Desfibrilador subcutáneo. Primeros casos en el Instituto Nacional de Cardiología, incluyendo dos pacientes pediátricos / Use of subcutaneous cardioverter-defibrillator. First cases reported from National Institute of Cardiology Ignacio Chávez-Mexico

Resumen Introducción: El desfibrilador automático implantable (DAI) transvenoso es el tratamiento de elección para la prevención de muerte súbita (MS) cardiaca por arritmias ventriculares malignas. Su uso se puede ver limitado cuando existe infección del sistema de estimulación o en población pediátrica donde representa un reto por diversas razones, incluyendo: las mínimas dimensiones del sistema venoso de los niños, la longitud de los electrodos, el tamaño del generador, así como por la complejidad anatómica en casos de cardiopatía congénita asociada. Objetivo: El presente artículo tiene por objetivo presentar la primera serie de casos de pacientes mexicanos a los cuales se les implantó un DAI subcutáneo (DAI-SC) como terapia para la prevención de MS. Métodos: Se presentan los cuatro primeros casos que fueron implantados en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez con un DAI-SC (Emblem, Boston Scientific, EE.UU.), tres de ellos eran pacientes pediátricos, incluyendo el primer implante de este tipo de dispositivo en un paciente pediátrico en América Latina. Las técnicas de tres y dos incisiones fueron empleadas bajo anestesia general. Resultados: Se realizó el implante exitoso con técnica de tres incisiones en los dos primeros casos y con técnica de dos incisiones en los dos últimos casos. Se corroboró el adecuado funcionamiento del dispositivo en sala, con la verificación de terapia apropiada (65 J) de la fibrilación ventricular inducida mediante estimulación a 50 Hz. No hubo complicaciones inmediatas. Un paciente presentó descargas apropiadas a los dos meses del implante. En el seguimiento, un niño desarrolló erosión de la piel a nivel de la curva del electrodo en el esternón, sin datos de infección. En quirófano se resecó la piel dañada, se retiró el barril y la seda de fijación, se realizó lavado quirúrgico y se volvió a cerrar la piel, logrando así evitar el retiro del sistema. Conclusiones: El DAI-SC es una terapia alternativa al DAI endovenoso y puede ser considerado de primera elección en aquellos casos que no requieran de estimulación ventricular, incluyendo pacientes pediátricos. Pueden ocurrir complicaciones cutáneas, pero no representan una amenaza como las complicaciones venosas de los DAI convencionales.

Abstract Introduction: The transvenous implantable cardioverter defibrillator (ICD) is the treatment of choice for the prevention of sudden cardiac death (SCD). Its use could be restricted when device-related infections occurs or in the pediatric population. In the later, an ICD represents a challenge, due to the minimal dimensions of the venous system in children, the length of the electrodes, the size of the generator, as well as the anatomical complexity in cases with associated congenital heart disease. Objective: This article presents the first Mexican patients with a subcutaneous ICD (SC-ICD) implant as a therapy for the prevention of SCD. Methods: The first four cases were implanted at the Ignacio Chávez National Institute of Cardiology with a SC-ICD (Emblem, Boston Scientific, USA), three of them were pediatric patients, including the first implant of this type of device in a pediatric patient in Latin America. The 3-incision and 2-incision techniques were used under general anesthesia. Results: A successful implantation was obtained with the 3-incision technique in the first 2 cases and the last 2 with the 2-incision technique. Proper functioning of the device was corroborated in the operating room with proof of appropriate therapy (65 J) for ventricular fibrillation induced with 50 Hz stimulation. No immediate complications were observed. One patient had appropriate shocks two months after the implant. During follow-up, one child developed skin erosion at the level of the curve of the electrode on the sternum, with no signs of infection. In the operating room, the damaged skin was resected, the barrel and the fixation silk were removed, surgical lavage was performed, and the skin was closed again, thus avoiding removal of the system. Conclusions: The SC-ICD is an alternative therapy to the transvenous ICD. It can be considered first choice in subjects who do not require ventricular pacing, including pediatric patients. Skin complications can occur but do not pose a threat as venous complications of conventional ICDs.

Prescription profile of antiarrhythmic drugs in a group of patients in Colombia / Perfil de prescripción de fármacos antiarrítmicos en un grupo de pacientes en Colombia

Abstract Objective: To determine the prescription patterns of antiarrhythmic drugs and variables associated with their use in a population of patients affiliated with the Colombian Health System. Methods: A cross-sectional study was performed on a population database with patients who received antiarrhythmics from March to May 2016. Sociodemographic, pharmacological and comedication variables were included. SPSS-24 was used for data analysis using X2 tests and multivariate analyses. Results: In total, 2772 patients were treated with antiarrhythmics in the evaluated period. The mean age was 70.1 ± 13.1 years, and 51.2% were women. In total, 79.4% used a β-blocker, 58.5% amiodarone and 2.9% a calcium channel blocker. Moreover, 1192 (43.0%) patients were prescribed a single antiarrhythmic, and 1580 (57.0%) received two or more. There were 2603 patients (93.9%) with comedication, including lipid-lowering drugs (62.6%), inhibitors of the renin angiotensin aldosterone system (62.6%) and antiplatelet drugs (42.0%). Age older than 65 years increased the probability of comedication (odds ratio [OR]: 2.48; 95% confidence interval [95% CI]: 1.59-3.85), and the risk was proportional to age. We identified 1364 patients treated with conditional risk medications for QT prolongation (49.2%), 68 with a possible risk (2.5%) and 171 (6.2%) with a known risk. Conclusion: Antiarrhythmic drugs recommended by clinical practice guidelines are mainly used; however, risk interactions interactions of QT prolongation were identified and should be taken into account by physicians to avoid adverse events or complications.

