Síndrome de Cushing ectópico: revisión de la literatura / Ectopic Cushing Syndrome: A literature review

El síndrome de Cushing es una enfermedad muy rara pero asociada a una morbimortalidad significativa. Se clasifica como dependiente de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH: tumores hipofisiarios y ectópicos) o independiente de ACTH (lesiones de origen adrenal). En la mayoría de los casos, las lesiones responsables del síndrome corresponden a tumores hipofisiarios, seguida de lesiones adrenales y por último de tumores ectópicos (5-15% de todos los casos). En este artículo se hará una revisión de los aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos más importantes de los tumores ectópicos causantes del síndrome de Cushing.

Cushing's syndrome is a very rare disease associated with significant morbidity and mortality. It is classified as adrenocorticotropic hormone (ACTH) dependent (Pituitary and ectopic tumors) or ACTH independent (lesions of adrenal origin). In most cases, pituitary tumors are responsible for the Cushing's syndrome, followed by adrenal lesions and finally by ectopic tumors (5-15% of all cases). This article describes the most important epidemiological, clinical, diagnostic and therapeutic aspects of ectopic tumors causing Cushing's syndrome.

A Case of Ectopic Adrenocorticotropic Hormone Syndrome in Small Cell Lung Cancer / 결핵및호흡기질환

Small cell lung cancer (SCLC), which originated from neuroendocrine tissue, can develop into paraneoplastic endocrine syndromes, such as Cushing syndrome, because of an inappropriate secretion of ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH). This paraneoplastic syndrome is known to be a poor prognostic factor in SCLC. The reason for poor survival may be because of a higher risk of infection associated with hypercortisolemia. Therefore, early detection and appropriate treatment for this syndrome is necessary. But the diagnosis is challenging and the source of ACTH production can be difficult to identify. We report a 69-year-old male patient who had severe hypokalemia, metabolic alkalosis, and hypertension as manifestations of an ACTH-secreting small cell carcinoma of the lung. He was treated with ketoconazole and spironolactone to control the ACTH dependent Cushing syndrome. He survived for 15 months after chemotherapy, which is unusual considering the poor outcome of the ectopic ATH syndrome associated with SCLC.

A case of nasopharyngeal carcinoma accompanying erythroderma / 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志

We describe a 58-years-old man with a primary nasopharyngeal carcinoma accompanying erythroderma. His first symptoms were systemic scattered erythema and itching for six months. Lower right cervical lymphadenectasis was found by physical examination. A neoplasm in nasopharynx could be seen with nasal endoscope. The pathology of the neoplasm was non-keratinizing carcinoma. This case illustrates that "erythroderma" could be a paraneoplastic effect of nasopharyngeal carcinoma.

Actualización diagnóstica y terapéutica de los tumores neuroendocrinos bien diferenciados / Updates on well-differentiated neuroendocrine tumors

Los tumores neuroendocrinos bien diferenciados (TNE) son neoplasias malignas poco frecuentes que incluyen tanto los carcinoides como los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNEP). Estos tumores se asocian en general con metástasis en el momento del diagnóstico. Si bien la supervivencia prolongada es frecuente, la supervivencia global se reduce de manera acentuada cuando los pacientes presentan síntomas, así como cuando el tumor progresa pese a la terapia con análogos de la somatostatina. Aunque estos fármacos pueden contribuir a tratar la sintomatología y ralentizar el crecimiento tumoral, en especial en neoplasias de bajo grado, no se ha demostrado que el tratamiento a largo plazo sea eficaz en estos pacientes. Recientemente, los ensayos preclínicos y dos estudios de fase III han brindado avances promisorios, sobre todo en el tratamiento de los TNEP. La aparición de terapias dirigidas contra el factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF), los inhibidores de la diana de la rapamicina (mTOR) y el tratamiento con receptores de péptidos radiomarcados se ha asociado con eficacia moderada, pero pueden vincularse con toxicidad relevante. En esta revisión, discutiremos los ensayos recientes y las terapias actuales de los TNE bien diferenciados.

