Anemia microcítica-hipocrómica: anemia ferropénica versus b talasemia menor / Microcytic and hypochromic anemia: iron deficiency anemia versus b thalassemia trait / Anemia microcitica-hipocrômica: anemia ferropênica versus b talassemia menor

Las anemias microcíticas hipocrómicas (m-H) presentan VCM<80 fL y HCM<27 pg. Son producto de la baja biodisponibilidad del hierro (Fe), o del defecto de la síntesis de globinas o del HEMO. La más frecuente es la anemia por deficiencia de hierro (ADH), seguida por las talasemias y las anemias de procesos crónicos. Menos frecuentes son aquellas por defectos en el HEMO o por causas genéticas del metabolismo del Fe. El objetivo del trabajo es revisar, por medio de parámetros de distinta complejidad, diferencias entre ADH y b talasemia heterocigota (b-Tal-het), las m-H de mayor prevalencia en nuestro medio. Los recuentos de eritrocitos y reticulocitos, hemoglobina, ferremia, ferritina, saturación de la transferrina, HbA2, porcentaje de alteraciones morfológicas son menores en la ADH. El VCM, el HCM, la ADE, los índices de microcitosis, transferrina, y los receptores solubles de transferrina son menores en b-Tal-het. El estrés oxidativo está aumentado en ambas patologías. En el análisis de estos parámetros se discute el grado de deficiencia de Fe y/o la mutación de b-Tal-het. Se aplica un algoritmo para m-H a partir del Fe sérico. Una vez descartadas las m-H más comunes, se debe investigar a-Tal-het, la cual se considera la causa de la mayoría de m-H inexplicadas.

Microcytic hypochromic anemia (m-H) presents MCV<80 fL and MCH<27 pg. m-H can result from iron availability, defects in globin or HEMO synthesis. The most frequent m-H is iron deficiency anemia (IDA), followed by thalassemias and anemia chronic disease. Rare m-H are a consequence of HEME defects or iron metabolism genetic defects. The aim of this study is to review the differential diagnosis between IDA and b thalassemia trait (b thal trait), the most frequent in our environment. Results of laboratory tests are analysed. Erythrocytes, hemoglobin, reticulocytes, iron, ferritin, transferrin saturation, HbA2 and percentage of morphologic changes are lower in IDA compared with b Thal trait. MCV, MCH, RDW, microcytic index, transferrin and soluble transferrin receptor are higher in IDA compared with b Thal trait. Oxidative stress is increased in the two forms of microcytoses. Degree iron deficiency in IDA and b Thal trait mutation must be considered in the analysis of the parameters. A flowchart is proposed to evaluate m-H stemming from serum iron value. After excluding the most frequent causes of microcytic anemia, a thalassemia trait must be considered.

As anemias microcíticas hipocrômicas (m-H) apresentam VCM<80 fL e HCM<27 pg. São produto da baixa biodisponibilidade do ferro (Fe), ou do defeito da síntese de globinas ou do HEMO. A mais frequente é a anemia por deficiência de ferro (ADH), seguida pelas talassemias e as anemias de processos crônicos. Menos frequentes são aquelas por defeitos no HEMO ou por causas genéticas do metabolismo do Fe. O objetivo do trabalho é revisar, através de parâmetros de diversa complexidade, diferenças entre ADH e b talassemia heterocigota (b-Tal-het), as m-H de maior prevalência no nosso meio. As contagens de eritrócitos e reticulócitos, hemoglobina, ferremia, ferritina, saturação da transferrina, HbA2, percentagem de alterações morfológicas são menores em ADH. O VCM, o HCM, a ADE, os índices de microcitose, transferrina, receptores solúveis de transferrina são menores em b-Tal-het. O estresse oxidativo está aumentado em ambas as patologias. Na análise destes parâmetros é discutido o grau de deficiência de Fe e/ou a mutação de b-Tal-het. Aplica-se um algoritmo para m-H a partir do Fe sérico. Depois de serem descartadas as m-H mais comuns, deve investigar-se a-Tal-het, a qual é considerada a causa da maior parte de m-H inexplicadas.

