Langerhans' cell histiocytosis with neurological injuries diagnosed from a single cutaneous lesion

Abstract: Histiocytoses are rare diseases caused by the proliferation of histiocytes. The pathogenesis remains unknown and the highest incidence occurs in pediatric patients. The clinical presentations can be varied, in multiple organs and systems, and the skin lesions are not always present. Evolution is unpredictable and treatment depends on the extent and severity of the disease. It is described the case of a patient with various neurological symptoms, extensively investigated, who had its was diagnosed with histiocytosis from a single skin lesion. This report highlights the importance of Dermatology in assisting the investigation of difficult cases in medical practice.

Granuloma faciale: a good therapeutic response with the use of topical tacrolimus

AbstractGranuloma faciale is a rare dermatosis of chronic course, benign, usually asymptomatic, first described in 1945 by Wingley. It is characterized by the appearance of well-defined, single or multiple papules, plaques and nodules, predominantly located in sun-exposed areas, especially the face. In this work we report the case of a female patient, 58 years old, evolving for ten years with multiple erythematous-brownish and asymptomatic papules on the face, whose histological examination confirmed the diagnosis of granuloma faciale. The patient was treated with topical tacrolimus, evolving with regression of lesions.

Granuloma de células de Langerhans intraorbitário extraocular: abordagem cirúrgica primária. Por quê? - Relato de caso / Intraorbital extraocular Langerhans' cell granuloma: primary surgical approach. Why? - Case report

Apresentamos um caso no qual foi realizada orbitotomia de urgência em paciente com granuloma de células de Langerhans intraorbitário o qual apresentava comprometimento anatômico e funcional da função visual devido à hipertensão intraorbitária. Paciente masculino, 2 anos, apresentou exoftalmia, proptose conjuntival, olho vermelho, oftalmoplegia completa com midríase não fotorreativa e ptose palpebral direita. À fundoscopia apresentava engurgitamento venoso com edema de papila à direita. Foi realizada abordagem cirúrgica com orbitotomia via intracraniana sendo removida a lesão com remissão total da clínica tanto anatômica quanto funcionalmente. O manejo do granuloma de células de Langerhans pode variar desde a abordagem cirúrgica primária, passando pela terapia com esteróides até quimioterapia e radioterapia. No caso, a cirurgia foi a primeira opção devido ao e iminente risco de perda da função visual.

We present a case in which a patient with intraorbital Langerhans' cell granuloma, with anatomical and functional skills compromised by intraorbital hypertension, which was treated with urgency orbitotomy by cranial approach. Male, two years-old, presented conjuntival proptosis, red eye, complete ophthalmoplegy, exophthalmos, with non-fotoreactive mydriasis and blepharoptosis of the right eye. Fundoscopy presented venous enlargement with optic disc edema. A cranial approach with orbitotomy was carried out, removed the lesion with total remission of clinical presentation and anatomic appearance as well. The handling of Langerhans' cell granuloma can vary from primary surgical approach as corticotherapy to chemotherapy and radiotherapy. In this case, the surgery was the first option due to the imminent risk of loss of visual function.

Granuloma eosinofílico orbitário / Orbital eosinophilic granuloma

OBJETIVO: Relatar, de forma retrospectiva, a experiência no diagnóstico e tratamento do granuloma eosinofílico da órbita em serviço de referência. MÉTODOS: Identificados os pacientes com diagnóstico de granuloma eosinofílico orbitário, no Registro do Laboratório de Patologia Ocular do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, no período entre 1974 e 2004. Coletados dados referentes ao diagnóstico, tratamento e realizada revisão das lâminas coradas pela hematoxilina e eosina. RESULTADOS: Foram identificados 3 casos com idade de 1, 6 e 11 anos. Em nenhum caso o diagnóstico de granuloma eosinofílico foi aventado pré-operatoriamente. Todos pacientes foram submetidos a biópsia, exibindo aspecto anatomopatológico típico. Em um dos casos, após a biópsia, havia tomografia computadorizada da órbita disponível, exibindo padrão característico. Todos os pacientes foram tratados com corticoesteróides sistêmicos, com resolução do tumor orbitário. CONCLUSÃO: Trata-se de doença rara, de difícil diagnóstico clínico sem avaliação radiológica. Apesar da grande destruição tecidual, apresenta boa resposta ao tratamento com corticoesteróides.

