Síndrome Sturge-Weber. Revisión de la literatura a propósito de un caso / Sturge-Weber syndrome. Literature review about a case / Síndrome de Sturge-Weber. Revisão de literatura sobre um caso

RESUMEN Introducción: Entre las hamartoblastosis se reconoce el síndrome de Sturge-Weber (SSW), cuyo diagnóstico es inusual y complejo su tratamiento. Objetivo: Socializar la experiencia en la atención a un paciente pediátrico con síndrome de Sturge-Weber en el Hospital Pediátrico Docente "General Pedro Agustín Pérez" de Guantánamo. Método: Se presentó un paciente preescolar, sin antecedentes familiares de interés. Al mes de nacido fue operado de glaucoma congénito. Durante el primer año de vida presentó retardo del desarrollo psicomotor y movimientos involuntarios considerados convulsiones tónico-clónicas. Se revisó la literatura para transmitir a la comunidad médica, de modo particular, a estudiantes de medicina y médicos generales, información para lograr un diagnóstico y un seguimiento adecuado de esta afección. Resultados: Según las manifestaciones clínicas, examen físico mediante el método clínico y los resultados de los exámenes complementarios, se planteó el diagnóstico de síndrome neurocutáneo, de modo particular un SSW. Se aplicó tratamiento con diazepam y al persistir la crisis, fenitoína. La primera clasificación de los síndromes neurocutáneos la realizó Jan Van der Hoeve, que acuñó el término facomatosis. Es un trastorno neurológico congénito, no hereditario aunque hay descrito casos familiares, poco común pero frecuente respecto a otros síndromes neurocutáneos. Se estima una incidencia de 5 x 100,000 nacidos vivos. Afecta a todos los grupos étnicos y ambos sexos. Conclusiones: No siempre hay relación entre la gravedad de las manifestaciones cutáneas, neurológicas y oculares del SSW con las alteraciones cerebrales. Es importante el examen físico para establecer el diagnóstico oportuno y evitar futuras secuelas y complicaciones.

ABSTRACT Introduction: Sturge-Weber syndrome (SSW) is recognized among hamartoblastosis, whose diagnosis is unusual and complex treatment. Objective: To socialize the experience in the care of a pediatric patient with Sturge-Weber syndrome at the "General Pedro Agustín Pérez" Pediatric Teaching Hospital in Guantanamo. Method: A preschool patient was presented, with no family history of interest. One month after birth, he underwent congenital glaucoma surgery. During the first year of life he presented retardation of psychomotor development and involuntary movements considered tonic-clonic seizures. Literature was reviewed to transmit to the medical community, in particular, to medical students and general practitioners, information to achieve a diagnosis and adequate follow-up of this condition. Results: According to the clinical manifestations, physical examination by means of the clinical method and the results of the complementary examinations, the diagnosis of neurocutaneous syndrome was proposed, in particular a SSW. Treatment with diazepam was applied and when the crisis persisted, phenytoin. The first classification of neurocutaneous syndromes was carried out by Jan Van der Hoeve, who coined the term phacomatosis. It is a congenital neurological disorder, not inherited although there have been family cases described, uncommon but frequent compared to other neurocutaneous syndromes. An incidence of 5 x 100,000 live births is estimated. It affects all ethnic groups and both sexes. Conclusions: There is not always a relationship between the severity of cutaneous, neurological and ocular manifestations of SSW with brain disorders. The physical examination is important to establish the timely diagnosis and avoid future sequelae and complications.