Evaluación de la fracción de reticulocitos inmaduros como parámetro de ferropenia en el embarazo / Evaluation of the fraction of immature reticulocytes as a parameter of iron deficiency in pregnancy

Las embarazadas constituyen un grupo susceptible de desarrollar anemia ferropénica, la cual produce una alteración de la hematopoyesis, con aumento de reticulocitos principalmente a expensas de la fracción de reticulocitos inmaduros (IRF). El objetivo de este trabajo ha sido evaluar la sensibilidad (S) y especificidad (E) del IRF para el diagnóstico temprano de la deficiencia de hierro en el embarazo. Se obtuvieron muestras de sangre de 99 embarazadas que concurrieron al laboratorio del Hospital Vélez Sarsfield para su control prenatal. Se realizó el hemograma y el recuento reticulocitario en un autoanalizador hematológico, y se determinaron el hierro sérico y la ferritina. Se halló una sensibilidad de 76,1% y una especificidad de 53,1% por medio del análisis de la curva ROC (receiver- operating characteristic curve) para un valor de IRF de 0,35. La comparación de parámetros hematológicos y bioquímicos de las muestras con IRF menor o mayor a 0,35 muestran diferencias significativas (p<0,05). Por estos datos se podría recomendar esta prueba para el diagnóstico precoz de la deficiencia de hierro.

Pregnant women constitute a group capable of developing iron deficiency anemia, which causes a disturbance of hematopoiesis, with increased reticulocyte mainly at the expense of the immature reticulocyte fraction (IRF). The aim of this work was to assess IRF sensitivity (S) and specificity (E for its name in Spanish) for early diagnosis of iron deficiency in pregnancy. Blood samples from 99 pregnant women who attended Vélez Sarsfield Hospital Laboratory for prenatal care. Complete blood cells and reticulocyte automated counts were performed and serum iron and ferritin were analyzed. A 0.35 IRF cutoff was taken when the ROC curve (receiver-operating characteristic curve) was evaluated and a 76.1% sensitivity and 53.1%. specificity were found. Comparison of hematological and biochemical parameters of the samples with IRF lower and higher than 0.35 shows significant differences (p<0.05). These results make it possible to recommend this test for early diagnosis of iron deficiency.

Ausencia del receptor CD16b en neutrófilos / Neutrophils without CD16b receptors

Se presentan dos pacientes (mujeres de 41 y 15 años de edad) con ausencia del receptor para el fragmento Fc de IgG, CD16b en neutrófilos (fenotipo "null"). El caso 1 fue referida al laboratorio con diagnóstico de hemoglobinuria nocturna paroxística y el caso 2) con diagnóstico presuntivo de neutropenia inmune. En ambos casos se comprobó por citometría de flujo la ausencia de expresión de CD16b, sin deficiencias en la expresión de otras moléculas del sistema de alloantígenos propios de neutrófilos ni defectos en el anclaje a membrana por glicosil fosfatidil inositol (GPI). Las manifestaciones clínicas en ambas pacientes: anemia en el caso 1 y leucopenia en el caso 2 no pueden ser atribuidas exclusivamente a la carencia de CD16b, ya que otros receptores para Fc de IgG (CD32 y CD64) podrían suplir la función de CD16b. Sin embargo, es importante tener en cuenta esta rara deficiencia (b y neutropenia isoinmune natal transitoria en niños nacidos de mujeres con fenotipo "null".

Occurrence of the rare CD16b deficiency ("null" phenotype) in neutrophils from two female patients (41 and 15 years old) is reported. The first case was referred with a diagnosis of anemia related to paroxistic nocturnal hemoglobinuria and the second case, with presumptive diagnosis of immune neutropenia. In both cases, absence of CD16b expression was determined by flow cytometry without deficiencies of other neutrophil alloantigens or defects of membrane anchorage through glycosil phosphatydil inositol (GPI) linkage. Clinical manifestations in both patients could not be attributed exclusively to the absence of CD16b, as other receptors for the IgG Fc fragment (CD32 and CD64) could compensate this deficiency that occurs in < 1% of the caucasic population. Nevertheless, it is important to take this rare deficiency into account in order to prevent isoantibody formation after eventual blood transfusions, or transient neonatal immune neutropenia in children born to women with the "null" phenotype.

