Clinical characteristics of fetal cardiac disease in patients with anti-SSA antibody positive / 北京大学学报(医学版)

OBJECTIVE@#To investigate the clinical manifestations and laboratory indicators of anti-Sjögren's-syndrome-related antigen A (SSA) antibody associated fetal cardiac disease.@*METHODS@#Pregnant women hospitalized at Peking University People's Hospital from January 2013 to July 2023 were included. Eleven patients with anti-SSA antibody positive were eventually diagnosed with fetal cardiac di-sease. And patients with anti-SSA antibody positive without fetal cardiac disease were selected as controls. Clinical manifestations, laboratory indications and drug usage were compared between the two groups.@*RESULTS@#Among these 11 patients, congenital heart block was confirmed in seven, which was the most common manifestations of fetal cardiac malformation. The proportion of the patients diagnosed with autoimmune disease before pregnancy in fetal cardiac malformation group was significantly lower than that in the control group (P=0.032), while most of the patients in the fetal cardiac malformation group received immune-related examinations for the first time because of this time's fetal cardiac diagnosis. While most of the patients in the control group received routine examinations because of autoimmune diseases diagnosed before pregnancy. During pregnancy, the white blood cell level [(9.29±2.58)×109/L vs. (7.10±1.90×109/L, t=3.052, P=0.004], erythrocyte sedimentation rate [(49.50 (48.00, 51.00) mm/h vs. 23.00 (15.00, 30.25) mm/h, Z=-2.251, P=0.024], IgA level [3.46 (2.30, 5.06) g/L vs. 2.13 (1.77, 2.77) g/L, Z=-2.181, P=0.029], and antinuclear antibody (ANA) titers [1∶320 (1∶160, 1∶320) vs. 1∶80 (1∶40, 1∶160), Z=-3.022, P=0.003] were significantly higher in fetal cardiac malformation group than in the control group. The proportion of positive anti-SSB antibody during pregnancy did not show a statistically significant difference between the two groups (37.5% vs. 7.7%, P=0.053). There was no significant difference in hydroxychloroquine dosage and initiation time between the two groups. The dosage of prednisone in the second and third trimesters was significantly higher in the cardiac malformation group than that in the control group, but there was no significant difference in the first trimester.@*CONCLUSION@#Fetal cardiac disease is rare in pregnant women with anti-SSA antibody. White blood cell, erythrocyte sedimentation rate, IgA, the titer of ANA positivity were higher in the fetal heart disease group during pregnancy. Since congenital heart block is difficult to reverse, its prevention and monitoring are more important than remedial treatment.

pattern of pacemaker induced tricuspid regurgitation

To determine the frequency and significance of tricuspid regurgitation in patients who underwent a single lead permanent pacemaker implantation. This is a retrospective study conducted at Queen Alia Heart Institute in Amman-Jordan during the period 2006 to 2009. A group of 67 patients who had a single lead permanent pacemaker implantation in that period was involved in the study. For each patient a transthorasic two dimensional echocardiography was done 6-12 months after insertion of the pacemaker; checking for the presence of tricuspid regurgitation and its degree. Males constituted 68.7% of the study sample. The majority [91%] of patients in the study group had their permanent pacemaker due to complete heart block. Tricuspid regurgitation following insertion of permanent pacemaker was found to be mild in the majority [92.5%] of patients. Significant and gross tricuspid regurgitation was not common and found only in males. Tricuspid regurgitation after permanent pacemaker is usually mild in short term follow up. However echocardiography check up is recommended to monitor the degree of tricuspid regurgitation progression in chronic term particularly in the elderly males and smokers

Bloqueio atrioventricular e endocardite infecciosa em prótese valvar / Atrioventricular block and infectious endocarditis in valve prosthesis

A endocarditre infecciosa é uma infecção grave, rara e pouco diagnosticada. O presente relato de caso visa chamar a atenção para o diagnóstico de endocardite infecciosa complicada, na presença de distúrbios de condução atrioventricular. Trata-se de um paciente do sexo masculino, 68 anos, portador de prótese valvar aórtica biológica, há 5 anos, atendido na sala de emergência de hospital terciário, com quadro de tosse com expectoração clara, dispnéia em repouso (há 3 meses) e febre (há 01 dia). Eletrocardiograma com bloqueio atrioventricular total e ecocardiograma transesofágico, com vegetações nos folhetos da prótese biológica aórtica, abscesso e insuficiência perivalvares.

Bloqueo atrioventricular completo y reversible en un paciente con corazón estructuralmente sano

Se presenta el caso de un paciente joven, deportista, quien presentó un episodio de síncope con pródromo breve, durante ejercicio físico. Se encontró el corazón estructuralmente normal y que durante la prueba de inclinación presentó bloqueo atrioventricular completo, que revirtió rápidamente con la posición de decúbito dorsal.

