Exploring the Feasibility of a Comprehensive Screening for Voice and Swallowing Function in Post-Extubation Patients: A Pilot Study

Objectives: This pilot study aimed to identify and test a battery of time-efficient and cost-effective voice and swallowing screening tools for post-extubated patients in Chile. Methods: A panel of four experts selected and rated voice and swallowing screening tools. Seven measures were selected: smoothed cepstral peak prominence (CPPS) and maximum phonation time (MPT) for voice assessment, Volume-Viscosity Swallow Test (V-VST) for swallowing, voluntary and reflex peak cough flow for cough assessment, Eating Assessment Tool-10 (EAT-10), and Vocal Symptom Scale (VoiSS) for patient-reported outcomes. These tools were applied to four post-extubation patients within 48-72 hours post-hospital discharge, alongside the assessment of 17 matched controls. Results: Post-extubation patients showed significantly shorter MPT, lower CPPS values, increased V-VST dysphagia signs, reduced voluntary peak cough flow, and more pronounced symptoms on both the VoiSS and EAT-10 compared to controls. Limitations: The study had a modest sample size and relied solely on clinical screening tools. Value: This pilot study suggests a feasible and cost-effective approach to voice and swallowing screening for post-extubation patients, valuable in resource-constrained settings. Conclusion: While these accessible tools are not gold-standard assessments, they offer valuable insights and can guide future research. This study underscores the potential of selected tools in facilitating early detection of voice and swallowing disorders in post-extubation patients.

Objetivos: Este estudio piloto tuvo como objetivo identificar y probar una batería de herramientas de detección de problemas de voz y deglución que fueran eficientes en cuanto a tiempo y costo para pacientes chilenos postextubados. Métodos: Un panel de cuatro expertos seleccionó y evaluó herramientas de detección de voz y deglución. Se seleccionaron siete medidas: prominencia de pico cepstral suavizado (CPPS) y tiempo máximo de fonación (TMF) para la evaluación de la voz, prueba de volumen-viscosidad (V-VST) para la deglución, flujo máximo voluntario y reflejo de la tos para evaluar la tos, Eating Assessment Tool-10 (EAT-10) y la Escala de Sintomas Vocales (ESV) para los resultados informados por los pacientes. Estas herramientas se aplicaron a cuatro pacientes postextubados (48-72 horas), junto con la evaluación de 17 controles pareados. Resultados: Los pacientes postextubados mostraron un TMF y CPPS significativamente más bajos, aumento de los indicios de disfagia en la V-VST, reducción del flujo máximo de la tos y síntomas más pronunciados tanto en la ESV como en la EAT-10 en comparación con los controles. Limitaciones: El estudio tuvo un tamaño de muestra reducida y se basó únicamente en herramientas de detección clínica. Valor: Este estudio piloto sugiere un enfoque factible y rentable para la detección de problemas de voz y deglución en pacientes postextubados, valioso en entornos con recursos limitados. Conclusión: Aunque ese abordaje no sustituye a las evaluaciones de referencia, ofrece información valiosa y puede guiar futuras investigaciones que busquen facilitar la detección temprana de los trastornos de la voz-deglución en pacientes postextubados.

Mecánica Tusígena / Cough Mechanics

El control neurológico de la tos o la neurofisiología de la tos, implica una serie de eventos complejos en el sistema nervioso que coordinan y desencadenan este reflejo protector pulmonar. Esta intrincada red de señales nerviosas y coordinación muscular se origina en los receptores de la tos, pasa por el centro de la tos en el bulbo raquídeo y finalmente activa los músculos necesarios para la adecuada eliminación del agente irritante. Este mecanismo involucra, la detección del estímulo por receptores especializados, transducción de señales que viajan a lo largo de fibras nerviosas aferentes hacia el sistema nervioso central, centro integrador a nivel del bulbo raquídeo, en el centro de la tos es donde se procesa las señales de los receptores y se coordina la respuesta. La integración de las señales y la respuesta radica en este centro de la tos y en la corteza cerebral quien regula y modula la tos. El control neuronal cortical de la tos implica la participación consciente y voluntaria de la corteza cerebral en la percepción, regulación y adaptación de la tos. La coordinación muscular requiere que la señal viaje por vías nerviosas eferentes motoras hacia los músculos involucrados, la contracción muscular se integra en una secuencia específica que desencadena las fases de la tos, inspiración máxima, compresión y expulsiva.

The neurological control of cough, or the neurophysiology of cough, involves a series of complex events in the nervous system that coordinate and trigger this lung protective reflex. This intricate network of nerve signals and muscle coordination originates from the cough receptors, passes through the cough center in the medulla oblongata, and finally activates the muscles necessary for proper elimination of the irritant. This mechanism involves the detection of the stimulus by specialized receptors, transduction of signals that travel along afferent nerve fibers towards the central nervous system, integrating center at the level of the medulla oblongata, in the cough center is where the signals are processed. receptors and the response is coordinated. The integration of signals and response resides in this cough center and in the cerebral cortex, which regulates and modulates coughing. Cortical neural control of cough involves the conscious and voluntary participation of the cerebral cortex in the perception, regulation, and adaptation of cough. Muscle coordination requires that the signal travel through efferent motor nerve pathways to the muscles involved; muscle contraction is integrated into a specific sequence that triggers the cough, maximum inspiration, compression, and expulsive phases.

Conocimiento y manejo de cuidados respiratorios especializados en pacientes con enfermedades neuromusculares en unidades de cuidado intensivo: aproximación por encuesta a profesionales de la salud

Introducción: En las enfermedades neuromusculares la disminución de la capacidad vital se relaciona con dismunición de la capacidad tusígena y luego ventilatoria, la combinación de ambas genera complicaciones graves por falla ventilatoria. En los pacientes que son intubados, limita la extubación, sino se realizan cuidados respiratorios especializados. El conocimiento y aplicación de los profesionales que atienden a estos pacientes en cuidados intensivos resulta esencial. Objetivos: Reportar el conocimiento y aplicación especializada de cuidados respiratorios en enfermedades neuromusculares en las Unidades de Cuidados Intensivos. Materiales y métodos: Estudio cualitativo, descriptivo de corte transversal, no probabilístico, a criterio. La población accesible fueron profesionales de la Salud de las Unidades de Cuidados Intensivos, y el análisis de las respuestas de una encuesta estructurada, enviada a distintos profesionales a nivel mundial. Resultados: Se incluyeron los cuestionarios de 41 profesionales, el 34% de los profesionales reportaron la utilización regular de Asistente Mecánico de la Tos; 22% refirieron la utilización regular de apilamiento de aire; 31% reportaron la utilización regular de Asistencia Ventilatoria No Invasiva, 56.1% de los profesionales afirmaron conocer la diferencia entre Ventilación No Invasiva y Soporte Ventilatorio No Invasivo, 34% de los profesionales refirieron tener formación especializada en el área. Conclusión: Pese a existir una alta proporción de profesionales con conocimiento especializado, un grupo importante no los aplica rutinariamente. La justificación es principalmente por la dificultad de adquisición y financiación de los equipos necesarios.