Valores de referencia de la serie eritroide con tecnología del siglo XXI en embarazadas: Prevalencia de anemia / Reference values for the erythroid series with twenty-first century technology in pregnant women: Prevalence of anemia

La disponibilidad, en los hospitales, de contadores hematológicos con nueva tecnología hace necesario actualizar los valores de referencia para establecer el límite entre lo normal y lo patológico. Con este objetivo, se estableció cuáles son dichos valores en una población de mujeres embarazadas. Asimismo, se determinó el porcentaje de disminución de hemoglobina durante el embarazo por efecto de la dilución fisiológica, que fue del 2,2% del primero al segundo trimestre y del 1,5% del segundo al tercero, La prevalencia de anemia microcítica fue del 28% y de anemia macrocítica del 1,6%.

The availability in hospitals of blood cell counters using state-of-the-art technology has made it necessary to update the corresponding reference values. These values allow us to establish the boundary between normal and pathological. With this objective in mind, these intervals were established among pregnant women. Furthermore, the percentage of haemoglobin level decrease during pregnancy due to the effect of physiological dilution has been established as being of 2.2% between the first and the second trimester and 1.5% between the second and the third. The prevalence of microcytic anaemia was 28% and of macrocytic anaemia 1.6%.

Neutropenia inmune - aloinmune neonatal IgG serica reactiva y fenotipo especifico de los neutrofilos evaluados por citometria de flujo / Autoimmune-alloimmune neonatal neutropenia. Serum reactive IgG and neutrophil-specific

La neutropenia inmune se diagnostica por la presencia de auto o aloanticuerpos reactivos con losneutrófilos. La neutropenia aloinmune neonatal es consecuencia de la sensibilización materna alos antígenos específicos de los neutrófilos paternos que afectan al neonato al atravesar la barrera placentaria. Se presentan 4 casos de niños, 2 de ellos hermanos consanguíneos con doble vínculo. Se estudiaron los sueros de los pacientes y sus padres. Por citometría de flujo se establecen los valores de referencia de la IgG sérica reactiva con los neutrófilos en voluntarios sanos, para 3 diluciones (1/2, 1/5 y 1/20) en reacción autóloga(suero y células de un mismo individuo) y heteróloga (suero y células de diferentes individuos). Los resultadosse expresan por un índice definido como el cociente entre la mediana de la intensidad de fluorescencia media del suero incógnita y la de un suero utilizado como referencia. Por leucoaglutinación se evaluó la dilucióndel suero 1/20. Se determinó el nivel de complejos inmunes circulantes. Se determinó el fenotipo, para los epitopes HNA-1a, HNA-1b y HNA-2a. En los 4 niños se encontró IgG reactiva y/o factores aglutinantes; 2/3 sueros maternos fueron reactivos con los neutrófilos del cónyuge y de los hijos. Los complejos inmunes circulantes fueron positivos en 2/4 sueros negativos en 3/3 sueros maternos. Se encontró incompatibilidad materno-infantil en los 4 casos. Las 3 madres tenían igual fenotipo: homocigotos NA1/NA1, NB1+. En síntesis, se presenta el hallazgo de 4 casos con neutropenia inmune: 3/4 auto-inmune, 1/3 se asocia a complejos inmunes circulantes y 1/4 con neutropenia neonatal aloinmune

