Quiste aracnoideo sacro recidivante con meningocele anterior gigante: reporte de caso / Sacral arachnoid recurrent cyst with giant anterior meningocele: a case report

Los quistes aracnoideos corresponden a lesiones benignas expansivas del canal medular secundarias a defectos anatómicos durales, mientras que los meningoceles anteriores consisten en la herniación de la duramadre hacia la pelvis a través de forámenes dilatados o defectos óseos. Ambas entidades son infrecuentes y sus manifestaciones clínicas puede variar de acuerdo a estructuras anatómicas que comprimen. Una historia clínica completa, la pesquisa diagnóstica y la adecuada interpretación de imágenes orientan al diagnóstico y manejo de estos pacientes. Se presenta el caso de una paciente adulta mayor con historia de masa pélvica, dolor lumbar severo y monoparesia en quien se realizó el diagnóstico incidental de quiste aracnoideo sacro y meningioma sacro anterior.

Arachnoid cysts are benign expansive lesions of the spinal canal secondary to dural defects, whereas the anterior meningoceles consist of the herniation of the dura into the pelvis through dilated foramina or bone defects. Both pathologies are infrequent and its clinical manifestations vary according to compressed anatomical structures. A complete clinical history, the diagnostic investigation and the correct imaging studies interpretation guide the diagnosis and management of these patients. We present the case of an elderly adult patient with a history of pelvic mass, severe lumbar pain and monoparesis in whom the incidental diagnosis of sacral arachnoid cyst and anterior sacral meningioma was performed.

Manejo endoscópico del meningoencefalocele de base de cráneo anterior / Endoscopic management of anterior skull base meningoencephalocele

RESUMEN La fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR) corresponde a una comunicación anormal entre el espacio subaracnoideo y la porción neumatizada de la base de cráneo anterior en relación con las cavidades paranasales. Fístulas persistentes requieren reparación quirúrgica por el riesgo de meningitis, abscesos cerebrales y neumoencéfalo asociado. El gold standard es el abordaje extracraneal endoscópico. Uno de los principales inconvenientes es dañar estructuras intracraneanas nobles. La ayuda de tecnologías como la cirugía guiada por imágenes, contribuye a disminuir este problema. A continuación se presentan dos casos clínicos de fístula de líquido cefalorraquídeo en base de cráneo anterior, asociado a meningoencefalocele, intervenidos por cirugía endonasal guiada por imágenes.

ABSTRACT Endoscopic management of anterior skull base meningoencephalocele. The cerebrospinal fluid leak (CSF) is an abnormal communication between the subaracnoid space and the pneumatic portion of the anterior cranial base which is related to the paranasal cavities. The persistent leak requires surgery due to the potential complications such as meningitis, cerebral abscess or pneumoencephalus. Extracranial endoscopic approach is the gold standard procedure. One of the most important risk of the surgery is to damage noble intracranial structures. This situation can be ameliorated by using image guided surgery. We present two cases of CSF in anterior cranial base associated with meningoencephalocele that were treated in our center using nasal image guided endoscopic surgery.

Síndrome de Currarino como enfermedad infrecuente dentro del diagnóstico diferencial de la patología anexial oncológica / Currarino Syndrome as a Rare Disease in the Differential Diagnosis of Oncological Adnexal Pathology

El Síndrome de Currarino se define como la presencia de una tríada característica que asocia: estenosis anal, malformación sacrococcígea y masa presacra. La escasa sintomatología, caracterizada además por su inespecificidad, provoca que en muchas ocasiones el diagnóstico se realice durante la edad adulta y pueda confundirse con patologías ginecológicas, de origen predominantemente oncológico. El diagnóstico mediante pruebas de imagen, se realiza fundamentalmente a través de la resonancia magnética nuclear. La extirpación quirúrgica de la masa presacra unida al tratamiento sintomático del resto de la triada son la base terapéutica de esta infrecuente patología. Presentamos el caso de una paciente de 20 años de edad con estreñimiento crónico y dolor abdominal inespecífico. Es enviada al Servicio de Ginecología por la presencia de una masa de gran tamaño que se supone de origen anexial. Tras el estudio exhaustivo de dicha paciente, se llegó a la conclusión diagnóstica de que dicha tumoración corresponde a un meningocele, asociado a agenesia parcial sacra y estenosis anal; tríada que define al Síndrome de Currarino.

