Impresión 3D de rara patología congénita de aorta y vasos supraaórticos / 3-Dimensional impression of a rare congenital disease of aortic and supra-aortic vessels

Resumen El divertículo de Kommerell es una anomalía de muy baja incidencia y prevalencia en la edad pediátrica. Se reporta el caso de un paciente de 11 años de edad, con diagnóstico de divertículo de Kommerell con arco aórtico derecho y origen anómalo de arteria subclavia izquierda desde la rama pulmonar izquierda a través de conducto arterioso persistente. Dado que es una anomalía cardiovascular compleja se decidió realizar un modelo impreso en 3 D, el cual proporcionó una mejor comprensión de su distribución espacial, tamaño y forma real, como si fuera una pieza de anatomía patológica. Este modelo ayudó en la toma de decisiones, planificación y seguridad de la ejecución de una posible cirugía cardiaca. Este es el primer reporte de caso de este tipo de anomalía, así como el primer prototipo cardíaco impreso en modo tridimensional realizado en Perú para el tratamiento de la misma.

Abstract Kommerell's diverticulum is an anomaly of very low incidence and prevalence in paediatrics. A case is presented of an 11 year-old patient with a diagnosis of Kommerell's diverticulum with a right aortic arch and a left subclavian artery of anomalous origin from the pulmonary branch through a patent ductus arteriosus. Given that this was a complex cardiovascular anomaly, it was decided to make a print model in 3-D. This provided a better understanding of its spatial distribution, size, and real shape, as it was a histopathology piece. This model helped in taking planning and safety decisions on any possible cardiac surgery. This is the first report of a case of this type of anomaly, as well as the first prototype of a cardiac print in 3-dimensional mode, performed in Peru.

Mortality for Critical Congenital Heart Diseases and Associated Risk Factors in Newborns. A Cohort Study / Mortalidade para Cardiopatias Congênitas e Fatores de Risco Associados em Recém-Nascidos. Um Estudo de Coorte

Abstract Background: Congenital heart diseases are the most common type of congenital defects, and account for more deaths in the first year of life than any other condition, when infectious etiologies are ruled out. Objectives: To evaluate survival, and to identify risk factors in deaths in newborns with critical and/or complex congenital heart disease in the neonatal period. Methods: A cohort study, nested to a randomized case-control, was performed, considering the Confidence Interval of 95% (95% CI) and significance level of 5%, paired by gender of the newborn and maternal age. Case-finding, interviews, medical record analysis, clinical evaluation of pulse oximetry (heart test) and Doppler echocardiogram were performed, as well as survival analysis, and identification of death-related risk factors. Results: The risk factors found were newborns younger than 37 weeks (Relative Risk - RR: 2.89; 95% CI [1.49-5.56]; p = 0.0015), weight of less than 2,500 grams (RR: 2.33 [; 95% CI 1.26-4.29]; p = 0.0068), occurrence of twinning (RR: 11.96 [95% CI 1.43-99.85]; p = 0.022) and presence of comorbidity (RR: 2.27 [95% CI 1.58-3.26]; p < 0.0001). The incidence rate of mortality from congenital heart disease was 81 cases per 100,000 live births. The lethality attributed to critical congenital heart diseases was 64.7%, with proportional mortality of 12.0%. The survival rate at 28 days of life decreased by almost 70% in newborns with congenital heart disease. The main cause of death was cardiogenic shock. Conclusion: Preterm infants with low birth weight and comorbidities presented a higher risk of mortality related to congenital heart diseases. This cohort was extinguished very quickly, signaling the need for greater investment in assistance technology in populations with this profile.

