Human platelet antigen-3 polymorphism as a risk factor for rheumatological manifestations in hepatitis C

Abstract INTRODUCTION: Hepatitis C virus (HCV) infection is involved in the pathogenesis of autoimmune and rheumatic disorders. Although the human platelet antigens (HPA) polymorphism are associated with HCV persistence, they have not been investigated in rheumatological manifestations (RM). This study focused on verifying associations between allele and genotype HPA and RM in patients with chronic hepatitis C. METHODS: Patients (159) with chronic hepatitis C of both genders were analyzed. RESULTS: Women showed association between HPA-3 polymorphisms and RM. CONCLUSIONS: An unprecedented strong association between rheumatological manifestations and HPA-3 polymorphism, possibly predisposing women to complications during the disease course, was observed.

Doença pulmonar intersticial relacionada a miosite e a síndrome antissintetase / Myositis-related interstitial lung disease and antisynthetase syndrome

Em pacientes com miosite, é comum o comprometimento pulmonar, e a presença de anticorpos anti-aminoacil-RNAt sintetase (anti-ARS) é preditora da presença ou do desenvolvimento de doença pulmonar intersticial (DPI). Uma entidade clínica distinta - a síndrome antissintetase - é caracterizada pela presença de anticorpos anti-ARS, miosite, DPI, artrite, fenômeno de Raynaud e "mãos de mecânico". O mais comum anticorpo anti-ARS é o anti-Jo-1. Anticorpos anti-ARS mais recentemente descritos podem conferir um fenótipo que é distinto daquele de pacientes com positividade para anti-Jo-1, sendo caracterizado por uma menor incidência de miosite e uma maior incidência de DPI. Nos pacientes com DPI relacionada à síndrome antissintetase, a resposta a medicações imunossupressoras é em geral favorável.

In patients with myositis, the lung is commonly involved, and the presence of anti-aminoacyl-tRNA synthetase (anti-ARS) antibodies marks the presence or predicts the development of interstitial lung disease (ILD). A distinct clinical entity-antisynthetase syndrome-is characterized by the presence of anti-ARS antibodies, myositis, ILD, fever, arthritis, Raynaud's phenomenon, and mechanic's hands. The most common anti-ARS antibody is anti-Jo-1. More recently described anti-ARS antibodies might confer a phenotype that is distinct from that of anti-Jo-1-positive patients and is characterized by a lower incidence of myositis and a higher incidence of ILD. Among patients with antisynthetase syndrome-related ILD, the response to immunosuppressive medications is generally, but not universally, favorable.

Antiplatelet antibodies in cases of Glanzmann's thrombasthenia with and without a history of multiple platelet transfusion.

Antiplatelet antibodies are known to be present in a wide spectrum of patients, which include chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP), infections, etc., including Glanzmann's thrombasthenia (GT) patients who receive multiple platelet transfusions. The presence of natural antibodies to platelet receptors is not studied in cases of GT. We studied the antiplatelet antibodies in 23 patients with GT, 15 of which had received multiple transfusions and eight that had not received transfusions, along with 50 cases of chronic ITP. The prevalence and specificity of platelet-bound antibodies were detected by inhibition assays using O-group platelets on flow cytometry. The mean antiplatelet antibodies in 15 patients of GT who had not received transfusions and eight patients with multiple transfusions was 8427 + 2131.88 and 9038 + 2856 antibodies/platelet, respectively, while in case of the 50 ITP patients studied, it was 22166 + 5616 antibodies/platelet (Normal Range 1500–3200 antibodies/platelet). We conclude that GT patients who have not received transfusions may develop antiplatelet antibodies to the missing/abnormal receptor. Whether this is due to a molecular mimicry or due to some other mechanism needs to be explored.