PURPOSE:To report the retrospective experience of a reference center in the diagnosis and treatment of orbital eosinophilic granuloma. METHODS: A review of the files in the Opththalmic Pathology Laboratory, of the Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, between 1974 and 2004, was conducted to identify cases of orbital eosinophilic granuloma. Data of diagnosis and treatment were collected. The hematoxilin and eosin stained sections were reviewed. RESULTS: Three cases with ages of 1, 6 and 11 years were retrieved. In none of them the clinical diagnosis of eosinophilic granuloma was suspected. All patients underwent diagnostic biopsy with characteristic histological aspect. In one case a orbital computed tomography after biopsy exhibited typical findings. All patients improved with systemic steroids./ CONCLUSIONS: This is a rare disease, with a difficult clinical diagnosis if radiological evaluation is not available. In spite of its aggressiveness at presentation, the disease shows good response to systemic steroids.

Eosinophilic granuloma: a rare presentation of Langerhans cell histiocytosis in a young female

Histiocytosis encompasses a group of diverse disorders that have in common, as a primary event, the accumulation and infiltration of monocytes, maerophages, and dendritic cells in the affected tissues. Langerhans cell histiocytosis [LCH] can be local and asymptomatie, as in isolated bone lesions, or it can involve multiple organs and systems with significant symptomatology and consequences. Thus, the clinical manifestations depend on the site of the lesions and organs and systems involved and theft functions. We report a case of a 35-year-old lady who presented with skin lesions in presternal area mimicking very closely to those of scrofuloderma [a form of skin tuberculosis]. She had been treated with antituberculous therapy thrice with no benefit. There was no evidence of systemic involvement. Diagnosis of LCH was confirmed on histopathological findings of skin lesion and markers. Patient was treated with oral methttrexate with resolution of lesions

Punción-Biopsia guiada bajo TC de lesiones atloaxoideas / CT-Guided biopsy of atloaxoid lesions

Propósito: Comunicar nuestra experiencia en 25 casos de punciones biopsias dirigidas al sector atloaxoideo de la columna vertebral cervical. Material y método: Se realizaron 25 procedimientos de punciones biopsias en 15 pacientes masculinos y 10 femeninos con rango etario entre 3 y 86 años y una edad media de 49, 4 años. Todas las biopsias fueron guiadas bajo TC con equipos CTMAX 640, Picker 6000 y Philips Secura. Se utilizaron agujas tipo Franseen 20 y 18 G y tipo Jamshidi 11, 13 y 16 G dependiendo de las características osteolíticas u osteoblásticos de las lesiones. Se obtuvo material para su examen anatomopatológico y bacteriológico. Todos los procedimientos se realizaron en pacientes ambulatorios. Resultados: Se alcanzaron resultados satisfactorios en 22 casos (88 por cientos) siendo tres exámenes insatisfactorios. Cinco de los casos correspondieron a metástasis de tumores epiteliales, 4 a mielomas 3, 3 a granulomas eosinófilos, 2 a espondilitis, 6 a cambios reparativos secundarios a artrosis o artritis, 2 a esclerosis ósea y 3 insatisfactorios. No se registraron complicaciones. Conclusión: La biopsia percutánea es un procedimiento eficáz para el diagnóstico de las lesiones vertebrales. Llama la atención la escasa mención atloaxoideo resulta de difícil abordaje por la interposición de estructuras viscerales. Llama la atención la escasa mención bibliográfica sobre este tema, lo que podría estar relacionado a que probablemente estos procedimientos habitualmente no se encuentran en manos de radiólogos. Pensamos que con radiólogos intervencionistas entrenados puede ser realizada de manera satisfactoria y con escasas o ninguna complicación