Auto or alloantibodies reactive with neutrophils define immune neutropenia. Alloimmune neonatal neutropenia is caused by maternal sensitization to paternal neutrophil antigens, resulting in IgG antibodies that are transferred to the fetus through the placenta. We present the studies in 4 children from 3 families with neutropenia of unknown origin (two of them were brothers). Theywere evaluated by flow cytometry in parallel with leukoagglutination. Reference values were established forserum reactive IgG in healthy volunteers for three dilutions (1/2, 1/5 and 1/20), both for the autologous reaction (serum and cells of the same individual) and for the heterologous reaction (serum and cells of differentindividuals). Results were expressed by an index defined by the quotient of the mean fluorescence intensityof the patient’s serum divided by that of the reference serum. Serum reactive/agglutinant factors and circulating immune complexes were evaluated in patients and parents serum. Neutrophil specific phenotypes weredetermined for HNA-1a, HNA-1b and HNA-2a. Reactive IgG/agglutinant factors were found in 4 children. Twomaternal sera were reactive against paternal and/or children neutrophils. Circulating immune complexes weredetected in 2/4 children sera and were negative in 3/3 maternal sera. Maternal/children incompatibility wasdetected in the four cases. The three mothers had the same phenotype: homozygous NA1/NA1, NB1+

Prevelancia y perfil hematimétrico de Beta talasemia menor / Prevalence and Hematimetric profile minor Beta thalassemia

Nuestro propósito fue encontrar, en nuestro medio, la prevalencia y características de la Beta talasemia heterocigota (BetaT <) entre las hemoglobinopatías estudiadas. 1936 estudios de Hb: normal=1347, BetaT < = 518 (27 porciento), BetaT >= 5, Beta-epsilonT=2, alfaT=5, Lepore = 6; AS=31,SS=5, SLepore=I, AC=7, CC=l, SC=l, AD=2, A]=2, inestables=3. En BetaT< fueron: HbA2 porciento) 4183 : 1,20, HbFe (porciento) 1,44 : 1,03, RBC (1012/L) 5,81 : 01771 Hb (g/dL) 10,67: 1,35, Hto(UL) 0136: 01041 V CM (fL) 62142 51241 HCM (pg) 18,52 : 1,99, RDW 17,82 :t 1,60, Mentzer 10,88: 21071 DF -0104 :t 71871 Srivastava 32512 : 66,1. Morfología (porciento): microcitosis (100), hipocromía (100), punteado basófilo (56), dianocitos (47), acantocitos (44), esquistocitos (25), excentrocitos, células espiculadas, esferocitos, Howell ]olly, anillos de Cabot < 4). En BetaT<, predominio de acantocitosis en V CM >60 fL y de punteado basófilo en V CM < 60. El alto porcentaje de normales puede atribuirse a portadores silenciosos alfaT o deficiencia de hierro o a pacientes que presentaron síntomas semejantes a los de heterocigotas para hemoglobinopatías estructurales. La investigación de la prevalencia de las diferentes hemoglobinas y de tipos de talasemia contribuye aun conocimiento de nuestra población (composición étnica, corrientes migratorias) ya la planificación familiar

Evolución del clon de la hemoglobinuria paroxística nocturna en la crisis hemolítica de una anemia aplásica: estudio por citometria de flujo / Evolution of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clone during an hemolytic crisis in a patient with aplastic anemia: flow cytometry study

Se estudió por citometría de flujo la expansión de un clon HPN durante una crisis hemolítica en una paciente con anemia aplásica (AA) de 18 años de evolución. Cuando las pruebas de Ham y Sacarosa fueron positivas (día 0) estaban disminuidos los niveles de hemoglobina y los recuentos de eritrocitos y leucocitos. Estos descensos se fueron acentuando hasta el último día del estudio (día 24). Durante este período los niveles de LDH, bilirrubina indirecta y reticulocitos se mantuvieron elevados. El clon HPN se investigó evaluando la expresión de CD55 y CD59 sobre los eritrocitos. Las células de la paciente presentaron una menor intensidad de fluorescencia para CD55 respecto del control normal. Con la marcación con anti CD59 se detectó la presencia de dos poblaciones de hematíes: HPN I, con fluorescencia positiva semejante a la de la población normal y HPN III, con fluorescencia negativa, correspondiente al clon HPN. El porcentaje de la población HPN III se incrementó de 52 por ciento (días 0 y 7) a 70 por ciento (día 24). Las proteínas de la membrana leucocitaria también se encontraron afectadas (CD14 ausente y CD16 disminuida). El análisis global de los datos reveló una buena correlación entre la observación clínica, la evolución de los valores del laboratorio y la expansión del clon.

