Sarcoma de Ewing mesencefálico: reporte de caso / Mesencephalic Ewing sarcoma: Case report

El sarcoma de Ewing es una neoplasia de origen más frecuentemente óseo; otras localizaciones son excepcionales. En el caso de las presentaciones primarias intracraneales, resulta imprescindible descartar que se trate de un secundarismo así como también de otros tumores neuroectodérmicos que puedan requerir distintos abordajes diagnósticos y terapéuticos. Se presenta a una paciente de 14 años que consultó por ptosis palpebral de ojo izquierdo asociado a diplopía de 2 meses de evolución; los estudios por imágenes mostraron una lesión tumoral extraaxial situada a nivel de la cisterna interpeduncular. Se realizó la exéresis completa, con diagnóstico anatomopatológico de sarcoma de Ewing de ubicación mesencefálica

Ewing's sarcoma is a malignant neoplasm mainly occurring in the bone, with other locations being exceptional. In the case of primary intracranial presentations, it is essential to rule out metastatic lesions as well as other neuroectodermal tumors that may require different diagnostic and therapeutic approaches. We present a 14-year-old patient who consulted for upper eyelid ptosis of left eye associated with a 2-month history of diplopia, with imaging evidence of extra-axial tumor lesion, located at the level of the interpeduncular cistern. Complete excision was performed, with a pathological diagnosis of Ewing's sarcoma of midbrain location.

Spondylectomy for Primary Ewing Lumbar Sarcoma in Children / Espondilectomia para sarcoma lombar primário de Ewing em crianças

Abstract Primary Ewing sarcoma in the spine is very rare, and the treatment for it is multidisciplinary. There is no consensus regarding the optimal method of local control; however, en bloc resection is associated with an improvement in survival rates. The authors report a case of a 5-year-old girl who initially presented low back pain, and was diagnosed with Ewing sarcoma after being submitted to imaging studies by radiography, magnetic resonance and bone biopsy. A spondylectomy was performed in accordance with the Euro Ewing protocol. At the three-year follow-up, the patient had no restrictions regarding her daily activities, and there has been no evidence of recurrence to date.

Resumo O sarcoma de Ewing da coluna vertebral é raro, e seu tratamento é multidisciplinar. Não há consenso sobre o método ideal de controle local do tumor; no entanto, a ressecção em bloco com margens negativas está associada a uma melhora da sobrevida. Os autores relatam um caso de uma paciente de 5 anos do sexo feminino que inicialmente se apresentou com dor lombar, tendo sido diagnosticada com sarcoma de Ewing de acordo com o estudo imagiológico por radiografia, ressonância magnética e biópsia óssea. A paciente foi submetida a vertebrectomia após quimioterapia, de acordo com o protocolo Euro Ewing. Aos três anos de seguimento, não apresentou restrições nas atividades da vida diária, e, até o momento, não houve evidência de recidiva.

Sarcoma de Ewing extraóseo en espacio epidural / Extraosseous Ewing's sarcoma in spinal epidural space

El sarcoma extraóseo de Ewing pertenece a la familia de tumores neuroectodérmicos que derivan de la cresta neural, característico por su agresividad. Varias localizaciones se han descrito, sin embargo, la presentación epidural es rara. El pronóstico ha mejorado por nuevos esquemas oncológicos y están en estudio otras dianas terapéuticas.

Extraosseous Ewing's sarcoma belongs to the family of neuroectodermal tumors that derive from the neural crest, characteristic of its aggressiveness. Several locations have been described, however,epidural presentation is rare. Prognosis has been improved by new oncological regimens and other therapeutic targets are being studied.

Sarcoma de Ewing costal / Costal Ewing Sarcoma

The Sarcomas Ewing/PNET is highly aggressive and both tumors present/display he himself phantom of genetic anomalies reason for which the term of “Tumors of the family of sarcoma of Ewing is used (TFSE)” that includes to a group of tumors with a phantom of neuroectodermic differentiation. Case of feminine adolescent of eleven years, that referred sharp pain, in hemitorax appears left, in Rx of the thorax heterogenous dense image of diffuse edges projected on third basal means in left pulmonary field received antibiotics, remained asymptomatic up to eight months later when chest pain reappeared, made Rx of the thorax where demonstrate at level of the eighth costal arc bony erosion, in addition to the image previously described to greater size. Normal physical examinations. normal examinations of laboratory, computerized axial Tomography of the chest demonstrate bony erosion, and commitment of the local pleura biopsy of the injury reported: “Malignant Tumor of round cells, extensive necrosis”. Bony scintygraphy indicated osteoblastic activity altered in D8, suggestive of secondary bony infiltration. Made resection of tumor like injury in chest wall with reconstruction, positioning of prosthesis and central catheter biopsy of bony Marrow: refusal. The morphologic and inmunohistochemical findings with positivity for compatible FLy and CD99 with tumor of the family of sarcoma of Ewing/primtive neuroectodermic tumor. At the moment in treatment programmed with standard chemotherapy every 21 days X-ray in week 12.

