Síndrome de encefalopatía posterior reversible. Presentación radiológica atípica / Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. Atypical radiological presentation / Síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES), apresentação radiológica atipica

Resumen: Introducción: El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES por las siglas en inglés Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome) es una entidad clínica caracterizada por cefalea, alteraciones visuales y crisis convulsivas. Ésta es una entidad subdiagnosticada, que tiene como fisiopatología la alteración del vaso de regulación cerebral y se puede presentar en féminas gestantes, lo que puede llegar a confundirse con eclampsia. Caso clínico: Paciente de 20 años sin antecedentes patológicos, con embarazo de término normoevolutivo. Presentó ruptura prematura de membranas e ingresó para conducción de trabajo; se preparó a la paciente para analgesia obstétrica; sin embargo, previamente al procedimiento presentó crisis convulsivas de características tonicoclónicas generalizadas. Se realizó un manejo avanzado de la vía aérea y se realizó una cesárea de urgencia; se obtuvo producto único vivo y fue ingresada a la Unidad de Cuidados Intensivos. El perfil toxémico no reportó alteraciones y la tomografía computarizada inicial no mostró alteraciones estructurales. Se le retiró a la paciente la ventilación mecánica 12 horas después. Se realizó una resonancia magnética que mostró en fase T2, hiperintensidad subcortical parieto-occipital derecho. Permaneció en vigilancia y fue egresada a piso sin complicaciones ni secuelas neurológicas. Conclusiones: El tratamiento del PRES va enfocado al control de la presión arterial, y el soporte orgánico y metabólico. No todos los enfermos con PRES se recuperan neurológicamente ad integrum; sin embargo, la proporción de pacientes que cursan sin secuelas es mayor en pacientes obstétricas. La resonancia magnética es el estudio de elección; el hallazgo característico es el edema simétrico de la materia blanca en la región occipital de los hemisferios cerebrales, en particular las regiones parieto-occipitales, no obstante, existen otro tipo de presentaciones radiológicas.

Abstract: Introduction: Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) is a clinical entity characterized by headache, visual disturbances and convulsive seizures. It is a sub-diagnosed entity that, due to its trigger being cerebral vasoregulation disorders, may present in pregnant women, which may be confused with eclampsia. Clinical case: Patient of 20 years of age, without pathological antecedents, with term pregnancy, evolutionary norm. Who enters by exit of mucous plug, followed by premature rupture of membranes, so it is admitted for conduction of labor, however presents convulsive crisis, generalized clonic tonic. Advanced airway management is decided, and an emergency caesarean section is performed, obtaining a single live product, and the patient is admitted to the ICU. His toxemic profile was reported without alterations, his initial CT scan without structural alterations, and mechanical ventilation was removed twelve hours later. MRI is performed where subcortical right parieto-occipital hyperintensity is observed, being kept under surveillance and graduated to floor without complications. Conclusions: The treatment of PRES syndrome is focused on organic and metabolic supports and mainly on tension Figures. Not all are reversible, however, the pregnant patient is more frequent than present evolution without sequelae. Magnetic resonance is the study of choice for this clinical entity, and the typical findings are symmetrical edema of white matter in the posterior cerebral hemispheres, particularly the parieto-occipital regions, but there are variations.