Currarino Syndrome is defined as the presence of a characteristic triad that associates anal stricture, sacrococcygeal malformation and presacral mass defines this syndrome. The scarce symptomology, also characterized by nonspecific symptoms, conditions that in many cases the diagnosis is made in adulthood and can be confused with gynecological pathologies. The diagnosis is made by imaging tests, fundamentally the NMR (nuclear magnetic resonance). The main treatment is the surgical excision of the mass presacra together with the symptomatic treatment of the rest of symptoms. We present the case of a 20-year-old patient with chronic constipation and abdominal pain that is referred to Gynecology due to the presence of a mass that is supposed to be adnexal. After the study of this patient is diagnosed a meningocele, associated with partial sacral agenesis and anal stricture, triad that defines Currarino Syndrome.

Lumbar pseudomeningocele following blunt trauma without spinal fractures / Pseudomeningocele lombar após trauma fechado sem fraturas vertebrais

The lumbar pseudomeningocele (PSM) is an uncommon condition, mainly, after a lumbar blunt trauma. The authors present a rare case of PSM following a lumbar blunt trauma which did not show any abnormalities in the magnetic resonance imaging (MRI) of the lumbar region. Firstly, the patient underwent to conservative treatment that fail and then it was performed a surgical approach of the lumbar area, however, the lumbar fluid collection appeared again and a lumboperitoneal shunt (LPS) was then performed with complete successful. One year and half afterwards the LPS the patient continues asymptomatic. The standard treatment of this condition remains uncertain, but the conservative treatment followed by LPS is a good option and can be done in several cases.

A pseudomeningocele lombar é uma condição incomum, principalmente após trauma lombar fechado. Os autores apresentam um caso raro de pseudomeningocele lombar após trauma lombar fechado que não apresentou alterações na ressonância magnética da região lombar. Primeiramente, o paciente foi submetido ao tratamento conservador que falhou, sendo submetido, em seguida, à abordagem cirúrgica da região lombar, entretanto, a coleção lombar fluida apareceu novamente, sendo, então, realizada uma derivação lomboperitoneal com remissão completa da coleção. Um ano e meio após a derivação lomboperitoneal, o paciente permanece assintomático. O tratamento padrão dessa patologia ainda permanece incerto, mas o tratamento conservador seguido de derivação lomboperitoneal é uma boa opção e pode ser feito em certos casos.

Retalho de rotação com cicatriz resultante em tridente para fechamento de meningomielocele / Closure of myelomeningocele defects using a rotation flap that resulted in a trident scar

Myelomeningocele is a defect of the spinal cord, spinal column, and skin covering these areas that results in the defective closure of the posterior portion of the neural tube during the fourth week of gestation. Its etiology is multifactorial and has yet to be clarified. The objective of this study was to demonstrate an addítional skin fiap alternative for the treatment of this defect. Closure with a flap that creates a trident-shaped scar has been shown to bea viable alternative that is easy to implement, reduces surgical time, minimizes blood loss, and requires no cutaneous grafts to cover the flap donor area.

A meningomielocele é um defeito da medula espinhal, da coluna vertebral e da pele sobre essa área, resultando em defeito no fechamento da porção posterior do tubo neural durantea quarta semana de gestação. Sua etiologia é multifatorial e ainda não está esclarecida. O objetivo deste trabalho é demonstrar mais uma opção de retalho de pele para tratamento desse defeito. O fechamento com retalho resultando em cicatriz em formato de tridente apresentou-se como alternativa viável, de fácil execução, com tempo cirúrgico reduzido e mínima perda sanguínea, não requerendo enxertos cutâneos para cobertura da área doadorados retalhos.

