DRESS, una reacción alérgica no mediada por IgE / DRESS, a Non-IgE Mediated Allergic Reaction

Resumen El síndrome de reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS, por sus siglas en inglés) es una respuesta de hipersensibilidad multisistémica poco frecuente inducida por uno o varios medicamentos que puede inducir una reacción adversa cutánea grave, la cual es difícil de diagnosticar y pone en peligro la vida del paciente si no es identificada y no se recibe tratamiento. Frecuentemente, se manifiesta como una erupción cutánea amplia, linfadenopatía, signos de afectación de órganos viscerales y alteraciones hematológicas, como leucocitosis, eosinofilia y, en ocasiones, linfocitosis atípica que se presentan de 2 a 8 semanas posterior a la administración del fármaco responsable. Los medicamentos responsables con mayor número de reportes son la fenitoína, la carbamazepina, el alopurinol y el abacavir. Se han identificado algunos alelos específicos del antígeno leucocitario humano (HLA) que se asocian a la hipersensibilidad de estos fármacos. La fisiopatología del síndrome de DRESS aún no se conoce por completo, generalmente se trata de una respuesta de hipersensibilidad mediada por células T, al interactuar con el receptor del complejo principal de histocompatibilidad en individuos con factores de susceptibilidad genética, como ocurre en otros cuadros de reacciones graves secundarias a la ingesta de fármacos. Los criterios del European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions to Drugs (RegiSCAR) son los más utilizados para su diagnóstico. El síndrome de hipersensibilidad inducido por fármacos (DiHS), el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), la necrólisis epidérmica tóxica (NET), y la pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA) deben considerarse ante cualquier exantema que aparezca posterior a la administración de cualquier fármaco. La terapia incluye la eliminación del agente causal lo antes posible, así como los corticosteroides sistémicos, los cuales son los pilares del tratamiento.. Los agentes ahorradores de esteroides, como la ciclosporina, las inmunoglobulinas intravenosas (IVIGs) y otros agentes inmunosupresores, se han utilizado con éxito para contribuir al tratamiento.

Abstract DRESS (drug reaction syndrome with eosinophilia and systemic symptoms) is a rare drug-induced multisystemic hypersensitivity response that can induce a severe cutaneous adverse reaction that is difficult to diagnose and treat. It frequently manifests as an extensive skin rash, systemic symptoms, lymphadenopathy, visceral organ involvement, and hematological alterations, mainly leukocytosis, eosinophilia, and sometimes atypical lymphocytosis that manifest 2 to 8 weeks after continuous administration of the responsible drug. The most prevalent drugs related with this syndrome are phenytoin, carbamazepine, allopurinol, and abacavir. Some specific human leukocyte antigen (HLA) alleles have been identified that are associated with hypersensitivity to these drugs. The pathophysiology of DRESS syndrome is not yet fully understood; the main hypothesis is a T-cell mediated hypersensitivity response when interacting with the major histocompatibility complex receptor in individuals with genetic susceptibility factors. The criteria of the European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions to Drugs (RegiSCAR) are the most commonly used for the diagnosis of DRESS syndrome. Drug-induced hypersensitivity syndrome (DiHS), Stevens-Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN), and acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) should be considered for any rash that appears following the administration of any drug. Therapy of DRESS includes the elimination of the causative agent as soon as possible, as well as systemic corticosteroids which are the cornerstones of treatment. Steroid-sparing agents such as cyclosporine, intravenous immunoglobulins (IVIGs), and other immunosuppressive agents have been used successfully to contribute to treatment.