Resumen Objetivo: determinar los patrones de prescripción de fármacos antiarrítmicos y variables asociadas a su utilización en una población de pacientes afiliados al sistema de salud de Colombia. Métodos: estudio de corte transversal sobre una base de datos poblacional con pacientes que recibieron antiarrítmicos entre marzo y mayo de 2016. Se incluyeron variables sociodemográficas, farmacológicas y de comedicación. Para el análisis de datos se utilizó SPSS-24, realizando pruebas X2 y análisis multivariado. Resultados: se encontraron 2 772 pacientes en tratamiento con antiarrítmicos en el periodo evaluado, la edad promedio fue 70,1 ± 13,1 años, 51,2 % eran mujeres. El 79,4% utilizó algún β-bloqueador, 58,5% amiodarona y 2,9 % algún bloqueante de canales de calcio. Al 43 % se les prescribió un solo antiarrítmico y 57 % recibieron dos o más. El 93,9 % tenía con alguna comedicación, especialmente hipolipemiantes (62,6 %), inhibidores del sistema renina angiotensina aldosterona (62,6 %) y antiagregantes (42 %). Ser mayor de 65 años aumentó la probabilidad de comedicación (OR:2,48; IC95 %:1,59-3,85) y el riesgo fue proporcional al incremento de la edad. El 49,2 % (n=1364) estaban tratados con medicamentos de riesgo condicional de prolongación del QT, 2,5 % (n=68) con riesgo posible y 6,2% (n=171) de riesgo conocido. Conclusión: se están utilizando los mismos fármacos recomendados por las guías de práctica clínica; sin embargo, se encontraron interacciones de riesgo de prolongación del intervalo QT que deben ser tenidas en cuenta para evitar eventos o complicaciones en los pacientes.

Síndrome de QT largo en la embarazada con el uso de la oxitocina

RESUMEN Introducción: Los síndromes de QT largo adquiridos pueden ser provocados por el uso de fármacos, dentro de los cuales se encuentra la oxitocina. Objetivo: Identificar los cambios electrocardiográficos con el uso de la oxitocina intravenosa en la embarazada. Método: Se realizó un estudio descriptivo-prospectivo con 57 embarazadas a las que se les realizó cesárea electiva y se le administró oxitocina, inmediatamente después de la extracción fetal, en el Hospital Universitario Gineco-Obstétrico Mariana Grajales de Villa Clara, Cuba, durante el período de septiembre de 2019 a enero de 2020. Resultados: El 63,2% de las pacientes tuvo un QT corregido 470 ms; en estas últimas, un 5,3% lo tuvo entre 481-500 ms, e igual porcentaje > 500 ms. Ninguna paciente presentó síntomas sugestivos o demostración electrocardiográfica de taquicardia ventricular u otras arritmias complejas. Conclusiones: La oxitocina, administrada en el período de alumbramiento, produjo prolongación del intervalo QT por encima de los valores normales en algunas pacientes, sin que se produjeran síntomas cardiovasculares, dispersión del QT o arritmias complejas.

ABSTRACT Introducción: Acquired long QT syndromes may be due to the use of drugs, within which oxytocin is included. Objetivo: To identify electrocardiographic disturbances related to intravenous oxytocin administration in pregnant women. Método: A descriptive-prospective study was conducted with 57 pregnant women who underwent elective caesarean section and were given oxytocin, immediately after fetal extraction, at the Hospital Universitario Gineco-Obstétrico Mariana Grajales in Villa Clara, Cuba, between September 2019 and January 2020. Resultados: The 63.2% of the patients had a corrected QT interval 470 ms; in the latter, 5.3% had it between 481-500 ms, and equal percentage > 500 ms. No patient presented suggestive symptoms or electrocardiographic demonstration of ventricular tachycardia or other complex arrhythmias Conclusiones: Oxytocin, given during the placental removal period, resulted in the prolongation of the QT interval above normal values in some patients, without the appearance of cardiovascular symptoms, QT interval dispersion or complex arrhythmias.

Hidroxicloroquina: Mensajes desde la cardiología en tiempos de pandemia por Coronavirus / Hydroxychloroquine. Cardiology's viewpoint in times of coronavirus pandemic

Ante la pandemia de COVID-19 (del inglés coronavirus disease 2019), uno de los fármacos propuesto para su tratamiento es la hidroxicloroquina. Se revisan aquí aspectos cardiológicos del uso de cloroquina e hidroxicloroquina. Se realizó una revisión no sistemática en la literatura médica orientada a la búsqueda de información acerca de su seguridad y eficacia como antimaláricos y antivirales, así como en el tratamiento prolongado de enfermedades reumatológicas. Se halló un efecto antiinflamatorio con reducción de eventos cardiovasculares a largo plazo, una cardiopatía muy infrecuente por un efecto lisosomal del fármaco, y a nivel hemodinámico hipotensión, taquicardia, y prolongación del intervalo QT, exacerbado si se combina con azitromicina. Sin embargo, la tasa de eventos adversos cardíacos de la hidroxicloroquina y la cloroquina fue baja.