RESUMO Introdução: A síndrome de Sturge-Weber (SSW) é reconhecida entre as hamartoblastose, cujo diagnóstico é tratamento incomum e complexo. Objetivo: Socializar a experiência no atendimento de um paciente pediátrico com síndrome de Sturge-Weber no Hospital Pediátrico "General Pedro Agustín Pérez" em Guantánamo. Método: Foi apresentado um paciente pré-escolar, sem histórico familiar de interesse. Um mês após o nascimento, ele foi submetido a uma cirurgia de glaucoma congênito. Durante o primeiro ano de vida, apresentou retardo no desenvolvimento psicomotor e movimentos involuntários considerados convulsões tônico-clônicas. A literatura foi revisada para transmitir à comunidade médica, em particular aos estudantes de medicina e clínicos gerais, informações para obter um diagnóstico e acompanhamento adequado dessa condição. Resultados: De acordo com as manifestações clínicas, o exame físico por meio do método clínico e os resultados dos exames complementares, foi proposto o diagnóstico de síndrome neurocutânea, em particular um SSW. O tratamento com diazepam foi aplicado e, quando a crise persistiu, fenitoína. A primeira classificação das síndromes neurocutâneas foi realizada por Jan Van der Hoeve, que cunhou o termo facomatose. É um distúrbio neurológico congênito, não herdado, embora haja casos familiares descritos, incomum, mas frequente em comparação com outras síndromes neurocutâneas. É estimada uma incidência de 5 x 100.000 nascidos vivos. Afeta todos os grupos étnicos e ambos os sexos. Conclusões: Nem sempre existe relação entre a gravidade das manifestações cutâneas, neurológicas e oculares da SSW com distúrbios cerebrais. O exame físico é importante para estabelecer o diagnóstico oportuno e evitar futuras sequelas e complicações.

Utilidad del método clínico en el diagnóstico de algunos síndromes genéticos / Use fulness of the clinical method for diagnosing a group of clinical syndromes

Introducción: El método científico es un método general, constituido por varias etapas necesarias en el desarrollo de toda investigación científica. Es la forma de abordar la realidad y estudiar los fenómenos de la naturaleza, para descubrir su esencia y sus interrelaciones. El método clínico es la aplicación particular del método científico en el ejercicio de la práctica médica, y en las condiciones económicas actuales prevalecientes a nivel mundial resulta de inestimable valor su aplicación por las ventajas que reporta desde ese punto de vista, así como también por el bienestar del paciente que no es sometido a innecesarios y costosos procedimientos diagnósticos. Objetivo: Proporcionar al personal médico los criterios clínicos para lograr, mediante el uso del método clínico, el diagnóstico de algunos síndromes genéticos; los que han sido elaborados luego de una exhaustiva delineación clínica de estos. Métodos: Se realizó una revisión de los textos básicos de genética clínica y sindromología con independencia del año de su publicación y se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline, Lilacs y Cochrane en el periodo comprendido entre 2012 y 2016. Conclusiones: Fueron reflejados los criterios establecidos para el diagnóstico clínico de catorce síndromes genéticos(AU)

Introduction: The scientific method is a general method which consists of several stages necessary for the development of all scientific research. It is the way to approach reality and to study the phenomena of nature, to discover their essence and interrelations. The clinical method is the particular application of the scientific method in the medical practice, and in the current economic conditions prevailing worldwide, its application is of inestimable value because of the advantages it brings from that point of view, as well as for the well-being of the patient, who would not be subjected to unnecessary and expensive diagnostic procedures. Objective: To provide the medical personnel with the clinical criteria to achieve, through the use of the clinical method, the diagnosis of some genetic syndromes. Such criteria have been elaborated after an exhaustive clinical description of those conditions. Methods: A review of basic texts of clinical genetics and syndromology was carried out regardless the year of publication. A search was carried out in the databases Medline, Lilacs and Cochrane, in the period between 2012 and 2016. Conclusions: The criteria established for the clinical diagnosis of fourteen genetic syndromes have been presented(AU)

Angiomatosis encefalotrigeminal o síndrome de Sturge-Weber. A propósito de un caso / Encephalotrigeminal angiomatosis or Sturge-Weber syndrome. A propos of a case