[Complete heart block as a rare complication of rheumatoid arthritis a case report]

We report the case of a 32 years old men with a 5 years history of rheumatoid arthritis treated by prednisone and methotrexate, admitted because of syncope. Cardiac explorations revealed a complete atrioventricolar block. A permanent pace maker was inserted. The patient made an uneventful recovery. Complete atrioventricular block is a severe conduction defect which is particularly rare in the course of rheumatoid arthritis. The relevant literature is briefly reviewed

Tumor atrial izquierdo, fístula coronaria y arritmias / Atrial tumor, coronary fistula and arrhythmias

Se presenta el caso de un paciente de 66 años con varios hallazgos patológicos cardíacos muy peculiares: tumor atrial, fibrilación atrial, bloqueo atrioventricular de alto grado intermitente y la presencia de una fístula coronaria que emerge de la arteria coronaria derecha.

Desmin-related restrictive cardiomyopathy / Cardiomiopatia restritiva por depósito de desmina

As cardiomiopatias restritivas podem possuir diversas etiologias, entre elas destacam-se as doenças de depósito por diferentes materiais, como por desmina. As desminopatias são patologias incomuns, que evoluem com distúrbios de condução, miopatias periféricas e disfunção ventricular. O presente relato descreve paciente com bloqueio átrio ventricular total como evento inicial, sendo acometido posteriormente por alterações musculares esqueléticas e insuficiência cardíaca. Na investigação foi definido diagnóstico de cardiomiopatia restritiva por acúmulo de desmina.

Restrictive cardiomyopathies may have different etiologies, among which we can point out storage diseases by accumulation of different materials such as desmin. Desminopathies are uncommon diseases that progress with conduction abnormalities, peripheral myopathies, and ventricular dysfunction. The present report describes a patient with complete atrioventricular block as the initial event; he later developed skeletal muscle alterations and heart failure. The investigation led to the diagnosis of restrictive cardiomyopathy due to desmin accumulation.

Evolução tardia da estimulação VDD com cabo-eletrodo atrioventricular único com eletrodos atriais em passagem / Late evolution of VDD estimulation with a single atrioventricular lead

Introdução: a estimulação bicameral com cabo-eletrodo único e eletrodos atriais em passagem (modo VDD) está indicada, pela simplicidade, em pacientes com bloqueios atrioventricular (BAV) total e função sinusal normal. Entretanto, sua efetividade para sentir a atividade elétrica atrial em longo prazo é questionável. Objetivo: Verificar evolução de 92 pacientes com implante de marcapasso VDD em período superior a 5 anos. Métodos: Os sistemas implantados constavam de cabo-eletrodo único com eletrodos atriais em passagem, revestimento fractal SL60 Biotronik e gerador VDD, mantido inicialmente em programação padrão. A onda P foi registrada no momento do implante (média de 2,38 maior ou menor que 1,23 mV) e na última avaliação, além de eventos durante a evolução (tempo médio de 52,05 meses). Resultado: Observou-se perda do sincronismo atrial em dez (10,87 por cento) pacientes: dois (2,17 por cento) apresentaram fibrilação atrial, cinco (5,43 por cento), perda do potencial elétrico atrial e três (3,26 por cento), deslocamento do eletrodo, requerendo reposicionamento. Em dez casos (10,87 por cento), houve necessidade de reprogramação para o modo VVI e, em um paciente (1,09 por cento), aperfeiçoamento para o modo DDD. Na última avaliação ou na avaliação final, 74 (80,43 por cento) pacientes mantinham estimulação VDD, sete (7,61 por cento) estavam em outro modo de estimulação e 11 (11,96 por cento) haviam falecido...

Distrofia muscular de Emery-Dreifuss: relato de caso / Emery-Dreifuss muscular dystrophy: case report

A distrofia muscular de Emery-Dreifuss é uma forma de distrofia muscular freqüentemente associada a contraturas articulares e defeitos de condução cardíaca, que pode ser causada pela deficiência da proteína emerina na membrana nuclear interna das fibras musculares. Descrevemos o caso de um homem de 19 anos com diminuição de força muscular, hipotrofia nas cinturas escapular e pélvica, disfagia, contraturas articulares em cotovelos e tornozelos, apresentando história familiar compatível com herança ligada ao cromossomo X. A investigação mostrou creatinaquinase sérica elevada, eletrocardiograma com bloqueio atrioventricular de primeiro grau e bloqueio de ramo direito, eletroneuromiografia normal, biópsia muscular com alterações miopáticas e a análise por imuno-histoquímica mostrou deficiência de emerina. São discutidas as manifestações clínicas e genéticas, alterações laboratoriais e eletroneuromiográficas, bem como, a importância do estudo do padrão de herança no aconselhamento genético destas famílias.

