Características, diagnóstico y tratamiento de la tortícolis muscular congénita

Introducción: La tortícolis muscular congénita es una entidad clínica que se hace evidente al nacimiento o poco después, presenta un amplio espectro de secuelas; algunas de estas, una vez establecidas, pueden requerir complejas y costosas correcciones quirúrgicas. we Objetivo: Caracterizar la tortícolis muscular congénita según elementos clínicos, diagnósticos y terapéuticos. Métodos: Se realizó una búsqueda de literatura relevante sobre el tema en el primer cuatrimestre de 2021. Se utilizaron como buscadores de información científica: Pubmed/Medline, SciELO, Scopus y ScienceDirect, así como fuentes oficiales como, China CDC, CDC y FDA. La estrategia de búsqueda incluyó los siguientes términos como palabras clave: tortícolis muscular congénita, complicaciones dentofaciales y psicológicas, plagiocefalia posicional. Se evaluaron artículos de revisión, de investigación y páginas web que, en general, tenían menos de 10 años de publicados, en idioma español e inglés, y que hicieran referencia específicamente al tema de estudio a través del título. Fueron excluidos los artículos que no cumplieron con estas condiciones. Esto permitió el estudio de 90 referencias bibliográficas, de las cuales 30 se citaron en el presente artículo. Conclusiones: La tortícolis muscular congénita es una enfermedad de observancia frecuente, su diagnóstico clínico y por exámenes complementarios debe hacerse en los primeros meses de vida. La detección y tratamiento rehabilitador precoz constituyen las armas fundamentales para evitar sus secuelas dentofaciales y psicológicas.

Introduction: Congenital muscular torticollis is a clinical entity that becomes evident at birth or shortly thereafter. It presents a wide spectrum of sequelae. Some of these, once established, may require complex and costly surgical corrections. Objective: To characterize congenital muscular torticollis according to clinical, diagnostic and therapeutic elements. Methods: A search for relevant literature on the subject was carried out in the first third of 2021. As information search engines Pubmed/Medline, SciELO, Scopus and ScienceDirect were used; as well as official sources, such as China CDC, CDC and FDA. The search strategy included the following keywords: tortícolis muscular congénita [congenital muscular torticollis], complicaciones dentofaciales y psicológicas [dentofacial and psychological complications], plagiocefalia posicional [positional plagiocephaly]. Review articles, research articles and web pages, in Spanish and in English, were assessed by considering that they had generally been published within less than ten years and that they referred, within their title, specifically to the topic of study. The articles that did not meet these conditions were excluded. This allowed the study of ninety bibliographic references, thirty of which were cited in the present article. Conclusions: Congenital muscular torticollis is a frequently observed disease, which should be diagnosed, clinically and by complementary tests, in the first months of life. Early identification and rehabilitation treatment are the fundamental weapons to avoid its dentofacial and psychological sequelae.

Factores precondicionantes de secuelas en niños menores de 5 años de edad con tortícolis muscular congénita / Precondicionant factors of sequela in children under 5 years with congenital muscular wryneck

Introducción: El espectro de secuelas de la tortícolis muscular congénita es amplio. Algunos niños con dichas secuelas requieren de costosas y complejas operaciones. Objetivo: Determinar los factores precondicionantes asociados a secuelas orgánicas de la tortícolis muscular congénita en pacientes desde un mes hasta 5 años de edad. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, analítico, no experimental de casos y controles que incluyó a niños con diagnóstico de tortícolis muscular congénita, atendidos en la consulta de Neurodesarrollo del Hospital Infantil Antonio María Beguez César de Santiago de Cuba, desde enero del 2017 hasta diciembre del 2020. El grupo de casos quedó conformado por todos los pacientes con complicaciones orgánicas de la tortícolis muscular congénita (24 niños) y el de control, por quienes no presentaron dichas complicaciones (72), seleccionados mediante un muestreo aleatorio simple. Resultados: El sexo masculino predominó en los pacientes con complicaciones (62,5 %). La plagiocefalia y la asimetría facial fueron las secuelas más frecuentes. La edad menor de 6 meses en el momento del diagnóstico de la entidad constituyó un factor protector (OR = 0,12; IC 95 %: 0,04-0,33; p=0,000); hubo asociación de las complicaciones con el parto distócico (OR = 0,36; IC 95 %: 0,13-1,01; p=0,049) y con la macrosomía fetal (OR = 5,7; IC 95 %: 1,44-22,2; p=0,014). También existió asociación altamente significativa de las complicaciones con la asimetría de ambos músculos esternocleidomastoideos (OR = 11,4; IC 95 %: 3,7-34,9; p=0,000) y con el inicio tardío del tratamiento (OR = 8,5; IC 95 %: 3,0-24,1; p=0,000). Conclusiones: El parto distócico, la macrosomía fetal, la asimetría entre ambos músculos esternocleidomastoideos y el inicio tardío del tratamiento rehabilitador incrementaron el riesgo de complicaciones en los integrantes de la casuística.

Introduction: The spectrum of sequela of the congenital muscular wryneck is wide. Some children with these sequela require expensive and complex operations. Objective: To determine the precondicionant factors associated with organic sequela of the congenital muscular wryneck in patients since one month to 5 years. Methods: A retrospective, analytic, non experimental of cases and controls study was carried out that included children with diagnosis of congenital muscular wryneck, assisted in the Neurodevelopment Service of Antonio María Beguez Cesar Children Hospital in Santiago de Cuba, from January, 2017 to December, 2020. The group of cases was conformed by all the patients with organic complications of the congenital muscular wryneck (24 children) and the control group, for those who didn't present these complications (72), selected by means of a simple random sampling. Results: The male sex prevailed in the patients with complications (62.5 %). The plagiocephaly and the facial asymmetry were the most frequent sequela. The age under 6 months in the moment of the diagnosis of the entity constituted a protective factor (OR = 0.12; IC 95 %: 0.04-0.33; p=0.000); there was association of the complications with the dystocic childbirth (OR = 0.36; IC 95 %: 0.13-1.01; p=0.049) and with the fetal macrosomia (OR = 5.7; IC 95 %: 1.44-22,2; p=0.014). There was also highly significant association of the complications with the asymmetry of both sternocleidomastoid muscles (OR = 11.4; IC 95 %: 3.7-34.9; p=0-000) and with the late beginning of the treatment (OR = 8.5; IC 95 %: 3.0-24.1; p=0.000). Conclusions: The dystocic childbirth, fetal macrosomia, asymmetry between both sternocleidomastoid muscles and the late beginning of the rehabilitative treatment increased the risk of complications in the members of the case material.