El síndrome de Sturge-Weber consiste, en su forma completa, en la asociación de anomalías cerebrales, cutáneas y oculares. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por una mancha color vino en la cara, epilepsia, retraso mental, otras manifestaciones neurológicas deficitarias y glaucoma. Se presentó el caso de un paciente de 9 años de edad, masculino, piel negra, producto de parto eutócico, con peso de 4 200 g y antecedentes patológicos perinatales de cianosis, constatándose desde el nacimiento varios hemangiomas faciales. Al examen físico se confirma en cara y cráneo, una frente huidiza con presencia del hemangioma facial o hemangioma coroideo, glaucoma unilateral izquierdo, micrognatia. Se precisó mala oclusión dentaria, y en las extremidades superiores una clinodactilia del quinto dedo. Además, tiene el tronco asimétrico, retraso mental severo y aparecen cuadros convulsivos tónico-clónicos que repiten frecuentemente. Teniendo en cuenta todos estos elementos se comienza a sospechar el posible diagnóstico de un síndrome de Sturge-Weber (AU).

The Sturge-Weber syndrome is, in its complete form, the association of ocular, cutaneous and cerebral anomalies. From the clinical point of view, it is characterized by a wine-color spot on the face, epilepsy, mental retardation, other neurological deficit manifestations and glaucoma. We presented the case of a male, black patient, aged 9 years, who was born by eutocic delivery, with 4 200 g weight, and perinatal symptoms of cyanosis, finding several facial hemangioma from the moment of birth. At the physical examination, it was confirmed on the face and crania, evasive forehead with facial hemangioma or choroidal hemangioma, left unilateral glaucoma, micrognathia. Dental malocclusion was stated and clinodactyly of the fifth finger. Besides that, he has an asymmetric trunk, severe mental retardation and tonic-clonic convulsive episodes frequently repeated. Taking into account all these elements we began to suspect the possible diagnosis of a Sturge-Weber syndrome (AU).

Síndrome de Sturge Weber: reporte de un caso y revisión de la literatura / Sturge-Weber syndrome: a case report and review of the literature

Introdución: El síndrome de Sturge-Weber (SSW) es una entidad neurocutánea congénita caracterizada por una malformación vascular facial (mancha en vino de Oporto) asociado a angiomatosis leptomeníngea. Su prevalencia es aproximadamente de uno por cada 50 000 nacidos vivos. Afecta por igual a ambos sexos. Las manifestaciones clínicas incluyen a las convulsiones, nevus vascular cutáneo unilateral en relación a la división oftálmica del nervio trigémino, glaucoma ipsilateral, hemiparesia contralateral, hemiatrofia, hemianopia y retraso psicomotor. La característica radiológica es la presencia de calcificaciones giriformes en los lóbulos occipital y parietal. Reporte de caso: Una paciente de 1 año 7 meses llegó a la emergencia presentando convulsiones generalizadas que cesaron con diazepan, y se inició tratamiento con ácido valproico. Mostraba una mancha congénita color vino de Oporto en la frente, además se evidenció un leve retraso psicomotor. La tomografia mostró una calcificación cortical en los lóbulos parietal y occipital izquierdos. En la resonancia magnética se evidenció un reforzamientoleptomeníngeo parietal izquierdo. Conclusiones: El SSW es una entidad rara y de curso progresivo, el diagnóstico no es difícil cuando las manifestaciones típicas están presentes. Una malformación cutánea facial y la presencia de retardo mental debería alertar a los médicos cuando se encuentran frente a niños con convulsiones focales o parciales complejas secundariamente generalizadas en el primer o segundo año de vida.

Introduction: Sturge- Weber syndrome (SWS) is a congenital neurocutaneous syndrome characterized by unilateral facial cutaneous vascular malformation (Port-wine stain) in association with ipsilateral leptomeningeal angiomatosis. Prevalence is approximately one per 50 000 live births. Males and females are equally affected. Clinical manifestations include seizures, unilateral cutaneous vascular nevus following the ophthalmic divisions of the trigeminal nerve, ipsilateral glaucoma, contralateral hemiparesis, hemiatrophy, hemianopia and psychomotor retardation. The radiographic hallmarks of SWS are gyriform calcifications usually involving the occipital and parietal lobes. Case report: A 1 year and 7 month-old girl carne to emergence department showing generalized seizures that resolved with diazepam and valproic acid was started. She had a facial Port-wine birthmark located on the forehead; a mild psychomotor retardation was evidenced. Head CT demonstrated a cortical calcification of the left parietal and occipital lobe. MRI showed a left parietal leptomeningeal enhancement. Conclusions: SWS is a rare and progressive entity, the diagnosis is not hard when typical manifestations are present. Mental retardation and facial cutaneous malfonnations should alert physician when they are in front of infants with focal or complex partial/secondarily generalized seizures in the first or second year of life.

