Alteraciones de la pared abdominal: onfalocele / Abdominal wall defects: omphalocele

Introducción: los defectos de la pared son malformaciones congénitas con herniación de algunos órganos de la cavidad abdominal, como es el onfalocele. La prevalencia calculada es 1/10.000 nacimientos en países occidentales, en Colombia se desconoce. El diagnóstico es pre o posnatal requiriendo una serie de exámenes clínicos sistémicos, evaluación diagnóstica secundaria y búsqueda de anomalías asociadas; el tratamiento ha mejorado las tasas de supervivencia entre 70 y 95%. Objetivo: dar a conocer la patología y correlacionar los hallazgos genéticos, ambientales, clínicos y exámenes complementarios para el diagnóstico oportuno, derivando así al paciente a un tratamiento óptimo con disminución de la mortalidad. Materiales y métodos: revisión actualizada de la literatura utilizando buscadores Pubmed, UpToDate y ClinicalKey con énfasis en revisiones sistemáticas, casos clínicos y principales guías clínicas internacionales. Después se envió al jefe del departamento de cirugía pediátrica y a la división de publicaciones para su conocimiento, revisión y aprobación. Resultados: se analizaron 17 artículos publicados en los últimos 5 años, seleccionando los más relevantes y con evidencia clínica actual. Discusión y conclusiones: los estudios recientes han evidenciado nuevos hallazgos que han mejorado la supervivencia y reducido la mortalidad en los últimos 50 años.

Introduction: abdominal wall defects are congenital malformations associated with herniated abdominal organs, such as omphalocele. Its estimated prevalence is 1 per 10.000 live births in western countries. In Colombia the prevalence of omphalocele remains unknown. Omphalocele may be pre or postnatally diagnosed. A series of systemic clinical exams, secondary diagnostic evaluation and assessment for accompanying anomalies, are necessary. Treatment has improved survival rate to 70 and 95%. Objective: to increase awareness of this anomaly and correlate genetic, environmental and clinical findings and complementary exams to enable the early diagnosis and referral of these patients to receive optimal treatment which will reduce mortality. Materials and methods: updated literature review using Pubmed, UpToDate and ClinicalKey search engines, focused on systematic reviews, clinical cases and main international clinical practice guidelines. Found data was submitted to the head of the pediatric surgery department and to the publications division for their information, review and approval Results: 17 articles published in the last 5 years including the most relevant which contained current clinical evidence, were selected. Discussion and conclusions: recent studies have evidenced new findings that have improved survival and reduced mortality in the last 50 years.

Challenges in the surgical treatment of a 8-year old child living with Prune Belly syndrome: case report / Desafios no tratamento tardio da síndrome de Prune Belly: relato de caso

Prune Belly syndrome, also known as Eagle-Barret syndrome, is a rare disease, with a prevalence of 3.8 live births per 100,000 births. Its main characteristic is the hypoplasia of the abdominal muscles, giving rise to the name "prune belly syndrome". The gold standard treatment is surgery, ideally with correction of cryptorchidism and phimosis between 6 to 18 months of life. Correction of urinary malformations and abdominoplasty should be performed up to 4 years of age. Little evidence exists in the literature about late treatment and its implications for prognosis. The context mentioned above led us to present an uncommon case of a six years old child in which a surgical approach was performed later than usual.

Introdução: A síndrome de Prune Belly é uma doença rara, com prevalência de 3,8 nascidos vivos a cada 100 mil nascimentos. Tem como principal caraterística a hipoplasia da musculatura abdominal gerando a origem do nome "síndrome da barriga de ameixa". O tratamento padrão ouro é cirúrgico, idealmente com correção da criptorquidia e fimose entre 6 a 18 meses e a correção das malformações urinárias e abdominoplastia devem ser realizadas até os 4 anos. Aqui descreve-se um caso ainda menos comum, em que foi realizada abordagem cirúrgica de forma mais tardia que o habitual. Há pouca evidência na literatura acerca do tratamento tardio e suas implicações em relação ao prognóstico.