Los Sarcomas Ewing/PNET son altamente agresivos y ambos tumores presentan el mismo espectro de anomalías genéticas razón por la que se usa el término de “Tumores de la familia del sarcoma de Ewing (TFSE)” que abarca a un grupo de tumores con un espectro de diferenciación neuroectodérmica. Se presenta caso de adolescente femenina de once años, quien refirió dolor punzante, en hemitorax izquierdo, en Rx del tórax imagen densa heterogénea de bordes difusos proyectada sobre tercio medio basal en campo pulmonar izquierdo. Recibió antibióticos, permaneció asintomática hasta ocho meses después cuando reapareció dolor torácico, y en Rx del tórax se evidencio a nivel del octavo arco costal erosión ósea, además de la imagen anteriormente descrita de mayor tamaño. Examen físico y de laboratorios fueron normales, en Tomografía axial computarizada del tórax se evidencio erosión ósea, y compromiso de la pleura local. Biopsia de la lesión reportó: “Tumor maligno de células redondas, extensa necrosis”. Gammagrama Óseo señaló actividad osteoblástica alterada en D8 sugestivo de infiltración ósea secundaria. Se realizó resección de lesión tumoral, reconstrucción, colocación de prótesis, catéter central biopsia de Médula ósea: negativa. Los hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos con positividad para FLy y CD99 compatible con tumor de la familia del sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo. Actualmente en tratamiento programado con quimioterapia estándar cada 21 días Radioterapia en la semana 12.

Sarcoma de Ewing extraósseo / Extraosseous Ewings sarcoma

Introdução: O sarcoma de Ewing é um tipo de tumor que ocorre mais frequentemente nos ossos longos, podendo também estar presente na pelve, coluna e costelas. Admite-se que seja causado por uma anormalidade cromossômica, mais comumente entre os cromossomas 11 e 22. Desenvolve-se a partir de um tipo de célula nervosa primitiva, podendo também ocorrer nas partes moles. É neoplasia óssea de comportamento biológico bastante agressivo, que acomete principalmente indivíduos abaixo dos 30 anos de idade e predomina discretamente em indivíduos do sexo masculino. A causa é desconhecida e não parece ser hereditária. São tumores extremamente raros em negros e asiáticos e o relato na população indígena é desconhecido. Relato do caso: O material coletado na biópsia foi enviado para exame imunoistoquímico, tendo sido utilizados dez anticorpos: desmina, mioglobina, actina, CD99, CD45, citoqueratina AE1/AE3, vimentina, sinaptolisina Ab-1, enolase neuroespecífica e proteína p53. O diagnóstico anatomopatológico foi de sarcoma indiferenciado de células pequenas com expressão difusa de CD99 e enolase neuroespecífica. O perfil imunoistoquímico foi consistente com o diagnóstico de sarcoma de Ewing/Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico. Realizou-se a extirpação do tumor e o paciente encontra-se em tratamento de quimioterapia. Discussão: São tumores localmente agressivos com prognóstico reservado, geralmente com resultado terapêutico pobre.

Introduction: Ewing's sarcoma is a type of tumor which occurs frequently in long bones and it is also present in pelvis, spinal cord and ribs. It is thought to be caused by a chromosomal abnormality commonly between chromosomes 11 and 22. It develops from a type of primitive nerve cell and it may also occur in soft tissues. It is a bone neoplasm which presents a very aggressive biologic profile; it affects mainly subjects younger than 30 years old and is slightly predominant in males. The cause is unknown and it does not seem to be hereditary. These tumors are extremely rare in blacks and Asians and the report in indigenous population is unknown. Case report: The material collected at biopsy was sent to immunohistochemical examination and we used ten antibodies: desmin, myoglobin, actin, CD99, CD45, cytokeratin AE1/AE3, vimentin, sinaptolisina Ab-1, neuron specific enolase and protein p53. The anatomopathological diagnosis indicated undifferentiated sarcoma of small cells with diffuse expression of CD99 and neuron-specific enolase. The immunohistochemical profile was consistent with the diagnosis of Ewing's sarcoma/Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor. The tumor was removed and the patient was in chemotherapy treatment. Discussion: These tumors are locally aggressive with a reserved prognosis, usually with poor therapeutic outcome.