Due to the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic, a wide number of compounds are under scrutiny regarding their antiviral activity, one of them being hydroxychloroquine. Cardiac aspects of the use of chloroquine and hydroxychloroquine are reviewed in this manuscript. A non-systematic review of the medical literature was performed. Information about their safety and efficacy as antimalarials, antivirals, as well as in the long-term treatment of rheumatic diseases was collected. We found an anti-inflammatory effect with reduction of long-term cardiovascular events, a very infrequent heart disease due to a lysosomal effect of the drug, and at the hemodynamic level hypotension, tachycardia, and QT interval prolongation, exacerbated when combined with azithromycin. However, the rate of adverse cardiac events of hydroxychloroquine (and chloroquine) was low.

Torsade de pointes en una paciente con disfunción de marcapasos VVI / Torsade de pointes in a patient with VVI pacemaker dysfunction

RESUMEN La torsade de pointes es una taquiarritmia ventricular de gran importancia clínica que aparece típicamente en presencia de un intervalo QT prolongado y que, sin identificación y tratamiento puntual, puede conducir a la muerte súbita cardíaca. La prolongación de los intervalos QT y QT corregido aumenta significativamente la posibilidad de que aparezca esta arritmia en los síndromes de QT largo congénitos o adquiridos. En casi todos los pacientes, dichos intervalos se encuentran marcadamente prolongados en el período previo al evento arrítmico. Se describe un caso de una paciente con marcapasos que presentó esta arritmia y sufrió varios episodios sincopales.

ABSTRACT Torsade de pointes is a clinically important ventricular tachyarrhythmia that typically appears in the presence of a long QT interval and which, without prompt identification and treatment, can lead to sudden cardiac death. The prolongation of QT and corrected QT intervals significantly increases the chance of this arrhythmia to appear in congenital or acquired long QT syndromes. In almost all patients, these intervals are markedly long in the period prior to the arrhythmic event. We describe a case of a female patient with a pacemaker who presented this arrhythmia and suffered several syncopal events.

Torsión de puntas en una paciente con síndrome de QT largo congénito durante el puerperio: Presentación de un caso / Torsades de pointes in a patient with congenital long QT syndrome during the puerperium: Case report

RESUMEN El síndrome de QT largo congénito es una enfermedad eléctrica primaria del corazón que predispone a la ocurrencia de arritmias ventriculares malignas. Se traduce en una prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma y la torsión de puntas es la arritmia que ocasiona síncope y, en ocasiones, muerte súbita. El embarazo y el puerperio aumentan la incidencia de estos eventos. Se presenta el caso de una puérpera afectada que presentó crisis de ansiedad y desmayos interpretados como psicógenos. Se documentó torsión de puntas sin respuesta a los fármacos antiarrítmicos diponibles y se trasladó al centro de referencia (Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular), donde se aumentó la frecuencia de estimulación del marcapasos y, posteriormente, se implantó un desfibrilador automático. Se trata de un caso infrecuente que constituyó un verdadero reto en el tratamiento integral y emergente, todo lo cual posibilitó la supervivencia de la paciente.

ABSTRACT Congenital long QT syndrome is a primary electrical disorder of the heart which predisposes to the occurrence of malignant ventricular arrhythmias. It is characterized by a prolongation of the QT interval on the electrocardiogram and the torsade de pointes is the main associated arrhythmia, resulting in syncope and sudden cardiac death. Pregnancy and puerperium increase the incidence of those events. We present the case of a patient who suffered from this disorder, and during the post-delivery period, she had events of faint and anxiety interpreted as psychogenic. Torsades de pointes without response to the available antiarrhythmic drugs was documented and she was transferred to the reference center (Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular), where the pacemaker stimulation frequency was increased and, subsequently, an implantable cardioverter defibrillator was implanted. This is an infrequent case that was a real challenge for the comprehensive and emergent treatment, all of which enabled the survival of the patient.

Potenciales efectos pro-arrítmicos de la farmacoterapia contra SARS-CoV-2 / Potential pro-arrhythmic effects of pharmacotherapy against SARS-CoV-2

Resumen La pandemia por el virus SARS-COV-2 causante de la enfermedad COVID-19 representa un reto mundial dada su alta tasa de transmisión y ausencia de una terapia efectiva o vacuna. Este escenario ha propiciado el uso de diversos fármacos que in vitro han demostrado un potencial efecto contra el virus. Sin embargo, el tiempo no ha sido suficiente para evaluar su efectividad clínica con el adecuado rigor científico que precede a la prescripción de medicamentos. El uso de cloroquina/hidroxicloroquina, azitromicina y esquemas antivirales ha sido propuesto por diversos grupos, apoyado por series de pacientes limitada en número. Si bien puede representar la única esperanza para muchos enfermos, es importante conocer los principales efectos adversos asociados al uso de estas drogas y seleccionar mejor a los pacientes que puedan beneficiarse de ellas. El riesgo de arritmias ventriculares incrementa tanto por el uso de fármacos como por la gravedad de la propia enfermedad viral.

Abstract The pandemic caused by the SARS-COV-2 or COVID-19 virus has been a global challenge given its high rate of transmission and lack of effective therapy or vaccine. This scenario has led to the use of various drugs that have demonstrated a potential effect against the virus in vitro. However, time has not been enough to properly evaluate their clinical effectiveness. The use of chloroquine/hydroxychloroquine, azithromycin and antiviral treatment and has been proposed by various groups, supported by in-vitro studies and limited patient series, without the adequate scientific rigor that precedes drug prescription. Although it may represent the only hope for many patients, it is important to know the main adverse effects associated with the use of these drugs and to better select patients who may benefit from them.

