceptions of the inclusion of visually-impaired children in regular and special schools. This qualitative study was conducted in the second half of 2011 with ten mothers of children attending a special school for the visually impaired. Data were collected by semi-structured interview and subjected to thematic analysis. The families recognized the special school as a source of support, an adapted facility where the children are helped to develop their skills and prepared for entry into regular school. Regular schools are perceived as unprepared to meet the children's special needs and to educate the blind. It was concluded that schools need to incorporate inclusion as a philosophy and goal, and that teacher training is fundamental to these children's education. Nurses can be enablers in this process by bridging between child, school and family.

Estudio cuyo objetivo fue conocer la percepción de la familia acerca de la inclusión de niños con discapacidad visual en escuelas regulares y especiales. Se realizó una investigación cualitativa en el segundo semestre de 2011, junto a 10 madres de niños atendidos en una escuela especial para discapacitados visuales, en el sur de Brasil. Los datos fueron recolectados por entrevistas semiestructuradas y sometidos al análisis temático. La familia reconoce la escuela de educación especial como fuente de apoyo, lugar adaptado, donde se ayuda al niño a desarrollar sus habilidades y a prepararse para el ingreso en la escuela regular. Queda claro que la escuela regular no está preparada para satisfacer las necesidades especiales de los niños y para la educación de los ciegos. Se concluye que la escuela necesita incorporar la inclusión como filosofía y reto, siendo fundamental la preparación de los profesores para la educación de estos niños. El enfermero puede ser un facilitador de este proceso, siendo un puente entre el niño, la escuela y la familia.

Fatores associados à amamentação em crianças com deficiência e fenotipicamente normais / Factors associated with breastfeeding in disabled and phenotipically normal children

OBJETIVOS: avaliar o tempo de aleitamento materno e identificar possíveis fatores interferentes em crianças com deficiência e fenotipicamente normais. MÉTODOS: 99 crianças com deficiência e fenotipicamente normais de 1 a 4 anos de idade, de ambos os gêneros, matriculadas e assistidas no Centro de Assistência Odontológica a Pessoa com Deficiência e na Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais de Araçatuba, São Paulo, Brasil e na Bebê Clínica da Faculdade de Odontologia do Campus de Araçatuba, da Universidade Estadual Paulista "Júlio de Mesquita Filho". Utilizou-se um questionário desenvolvido especificamente para este estudo, que foi respondido pelas respectivas mães e/ou cuidadores. A variável dependente utilizada foi a amamentação exclusiva até os seis meses de idade. Os dados foram submetidos aos testes qui-quadrado ou exato de Fisher, bem como modelos de regressão linear, considerando nível de significância de 5%. RESULTADOS: a paralisia cerebral foi a deficiência de maior ocorrência no estudo. As crianças do gênero masculino no grupo dos fenotipicamente normais receberam aleitamento materno exclusivo por um período maior de tempo e o grau de escolaridade das mães e as complicações no parto também foram um fator influenciador para a duração desta prática. CONCLUSÕES: o tempo do aleitamento exclusivo não diferiu entre ambos os grupos estudados. A ocorrência da amamentação exclusiva de maior prevalência foi observada no grupo dos fenotipicamente normais do gênero masculino havendo significância entre os gêneros no grupo dos fenotipicamente normais. Mas não é somente a condição do paciente que limita a prática do aleitamento materno exclusivo e sim um conjunto de fatores associados, como gênero no grupo dos fenotipicamente normais, o grau de escolaridade da mãe para o grupo dos com deficiência e as complicações no parto em ambos os grupos. .

PURPOSES: to evaluate the time of breastfeeding and identify possible interfering factors in disables and phenotypically normal children. METHODS: ninety-nine (99) disabled and phenotypically normal children from 1 to 4 years of age, of both genders, enrolled in and cared for at the Dental Care Centre for Disabled Persons and at the Association of Parents and Friends of Handicapped Persons ("Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais - APAE") of Araçatuba, São Paulo, Brazil and at the Baby Clinic of the Araçatuba Campus Dental School, of the "Universidade Estadual Paulista "Júlio de Mesquita Filho" were included in the study. A questionnaire, specifically developed for this study was used, and answered by the respective mothers and/or caregivers. The dependent variable used was exclusive breastfeeding up to six months of age. Data were submitted to the chi-square or Exact Fisher test, and linear regression models, considering the level of significance of 5%. RESULTS: cerebral palsy was the disability that occurred most frequently in the study. Children of the male gender in the phenotypically normal group received exclusive breastfeeding for a longer period of time. The mothers' educational level and complications at birth were also factors influencing the duration of this practice. CONCLUSIONS: the time of exclusive breastfeeding did not differ between the two groups studied. The highest prevalence of exclusive breastfeeding was observed in the group of phenotypically normal children of the male gender, with significant difference between the genders in the phenotypically normal group. However, it is not only the patient's condition that limits the practice of exclusive breastfeeding, but the set of associated factors, such as gender in the phenotypically normal group, mother's educational level in the group with disability and complications at birth in both groups. .