Sarcoma de Ewing en peroné: cirugía preservadora de extremidad Servicio de Pediatría Médica. Hospital Universitario Dr. José María Vargas marzo 2008 San Cristobal Edo. Táchira / Fibula Ewing sarcoma: limb-sparing surgery Medical Pediatric Service Hospital Universitario Dr. José María Vargas march 2008 San Cristobal Edo. Tachira

Los tumores óseos primitivos son neoplasias que se originan en el hueso, siendo los mas comunes en la infancia el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing (aproximadamente 5% del total), aparecen en la segunda década de la vida son excepcionales antes de los 5 años de edad y es mas frecuente en el sexo masculino. Se presenta el caso de un escolar masculino de 6 años que inició enfermedad actual de 25 días de evolución caracterizada por dolor de fuerte intensidad a nivel de miembro inferior izquierdo que no mejora con la administración de analgésicos, posteriormente presenta aumento de volumen, e imposibilidad para la marcha. Asimetria de miembros inferiores dada por aumento de volumen de pierna izquierda con respecto a la derecha con 3 cm. de diferencia, dolorosa a la movilización. Rx de miembro inferior izquierdo: Levantamiento del periostio en tercio medio de peroné izquierdo. RMN de miembro inferior izquierdo se evidencia LOE en diáfisis de peroné izquierdo con infiltración de masa muscular. Se realizó exéresis del TU y tejidos adyacentes. La biopsia confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing con compromiso de partes blandas adyacentes y bordes libres de resección ósea libres de neoplasia. Recibió quimioterapia adyuvante. Finalizó tratamiento en Octubre del 2007. Actualmente Vivo sin enfermedad con excelente evolución pos-tratamiento y en seguimiento. El Sarcoma de Ewing es poco frecuente en menores de 10 años de edad, el pronóstico depende del tamaño, localización, metástasis al diagnóstico, niveles de LDH y respuesta a la quimioterapia inicial, debe individualizarse el tratamiento con el fin de lograr control local y erradicación de la enfermedad residual.

Aplication of the stereolithography technique in complex spine surgery

Many techniques have been proposed for surgical training as a learning process for young surgeons or for the simulation of complex procedures. Stereolithograpfy, a rapid prototyping technique, has been presented recently as an option for these purposes. We describe the case of a 12 years old boy, diagnosed with Ewing´s sarcoma in the cervical spine. After a surgical simulation accomplished in the prototype, built by stereolithography, the patient was submitted to a C4 corpectomy and to a C4 and C3 laminectomy with anterior and posterior fixation, a non intercurrence procedure. This technique is an innovative and complementary tool in diagnosis and therapy. As a result, it is easier for the surgeon to understand the complexity of the case and plan the approach before any surgical procedure.

Lesões tumorais da coluna podem representar um grande desafio para equipe cirúrgica. A estereolitografia é uma técnica de construção de peças anatômicas a partir de desenhos gráficos ou exames radiológicos. Apresentamos um paciente de 12 anos, com quadro de cervicobraquialgia à direita com diagnóstico de sarcoma de Ewing. Ao exame neurológico, o paciente apresentava-se com paresia em MSD grau IV e leve hipoestesia em dermátomos de C6 à T1 à direita. RM evidenciou edema intra e extra-ósseo com compressão medular e instabilidade cervical. Realizada simulação cirúrgica no protótipo construído por estereolitografia. Foi submetido a corpectomia de C4 e a laminectomia C4 e C3, com fixação anterior e posterior, procedimento sem intercorrências. A estereolitografia é ferramenta inovadora no auxílio diagnóstico e terapêutico. Seu uso permite ao cirurgião entender fisicamente o sítio da lesão, estudar a via de acesso e perceber a real complexidade do caso antes do procedimento cirúrgico.