Caracterización clínica, radiológica y epidemiológica de niños con secuelas de tortícolis muscular congénita / Clinical, radiological, and epidemiological characterization of children with sequelae of congenital muscular torticollis / Caracterização clínica, radiológica e epidemiológica de crianças com sequelas de torcicolo muscular congênito

RESUMEN Introducción: Las secuelas de la tortícolis muscular congénita en niños tiene un amplio espectro, algunas de las cuales, una vez establecidas pueden requerir complejas y costosas correcciones quirúrgicas. Objetivo: Caracterizar las secuelas de tortícolis muscular congénita según elementos clínicos, radiológicos y epidemiológicos en niños atendidos en Santiago de Cuba en el periodo 2017-2020. Método: Estudio prospectivo-analítico de caso-control en 112 niños con dicha enfermedad, separados en casos (24 niños) y controles (88 niños). El procesamiento de datos implicó análisis de frecuencias, cálculo de Ji-cuadrado, identificación de factores asociados a variable dependiente, cálculo del valor de p y Odds ratio. Resultados: Se obtuvo predominio de población masculina en casos (70,8 %) y controles (68,2 %), con asociación estadística entre edad ≥ 6 meses al momento del diagnóstico y presencia de complicaciones (OR: 2,4-20,4; p=0,00). Existió asociación estadística entre macrosomía al nacer y presencia de complicaciones en 25,0 % de casos y 11,4 % de controles (OR: 1,9-12,5; p=0,02). Hubo asociación estadística entre inicio tardío del tratamiento rehabilitador y complicaciones (OR: 2,86-21,3; p=0,00). Conclusiones: Se observó predominio de complicaciones orgánicas o comorbilidades en varones, siendo más probable el incremento significativo de secuelas en estos y cuando se inicia el tratamiento médico después de los 6 meses de edad. Las complicaciones más frecuentes fueron: asimetría facial, plagiocefalia y asociación de dos o más secuelas.

ABSTRACT Introduction: Sequelae of congenital muscular torticollis in children have a wide spectrum, some of which, set already, may require complex and costly surgical corrections. Objective: To characterize the sequelae of congenital muscular torticollis according to clinical, radiological, and epidemiological elements in children attended in Santiago de Cuba from 2017 to 2020. Method: Prospective-analytical case-control study in 112 children with this disease, separated in cases (24 children) and controls (88 children). Data processing involved frequency analysis, calculation of chi-square, identification of factors associated with dependent variable, calculation of the p-value and OR. Results: The male population predominated in cases (70.8%) and controls (68.2%), with a statistical association between age ≥ 6 months at diagnosis and the presence of complications (OR: 2.4-20.4; p=0.00). There was a statistical association between macrosomia at birth and the presence of complications in 25.0 % of cases and 11.4 % of controls (OR: 1.9-12.5; p=0.02). There was a statistical association between late initiation of rehabilitation treatment and complications (OR: 2.86-21.3; p=0.00). Conclusions: A predominance of organic complications or comorbidities was observed in males, with a significant increase of sequelae in this group and also when medical treatment is started after 6 months of age. The most frequent complications were facial asymmetry, plagiocephaly and association of two or more sequelae.

RESUMO Introdução: As sequelas do torcicolo muscular congênito em crianças têm amplo espectro, algumas das quais, uma vez estabelecidas, podem exigir correções cirúrgicas complexas e onerosas. Objetivo: Caracterizar as sequelas do torcicolo muscular congênito segundo elementos clínicos, radiológicos e epidemiológicos em crianças atendidas em Santiago de Cuba no período 2017-2020. Método: Estudo prospectivo-analítico caso-controle em 112 crianças com essa doença, separadas em casos (24 crianças) e controles (88 crianças). O processamento dos dados envolveu análise de frequência, cálculo do Qui-quadrado, identificação dos fatores associados à variável dependente, cálculo do valor de p e Odss ratio. Resultados: Obteve-se predominância da população masculina nos casos (70,8%) e controles (68,2%), com associação estatística entre idade ≥ 6 meses no momento do diagnóstico e presença de complicações (OR: 2,4-20,4; p=0,00). Houve associação estatística entre macrossomia ao nascimento e presença de complicações em 25,0% dos casos e 11,4% dos controles (OR: 1,9-12,5; p=0,02). Houve associação estatística entre início tardio do tratamento de reabilitação e complicações (OR: 2,86-21,3; p=0,00). Conclusões: Observou-se predominância de complicações orgânicas ou comorbidades no sexo masculino, com aumento significativo de sequelas sendo mais provável nestes e quando o tratamento médico é iniciado após os 6 meses de idade. As complicações mais frequentes foram: assimetria facial, plagiocefalia e associação de duas ou mais sequelas.

Fibromatosis de Colli: Caso clínico / Fibromatosis Colli: A case report

Resumen Introducción: La Fibromatosis Colli es un tumor fibroso congénito benigno que se desarrolla en el músculo esternocleidomastoideo. Se manifiesta clínicamente por hinchazón del cuello y restricción de movimiento del cuello (tortícolis). Objetivo: Describir los aspectos diagnósticos y terapéuticos fundamentales de la Fibromatosis de Colli o Tortícolis Muscular Congénita. Caso Clínico: Se presenta un caso de neonato de sexo femenino de 21 días de nacida mediante parto en presentación podálica. Al examen físico se encuentra masa en cuello de 1,5*2 cm indolora e inclinación de la cabeza hacia la derecha, diagnosticado con ultrasonografía y tomografía de cuello contrastado, sin otros hallazgos. Conclusiones: La Fibromatosis de Colli es una patología que pasa desapercibida en el examen posparto del recién nacido. Es importante que el personal médico la identifique, evitando así complicaciones futuras, como asimetría craneofacial, escoliosis cervical y torácica o alteraciones oculares importantes.

Abstract Introduction: Fibromatosis Colli is a benign congenital fibrous tumor, which develops in the sternocleidomastoid muscle. Its clinical manifestations encompass neck swelling and torticollis (restriction of neck movements). Objective: The aim of this report is to describe the fundamental diagnostic and therapeutic aspects of Fibromatosis Colli or Congenital Muscular Torticollis. Clinical Case: A case of a 21-day-old female neonate is presented, with the presence of a right cervical mass (1.5*2 cm) and the head tilted to the right without other associated symptoms found in the physical examination. A relevant antecedent is breech presentation during the birth. The diagnosis is obtained through ultrasonography and contrasted neck tomography. Conclusions: Fibromatosis Colli is a pathology that could be unnoticed in the postpartum examination of the newborn. It is important that medical personnel identify it in order to avoid future complications, such as craniofacial asymmetry, cervical and thoracic scoliosis, or important ocular alterations.

Subluxación rotatoria atloaxoidea o síndrome de Grisel. A propósito de un caso / Rotatory subluxation of the atlantoaxial joint or Grisel's syndrome. Case report

La tortícolis es una contractura involuntaria unilateral del esternocleidomastoideo y de la musculatura posterior del cuello que causa la inclinación de la cabeza hacia un lado. Se han descrito múltiples causas de torticolis siendo una de ellas la subluxación atloaxoidea atraumática asociada a un proceso de carácter inflamatorio en la región de cabeza y cuello, llamada síndrome de Grisel. Aunque la mayoría de los pacientes suelen recuperarse sin secuelas tras tratamiento médico existe la posibilidad de complicaciones graves con déficits funcionales, de ahí la importancia de la realización de un diagnóstico y tratamiento precoz.