Embarazo Gemelar con Discrepancia Morfologíca. Complejo Malformación y Obstrucción Uretral: diagnóstico prenatal / Twin Pregnancy with Morphologic Discrepancy. Complex Malformation and Urethral Obstruction: prenatal diagnosis

Presentamos un caso de embarazo gemelar, monocorial-bianmiotico con discrepancias morfológicas, diagnóstico de malformación y obstrucción uretral prenatal y diagnóstico postnatal de Síndrome de Prune-Belly. Feto A: Dilatación macroscópica del sistema colector con vejiga grande con paredes finas, hidroureter bilateral , dilatación de la uretra, parenquima renal aumentado de tamaño. Feto B: sin alteraciones morfológicas. Postnatal se observó en feto A abdomen flácido y pastoso, ano imperforado, megavejiga e insuficiencia renal

We present a case of twin pregnancy, monocorial-bi-mixtic with morphological discrepancies, diagnosis of malformation and prenatal urethral obstruction and postnatal diagnosis of Prune-Belly syndrome. Fetus A: Macroscopic dilation of the collecting system with large bladder with fine walls, bilateral hydroureter, dilation of the urethra, renal parenchymal increased in size. Fetus B: without morphological alterations. Postnatal was observed in fetus at flaccid and pasty abdomen, imperforated anus, megavejiga and renal failure.

Síndrome de Prune-Belly. Presentación de un caso / Prune-Belly Syndrome. Presentation of a case / Síndrome de Prune-Belly. Apresentação de um caso

RESUMEN Introducción: el síndrome Prune-Belly (SPB) o síndrome de "abdomen en ciruela pasa", también conocido como el síndrome de Eagle Barrett, es una forma de uropatía obstructiva fetal (UOF). Su incidencia se calcula entre 1/40 000 y 1/50 000 nacidos vivos. Presentación de caso: es un caso de síndrome de Prune-Belly en un lactante de 36 días de nacido, parto extrahospitalario. Clínicamente presentó abdomen distendido con piel arrugada o en ciruela pasa, criptorquidia bilateral, signos y síntomas de insuficiencia respiratoria. En la ultrasonografía se constató la ausencia de musculatura en la pared abdominal, megacisto, dilatación quística de los uréteres, riñones con cambios quísticos y displásicos. Discusión: en cuanto a la supervivencia, en numerosos estudios se encuentra que el porcentaje de mortalidad en los primeros meses de vida es del 27%. Está caracterizado por una clásica tríada: ausencia congénita de la musculatura de la pared abdominal; anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral, descrita en la literatura revisada, lo que coincide con las características clínicas del caso presentado,con una proporción masculino femenino de 20:1. El mayor riesgo se ha descrito en gemelos y afroamericanos. Conclusiones: está caracterizado por una clásica tríada: ausencia congénita de la musculatura de la pared abdominal; anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral. Es más frecuente en el sexo masculino. El diagnóstico del SPB puede realizarse durante la gestación a través de la ecografía obstétrica. La mortalidad en los primeros meses de vida es alta.

ABSTRACT Introduction: Prune-Belly syndrome (PBS) or "prune abdomen" syndrome, also known as Eagle Barrett syndrome, is a form of fetal obstructive uropathy (UOF). Its incidence is estimated between 1/40,000 and 1/50,000 live births. Case presentation: it is a case of Prune-Belly syndrome in a 36-day-old infant, out-of-hospital delivery. Clinically, she presented a distended abdomen with wrinkled or prune skin, bilateral cryptorchidism, signs and symptoms of respiratory failure. Ultrasonography revealed the absence of musculature in the abdominal wall, megacyst, cystic dilatation of the ureters, kidneys with cystic and dysplastic changes. Discussion: regarding survival, numerous studies have found that the percentage of mortality in the first months of life is 27%. It is characterized by a classic triad: congenital absence of the muscles of the abdominal wall; urinary tract abnormalities and bilateral cryptorchidism, described in the reviewed literature, which coincides with the clinical characteristics of the case presented, with a male-female ratio of 20: 1. The highest risk has been described in twins and African Americans. Conclusions: it is characterized by a classic triad: congenital absence of the muscles of the abdominal wall; urinary tract abnormalities and bilateral cryptorchidism. It is more common in males. The diagnosis of PBS can be made during pregnancy through obstetric ultrasound. Mortality in the first months of life is high.