Obliteración del seno frontal para el tratamiento de fístulas de LCR y meningoencefaloceles / Frontal sinus obliteration for treatment of CSF leaks and meningoencephaloceles

El tratamiento endoscópico de las fístulas de LCR se ha convertido en el gold standard. No obstante, aquellas localizadas en seno frontal presentan serias dificultades para su abordaje endoscópico, especialmente si se asocia la existencia de un meningoencefalocele. En estos casos se debe valorar el abordaje externo con obliteración del seno frontal. Presentamos dos casos de fístulas de LCR cuyo origen fue debido a sendos meningoencefaloceles protruyendo a través de la pared posterior del seno frontal y que precisaron de un abordaje externo para su tratamiento.

Endoscopic treatment of CSF leak is the Gold Standard. Nevertheless, at frontal sinus it is very difficult the endoscopic approach, especially if there is a meningoencephalocele associated. In these cases, an external approach with frontal sinus obliteration should be considered. We present two cases of CSF leaks whose origin are meningoencephaloceles that protrude from posterior frontal sinus wall, treated with an external approach.

Diagnóstico clínico y tratamiento quirúrgico de un meningocele occipital / Clinical diagnosis and surgical treatment of an occipital meningocele

El meningocele occipital es una malformación congénita producida por un defecto en el cierre del tubo neural. El curso natural de esta enfermedad es hacia la muerte por infección del sistema nervioso central o hacia un grado de incapacidad motora y sensitiva avanzada. Se han descrito diversas formas clínicas de esta malformación. Su diagnóstico se basa en el examen físico y estudios imagenológicos y neurofisiológicos, indispensables para conocer el contenido del saco herniario y determinar el tipo de cirugía a realizar. Se presentó el caso de un paciente que tuvo que ser intervenido quirúrgicamente, solamente por el examen físico y el estudio radiográfico simple de cráneo, debido a la imposibilidad económica de los padres de realizar el resto de los exámenes complementarios. Se realizó apertura del saco herniario, con drenaje del líquido cefalorraquídeo y reparación de los planos musculares y cutáneos. El paciente evolucionó favorablemente.

The occipital meningocele is a congenital malformation produced by a defect in the neural tube closure. This disease's natural course is toward death caused by the infection of the central nervous system or toward some level of advanced motor or sensitive disability. There have been described several forms of this malformation. Its diagnosis is based in the physical examination and in neurophysiologic and imaging studies, indispensable to know the content of the hernia sac and to determine the kind of surgery to carry out. We presented the case of a male patient that had to be surgically treated only for the results of the physical examination and simple radiographic study, due to the economical family impossibility of paying the rest of the complementary examination. We opened the hernia sac, drained the cerebrospinal fluid and repaired the skin and muscular planes. The patient had a favorable evolution.

Retalho fasciocutâneo bipediculado para tratamento de meningomieloceles / Bipedicled fasciocutaneous flap in the meningomyeloceles treatment

Introdução: Os defeitos congênitos do tubo neural e tecidos associados são classificados como disrafismos espinhais, sendo a meningomielocele a forma mais grave. Objetivos: Avaliar a eficácia do retalho fasciocutâneo bipediculado bilateral no tratamento das meningomieloceles. Método: A técnica foi utilizada em 9 pacientes com diagnóstico de meningomielocele, no período de dezembro de 2006 a janeiro de 2009. Os pacientes foram submetidos à correção cirúrgica nas primeiras 36 horas de vida, com atuação conjunta das equipes de Neurocirurgia e de Cirurgia Plástica. Resultados: Observou-se que a principal localização do defeito foi a região lombossacra (77,78%), seguida da toracolombar (11,11%) e torácica (11,11%). A utilização do retalho fasciocutâneo bipediculado bilateral possibilitou o fechamento da lesão em todos os casos. O defeito apresentava, em média, 32,1 cm2. A única complicação observada nesta série foi a epiteliólise segmentar do retalho na linha média, observada em 1 (11,1%) paciente. Discussão: A escolha do retalho fasciocutâneo bipediculado bilateral utilizada nos casos apresentados deve-se à segurança em relação à vascularização, menor tempo cirúrgico quando comparado aos retalhos musculares, facilidadeda dissecção, aplicabilidade e baixos índices de complicação. Conclusão: O retalho fasciocutâneo bipediculado e bilateral é adequado para o tratamento das meningomieloceles.