Microesferocitosis: perfil eritroide y su relación con distintas pruebas de laboratorio / Microspherocytosis: erythroid profile and its relation with different laboratory tests

La esferocitosis hereditaria (EH) es una anemia hemolítica congénita con microesferocitos en sangre periférica y Coombs negativa. Hay heterogeneidad en la clínica, herencia y defectos moleculares (alteración de proteínas de la membrana), pero la EH típica es autosómica dominante, con anemia, ictericia y esplenomegalia. El objetivo de este estudio fue presentar nuestra experiencia y establecer relación entre parámetros hematológicos y bioquímicos, y pruebas de fragilidad osmótica y autohemólisis tradicionalmente diagnósticas. En nuestro medio, la EH ocupa el segundo lugar dentro de las anemias hemolíticas hereditarias, después de la b talasemia menor. El diagnóstico lo basamos en la microesferocitosis, el análisis de RGO y la autohemólisis. Se estudiaron 47 pacientes (45 de origen latino y 2, sajón). Doce pacientes no tenían antecedentes familiares. Valores promedios: hematíes (x1012/L) / hemoglobina (g/dL): niños (22): 3.84/10.5; adultos (25): mujeres (13): 3.54/10.59; hombres (12): 4.65/13.15. La autohemólisis (promedio %) estuvo muy aumentada (15.54) y corrigió con el agregado de glucosa (4.07). La fragilidad corpuscular media (promedio g/dL) estuvo incrementada tanto en sangre fresca (0.48) e incubada (0.65). Haptoglobina ausente se encontró en 76.5% de los niños y 26.7% de los adultos Reticulocitos, bilirrubina indirecta y LDH estuvieron aumentadas (medias 336.35 x109/L, 36.25 mmol/L, 236.48 UI/L, respectivamente). Microcitosis, esferocitosis, policromatofilia, acantocitosis, punteado basófilo, "células pinzadas" fueron observados en 43, 41, 41, 12, 11, 1 pacientes respectivamente. Las alteraciones morfológicas estuvieron más marcadas en los niños. Los resultados del laboratorio podrían ser consecuencia de la microcitosis más que de la esferocitosis

Citometría de flujo: valores absolutos y relativos de células CD3 CD4 obtenidos con dos técnicas / Flow cytometry: absolute and relative values of CD3 CD4 cells obtained by two different techniques

Se compararon los valores absolutos y relativos de linfocitos CD4 con dos técnicas de inmunofluorescensia en paralelo, utilizando un citómetro de flujo: 1) Método Convencional (MC): incluye cuatro tubos por muestra y requiere los datos externos del hemograma para calcular el valor absoluto. 2) Método de Microesferas (MME): incluye un tubo y no depende de datos externos. Ambas técnicas se realizaron a partir de sangre periférica con lisis de eritrocitos en 10 muestras de individuos normales (N), 18 de pacientes con hemofilia (He) e infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV+) y 10 muestras de individuos HIV+ no He. Los resultados con la prueba de Wilcoxon para muestras pareadas mostraron diferencias significativas (p <0,05) entre ambas técnicas sólo para los valores absolutos del grupo normal, no así en los otros grupos ni para los valores relativos. Se observaron niveles consistentemente menores para el MME. Cuando los datos se redistribuyeron en cinco intervalos según los valores absolutos, no se encontraron diferencias significativas. La elección de una u otra técnica depende de las posibilidades de cada laboratorio. El MME es más rápido y simple, el MC permite realizar la confrontación de datos (cálculo directo de CD4 comparado con los datos obtenidos por substracción de CD8) dando confiabilidad al resultado

Revisión de 34 casos de esferocitosis hereditaria / Review of 34 cases of hereditary spherocytosis