Introduction: In neuromuscular diseases, the decrease in vital capacity relates to decreased coughing and then ventilatory capacity, the combination of both generating serious complications due to ventilatory failure. In intubated patients, the extubation process is difficult unless specialized respiratory care is provided. The knowledge and treatment application of the professionals who care for these patients in intensive care is of outmost importance. Objectives: Report the knowledge and specialized application of respiratory care in neuromuscular diseases in Intensive Care Units. Materials and methods: Qualitative, descriptive, cross-sectional, non-probabilistic study, at criteria. The accessible population were Health professionals from the Intensive Care Units, and the analysis of the responses of a structured survey, sent to different professionals worldwide. Results: The questionnaires of 41 professionals were included, 34% of the professionals reported the regular use of the Mechanical Cough Assistant; 22% reported the regular use of air stacking; 31% reported the regular use of Non-Invasive Ventilatory Assistance. 56.1% of the professionals stated that they knew the difference between Non-Invasive Ventilation and Non-Invasive Ventilatory Support, 34% of the professionals reported having specialized training in the area. Conclusion: Despite the existence of a high proportion of professionals with specialized knowledge, an important group does not routinely apply them. The justification is mainly due to the difficulty of acquiring and financing the necessary equipment.

Conocimiento y manejo de cuidados respiratorios especializados en pacientes con enfermedades neuromusculares en unidades de cuidado intensivo: aproximación por encuesta a profesionales de la salud / Knowledge and management in specialized respiratory care of patients with neuromuscular diseases in intensive care units: survey to health professionals

Introducción: En las enfermedades neuromusculares la disminución de la capacidad vital se relaciona con disminución de la capacidad tusígena y luego ventilatoria, la combinación de ambas genera complicaciones graves por falla ventilatoria. En los pacientes que son intubados, limita la extubación, sino se realizan cuidados respiratorios especializados. El conocimiento y aplicación de los profesionales que atienden a estos pacientes en cuidados intensivos resulta esencial. Objetivos: Reportar el conocimiento y aplicación especializada de cuidados respiratorios en enfermedades neuromusculares en las Unidades de Cuidados Intensivos. Materiales y métodos: Estudio cualitativo, descriptivo de corte transversal, no probabilístico, a criterio. La población accesible fueron profesionales de la Salud de las Unidades de Cuidados Intensivos, y el análisis de las respuestas de una encuesta estructurada, enviada a distintos profesionales a nivel mundial. Resultados: Se incluyeron los cuestionarios de 41 profesionales, el 34% de los profesionales reportaron la utilización regular de Asistente Mecánico de la Tos; 22% refirieron la utilización regular de apilamiento de aire; 31% reportaron la utilización regular de Asistencia Ventilatoria No Invasiva, 56.1% de los profesionales afirmaron conocer la diferencia entre Ventilación No Invasiva y Soporte Ventilatorio No Invasivo, 34% de los profesionales refirieron tener formación especializada en el área. Conclusión: Pese a existir una alta proporción de profesionales con conocimiento especializado, un grupo importante no los aplica rutinariamente. La justificación es principalmente por la dificultad de adquisición y financiación de los equipos necesarios.

Introduction: In neuromuscular diseases, the decrease in vital capacity relates to decreased coughing and then ventilatory capacity, the combination of both generating serious complications due to ventilatory failure. In intubated patients, the extubation process is difficult unless specialized respiratory care is provided. The knowledge and treatment application of the professionals who care for these patients in intensive care is of outmost importance. Objectives: Report the knowledge and specialized application of respiratory care in neuromuscular diseases in Intensive Care Units. Materials and methods: Qualitative, descriptive, cross-sectional, non-probabilistic study, at criteria. The accessible population were Health professionals from the Intensive Care Units, and the analysis of the responses of a structured survey, sent to different professionals worldwide. Results: The questionnaires of 41 professionals were included, 34% of the professionals reported the regular use of the Mechanical Cough Assistant; 22% reported the regular use of air stacking; 31% reported the regular use of Non-Invasive Ventilatory Assistance. 56.1% of the professionals stated that they knew the difference between Non-Invasive Ventilation and Non-Invasive Ventilatory Support, 34% of the professionals reported having specialized training in the area. Conclusion: Despite the existence of a high proportion of professionals with specialized knowledge, an important group does not routinely apply them. The justification is mainly due to the difficulty of acquiring and financing the necessary equipment.

Menor aerolización con bloqueo del nervio laríngeo superior comparado con lidocaína intravenosa a la extubación / Less aerolization with superior laryngeal nerve block compared to intravenous lidocaine at extubation

Resumen: Introducción: La tos es una respuesta fisiológica de protección de la vía aérea, produce aerosoles que se identifican por imagen y alcanza una velocidad de hasta ocho metros por segundo. La extubación produce tos, hipertensión, taquicardia, apnea y laringoespasmo, existen métodos para minimizar su aparición. Debido a la pandemia de COVID-19 se han utilizado como profilaxis del reflejo tusígeno, la lidocaína intravenosa y el bloqueo del nervio laríngeo superior. El objetivo fue compararlos en la inhibición de la tos. Material y métodos: Se seleccionaron pacientes entre 18-60 años, cirugía electiva con anestesia general balanceada, ASA 1-3, con intubación menor a tres horas. Se aleatorizó un total de 90 pacientes, 45 en cada grupo, se eliminó un total de 10 pacientes por presentar inestabilidad hemodinámica al final de la cirugía o por no administrar dosis intravenosa de lidocaína en el tiempo establecido. Resultados: No hubo diferencia estadísticamente significativa en el número de pacientes que presentaron tos en ambos grupos (13 vs 10, p = 0.4684), de éstos se obtuvo una diferencia estadísticamente significativa en el número de decibeles a favor del grupo de bloqueo (75.6 vs 67, p < 0.001). Conclusiones: El bloqueo (selectivo) presenta menos aerolización que la lidocaína intravenosa en la extubación.