Sturge Weber syndrome: a case report / Síndrome de Sturge Weber: um relato de caso

PURPOSE: The Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare congenital disorder that occurs sporadically and features lesions of both skin and nervous system. We report a case of 7 year-old girl with Sturge-Weber syndrome and discuss its clinicopathological features, differential diagnosis and also emphasize the importance of its diagnosis in the clinical oral practice. CASE DESCRIPTION: The classic pathognomonic manifestations include angioma of the leptomeninges extending to cerebral cortex with ipsilateral angiomatous lesions, unilateral facial nevus affecting a division of trigeminal nerve, hemiparesis, intracranial calcification, mental retardation and refractory epilepsy. The most apparent indication of SWS is a facial birthmark or "Port Wine Stain" present at birth and typically involving at least one upper eyelid and the forehead. Management of a patient with Sturge-Weber Syndrome may be challenging due to risk of hemorrhage. CONCLUSION: The dentists should focus on comprehensive therapy, starting with behavior management and stress on preventive measures.

OBJETIVO: A síndrome de Sturge-Weber (SWS) é uma rara doença congênita que ocorre esporadicamente e apresenta lesões de pele e do sistema nervoso. Este artigo é um relato de caso de uma menina de 7 anos com SWS para discutir suas características clinicopatológicas, diagnóstico diferencial e enfatizar a importância do seu diagnóstico na prática clínica odontológica. DESCRIÇÃO DO CASO: As manifestações clássicas patognomônicas incluem angioma das leptomeninges que se estendem para o córtex cerebral com lesões angiomatosas ipsilaterais, nevo facial unilateral, que afetam uma divisão do nervo trigêmeo, hemiparesia, calcificação intracraniana, retardo mental e epilepsia refratária. A indicação mais evidente de SWS é uma marca de nascença facial ou "mancha vinho do porto" presente no nascimento e tipicamente envolvendo pelo menos uma pálpebra superior e a testa. O controle clínico de um paciente com SWS pode ser desafiador devido ao risco de hemorragia. CONCLUSÃO: Os dentistas devem adotar uma abordagem terapêutica abrangente, começando com o controle de comportamento e de estresse com medidas preventivas.

Características de la epilepsia en pacientes con síndrome de Sturge Weber: serie de casos del Hospital Infantil de México / Characteristics of seizures in patients with Sturge-Weber syndrome: case series from Hospital Infantil de Mexico

El síndrome de Sturge-Weber es una condición esporádica asociada a mancha en Vino de Oporto al nacimiento,angioma leptomeningeo, glaucoma, migraña y alteración cognitiva. Las crisis epilépticas se han reportado según la literatura mundial en un 72–97%, con un inicio a la edad de 6 meses. La administración de terapia anticonvulsivante resulta exitosa casi en la mitad de los casos. Presentación de serie de casos. Se revisó la casuística de todos los pacientes con este síndrome registrados entre 1999-2009 en el Hospital Infantil de México. Se encontró 13 casos, 92% de los pacientes presentaron epilepsia, la edad promedio en el inicio de las crisis fue de 1.4 años, en su mayoría de tipo parcial con o sin generalización secundaria, entre otras y con 23% de refractoriedad. Conclusión. Se encontró una frecuencia alta de crisis epilépticas en los pacientes con Sturge Weber evaluados, pero con una frecuencia menor de refractoriedad a lo reportado en la literatura...