Torticollis is an unilateral involuntary contracture of the sternocleidomastoid and posterior neck musculature that causes the head tilts to the one side. Multiple causes of torticolis have been described, one of them being the non-traumatic rotatory subluxation of the atlantoaxial joint associated with an inflammatory process in the head and neck region, called Grisel's syndrome. Although most patients usually recover without sequels after medical treatment, there is the possibility of serious complications with functional deficits, that is why the importance of an early diagnosis and treatment of this potology.

Traumatic atlantoaxial rotatory dislocation in the pediatric population / Luxação rotacional traumática de c1-c2 na população pediátrica / Luxación rotatoria traumática de c1-c2 en población pediátrica

ABSTRACT Objective: The treatment of C1-C2 rotatory dislocation remains controversial and surgery is rare. Surgical treatment is indicated when the injury satisfies the instability criteria or when it cannot be reduced. The objective of this study is to analyze the principles and the adaptations necessary for treating these injuries in the pediatric population. Methods: A retrospective case series study. Three cases of patients diagnosed with traumatic C1-C2 rotatory dislocation and treated surgically in our hospital were studied. Through critical analysis of the available literature, a practical guide was proposed to establish the principles and competencies for the treatment of these injuries. Results: The operated cases were female patients between 8 and 16 years of age, with a diagnosis of traumatic atlantoaxial dislocation. Two patients required preoperative skeletal traction with halo. All patients underwent posterior instrumented arthrodesis, two with a transarticular screw technique and one with mass and C2 isthmic (Göel-Harms) screws. Conclusion:. It is essential to determine if the injury is stable and reducible. We recommend treating this type of injury keeping the criteria and competencies related to the stability, alignment, biology and function of the spine in mind. Level of evidence IV; Case series.

RESUMO Objetivo: O tratamento da luxação rotacional de C1-C2 permanece controverso, e a cirurgia é rara. O tratamento cirúrgico é indicado quando a lesão satisfaz os critérios de instabilidade ou quando não pode ser reduzida. O objetivo deste estudo é analisar os princípios e a adequação necessários para tratar essas lesões na população pediátrica. Métodos: Estudo retrospectivo de série de casos. Foram estudados três casos em pacientes tratados cirurgicamente em nosso hospital com diagnóstico de luxação rotacional traumática de C1-C2. Por meio de análise crítica da literatura disponível, foi proposto um guia prático para estabelecer os princípios e a adequação do tratamento dessas lesões. Resultados: Os casos submetidos à cirurgia foram pacientes do sexo feminino, entre 8 e 16 anos de idade, com diagnóstico de luxação atlantoaxial traumática. Duas pacientes precisaram de tração esquelética pré-operatória com halo. Todas as pacientes foram submetidas à artrodese instrumentada por via posterior, duas com técnica de parafuso transarticular e uma com parafusos de massa e pedículo e lâmina em C2 (técnica de Göel-Harms). Conclusões: É essencial determinar se a lesão é estável e se pode ser reduzida. Recomenda-se tratar esse tipo de lesão tendo em mente os critérios e a adequação relacionados com estabilidade, alinhamento, biologia e função da coluna vertebral. Nível de evidência IV; Série de casos.

RESUMEN Objetivo: El tratamiento de la luxación rotatoria de C1-C2 permanece controversial y la cirugía es rara. Se indica tratamiento quirúrgico cuándo la lesión cumple criterios de inestabilidad o cuándo es considerada irreductible. El objetivo de este estudio es revisar los principios y competencias necesarios para tratar esas lesiones en la población pediátrica. Métodos: Estudio retrospectivo de serie de casos. Se estudian tres casos en pacientes tratados quirúrgicamente en nuestro hospital con diagnóstico de luxación rotatoria de C1-C2 traumática. A través del análisis crítico de la literatura disponible se elabora un esquema práctico para establecer los principios y competencias para el abordaje de estas lesiones. Resultados: Los casos intervenidos fueron pacientes de sexo femenino entre 8 y 16 años, con diagnóstico de luxación atlantoaxoidea traumática. Dos pacientes requirieron tracción esquelética preoperatoria con halo. A todas las pacientes se les practicó artrodesis instrumentada por vía posterior, dos con técnica de tornillos transarticulares y una con tornillos de masa e ístmicos de C2 (Göel-Harms). Conclusiones: Resulta imprescindible determinar si la lesión es estable y reductible. Siempre abordar este tipo de lesiones teniendo presentes los criterios y competencias relacionados con la estabilidad, alineación, biología y función de la columna vertebral. Nivel de Evidencia IV; Serie de casos.

Tortícolis como forma de presentación de quiste de la bolsa de Blake. Diagnóstico ecográfico en atención primaria / Torticolis as a form of presentation of Blake's pouch cyst. Ultrasound diagnosis in primary care

La tortícolis es un signo clínico definido por la inclinación lateral del cuello y rotación de la cabeza, que puede ser fija o flexible y acompañarse o no de dolor cervical. Aparece en trastornos de diferente complejidad. Ante un caso de tortícolis, es preciso realizar una historia clínica cuidadosa y un examen físico completo, y, en caso de ser persistente, solicitar pruebas de imagen.Se hace referencia a una causa de tortícolis no descrita en la literatura. Se trata de una tumoración quística compresiva en la fosa craneal posterior, quiste de la bolsa de Blake, en una lactante pequeña diagnosticada mediante ecografía en la consulta de Pediatría de Atención Primaria. Tras el diagnóstico, se remitió al centro hospitalario de referencia, donde se intervino de urgencia por Neurocirugía Pediátrica, mediante fenestración de la tumoración por ventriculostomía endoscópica y derivación ventrículo-peritoneal. Actualmente, se encuentra asintomática y sin secuelas.

Torticollis is a clinical sign defined by the lateral inclination of the neck and rotation of the head, which can be fixed or flexible and accompanied or not by cervical pain. It appears in disorders of different complexity. In a case of torticollis it is necessary to carry out a careful medical history and a complete physical examination and, if persistent, request imaging tests.Reference is made to a cause of torticollis not described in the literature. This is a compressive cystic tumor in the posterior cranial fossa, Blake's pouch cyst, in a small infant diagnosed by ultrasound in the Primary Care Pediatrics office. After diagnosis, she was referred to the referral hospital, where emergency intervention was performed by pediatric neurosurgery, by fenestration of the tumor by endoscopic ventriculostomy and ventriculo-peritoneal shunt. She is currently asymptomatic and without sequelae.