La esferocitosis hereditaria (EH), es una patología basada en un desorden en la membrana del eritrocito y de herencia autosómica dominante, se manifiesta con presencia de microesferocitos en sangre periférica, anemia crónica hemolítica, esplenomegalia, ictericia, e incremento en la fragilidad osmótica de los eritrocitos, con prueba de Coombs negativa. El objetivo de la presente revisión es exponer el criterio de diagnóstico de la EH en base a técnicas sencillas de efectuar en un laboratorio de hematología y conocer los datos de estos pacientes en nuestro medio poblacional. En el trabajo se presentan datos de 34 pacientes de ambos sexos (niños y adultos) seleccionados por tener las características descriptas, y 55 individuos normales que constituyen el grupo control. Con respecto a las variables estudiadas, se obtuvieron diferencias altamente significativas entre el grupo control y el de pacientes. En este último, las medias fueron: hematocrito: 34,06 por ciento, fragilidad corpuscular media basal: 0,48 g/dl, fragilidad corpuscular media post-incubación: 0,64 g/dl, y las medianas: hematíes: 4,2 x 10 elevado a la potencia 12/l, hemoglobina: 11,0 g/dl, reticulocitos: 6,6 por ciento, bilirrubina indirecta: 33,7 µmoles/l, láctico deshidrogenasa, 221 UI/l, hemoglobina libre en plasma: 2,4 mg/dl, autohemólisis espontánea: 14,7 por ciento, con el agregado de glucosa: 2,0 por ciento, hemólisis incipiente basal: 0,60 g/dl. El 70 por ciento de las haptoglobinas fueron ausentes. El analizar estas determinaciones y más aún, conocer los distintos detalles del test de resistencia globular, permiten llegar al diagnóstico presuntivo de la EH. Asimismo se pudo conocer los valores de estos pacientes en este medio poblacional

Fosfatasa acida leucocitaria tartrato resistentecomo marcador de la transformacion del monocito en macrofago / Leucocyte tartrate-resistant acid phosphatase as marker for the transition of monocyte to macrophage

Se investigó la presencia de la 5 isoenzima de la fosfatasa ácida leucocitaria tartrato resistente (FATRE) en los monocitos de sangre periférica humana en 32 muestras: 26 normales, 4 plaquetopenias, 1 anemia y 1 tricoleucemia. Se empleó el separador celular Cobe Spectra Versión 4 en 3 muestras y en las demás se obtuvo la concentración celular por centrifugación sin y con partículas de látex, para estudiar monocitos y macrófagos, respectivamente. Empleando el Kit Sigma para las dos reacciones de fosfatasa ácida total y de FATRE, se demostró la presencia de dos poblaciones de monocitos, una minoritaria para FATRE y otra negativa. Con la adición de látex los monocitos se transformaron en macrófagos haciéndose fuertemente positivos para FATRE. En consecuencia se concluye que la FATRE debe desempeñar un papel principal en la función macrofágica y por ende en la inmunidad celular humana.

Revisión de 34 casos de esferocitosis hereditaria / Review of 34 cases of hereditary spherocytosis

La esferocitosis hereditaria (EH), una patología basada en un desorden en la membrana del eritrocito y de herencia autosómica dominante, se manifiesta con presencia de microesferocitos en sangre periférica, anemia crónica hemolítica, esplenomegalia, ictericia, e incremento en la fragilidad osmótica de los eritrocitos, con prueba de Coombs negativa. Nuestro objetivo en la presente revisión es exponer el criterio de diagnóstico de la EH en base a técnicas sencillas de efectuar en un laboratorio de hematología y conocer los datos de estos pacientes en nuestro medio poblacional. En el trabajo se presentan datos de 34 pacientes de ambos sexos (niños y adultos) seleccionados por tener las características descriptas, y 55 individuos normales que constituyen el grupo control. Con respecto a las variables estudiadas, se obtuvieron diferencias altamente significativas entre el grupo control y el de pacientes. En este último, las medias fueron: hematocrito: 34,06 por ciento, fragilidad corpuscular media basal: 0,48 g/dl, fragilidad corpuscular media post-incubación: 0,64 g/dl, y las medianas: hematíes: 4,2x10 elevado a la 12/l, hemoglobina: 11,0 g/dl, reticulocitos: 6,6 por ciento, bilirrubina indirecta: 33,7 umoles/l, láctico deshidrogenasa: 221 UI/l, hemoglobina libre en plasma: 2,4 mg/dl, autohemólisis espontánea: 14,7 por ciento con el agregado de glucosa: 2,0 por ciento, hemólisis incipiente basal: 0,60 g/dl. El 70 por ciento de las haptoglobinas fueron ausentes. El analizar estas determinaciones y más aún, conocer los distintos detalles del test de resistencia globular, nos permitieron llegar al diagnóstico presuntivo de la EH. Asimismo pudimos conocer los valores de estos pacientes en nuestro medio poblacional, de lo cual no había referencia en bibliografía.