Importancia del diagnóstico de portadoras en familias con antecedentes de hemofilia / Importance of the diagnosis of carriers in families with history of hemophilia

La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria ligada al cromosoma X que se presenta debido a mutaciones en los genes del factor VIII (hemofilia A) y el factor IX (hemofilia B), que ocasiona una disminución o deficiencia funcional de estas proteínas en plasma. Sus frecuencias son de 1 en 5 000 y 1 en 30 000 varones recién nacidos vivos, respectivamente. Afecta casi exclusivamente a los varones y las mujeres portadoras presentan un riesgo del 50 por ciento de transmitir la enfermedad a sus hijos, por lo que es importante en las familias con antecedentes de hemofilia identificar las portadoras a través de las consultas de asesoramiento genético, en el cual se brinda información acerca de la enfermedad, la confección del árbol genealógico, el cálculo del riesgo de recurrencia, el diagnóstico molecular y la posibilidad de diagnóstico prenatal en gestantes portadoras. Es imprescindible que el asesoramiento genético constituya un proceso educativo e informativo, nunca impositivo

Hemophilia is a hereditary bleeding disorderX-linked that a rises dueto mutations in the genes offactor VIII(hemophiliaA)andfactor IX(hemophiliaB), which causes a decrease orfunctional deficiency of these proteins inplasma.Their frequencies are 1 in5 000 males and1 in30 000 live births, respectively. It affects males almost exclusively, and female carriers have a50 percent risk of transmitting the disease to their children. So, it is important in families with history of hemophilia that carriers are identified through genetic counseling, which provides information about the disease, making pedigree,calculation of the risk of recurrence, molecular diagnosis and possibility of prenatal diagnosis in pregnant carriers.It is imperative that genetic counselingconstitutes an educational and informative process,never as an imposition

A lei de cotas para pessoas portadoras de deficiência nas empresas brasileiras: impacto e possíveis alternativas / The law of quotas for people with disabilities in Brazilian companies: the impact and possible alternatives

O trabalho consiste em uma análise teórica acerca do impacto da legislação que impõe cotas para pessoas portadoras de deficiência em empresas com cem ou mais empregados no Brasil, bem como de algumas soluções legais alternativas: incentivos (incentivos fiscais e comercialização do direito a não contratar) e medidas de regulação pela informação. As referências teóricas do artigo compõem-se de trabalhos sobre a eficácia das normas jurídicas em geral e, em particular, de trabalhos atinentes aos efeitos de custo e cognitivos dessas normas. Considerando-se tratar-se de análise exclusivamente teórica, o trabalho não chega a concluir pela superioridade das demais estratégias de regulação examinadas frente à lei de cotas, limitando-se a chamar a atenção para as possíveis causas do fracasso desta última e para o potencial e os inconvenientes das alternativas aventadas.

This paper consists of a theoretical analysis of the impact of the Brazilian law establishing quotas for people with disabilities in companies with one hundred or more employees, as well as the possible impact of some alternative legal measures: incentives (fiscal incentives and tradable rights) and information disclosure policies. The analysis is based on work regarding the efficacy of legal norms in general, and particularly the literature concerning the cost and cognitive effects of those norms. Given its exclusively theoretical character, the paper does not affirm the superiority of any regulatory strategy over the current law, but draws attention to the likely reasons for the failure of the quota system and for the potential and inconveniences of its proposed alternatives.

X-linked adrenoleukodystrophy in heterozygous female patients: women are not just carriers / Adrenoleucodistrofia ligada ao X em pacientes femininas heterozigotas: mulheres não são meras portadoras

X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) is a recessive X-linked disorder associated with marked phenotypic variability. Female carriers are commonly thought to be normal or only mildly affected, but their disease still needs to be better described and systematized. OBJECTIVES: To review and systematize the clinical features of heterozygous women followed in a Neurogenetics Clinic. METHODS: We reviewed the clinical, biochemical, and neuroradiological data of all women known to have X-ADL. RESULTS: The nine women identified were classified into three groups: with severe and aggressive diseases; with slowly progressive, spastic paraplegia; and with mildly decreased vibratory sensation, brisk reflexes, and no complaints. Many of these women did not have a known family history of X-ALD. CONCLUSIONS: Heterozygous women with X-ADL have a wide spectrum of clinical manifestations, ranging from mild to severe phenotypes.