Resumo Fundamento: As cardiopatias congênitas configuram o tipo mais comum de defeitos congênitos, sendo responsáveis por mais mortes no primeiro ano de vida do que em qualquer outra condição, quando etiologias infecciosas são excluídas. Objetivo: Avaliar a sobrevida e identificar os fatores de risco nos óbitos em recém-nascidos com cardiopatia congênita crítica e/ou complexa no período neonatal. Métodos: Realizou-se um estudo de coorte, aninhado a um caso-controle aleatorizado, considerando Intervalo de Confiança de 95% (IC95%) e nível de significância de 5%, pareado por sexo do recém-nascido e idade materna. Foram feitas buscas ativas de casos, entrevistas, análise de prontuário, avaliação clínica da oximetria de pulso (teste do coraçãozinho) e do ecoDopplercardiograma, bem como análise de sobrevida e identificação dos fatores de risco relacionados ao óbito. Resultados: Os fatores de risco encontrados foram recém-nascidos com menos de 37 semanas (Risco Relativo − RR: 2,89; IC95% 1,49-5,56; p = 0,0015), peso inferior a 2.500 g (RR: 2,33; IC95% 1,26-4,29; p = 0,0068), ocorrência de gemelaridade (RR: 11,96; IC95% 1,43-99,85; p = 0,022) e presença de comorbidade (RR: 2,27; IC95% 1,58-3,26; p < 0,0001). A taxa de incidência de mortalidade por cardiopatias congênitas foi de 81 casos por 100 mil nascidos vivos. A letalidade atribuída às cardiopatias congênitas críticas foi de 64,7%, com mortalidade proporcional de 12,0%. A taxa de sobrevida aos 28 dias de vida diminuiu em quase 70% nos recém-nascidos com cardiopatias congênitas. A principal causa de óbito foi o choque cardiogênico. Conclusão: Recém-nascidos prematuros, com baixo peso e presença de comorbidades apresentaram maior risco de mortalidade relacionada às cardiopatias congênitas. Esta coorte se extinguiu muito rapidamente, sinalizando para a necessidade de maior investimento em tecnologia assistencial em populações com este perfil.

Síndrome de Turner en una adolescente / Turner syndrome in an adolescent

Se presenta el caso clínico de una adolescente ecuatoriana de 17 años de edad, blanca, quien nació producto de un embarazo normal y parto eutócico. Posterior al nacimiento se le realizó estudio genético que mostró la presencia de un cariotipo X0, por lo cual se le diagnosticó síndrome de Turner. A los 3 años fue operada de hipoplasia del arco aórtico con una evolución favorable. En la actualidad la paciente tiene baja talla con orejas de baja implantación, así como implantación alta del cabello en la nuca, tórax plano en forma de escudo, escaso bello pubiano y ausencia de menstruación

The case report of a 17 years Ecuadorian white adolescent is presented who was born from a normal pregnancy and eutocic delivery. After birth, a genetic study that showed the presence of a X0 Karyotype was carried out, reason why she was diagnosed Turner syndrome. She was operated of hypoplastic aortic arch when she was 3 years with a favorable clinical course. At the present time the patient has short height with ears of low implantation, as well as high implantation of the hair in the back of the neck, flat thorax in shield form, scarce pubic hair and amenorrhea

Diagnosis of congenital aortic arch anomalies in chinese children by multi-detector computed tomography angiography / 华中科技大学学报（医学）（英德文版）

The purpose of this study was to evaluate the value of multi-detector computed tomography (MDCT) angiography for the diagnosis of congenital aortic arch anomalies and present the radiological images of congenital aortic arch anomalies in Chinese children. MDCT angiography and transthoracic echocardiography (TTE) were applied for the diagnosis of congenital aortic arch anomalies in 362 Chinese children between May 2006 and December 2011 (age ranges from 5 days to 12 years; mean age, 3.3 years). Surgery and/or catheter angiography (CA) were conducted in all patients to confirm the final diagnosis. In the 362 Chinese children with congenital heart anomalies, congenital aortic arch anomalies were definitely diagnosed in 198 children and 164 children ruled out by operation and/or (CA). Among the 198 children with anomalies, coarctation of aorta (CoA), interruption of aortic arch (IAA), right aortic arch, aberrant right subclavian artery and double aortic arch were diagnosed in 134, 32, 20, 10 and 2 children respectively, and there were 6 cases with uncommon congenital aortic arch anomalies: 2 had double aortic arch including 1 with five branches of the aortic arch, 2 had isolation of the right subclavian artery with two patent ductus arteriosus (PDA), 1 had an isolation of the common carotid artery with a PDA, and 1 had double PDA with a single ventricle and pulmonary artery atresia. Among the 32 children with IAA, 28 were of type A, and 4 were of type B. The diagnostic sensitivity, specificity and accuracy of MDCT angiography for congenital aortic arch anomalies were 100% (198/198), 98% (161/164) and 99% (359/362), respectively. The diagnostic sensitivity, specificity and accuracy of TTE were 92% (182/198), 81% (133/164) and 87% (315/362), respectively. In conclusion, MDCT angiography is a reliable, noninvasive imaging technique for the diagnosis of congenital aortic arch anomalies in children. Sometimes, even more information can be obtained from this technique than from conventional angiography.