Síncope / Syncope

Síncope é definida como a perda da consciência e do tônus postural, que ocorre secundariamente à hipoperfusão cerebral global, seguida de recuperação espontânea. As causas mais freqüentes em geral não causam danos aos pacientes, mas seu diagnóstico diferencial é importante porque os episódios de síncope de origem cardíaca podem ser preditores de morte súbita. A intenção deste artigo é abordar este tema e chamar a atenção para os casos mais graves.

Complete heart block following occlusion of the first septal perforator after coronary stenting.

We report a case of transient complete heart block following occlusion of the first septal perforator branch after stent deployment in the left anterior descending coronary artery. The patient was treated with temporary transvenous pacing and reverted spontaneously to normal atrioventricular conduction after 3 days.

Distúrbios da condução intraventricular - parte 2 / Intraventricular conduction disturbance - part 2

Na primeira parte desta revisão foram estudados os distúrbios da condução intraventricular, enfocados os bloqueios isolados tronculares e os fasciculares ou divisionais dos ramos direito e esquerdo.Na presente comunicação, enfatiza-se a frequente associação dos bloqueios tronculares com os fascuculares e, ainda, as características especiais dos chamados bloqueios de ramo fases 3 e 4.Especial atenção foi dada para os aspectos eletrocardiográficos diferenciados dos bloqueios focais ou intramurais, baseados em recentes estudos com o emprego do eletrocardiograma de alta resolução (ECGAR) e estudos eletrofisiológicos para a estratificação de risco de taquiarritimias ventriculares graves

Bloqueo auriculo-ventricular de primer grado en tirotoxicosis aguda / First degree atrio-ventricular block in acute thyrotoxicosis

El cuadro clínico de la tirotoxicosis incluye síntomas cardiovasculares variados. La taquicardia sinusal es el trastorno electrocardiográfico más frecuente y los trastornos de conducción son extremadamente raros como modo de presentación. Comunicamos un caso de bloqueo aurículo-ventricular de primer grado en una paciente con hipertiroidismo recién diagnosticado y que comenzó días antes de la consulta con un cuadro general inespecífico. Su evaluación ulterior demostró que se trataba de una tirotoxicosis aguda autoinmune, y su tratamiento con metimazol corrigió el trastorno totalmente. Se discuten los mecanismos fisiopatológicos involucrados y las implicancias clínicas desde el punto de vista del internista.

Avaliação cardíaca por métodos não invasivos em filhos de portadoras de lúpus eritematoso sistêmico / Noninvasive cardiac assessment in children of women with systemic lupus erythematosus

OBJECTIVE: Noninvasive cardiac assessment of newborns and infants of women with systemic lupus erythematosus. The children had no congenital total atrioventricular block and were compared with the children of healthy women. METHODS: We prospectively assessed 13 newborns and infants aged 1 to 60 days, children of women with systemic lupus erythematosus and without congenital total atrioventricular block. These children were compared with 30 children of women who had no lupus or anti-Ro/SSA antibodies, and no risk factors for congenital heart disease either. Their age groups matched. The following examinations were performed: cardiological physical examination, electrocardiography, echocardiography, and signal-averaged electrocardiography. RESULTS: The statistical analysis showed no significant difference in ventricular function or in the cardiac conduction system between the groups. CONCLUSION: In regard to the conduction system and ventricular function in the absence of total atrioventricular block, no statistically significant difference was observed between the children of women with systemic lupus erythematosus and children of healthy women

Utilidad de la adenosina para evidenciar bloqueo auriculoventricular avanzado paroxÝstico como causa de sÝncope / Usefulness of adenosine to detect advanced paroxysmal atrioventricular block as a cause of syncope

We present the case of a 66 years old man with recurrent episodes of syncope, up to three times during the last two months without previous symptoms. An ECG after the syncope showed a bilateral block (left anterior fascicle block and right bundle branch block) and first grade atrioventricular block. The exercise test did not demonstrate either AV conduction disorders or tachyarrhythmia episodes. Holter monitoring showed premature ventricular complexes; tilt testing and carotid sinus massage were normal. The electrophysiologic study revealed no alteration in the conduction system. Throughout atrial and ventricular stimulation documented no tachyarrhythmias. However, intravenous administration of 12 mg of adenosine induced complete AV infra-His block with ventricular asystolia of 7.2 sec duration. Adenosine testing can identify patients with syncope due to paroxysmal AV block even when the electrophysiological findings and other conventional tests are not conclusive.