Glucantime y prolongación del intervalo QTc: una combinación fatal / Glucantime and QTc interval prolongation: A fatal combination

Resumen La leishmaniosis cutánea es una enfermedad causada por un parásito pro tozoo intracelular; el glucantime es una opción terapéutica, aunque está asociado con alteraciones cardiovasculares, siendo la más frecuente la prolongación del intervalo QTc que se presenta entre el 17,8 % y 19 % de los pacientes. Si este efecto no es detectado a tiempo puede causar una arritmia fatal por torsade de pointes. Se presenta el caso de una paciente de 77 años quien se encontraba en tratamiento con glucantime intramus cular como tratamiento de leishmaniosis cutánea e ingresó por un cuadro clínico de hipocalemia severa refractaria y episodios de torsade de pointes; posteriormente, presentó fibrilación ventricular que no respondió a des fibrilación y reanimación. Las alteraciones en la repolarización cardiaca producidas por este medicamento se consideran secundarias a la acu mulación de compuestos pentavalentes y trivalentes en el miocardio. No existe tratamiento específico para esta situación, pero siempre se debe realizar manejo de soporte, evitar fármacos que prolonguen el intervalo QT, normalizar los niveles de potasio y de magnesio, elevar la frecuencia cardiaca con isoproterenol e implantar marcapaso transvenoso para lograr sobre-estimulación y reducción de los periodos refractarios.

Abstract Cutaneous leishmaniasis is a disease caused by an intracellular protozoan parasite; Glucantime is a therapeutic option, although it is associated with cardiovascular alterations, the most frequent being the prolongation of the QTc interval, that occurs between 17.8% and 19% of patients. If this effect is not early recognized, it can cause a fatal arrhythmia due to torsade de pointes. The case of a 77-year-old patient who was receiving intramuscu lar glucantime as treatment for cutaneous leishmaniasis is presented, the patient was admitted with severe refractory hypokalemia and episodes of torsade de pointes; subsequently, presented ventricular fibrillation that did not respond to defibrillation and resuscitation. The alterations in cardiac repolarization produced by this medicine are considered secondary to the accumulation of pentavalent and trivalent compounds in the myocardium. There is no specific treatment for this situation, but supportive manage ment should always be performed, avoid drugs that prolong the QT inter val, normalize potassium and magnesium levels, raise the heart rate with isoproterenol and implant transvenous pacemaker to achieve over-stimulation and reduction of refractory periods.

Cardiomiopatía de Tako-tsubo y síndrome de QT largo congénito / Tako-tsubo cardiomyopathy and congenital long QT syndrome

La miocardiopatía de Tako-tsubo (MT) y síndrome de QT largo congénito (SQTLc) son dos entidades que presentan un retardo de la repolarización cardíaca y su asociación ha sido publicada en reportes de casos. Presentamos el caso de una paciente de 55 años, con antecedentes de SQTLc, que ingresó a nuestro hospital por dolor precordial, luego de un evento estresante, diagnosticándose MT. Evolucionó con prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma, persistiendo luego de la externación, sin presentar episodios de arritmias ventriculares ni síncope

Takobsubo cardiomyopathy (TC) and congenital long QT syndrome (LQTS) are two entities that present a delay of cardiac repolarization and their association has been published in case reports. We present the case of a 55-year-old female patient with medical history of congenital LQTS, who was admitted to our hospital due to precordial pain after a stressful event and TC was diagnosed. She evolves with QT interval prolongation on the ECG that remains after the externalization, without presenting any episodes of ventricular arrhythmia or syncope

A cardiomiopatia de Tako-tsubo (CT) e a síndrome do QT longo congênito (SQTLc) são duas entidades que apresentam um atraso da repolarização cardíaca e sua associação foi publicada em relatos de casos. Apresentamos o caso de uma paciente de 55 anos de idade com história médica de SQTLc, admitida em nosso hospital devido a dor precordial após um evento estressante, com diagnóstico de CT. Ela evolui com prolongamento do intervalo QT no ECG que permanece após a externalização, sem apresentar nenhum episódios de arritmias ventriculares ou síncope

Cardiac sympathetic denervation for conventional treatment refractory arrhythmias / Denervación simpática cardíaca en arritmias refractarias al tratamiento convencional

Abstract Objective: Cardiac sympathetic denervation (CSD) using video-assisted thoracoscopy is a therapeutic alternative for cardiac arrhythmias refractory to conventional treatment in patients with ventricular structural heart disease, mainly due to ischemia, and in patients with hereditary conditions associated with sudden death such as long QT syndrome. In general, it is performed in cases with recurrent episodes of ventricular tachycardia or electrical storm, in spite of conventional treatment. The objective of this study is to show the experience of this institution with DSCI in refractory patients to conventional management and the results derived from its application. Methods: This was an observational retrospective study. The records of patients with a history of ventricular arrhythmias treated in our center with pharmacological treatment, catheter ablation, or implantation of an implantable cardioverter-defibrillator (ICD), who underwent video-assisted CSD were analyzed and described. Results: A total of six patients were included in the study. Patients with structural heart disease were the most frequent, median age was 56 � 16 years; 67% were male. The procedure evolved without complications in any of the patients and an overall significant improvement was observed. A 24-month follow-up was conducted; two patients had recurrence episodes presenting as slow ventricular tachycardia without severe symptoms and a third patient presented an episode of ventricular fibrillation aborted by the ICD. Conclusion: Video-assisted CSD should be considered as a treatment option for patients with potentially dangerous arrhythmias that do not respond to conventional treatment, especially in recurrent ventricular tachycardia.