Ressecção transepifisária em sarcomas ósseos de alto grau de malignidade da região do joelho / Transepiphyseal resection for high malignancy grade bone sarcomas of the knee region

Objetivo: Avaliar os resultados oncológicos, funcionais e reconstrutivos em pacientes submetidos a ressecção transepifisária. Métodos: No período de 1990 a 2001, 24 pacientes portadores de sarcomas ósseos metafisários de alto grau de malignidade, localizados na extremidade distal do fêmur (15 casos) e na proximal da tíbia (nove casos), foram submetidos a ressecção transepifisária e reconstrução com enxertia óssea. Eram 13 osteossarcomas e 11 sarcomas de Ewing, que não apresentavam metástase ao diagnóstico, em 83 por cento dos casos. Todos os pacientes foram submetidos a quimioterapia pré e pós-operatória. Em 18 pacientes houve reconstrução com enxerto ósseo autólogo e em seis com homólogo. O período médio de seguimento foi de 60 meses. O resultado funcional foi avaliado segundo o protocolo da Musculoskeletal Tumor Society. Análise estatística foi realizada utilizando as curvas de sobrevida de Kaplan-Meier, comparadas pelo método de regressão de Coxo Resultado: Um paciente (4 por cento) evoluiu com recidiva local. Dezesseis pacientes estão vivos sem evidência de doença, dois estão vivos com doença e seis foram a óbito. A sobrevida livre de doença em cinco anos é de 64 por cento. Complicações reconstrutivas ocorreram em oito pacientes (33 por cento); um paciente (4 por cento) evoluiu com infecção. O resultado funcional foi considerado excelente ou bom em 20 pacientes (83 por cento ). A idade do paciente (p = 0,015) e o tamanho da ressecção óssea (p = 0,044) foram fatores prognósticos significativos no Índice de complicações; a probabilidade de não complicação em cinco anos foi de 67 por cento. Conclusões: A ressecção transepifisária é procedimento segnro, permitindo controle local adequado. A reconstrução com enxerto ósseo intercalar permite resultados satisfatórios

Ewing's sarcoma of the nose

Nasal bleeding is a common complaint familiar to all otolaryngologists. But, sino-nasal primary Ewing's Sarcoma is extremely rare. This is a case of a 16-year old male patient who suffers from epistaxis, in addition to his left eye proptosis. After examination, it has been revealed that he had a nasal mass in the left side of his nose. The case was managed initially as a vascular mass, but then, under surgery, a frozen section was subjected to examination using histology; the examination revealed the existance of malignant cells. After all, definite histopathological diagnosis by immunohistochemical stains proved it to be Ewing's Sarcoma

Ewing's sarcoma of the head and neck

CONTEXT: Ewing's sarcoma is a rare neoplasm, which usually arises in long bones of the limbs and in flat bones of the pelvis, with the involvement of head and neck bones being very unusual. CASE REPORT: a case of Ewing's sarcoma occurring in the mandible of a 35-year-old female. Pain and swelling of the tumor were the main complaints. The early hypothesis was an undifferentiated malignant neoplasm, possibly a sarcoma. The CT scan depicted an expansive lesion, encapsulated, with septa and characteristics of soft tissue, involving the left side of the mandible and extending to the surrounding tissues. The patient underwent surgical excision of the lesion, the definitive diagnosis of Ewing's sarcoma was established, and the patient commenced on radiotherapy

Quistes y tumores de maxilar en niños / Cysts and maxillary tumors in children

Presentamos una revisión clínica,patológica y terapeútica realizada en el hospital del Cáncer,centro de referencia de patología tumoral del país,en el lapso de 17 años(1980-1997)Se estudiaron 39 casos de quistes y tumores del maxilar,cuyos diagnósticos fueron:Quistes dentígeros 7,granuloma reparativo 4,ameloblastoma 4,fibrodisplasia 4,linfoma de Burkitt 9,sarcoma de Ewing 2,hemangiomas 2,mixoma 2,carcinoma mucoepidermoide 1,osteosarcoma 1,tumor de células germinales 1,fibroma osificante 1 y exostósis ósea 1.Todos los pacientes recibieron tratamiento quirúrgico,además de quimioterapia y radioterapia coaduvante en los tumores malignos.Los quistes y tumores benignos tuvieran buena evolución,no así algunos tumores malignos que pese al tratamiento recibido presentaron progresión de la enfermedad

Tumores ósseos malignos na criança e no adolescente / Malignant bone tumors in children and adolescent