Introduction: Neural tube defects and associated tissues are classified as spinal dysraphism, being the most severe one the meningomyelocele. Objectives: To evaluate the efficacy of the bilateral bipedicled fasciocutaneous flap in the meningomyeloceles treatment. Methods: Nine patients were operated on meningomyelocele from December 2006 to January 2009. The patients had a surgery correction performed in the first 36 hours of life, with the presence of Neurosurgery and Plastic Surgery teams. Results: The main location of the defect was in the lumbosacral region (77.78%), followed by the thoracolumbar (11.11%) and the thoracicone (11.11%). In all the cases, the bilateral bipedicled fasciocutaneous flap was performed to close the defect. Discussion: The bilateral bipedicled fasciocutaneous flap was chosen owing to the security regarding vascularization, the shorter surgical time compared to muscles flaps, dissection facility, applicability and low rate of complications. Conclusion: The bilateral bipedicled fasciocutaneous flap is an adequate treatment for meningomyelocele.

Anterior sacral meningocele

Anterior sacral maningocele is a rare condition presenting as a lower abdominal mass. One such case was seen in a baby girl aged 2 months, who was admitted with abdominal distension and urinary difficulty for one week. She had a lower abdominal mass which investigated by MRI, turned out to be an anterior sacral meningosele causing her symptoms. The meningocele was excised successfully via an open abdominal approach. Postoperative recovery and follow-ups remained uneventful. Presentation, various diagnostic modalities and treatment options for an anterior sacral meningocele are briefly discussed

Meningocele manque dorso-lumbar: a propósito de un caso / Lumbar back meningocele manque: a purpose of a case

EL meningocele manque es una patología infrecuente que se caracteriza por una protrusión de meninges y liquido cefalorraquídeo, con una banda anclante de raíces nerviosas libres funcionantes o de la medula misma sin placoda neural. Se presenta este caso de un recién nacido masculino con diagnóstico de meningocele manqué, que fue operado en el Hospital Central “Dr. José María Vargas” San Cristóbal (HCJMV), evolucionando satisfactoriamente. Esta entidad es infrecuente, sin predilección de sexo y se reporta en menos del 4 por ciento con una tasa de 1 x 100000 nacidos vivos; en pacientes con localización dorsolumbar, el conocer esta entidad permitiría al neurocirujano, identificar claramente estos casos durante su práctica profesional.

Meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina / Transspheinoidal transpalatal meningoencephalocele / Transspheinoidal transpalatal meningoencephalocele

A meningoencefalocele transesfenoidal é rara apresentação dos disrafismos do tubo neural. Caracteriza-se pela herniação do tecido neural através de uma falha óssea no osso esfenóide. A apresentação clínica é variável, podendo ser desde assintomática até obstrução das vias aéreas, rinorréia, meningite, disfunção hipotalâmica e anomalias ópticas. Seu tratamento cirúrgico é controverso. Descrevemos o caso de um menino de 7 anos que apresentava uma estrutura pulsátil preenchendo o teto da cavidade oral, disgenesia palatina e hipertelorismo. O diagnóstico de meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina foi confirmado pela tomografia computadorizada e ressonância magnética. A criança foi operada com sucesso pela via transpalatal/transesfenoidal.