Nistagmo secundario a albinismo con compromiso ocular en paciente femenina: un desafío diagnóstico / Nystagmus secondary to albinism with ocular involvement in a female: a diagnostic challenge

INTRODUCCIÓN: El nistagmo infantil es infrecuente y representa un desafío diagnóstico para el pediatra. El albinismo es una de sus principales causas, siendo difícil de sospechar en ausencia de compromiso cutáneo evidente, especialmente en pacientes femeninas, debido a que tipo de herencia del albinismo ocular. OBJETIVO: Describir un caso de nistagmo secundario a albinismo con compromiso ocular aislado en paciente femenina, para discutir el enfoque diagnóstico pediátrico. CASO CLÍNICO: Paciente fe menino de 3 semanas de vida, sin antecedentes mórbidos, derivada a neuropediatra y oftalmólogo por movimientos oculares paroxísticos desde las 2 semanas, con estudio con electroencefalograma e imágenes cerebrales normales. A los 3 meses se confirmó translucencia iridiana, nistagmo y astigmatismo hipermetrópico. La valuación dermatológica descartó compromiso cutáneo. Evolucionó con inclinación cefálica hacia abajo y retraso del desarrollo de la coordinación, fue manejada con lentes de corrección y kinesioterapia. A los 3 años, destacaba mejoría de la agudeza visual, disminución del nistagmo y neurodesarrollo normal. La evaluación oftalmológica de ambos padres fue normal y no había antecedentes de nistagmo o albinismo en la familia. Por decisión de los padres no se realizó estudio genético. CONCLUSIÓN: El diagnóstico de nistagmo secundario a compromiso ocular del albinismo, aún en ausencia de afección cutánea, es clínico; el estudio genético permite confirmar la etiología, sin ser un examen imprescindible, a menos que se considere la planificación familiar. La pesquisa oportuna e intervención multidisciplinaria determinan un mejor pronóstico.

INTRODUCTION: Infantile nystagmus is an infrequent condition that represents a diagnostic challenge for the pediatri cian. Albinism is one of its main causes, being difficult to suspect in the absence of evident cutaneous involvement, especially in female patients, due to the inheritance type of ocular albinism. OBJECTIVE: To describe a case of nystagmus secondary to albinism with isolated ocular involvement in a female patient, in order to provide tools for pediatric approach and diagnosis. CLINICAL CASE: Three- weeks-old female patient, without morbid history, referred to a pediatric neurosurgeon and ophthal mologist due to paroxysmal eye movements since 2 weeks of age. The electroencephalogram and brain images were normal. In follow-up monitoring at 3 months, iris translucency, nystagmus, and hypermetropic astigmatism were confirmed. Dermatologic evaluation ruled out cutaneous invol vement. The patient developed cephalic downward inclination and coordination development de lay was confirmed, the patient was handled with corrective lenses and kinesiotherapy. In follow-up monitoring at 3 years, there was an improvement in visual acuity, decreased nystagmus and normal neurodevelopment. The ophthalmological evaluation of both parents was normal and there was no history of nystagmus or albinism in the family. Upon her parents' decision, no genetic study was ca rried out. CONCLUSION: The diagnosis of nystagmus secondary to ocular albinism, even in the absence of cutaneous involvement, is clinical. The genetic study allows confirming the etiology, without being an essential examination, unless family planning is considered. Timely research and multidisciplinary intervention determine a better prognosis.

Algunos aspectos clínicos e imagenológicos de la tortícolis muscular congénita en menores de 2 años / Some clinical and imaging features of congenital muscular torticollis in children aged under two years

Introducción: La curación de las secuelas dentofaciales de la tortícolis congénita, una vez establecidas, solo puede lograrse mediante cirugías. La identificación temprana de los pacientes aquejados de esta dolencia y un tratamiento precoz es imprescindible, pues de ello dependerá la evolución a largo plazo de los mismos. Objetivo: Identificar los factores que pueden tener utilidad desde la perspectiva de la prevención primordial de la tortícolis congénita. Métodos: Se realizó una investigación observacional, longitudinal y prospectiva en pacientes con diagnóstico de tortícolis muscular congénita atendidos en el Policlínico de Especialidades del Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba, en el periodo de septiembre de 2016 a septiembre de 2018. La muestra fue de 20 pacientes con dicho diagnóstico. Las variables fueron agrupadas en clínicas e imagenológicas. Resultados: Predominaron los pacientes del sexo masculino, 14 casos (70 por ciento). El diagnóstico de la mayoría de los casos fue precoz, 3 (15 por ciento) en la etapa neonatal y 14 (70 por ciento) entre los 29 días y 6 meses. Las complicaciones más temidas tales como la asimetría facial, la deformidad plagiocefálica, la distopia orbitaria y auricular aparecieron sobre todo asociadas a un diagnóstico y tratamiento tardío. La tomografía axial computarizada solo superó a las radiografías para descubrir complicaciones neurológicas. Conclusiones: La atención a temprana edad es la mejor opción terapéutica para evitar complicaciones en niños con tortícolis muscular congénita(AU)

Introduction: Once established, dentofacial sequels of congenital torticollis can only be healed by surgery. Early identification of sufferers and timely treatment are indispensable to achieve a favorable long-term evolution. Objective: Identify potentially useful factors from the perspective of fundamental prevention of congenital torticollis. Methods: An observational longitudinal prospective study was conducted of patients diagnosed with congenital muscular torticollis attending the Secondary Care Polyclinic at the South Children's Hospital in Santiago de Cuba from September 2016 to September 2018. The sample was 20 patients diagnosed with the disease. The variables analyzed were grouped into clinical and imaging. Results: There was a predominance of male patients with 14 cases (70 percent). Diagnosis of most cases was performed early: 3 (15 percent) at the neonatal stage and 14 (70 percent) between 29 days and 6 months. The most feared complications, such as facial asymmetry, plagiocephalic deformity, and orbital and auricular dystopia, were mainly found to be associated to late diagnosis and treatment. Computed axial tomography only surpassed radiography in spotting neurological complications. Conclusions: Early care is the best therapeutic option to prevent complications in children with congenital muscular torticollis(AU)

Results of minimally invasive bipolar tenotomy of congenital muscular torticollis / Resultados de tenotomia bipolar minimamente invasiva de tortícolis muscular congénita

BACKGROUND: Congenital muscular torticollis is the postural deformity of the head and of the neck. The purpose of the present study is to evaluate the results of bipolar sternocleidomastoid (SCM) muscle tenotomy in children. METHODS: The present prospective study was conducted at the Department of Orthopedic Surgery from December 2010 to December 2014. A total of 34 children with congenital muscular torticollis and a mean age of 4.8 years (range: 1­14 years) were recruited from the Outpatient Department. They were treated with bipolar SCM muscle release under general anesthesia. The functional and cosmetic results were rated on a scoring system modified from Lim et al (2014). All of the children were followed-up for 2 years. RESULTS: At the final follow-up, the neck range of movement and head tilt improved and their appearance were cosmetically improved despite the long-standing nature of the deformity. The results were excellent in 30 patients (88.23%) and good in 4 patients (11.76%). No postoperative complications were found in any of the 34 patients. CONCLUSION: Bipolar tenotomy of the SCM muscle is a good method for correcting difficult cases of congenital muscular torticollis. It is a safe, effective and complicationfree method for these patients.