A adrenoleucodistrofia ligada ao X (ADL-X) é uma doença recessiva ligada ao X, associada à grande variabilidade clínica. Mulheres heterozigotas portadoras do gene causador da doença são consideradas, tradicionalmente, como clinicamente normais ou com fenótipo clínico muito discreto. No entanto, a apresentação clínica deste grupo necessita ser melhor caracterizada e sistematizada. OBJETIVOS: Revisar e sistematizar as principais características clínicas de mulheres heterozigotas para ADL-X, seguidas em serviço de neurogenética. MÉTODOS: Foram revisados os principais achados clínicos, bioquímicos e neurorradiológicos das mulheres seguidas no serviço com o diagnóstico bioquímico de ADL-X. RESULTADOS: Nove mulheres foram identificadas e classificadas em três grupos: com doença grave e incapacitante; com evolução mais insidiosa e sintomas de paraparesia espástica; e com sintomas discretos apresentando diminuição da sensibilidade vibratória, reflexos vivos, mas sem queixas clínicas. A maioria dessas mulheres não possuía história familiar positiva para ALD-X. CONCLUSÕES: Mulheres heterozigotas para ALD-X apresentam um amplo espectro de manifestações clínicas, variando desde um fenótipo leve, subclínico até apresentações graves e incapacitantes.

Reabilitação, ética e técnica / Rehabilitation, ethics and technique

Este artigo compreende inicialmente a apresentação de algumas ideias acerca da deficiência e do processo de reabilitação, definindo este último em sua "condição" de processo. Observaremos algumas diferenças em relação à ideia de um programa em sentido estrito (definido como um conjunto fixo de procedimentos ou técnicas previamente dados) e também algumas implicações éticas para o profissional social, de saúde ou de educação que trabalhe com deficientes. Assim, serão discutidos o manejo da técnica e o uso dos dispositivos institucionais nesse contexto, na medida em que se relacionam com processos de subjetivação e aprendizagem presentes num trabalho de reabilitação. Com isto, espera-se poder contribuir para melhor compreensão do papel que cabe a esses profissionais.

This paper initially includes the presentation of some ideas on the deficiency and the process of rehabilitation, whereby the latter is defined in its "condition" as a process. A few differences in relation to the idea of a program in the strict sense (defined as a fixed set of previously defined procedures or techniques) will be detected, as well as some ethical implications in the social, health or educational fields for professionals working with the disabled. Thus, the handling of the technique and the use of institutional measures will be discussed in this context, inasmuch as they are related to subjective and educational processes inherent to rehabilitation work. In so doing, we hope to contribute to a better understanding of the role pertaining to these professionals.

Perfil clínico-epidemiológico de crianças e adolescentes que vivem e convivem com espinha bífida / Clinical and epidemiological profile of children and adolescents who live with spina bifida

O objetivo é analisar as variáveis clínico-epidemiológicas de crianças e adolescentes portadoras de espinha bífida. Trata-se de um estudo descritivo, transversal, constituído por 41 crianças e adolescentes entre zero e vinte anos de idade. A coleta de dados foi realizada no período de janeiro a maio de 2006, mediante aplicação de um formulário. Os resultados revelam que 32 (78 por cento) crianças e adolescentes possuíam mielomeningocele, 22 (54 por cento) eram do sexo masculino; 32 (78 por cento) nasceram de parto cesárea; 29 (71 por cento) nasceram a termo, 31 (77 por cento) nasceram com peso considerado adequado. A bexiga neurogênica, a hidrocefalia, os pés tortos congênitos e o intestino neurogênico foram as complicações mais frequentes entre a população estudada. A maioria, 31 (76 por cento) famílias, possuía renda mensal de até três salários mínimos; 32 (78 por cento) mães declararam que sua gravidez não foi planejada e 33 (80 por cento) mães afirmaram não ter feito uso de ácido fólico nos primeiros meses de gestação. O estudo aponta a necessidade de maiores investimentos por parte do poder público, considerando que essa é uma malformação que pode ser prevenida e que medidas podem ser implementadas na rede básica de saúde

Existem diferenças nos parâmetros hematológicos e bioquímicos séricos entre fêmeas normais e portadoras do modelo experimental GRMD (golden retriever muscular dystrophy)? / There are differences in hematological and biochemical parameters between carriers and not carriers of experimental model of GRMD (golden retriever muscular dystrophy)?