Vasculitis por reacción de hipersensibilidad tipo III / Vasculitis for type III hypersensitivity reaction

Los procesos inmunitarios son utilizados por el organismo para defenderse de la agresión de agentes infecciosos; no obstante, en ciertos casos, el organismo reacciona de forma inapropiada o excesiva ocasionando diversos tipos de daño tisular. Estas situaciones, que conocemos como hipersensibilidad, pueden tener aspectos positivos o negativos al poder causar ellos mismos la enfermedad. Se presenta el caso de una niña de 14 años de edad, que acude al Hospital Pediátrico Docente William Soler después de varios ingresos en otros centros de salud, donde se planteó el diagnóstico de un pie de madura. Después de varias investigaciones y con el antecedente de alergia a diferentes medicamentos, los cuadros de amigdalitis a repetición, los datos del laboratorio y la clínica que presentaba la paciente, se estableció el diagnóstico de una vasculitis por reacción de hipersensibilidad tipo III. Por las características tan atípicas del cuadro clínico de esta paciente y la dificultad para llegar a un diagnóstico es importante la presentación de este caso(AU)

The immune processes are used by the body to defend against the aggression of infectious agents; however, in certain cases, the body reacts inappropriately or excessively causing various types of tissue damage. These situations, which we know as hypersensitivity, can have positive or negative aspects by being able to cause the disease themselves. We present the case of a 14-year-old girl who attended the William Soler Pediatric Teaching Hospital after several admissions to other health centers, where the diagnosis of a mature foot was raised. After several investigations and with the history of allergy to different drugs, the recurrent tonsillitis symptoms, the laboratory data and the clinic presented by the patient, the diagnosis of a vasculitis due to type III hypersensitivity reaction was established. Because of the atypical characteristics of this patient's clinical picture and the difficulty in reaching a diagnosis, the presentation of this case is important(AU)

Reacción a un tatuaje de henna negra tratado con furoato de mometasona y gel de silicona: Caso clínico / Reaction to a black henna tattoo treated with mometasone furoate and silicone gel: case report

Black henna tattoos have paraphenylenediamine (PPD), which contains a product of herbal origin, which due to its molecular characteristics is capable of inducing, in susceptible individuals, a type IV hypersensitivity reaction. It clinically manifests as a contact dermatitis that usually when it disappears, scarring and hypopigmentation are left in the injured area. Objective: To describe the case of a patient with hypersensitivity to henna tattoo and to present the most relevant phenomena associated with this condition. Case report: The case of a 6 year-old patient with a black henna tattoo on his right leg, who was diagnosed with contact dermatitis probably attributed to PPD, is presented. Mometasone furoate and topical silicone gel treatment was started with good response. Conclusion: Mometasone furoate and silicone gel are a good possible therapeutic option for treating contact dermatitis caused by PPD as the dermatosis was resolved without residual lesions.

Los tatuajes de henna negra son aquellos que contienen parafenilendiamina (PPD), que contienen un producto de origen herbal, que por sus características moleculares es capaz de inducir, en individuos susceptibles, una reacción de hipersensibilidad tipo IV. Se manifiesta clínicamente como una dermatitis de contacto, que generalmente al desaparecer, persiste de manera residual una cicatriz hipertrófica e hipopigmentación en la zona lesionada. Objetivo: Describir el caso de un paciente con hipersensibilidad al tatuaje de henna, y presentar los fenómenos más relevantes asociados a esta patología. Caso clínico: Paciente de 6 años de edad, que se realizó un tatuaje con henna negra en la pierna derecha, en quien se diagnosticó posteriormente una dermatitis de contacto atribuida probablemente a la PPD. Se comenzó tratamiento con furoato de mometasona y gel de silicona con buena respuesta por vía tópica. Conclusión: El furoato de mometasona y gel de silicona son una posible opción terapéutica de utilidad para tratar la dermatitis de contacto causada por el PPD, debido a que la dermatosis se resolvió sin lesiones residuales.

Protocolo de farmacovigilancia a reacciones de hipersensibilidad a medicamentos: resultados de su aplicación en 5 centros de Santiago / Pharmacovigilance protocol for cutaneous drug hypersentivity reactions in Santiago, Chile