Resumo: Introduçao: A síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES) é uma entidade clínica caracterizada por dor de cabeça, distúrbios visuais e convulsões. É uma entidade subdiagnosticada, cuja fisiopatologia é a alteração do vaso de regulação cerebral, pode ocorrer em mulheres grávidas, o que pode ser confundido com eclampsia. Caso clínico: Paciente de 20 anos, sem antecedentes patológicos, com gestação á término e evolução normal. Apresentou ruptura prematura de membranas e ingressou para indução do trabalho de parto, preparou-se para analgesia obstétrica, porém antes do procedimento apresentou convulsões com características tônicas clônicas generalizadas. Foi realizado manejo avançado das vias aéreas e cesariana de emergência, obtendo-se um único produto vivo, e foi admitida na Unidade de Terapia Intensiva. O perfil toxémico não relatou alterações, a tomografia computadorizada inicial não mostrou alterações estruturais e a ventilação mecânica foi removida doze horas depois. Foi realizada ressonância magnética que mostrou na fase T2, hiperintensidade subcortical parieto-occipital direita. A paciente permaneceu sob vigilância e recebeu alta sem complicações ou sequelas neurológicas. Conclusões: O tratamento do PRES, está focado no controle da pressão arterial, suporte orgânico e metabólico. Nem todos os pacientes com PRES se recuperam neurologicamente ad integrum, no entanto, a proporção de pacientes que não apresentam sequelas é maior em pacientes obstétricos. A ressonância magnética é o estudo de eleição; o achado característico é edema simétrico de substância branca na região occipital dos hemisférios cerebrais, particularmente regiões parietooccipitais, porém existem outros tipos de apresentações radiológicas.

Síndrome De Encefalopatía Posterior Reversible De Etiología Atípica / Posterior Reversible Encephalopathy Síndrome Of Atypical Etiology

Resumen El síndrome de encefalopatía posterior reversible, es un síndrome clínico-radiológico, caracterizado por imágenes compatibles con edema vasogénico, cuya fisiopatología no está esclarecida por completo. Existen múltiples causas descritas de este síndrome, principalmente hipertensión arterial severa, insuficiencia renal, sepsis, preeclampsia o eclampsia, terapia inmunosupresora, entre otras. Presentamos a continuación el caso de un paciente de 38 años, postrasplante renal en tratamiento con micofenolato y prednisona, con falla renal del trasplante y anemia crónica, hospitalizado por sepsis de foco urinario más tuberculosis ganglionar, quien tras recibir un concentrado de glóbulos rojos presenta convulsiones tónico clónicas, elevación de Hb de 3.1 g/dl e imágenes compatibles con edema vasogénico y resolución casi completa de las mismas a los 16 días.

Abstract Posterior reversible encephalopathy syndrome is a clinical-radiological syndrome, characterized by images compatible with vasogenic edema, whose pathophysiology is not fully clarified. There are multiple described causes of this syndrome, mainly severe arterial hypertension, renal insufficiency, sepsis, preeclampsia or eclampsia, immunosuppressive therapy and others. We report a case of a 38-year-old man, renal post-transplant in treatment with mycophenolate and prednisone, with renal failure of the transplant and chronic anemia, hospitalized by urinary focus sepsis plus lymph node tuberculosis, who after receiving 1 concentrate of red blood cells presents seizures, Hb elevation of 3.1 g/dl and images compatible with vasogenic edema and almost complete resolution of them at 16 days.

Diagnosis and management of posterior reversible encephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus. Case report / Diagnóstico y manejo de síndrome de encefalopatía posterior reversible asociado a lupus eritematoso sistémico. Reporte de caso clínico

ABSTRACT Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a clinical-radiological disorder that may include encephalopathy, seizures, headache, and visual disturbances. It is associated with conditions that induce endothelial damage, causing vasogenic cerebral edema that can be observed in magnetic resonance scans. It occurs in <1% of patients with systemic lupus erythematosus (SLE). It is usually resolved with timely treatment, but delays may lead to neurological sequelae or death. A case of PRES is presented in a patient with SLE with severe activity, a hypertensive emergency, and lupus glomerulonephritis debuting with epileptic status. The outcome was satisfactory with anticonvulsants, as well as treatment for her cerebral edema and hypertension, along with control of other causal factors.