A proposta deste estudo foi avaliar se existem alterações nos padrões hematológicos e bioquímicos de cadelas da raça Golden Retriever portadoras do gene da distrofia muscular progressiva em comparação aos valores obtidos em cadelas não portadoras de mesma raça e idade. Foram analisados 33 animais, distribuídos em dois grupos, um composto por 19 cadelas Golden Retrievers não portadoras (GRNP) e outro composto por 14 cadelas Golden Retrievers portadoras do gene da distrofia muscular (GRP). Os dois grupos foram submetidos aos mesmos testes hematológicos e bioquímicos, com a mesma frequência e durante o mesmo intervalo de tempo. Apesar de existir diferença estatisticamente significativa entre os grupos para alguns parâmetros hematológicos avaliados, todos os resultados obtidos estavam de acordo com os valores de referência utilizados. Na avaliação dos parâmetros bioquímicos séricos a dosagem de ALT no grupo GRNP ficou levemente acima da média, porém sem grandes significados clínicos A CK também apresentou níveis elevados no grupo GRP, devido à degeneração e necrose muscular característicos da doença, as alterações encontradas nessa análise já eram esperadas. Os demais parâmetros não se alteraram.

The purpose of this study was to evaluate whether there are alterations in hematological and biochemical patterns of female Golden Retriever dogs carrying the gene for progressive muscular dystrophy compared to not carriers dogs of the same breed, age and gender. We analyzed 33 animals, divided into two groups; one consisting of 13 not carriers dogs Golden Retrievers (GRNP) and the other composed of 14 dogs Golden Retrievers carrying the gene for muscular dystrophy (GRP). Animals of both groups underwent biochemical and hematological tests with the same frequency and at the same time interval. Although there is a statistically significant difference between groups for some hematological parameters evaluated, all results were in line with the benchmarks used. In the assessment of serum biochemical parameters in the determination of ALT GRS group was slightly above average, but without major clinical significance CK also showed high levels in GRP group, due to muscle degeneration and necrosis characteristic of the disease, the changes found in this analysis were already expected. The other parameters did not change.

Análise qualitativa das percepções de cirurgiões-dentistas envolvidos nos atendimentos de pacientes com necessidades especiais de serviços públicos municipais / Qualitative analysis of dentists' perceptions involved in patient care with special needs from municiapl services

O número de pessoas com necessidades especiais bem como as questões referentes ao atendimento desses pacientes e a partir da resolução 25/2002, publicada no Diário Oficial da União - D.O.U. - em 28/05/2002 pelo Conselho Federal de Odontologia, regulamenta a especialidade, com intenção de capacitar os cirurgiões-dentistas ao atendimento de pessoas que necessitam de cuidados odontológicos especiais durante toda a sua vida ou por um período. Um dos pontos levantados no atendimento a esses pacientes está a questão da integralidade de modo que essa seria a de compreender o paciente e propor atendê-lo por inteiro em suas necessidades de saúde. Assim, o objetivo é verificar as percepções dos cirurgiões-dentistas sobre o atendimento de crianças com necessidades especiais. Desta maneira, evidenciaram-se dificuldades desses profissionais em descrever as reais necessidades das crianças com necessidades especiais no tocante ao atendimento odontológico, tanto em nível do serviço de saúde público municipal, como nos quesitos de formação específica para o exercício profissional com esta população

A paired comparison among siblings of common parents about dental care with and without Down syndrome / Comparação pareada da assistência odontológica entre irmãos de mesmos pais portadores ou não de síndrome de Down

Objetivo: Comparar a assistência odontológica entre irmãos de mesmos pais portadores ou não de síndrome de Down. Método: Um estudo analítico transversal envolvendo 180 indivíduos com Síndrome de Down e 180 irmãos destes sujeitos sem Síndrome de Down, foi conduzido numa escola de ensino especial na cidade de Udaipur, Rajasthan, India. Empregando um modelo de questionário validado, os pais foram solicitados a preencher duas versões do questionário, sendo uma para o filho com Síndrome de Down e outro para o filho com idade mais próxima sem Síndrome de Down. Resultados: Muitos pais apresentaram comportamentos ou experiências diferentes com o filho portador de Síndrome de Down e o respectivo irmão sem Síndrome de Down. As maiores diferenças foram observadas quanto à consulta anual ao dentista (p<0,001), flúor terapia (p<0,001), extrações (p<0,001) e tratamento ortodôntico (p<0,001). As crianças com Síndrome de Down foram menos propensas a visitar o dentista anualmente e a receber flúor terapia e tratamento ortodôntico em comparação aos seus irmãos sem Síndrome de Down. Conclusão: Essa análise pareada sobre diferenças familiares nos comportamentos e experiências de assistência odontológica entre irmãos com e sem Síndrome de Down irmãos demonstrou que crianças com Síndrome de Down têm menor probabilidade de serem levadas ao dentista anualmente, receberem cuidados de prevenção à cárie e tratamento restaurador, e serem submetidas a extrações dentárias.