Resumen Objetivo: La denervación simpática cardiaca izquierda (DSCI) por toracoscopia se ha convertido en una alternativa terapéutica para el manejo de arritmias cardíacas refractarias al tratamiento convencional en pacientes con cardiopatía estructural, principalmente isquémicos, y enfermedades hereditarias asociadas con muerte súbita como el síndrome de QT largo. Generalmente se realiza en quienes manifiestan episodios recurrentes de arritmias ventriculares o incluso tormenta eléctrica a pesar del tratamiento convencional. El objetivo de este estudio es mostrar la experiencia de esta institución con la DSCI en pacientes refractarios al manejo convencional y los resultados derivados de su aplicación. Métodos: Se revisaron los registros de 6 pacientes con antecedente de arritmias ventriculares tratados previamente con medicamentos y en algunos casos con ablación con catéter y la mayoría con desfibrilador automático implantable, que fueron llevados DSCI por toracoscopia video-asistida (VATS). Resultados: La principal enfermedad de base fue la cardiopatía estructural, la indicación más prevalente fue tormenta arrítmica incontrolable, la edad promedio fue de 56 +- 16 años, el 67% de los individuos fueron hombres. Este procedimiento no mostró complicaciones en ninguno de los pacientes y se encontró mejoría sintomática en todos los casos. Se realizó seguimiento por 24 meses; dos pacientes tuvieron recurrencias por taquicardia ventricular lenta sin síntomas severos y uno por fibrilación ventricular. Conclusion: La DSCI por VATS debe considerarse como opción terapéutica para pacientes con arritmias de difícil manejo.

Tormenta eléctrica y torsade de pointes asociados a tratamiento con antimoniales en un paciente con leishmaniasis cutánea / Electrical storm and torsade de pointes associated with antimonial treatment in a patient with cutaneous leishmaniasis

Resumen La toxicidad por antimoniales puede comprometer múltiples sistemas y llega a ser potencialmente fatal. Se presenta el caso de un joven militar quien durante el tratamiento de su segundo episodio de leishmaniasis cutánea presentó toxicidad pancreática y cardiaca, desarrollando un síndrome de QT largo adquirido y tormenta eléctrica con episodios frecuentes de taquicardia ventricular que incluían torsade de pointes. Se realizó tratamiento en unidad de cuidados intensivos, donde requirió múltiples descargas de desfibrilador y la administración de sulfato de magnesio hasta la resolución del cuadro clínico.

Abstract The toxicity due to antimonial can compromise multiple systems, and is potentially fatal. The case is presented of a young soldier, who had pancreatic and cardiac toxicity during the treatment of his second episode of cutaneous leishmaniasis. This developed into an acquired long QT syndrome and an electrical storm with frequent episodes of ventricular that included torsade de pointes. Treatment was given in the Intensive Care Unit, where he required multiple defibrillator discharges and the administering of magnesium sulphate until the clinical symptoms were resolved.

Long QT syndrome secondary to drug interaction between hydroxychloroquine and amiodarone / Síndrome de QT largo secundario a la interacción entre hidroxicloroquina y amiodarona

Abstract: A 67-year-old female patient with a diagnosis of heart failure with preserved ejection fraction secondary to severe mitral regurgitation in treatment with metoprolol, spironolactone, and digoxin. She was diagnosed systemic lupus erythematosus (SLE) because of the presence of arthritis, alopecia, thrombocytopenia, direct positive Coombs +++, positive ANAs 1:1,280 and positive lupus anticoagulant. The rheumatology service indicated hydroxychloroquine 200 mg every 24 hours. She presented atrial fibrillation, and amiodarone was initiated. Two weeks later the patient was admitted because of presyncope, electrocardiogram showed sinus bradycardia with long QT interval. A temporary pacemaker was placed, and hydroxychloroquine and amiodarone suspended. Twenty-four hours later, a new electrocardiogram was taken showing pacemaker rhythm with reduction of the QT interval. After 72 hours the temporary pacemaker was removed and on the fifth day the patient was discharged with an electrocardiogram in sinus rhythm with a corrected QT (Bazett) of 456 miliseconds. The hydroxychloroquine was reinitiated following discharge. She presented another episode of atrial fibrillation, and was treated with amiodarone, hydroxychloroquine was suspended previously, and she did not present prolongation of QT interval. The long QT syndrome was present when amiodarone and hydroxychloroquine interacted.(AU)

Resumen: Paciente femenina de 67 años, con diagnóstico de insuficiencia cardiaca con fracción de expulsión preservada, secundaria a insuficiencia mitral severa, en tratamiento con metoprolol, espironolactona y digoxina. Le fue diagnosticado lupus eritematoso sistémico, debido a la presencia de artritis, alopecia, trombocitopenia, Coombs directo positivo +++, anticuerpos antinucleares positivos 1:1,280 y anticoagulante lúpico positivo. El Servicio de Reumatología indicó hidroxicloroquina 200 mg cada 24 horas. Presentó fibrilación auricular, por lo que se le inició amiodarona. Dos semanas posteriores la paciente es ingresada debido a un episodio de presíncope, se le realizó electrocardiograma que demostró bradicardia sinusal con un intervalo QT prolongado. Se le colocó un marcapasos temporal, además de que se suspendió hidroxicloroquina y amiodarona. Después de 72 horas se retiró el marcapasos, y al quinto día se egresó con un electrocardiograma en ritmo sinusal con el intervalo QT corregido por Bazett de 456 milisegundos. La hidroxicloroquina fue reiniciada al egreso. La paciente presentó otro episodio de fibrilación auricular y fue tratada con amiodarona, previa suspensión de hidroxicloroquina, sin presentar prolongación del intervalo QT. El síndrome de QT largo sólo se presentó con la interacción de amiodarona con hidroxicloroquina.(AU)