RESUMEN El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es un trastorno clínico-radiológico caracterizado por encefalopatía, convulsiones, cefalea y alteraciones visuales. Se asocia a entidades que ocasionan daño endotelial, causando edema cerebral vasogénico evidente en resonancia magnética. En pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) se presenta en < 1%. Con tratamiento oportuno usualmente resuelve; caso contrario puede producir secuelas neurológicas o muerte. Se reporta el caso de PRES en una paciente con LES con actividad severa, emergencia hipertensiva y glomerulonefritis lúpica que comienza con estatus epiléptico. Evolucionó satisfactoriamente con tratamiento anticonvulsivante, antiedema cerebral, antihipertensivo y control de los demás factores causales.

Porfiria aguda intermitente y su relación con el síndrome de encefalopatía posterior reversible: reporte de caso / Acute Intermittent Porphyria and it´s relationship with Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Case Report

Las porfirias son un grupo heterogéneo de trastornos del metabolismo en el cual hay una deficiencia enzimática específica necesaria en la biosíntesis del grupo hemo. Dentro de estas se destaca la porfiria aguda intermitente como la forma más común, que se caracteriza por episodios de exacerbación o crisis neuroviscerales. Las manifestaciones clínicas son amplias, sin embargo, la presentación con síntomas del sistema nervioso central a diferencia de los síntomas disautonómicos o neuropáticos son poco frecuentes. Reportamos un caso que resalta la relación infrecuente entre la porfiria aguda intermitente y el síndrome de encefalopatía posterior reversible. Paciente femenina de 18 años con dolor abdominal persistente severo, hipertensión arterial, convulsiones, ceguera cortical y neuropatía axonal motora. Se le realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) contrastada que evidenció lesiones hiperintensas corticales y cortico-subcorticales sugestivas de edema vasogénico, compatibles con síndrome de encefalopatía posterior reversible. Se hizo el diagnóstico de porfiria aguda intermitente por elevados niveles de resonancia magnética nuclear (PBG) y ácido 5-amino-levulínico (ALA) en orina y se inició tratamiento con hematina, terapia parenteral hiperglucida y el retiro de agentes porfirinogénicos. Los síntomas centrales así como los hallazgos imagenológicos se resolvieron de forma adecuada con el tratamiento. Este caso resalta la relación inusual entre la porfiria aguda intermitente y el síndrome de encefalopatía posterior reversible, en una paciente con crisis de dolor abdominal persistente, disautonomía, convulsiones, ceguera cortical y neuropatía axonal motora, síntomas que asociados nos deben sugerir estos diagnósticos.

The porphyrias are a heterogeneous group of metabolism disorders in which there is an enzymatic deficiency necessary for the pathway of heme biosynthesis. Within this group, Acute Intermittent Porphyria (AIP) is the most common disorder, characterized by episodes of neuro-visceral crisis. The clinical manifestation spectrum is wide, however symptoms originating from Central Nervous System (CNS) dysfunction are rare. We report a case that shows the infrequent relationship between AIP and Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) An 18-year-old female patient presented with severe persistent abdominal pain, hypertension, seizures, cortical blindness and motor axonal neuropathy. A brain contrasted MRI evidenced a cortical and cortico-subcortical high intensity lesion suggestive of vasogenic edema in frontal, parietal and occipital lobes, compatible with PRES. A diagnosis of AIP was also made due to high levels of PBG and ALA in the urine. Treatment consisted of hematin, intravenous sugar solution and the withdrawal of porphyrinogenic agents. The CNS-related symptoms and the brain lesions shown via imaging resolved appropriately with treatment. This case shows the unusual relationship between AIP and PRES, in a patient that presented with persistent abdominal pain, dysautonomia, seizures, cortical blindness and motor axonal neuropathy, symptoms that, as a whole, can suggest this diagnosis.