Abstract: Introduction: Coughing is a physiological response to protect the airway, it produces aerosols that are identified by imaging reaching a speed of up to 8 meters per second. Extubation produces cough, hypertension, tachycardia, apnea and laryngospasm, there are methods to minimize its occurrence. Due to the COVID-19 pandemic, intravenous lidocaine and superior laryngeal nerve block have been used as cough reflex prophylaxis. The aim was to compare them in cough inhibition. Material and methods: Patients aged 18-60 years, elective surgery with balanced general anesthesia, ASA 1-3, with intubation less than 3 hours, were selected. A total of 90 patients were randomized, 45 in each group. A total of 10 patients were eliminated because they presented hemodynamic instability at the end of surgery, and because the intravenous dose of lidocaine was not administered within the established time. Results: There was no statistically significant difference in the number of patients who presented cough in both groups (13 vs 10, p = 0.4684), of these there was a statistically significant difference in the number of decibels in favor of the block group (75.6 vs 67, p < 0.001). Conclusions: Block presents less aerolization than intravenous lidocaine in extubation.

Tratamiento quirúrgico del divertículo de Zenker; un caso clínico; Hospital Militar Central de La Paz (COSSMIL) gestión 2022 / Surgical treatment of Zenker's diverticulum, a Clinical Case Central Military Hospital of La Paz (COSSMIL) gestión 2022

Se presenta un caso clínico de una paciente de 66 años de edad masculino que acude a nuestro hospital (COOSMIL), después de hacer una anamnesis donde el paciente manifiestas molestias como tos, regurgitación y mal alientos (halitosis) y se le hace exámenes complementarios y se llega a un diagnóstico de divertículo faringo-esofágico o Zenker. Esta patología no es muy frecuente, pero se presenta en ancianos por una alteración anatomo-funcional que es un debilitamiento del músculo esofágico Hay tres divertículos esofágicos de los cuales el divertículo de Zenker es el más común aunque es relativamente raro que se presente, en la mayoría de las personas en edad seniles. Después de analizar el tamaño y forma del divertículo de este paciente se toma la decisión de una intervención quirúrgica el más acertado por el tamaño que mide es la diverticulectomia este tratamiento quirúrgico actualmente se continúa realizando en esta patología y con buen pronóstico de vida del paciente. Actualmente, el paciente se encuentra en buen estado salud y su recuperación es favorable desde la operación hasta el momento.

A case of a male patient of 66 years old was referred to our hospital (COSSMIL), after making an anamnesis in which the patient manifested cough, regurgitation and bad breath (halitosis). After further examination a the diagnosis is pharyngo-esophageal diverticulum or Zenker. This condition is rare, but sometimes it happens in elders due to an anatomical and functional alteration caused by is an esophagus muscle weakening. There are three esophageal diverticula in which the Zenker diverticulum is the most common but relatively rarely to occur in elder people. Before analyzing the size and shape of the diverticulum in this patient, the decision is proceed with surgery, the most recommended solution for measuring the size of the diverticulectomy. is The surgical treatment is still being applied in this pathology, with a high probability of success. Currently, the patient is in good health and the recovery from surgery is favorable so far.

Estandarización de un ELISA para la cuantificación de anticuerpos IgG humanos contra células enteras de Bordetella pertussis / Standardization of an ELISA for the quantification of human IgG antibodies against whole cells of Bordetella pertussis

Bordetella pertussis es un patógeno exclusivo de humanos que causa la tos ferina, enfermedad respiratoria aguda que afecta principalmente a la población pediátrica. Existen dos tipos de vacunas comercializadas contra este patógeno: celulares y acelulares. Las vacunas celulares han sido extensamente utilizadas y siguen teniendo gran relevancia. El presente trabajo tuvo como objetivo la estandarización de un ELISA para la cuantificación de anticuerpos IgG contra células enteras de Bordetella pertussis. Para ello se determinó la concentración de recubrimiento, el rango lineal de la curva, los parámetros de precisión intra e interensayo, la especificidad, el valor de corte y el límite de detección. Se determinó como concentración de recubrimiento 0,5 UO/mL de células enteras. La curva estándar utilizando un suero de referencia internacional presentó un buen ajuste a una función polinómica en un intervalo entre las diluciones 1/100 y 1/24.300 con un coeficiente de correlación R2≥0,98. Los coeficientes de variación en los ensayos de precisión intra e interensayo estuvieron en los intervalos establecidos para cada uno (≤10 por ciento, ≤20 por ciento respectivamente). Los resultados obtenidos avalan el empleo de este ELISA cuantitativo para la evaluación de la respuesta a células enteras de Bordetella pertussis en ensayos clínicos(AU)

Bordetella pertussis is a pathogen exclusive to humans that causes pertussis, an acute respiratory disease that mainly affects the pediatric population. There are two types of vaccines commercially available against this pathogen: cellular and acellular. Cellular vaccines have been widely used and continue to be of great relevance. The aim of the present work was to standardize an ELISA for the quantification of IgG antibodies against whole cells of Bordetella pertussis. For this purpose, the coating concentration, the linear range of the curve, the intra- and inter-assay precision parameters, the specificity, the cut-off value and the detection limit were determined. The coating concentration was determined as 0.5 UO/mL of whole cells. The standard curve using an international reference serum presented a good fit to a polynomial function in a range between dilutions 1/100 and 1/24,300 with a correlation coefficient R2≥0.98. The coefficients of variation in the intra- and inter-assay precision tests were in the intervals established for each (≤10percent, ≤20percent respectively). The results obtained support the use of this quantitative ELISA for the evaluation of whole-cell response to Bordetella pertussis in clinical trials(AU)

Amplificación directa de ADN de Bordetella pertussis purificado de hisopados nasofaríngeos por un método de bajo costo, rápido (60-segundos) y libre de equipos / Direct amplification of Bordetella pertussis DNA purified from nasopharyngeal swabs by a low-cost, fast (60-second), and equipment-free method

RESUMEN Objetivo. Desarrollar y evaluar un método de bajo costo basado en celulosa para la purificación rápida y amplificación directa de ADN de Bordetella pertussis de hisopados nasofaríngeos. Materiales y métodos. Se prepararon discos de celulosa y se evaluaron diferentes parámetros (buffers de lisis/lavado, número de discos y elución de ADN). El método se acopló a una amplificación directa por PCR en tiempo real (qPCR) y se estimó el rendimiento utilizando hisopados nasofaríngeos que fueron positivos (n=100) y negativos (n=50) para ADN B. pertussis por qPCR, comparado con el método basado en columnas de sílice. Se calculó el grado de concordancia, sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo (VPP) y valor predictivo negativo (VPN). Se evaluó la factibilidad del método rápido para ser acoplado a un ensayo colorimétrico de amplificación isotérmica mediada por lazo (LAMP). Resultados. El método rápido con un disco de celulosa y buffer de lisis y lavado conteniendo PVP-40 y Tween 20, respectivamente, mostró una mayor capacidad para purificar ADN amplificable de B. pertussis. El método tuvo una sensibilidad de 89,0% (IC95%, 80,2%-94,9%) y una especificidad de 98,5% (IC95%, 92,1%-100,0%), con un buen grado de concordancia (Kappa=0,867; IC95% 0,788 - 0,946), respecto al método referencial. Los VPP y VPN fueron 98,6% (IC95%, 92,7,2%-100,0%) y 88,2% (IC95%, 78,7%-94,4%), respectivamente. Se evidenció una amplificación exitosa por LAMP, y se obtuvieron resultados comparables con el método por columnas de sílice. Conclusión. El método desarrollado es simple, de bajo costo y libre de equipos para la obtención rápida (60 segundos) de ADN en el punto de atención, y puede ser implementado en diversas técnicas moleculares orientados al diagnóstico oportuno y al estudio epidemiológico de tos ferina.