Dominant inheritance and intra–familial variations in the association of Sturge–Weber and Klippel–Trenaunay–Weber syndromes.

This case report shows a genealogical study where a woman has limb hypertrophy and her son has an association of Sturge–Weber syndrome with Klippel–Trenaunay–Weber syndrome. The Sturge–Weber and Klippel–Trenaunay–Weber syndromes appear to be different manifestations of the same affliction. Familial aggregation exists and transmission may be almost imperceptible between generations. Identification of minor manifestations may prove to be a valuable contribution to genetic counseling of families and the prevention of new cases.

Aspectos clínicos da síndrome de Sturge-Weber:[revisão] / Clinical features of Sturge-Weber syndrome: [review]

Introdução: A Síndrome de Sturge-Weber é uma rara condição de desenvolvimento congênita, sendo caracterizada por uma desordem neurocutânea com angiomas envolvendo as leptomeninges e a pele da face, preferencialmente no trajeto do ramos oftálmico (V1) e maxilar (V2) do nervo trigêmeo. Objetivo: Realizar uma revisão de literatura sobre a Síndrome de Sturge-Weber, enfatizando aspectos atuais. Método: Foram consultadas as bases de dados on-line EMedicine, Encyclopedia of Medicine, Find Articles, LILACS, MEDLINE, Merkmanuals On-Line Medical Library e SciELO, aplicando à pesquisa os termos: Síndrome de Sturge-Weber, síndromes neuro-cutâneas, angiomatose encefalotrigeminal, nevo flamíneo, para artigos publicados entre 1991 e 2007. Revisão de Literatura:O achado clínico mais característico é a presença, já ao nascimento, do nevo flamíneo que atinge, geralmente, uma metade da face podendo estender-se até o pescoço; além disso, outras manifestações clínicas podem estar presentes, como a angiomatose corticocerebral, calcificações cerebrais, epilepsia, afecções oculares, bucais e retardo mental.O diagnóstico é estabelecido por meio da pesquisa de alterações neurológicas e oftálmicas em pacientes com o nevo flamíneo característico, aliando-se aos dados clínicos exames complementares como Tomografia Computadorizada.O tratamento consiste, basicamente, em controlar as manifestações clínicas já evidentes e prevenir o surgimento de outras alterações, principalmente orais e oculares. Conclusão: Esta síndrome, apesar de pouco freqüente, precisa ser precocemente diagnosticada, visto que acarreta uma série de complicações aos seus portadores quando não tratada, principalmente por atingir o Sistema Nervoso Central.Os profissionais da saúde devem, portanto, estar aptos a reconhecer seus sinais e sintomas característicos, e assim melhorar a qualidade de vida desses pacientes.

Introduction: The Syndrome of Sturge-Weber is a rare condition of congenital development, and is characterized by a neurocutaneous disorder with angiomas wrapping the leptomeninges and the face skin, mainly in the course of ophthalmic (V1) and maxillary (V2) branches of the trigeminal nerve. Objective: To review the literature about the Sturge-Weber Syndrome with emphasis on the current aspects. Method: The following databases were searched: EMedicine, Encyclopedia of Medicine, FindArticles, LILACS, MEDLINE, Merck Manuals On-Line Medical Library and Scielo, and the searches applied the terms: Sturge-Weber Syndrome, neurocutaneous syndromes, encephalo-trigeminal angiomatosis, nevus flammeus, in articles published between 1991 and 2007. Literature's Review: The most characteristic clinical statement is the presence, since the birth, of nevus flammeus, that generally reaches one half of the face and may stretch out up to the neck; in addition, other clinical manifestations may be present, like the corticocerebral angiomatosis, cerebral calcifications, epilepsy, ocular and buccal affections and mental retardation. The diagnosis is established by means of the inquiry of neurological and ophthalmic alterations in patients with a characteristic nevus flammeus, allied to the clinical data of complementary exams such as Computerized Tomography. The treatment consists basically of controlling the already confirmed clinical manifestations and preventing from the appearing of other alterations, mainly buccal and ocular. Conclusion: This syndrome is not much frequent, but it needs to be early diagnosed, since it brings a series of complications to its carriers when not treated, specially because of reaching the Nervous Central System. The health professionals have to be suitably able to recognize its characteristic signs and symptoms, and so improve the quality of life of these patients.