RESUMO Introdução: A síndrome de Prune-Belly (PBS) ou síndrome do "abdômen de ameixa", também conhecida como síndrome de Eagle Barrett, é uma forma de uropatia obstrutiva fetal (UOF). Sua incidência é estimada entre 1 / 40.000 e 1 / 50.000 nascidos vivos. Apresentação do caso: trata-se de um caso de síndrome de Prune-Belly em lactente de 36 dias, parto fora do hospital. Clinicamente, apresentava abdome distendido com pele enrugada ou ameixada, criptorquidia bilateral, sinais e sintomas de insuficiência respiratória. A ultrassonografia revelou ausência de musculatura na parede abdominal, megacisto, dilatação cística dos ureteres, rins com alterações císticas e displásicas. Discussão: em relação à sobrevida, vários estudos constataram que o percentual de mortalidade nos primeiros meses de vida é de 27%. É caracterizada por uma tríade clássica: ausência congênita dos músculos da parede abdominal; anormalidades do trato urinário e criptorquidia bilateral, descritos na literatura revisada, que coincidem com as características clínicas do caso apresentado, com relação homem-mulher de 20: 1. O maior risco foi descrito em gêmeos e afro-americanos. Conclusões: caracteriza-se por uma tríade clássica: ausência congênita dos músculos da parede abdominal; anormalidades do trato urinário e criptorquidia bilateral. É mais comum em homens. O diagnóstico de PBS pode ser feíta durante a gravidez por meio de ultrassom obstétrico. A mortalidade nos primeiros meses de vida é alta.

Síndrome de Prune Belly: Diagnóstico y manejo

El síndrome de Eagle-Barret o síndrome de Prune Belly también conocido como "síndrome de abdomen en ciruela pasa", es un cuadro cuya etiología aún se desconoce. Se caracteriza por la de ciencia de la musculatura de la pared abdominal, dilatación del tracto urinario y criptorquidia bilateral. La incidencia estimada es de 1 en 35,000 a 1 en 50,000 recién nacidos vivos, ocurriendo aproximadamente más del 95% de los casos en masculinos. Las manifestaciones clínicas de la triada de anormalidades presentes en esta entidad, van desde el defecto muscular presente en la pared abdominal, que consta solamente de piel y peritoneo, razón por la cual el tejido dérmico presenta una serie de estriaciones, que permiten la palpación fácil de las vísceras, asociándose además una alteración del sistema urogenital que se caracteriza por la dilatación de la vejiga como consecuencia de una obstrucción distal, con reflujo vesico-ureteral. Se describe un neonato con Síndrome de abdomen en ciruela pasa, de sexo masculino, nacido de 40 semanas de gestación y pesó 3 050 g al nacer. El examen clínico mostró un neonato con un abdomen globuloso, con redundancia de la piel que huelga a los costados rebosantes, la palpación del abdomen no descubre la tonalidad muscular. No se palpa visceromegalia y hay presencia normal de ruidos hidroaéreos. El examen físico del tórax y cardiovascular no reportó datos patológicos. Examen neurológico normal. La ecografía renal mostró alteraciones en el tracto urinario. Revela además criptorquidia bilateral. Este caso destaca la importancia del diagnóstico temprano y el manejo adecuado del paciente tanto a nivel primario como en el tercer nivel de atención; ya que si ofrecemos el manejo adecuado podemos brindarle a este tipo de pacientes un mejor pronóstico de vida.

Eagle-Barrett syndrome, formerly known as prune-belly syndrome, it's a disease whose etiology is still unknown. It's characterized by deficiency of abdominal wall musculature,a dilated urinary tract,and bilateral cryptorchidism. The estimated incidence is 1 in 35,000 to 1 in 50,000 live births, with more than 95% of cases occurring in males. Clinical manifestations of the triad of abnormalities present in this entity, ranging from muscle defect present in the abdominal wall, consisting only of skin and peritoneum, reason why the dermal tissue presents a series of striations, allowing easy palpation of the viscera, further associating an alteration of the urogenital system characterized by the expanded bladder following a distal obstruction, with vesicoureteral reflux. We report the case of a male neonate born after 40 weeks of gestation with a body weight of 3 050 g with Prune Belly syndrome. The physical examination revealed a distended abdomen with redundant skin that wrinkle like a prune, no visceromegaly was found and normal abdominal sounds were heard. The examination of thorax and cardiovascular systems were normal. The neurologic exam was normal. A renal ultrasound revealed alteration of the urogenital system. Bilateral cryptorchidism was also observed. This case highlights the importance of early diagnosis andappropriatemanagement both in primary health as tertiary,because if we bring the adequate treatment we will be able to o er to this patients a better life prognosis.