Objective: To compare dental care among siblings of common parents with and without Down syndrome. Method: A cross sectional analytical study was conducted in 180 mentally retarded subjects with Down syndrome and 180 their siblings without Down syndrome at a special need school in Udaipur city Rajasthan. Using a validated questionnaire, parents were asked to complete two versions of the questionnaire one for their child with Down syndrome and another for the siblings closest in age without Down syndrome. Results: Many respondents showed different behavior or experiences to their child with Down syndrome and a sibling without Down syndrome. The greatest differences were observed for yearly consultation to the dentist (p<0.001), fluoride therapy (p<0.001), extraction (p<0.001) and orthodontic treatment (p<0.001). Down syndrome subjects were less likely to consult a dentist yearly and less likely to receive fluoride therapy and orthodontic treatment in comparison to their siblings without Down syndrome. Conclusion: This paired analysis of within family differences in dental care behaviors and experiences for subject with Down syndrome and non Down syndrome siblings demonstrated that there are differences, subject with Down syndrome are less likely to consult a dentist yearly, less likely to receive caries-preventive and restorative care and less likely to have had a dental extraction.

Cuidados paliativos no domicílio: desafios aos cuidados de crianças dependentes de tecnologia: [revisão] / Home-based palliative care: challenges in the care of technology-dependent children: [review]

Objetivos: Conceituar cuidados paliativos e suas indicações em Pediatria; descrever as dificuldades para operacionalizar esses cuidados em domicílio para crianças dependentes de tecnologia; e analisar, sob uma perspectiva bioética, conflitos de natureza moral com esta modalidade assistencial. Fonte dos dados: Revisão da literatura sobre cuidados paliativos para crianças dependentes de tecnologia e análise bioética dos conflitos de natureza moral. Síntese dos dados: Há vários obstáculos aos cuidados paliativos para crianças dependentes de tecnologia: dificuldades estruturais dos domicílios; isolamento social da criança e da família; atitude de descrença dos profissionais de saúde em relação a este tipo de cuidado; excessiva medicalização do domicílio; incerteza do prognóstico de terminalidade; sobrecarga física, emocional, social, material e financeira dos pais e dos demais familiares; mudanças na organização familiar para a convivência com estas crianças; relações paternalistas entre os profissionais da equipe e a família; redefinição dos papéis familiares, com reconfiguração do papel do cuidador. Conclusões: É fundamental a construção de uma agenda que tenha como premissa que o suporte tecnológico para crianças dependentes irá transformar o domicílio, e que essa transformação poderá fazer parte dos problemas a serem enfrentados pelos que nele convivem. É a partir deste pressuposto que ações em uma geografia distinta da hospitalar poderão ter um caráter de fato protetor à criança e a sua família, amparando-os nas suas variadas necessidades e construindo um modelo de cuidados que proponha intervenções nos distintos níveis de sobrecarga a estes atores vulnerados e desprotegidos.

Objectives: To conceptualize palliative care and its indications in Pediatrics; to describe the difficulties involved in the delivery of such care at home for technology-dependent children; and to analyze, from a bioethical perspective, the moral dilemmas of palliative care assistance. Sources: A literature review of palliative care for technology-dependent children and a bioethical analysis of moral dilemmas. Summary of the findings: There are several obstacles to palliative care for technology-dependent children: structural difficulties at home; social isolation of both children and families; health professionals sense of disbelief regarding this type of care; an excessive number of medical devices at home; uncertainty of a terminal prognosis; physical, emotional, social, material, and financial burden for parents and family; changes in family dynamics to adjust to these children; paternalistic relationship between professionals and family; changes in family roles, with shifts in the caregiver role. Conclusions: It is essential to outline an agenda based on the premise that the medical apparatus for technology-dependent children will change the landscape of the home, and such a change might become a problem to be faced by all those living together. Based on this assumption, actions performed in a setting other than a health care facility might exert an actual protective effect on children and family, offering support in their several needs and developing a model of care delivery that includes interventions in the different levels of burden on these vulnerated and unprotected individuals.

Caracterização da audição de crianças em um estudo de base populacional no município de Itajaí / SC / Characterization of hearing in children in a population base study in the city of Itajaí / SC

Introdução: A audição é o sistema sensorial que auxilia o ser humano na aquisição e desenvolvimento da linguagem oral, possibilitando sua inserção no ambiente sociocultural. Objetivo: Caracterizar a audição de crianças do nascimento até os 14 anos e 11 meses de idade, residentes em Itajaí. Método: Estudo prospectivo cuja população foi constituída por moradores da área urbana do Município de Itajaí, SC. Foram incluídos na avaliação audiológica todos os indivíduos residentes nas casas sorteadas, sendo excluídos domicílios coletivos, casas comerciais e desabitadas. As crianças com idade superior a quatro anos passavam pela avaliação do meato acústico, triagem audiológica nas frequências de 1.000, 2.000 e 4.000 Hz,pesquisa dos reflexos acústicos e timpanometria. Nas crianças com idade inferior a três anos e 11 meses era realizada avaliação comportamental e emissões otoacústicas transientes. Resultados: Das 119 crianças avaliadas, a ocorrência de algum tipo de deficiência auditiva foi de 16,84% nas crianças acima de quatro anos, analisando a melhor orelha. Não foi encontrado nenhum caso de deficiência auditiva incapacitante. Ao combinar os resultados da avaliação comportamental de crianças com idade até três anos e 11 meses com os resultados da timpanometria da pesquisa dos reflexos acústicos ipsilaterais e emissões otoacústicas transientes,constatou-se a ocorrência de 59,10% de alterações audiológicas, sendo que destas houve, predominantemente, alterações na timpanometria e reflexos acústicos,sugerindo problemas condutivos. Conclusão: Evidencia-se a importância de atuar na promoção e prevenção das perdas auditivas condutivas, buscando propiciar às crianças o desenvolvimento da linguagem e aprendizagem de forma integral e eficaz.