Síndrome de Sturge-Weber, revisión de la literatura y presentación de un caso / Sturge-Weber syndrome, a review of the literature and report of a case

El síndrome de Sturge-Weber es una rara alteración vascular con componentes neurocutáneos, en el que se presentan manifestaciones sistémicas y bucales. Entre sus características se incluyen, el nevo cutaneofacial, angioma venoso en las leptomeninges, calcificaciones intracraneales, hemangiomas intrabucales e hiperplasia gingival.

Sturge - Weber syndrome.

Sturge - Weber syndrome (SWS) is a rare disorder that occur with a frequency of approximately 1 per 50,0001. It isa neurocutaneous syndrome, characterized by a facial vascular birthmark and neurological abnormalities. The hallmark is intracranial vascular angioma, most often involving the occipital and posterior parietal lobes, but it can also affect the other cortical regions. An ipsilateral facial cutaneous vascular malformation (port wine nevus)usually affects the upper face. Other clinical findings associated with SWS are seizures, glaucoma, hemiparesis,mental retardation and delayed developmental milestones. This article reports a case of 8 years old boy who presented with weakness of right half of body since birth, mental retardation and delayed developmental milestones.Clinical examination revealed deep purple nevus on left lower face, and less power of left upper & lower limbs.X-ray skull showed calcification. C.T. Scan of brain revealed curvilinear calcification with focal atrophy.

Sturge Weber syndrome.

A variant of hemangioma and an uncommon congenital condition, the Sturge Weber syndrome (SWS), also called encephalo trigeminal angiomatosis, is a neurocutaneous disorder with angiomas involving the skin of the face (cutaneous angioma) and pia arachnoid (leptomeningeal angioma). It occurs typically in the ophthalmic and maxillary distributions of the trigeminal nerve (1,2). Here we present a case of a 14 year old girl.

Angioma de región malar / Angioma of zygomatic region

Los angiomas son tumores que afectan al endotelio de los vasos sanguíneos y linfáticos, conformando de este modo canales vasculares que no siguen un patrón normal. Histológicamente se pueden observar características similares al tejido normal y de acuerdo al diámetro de estos canalículos se desprende la clasificación en capilares, cavernosos y mixtos. Afectan a tejidos blandos y duros, dando diferentes características clínicas según su ubicación y la alteración que sufra el endotelio vascular. Se enumeran los estudios complementarios y los posibles tratamientos. Se describe el síndrome de Sturge-Weber-Dimitri. Por último se comenta un caso clínico.

Síndrome de Sturge-Weber: estudo ultrabiomicroscópico / Sturge-Weber syndrome: ultrasound biomicroscopic study

OBJETIVO: Descrever os achados da biomicroscopia ultra-sônica (UBM) em pacientes com síndrome de Sturge-Weber associada ou não a glaucoma. MÉTODOS: Onze olhos (dois sem glaucoma e nove com glaucoma) de oito pacientes portadores de síndrome de Sturge-Weber foram submetidos à biomicroscopia ultra-sônica objetivando-se estudar o seio camerular, a esclera, o corpo ciliar e a pars plana. RESULTADOS: Identificou-se pela biomicroscopia ultra-sônica imagens compatíveis com a suspeita de vaso intra-escleral dilatado em todos os olhos com ou sem glaucoma. Efusão supraciliar foi encontrada em oito (88,9 por cento) dos nove olhos com glaucoma, porém, em nenhum dos olhos sem glaucoma. Descolamento da pars plana foi diagnosticado em um olho com glaucoma e nos dois olhos sem glaucoma. Em oito (88,9 por cento) olhos com glaucoma e nos dois sem glaucoma, observou-se imagem arredondada apresentando baixa a média ecogenicidade no interior do corpo ciliar, sugestiva de vaso dilatado (possível angioma) do corpo ciliar. CONCLUSAO: Na síndrome de Sturge-Weber, a biomicroscopia ultra-sônica mostrou a presença de imagens sugestivas de vasos dilatados no interior da esclera e do corpo ciliar (possíveis angiomas) em olhos glaucomatosos e não glaucomatosos. Paradoxalmente, diagnosticou-se efusão supraciliar em oito (88,9 por cento) dos nove olhos com glaucoma. Estes achados combinados com o angioma coroidiano e o aumento da pressão venosa episcleral em percentual elevado de olhos com esta síndrome, podem contribuir para explicar a patogenia do glaucoma, bem como as complicações per e pós-operatórias que acompanham as cirurgias antiglaucomatosas nesses olhos.