Síndrome de Prune Belly: diagnóstico y manejo pre y posnatal. Presentación de dos casos / Prune Belly syndrome: diagnosis and prenatal and postnatal management. Report of two cases

El síndrome de Prune Belly es una anomalía congénita rara, caracterizada por presentar: hipoplasia de músculos de pared abdominal, anomalía del tracto urinario y criptorquidia bilateral, el cuadro clínico que desencadena en el recién nacido es variable, dependiendo sobre todo del grado de alteración del sistema urinario. La ultrasonografía es el método de elección en el diagnóstico prenatal. El manejo prenatal de este cuadro, está dirigido fundamentalmente a mejorar la función renal y pulmonar, siendo el tratamiento de elección la descompresión vesico-amniótico temprano a través de la colocación de un catéter doble pigtail. El siguiente artículo presenta 2 casos clínicos que muestran las principales formas clínicas de presentación, diagnóstico prenatal ultrasonográfico y manejo intraútero y postnatal de esta patología.

Prune belly syndrome is a rare congenital anomaly, characterized by having: hypoplasia of abdominal wall muscles, urinary tract anomalies and bilateral cryptorchidism, clinical triggers in newborns varies, depending primarily on the degree of disturbance urinary system. Ultrasonography is the method of choice in prenatal diagnosis. The prenatal management of this picture, is aimed primarily at improving renal function and lung being the treatment of choice vesico-amniotic decompression early through the placement of a double pigtail catheter. This article presents 2 cases showing the main clinical presentations, diagnostic ultrasound and prenatal intrauterine and postnatal management of this condition.

Síndrome de prune belly (ciruela pasa): reporte de un caso / Prune belly syndrome: a case report

El síndrome de prune belly es una rara anomalía congénita. Se trata de una triada compuesta por ausencia, deficiencia o hipoplasia de la musculatura de la pared abdominal, criptorquidia bilateral y malformación del tracto urinario (dilatación). Se presenta el caso de un bebé, de sexo masculino y con diagnóstico imagenológico in utero de megavejiga, valvas uretrales posteriores parciales y dilatación de los uréteres. Luego del nacimiento, las características fenotípicas fueron sugestivas del síndrome de prune belly (ciruela pasa). Los estudios complementarios confirmaron la ausencia de testículos en escroto, reflujo vésico ureteral bilateral y estenosis de la uretra proximal. La uro resonancia magnética con reconstrucción en 3D reportó que ambos riñones presentaban alteración en su morfología con quistes en su interior, hipoplasia renal derecha, uréteres dilatados y tortuosos, vejiga distendida con divertículo del uraco y deficiencia de los músculos rectos abdominales. Como complicaciones se presentaron una infección urinaria febril y una enfermedad renal crónica secundaria. Una vez los eventos infeccioso y obstructivo fueron resueltos la función renal se estabilizó y se procedió a realizar vesicostomía. El paciente fue dado de alta en condición estables, con manejo de la vesicostomía, profilaxis para infección urinaria y seguimiento periódico. La reconstrucción de su tracto urinario se realizará al segundo año de vida y de acuerdo con la evolución de su función renal.

Prune belly syndrome is a rare congenital anomaly. It is a triad consisting of absence, deficiency or hypoplasia of wall abdominal muscles, bilateral cryptorchidy, and urinary tract (dilatation) malformation. As an example, take the case of a male baby with in utero diagnostic of megacystis, partial posterior urethral valves, and dilated ureters. After birth, the phenotypic characteristics were suggestive of prune belly syndrome. Complementary studies confirmed the absence of testes in scrotum, bilateralvesicourereteral reflux and stricture of the proximal urethra. Magnetic resonance with 3D reconstruction reported that both kidneys had alterations in their morphology with interior cysts, right renal hypoplasia, long and tortuous ureters, distendedbladder with diverticulum of urachus and deficiency of abdominal muscles. There were complications like febrile urinary tract infection and secondary chronic kidney disease. Once the infectious and obstructive events were resolved the renal function was stabilized and the surgical approach was vesicostomy. The patient was discharged in stable condition, with vesicostomy management, prophylaxis for urinary tract infection and regular follow. The urinary tract reconstruction will be in the second year of life and according to evolution of his kidney function.

Síndrome de Prune Belly: reporte de un caso / Prune belly syndrome: a case report

El síndrome de Prune Belly es una rara enfermedad congénita de causa desconocida que se caracteriza por hipoplasia o agenesia de la musculatura abdominal, criptorquidia bilateral y obstrucción baja de las vías urinarias. El género principalmente afectado es el masculino con una relación 18:1 a favor del mismo. Se presenta un caso clínico de esta patología y se expone que la evaluación de la función renal es indispensable para el tratamiento y pronóstico, ya que en esta entidad clínica el daño renal es la principal causa de muerte.