ABSTRACT Objective. To develop and evaluate a low-cost cellulose-based method for rapid purification and direct amplification of Bordetella pertussis DNA from nasopharyngeal swabs. Materials and methods. We prepared cellulose discs and evaluated different parameters (lysis/wash buffers, number of discs and DNA elution). The method was coupled to a direct real-time PCR (qPCR) amplification and the performance was estimated using nasopharyngeal swabs that were positive (n=100) and negative (n=50) for B. pertussis DNA by qPCR, compared to the silica column-based method. We calculated sensitivity, specificity, positive predictive value (PPV) and negative predictive value (NPV) and the degree of agreement. The feasibility of the rapid method to be coupled to a loop-mediated isothermal amplification colorimetric assay (LAMP) was evaluated. Results. The rapid method, with a cellulose disk and lysis and wash buffer containing PVP-40 and Tween 20, respectively, showed a greater capacity to purify amplifiable DNA from B. pertussis. The method had a sensitivity of 89.0% (95%CI: 80.2%-94.9%) and a specificity of 98.5% (95%CI: 92.1%-100.0%), with a good degree of agreement (Kappa=0.867; 95%CI: 0.788 - 0.946), compared to the reference method. The PPV and NPV were 98.6% (95%CI: 92.7.2%-100.0%) and 88.2% (95%CI: 78.7%-94.4%), respectively. Successful amplification by LAMP was evident, and comparable results were obtained with the silica column method. Conclusion. The developed method is simple, low-cost and equipment-free for rapid (60 seconds) DNA collection at the point of care, and can be implemented in various molecular techniques aimed at the timely diagnosis and epidemiological study of pertussis.

Opinión de un panel de expertos sobre la protección contra la tos ferina en México: el papel de las vacunas acelulares y de células enteras / An expert panel opinion on protection against pertussis in Mexico: The role of acellular and whole-cell vaccines

Resumen La tos ferina es una enfermedad causada por Bordetella pertussis. Aunque es altamente contagiosa, puede ser prevenible por vacunación. Existen dos tipos de vacunas: las de células enteras y las acelulares. La tos ferina ha resurgido en algunos países debido a que su control a escala mundial es heterogéneo. Esta reemergencia se ha relacionado con diversos factores: mayor sensibilidad hacia la infección, mejor detección de la enfermedad, problemas para obtener adecuadas coberturas de vacunación, incremento en los sujetos susceptibles (especialmente menores de 6 meses), pérdida de la inmunidad en los adolescentes y adultos jóvenes, y probables cambios genéticos y adaptativos de B. pertussis. En este documento se analizan las características, las ventajas y las desventajas de las vacunas de células enteras y de las vacunas acelulares. Se presentan las recomendaciones internacionales y se ofrece el posicionamiento de los participantes con respecto a la influencia del uso de vacunas acelulares y las desventajas potenciales de volver a utilizar vacunas de células enteras, en especial por su reactogenicidad. Por último, se analizan las estrategias para lograr un mejor control de la tos ferina en México.

Abstract Pertussis is a highly contagious disease caused by Bordetella pertussis, which may be preventable by vaccination. There are two types of vaccines: whole-cell vaccines and acellular vaccines. Since pertussis control worldwide is heterogeneous, re-emergence of whooping cough has been observed in some countries. This re-emergence has been related to several factors: increased susceptibility to infection, better detection of disease, problems in obtaining adequate vaccination coverage, increase in susceptible subjects (mainly under 6 months of age), loss of immunity in adolescents and young adults, and likely genetic and adaptive B. pertussis changes. This paper discusses whole-cell and acellular vaccines' characteristics, advantages, and disadvantages. International recommendations are presented, and the participants' position is offered regarding the influence of the use of acellular vaccines and the potential disadvantages of reintroducing whole-cell vaccines, mainly due to their reactogenicity. Finally, strategies to achieve better control of pertussis in Mexico are discussed.

Síndrome coqueluchoide y tosferina

RESUMEN Introducción: El síndrome coqueluchoide es una causa frecuente de ingreso y no siempre se descarta a la Bordetella pertussis como su origen. Objetivo: Identificar la etiología infecciosa en niños ingresados con síndrome coqueluchoide/coqueluche y su relación con el estado de la vacunación. Métodos: Estudio descriptivo, transversal, en 120 niños hasta 10 años de edad con diagnóstico de síndrome coqueluchoide ingresados en el Servicio de Neumología del Hospital Pediátrico "Juan Manuel Márquez", entre enero 2010 y septiembre 2012. Se evaluó la edad, sexo, evolución, resultados de reacción en cadena de la polimerasa y cultivo para virus, bacterias y micoplasmas en muestras obtenidas al ingreso, procesadas en el Instituto de Medicina Tropical, además, cumplimiento de vacunación antipertussis. Las variables cualitativas se describieron mediante frecuencias absolutas y porcentajes; para evaluar la relación tos ferina e incumplimiento de la vacunación se empleó la prueba Ji cuadrada con un nivel de significación de p≤ 0,05. Resultados: Predominaron los menores de un año (69,2 %) y el sexo femenino (55%). Bordetella pertussis se aisló en 71 casos (59,2 %); más frecuente en menores de 6 meses (59,7 %) y en niños con vacunación incompleta (80 %), pero no fue significativa la diferencia con los casos no pertussis (p=0,214).Existió coinfección con virus y micoplasmas (54-76 %). La etiología viral predominó en los restantes 49; rinovirus fue el más representado en general. Falleció una recién nacida con neumonía por B pertussis. Conclusiones: Ante un síndrome coqueluchoide debemos siempre tener presente la posibilidad de tos ferina, sobre todo en niños pequeños con vacunación incompleta.