Concurrencia de marcacion citoquimica e inmune de diferentes linajes celulares en casos de leucemias agudas / Concurrence of cytochemical and immune patterns of different cellular lineages in cases of acute leukemia

Se registra la sinonimia entre leucemia mixta, bilineal, biclonal e híbrida, diferenciándola de leucemia bifenotípica. Se define leucemia aguda mixta (LA mixta) como aquella en la que coexistem 1) dos caracteres citoquímicos de línea diferente, o 2) uno de ellos y más de uno inmunológico opuesto, o 3) más de uno inmunológico opuesto a otra línea inmune. Se aportan 7 casos (5 de LA mixta común y 2 de viraje postratamiento). Se concluye que el carácter mixto de una leucemia aguda empeora el pronóstico y se discute la selección de la terapêutica.

Disminución del puntaje de la reacción de mieloperoxidasa y presencia de polimorfonucleares neutrófilos negativos en sangre de cordones umbilicales y de neonatos humanos / Diminution of the score of myeloperoxidase reaction and presence of negative polymorphonuclear neutrophils in blood of human umbilical cords and newborns

Se estudia comparativamente la reacción de mieloperoxidasa en polimorfonucleares neutrófilos de sangre periférica de 10 testigos adultos normales, 15 cordones umbilicales y 10 neonatos humanos, comprobando la disminución del puntaje en los neutrófilos de los cordones umbilicales y la sangre periférica de los neonatos y la presencia de neutrófilos negativos en ambos. Ninguno de estos hechos se produjo en los testigos adultos normales. El análisis estadístico demuestra que la diferencia es significativa. Se considera que la misma no implica disminución de la inmunidad celular.

Hipocolesterolemia en neoplasias hematológicas / Hypocholesterolemia in hematologic neoplasms

Nuestro objetivo es evaluar el metabolismo del colesterol en pacientes oncohematológicos e incluirlo como marcador bioquímico en el momento diagnóstico junto con otros datos (leucocitos, lactato deshidrogenasa, eritrosedimentación, haptoglobina). En distintos estudios epidemiológicos se discute la relación negativa entre alto riesgo de mortalidad por cáncer e hipocolesterolemia. Se ha publicado en pacientes con cáncer de colon, recto, ovario, cerebro como también en leucemias mieloides crónicas y agudas, policitemia vera. Un grupo normal (n=32) se enfrentó a un grupo de pacientes oncohematológicos (15 linfomas, 4 leucemias agudas, 7 leucemia mieloide crónica, 1 leucemia mielomonocítica crónica, 3 policitemia vera, 5 mielomas y 2 leucemias linfáticas crónicas). En todos ellos se determinó el colesterol total, los colesteroles de HDL y LDL y las Apolipoproteínas A1 y B. Las medianas en el grupo normal fueron 186 mg/dl, 48 mg/dl, 113 mg/dl, 142,5 mg/dl, 68 mg/dl, y las del grupo patológico 159 mg/dl, 36 mg/dl, 96,5 mg/dl, 120 mg/dl y 64,5 mg/dl, respectivamente. Se encontró diferencia altamente significativa en colesterol total, en el de HDL y en Apo A1. Asimismo fueron más bajos esos valores cuando el número de leucocitos fue superior a 10,0x10 /l. El mieloma fue donde se encontró el colesterol total más descendido. Se consideró de interés la determinación de colesterol, sus fracciones y proteínas transportadoras como marcadores bioquímicos en el momento diagnóstico ya que ellos juegan un rol importante en el metabolismo de las células tumorales.