INTRODUCCIÓN: La tortícolis muscular congénita es la deformidad postural de la cabeza y del cuello. El propósito de este estudio es evaluar los resultados de la tenotomía del músculo esternocleidomastoideo bipolar en niños. MÉTODOS: Este estudio prospectivo, se realizó en el departamento de Cirugía Ortopédica a partir de diciembre de 2010 a diciembre de 2014. Treinta y cuatro niños con tortícolis muscular congénita con una edad media de 4,8 años (rango: 1 a 14 años) fueron reclutados del ambulatorio. Fueron tratados con liberación de músculo esternocleidomustoide bipolar bajo anestesia general. Los resultados funcionales y cosméticos se evaluaron en un sistema de puntuación modificado de Lim y col (2014). Todos los niños recibieron acompañamiento durante dos años. RESULTADOS: En el acompañamiento final, el rango del cuello del movimiento, la inclinación y su apariencia fueron cosméticamente mejorados a pesar de la permanente naturaleza de la deformidad. Los resultados fueron excelentes en treinta pacientes (88,23%) y bueno en cuatro pacientes (11,76%).. No se encontraron complicaciones en el post-operatorio de esos 34 pacientes. CONCLUSIÓN: La tenotomía bipolar de los esternocleidomastoideos es un buen método para corregir los casos de tortícolis muscular congénita.. Para los pacientes, es un método seguro, efectivo y sin complicaciones.

Surgical treatment of congenital torticollis, at the shriners hospital, mexico city / Tratamento cirúrgico de torcicolo congênito no hospital shriners, cidade do méxico / Tratamiento quirúrgico de tortícolis congénito en el hospital shriners, ciudad de méxico

ABSTRACT Objective: This study aims to evaluate the outcome of surgical treatment of congenital torticollis in our hospital. Methods: We collected the medical records of all patients diagnosed with congenital torticollis in the last 3 years at Shriners Hospital, Mexico City. The cases of congenital torticollis treated with surgery were selected and we evaluated the type of surgical technique, bleeding, time of surgery and complications, as well as the associated diagnoses of hip dysplasia. Results: We found 11 patients, of whom 7 met the inclusion criteria. Three women and four men with mean age of 10.7 years, five of whom had right, and two left side affections. All were surgically treated, five with unipolar and two with bipolar release. The surgery time was similar in both techniques and no complications were found in any of the groups. In two cases there were associated diagnoses, Klippel-Feil syndrome and congenital talipes equinovarus (CTEV) in one and psychomotor retardation in another. No association was found with hip dysplasia. All patients had improved range of movement and head tilt. There were no complications related to the surgical procedure or need for reintervention in our patients. Conclusions: Surgical treatment of congenital torticollis by uni- or bipolar release is an effective and safe method for these patients, presenting aesthetic and functional benefits.

RESUMO Objetivo: Este estudo visa avaliar o resultado do tratamento cirúrgico de torcicolo congênito em nosso hospital. Métodos: Foram coletados os registros de todos os pacientes com diagnóstico de torcicolo congênito nos últimos 3 anos no Hospital Shriners, Cidade do México. Selecionaram-se os casos de torcicolo congênito tratados com cirurgia, avaliando-se tipo de técnica cirúrgica, sangramento, tempo de cirurgias e complicações, assim como os diagnósticos associados e a presença de displasia de quadril. Resultados: Foram encontrados 11 pacientes, dos quais 7 satisfizeram os critérios de inclusão. Três mulheres e quatro homens com média de idade de 10,7 anos, dos quais, cinco tinham afecção do lado direito e dois do lado esquerdo. Todos foram tratados cirurgicamente, cinco com liberação unipolar e dois com bipolar. O tempo de cirurgia foi semelhante nas duas técnicas e não se constataram complicações em nenhum dos grupos. Em dois casos havia diagnósticos associados, síndrome de Klippel-Feil e pé torto equinovaro (PTC) em um e atraso psicomotor em outro. Não se encontrou associação com displasia de quadril. Todos apresentaram melhoras da amplitude de movimento e da inclinação da cabeça. Não houve complicações relacionadas com o procedimento cirúrgico nem necessidade de reintervenção em nossos pacientes. Conclusões: O tratamento cirúrgico do torcicolo congênito por liberação uni ou bipolar é um método efetivo e seguro para esses pacientes, apresentando benefício estético e funcional.

RESUMEN Objetivo: El objetivo de este estudio es evaluar el resultado del tratamiento quirúrgico del tortícolis congénito en nuestro hospital. Métodos: Se recabaron todos los pacientes con diagnóstico de tortícolis congénito en los últimos 3 años en el Hospital Shriners, ciudad de México. Se seleccionaron los casos de tortícolis congénito tratados quirúrgicamente, valorando el tipo de técnica quirúrgica, sangrado, tiempo quirúrgico y complicaciones, así como diagnósticos asociados y la presencia de displasia de cadera. Resultados: Se encontraron 11 pacientes de los cuales 7 cumplieron con los criterios de inclusión. Tres mujeres y cuatro hombres con un promedio de edad de 10.7 años, en los cuales cinco tenían afección en el lado derecho y dos en el izquierdo. Todos fueron manejados quirúrgicamente, cinco con liberación unipolar y dos con bipolar. El tiempo quirúrgico fue similar para las dos técnicas y no se encontraron complicaciones en ninguno de los grupos. En dos casos existieron diagnósticos asociados, síndrome de Klippel-Feil y pie equino varo congénito (PEVC) en uno y retraso psicomotor en otro. No se encontró asociación con displasia de cadera. Todos presentaron mejoría de los arcos de movilidad y de la inclinación de cabeza. No hubo complicaciones relacionadas al procedimiento quirúrgico ni necesidad de reintervenciones en nuestros pacientes. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico del tortícolis congénito mediante liberación uni o bipolar es un método efectivo y seguro para estos pacientes, presentando un beneficio estético y funcional.

Discopatía calcificante de la infancia: una infrecuente causa de tortícolis adquirida. Caso clínico / Pediatric intervertebral disc calcification: A rare cause of acquired torticollis. Case report

Introducción: El dolor y la contractura muscular cervical son motivos de consulta usuales en los servicios de urgencia pediátrica. El primer enfrentamiento es la anamnesis y examen físico minucioso. Ante la sospecha de etiología musculoesquelética se debe solicitar radiografía de columna cervical. El hallazgo de calcificación de los discos intervertebrales, en ausencia de otras lesiones radiológicas, nos debe hacer sospechar de una discopatía calcificante de la infancia. Objetivo: Presentar un caso de discopatía calcificante de la infancia, enfermedad infrecuente, que se debe tener en cuenta como diagnóstico diferencial de tortícolis y dolor cervical en la infancia. Caso clínico: Paciente varón de 7 años, sin antecedentes mórbidos ni historia de traumatismo o deportes bruscos. Consultó por historia de dolor y contractura cervical de 6 días de evolución. La velocidad de eritrosedimentación y proteína C reactiva estaban discretamente elevadas. La radiografía de columna cervical y la tomografía computarizada mostraron calcificación discal C5-C6 y protrusión discal anterior. Se hospitalizó para estudio y tratamiento del dolor, con buena respuesta clínica, continuando el manejo ambulatorio con antiinflamatorios no esteroidales y collar blando. Evolucionó con resolución de la sintomatología clínica y de las calcificaciones a 6 meses de seguimiento. Conclusiones: El hallazgo de calcificaciones de los discos intervertebrales es una infrecuente causa de tortícolis adquirida, de evolución benigna y autolimitada. Se recomienda manejo conservador por tiempo acotado y seguimiento clínico e imagenológico.