ABSTRACT Introduction: Coqueluchoid syndrome is a frequent cause of admission and Bordetella pertussis is not always ruled out as its origin. Objective: Identify the infectious etiology in children admitted with coqueluchoid/coqueluche syndrome and its relationship with vaccination status. Methods: A descriptive, cross-sectional study was conducted in 120 children up to 10 years of age diagnosed with coqueluchoid syndrome admitted to the Pulmonology Service of "Juan Manuel Márquez" Children's Hospital between January 2010 and September 2012. Age, sex, evolution, polymerase chain reaction results and culture for viruses, bacteria and mycoplasmas were evaluated in samples obtained at admission, processed at the Institute of Tropical Medicine ; in addition to the compliance with anti-pertussis vaccination. Qualitative variables were described by absolute frequencies and percentages; to evaluate the ratio of whooping cough and non-compliance with vaccination, the Ji square test was used with a significance level of p≤ 0.05. Results: Children under one year of age (69.2%) and female sex (55%) predominated. Bordetella pertussis was isolated in 71 cases (59.2%); it was more frequent in children under 6 months (59.7%) and in children with incomplete vaccination (80%), but the difference with non-pertussis cases was not significant (p= 0.214). There was co-infection with viruses and mycoplasmas (54-76%). Viral etiology predominated in the remaining 49; rhinovirus was the most represented overall. A newborn died with B. pertussis pneumonia. Conclusions: In the face of a coqueluchoid syndrome we must always keep in mind the possibility of whooping cough, especially in young children with incomplete vaccination.

A propósito de un caso: divertículo de Kommerell / About a case: Kommerell's diverticulum

La presencia de sibilantes refractarios y localizados en una sola área de auscultación en los adultos, sobre todo si están acompañados de anormalidades espirométricas y radiológicas, son a menudo la expresión clínica de una condición que requiere un proceso diagnóstico más profundo, más allá del facilista diagnóstico de asma. Entre estas anomalías se encuentran los anillos vasculares como el divertículo de Kommerel, que es una variante con una prevalencia muy baja y se caracteriza por la presencia de un arco aórtico derecho con una salida de la arteria subclavia izquierda aberrante y que provoca síntomas por la compresión de las estructuras adyacentes a estas. Aportamos en este caso clínico, el proceso diagnóstico de uno de estos hallazgos incidentales: la presencia de sibilantes localizados en una paciente joven, asintomática con una espirometría alterada que podría hacernos sospechar la presencia de broncomalacia, una aspiración de cuerpo extraño, un proceso infeccioso, tumoral o un anillo vascular que pasó desapercibido hasta la edad adulta.

The presence of refractory and localized wheezing in a single area of auscultation in adults, especially if they are accompanied by spirometric and radiological abnormalities, are often the clinical expression of a condition that requires a deeper diagnostic process, beyond the easy diagnosis of asthma. Among these abnormalities are vascular rings such as Kommerell¨s diverticulum, which is a very low prevalence variant and it is characterized by the presence of a right aortic arch with an aberrant exit from the left subclavian artery and that causes symptoms due to compression of the adjacent structures. In this clinical case, we provide the diagnosis process of one of these incidental findings, such as the presence of localized wheezing in a young asyntomatic patient with altered spirometry that could lead us to suspect the presence of bronchomalacia, foreign body aspiration, an infection, tumor or vascular ring that went unnoticed until adulthood.

Abordaje respiratorio del paciente con enfermedad neuromuscular en la unidad de cuidado intensivo pediátrica / Respiratory approach to the patient with neuromuscular disease in the pediatric intensive care unit

En algunas ocasiones, los pacientes con enfermedades neuromusculares infantojuveniles, pueden requerir internación en unidades de cuidados intensivos pediátricos. La principal causa de ingreso hospitalario es la insuficiencia respiratoria aguda, desencadenada por atelectasias y neumonías que, en la mayoría de los casos, tienen su inicio en infecciones del tracto respiratorio superior. Independientemente de su forma de presentación, las enfermedades neuromusculares en periodo infantojuvenil, pueden comprometer en grados distintos a los 3 grupos musculares vinculados a la ventilación pulmonar y protección glótica. Es posible dar asistencia a los músculos inspiratorios y espiratorios con soporte ventilatorio no invasivo y asistencia mecánica de la tos respectivamente. Esta estrategia combinada permite el manejo no invasivo de este tipo de pacientes, logrando extubar o decanular a aquellos considerados potencialmente no destetables con las estrategias clásicas utilizadas en unidades de cuidados intensivos en pediatría. El objetivo de esta revisión es sugerir recomendaciones en cuidados respiratorios no invasivos para pacientes con enfermedades neuromusculares ingresados en unidades de paciente crítico pediátrico. Se presentan 2 casos clínicos ilustrativos, en los cuales estas estrategias fueron utilizadas en forma exitosa.

On some occasions, patients with childhood and adolescent neuromuscular diseases may require hospitalization in pediatric intensive care units. The main cause of hospital admission is acute respiratory failure triggered by atelectasis and pneumonia, which, in most cases, start with upper respiratory tract infections. Regardless of their form of presentation, neuromuscular diseases in children and adolescents can damage the 3 muscle groups linked to pulmonary ventilation and glottic protection to different degrees. Inspiratory and expiratory muscles can be assisted with noninvasive ventilatory support and mechanical cough assist, respectively. This combined strategy allows the non-invasive management of this type of patients, managing to extubate or decannulate those considered potentially unweanable with the classic strategies used in pediatric intensive care units. The aim of this review is present noninvasive respiratory care recommendations for patients with neuromuscular diseases admitted to pediatric intensive critical care unit and illustrated with clinical reports of two patients treated with these strategies successfully.

Incidência de coqueluche em crianças menores de 1 ano e relação com a vacinação materna no Brasil, 2008 a 2018 / Incidencia de tos ferina en niños menores de 1 año y relación con la vacunación materna en Brasil, 2008 a 2018 / Pertussis incidence in children under 1 year old and relation with maternal vaccination in Brazil, 2008-2018

Objetivo: Analisar o impacto da vacina adsorvida difteria, tétano e coqueluche (pertússis acelular), tipo adulto (dTpa), materna, na incidência de coqueluche em crianças menores de 1 ano no Brasil, de 2008 a 2018. Métodos: Estudo de tipo ecológico, descritivo de tendência temporal, utilizando-se de dados dos sistemas de vigilância do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (Datasus). Foram calculadas taxas de incidência e razão das taxas de incidência (IRR), com respectivos intervalos de confiança de 95% (IC95%). Resultados: O número de casos de coqueluche foi de 20.650. Houve redução na incidência de coqueluche no período pós-vacinal, de 26,6% (IRR = 0,73; IC95% 0,66;0,82) nas crianças de 3 meses a 1 ano incompleto, e de 63,6% (IRR = 0,36; IC95% 0,15;0,58) nas crianças de zero a 2 meses. Conclusão: O aumento da cobertura da vacinação com dTpa materna correspondeu à redução na incidência de coqueluche, principalmente na faixa etária de zero a 2 meses.