Factores de riesgo asociados a síndrome QT largo en anestesia cardiovascular / Risk factors associated with long QT syndrome in cardiovascular anesthesia

Introducción: el síndrome de QT largo es una canalopatía caracterizada por una grave alteración en la repolarización ventricular. Objetivo: determinar los factores de riesgo asociados a intervalo QT prolongado en anestesia cardiovascular. Métodos: estudio descriptivo, de corte transversal desde mayo de 2014 a mayo de 2016, en pacientes programados para cirugía cardíaca bajo circulación extracorpórea. Se evaluó el riesgo atribuible y el intervalo de confianza para un 95 por ciento en variables con p< 0,05. Resultados: se incluyeron 483 pacientes, con una edad media de 62 años, de ellos 57 (12 por ciento) registraron un QTc prolongado. La edad avanzada (RA: 1,8; IC 95 por ciento: 0,86-2,67), insuficiencia renal crónica (RA: 2,7; IC 95 por ciento: 0,82-4,96), diabetes mellitus tipo 2 (RA: 1,7; IC 95 por ciento: 1,01-2,15), cardiopatía isquémica (RA: 3,5; IC 95 por ciento: 1,60-4,02), hipertrofia ventricular izquierda (RA: 2,2; IC 95 por ciento: 2,53-3,15), anticálcicos (RA: 1,5; IC 95 por ciento: 0,92-2,98), anestesia general orotraqueal balanceada (RA: 2,1; IC 95 por ciento: 2,92-2,35), ondansetrón (RA: 1,7; IC 95 por ciento: 0,98-2,74), droperidol (RA: 1,8; IC 95 por ciento: 2,18-3,94), tiempo de circulación extracorpórea (RA: 2,5; IC 95 por ciento: 1,02-3,62), hipopotasemia (RA: 1,4; IC 95 por ciento: 1,03-2,91) y la bradicardia severa (RA: 1,8; IC 95 por ciento: 1,12-3,86) fueron asociados con alto riesgo de prolongación del intervalo QT. Las complicaciones fueron mayores en este grupo, con una mortalidad de 23 por ciento. Conclusiones: la edad avanzada, la insuficiencia renal crónica, diabetes mellitus tipo 2, hipertrofia ventricular y la cardiopatía isquémica facilitan la prolongación del QT inducida por los bloqueadores del calcio. El mayor tiempo de circulación extracorpórea, la anestesia balanceada con isoflurano, el uso de droperidol y ondansetrón, la bradicardia e hipopotasemia posoperatoria son variables asociadas con la extensión del intervalo QT, con un incremento en las complicaciones. Las taquiarritmias ventriculares y la mortalidad fueron mayores en este subgrupo de pacientes(AU)

Introduction: The long QT syndrome is a channelopathy characterized by a serious alteration in ventricular repolarization. Objective: To determine the risk factors associated with prolonged QT interval in cardiovascular anesthesia. Methods: Descriptive, cross-sectional study from May 2014 to May 2016, in patients scheduled for cardiac surgery under extracorporeal circulation. The attributable risk and the confidence interval were evaluated for 95 percent and in variables with p value under 0.05. Results: 483 patients were included, with a mean age of 62 years, of whom 57 (12 percent) had prolonged QTc. Advanced age (RA: 1.8, 95 percent CI: 0.86-2.67), chronic renal failure (RA: 2.7, 95 percent CI: 0.82-4.96), type 2 diabetes mellitus (RA: 1.7, 95 percent CI: 1.01-2.15), ischemic heart disease (RA: 3.5, 95 percent CI: 1.60-4.02), left ventricular hypertrophy (RA: 2.2, 95 percent CI: 2.53-3.15), calcium-lactam antibiotics (RA: 1.5, 95 percent CI: 0.92-2.98), balanced orotracheal general anesthesia (RA: 2.1, 95 percent CI: 2.92-2.35), ondansetron (RA: 1.7, 95 percent CI: 0.98-2.74), droperidol (RA: 1.8, 95 percent CI: 2.18-3.94) ), extracorporeal circulation time (RA: 2.5, 95 percent CI: 1.02-3.62), hypokalemia (RA: 1.4, 95 percent CI: 1.03-2.91) and severe bradycardia (RA: 1.8, 95 percent CI: 1.12-3.86) were associated with a high risk of QT prolongation. The complications were more significant in this group, with a mortality of 23 percent. Conclusions: Advanced age, chronic renal failure, type 2 diabetes mellitus, ventricular hypertrophy, and ischemic heart disease facilitate the prolongation of QT induced by calcium blockers. The longer time of extracorporeal circulation, the balanced anesthesia with isoflurane, the use of droperidol and ondansetron, bradycardia and postoperative hypokalemia are variables associated with the extension of the QT interval, with an increase in complications. Ventricular tachyarrhythmias and mortality were higher in this subgroup of patients(AU)

Muerte súbita cardiaca en el corazón estructuralmente normal: una actualización / Sudden cardiac death in individuals with normal hearts: an update

La muerte súbita (MS) es un evento trágico que representa un grave problema de salud. Se estima que causa cerca de 4-5 millones de decesos por año en todo el mundo. La MS se define como la muerte ocurrida en el lapso de 1 h en una persona sin signos previos de fatalidad; puede denominarse «recuperada¼, cuando el paciente afectado sobrevive al episodio potencialmente fatal ya sea por reanimación cardiopulmonar o desfibrilación efectiva. Las canalopatías arritmogénicas son alteraciones funcionales de los canales iónicos del corazón, generalmente condicionados por mutaciones en los genes que los codifican y dan lugar a diversos tipos de arritmias que pueden culminar en MS, el deceso ocurre normalmente antes de los 40 años y el corazón en estudio de autopsia suele ser estructuralmente normal. En la presente revisión presentamos las principales causas de MS en el contexto del corazón estructuralmente normal y discutimos el abordaje que se debe dar a los pacientes y familiares de víctimas que han experimentado éste trágico evento.