Single-stage arterial switch operation for transposition of the great arteries and Taussig-Bing with aortic arch obstruction / 中华外科杂志

<p><b>OBJECTIVE</b>To evaluate one-stage arterial Switch operation for transposition of the great arteries (TGA) and Taussig-Bing with aortic arch obstruction.</p><p><b>METHODS</b>From January 2001 to June 2004, 8 patients had aortic arch obstruction, 3 with TGA and 5 with Taussig-Bing. Except one patient was 8 months old, all of others were 5 days to 3 months old, the mean operation age was (40 +/- 36) d and the mean weight was (4.3 +/- 0.5) kg. All patients were repaired by one-stage operation. The aortic arch obstruction was repaired in deep hypothermia circulatory arrest, and arterial switch procedure was performed in deep hypothermia and low flow perfusion.</p><p><b>RESULTS</b>There had 1 death who was 8 months old and had low cardiac output, complete artrioventricular block (AVB) and severe pulmonary hypertension postoperation. One patient was 3 months old who had asphyxia at 5 days postoperatively. Six patients followed up from 5 months to 2 years. One Taussig-Bing with interrupted aortic arch had residual obstruction at the anastomosis of aorta. Two had trivial aortic valve regurgitation, and one had mild pulmonary valve regurgitation.</p><p><b>CONCLUSIONS</b>One-stage repair for TGA and Taussig-Bing with aortic obstruction achieves excellent results. The reasons for the death were pulmonary hypertension and abnormal coronary artery. The operative procedure should be performed as early as possible for the better result.</p>

Aortic Valve Replacement in a Patient with Aortic Arch Syndrome Secondary to Takayasu's Arteritis: One case / 대한흉부외과학회지

Aortic regurgitation is not a rare complication of Takayasu's disease. Aortic regurgitation may aggravate cerebral ischemic syndrome like syncope in patients with stenotic or occlusive lesions in cerebral branches of aorta secondary to acute or progressive inflammation. In a 34-yrs-old male patient who complained of syncope and exertional dyspnea with occlusion of both carotid arteries and severe stenoses of both subclavian arteries, occlusion of right coronary artery, and aortic regurgitation, his symptom was improved with perioperative aggressive steroid therapy, stent insertion in both subclavian arteries, and aortic valve replacement.

Tratamiento quirúrgico de arteria subclavia izquierda aberrante emergente de divertículo aórtico con arco aórtico derecho y ligamento arterioso izquierdo: presentación de un caso y revisión del tema / Surgical treatment of left subclavian artery aberrant emergent of aortic diverticulum with right aortic arch and left arteriosus ligament: presentation of case and review of theme

Mostrar una interesante variante anatómica de anillo de muy rara frecuencia, con compresión esofágica, que conlleva a confrontar la estrategia quirúrgica. Descripción de un caso clínico, análisis de la cirugía y revisión del tema. Hospital Clínicas Caracas. El hallazgo intraoperatorio reveló, un anillo vascular completo, constituido por un arco aórtico a la derecha, subclavia izquierda aberrante de localización retroesofágica, que emerge de un divertículo aórtico (divertículo de Kommerell) y ligamento arterioso izquierdo subclavio-pulmonar. La arteria subclavia izquierda aberrante, es una entidad rara, siendo más infrecuente, cuando nace de un divertículo aórtico (divertículo de Kommerell) con arco aórtico derecho. Es obligatorio la solución quirúrgica, incluyendo en ésta la resección del divertículo aórtico. En la bibliografía nacional, no hemos encontrado reporte de caso similar, lo que hace suponer esta presentación, como el "primer caso de experiencia nacional"