Estudo da refratariedade plaquetária do dia 0 ao 50, em pacientes submetidos a transplante de medula óssea / Study of the platelet refractoriness in patients submitted to bone marrow transplant from day 0 to day 50

Entre outubro de 1997 e julho de 1999 pesquisou-se a refratariedade plaquetária em 15 pacientes na fase precoce do TMO alogênico e autoplástico, com idade variando de 1 a 66 anos no Hospital São Camilo. Para esta avaliação, foram utilizados os seguintes parâmetros: evolução clínica, cálculo corrigido do incremento plaquetário (CCI), teste de microlinfocitotoxicidade dependente de complemento (CDC) e ensaios plaquetários por aderência de células vermelhas em fase sólida (SPRCA). A refratariedade plaquetária foi definida como falha de resposta a uma transfusão de dois concentrados de plaquetas ABO compatíveis, quando o cálculo corrigido do incremento plaquetário (CCI) de uma hora pós-transfusional era inferior a 7,5 ou de 24 horas < 4,5. Apenas a análise do CCI de 24 horas mostrou significância estatística. A refratariedade plaquetária foi detectada em 80,0 por cento dos casos, tendo como causa principal os fatores não imunológicos, como: anfotericina 66,66 por cento, doença veno-oclusiva hepática 53,33 por cento, febre de origem indeterminada 40,0 por cento, esplenomegalia epistaxe leve, febre, melena grave, hematêmese grave e infecção bacteriana 20,0 por cento. Melena leve, enterorragia grave, epistaxe moderada e grave 13,33 por cento, enquanto CIVD, enterorragia moderada e grave 6,66 por cento. Os fatores imunológicos foram representados pela presença da reação aguda do enxerto contra hospedeiro (aGVHD) em 33,0 por cento e infecção por citomegalovírus (CMV) em 13,33 por cento, embora a detecção de auto-anticorpos tenha sido negativa. Conclui-se que a análise do CCI pós-transfusional de 24 horas mostrou ser um método de escolha para detecção da refratariedade e de útil aplicabilidade em pacientes trombocitopênicos refratários, em particular naqueles submetidos ao TMO.

Anti-P1: the most common unexpected antibodies in northeastern-Thais.

The prevalence of unexpected antibodies in the Northeastern-Thai population was studied. Sera were collected from 25,673 blood donors including 18,209 males and 7,464 females. The sera were screened for unexpected antibodies by saline and enzyme techniques. The sera which gave a positive antibody screening test were identified for specificity of antibody. The result demonstrated that 3,928 from 25,673 samples (15.30%) were positive for the antibody screening test and only 3,883 samples could be identified for specificity of antibody. The most common unexpected antibodies were anti-P1, anti-lewis and anti-P1 + anti-lewis with the frequency of 70.8, 18.6 and 10.1 per cent, respectively. The prevalence of anti-P1 in this study was higher than that reported in Central Thailand and Southeast Asia which may due to the high prevalence of liver fluke infection in the Northeastern-Thai population.

Púrpura trombocitopênica aloimune neonatal: caracterizaçäo de aloanticorpo plaquetário anti-HPA-1A (Anti-PIA1) por radioimunoprecipitaçäo indireta / Alloimmune neonatal thrombocytopenic purpura: characterization of platelet alloantibody anti-HPA-1A (Anti-PIA1) by indirect radioimmunoprecipitation

A púrpura trombocitopênica alo-imune neonatal (PTAN) é uma doença grave na qual a hemorragia cerebral pode ser fatal ou levar a seqüelas cerebrais permanentes. Similarmente, à doença hemolítica do recém-nascido (RN), a PTAN ocorre devido a aloimunizaçäo materna por um alo-antigeno incompatível presente nas plaquetas fetais. A apresentaçäo clínica é de púrpura generalizada acompanhada de hemorragia gastrointestinal, urinária, e/ou intracranial. O alo-antigeno HPA-1 (PL(A)) é responsável por cerca de 70-80 por cento dos casos de PTAN. Nesse estudo, os autores descrevem o caso de uma gestante que deu a luz a um RN com plaquetopenia acentuada devido a trombocitopenia aloimune. A contagem plaquetária da mae e do RN era 173 x 10(9)/L e 15 x 10(9)/L, respectivamente. O estudo sorológico realizado com a técnica de radioimunoprecipitaçäo indireta demonstrou forte reatividade do soro materno com o complexo glicoprotético GPIIb/IIIa em plaquetas PI(A1)-positivas de doador normal. Assim, o soro materno continha forte atividade anti-HPA-1a (anti-PI(A1)). O RN foi tratado com corticosteróides e gamaglobulina intravenosa. Após o tratamento, o RN teve alta hospitalar com contagem plaquetária elevada para 70 x 10(9)/L.