Sudden death (SD) is a tragic event and a world-wide health problem. Every year, near 4-5 million people experience SD. SD is defined as the death occurred in 1 h after the onset of symptoms in a person without previous signs of fatality. It can be named «recovered SD¼ when the case received medical attention, cardiac reanimation effective defibrillation or both, surviving the fatal arrhythmia. Cardiac channelopathies are a group of diseases characterized by abnormal ion channel function due to genetic mutations in ion channel genes, providing increased susceptibility to develop cardiac arrhythmias and SD. Usually the death occurs before 40 years of age and in the autopsy the heart is normal. In this review we discuss the main cardiac channelopathies involved in sudden cardiac death along with current management of cases and family members that have experienced such tragic event.

Síndrome de Andersen-Tawil: una revisión del diagnóstico genético y clínico con énfasis en sus manifestaciones cardíacas / Andersen-Tawil syndrome: A review of its clinical and genetic diagnosis with emphasis on cardiac manifestations

El síndrome de Andersen-Tawil resulta de la alteración de canales de potasio, se hereda de forma autosómica dominante y se cataloga como el tipo 7 de los síndromes de QT largo congénitos. El gen afectado es el KCNJ2, el cual codifica la proteína Kir2.1 que forma el canal de potasio rectificador interno («inward rectifier¼). Este canal interviene en la estabilización del potencial de membrana en reposo y controla la duración del potencial de acción en el sistema musculoesquelético y cardíaco. En miocitos ventriculares, es un componente responsable de la rectificación de la corriente de potasio en la fase 3 del potencial de acción. Debido a que Kir2.1 está presente en el sistema musculoesquelético, corazón y cerebro, las alteraciones de esta proteína dan origen a las principales características del síndrome: parálisis flácida, arritmias ventriculares y alteraciones leves a moderadas en el desarrollo del esqueleto, especialmente en manos y pies. En la presente revisión se aborda esta enfermedad desde el punto de vista del diagnóstico clínico y molecular con énfasis en sus manifestaciones cardíacas.

The Andersen-Tawil syndrome is a cardiac ion channel disease that is inherited in an autosomal dominant way and is classified as type 7 of the congenital long QT syndromes. Affected gene is KCNJ2, which forms the inward rectifier potassium channel designated Kir2.1. This protein is involved in stabilizing the resting membrane potential and controls the duration of the action potential in skeletal muscle and heart. It also participates in the terminal repolarization phase of the action potential in ventricular myocytes and is a major component responsible for the correction in the potassium current during phase 3 of the action potential repolarization. Kir 2.1 channel has a predominant role in skeletal muscle, heart and brain. Alterations in this channel produce flaccid paralysis, arrhythmias, impaired skeletal development primarily in extremities and facial area. In this review we address the disease from the point of view of clinical and molecular diagnosis with emphasis on cardiac manifestations.

Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen / Jervell and Lange-Nielsen Syndrome

El síndrome de Jervell y Lange-Nielsen es una forma poco frecuente de síndrome de QT largo. Su herencia es autosómica recesiva y se manifiesta con sordera neurosensorial. Revisamos el caso de una niña de 7 años implantada coclear bilateral. Tras un episodio sincopal se realiza el diagnóstico de síndrome de QT largo, el estudio genético confirma el diagnóstico. Recomendamos realizar electrocardiograma a todos los niños con hipoacusia severa con el objeto de descartar este síndrome.

The Jervell and Lange-Nielsen (JLNS) is an uncommon form of long QT syndrome. His inheritance is autosomal recessive and manifests as a sensorineural deafness. We review the case of a 7 year old girl bilateral cochlear implanted. After a syncope episode, a long QT syndrome was confirmed by genetic study. We recommend electrocardiogram (ECG) to all children with severe hearing loss in order to rule out this syndrome.

El síndrome de QT largo: una breve revisión del diagnóstico electrocardiográfico incluyendo la prueba de Viskin / Long QT syndrome: a brief review of the electrocardiographical diagnosis including Viskin’s test

El intervalo QT mide tanto la repolarización como la despolarización. Aprender a medir el intervalo QT y saber corregirlo (QTc) para la frecuencia cardiaca (FC) es básico, pues permite establecer el diagnóstico de un síndrome de QT largo (SQTL). El intervalo QTc puede variar en duración e incluso morfología, dependiendo de la hora y del día. Existe una respuesta adaptativa disminuida del intervalo QTc a los cambios en la FC, que se conoce como histéresis del QT. Viskin ha introducido una prueba clínica bastante sencilla para confirmar el diagnóstico de SQTL, que se basa en la "hipoadaptación" del intervalo QT al ponerse de pie, y que en el electrocardiograma (ECG) de superficie da la apariencia de un "estiramiento del QT". Asimismo, ha acuñado el término de "aturdimiento del QT" para hacer referencia al fenómeno de que el intervalo QTc no regresa al valor inicial basal, a pesar de recuperarse la FC basal después del ortostatismo. En este artículo se muestran algunos ejemplos y la manera de realizar la prueba de Viskin.