Introduction: Hearing is the sensorial system that helps mankind in the acquisition and development of the oral language and enables their insertion into the socio-cultural environment. Objective: To characterize the hearing of children since birth until 14 years and 11 months of age, living in Itajaí. Method: Prospective study whose population was composed by inhabitants of the urban region of the city of Itajaí, SC. All individuals living in the sorted houses were included in the audiological evaluation, and the collective, commercial and non-inhabited dwellings were excluded. The children older than 4 years old were evaluated as for the acoustic meatus, audiological selection in the frequencies of 1000, 2000 and 4000 Hz, research of acoustic reflexes and tympanometry. In the children younger that 3 years and 11 months the behavioral and transient evoked otoacoustic emissions evaluations were carried out. Results: From the 119 children evaluated, the occurrence of some kind of auditory deficiency was of 16.84% in the children older than four years, in the analysis of the best ear. No case of incapacitating auditory deficiency was found. When we matched the behavioral evaluation results of children aged up to three years and 11 months with the results from the tympanometry of the research of ipsilateral acoustic reflexes and transient otoacoustic emissions, we confirmed the occurrence of 59.10% of audiological alterations, and from these there were alterations predominantly in the tympanometry and acoustic reflexes, which suggested conductive problems. Conclusion: This confirms the importance of acting for the promotion and prevention of conductive hearing losses, by attempting to provide the children with the development of language and learning fully and effectively.

Avaliação dos hábitos alimentares de interesse odontológico em crianças com paralisia cerebral / Assessment of dietary habits of dental interest in children with cerebral palsy

Introdução - As dificuldades na mastigação e deglutição em crianças com Paralisia Cerebral (PC) são identificadas como fatores de risco para hábitos alimentares inadequados podendo estar associada a presença da doença cárie. O objetivo do estudo foi avaliar os hábitos alimentares de interesse odontológico em crianças com PC em comparação a crianças normoreativas (grupo controle). Material e Métodos - Participaram do estudo 60 crianças pareadas pela idade, 30 com diagnóstico médico de PC e 30 normoreativas. Foram incluídas crianças de ambos os gêneros, na faixa etária de 5 a 11 anos de idade (média = 7,45). Avaliou-se a presença visível de biofilme nos dentes anteriores, e um questionário foi aplicado ao responsável referente à preferência da consistência dos alimentos, necessidade de auxilio na alimentação, utensílio utilizado para alimentação e o conteúdo da dieta. Um diário alimentar foi entregue ao responsável, para ser preenchido durante 5 dias. A avaliação clínica visual da presença de biofilme e a análise dos diários foram realizadas por um único examinador. Resultados - As crianças com PC apresentaram uma frequência significantemente mais alta de alimentos líquidos ou pastosos, assim como maior uso de colher, maior necessidade de auxilio durante a alimentação e maiores índices de biofilme, em comparação ao grupo controle (p < 0,01). A frequência de ingestão de sacarose foi mais alta em crianças com PC, mas sem associação à presença de biofilme dentário. Conclusões - As crianças com PC são mais dependentes no momento da alimentação, possuem uma dieta de consistência mais líquida a pastosa e apresentam maior quantidade de biofilme dentário em comparação com as crianças normoreativas.

Introduction - The difficulties in chewing and swallowing in children with Cerebral Palsy (CP) are possible risk factors for an inadequate nutritional state. The objective of the study was to evaluate the dietary habits of dental interest in children with CP compared to normoreactive children(control group). Material and Methods - Sixty children matched by age participated; 30 with medical diagnosis of CP and 30 normoreactive. Children of both genders were included, aged 5 to 11years (mean = 7.45). The presence of biofilm in anterior teeth was evaluated, and a questionnaire was applied to the guardian regarding the consistency of food, need for assistance during feeding, utensil used for feeding and content of the diet. A food diary was given to the guardian to be completed for 5 days. Visual clinical evaluation of the presence of biofilm and the food diary analysis were performed by a single examiner. Results - Children with CP had a significantly higher frequency of liquid or paste foods, as well as a greater use of spoon, greater need for help during feeding and higher rates of biofilm compared to the control group (p < 0.01). The frequency of sucrose intake was higher in children with CP, but no association with the presence of dental biofilm was found. Conclusions - Children with CP are more dependent during feeding, they have a diet of liquid to paste consistency and they have a greater amount of dental biofilm compared to normoreactive children.