Interruption of the aortic arch in adults / Interrupción del arco aórtico en adultos

La interrupción del arco aórtico es una cardiopatía congénita rara; los pacientes ocasionalmente sobreviven hasta la edad adulta sin cirugía y la sobrevida puede estar influenciada por malformaciones intracardiacas asociadas. El propósito de este artículo es informar los casos clínicos de 3 adultos jóvenes (18-19 años) con interrupción del arco aórtico. Dos de ellos con interrupción del arco aórtico tipo C y el otro tipo B, con comunicación interventricular subpulmonar e insuficiencia valvular pulmonar. Reunimos 106 casos colectados de la literatura médica, divididos en 3 grupos: 1) la muestra completa de pacientes, 2) los pacientes con interrupción del arco aórtico aislado y 3) los pacientes con interrupción del arco aórtico asociada con comunicación interventricular. En la muestra completa, encontramos 18 casos de interrupción del arco aórtico tipo A, 25 casos de interrupción del arco aórtico tipo B, 37 casos de interrupción aislada del arco aórtico y 43 casos asociada con comunicación interventricular. El 55 por ciento de los pacientes murió antes de 15 días de vida (0.042 años). De acuerdo a la gráfica de frecuencia acumulada, solamente 5 por ciento de los pacientes sobrevivió más allá de los 5 años. No encontramos suficiente información para señalar alguna razón que explique la sobrevida de los pacientes en relación al tipo de interrupción del arco aórtico, aunque algunas cardiopatías asociadas acortan la vida y otras, como la doble salida del ventrículo derecho, permiten mayor sobrevida. Llegaron a la adolescencia 7 por ciento de los pacientes con interrupción del arco aórtico asociada a la comunicación interventricular y 14 por ciento de los enfermos con interrupción aislada del arco aórtico. A pesar de esta divergencia, no hubo diferencia estadística significativa entre las medias de edad de estos pacientes (P> 0.25)

Anomalía infrecuente del cayodo o arco aórtico / Anomalism infrequent of the aortic arc

Se ha encontrado una variante en el cayodo aórtico, la cual es única por su poca frecuencia, 0,11 por ciento. La formación normal de la mencionada porción de la aorta ampliamente revisada y comparada con la variante hallada, consistente en la dislocación del arco derecho y anterior, ausencia del troco braquicefálico, la arteria subclavia derecha naciendo de la aorta descendiente y con trayectoria a la derecha y pre-traqueal

Velocardiofacial syndrome with facial and pinna asymmetries

This study reports some of the most important clinical features of the velocardiofacial syndrome (hypoplastic zygomatic arch, prominent nose with square nasal root, bilateral epicanthus, downslanting palpebral fissures, and learning disabilities) in a Brazilian boy presenting face and pinna asymmetries. These findings may facilitate the diagnosis of this syndrome.

Resonancia magnética en la evaluación de los anillos vasculares / Nuclear magnetic resonance in the diagnostic evaluation of vascular rings

Se describe el caso de una niña recién nacida con doble arco aórtico de predominio derecho, dilatación sacular de la porción posterior de las estructuras del arco izquierdo y comprensión secundaria de la tráquea, que fue evaluada por resonancia nuclear magnética, confirmándose las lesiones anatómicas descritas con esta técnica durante la intervención quirúrgica, en la que se resecó el arco aórtico izquierdo entre las arterias carótida y subclavia, seccionando y ligando el ductus arterioso. De este modo se confirma e ilustra la utilidad de las imágenes de resonancia magnética en la evaluación y definición de la anatomía de los anillos vasculares

Revascularización miocárdica en un paciente con calcificación de la aorta ascendente y arco aórtico: aorta de porcelana / Myocardial revascularization in a patient with calcification of ascending aorta and aortic arch: porcelain aorta