Eosinófilos: su rol en la patología dermatológica severa: primera parte / Eosinophils: the role in severe dermatologic disease: first part

El eosinófilo es un granulocito pequeño derivado de la médula ósea, tiene un núcleo bilobulado característico y gránulos citoplasmáticos responsables de muchas de sus funciones pro inflamatorias; estas células interactúan con otras por la expresión de múltiples receptores en su superficie, lo que la convierte en una célula efectora de la respuesta inmune con importante tropismos hacia los tejidos. La producción y acumulación de eosinófilos implica la proliferación y diferenciación de células hematopoyéticas con las células endoteliales, la quimiotaxis, activación celular y el balance entre la sobrevida y apoptosis del eosinófilo. La eosinofilia persistente en sangre periférica puede ocurrir en un gran número de enfermedades y en algunas el eosinófilo es la principal célula efectora. La eosinofilia ocurre en una variedad de enfermedades severas en las que se destacan las enfermedades alérgicas, infecciones parasitarias y neoplasias. Las enfermedades cutáneas en las que existe una infiltración tisular por eosinófilos constituye un grupo aparentemente heterogéneo, que se ha denominado dermatosis eosinofílica. Existe un grupo de desórdenes donde no se conoce el origen de la eosinofilia que se ha denominado "síndrome hipereosinofílico", en el cual la piel también es un órgano blanco de estas células. Es importante conocer la función efectora del eosinófilo en las reacciones inflamatorias cutáneas y de otros órganos, su papel modulador y las circunstancias donde predominan sus efectos citotóxicos generadores de enfermedad

Remissão espontânea de um granuloma eosinofílico orbitário após biópsia: relato de caso e revisão da literatura / Spontaneous remission of an orbital eosinophilic granuloma after biopsy: a case report and literature review

OBJETIVO: Relatar o caso de paciente de 17 anos de idade com granuloma eosinofílico (GE) na parede superior da órbita com regressäo espontânea após biópsia. MÉTODOS: Relato de caso. RESULTADOS: Remissäo espontânea após biópsia incisional, via palpebral, de lesäo de teto orbitário, sem evidências clínicas e tomográficas de recorrência com seguimento de 22 meses. A análise histopatológica da biópsia confirmou granuloma de aspecto proliferativo apresentando macrófagos, eosinófilos e células de Langerhans sem características neoplásicas. CONCLUSÄO: A remissäo espontânea do caso descrito levanta a hipótese de que seguimento cuidadoso de pacientes com GE orbitário, confirmado por biópsia incisional, com exames de controle rotineiros, pode ser uma maneira menos invasiva e eficaz de abordagem

Enfermedades eosinofílicas cutáneas / Skin eosinophilis diseases

Los eosinófilos son importantes en un grupo de enfermedades cutáneas y frecuentemente constituyen un elemento clásico en la histología de estas entidades. Además, aunque los eosinófilos no sean identificados en los tejidos, participan en la patogenia de otras enfermedades, a través del depósito de sus gránulos. En este trabajo realizamos una revisión de las entidades que comprenden el primer grupo: hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, enfermedad de Kimura, foliculitis pustulosa eosinofílica, síndrome de Wells, granuloma facial y úlcera eosinofílica de la mucosa oral

Granuloma facial: nuestra experiencia / Granuloma faciale: our experience

Presentamos dos pacientes diagnosticados con esta afección para una población fija de 30.000 afiliados y durante un período de 21 años. El primero es un hombre de 72 años con una lesión numular localizada en nariz, de años de evolución. La segunda es una paciente de 70 años con una placa eritematoviolácea localizada en mejilla de 7 años de evolución. Los estudios histopatológicos confirman los diagnósticos. Se les instauraron a ambos pacientes tratamientos con corticoides locales con buena respuesta