Prune Belly syndrome is a rare congenital disease of unknown cause characterized by hypoplasia or agenesis of abdominal musculature, bilateral cryptorchidism and low obstruction of the urinary tract. This syndrome affects mainly males, with an 18:1 incidence ratio. We present a clinical case of this disease and explain that the evaluation of the renal function is essential for the treatment and prognosis, as in this clinical unit, renal damage is the leading cause of death.

Complejo malformación-obstrucción uretral: diagnóstico ecográfico prenatal / Complex uretral malformation-obstruction: prenatal ultrasonography diagnostic

Presentamos un caso de síndrome de Prune-Belly que se manifestó en un feto de sexo masculino a las 20 semanas de edad gestacional como megavejiga, megauretra, dilatación piélica bilateral y aumento de circunferencia abdominal. El complejo malformación-obstrucción uretral se refiere a la secuencia: • obstrucción uretral • megavejiga que, a su vez, produce: a) distensión abdominal con subsiguiente atrofia o hipoplasia de los músculos abdominales o abdomen en ciruela pasa; b) imposibilidad de descenso testicular o criptorquidia; c) dilatación ureteral por presión retrógrada o por reflujo desde la vejiga; d) displasia renal. La tríada de malformaciones urinarias, ausencia o hipoplasia de los músculos abdominales y criptorquidia bilateral se conoce con el nombre de síndrome de Prune-Belly o síndrome de Eagle-Barrett.

We present a case of Prune Belly Syndrome in a male fetus at 20 weeks of gestation with renal pelvis dilatation, massive bladder, mega urethral and an increase of the abdominal circumference. The complex urethral malformation-obstruction is about this sequence: urethral obstruction and massive bladder distention that causes: a) abdominal distention with subsequent atrophy or hypoplasia of abdominal muscles or Prune-Belly; b) impossibility of testicular reduction or cryptorchidism; c) megaureter by retrograde pressure or reflux from bladder; d) renal dysplasia. The triad of urinary malformations, absence or hypoplasia of abdominal muscles and cryptorchidism bilateral is knows as Prune-Belly syndrome or Eagle-Barrett syndrome.

Quantificação digital da imunoexpressão de receptores adrenérgicos e terminações nervosas no detrusor de portadores da síndrome de prune belly / Digital quantification of the imunoexpression of adrenergic receptors and nervous terminations in the detrusor of patients with prune belly syndrome

INTRODUÇÃO: A síndrome de prune belly (PBS) é caracterizada por uma tríade com flacidez da parede abdominal, criptorquidia bilateral e malformações do trato urinário que compreende bexiga de capacidade aumentada, com complacência elevada, hipossensibilidade, hipocontratilidade, com divertículo ou fístula uracal e resíduo pós-miccional elevado. Alguns autores recomendam tratamento clínico, porém outros propõe correção cirúrgica, com reconstrução da via urinária incluindo ureteroplastia e cistoplastia redutoras, orquidopexia e abdominoplastia. Mesmo após a cirurgia, alguns doentes necessitam de cateterismo limpo intermitente. A inervação vesical determina seu funcionamento, mediado por neuroreceptores na junção neuromuscular. Os adrenoreceptores a1 estão relacionados à contratilidade detrusora e o b3 ao seu relaxamento, e certas condições como obstrução infravesical levam à hiperexpressão de receptores a1. O objetivo da presente pesquisa é verificar se no detrusor de doentes com PBS há alteração na densidade de terminações nervosas, hiper ou hipoexpressão de receptores adrenérgicos a1a, a1b, a1d e b3 e proporção anormal dos tecidos muscular e conectivo. MÉTODO Trata-se de estudo retrospectivo de caso-controle que envolveu 14 espécimes de detrusor de doentes com PBS operados entre 1985 a 2005 no Hospital das Clínicas da FMUSP. Dois grupos foram constituídos como controle: 13 fragmentos de bexiga de doentes submetidos à prostatectomia radical no Departamento de Urologia da Universidade de Mainz, com urodinâmica pré-operatória normal (GC1), e cinco fragmentos de bexiga de crianças submetidas à necrópsia no SVOC-USP, sem anomalias neurológicas e de trato urinário. A coloração de van Gieson foi realizada para análise da proporção músculo/tecido conectivo, e a reação imunohistoquímica para os anticorpos policlonais anti-proteína S100 e antiadrenoreceptores a1a, a1b, a1d e b3. A coloração castanho foi considerada evidência da expressão do adrenoreceptor...