Introduction: Pain and cervical muscle spasm are common reasons why parents bring children to the pediatric emergency department. The first steps are the gathering of medical history of the patient and a physical examination. If musculoskeletal damage is suspected, cervical spine x-rays should be obtained. An intervertebral disc calcification finding, in the absence of other radiological lesions should suggest pediatric intervertebral disc calcification. Objective: To present a case of intervertebral disc calcification, a rare condition that must be considered in the differential diagnosis of torticollis and neck pain in childhood. Case report: A seven-year-old male patient without morbid history and no history of trauma or rough sport practice. He consulted the emergency room for pain and cervical contracture for the last six days. C reactive protein and red cell sedimentatio rates were slightly elevated. Imaging studies showed calcification of the C5-C6 intrvertebral disc and anterior disc protrusion. The patient was hospitalized for evaluation and pain management, with good clinical response and continue afterwards with non-steroidal anti-inflammatory drugs and a soft collar. At the 6-month-follow up, the patient had resolved symptoms and calcifications. Conclusions: Pediatric intervertebral disc calcification is a rare cause of acquired torticollis, with a benign and self-limited outcome. Conservative management, as well as clinical and imaging follow-up is recommended.

Estimulación cerebral profunda bilateral para distonía cervical refractaria en el Hospital Universitario de San Ignacio de Bogotá, Colombia / Bilateral Deep Brain Stimulation for Refractory Cervical Dystonia. Hospital Universitario de San Ignacio in Bogotá, Colombia: A Case Report

La estimulación cerebral profunda (ECP) es una alternativa de manejo para los pacientescon distonía cervical, un síndrome de etiología múltiple, de presentación variada eincapacitante y refractario al manejo médico, que incluye la toxina botulínica. El artículopresenta el caso de una mujer de 56 años de edad con distonía cervical manifiesta conretrócolis e hiperextensión de columna dorsal, de cuatro años de evolución, consideradarefractaria al tratamiento y con indicación de ECP...

Deep brain stimulation (DBS) is a management alternative for patients with cervicaldystonia, syndrome of multiple etiology, presentation varied, disabling and refractoryto medical management, including botulinum toxin. A case of a 56 year old woman withcervical dystonia manifested by retrocollis and hyperextension dorsal spine of 4 yearsof evolution, considered resistant to treatment that is an indication of DBS is presented...

Características clínicas y evolutivas del tortícolis muscular congénito / Clinical characteristics and outcome of congenital muscular torticollis

El Tortícolis Muscular Congénito (TMC), es un síndrome compartamental resultado de la afectación del músculoesternocleidomastoideo asociado a malposición intrauterina. Es la tercera anomalía músculo-esquelética más conocida en la edad pediátrica. Describir la distribución de frecuencia de las variables clínicas y evolutivas del TMC. Se realizó una investigación clínica per se, transversal, descriptiva a través de la revisión de historias clínicas de pacientes con TMC atendidos porNeuropediatría y Medicina Física / Rehabilitación del Instituto Hospital Universitario Los Andes durante el lapso 2001 - 2011. Se incluyeron 16 casos: 11 femeninos; 9 de los casos con edad al ingreso de 5 meses o más. Se observó asociación de TMC con presentación podálica en la mitad de los casos y en un tercio de los mismos con cesáreas complicadas. El motivo de consulta máscomún fue la posición lateral cervical, siendo derecha en 11 casos. Fueron constantes los hallazgos de pseudo tumoración cervical, espacio hombro-cuello y ángulos de rotación cervical disminuidos. Catorce pacientes presentaron plaquiocefalia y asimetría facial. Los pacientes menores de 3 meses de edad respondieron al tratamiento rehabilitador y los de 5 meses o más al tratamiento rehabilitadorcombinado con tratamiento quirúrgico. El diagnóstico precoz de TMC y la intervención temprana podrían favorecer el pronóstico funcional del paciente y evitar el apoyo quirúrgic.

The Congenital Muscular Torticollis (CMT) is a compartmental syndrome resulting from a disturbance of thesternocleidomastoid muscle associated with an intrauterine malposition. It is the third best known muscle-skeletal anomaly in the pediatric age. To describe the frequency distribution of the CMT clinical and evolving variables. A transversaldescriptive clinical research was conducted through the review of medical records of patients with CMT from the Neuropediatric andPhysical Medicine / Rehabilitation units of the Hospital Universitario Los Andes Institute during the period 2001-2011. 16 cases, 11 female, were reviewed, 9 of which were five or more months old at admission. Association of TMC with breech presentation in half of the cases and a third of them with complicated caesarean section was observed. The most common reason for seeking consultation was the lateral cervical position, this being at the right in 11 cases. The findings of cervical pseudo tumor were constant, shoulder-neck space and cervical rotation angles were decreased. Fourteen patients presented plaquiocefalia and facial asymmetry. Patients under 3 months of age had a positive response to rehabilitation treatment and those 5 or more months old to rehabilitation treatment combined with surgical treatment. An early diagnosis of CMT and an early intervention could promote a functional prognosis of the patient and avoid surgical support.

Tortícolis en la edad pediátrica: revisión pictográfica / Torticollis in children: a pictographic review

La tortícolis describe el hallazgo clínico de una posición anómala de la cabeza respecto del eje corporal, con rotación cervical e inclinación contralateral de la cabeza, que habitualmente es secundaria a una contracción involuntaria de la musculatura cervical con compromiso predominante del músculo es-ternocleidomastoídeo (ECM). Como signo clínico su diagnóstico diferencial es muy amplio, pudiendo ser secundario a múltiples causas. En la edad pediátrica el espectro es particular y difiere de la forma reconocida en adultos. El objetivo de esta revisión pictográfica es evaluar algunas de las causas de torticolis en la edad pediátrica y analizar los principales hallazgos imaginológicos y su aporte al diagnóstico clínico.