Objetivo: Analizar la incidencia de tos ferina en menores de 1 año y su relación con la cobertura de vacunación materna por la vacuna adsorbida contra la difteria, el tétanos y la tos ferina (tos ferina acelular) tipo adulto (dTpa), de 2008 a 2018, en Brasil. Métodos: Estudio ecológico descriptivo de tendencia temporal utilizando datos de los sistemas de vigilancia del Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (Datasus). Se calcularon los tasas de incidencia y las razones de tasas de incidencia (RTI) con los respectivos intervalos de confianza del 95% (IC95%). Resultados: El número de casos de tos ferina en el período de estudio fue de 20,650. Hubo una reducción en la incidencia de tos ferina en el período post-vacunación. En los niños de 3 meses a 1 año incompleto, la reducción fue del 26,6% (RTI = 0,73; IC95% 0,66;0,82), mientras que en el otro grupo la diferencia relativa fue del 63,6% (RTI = 0,36; IC95% 0,15;0,58)]. Conclusión: La vacunación materna con dTpa coincide con una reducción en la incidencia de tos ferina, especialmente en el grupo de edad de cero a 2 meses.

Objetive: To analyze the impact of maternal vaccination coverage with diphtheria-tetanus-acellular pertussis (Tdap) adsorbed vaccine for adults on pertussis incidence in children under 1 year old in Brazil from 2008 to 2018. Methods: This was a descriptive ecological temporal trend study using data from surveillance systems managed by the Brazilian National Health System Information Technology Department (DATASUS). Incidence rates and incidence rate ratios (IRR) were calculated with respective 95% confidence intervals (95%CI). Results: There were 20,650 pertussis cases in the study period. In the post-vaccination period there was a 26.6% reduction (IRR = 0.73; 95%CI 0.66;0.82) in pertussis incidence among children aged from 3 months up to but not including 1 year old, and a 63.6% reduction (IRR = 0.36; 95%CI 0.15;0.58) among children from birth to 2 months old. Conclusion: The increase in maternal Tdap vaccination coverage coincided with a reduction in pertussis incidence, especially in the birth to two-month-old age group.

Diagnóstico tardío de cuerpos extraños en vía aérea en pediatría en el ospital de Especialidades Carlos Andrade Marín / Late diagnosis of foreign bodies in pediatric airway in the Carlos Andrade Marín Specialties Hospital

La aspiración de cuerpos extraños es una de las principales causas de ingreso a urgencias y de morbi-mortalidad en Ecuador en pacientes pediátricos. El diagnóstico suele ser tardío, por falta de interés de los cuidadores, o por errores en la valoración. Es importante detectar el cuadro a tiempo, para evitar complicaciones. OBJETIVO. Demostrar la necesidad de un diagnóstico acertado ante la alta sospecha en un cuadro dudoso de aspiración de cuerpo extraño. SERIE DE CASOS. Evaluación de cuatro pacientes de ambos sexos, de entre 11 meses a 15 años de edad con antecedente de ingesta de cuerpo extraño, atendidos en la Unidad Técnica de Cirugía Pediátrica, del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, durante el periodo 2019-2020. Se realizó la extracción exitosa mediante broncoscopia rígida en tres de ellos. DISCUSIÓN. La mayoría de pacientes con aspiración de cuerpo extraño suelen ser menores de 5 años de edad, en contraste con éste estudio, donde sólo un paciente estuvo dentro de este rango, y el resto fueron escolares y adolescentes. El cuerpo extraño más común es de origen orgánico; el 50% de los casos observados fue de origen inorgánico. CONCLUSIÓN. El diagnóstico de aspiración de cuerpo extraño se condiciona a la obtención completa de datos sobre la Historia Clínica; requiere una valoración rápida y manejo adecuado por emergencias.

INTRODUCTION. Foreign body aspiration is one of the main causes of emergency room admissions and morbidity and mortality in pediatric patients in Ecuador. Diagnosis is usually late, due to lack of interest of caregivers, or due to errors in the assessment. It is important to detect the condition in time to avoid complications. OBJECTIVE. To demonstrate the need for an accurate diagnosis in the presence of high suspicion in a doubtful picture of foreign body aspiration. CASE SERIES. Evaluation of four patients of both sexes, between 11 months and 15 years of age with a history of foreign body ingestion, attended at the Pediatric Surgery Technical Unit of the Carlos Andrade Marin Specialties Hospital, during 2019-2020 period. Successful extraction by rigid bronchoscopy was performed in three of them. DISCUSSION. Most patients with foreign body aspiration are usually under 5 years of age, in contrast to this study, where only one patient was within this range, and the rest were schoolchildren and adolescents. The most common foreign body is of organic origin; 50% of the cases observed were of inorganic origin. CONCLUSION. The diagnosis of foreign body aspiration is conditioned to the complete collection of data on the Clinical History; it requires a rapid assessment and appropriate emergency management.

Características demográficas, clínicas, radiológicas y de función pulmonar en pacientes con bronquiectasias / Radiological and pulmonary function clinical demographic characteristics in patients with bronchiectasias

OBJETIVOS: determinar las principales características demográficas, clínicas, radiológicas y de función pulmonar de los pacientes con bronquiectasias en la Clínica del Pulmón. MATERIAL Y MÉTODOS: estudio observacional, retrospectivo. Se revisaron las historias clínicas de 23 pacientes con diagnóstico de dilataciones bronquiales. RESULTADOS: de los 23 pacientes, con una edad media de 49,4 ± 3,87 años, 13 corresponden al sexo femenino y 10 al sexo masculino, el tiempo de evolución de la enfermedad desde el diagnóstico de la patología inicial es de 17,3 ± 2,92 años. La tuberculosis es la etiología principal en 15 pacientes (65,2%). Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la tos y expectoración mucopurulenta por varios años en la mayoría de los pacientes, al que añadimos la disnea y hemoptisis, la auscultación pulmonar revela la presencia de crépitos en 17 pacientes (73,9%). La Tomografía de Tórax de Alta Resolución distingue dos tipos de bronquiectasias: La sacular o quística y la cilíndrica, de localización unilobar, bilobar y multilobar (difuso). La Espirometría Forzada fue indicada en 10 pacientes (43,5%) 7 mujeres y 3 varones, el Síndrome Bronquial Obstructivo fue el hallazgo más frecuente. La asociación de Tetraciclina con Metronidazol indicado en 9 pacientes (39,1%) mejoró el cuadro clínico. La fisiopatología de esta entidad clínica está sujeta a una constante actualización. CONCLUSIONES: en pacientes tosedores crónicos, las bronquiectasias deben tener prioridad diagnóstica, se trata de una patología antigua, pero de actualidad permanente.