Avaliação do hábitos alimentares de interesse odontológico em crianças com paralisia cerebral / Assesment of dietary habits of dental interest in children with cerebral palsy

Introdução - As dificuldades na mastigação e deglutição em crianças com Paralisia Cerebral (PC) são identificadas como fatores de risco para hábitos alimentares inadequados podendo estar associada a presença da doença cárie. O objetivo do estudo foi avaliar os hábitos alimentares de interesse odontológico em crianças com PC em comparação a crianças normoreativas (grupo controle). Material e Métodos - Participaram do estudo 60 crianças pareadas pela idade, 30 com diagnóstico médico de PC e 30 normoreativas. foram incluídas crianças de ambos os gêneros, na faixa etária de 5 a 11 anos de idade (média= 7,45). Avaliou-se a presença visível de biofilme nos dentes anteriores, e um questionário foi aplicado ao responsável referente à preferência da consistência dos alimentos, necessidade de auxílio na alimentação, utensílio utilizado para alimentação e o conteúdo da dieta. Um diário alimentar foi entregue ao responsável, para ser preenchido durante 5 dias. A avaliação clínica visual da presença de biofilme e a análise dos diários foram realizadas por um único examinador. Resultados - As crianças com PC apresentaram uma frequência significantemente mais alta de alimentos líquidos ou pastosos, assim como maior uso de colher, maior necessidade de auxílio durante a alimentação e maiores índices de biofilme, em comparação ao grupo controle (p < 0,01). A frequência de ingestão de sacarose foi mais alta em crianças com PC, mas sem associação à presença de biofilme dentário. Conclusões - As crianças com PC são mais dependentes no momento da alimentação, possuem uma dieta de consistência mais líquida a pastosa e apresentam maior quantidade de biofilme dentário em comparação com as crianças normoreativas

Childhood Altism Rating Scale (CARS): um estudo de validade / Chilhood Altism Rating Scale (CARS): a validity study

Este estudo teve como objetivo realizar um novo estudo de validade da Chilhood Autism Rating Scale CARS. a escala foi aplicada em forma de entrevista às mães de crianças com Altismo e de crianças com Deficiência Mental, previamente diagnosticadas por equipe multidisciplinar. Os dados obtidos foram analisados estatisticamente, através do programa bioestat 5.0 realizando-se teste t para comparação de médias e curvas ROC, visando a estabelecer melhor ponto de corte. As CARS apresentou grande sensibilidade 0,8 e especificidade 0,83 para identificar Transtornos Invasivos do Desenvolvimento e mostrou-se masi precisa para rastrear sintomas autísticos, especialmente com ponto de corte 33

Percepções dos professores quanto à inclusão de alunos com deficiência em aulas de educação física / Percepciones de profesores delante de la inclusión de alumnos con deficiencia en lecciones de Educación Física / Teachers’ perceptions about inclusion of students with disabilities in Physical Education classes

O objetivo deste estudo foi analisar as percepções de professores de educação física do sistema regular de ensino diante da inclusão de alunos com deficiência. Para tanto, 90 professores de educação física escolar responderam a uma escala com 18 afirmações. Pode-se observar que a percepção geral dos professores pesquisados foi negativa para com a inclusão. O pessimismo mais forte dos professores foi por não se sentirem preparados para lidar com alunos com deficiência. Os professores com menor tempo de experiência mostraram visões mais positivas no que se refere aos benefícios de todos os alunos com a inclusão.

The purpose of this study was to verify regular schooling teacher’s attitudes toward inclusion children with disabilities in the classes. For that, 90 physical education teachers, from private and public schools, answered to a scale with 18 affirmations. It was observed by results that general tendency of teachers was negative toward inclusion. This pessimism wasn’t related to teachers sex and time experience. Stronger teachers pessimism was about their lack of preparing to work with handicapped students. Teachers with less experience time showed more optimism about the benefits of all students in inclusion settings.

El objetivo de este estudio fue analizar las percepciones de profesores de educación física del sistema regular de enseñanza delante de la inclusión de alumnos con deficiencia. Para tanto, 90 profesores de educación física escolar respondieron a una escala con 18 afirmaciones. Se puede observar que la percepción general de los profesores fue negativa para con la inclusión. El pesimismo más fuerte de los profesores fue por no sentirse preparados para lidar con alumnos con deficiencias. Los profesores con pequeño tiempo de experiencia mostraron visiones más positivas en el que se refiere a los beneficios de los alumnos con la inclusión.