Transspheinoidal meningoencephalocele is a rare presentation of dysraphism of the neural tube. It is characterized by the herniation of the neural tissue through a bony defect in the sphenoid bone. The clinical presentation is variable. It may be assymptomatic or it may include an upper airway obstruction, rhinorrhea, meningitis, hypothalamic dysfunction and optic anomalies. The surgical treatment is controversial. We describe the case of a 7-year-old boy who presented a pulsate structure filling the palate, palate digenesis and hypertelorism. The diagnosis of transsphenoidal transpalatal meningoencephalocele was confirmed by a computerized tomography and a magnetic resonance imaging. The child was operated on by the transpalatal/transspheinoidal approach with a good result.

Delayed post-surgical development of dural arteriovenous fistula after cervical meningocele repair.

A 34-year-old female patient presented with an intracranial subarachnoid hemorrhage and was found to have a dural arteriovenous fistula at the site of previous cervical meningocele repair. Subsequent occlusion was achieved with endovascular embolization. To our knowledge, the phenomenon of the development of a spinal dural fistula at the site of a meningocele repair has not been recorded before.

Meningocele intra-sacral oculta: relato de caso / Occult intrasacal meningocele: case report

Meningoceles intra-sacrais säo lesöes raras, que podem determinar sintomas de compressäo radicular. Descrevemos o caso de uma paciente de 18 anos, com queixa de incontinência urinária, acometida por esta patologia. Após avaliaçäo neuro-urológica e estudo uro-dinâmico, foi demonstrada arreflexia do detrusor, sendo aventada a hipótese de disrafismo espinhal. O diagnóstico de meningocele intra-sacral oculta foi evidenciado através de ressonância magnética. A paciente foi submetida a abordagem cirúrgica com boa recuperaçäo pós-operatória. No presente artigo, é feita breve revisäo da literatura, e säo discutidas as apresentaçöes clínicas possíveis, os achados neuro-radiológicos e o tratamento cirúrgico

Meningoencefalocele do osso temporal / Meningoencephalocele of temporal bone

As meningoencefaloceles do osso temporal podem ser congênitas, devido a traumas do osso temporal ou ainda pós-cirurgias da mastóide, que é a causa mais comum. Apresentamos dois casos de meningoencefalocele após cirurgia da mastóide por otite média crônica colesteatomatosa, dando ênfase à via de abordagem cirúrgica e a importância do tratamento cirúrgico precoce para a correção da hérnia.

Meningoencefalocele volumosa intranasal / Large intranasal meningoencephalocele

Meningoencefalocele intranasal é uma afecçäo rara, principalmente em adultos. O caso apresentado mostra uma grande massa que ocupava toda a fossa nasal direita e deslocava o septo inteiramente para o lado oposto. Submetido a tratamento cirúrgico por rinotomia lateral, o paciente evolui satisfatoriamente e assintomático há três anos

A craniofacial classification of the meningoceles

While the meningoceles are frequently associated to craniofacial malformations, the craniofacial literature is fairly unsatisfactory about it. The authors present a personal and didatic classification trial of meningoceles relationship to the craniofacial clefts and dysplasia. A pertinent clinical experience of the authors are included

Paciente portador de meningoencefalocele occipital, disgenesia de corpo caloso, agenesia parcial de cerebelo, siringomielia e malformaçäo de Arnold chiari II / Patient with occipital meningoencephalocele, callous body dysgenesis, partial cerebellum agenesis, syringomyelia and defect of Arnold Chiari II

Os autores apresentam o relato do caso de uma criança portadora de meningoencefalocele occipital, disgenesia de corpo caloso, agenesia parcial de cerebelo, siringomielia e malformaçao de Arnold Chiari II. Realizam também uma revisao da literatura, analisando as manifestaçoes clínicas, o diagnóstico e o tratamento das patologias em questao.

O uso de retalhos para o reparo de meningomieloceles / The use of flaps to repair meningomyeloceles

A cobertura das grandes meningomieloceles constitui um desafio à técnica dos cirurgiöes. Seu fechamento precoce tem uma direta influência no prognóstico. Os autores descreveu sua experiência com a abordagem multidisciplinar do problema e a eficaz utilizaçäo de expansäo tecidual transoperatória, retalhos fasciocutâneos e miocutâneos