The purpose of this document is to determine the main epidemiological and clinical characteristics of patients with bronchiectasis at the Lung Clinic. METHOD: observational, retrospective study. The medical records of 23 patients diagnosed with bronchial dilation were reviewed. RESULTS: the results of the 23 patients studied, with a mean age of 49,4 ± 3,87 years, 13 correspond to the female sex and 10 to the male sex, indicate that the time of evolution of the disease from the diagnosis of the initial pathology is: 17,3 ± 2,92 years. Tuberculosis is the main etiology in 15 patients (65,2%). The most frequent clinical manifestations were cough and mucopurulent expectoration of several years in most of the patients, to which we must add dyspnea and hemoptysis, pulmonary auscultation reveals the presence of crepitus in 17 patients (73,9%). High Resolution Chest Tomography distinguishes two types of bronchiectasis: the saccular or cystic and the cylindrical, the localization is unilobar, bilobar and multilobar (diffuse). Forced spirometry was indicated in 10 patients (43,5%), 7 women and 3 men, Chronic Obstructive Pulmonary Disease is the main diagnosis. The association of Tetracycline with Metronidazole indicated in 9 patients (39,1%) had positive results. The pathophysiology of this clinical entity is subject to constant updating. CONCLUSIONS: in chronic coughing patients, bronchiectasis must have diagnostic priority, it is an old pathology, but it is permanently current

Spontaneous lung herniation: a case report

ABSTRACT Introduction: Spontaneous lung herniation (SLH) refers to a protrusion of the lung into an irregular opening through the parietal pleura occurring at the level of the chest wall, diaphragm, or mediastinum. This is a rare entity, and only about 300 cases have been reported worldwide. The following is the first case of SLH reported in Ecuador. Case presentation: This is a 59-year-old male patient with no history of trauma or chronic respiratory diseases. He attended the emergency department due to a 3-day history of hemoptysis, moderate pain in the right hemithorax, edema, submammary hematoma, and a chest wall hernia that was evident during respiratory movements and the Valsalva maneuver. A non-contrast chest CT scan showed free fluid in the right pleural cavity, alveolar patchy infiltrate, protrusion of the medial segment of the middle lobe, and displaced fractures in the 2nd, 3rd, 4th and 5th ribs of the right hemithorax. Pneumonia, pleural effusion, and SLH with right rib fractures were diagnosed. Due to the patient's symptoms, surgical management with right thoracotomy with parasternal incision was decided to reduce the herniated lung parenchyma. Three months after surgery, follow-up imaging scans showed correct disposition of the osteosynthesis material. The patient did not present any discomfort, so follow-up and multidisciplinar^ medical management were continued. Conclusions: SLH is a very rare condition. Its diagnosis is mainly clinical, characterized by chest pain, presence of the hernial defect and sometimes a history of cough, as in this patient. The diagnosis is currently very precise, but treatment options are still under debate. However, surgical intervention is unquestionably the safest choice for achieving the best outcomes due to the rapid improvement of symptoms and the prevention of recurrences.

RESUMEN Introducción. La hernia pulmonar espontánea (HPE) es una protrusión del pulmón en una abertura anormal a través de la pleura parietal que se presenta a nivel de la pared torácica, el diafragma o el mediastino. Esta es una entidad infrecuente de la que solo se han reportado algo más de 300 casos a nivel internacional. A continuación, se presenta el primer caso de HPE reportado en Ecuador. Presentación del caso. Paciente masculino de 59 años sin antecedentes de trauma, ni patologías respiratorias crónicas, quien asistió al servicio de urgencias por cuadro clínico de 3 días de evolución consistente en hemoptisis, dolor en hemi-tórax derecho de moderada intensidad, edema, hematoma a nivel submamario y defecto herniario de la pared torácica que se evidenciaba durante los movimientos respiratorios y la maniobra de Valsalva. La tomografía simple de tórax mostró líquido libre en cavidad pleural derecha, infiltrado alveolar en parche, protrusión del segmento medial del lóbulo medio y fracturas desplazadas en la 2°, 3°, 4° y 5° costilla del hemitórax derecho. Se diagnosticó neumonía, derrame pleural y HPE con fracturas costales derechas. Se decidió dar manejo quirúrgico con toracotomía derecha con incisión paraesternal. Luego de 3 meses de postoperatorio, los controles de imagen mostraron correcta disposición de material de osteosíntesis. El paciente no presentó molestias y continuó en seguimiento y con manejo médico multidisciplinario. Conclusiones. La HPE es una patología infrecuente de diagnóstico principalmente clínico que se caracteriza por dolor torácico, presencia del defecto herniario y en algunas ocasiones antecedente de tos. El diagnóstico actualmente es muy preciso; sin embargo, su tratamiento aún se encuentra en discusión, pero sin dudas la intervención quirúrgica es la opción que aporta mejores resultados debido a la rápida mejoría de los síntomas y a que previene recidivas.

New clinical anatomical interpretation of COVID-19 pandemic infection / Nueva interpretación anatómica y clínica de la infección pandémica COVID-19

SUMMARY: Sever acute respiratory syndrome SARS-CoV-2 which is coronavirus disease-2019. It is transmitted by droplet transmission and other methods such aerosols transmission and faecal-oral transmission. The clinical features of Sever acute respiratory syndrome SARS-CoV-2 are fever, cough, dyspnea and gastrointestinal symptoms which present based on affected organ. The current study is anatomical study and provide interpretation of transmission and clinical features as well as the clinical investigation. Further, current study explains complication of coronavirus disease-2019. With explanation of COVID-19 which includes spread clinical features and investigations as well as the consequences by using anatomical clarification result in the intensification of understanding infection and provide high quality in teaching and medical services in future. Therefore, the new disease is a start to learn basic and clinical skills to encourage scientist and physician to improve medical education.

RESUMEN: El síndrome respiratorio agudo grave (SARS CoV-2) es una enfermedad por coronavirus-2019. Se transmite por transmisión de gotitas y otros métodos como la transmisión por aerosoles y la transmisión fecal-oral. Las características clínicas del síndrome respiratorio agudo severo SARS-CoV-2 son fiebre, tos, disnea y síntomas gastrointestinales y se presentan según el órgano afectado. El reporte actual es un estudio anatómico y proporciona una interpretación de la transmisión y las características clínicas, así como la investigación clínica. Además, el estudio explica la complicación de la enfermedad por COVID-19, que incluye las características clínicas y las investigaciones difundidas, así como las consecuencias. Mediante la aclaración anatómica, se profundiza la comprensión de la infección y se proporciona una alta calidad en la enseñanza y los servicios médicos en el futuro. Por lo tanto, la nueva enfermedad es un comienzo para aprender habilidades básicas y clínicas para alentar a los científicos y médicos a mejorar la educación médica.