Encefalopatía reversible posterior en una niña con lupus eritematoso sistémico: Presentación de un caso / Posterior reversible encephalopathy in a girl with systemic lupus erythematosus: Report of a case

La encefalopatía posterior reversible es una patología de baja frecuencia en pediatría. Las manifestaciones clínicas características son cefaleas, convulsiones, trastornos visuales y de conciencia asociadas a imágenes típicas en la resonancia magnética del sistema nervioso. Por lo general, se manifiesta en pacientes con eclampsia, trasplante de órganos sólidos, enfermedades hematológicas, renales y autoinmunes, entre otras causas menos frecuentes, y suele desencadenarse luego de un cuadro de hipertensión arterial o el uso de drogas inmunosupresoras. Factores patogénicos menos habituales, como transfusión sanguínea, uso de inmunoglobulinas o una infección subyacente, pueden estar asociados. Se describe una paciente con lupus eritematoso sistémico, que desarrolló la encefalopatía al estar expuesta a múltiples factores etiopatogénicos.

Posterior reversible encephalopathy is a rare disease in children. Clinical manifestations include headache, seizures, visual disturbances and altered consciousness associated with typical magnetic resonance images of the nervous system. The syndrome usually manifests in patients with eclampsia, solid organ transplantation, haematologic, renal and autoimmune diseases among other less common causes and it is often triggered after a hypertensive crisis or use of immunosuppressive drugs. Less common pathogenic factors as blood transfusion, use of immunoglobulins or an underlying infection can be associated. In this case a girl with systemic lupus erythematosus and exposed to multiple etiopathogenic factors developed posterior reversible encephalopathy.

Síndrome de encefalopatía posterior reversible: presentación de un caso clínico pediátrico / Posterior reversible encephalopathy syndrome: presentation of a pediatric case report

The Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) is a clinical and neuro-radiological syndrome described several decades ago. This syndrome was characterized by headache, frequent seizures, nausea, vomiting, decreased vision and variable confusion. The clinical manifestations may be of varying magnitude and should be recognized as an early management is associated with increased likelihood of full recovery of neurological disturbances. Magnetic resonance imaging (MRI) reveals the typical pattern of bilateral hyper intensities on fluid attenuated inversion recovery imaging predominantly in the parietal-occipital regions. The possible triggers may be abrupt arterial hypertension, impaired renal function, immunosuppressive therapies, eclampsia / pre-eclampsia, chemotherapy, autoimmune diseases and other inflammatory conditions. PRES is involved in the differential diagnosis of acute encephalopathy, leukoencephalopathies, CNS tumor and other refractory seizures. The prognosis is generally good and the recurrence rare. The clinical resolves within days and the earlier management in inpatient pediatric or medicine services withdrawal of medication related in the acute phase. RNM lesions are resolved more slowly and the injury may be remaining any month in hemorrhagic vascular compromise.

El Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible, de la denominación inglesa “Posterior reversible encephalopathy syndrome” (PRES), es un síndrome clínico neuro-radiológico descrito hace algunas décadas, caracterizado por cefalea, convulsiones frecuentes, náuseas, vómitos, disminución de la visión, con compromiso variable de la conciencia. Las manifestaciones clínicas pueden ser de diversa magnitud y deben ser reconocidas, ya que un manejo precoz se relaciona con mayor probabilidad de recuperación completa del compromiso neurológico. El estudio con resonancia nuclear magnética (RNM) cerebral precoz permite demostrar imágenes hiperdensas en diferentes localizaciones, principalmente en las regiones parietooccipitales. Este síndrome se ha relacionado con varios posibles factores desencadenantes, como la hipertensión arterial aguda, compromiso de la función renal, uso de inmunosupresores, eclampsia/pre eclampsia, quimioterapia, enfermedades autoinmunes, entre otras condiciones. Constituye parte del estudio de diagnóstico diferencial de encefalopatías agudas, leucoencefalopatías, procesos tumorales de SNC, crisis convulsivas refractarias, entre otros. El pronóstico en general es favorable, con recuperación clínica en días y con adecuado manejo en unidad de hospitalizados, con control de las condiciones desencadenantes y/o del fármaco relacionado. Las alteraciones en RNM se resuelven mucho más lentamente que la clínica, pudiendo persistir lesiones por meses, principalmente en caso de compromiso hemorrágico-vascular.