El hallazgo de una aorta ascendente intensamente calcificada (aorta de porcelana) durante la cirugía de revascularización miocárdica ofrece dificultades tanto en la decisión de llevar a cabo la cirugía como en la elevada frecuencia de complicación neurológica que esta condición acarrea. Se presenta el caso de un paciente de 59 años operado de urgencia por una angina posinfarto miocárdico grave y en quien se encontró una aorta ascendente y arco aórtico totalmente calcificados. Enfrentados a esta situación se decidió efectuar una revascularización miocárdica utilizando perfusión arterial por vía femoral, cánula única cavoatrial y uso de un drenaje aurículo ventricular. Así, enfriando a 25º C y durante fibrilación ventricular espontánea se construyeron anastomosis distales con vena safena a la arteria circunfleja y arteria mamaria interna (AMI) a la arteria descendente anterior. Luego de defibrilar el corazón se efectuó la anastomosis venosa terminolateral a la AMI. El paciente fue retirado de bomba con bajo apoyo y completó un postopertorio sin incidentes. Una ecocardiografía transesofágica postoperatoria reveló la extensión y magnitud de la aterosclerosis en la aorta

Derivaçäo fêmoro-axilar direita para rrevascularizaçäo cerebral e do membro superior direito: relato de um caso / Femoral-axillary bypass for cerebral and right upper limb revascularization - report of a case

Com o objetivo de aumentar a irrigaçäo sanguínea cerebral e do membro superior direito, foi rrealizada uma derivaçäo fêmoro-axilar direita em uma paciente portadora de oclusöes e estenoses dos ramos supra-aórticos outras doenças associadas que näo permitiam a toracotomia. Embora os resultados näo tenham sido plenamente satisfatórios, este procedimento mostrou-se hemodinamicamente viável e uma alternativa válida para o tratamento da insuficiência vascular cerebral e de membros superiores, em casos eecíficos.

Anillos vasculares: experiencia en el Instituto Nacional de Pediatría / Vascular ring: experience in the National Institute of Pediatrics

Anillos vasculares son las estructuras vasculares anómalas que causan compresión de la tráquea, del esófago o de ambos. Con el fin de conocer las principales manifestaciones de esta patología, y el tratamiento efectuado, se analizó la experiencia del Instituto Nacional de Pediatría. De 1974 a 1991, hubo 66 pacientes con anillo vascular. Los síntomas más frecuentes fueron disnea, tos, estridor, rudeza respiratoria, disfonía. La entidad más frecuente fue el arco aórtico a la derecha. El esofagograma mostró el defecto en 95 por ciento de los casos. esofagoscopia mostró compresión esofágica en el 70 por ciento de los casos. La broncoscopia se realizó en 16/66; fue útil para el diagnóstico en 13 pacientes. El cateterismo confirmó el diagnóstico en todos los casos. Se efectuó broncografía en 7/66 pacientes; hubo alteración en cinco. El 50 por ciento de los pacientes tenía cardiopatía congénita asociada. Se operaron 46/66 pacientes. La mortalidad transoperatoria atribuible al tratamiento de anillo vascular aislado fue nula; cuando se asoció a cardiopatías congénitas empeoró el pronóstico. La asociación con patología extracardiaca no aumentó la morbilidad

Duplo arco aórtico associado a estenose da artéria pulmonar esquerda / Double Aortic Arch Associated With Left Pulmonary Artery Stenosis

Menino de 6 anos de idade assintomático, foi submetido a estudo radiológico com esôfago contrastado, A compressäo bilateral e posterior do esôfago era sugestiva de anel vascular formado por duplo arco aórtico. O estudo ecocardiográfico, em corte supra-esternal evidenciou achados sugestivos desta malformaçäo. O diagnóstico foi feito pelo estudo cineangiocardiográfico que mostrou duplo arco aótico, com as artérias carótida e subclávia direitas nascendo do arco direito e as artérias carótida e subcláva esquerdas nascendo do arco esquerdo. O arco direito era predominante e a aorta descendente localizava-se à esquerda. Existia também estenose da artéria pulmonar esquerda. Por ser assitnomático, optou-se pelo acompanhamento clínico

Fotocoagulaçäo retiniana na doença de Takayasu / Retinal light coagulation on Takayasy Disease

Um caso de Doença de Takayasu com comprometimento retiniano é descrito bem como o tratamento realizado através de foto-coagulaçäo