Torticollis describes the clinical finding of an abnormal positioning of the head related with the body axis, with cervical rotation and contralateral tilt of the head, which is usually secondary to an involuntary contraction of the cervical musculature been sternocleidomastoideus muscle (ECM) the most important component. As a clinical sign, differential diagnosis is very broad, and may be secondary to multiple causes. Pediatric population has a particular spectrum of diseases which differs from adults. The aim of this pictorial review is to evaluate some torticollis causes in the pediatric setting recording main imaging findings and their contribution to the clinical diagnosis.

Tortícolis recurrente como forma de presentación de un tumor de la fosa posterior del cerebro / Recurrent torticollis as a form of presenting a tumor in the posterior fossa brain

La tortícolis se presenta como una manifestación focal del sistema nervioso central, y es una afección poco frecuente, aunque puede ser el síntoma inicial en patologías de la fosa posterior del cerebro. Se presenta el caso de un paciente masculino de cuatro años de edad, con antecedentes de dolor, lateralización y torsión del cuello con nueve meses de evolución, cuyos síntomas se mantuvieron progresando. Gradualmente se asocian cefalea, náuseas e inestabilidad a la marcha. Al realizar el examen físico se encontraron elementos clínicos de una tortícolis y un síndrome cerebeloso de hemicuerpo derecho. Se realizó una resonancia magnética nuclear de cráneo, la cual evidenció una lesión sólida que ocupaba todo el piso del IV ventrículo, y se extendía hasta el segundo segmento medular cervical. Se efectuó abordaje quirúrgico de la fosa posterior del cerebro y exeresis de la lesión. El diagnóstico histológico fue el de un ependimoma. Aunque la tortícolis la mayoría de las ocasiones es una condición benigna, cuando se presenta secundariamente en los niños, uno de los diagnósticos diferenciales que deben tenerse en cuenta, son los tumores de la fosa posterior del cerebro, como ocurrió en este caso

Torticollis is presented as a focal demonstration of the central nervous system, and it is a rare condition, but it may be the initial symptom in diseases of the posterior fossa brain. We report the case of a male patient aged four, with a history of pain, lateralization and twisted neck with nine months of evolution, whose symptoms were progressing. Gradually, headache, nausea and gait instability are associated. When performing the physical examination, we found clinical elements of a stiff neck and a right hemisphere cerebellar syndrome. We performed a cranial MRI, which showed a solid lesion occupying the entire floor of the fourth ventricle, and it extended to the second cervical spinal segment. Surgical approach was performed in the posterior fossa and brain tumor excision. Ependymoma was the histological diagnosis. Though most occasions, torticollis is a benign condition, when it occurs secondarily in children, one of the differential diagnoses that should be considered is the posterior fossa tumors of the brain, as in this case

Avaliação retrospectiva dos casos de síndrome de Grisel (fixação rotatória C1-C2) no IOT-HCFMUSP / Evaluación retrospectiva de casos de síndrome de Grisel (fijación rotatoria C1-C2) en IOT-FMUSP / Retrospective evaluation of Grisel's syndrome (C1-C2 rotatory fixation) at IOT-HCFMUSP

OBJETIVO: Avaliar o perfil dos casos de fixação rotatória C1-C2, seu tratamento e complicações. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 35 casos com fixação rotatória C1-C2 no período de 1982 a 2008. Foram analisados a idade, sexo, quadro clínico, classificação, tratamento e complicações. RESULTADOS: Dos 35 casos avaliados, 19 eram meninas e 16 meninos, sendo a idade média de 6,9 anos. O principal sintoma foi dor (85 por cento), seguida por deformidade (71 por cento) e perda de mobilidade cervical (62 por cento). Foram encontrados de acordo com a classificação Fielding e Hawkins 11 casos tipo I, 14 tipo II e 5 casos tipo III. Nenhum caso foi classificado como tipo IV. Em cinco casos a classificação não pode ser obtida. O tratamento mais utilizado foi o uso do colar cervical (20 casos), seguido pela tração (seis casos) e a artrodese C1-C2 (seis casos). CONCLUSÃO: A fixação rotatória C1-C2 é uma doença muito mais frequente na infância, em geral causada por uma contratura do músculo esternocleidomastoideo seguida de uma IVAS. Na maioria dos casos a fixação é reversível somente com tratamento conservador, em especial se o tratamento for precoce. Em casos com evolução tardia, pode ser necessária a tração mentoneira ou craniana e nos casos irredutíveis a artrodese C1-C2.

OBJECTIVE: To evaluate the profile, treatment and complications of patients with C1-C2 rotatory fixation. METHODS: A total of 35 patients with diagnosis of C1-C2 rotatory fixation at IOT-HCFMUSP, between 1982 and 2008, were retrospectively studied. Age, gender, clinical features, classification, type of treatment and complications were evaluated. RESULTS: Of a total of 35 cases, 19 were girls and 16 were boys, with a mean age of 6.9 years. The most common symptom was pain (85 percent), followed by deformity (71 percent) and loss of cervical mobility (62 percent). According to Fielding and Hawkins classification, we found 11 cases type I, 14 cases type II, and 5 cases type III. There were no type IV cases. In 5 cases we couldn't obtain classification. The use of collar was the most used treatment (20 cases). Traction was performed in 6 cases and C1-C2 arthrodesis in 6 cases. CONCLUSION: C1-C2 rotatory fixation is a disorder more common in children. The cause is a contracture of the sternocleidomastoid muscle, usually after an upper airway tract infection. The fixation is reduced with conservative treatment, mainly with early treatment. When treatment starts late, the use of cervical traction can be necessary and for irreducible cases C1-C2 arthrodesis.

OBJETIVOS: Evaluar el perfil de los casos de fijación rotatoria C1-C2, su tratamiento y complicaciones. MÉTODOS: Estudio retrospectivo de 35 casos con fijación rotatoria C1-C2 en el período de 1982 a 2008. Se analizó edad, sexo, cuadro clínico, clasificación, tratamiento y complicaciones. RESULTADOS: De los 35 casos, 19 eran niñas y 16 niños, siendo 6,9 años la edad promedio. El principal síntoma fue dolor (85 por ciento), seguido por deformidad (71 por ciento) y pérdida de movilidad cervical (62 por ciento). Fueron encontrados 11 casos tipo I de Fielding y Hawkins, 14 casos tipo II y 5 casos tipo III. Ningún caso fue clasificado como de tipo IV. En 5 casos, no se pudo obtener la clasificación. El tratamiento más utilizado fue el uso del collar cervical (20 casos), seguido por la tracción (6 casos) y la artrodesis C1-C2 (6 casos). CONCLUSIÓN: La fijación rotatoria C1-C2 es una enfermedad mucho más frecuente en la infancia, causada generalmente por una contractura del músculo esternocleidomastoideo seguida de una IVAS. En la mayoría de los casos, la fijación es reversible solamente con tratamiento conservador, principalmente si el tratamiento fuere precoz. En casos con evolución tardía, puede ser necesaria la tracción mentoniana o craneana y, en los casos irreductibles, la artrodesis C1-C2.