Introducción: Las Reacciones de Hipersensibilidad Medicomentosa (RHM) son un motivo de consulta muy común en Dermatología. Con el objetivo de implementar la farmacovigilancia dentro de la Sociedad Chilena de Dermatología (SOCHIDERM) se creó un Protocolo paro la notificación de RHM de tipo muco-cutáneo. Objetivo: Validar una propuesta de Protocolo de Farmacovigilancia de RHM de tipo mucocutáneo de la SOCHIDERM paro el uso de dermatólogos y médicos de nuestro país. Resultados: En nuestro estudio, la frecuencia de RHM fue 0,3% -0,5% del total de consultas ambulatorias y 5,2% 17,2% de las interconsultas a Dermatología. Los patrones más frecuentes fueron el urticarial, morbiliforme y la reacción medicamentosa fija. Los fármacos imputados con mayor frecuencia fueron los analgésicos/antiinflamatorios, los fármacos con acción en el sistema nervioso central, los antibióticos y los antihipertensivos. Discusión: Es importante tener un Protocolo de Farmacovigilancia. Esto nos permitirá obtener datos a nivel nacional. El desafío a corto plazo paro farmacovigilancia en SOCHIDERM es lograr notificar las RHM de tipo muco-cutáneo graves o con compromiso vital, que sean atendidas por dermatólogos en nuestro país, a través del Protocolo de Farmacovigilancia SOCHIDERM.

Introduction: Drug Hypersensitivity Reactions (DHR) are a common cause of consultation in dermatology. In order to implement fharmacovigilance in the Chilean Society of Dermatology (SOCHIDERM), we created a protocol for the notification of mucocutaneous DHR. Objective: To validate a SOCHIDERM mucocutaneous DHR pharmacovigilance protocol for dermatologists and physicians in our country. Results: In our study. DHR accounted for 0.3-0.5 % of all outpatient consultations, and 5,2-17,2% of interconsultations in dermatology. The most frequent patterns were urticarial, morbilliform and fixed drug reaction. The drugs most frequently involved were analgesics/anti-inflammatory drugs with action in the central nervous system, antibiotics and antihypertensives. Discussion: It is important to have a Pharmacovigilance Protocol since it will allow to obtain nationwide data. The short-term challenge for the SOCHIDERM pharmacovigilance is to notify serious or life-threatening mucocutaneous DHR that have been seen by dermatologists in our country, through this Protocol.

Reacción alérgica a ciprofloxacina: descripción de un caso clínico / Allergic reaction to ciprofloxacin: a case report

We report a patient with a severe cutaneous and systemic reaction to ciprofloxacin after its use for treatment of urinary tract infection. To obtain a more accurate diagnosis, a Prick test as well as a challenge low- dose oral test were performed which yielded a positive result. Both tests suggest, in this case, an IgE mediated immune reaction.

Las reacciones alérgicas a quinolonas son infrecuentes. Se describe a continuación el caso clínico de una paciente con una reacción cutánea y sistémica grave a ciprofloxacina, posterior a su indicación por una infección del tracto urinario. Para obtener un diagnóstico más exacto, se realizó un Prick-test el cual fue positivo, así como pruebas de provocación con una exposición oral a dosis bajas. En la prueba de provocación efectuada con 250 mg de ciprofloxacina oral, presentó prurito, tos y disnea. Ambas pruebas sugieren, en este caso, un mecanismo mediado por IgE.

Conjuntivitis alérgica / Allergic conjunctivitis

La conjuntivitis alérgica es una de las causas más comunes de consulta externa en oftalmología y tiene una muy alta relación con las reacciones alérgicas sistémicas. La fisiopatología de las reacciones de hipersensibilidad nos hace entender los cuadros clínicos característicos de esta patología y sus diferentes grados de severidad. El diagnostico diferencial es amplio, sin embargo hay claves diagnosticas que nos orientan rápidamente al diagnostico correcto. El tratamiento se enfoca en las medidas farmacológicas y no farmacológicas, utilizándolas en conjunto para disminuir la recurrencia del cuadro y prevenir secuelas visuales.

Ocular allergies are the one of the most common pathologies in ophthalmology and have high association with systemic allergic reactions. The physiopathology of the hypersensitivity reactions make us understand the different manifestations and severity of this pathology. Differential diagnosis is wide but many diagnostic clues guide us quickly to the right disease. Treatment basis are pharmacological and non pharmacological, using them together to prevent relapses and visual sequelae.