Crianças que cuidam de irmãos com necessidades especiais / Children caretaking for siblings with special needs

Este estudo analisou situações em que um irmão/ã ajuda a cuidar de uma criança com necessidades especiais. Foram entrevistadas as mães e as crianças cuidadoras de 10 famílias de baixa renda, em Salvador-Bahia, com filhos portadores de paralisia cerebral. São detalhados os comportamentos de cuidado indicados pelas mães e pelas crianças cuidadoras, a participação das crianças em tarefas domésticas e suas atividades de lazer. Descrevem-se dificuldades e satisfação/insatisfação dos cuidadores com a tarefa, e expectativas de mães e crianças em relação ao futuro. Discute-se o grau de responsabilidade atribuído às crianças. Apontam-se limitações do estudo e algumas direções de intervenção para profissionais de saúde que atendem essas famílias.

This study analyzed situations in which a child shares part of the caretaking tasks required by a brother or sister with special needs. Mothers and child caretakers of 10 low-income families, in Salvador-Bahia, with a cerebral palsy child, were interviewed. Caretaking behaviors indicated by mothers and child caretakers, children's participation in domestic tasks, and their leisure activities are detailed. The caretakers' satisfaction/dissatisfaction and difficulties with their role, and their mother's and their own expectations for the future are described. The degree of responsibility attributed to the children is discussed. Limitations of the study and some possible directions of intervention for health professionals attending families in similar situations are pointed out.

Deficiência da enzima G6PD em pacientes com paralisia cerebral / G6PD deficiency among patient with cerebral palsy

A icterícia neonatal severa é a principal causa da paralisia cerebral do tipo atetoide e pode ser decorrente da deficiência de uma enzima chamada Glicose-6-Fosfato-Desidrogenase (G6PD). Esta pesquisa tem como objetivo avaliar laboratorialmente a deficiência de G6PD em pacientes com paralisia cerebral e a história clínica de icterícia ou kernicterus, a fim de verificar uma possível relação entre a deficiência dessa enzima e a incidência de paralisia cerebral. Foram incluídos no estudo, pacientes com paralisia cerebral e história clínica de icterícia ou kernicterus. Após o aceite, os pacientes foram submetidos a exames de sangue para avaliar a deficiência de G6PD. A análise das amostras foi realizada pelo método enzimático, de acordo com o princípio colorimétrico, que consiste na mistura por inversão das amostras e reagentes (glicose 5%, nitritode sódio 1,25% e azul de metileno), ficando em banho-maria por três horas a 37 °C. Em seguida, retirou-se 0,1 mL do sedimento, acrescentaram-se 10 mL de água destilada e fez-se a leitura. Dos20 pacientes pré-selecionados, quatro (20%) não participaram, pois estavam doentes no momento da coleta. Dos 16 pacientes que foram submetidos ao exame de sangue, quatro (25%) tiveram resultadopositivo para deficiência de G6PD. Baseado nos resultados desta pesquisa, pode-se concluir que a deficiência de G6PD é um fator predisponente à paralisia cerebral e o cirurgião-dentista deve terprecaução, principalmente quanto à prescrição de medicamentos de risco para o desenvolvimento de anemia severa em pacientes com deficiência de G6PD.

Neo-birth severe jaundice is the main cause for cerebral palsy of the athetoid type and may be due to the deficiency of an enzyme called Glicosis-6-Phosphate-Dehydrogenase (G6PD). This paper aimed to evaluate, in laboratory, the deficiency of G6PD in patients with cerebral palsy in order to enable a better action by the surgeon-dentist, besides tutoring and furnishing to the patient?s companion a diagnosis of G6PD deficiency, a list of medicines which may be avoided due to anemia risk. It was included, in this paper with cerebral palsy and clinical record of jaundice or kernicterus. After agreement, patients underwent blood examination in order to evaluate G6PD deficiency. Sample analysis was performed by the enzymatic, according to the calorimetric principlewhich consists in the mixture by inversion of samples and reagents (glucose 5%, sodium nitrite 1.25%) e methylene blue in double boiling for three hours at 37 °C and, right after, it was taken 0.1 mL of the sediment, added 10 mL of distilled water and the records were measured. Fromthe 20 patients who have been pre-selected, 4 (25%) did not participate for they were sick at the moment of collection; and from the 16 patients who underwent blood examination, 4 (25%) were positive for G6PD deficiency. Based on results of this research it may be concluded that G6PD deficiency is a factor that prepares to cerebral palsy and the surgeon-dentist shall be precautious when prescribe medicines with risk to development anemia in patient with cerebral palsy.