Cervical spine cord compression by eosinophilic granuloma: case report

Eosinophilic granuloma is a term reserved for the most often and benign form of disorder known as Langerhans cells histocytosis. It is a disease of children and adolescents that very rarely affects adults, representing the localized form of a pathological proliferation of histocytes in bones, like skull and long bones Bertebral involvement is uncommon, approximately 8 per cent of the cases, being the cervical localization the least affected. Moreover, the involvement of the spinal cord and roots remains a rare occurrence. Only five cases characterized by signs of cervical spinal cord compression have been reported. We report the sixth case in a 42-year-old-man who evolved with resolution of symptoms, and has remained asymptomatic after treatment. The clinical, radiological and histological features and, also the value, in selected cases, of surgical treatment followed by low-dose radiation therapy is discussed. A review of the pertinent literature is also presented.

Granuloma eosinofílico de hueso temporal. presentación de un caso / Eosinophilic granuloma of the temporal bone. case report

El granuloma eosinofilico es una forma localizada de histiocitosis X o histiocitosis de células de langerhans caracterizada por lesiones líticas de uno o mas huesos. El siguiete es el reporte de un paciente masculino de dieciocho meses de edad con otorrea izquierda de ocho meses de evolución, tejido polipoide en conducto auditivo externo izquierdo y aumento de volumen de tejidos blandos en región retroauricular. A la palpación era evidente un desnivel en la cortical de mastoides del mismo lado. Radiológicamente se apreciaban lesiones líticas de hueso temporal izquierdo, con preservación de cadena osicular y falta de neumatización de la mastoides. El reporte patológico definitivo fue de granuloma eosinofilico

Langerhans cell histiocytosis: case report and literature review

Relato de caso infreqüente de granuloma eosinofílico, a forma localizada da histiocitose de células de Langerhans, em paciente masculino de 24 anos com envolvimento cutâneo e pulmonar. A síndrome histiocítica é um grupo de alteraçöes proliferativas das células histocíticas que expressam o fenótipo de células de Lagerhans. Varia da forma benigna localizada a fatal e disseminada com envolvimento multicêntrico. Duas categorias foram recentemente estabelecidas: histiocitose de células de Langerhans e histiocitose de células näo-Langerhans. Os autores discutem os aspectos clínicos, histológicos, imunohistoquímicos e ultraestruturais desta forma rara de histiocitose, que pode lembrar várias outras condiçöes, como doença de Darier, dermatite seborréica e psoríase

Granuloma facial eosinofílico / Eosinophilic facial granuloma

Se presenta el caso de una mujer de 20 años con lesiones granulomatosas periorbitarias, asintomáticas de diez años de evolución. La histología mostró un infiltrado granulomatoso con intensa eosinofilia. La paciente respondió excelentemente a la diamino difenil sulfona. Se comenta la rareza de esta entidad, la inusual morfología de las lesiones y la notable respuesta a la DDS

Doença pulmonar intersticial de prodomínio cístico em mulher / Interstitial lung disease with cystic predominance in a woman

Apresentamos o caso de uma mulher em idade fértil com tosse, dispnéia, hipoxemia e diminuiçäo da capacidade vital forçada, e que, à radiografia de tórax, apresentava infiltrado intersticial reticular difuso, sem diminuiçäo dos campos pulmonares. O estudo tomográfico de alta resoluçäo do tórax evidenciou múltiplos cistos bem formados, distribuidos igualmente pelo parênquima. Com esse aspecto radiológico em mulher jovem os dois diagnósticos mais prováveis seriam: linfangioleiomiomatose e granuloma eosinófilo. Submetida a biópsia pulmonar a céu aberto, diagnosticou-se granuloma eosinófilo primário de pulmäo