Os tumores malignos primários dos ossos representam cerca de 10 porcento das neoplasias que acometem crianças e adolescentes. Os tumores de Ewing e o osteossarcoma säo os mais frequentes (95 porcento) nas duas primeiras décadas de vida. Enorme evoluçäo nas taxas de cura ocorreu nos últimos anos, graça a novos recursos da cirurgia e da moderna quimioterapia. A sobrevida livre de doença em cinco anos pode hoje ser conseguida, para ambas as doenças, em cerca de 60 pocento a 70 porcento dos casos. As cirurgias de conservaçäo do membro - endopróteses ou enxertos ósseos - podem oferecer condiçöes de manutençäo de funçäo adequada de membros, em lugar de amputaçöes, atualmente reservadas para tumores mais avançados. Para que estes objetivos possam ser alcançados, descrevemos neste artigo informaçöes para o diagnóstico precoce e a sequência terapêutica recomendada

Tumores Malignos Primários dos Ossos / Primary Malignant Bone Tumors

Os autores têm como objetivo mostrar as taxas de cirurgias conservadoras, com o tratamento multidisciplinar de tumores ósseos malignos. Stenta por cento dos 174 pacientes com osteossarcoma tratados com quimioterapia pré-operatória no Hospital A.C.Camargo, no período de 1981 a 1994 tiveram os membros preservados, com taxa de recidiva local de quatro por cento em seguimento médio de 5 anos. fato semelhante ocorreu com o sarcoma de Ewing. Os autores comcluem que além do impacto importante na sobrevida, a quimioterapia trouxe melhora significativa na qualidade de vida desses pacientes, pela preservaçäo dos membros.

Sarcoma de Ewing con localización femoral: tratamiento y resultados

El tratamiento del sarcoma de Ewing consiste en el uso de quimioterapia neoadyuvante para obtener el control sistémico y local de la enfermedad. Sin embargo, la indicación de radioterapia y/o cirugía como tratamiento definitivo del tumor no ha sido aún determinada. Hemos analizado 20 pacientes con sarcoma de Ewing con localización femoral, tratados en nuestra institución entre los años 1968 y 1996. De acuerdo con el tratamiento recibido, los pacientes fueron divididos en tres grupos: quimioterapia y radioterapia (QR) (n=6), quimioterapia y cirugía (QC) (n=4) y quimioterapia, radioterapia y cirugía (QRC) (n=10). La sobrevida global a los 5 años fue del 57 por ciento, con un seguimiento promedio de 149 meses. Un paciente del grupo QR fue la única recidiva local de la serie. 2 pacientes del grupo QR y 5 dentro del grupo QRC debieron ser reoperados por presentar complicaciones relacionadas con el tratamiento local, ninguno de los pacientes del grupo QC requirió un reoperación. 11 pacientes con sobrevida y seguimiento mayor a 2 años fueron evaluados de acuerdo con la evaluación funcional de ISOLS, el resultado fue excelente en 5 pacientes, bueno en 2 y regular en 4. Los pacientes tratados con cirugía (grupos QC y QRC) tuvieron una mayor sobrevida que el grupo sin cirugía (QR) (P=0,0012). Nuestra tendencia actual en el tratamiento del sarcoma de Ewing es la combinación de quimioterapia neoadyuvante y la resección quirúrgica del tumor cuando es posible. La utilización de radioterapia depende de una decisión clínica, basada en la respuesta a la quimioterapia, la extensión y resecabilidad del tumor, así como del tipo de reconstrucción a la que podamos acceder

Tumor de Ewing: análise do tratamento em doze pacientes do Hospital do Câncer de Pernambuco / Ewing's Tumor: surgical treatment of twelve patients in the Hospital do Câncer de Pernambuco

Os autores relatam os resultados do tratamento em doze pacientes portadores de tumor de Ewing no Hospital do Câncer de Pernambuco, no período de 1991 a 1996, concluindo a prevalência no sexo masculino do tumor e a maior incidência nas duas primeiras décadas de vida. A principal localizaçÝo encontrada foi o úmero, seguida pelo fêmur e tíbia. A conduta adotada com relaçÝo ao tratamento foi quimioterapia, cirurgia com preservaçÝo do membro ou amputaçÝo seguido de quimioterapia, havendo uma sobrevida, em cinco anos, de 66,75 dos pacientes tratados