INTRODUCTION: Prune belly syndrome (PBS) is charactherized by a triad of abdominal wall flaccidity, bilateral criptorchidism and urinary tract malformation, that includes a large-capacity bladder, with high detrusor compliance, low sensibility and contractility, associated to urachal diverticulum or fistula and elevated post void residual volumes. Some autors recommend clinical treatment, but others propose surgery correction, with urinary tract reconstruction, including reductive ureteroplasty and cystoplasty, orchidopexy and abdominoplasty. Even after surgery, some patients need intermittent catheterism. The detrusor innervation determines its function, mediated by neuroceptors at the neuromuscular junction. The a1 adrenoceptors are related to detrusor contractility and b3 to relaxation, and some conditions, like infravesical obstruction, lead to a1 adrenoceptor up-regulation. The objective of this work is to verify whether, in the detrusor from patients with PBS, there is altered nerve density, up or down-regulation of a1a, a1b, a1d and b3 adrenergic receptors and if there is an abnormal proportion between muscle and connective tissue. MATERIALS AND METHODS A retrospective case-control study was performed involving 14 detrusor specimens from patients with PBS, who underwent surgical treatment between 1985 an 2005 at University of São Paulo, Medical School Hospital. Two groups were taken as control: 13 bladder fragments from patients who underwent radical prostatectomy at Department of Urology of Mainz University, with normal urodynamic study prior to the surgery (GC1) and 5 bladder fragments from children submitted to autopsy at SVOC-USP, with no neurological or urinary tract malformation (GC2). Staining was performed using the van Gieson dye to analyse the proportion between muscle and connective tissue, and immunohistochemical reaction was employed, with polyclonal antibodies against S100 protein, as well as a1a, a1b, a1d and b3 adrenoceptors. Brown...

Abdominoplastia por plicatura anterior longitudinal na síndrome de prune belly: experiência inicial do hospital municipal Jesus / Abdominoplasty by longitudinal anterior plicature in prune belly syndrome: preliminary experience in hospital municipal Jesus

OBJETIVO: Apresentar os resultados iniciais com o uso da técnica de abdominoplastia longitudinal anterior por plicatura parietal descrita por Furness et al (1998) no Hospital Municipal Jesus. MÉTODO: Descrevemos as características e resultados dos primeiros pacientes tratados em nosso serviço, inclusive duas modificações adotadas com relação à técnica descrita, a saber, a exploração retroperitoneal sistemática para cura da criptorquia bilateral simultânea à abdominoplastia e a celiotomia "de segurança" para todos os pacientes operados. RESULTADOS: O seguimento dos pacientes foi de 1,5 ano, 15 meses e 10 meses, respectivamente. Foi possível demonstrar que a técnica adotada foi de fácil execução e pequena morbidade, com resultados estéticos satisfatórios, grande melhora das condições psicológicas e do convívio social para os pacientes desde o pós-operatório imediato, melhora da constipação crônica, capacidade aeróbica e postura. Quanto às repercussões urodinâmicas, aguardamos reavaliação a longo prazo, para conclusões mais efetivas. CONCLUSÃO: A abdominoplastia longitudinal anterior é uma técnica de fácil execução e segura para o tratamento da síndrome de prune belly e melhora a capacidade funcional muscular abdominal. Tem conseqüências urodinâmicas, que necessitam de avaliação após longo prazo.

BACKGROUND: Our aim is tis present initial results with the anterior longitudinal abdominoplasty, described by Furness et al (1998) in three patients operated at the Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, Brazil. METHODS: We describe pre and post-operative clinical data and surgical results for the first three patients submitted to surgical treatment and describe two technical modifications: retroperitoneal systematic exploration simultaneously to parietal abdominoplasty to treat cryptochid testicles and "for safety" celiotomy to protect abdominal viscera. RESULTS: Follow up 1,5 year, 15 and 10 months for patients 1, 2 and 3, respectivelly. We could demonstrate that anterior longitudinal abdominoplasty is a safe and easily performed surgical technique, with good aesthetic results and significant psychological and social improvement. Chronic constipation, aerobic capacity and postural changes are also ameliorated. Regarding urodynamic repercussions we think that a longer period of observation is necessary to reach any definitive conclusions. CONCLUSIONS: Anterior longitudinal abdominoplasty is an effective and safe technique to treat prune belly syndrome patients and ameliorates functions of the abdominal parietes. It has urodynamic consequences that need long-term follow-up.