Síndrome de Sturge-Weber: relato de caso clínico / Sturge-Weber syndrome: a case report

A síndrome de Sturge-Weber é uma rara condição de desenvolvimento, não hereditária, caracterizada por proliferações vasculares harmatomatosas, que envolve os tecidos do cérebro e face. Caracteriza-se por uma angiomatose corticocerebral, calcificações cerebrais, epilepsia, afecções oculares, retardo mental e nevo facial, com coloração de vinho do Porto na face. O presente trabalho teve como objetivo mostrar as principais características da síndrome de Sturge-Weber em uma paciente com nevo cutâneo bilateral em face e couro cabeludo. Serão comentadas características clínicas, anatomopatológicas e diagnóstico diferencial.

Piel y ojo / Skin and eye

Piel y ojo comparten un origen común a partir del neuroectodermo (en el ojo, estructurales pricilpalmente esclerocorneanas) (1). La similitud de los epitelios de superficie y de sitios pigmentarios, la contiguidad palpebroconjuntival, la exposición idéntica a microorganismos o alergenos y factores del medio ambiente, los mecanismos de defensa similares, y mecanismos autoinmunes (escleroconjuntiva y úvea), son factores que pueden explicar la patologías comunes, llevando a una sintomatología a la vez dermatológica y oftalmológica; así, enfermedades tales como neurofibromatosis, dermatosis bulosa, vasculitis, Behcet, dermatis atópica y rosácea, son ejemplos de patologías compartidas. El objetivo de esta revisión es definir y explicar cuándo el dermatólogo debe solicitar la evaluación de un oftalmologo

Aspectos clínico-radiográficos del síndrome de Sturge-Weber: presentación de un caso / Clinical and radiographic aspects of Sturge-Weber syndrome

El síndrome de Sturge-Weber se caracteriza por una angiomatosis córticocerebral, nevo facial o mancha en "vino de oporto", calficicaciones cerebrales, epilepsia, afecciones oculares y retraso mental. Presente en ambos sexos por igual, de forma infrecuente y aparentemente sin influencia hereditaria. A nivel bucal se pueden observar lesiones angiomatosas capilares siguiendo el recorrido trigeminal. Las características radiográficas patognomónicas a nivel cerebral son áreas opacas, doblemente contorneadas simiilares a rieles de un tren, siguiendo las circunvalaciones cerebrales. La TAC, IRM, agiografía y la medicina nuclear son elementos de diagnóstico por imágenes utilizados en la actualidad

Asociación de síndromes de Sturge-Weber-Dimitri y Klippel-Trénaunay con nevo de Ota bilateral: una variante de la facomatosis pigmentovascular / An association of Stuge-Weber-Dimitri and Klippel-Trenaunay syndromes with bilateral Ota's naevus: a variant of pigmentovascular phakomatosis

Presentamos un caso de asociación de los síndromes de Sturge-Weber-Dimitri y Klippel-Trénaunay con nevo de Ota bilateral. Además de destacar la infrecuencia de dicha asociación y encuadrarla dentro de las facomatosis pigmentovasculares, se pondera la ubicación nosológica de los nevus flammeus como malformación vascular y se hace una revisión de la clasificación de nevo de Ota