The QT interval measures both repolarization and depolarization. Learning to measure the QT interval and know how to correct (QTc) for heart rate (HR) is essential for the diagnosis of long QT syndrome (LQTS). The QTc interval changes in duration and even morphology depending on the time of the day and on a day-to-day basis. A diminished adaptive response of the QTc interval to changes in HR is known as QT hysteresis. Viskin has introduced a very simple clinical test to confirm the diagnosis of LQTS based on the "hypoadaptation" of the QT when standing. This phenomenon gives the appearance of a "stretching of the QT" on the surface ECG. Likewise, he has coined the term "QT stunning" to refer to the phenomenon that the QTc interval does not return to baseline despite recovery of baseline HR after standing. This article shows some examples of the Viskin’s test.

Cardiotoxicidad por antimoniales / Antimonials cardiotoxicity

Las políticas de vigilancia epidemiológica en Colombia han hecho énfasis en el diagnóstico y el tratamiento oportuno de la leishmaniasis en cualquiera de sus formas (visceral, cutánea o mucocutánea), sin embargo, no existe control sobre las reacciones adversas que pueden presentar los pacientes medicados con los antimoniales pentavalentes, fármacos usados en el país para tratar esta enfermedad tropical. A pesar de ser medicamentos empleados durante décadas, sus mecanismos de acción no están del todo establecidos y en parte tampoco sus reacciones adversas, sin embargo, es de suma importancia prevenirlas y saber como actuar en caso de presentarse. El caso reportado muestra como reacción adversa cardiotoxicidad secundaria a tratamiento con estibogluconato de sodio en una paciente con diagnóstico de leishmaniasis cutánea, asociado a hipokalemia; en una cuidadosa comparación con casos reportados y estudios epidemiológicos se puede establecer una asociación de antimoniales y síndrome de QT largo como primer paso de la cascada letal de cardiotoxicidad.

Surveillance policies in Colombia have emphasized diagnosis and timely treatment of leishmaniasis in any of its forms (visceral, cutaneous or mucocutaneous), however there is no control on adverse reactions that may occur in patients taking pentavalent antimonials, drugs used in the country to try this tropical disease. Despite being drugs used for decades, their action mechanisms are not fully established and neither their adverse reactions, all the same, it is extremely important to prevent them and know what to do if it presents. The reported case shows as adverse reaction, secondary cardiotoxicity to sodium stibogluconate treatment in a patient with diagnosis of cutaneous leishmaniasis associated with hypokalemia, in close comparison with case reports and epidemiological studies it can be set an association of antimony and long QT syndrome as the first step of the cascade lethal cardiotoxicity.

Canalopatías arritmogénicas como causa de muerte súbita en pediatría / Arrhythmic canal diseases causing sudden death in children

La muerte súbita cardíaca de niños con corazón estructuralmente sano está estrechamente relacionada con las canalopatías arritmogénicas. Se presenta una revisión actualizada sobre las canalopatías y la relación de éstas con la muerte súbita. Se analiza especialmente la aplicación del método clínico y la importancia del trazado electrocardiográfico como herramientas indispensables para el certero diagnóstico de estas entidades.

Cardiac sudden death in children with a heart structurally healthy is closely related to arrhythmic canal diseases. An update review on canal diseases and its relation to the sudden death is presented. The application of clinical method is analyzed, as well as the significance of electrocardiographic recordings like essential tools for an accuracy diagnosis of these entities.

Nuevas perspectivas en el síndrome de QT largo / New perspectives in long QT syndrome

Long QT Syndrome (LQTS) is a cardiac channelopathy characterized by prolonged ventricular repolarization and increased risk to sudden death secondary to ventricular dysrrhythmias. Was the first cardiac channelopathy described and is probably the best understood. After a decade of the sentinel identification of ion channel mutation in LQTS, genotype-phenotype correlations have been developed along with important improvement in risk stratification and genetic guided-treatment. Genetic screening has shown that LQTS is more frequent than expected and interestingly, ethnic specific polymorphism conferring increased susceptibility to drug induced QT prolongation and torsades de pointes have been identified. A better understanding of ventricular arrhythmias as an adverse effect of ion channel binding drugs, allow the development of more safety formulas and better control of this public health problem. Progress in understanding the molecular basis of LQTS has been remarkable; eight different genes have been identified, however still 25% of patients remain genotype-negative. This article is an overview of the main LQTS knowledge developed during the last years.

El síndrome de QT largo (SQTL) es una canalopatía que genera grave alteración en la repolarización ventricular predispone a arritmias malignas y muerte súbita. Fue la primera canalopatía arritmogénica descrita y quizá la mejor entendida hasta ahora. Transcurrida ya más de una década de la identificación de la primera mutación asociada al SQTL, se ha hecho evidente que este trastorno es mucho más frecuente de lo que inicialmente se pensaba; los avances en el conocimiento de la fisiopatología molecular de esta enfermedad han permitido hacer una correlación genotipo-fenotipo, optimizando el tratamiento y permitiendo estratificar el riesgo en forma precisa. Se ha logrado entender con mayor detalle los efectos adversos de distintas drogas que interactúan con los canales iónicos, permitiendo así generar fármacos más seguros y, en su defecto, monitorizar de cerca aquellos que a pesar de tener este efecto adverso, es necesaria su administración. Los avances son importantes pero no todo está dicho, 25% de los casos no tienen mutaciones en los genes descritos hasta la fecha, por lo que el SQTL continúa siendo motivo de investigación. El presente artículo constituye un resumen de los principales conceptos desarrollados en los últimos diez años que han sido cruciales en el manejo de esta enfermedad.