Avaliação estética e funcional do tratamento cirúrgico do torcicolo congênito com a técnica de liberação distal do músculo esternocleidomastoideo / Evaluación estética y funcional del tratamiento quirúrgico del tortícolis congénito con la técnica de liberación distal del músculo esternocleidomastoideo / Aesthetic and functional evaluation of the surgical treatment of congenital muscular torticollis applying the technique of the lower liberation of the sternocleidomastoid contracture

OBJETIVO: realizar uma avaliação estética e funcional do tratamento cirúrgico do torcicolo congênito por meio da técnica de liberação distal do músculo esternocleidomastoideo. MÉTODOS: foi realizada análise cirúrgica retrospectiva em 21 pacientes portadores de torcicolo congênito submetidos à liberação distal da contratura do músculo esternocleidomastoideo no período de Setembro de 1986 a Setembro de 2003 no Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo, avaliados pelo protocolo de Cheng e Tang. RESULTADOS: a média do tempo de seguimento foi de 55 meses (variando de 6 meses a 17 anos). Este estudo revelou que 20 pacientes (95 por cento) apresentaram um resultado estético-funcional bom ou excelente com poucas complicações inerentes ao procedimento. CONCLUSÕES: na presente casuística, observou-se um resultado estético-funcional satisfatório no tratamento cirúrgico do torcicolo muscular congênito.

OBJECTIVE: to evaluate the treatment outcome of surgical treatment of congenital torcicollis through distal liberation of sternocleidomastoid muscle. METHODS: the result of the surgical treatment of 21 patients bearing congenital muscular torticollis, submitted to the lower liberation of the sternocleidomastoid muscle's contracture, from September of 1986 through September of 2003, at the Department of Orthopedics and Traumatology of the Faculdade de Ciências Médicas of the Santa Casa de São Paulo, was retrospectively evaluated using Cheng and Tang's protocol. RESULTS: with an average of 55 months of follow-up (ranging from 6 months to 17 years), this study revealed that 20 patients (95 percent) showed good or even excellent aesthetic-functional results, with few complications due to the procedure. CONCLUSIONS: in the present experience, the surgical treatment of the congenital muscular torticollis showed good or even excellent aesthetic-functional results.

OBJETIVO: realizar una evaluación estética y funcional del tratamiento quirúrgico del tortícolis congénito por medio de la técnica de liberación distal del músculo esternocleidomastoideo. MÉTODOS: los autores realizaron un análisis quirúrgico retrospectivo en 21 pacientes portadores del tortícolis congénito. Todos fueron sometidos a la liberación distal de la contractura del músculo esternocleidomastoideo en el período de Septiembre de 1986 a Septiembre de 2003, en el Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo, evaluados por el protocolo de Cheng & Tang. RESULTADOS: el promedio del tiempo de seguimiento fue de 55 meses (con variación de 6 meses a 17 años). Este estudio reveló que 20 pacientes (95 por ciento) presentaron un resultado estético/funcional bueno o excelente, con pocas complicaciones inherentes al procedimiento. CONCLUSIONES: fue observado, en la presente casuística, un resultado estético/funcional satisfactorio en el tratamiento quirúrgico del tortícolis muscular congénito.

Resultados de la cirugía del tortícolis horizontal por nistagmus ocular congénito / Surgical results of horizontal ocular torticollis present in congenital nistagmus

Objetivo: Conocer los resultados de nuestra cirugía correctora del tortícolis (T) horizontal por nistagmus ocular congénito sin estrabismo. Material y Métodos: Estudio retrospectivo de 31 casos operados con diferentes procedimientos según las características del bloqueo y magnitud del T. Según esto último, los casos se clasificaron en 5 grupos. Resultados: La corrección del T fue exitosa (T residual del 12° o menos) en 80.7 por ciento del total de casos. En dos grupos obtuvimos curación del 100 por ciento de los casos, en otros 2,77 por ciento y 75 por ciento, respectivamente. En el 5° grupo la cirugía no fue uniforme y no es posible extraer normas de sus resultados. Como complicaciones tuvimos la aparición de un pequeño estrabismo en 3 casos y 4 pacientes debieron ser reintervenidos por tortícolis residual. Conclusiones: Las publicaciones con procedimientos comparables a los nuestros son escasas o con resultados vagos. Este estudio permite sacar guías quirúrgicas cuantitativas recomendables para 4 de los 5 grupos.

Purpose: To evaluate our surgical results in horizontal ocular torticollis present in congenital nystagmus without strabismus. Methods: A retrospective review was made in 31 consecutive patients, undergoing different surgical procedures considering the so called null zone and quantity of torticollis. Cases were classified in five groups. Results: In 80.7 percent of cases a successful result was obtained, defined as a residual torticollis not greater than 12°. Two groups obtained 100 percent correction. Two other groups obtained 77 and 75 percent correction respectively. The surgery indicated in group five was too heterogeneous and therefore non conclusive. After surgery a small strabismus presented in 3 cases. Four other patients were reoperated due to remaining torticollis. Conclusions: Papers with comparable procedures are few and don't show exact or detailed results. Our review allows us to obtain guide lines at least in 4 of the 5 groups.

Asociación de paladar fisurado y sindrome de Klippel-Feil / Cleft palate and Klippel-Feil syndrome: a case report

El síndrome de Klippel-Fiel, Distrofia Brevicollis Congénita, Sinostósis Congénito Cervical o Fusión de las Vértebras Cervicales, consiste en la fusión de, al menos, dos de las siete vértebras del cuello. Se caracteriza por la presencia de una tríada clásica compuesta por cuello corto, baja inserción de la línea del cabello y limitación de los movimientos del cuello. Pero además se puede acompañar de una serie de condiciones tales como: escoliosis, tortícolis, deformidad de Sprengel, malformaciones cardiovasculares, renales, auditivas y paladar fisurado entre otros. La aparición del paladar fisurado en pacientes con el síndrome de Klippel-Feil se presenta entre el 5 y el 10 de los casos. Como posibles causas primarias de la falta de fusión del paladar se han reportado las anomalías de la columna cervical superior y alteraciones en la base del cráneo, defectos que impiden la fusión de las dos apófisis horizontales de los maxilares. Con este artículo se reporta el caso de una niña de una niña de 10 años que presenta Síndrome de Klippel-Feil asociado con la deformidad de Sprengel y Paladar fisurado.

Kippel-Feil syndrome is a condition characterized by shortness of the neck resulting from reduction in the number of vertebrae or the fusion of multiple hemivertebrae into one osseous mass. It is characterized by a classic triad: short neck, low hair insertion line and limited neck movements. There are some associated conditions that could be presents like scoliosis, wryneck, Sprengel deformation, cardiovascular, kidney, hearing troubles and fissured palate. Kippel-Feil syndrome had been reported as an important cause of about 5 to 10 of fissured palate because skull basal lesions and spine cervical upper alterations could be the primary troubles for the tow part of the palate bone union. This article presents a case of Klippel-Feil syndrome, Sprengel deformity and clef palate associated in a ten years old girl.