Ethnopharmacological treatment of Cough in Piran, Malakand, Pakistan / Tratamiento etnofarmacológico de la tos en Piran, Malakand, Pakistán

The current study was designed to investigate the traditional recipes used to treat cough in Tehsil Piran, Malakand, Pakistan. These recipes were explored and quantitively analyzed for the first time. A total of 30 species of the plants, 6 animal products and one salt were reported to be used by the community to treat cough. Punica granatum L. and Olea ferruginea Royle dominated with Use value (UV) of 0.84 and Origanum vulgare L. with least use value of 0.1. The frequency citation (FC) of the Papaver somniferum L. is higher (98) while the lowest one is Verbascum thapsus L. (0.13). The large number of traditional recipes used for cough in this area shows that primary health care is still amalgamated in this culture. In future studies, these recipes may be further exploited as a base for modern medicine.

Este estudio fue diseñado con el propósito de investigar las recetas tradicionales utilizadas para tratar la tos en Tehsil Piran, Malakand, Pakistán. Estas recetas fueron exploradas y analizadas cuantitativamente por primera vez. Se constata que la comunidad utilizó un total de 30 especies de plantas, 6 productos animales y una sal para tratar la tos. Punica granatum L. y Olea ferruginea Royle se destacaron con un valor de uso (UV) de 0.84 y Origanum vulgare L. con un valor de uso mínimo de 0.1. La cita de frecuencia (FC) del Papaver somniferum L. es más alta (98) mientras que la más baja es Verbascum thapsus L. (0.13). La gran cantidad de recetas tradicionales utilizadas para la tos en esta área muestra que la atención primaria de salud todavía está amalgamada en esta cultura. En futuros estudios, estas recetas pueden explotarse aún más como base para la medicina moderna.

Rehabilitación respiratoria para pacientes con distrofia muscular de Duchenne en etapas de pérdida de la marcha / Respiratory rehabilitation for patients with Duchenne muscular dystrophy in stages of loss of gait

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is one of the most common neuromuscular diseases. Its evolution with well-defined stages related to motor and functional alterations, allows easily establishing relationships with respiratory function through a simple laboratory assessment including vital capacity (VC) measurements as well as peak cough flows. Without any treatment with respiratory rehabilitation, the main cause of morbidity and mortality is ventilatory failure, secondary to respiratory pump muscles weakness and inefficient cough. The VC plateau is reached during the non-ambulatory stages, generally after 13 years old. Respiratory rehabilitation protocols, including air stacking techniques, manual and mechanical assisted coughing and non-invasive ventilatory support, can effectively addressed the VC decline as well as the decrease in peak cough flows, despite advancing to stages with practically non-existent lung capacity. Non-invasive ventilatory support may be applied after 19 years old, initially at night and then extending it during the day. In this way, survival is prolonged, with good quality of life, avoiding ventilatory failure, endotracheal intubation and tracheostomy. This article proposes staggered interventions for respiratory rehabilitation based on the functional stages expected in the patient with DMD who has lost ambulation.

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una de las enfermedades neuromusculares más frecuentes. Su curso evolutivo con etapas de declinación en la funcionalidad motora bien definidas, permite fácilmente establecer relaciones con la función respiratoria a través de un laboratorio de evaluación sencilla, básicamente de la capacidad vital (CV) y la capacidad tusígena. Sin intervenciones en rehabilitación respiratoria, la principal causa de morbimortalidad es la insuficiencia ventilatoria secundaria a debilidad de músculos de la bomba respiratoria e ineficiencia de la tos. En las etapas no ambulantes, se alcanza la meseta de la CV, generalmente después de los 13 años, su declinación junto con la disminución de la capacidad tusígena puede ser enfrentada efectivamente con la utilización de protocolos de rehabilitación respiratoria. Estos deben considerar la restitución de la CV con técnicas de insuflación activa o apilamiento de aire, tos asistida manual y mecánica, más soporte ventilatorio no invasivo, inicialmente nocturno después de los 19 años y luego diurno, pese a avanzar a etapas con capacidad pulmonar prácticamente inexistente. De esta manera, se prolonga la sobrevida, con buena calidad de vida, evitando el fallo ventilatorio, eventos de intubación endotraqueal y traqueostomía. Este artículo, hace propuestas escalonadas de intervención en rehabilitación respiratoria basadas en las etapas funcionales esperables en el paciente con DMD que ha perdido la capacidad de marcha.

Cuidados respiratorios de los pacientes con atrofia muscular espinal / Respiratory care approach for patients with spinal muscular atrophy

Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a disease of the anterior horn of the spinal cord, which causes muscle weakness that leads to a progressive decrease in vital capacity and diminished cough flows. Respiratory morbidity and mortality are a function of the degree of respiratory and bulbar-innervated muscle. The former can be quantitated by the sequential evaluation of vital capacity to determine the lifetime maximum (plateau) and its subsequent rate of decline, progressing to ventilatory failure. SMA types 1 and 2 benefit from non-invasive respiratory care in early childhood and school age, improving quality and life expectancy. This document synthesizes these recommendations with special reference to interventions guided by stages that include air stacking, assisted cough protocols, preparation for spinal arthrodesis and non-invasive ventilatory support, even in those patients with loss of respiratory autonomy, minimizing the risk tracheostomy. Failure to consider these recommendations in the regular assessment of patients reduces the offer of timely treatments.

La Atrofia Muscular Espinal (AME) es una enfermedad genética del asta anterior de la medula espinal, que cursa con debilidad muscular progresiva. La intensidad y precocidad de la debilidad muscular presenta diferentes grados de afectación de los grupos musculares respiratorios, determinando la meseta en la capacidad vital y progresión a la insuficiencia ventilatoria, como también el compromiso de los músculos inervados bulbares. Los AME tipo 1 y 2, se benefician con cuidados respiratorios no invasivos en la infancia temprana y edad escolar, mejorando la calidad y esperanza de vida. Este documento sintetiza dichas recomendaciones, con especial referencia a intervenciones guiadas por etapas, que incluyan apilamiento de aire, protocolos de tos asistida, preparación para la artrodesis de columna y soporte ventilatorio no invasivo, incluso en aquellos pacientes con pérdida de la autonomía respiratoria, minimizando el riesgo de traqueostomía. La no consideración de estas recomendaciones en la valoración regular de los pacientes resta la oferta de tratamientos oportunos.