Tumores hipofisários secretores de TSH: relato de dois casos e revisão da literatura / TSH-secreting pituitary tumors: two case reports and literature review

INTRODUÇÃO: Tumores hipofisários secretores de hormônio estimulante da tireoide (TSH), tireotropinomas, são raros e correspondem a menos de 2 por cento de todos os adenomas da hipófise. Manifestam-se clinicamente com sintomas e sinais de tireotoxicose, eventualmente associados a sintomas compressivos, sobretudo visuais, devido ao efeito de massa do tumor. Esses tumores se caracterizam pela presença de níveis séricos elevados de hormônios tireoidianos e níveis séricos elevados, ou inapropriadamente normais, de TSH. Frequentemente, ao diagnóstico, há relato de tratamento prévio cirúrgico, medicamentoso e/ou ablativo, por hipótese de hipertireoidismo primário por doença de Graves. OBJETIVO: Relatar dois casos de tireotropinomas acompanhados na Unidade de Neuroendocrinologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP) e revisar a literatura visando ao manejo desta afecção. CONCLUSÃO: Na presença de hormônios tireoidianos elevados e níveis de TSH inapropriadamente normais ou elevados, a possibilidade de adenoma hipofisário produtor de TSH deve ser considerada com vistas à realização da terapia adequada.

INTRODUCTION: TSH-secreting pituitary adenomas are rare pituitary functioning tumors accounting for less than 2 percent of the pituitary adenomas. The clinical feature consists of thyrotoxicosis occasionally associated to tumoral symptoms due to mass effect. The biochemical feature consists of elevated thyroid hormones levels and normal or high TSH concentrations. This disease is often wrongly diagnosed as Grave's disease, and the ablative therapy is frequently conducted prior to the diagnosis. OBJECTIVE: To report two cases followed in the Neuroendocrine Unit of Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo and to review the literature aiming at the management of this affection. CONCLUSION: In the presence of elevated thyroid hormone levels associated with inappropriate normal or increased TSH levels, the possibility of a TSH-secreting pituitary adenoma should be considered for the proper medical treatment.

Síndrome de Doege Potter y derrame pericárdico, como manifestaciones iniciales de neoplasia pulmonar / Doege-Potter syndrome and pericardic effusion as lung carcinoma early manifestations

Comunicamos el caso de un paciente de 52 años que ingresa a nuestro hospital por presentar derrame pericárdico masivo y manifestaciones de hipoglicemia de manera repetitiva, sin antecedentes de tabaquismo, diabetes mellitus, ni consumo de fármacos. Fue sometido a pericardiocentesis, obteniéndose 1 430 mL de líquido de aspecto serosanguinolento, el mismo que se remitió para estudio, demostrándose un exudado polimorfonuclear, adenosina deaminasa (ADA) positivo y presencia de células compatibles con adenocarcinoma metastático. Se observó en la radiografía de tórax y tomografía axial computarizada pulmonar la presencia de una masa en la región parahiliar izquierda compatible con una neoplasia maligna, con derrame pleural y pericárdico. Se trató de una presentación poco frecuente de neoplasia maligna pulmonar, con metástasis pericárdica, derrame pleural izquierdo y un síndrome paraneoplásico endocrino, caracterizado por hipoglicemia a repetición, como manifestación inicial.

A 52 year-old man was admitted to our hospital because of large pericardial effusion and symptoms of recurrent hypoglycaemia. He had no history of smoking or diabetes mellitus and was taking no medication. Diagnostic pericardiocentesis was performed and 1430 mL of bloody-stained fluid was obtained. The exudate showed neutrophils positive to adenosin deaminase (ADA) test. Chest X-ray and computed tomography showed a left lung hilar mass resembling a lung neoplasm, with pleural and pericardial effusion. It was a lung cancer of unusual presentation, with pleural and pericardial metastasis and a paraneoplastic syndrome characterized by recurrent hypoglycaemia as initial manifestation.

Tratamento cirúrgico do insulinoma / Surgical treatment of insulinoma

O insulinoma é o tumor pancreático mais frequente (60%), mais comum no sexo feminino, geralmente são pequenos e solitários. Cerca de 90% desses tumores são benignos e 4% podem estar associados à síndrome endócrina múltipla tipo I. O diagnóstico clínico destes tumores se faz principalmente através da tríade de Whipple, caracterizada por hipoglicemia de jejeum, níveis de glicemia inferiores a 50 mg/dl e alívio dos sintomas após após administração de glicose. Vários métodos tem sido propostos para a localização desses tumores, como a ultrassonografia, tomografia computadorizada helicoidal, ressonância nuclear magnética, angiografia mesentérica e a ultrassonografia endoscópica, considerada o melhor método diagnóstico pré-operatório. Porém, com sensibilidade em torno de 83 a 100% está a palpação digital associada à ultrassonogradia intra-operatória. O tratamento desses tumores é eminentemente cirúrgico e a escolha da técnica cirúrgica deve ser definida com base na localização das lesões.