Perfil lipopróteico sérico en betatalasemia menor / Seric lipoproteic profile in ß thalassemia minor

Cholesterol and its fractions, triglycerides and apoliproteins were studied in the serum of 50 patients affected with B thalassemia minor. Comparing these with normal controls we have observed a decrease of cholesterol and LDL-cholesterol, as alsothe increase of apolipoprotein A1 and in the apolipoprotein a1/apolipoprotein B relation. There is no significant difference in the serum levels of triglycerides, HDL-cholesterol and apolipoprotein B between normal and thalassemic patients. Furthermore, we anaalized this lipoprotein pattern in men and women, and we concluded that in women the apolipoprotein A1 is slightly more increased and LDL-cholesterol in more decreased than in men. We think that the cause of the altered lipoprotein pattern in B thalassemia minor is not clear but the cholesterol metabolism plays an important role.

Infeccion por HIV-1 en pacientes con hemofilia: la experiencia argentina desde 1983 hasta 1990 / HIV-1 infection in patients with hemophilia: the Argentinian experience from 1983 to 1990

Se presentan los resultados del estudio de la evolución de la infeción por HIV-1 en los pacientes con hemofilia que recibieron tratamiento con concentrados antihemofílicos (CAH) de origen comercial y fueron atendidos en nuestro Instituto entre 1983 y 1990. La prevalência de la infección por HIV-1 fue de 30% sobre 638 pacientes estudiados, siendo mayor en el grupo con hemofilia severa (que tuvo mayor requerimiento de CAH). No hubo diferencias de seropositividad entre hemofilia A y B. La transmisión sexual de la infección se comprobó en 8/64 (13%) de las mujeres con relación sexual estable con los pacientes hemofílicos. Tres de ellas tuvieron embarazos durante el período posterior al contagio y en dos de los hijos se comprobó transmisión perinatal de HIV-1. Tanto la evolución clínica como los parámetros hematológicos e inmunológicos de los pacients infectados fueron similares a los descritos en la población hemofílica de otros países de Occidente. Las infecciones oportunistas observadas fueron las habituales, pero se destaca la presencia de encefalitis chagásica fatal en dos de los pacientes con SIDA. Por lo tanto, la localización de T. cruzi en el sistema nervioso central debe considerarse especialmente como complicación severe que puede ocurrir en los pacientes con SIDA y serología positiva para T. cruzi

Esperocitosis hereditaria: revisión de laboratorio / Hereditary sherocytosis: laboratory review

Se analisaron los valores de laboratorio de 25 pacientes con esferocitosis hereditaria (E.H.) divididos en dos poblaciones (11 adultos y 14 niños). El diagnóstico se estableció de acuerdo a la presencia de microcitosis (m) y/o esferocitosis, test de resistencia globular alterado, prueba de Coombs negativa y estudios familiares . En los adultos, los valores medios fueron: hemoglobina (Hb): 12,54 g/dl; hematocrito (Hto): 38,20%; reticulocitos (ret): 7,7%; bilirrubina indirecta (Br.I.): 2,61 mg/dl; ferremia (Fe): 109,70 µg/dl; láctico deshidrogenasa (LDH): 163,0 UI/l; haptoglobina (HP): 73,0 mg/dl; autohemólisis espontánea (Auto.E.): 9,99%; Auto con glucosa (Auto. G.): 1,92% en el test de resistencia globular, la fragilidad corpuscular media basal (F.lC.M.): 0,47 g%, hemólisis incipiente (H.I.): 0,58 g% y fragilidad corpuscular media postincubación (F.C.M.p.i): 0,58 g%. análogamente, en los niños fueron: Hb: 10,09 g/dl; Hto: 31,35%; ret: 14,50%; Br.I.: 2,04 mg/dl; LDH: 275 UI/l; Hp: 8;33 mg/dl; Auto.E.: 23,03%; Auto. G.: 3,43%; F.C.M.: 0,46g%; H.I.: 0,64 g%; F.C.M.p.i.: 0,65 g%; Fe: 102 µg/dl. Los valores hematológicos en sangre periférica, los datos analíticos de hemólisis y las pruebas diagnósticas de valoración de la E.H. demostratron mayor severidad en los niños que en los adultos