Nódulo de la hermana Mary Joseph: una manifestación inicial poco usual de adenocarcinoma de páncreas / Sister Mary Joseph nodule: an unusual initial manifestation of pancreas adenocarcinoma

Las metástasis cutáneas representan el 10% de todas las metástasis. El nódulo de la hermana Mary Joseph es una lesión metastásica cutánea umbilical asociada a tumor intraabdominal, que con mayor frecuencia es el carcinoma gástrico. Las metástasis cutáneas de cáncer de páncreas son poco habituales y su localización más frecuente es el ombligo. La mayoría de referencias de la literatura consisten en reportes o series de caso pequeñas. Se reporta el caso de un paciente con lesión metastásica umbilical, nódulo de la hermana Mary Joseph, primaria de adenocarcinoma pancreático, debido a su inusual presentación como manifestación clínica previa al diagnóstico de la neoplasia de origen

Cutaneous metastases represent 10% of all metastatic manifestations. Sister Mary Joseph nodule is a cutaneous umbilical metastatic lesion associated to intraabdominal tumors (most frequently gastric carcinoma). Cutaneous metastases from pancreatic cancer are quite uncommon, and their most frequent location is the umbilicus. Most literature references consist in case reports or small case series. We report the case of a patient with an umbilical metastatic lesion (Sister Mary Joseph nodule) from a pancreatic adenocarcinoma, being this an unusual presentation as a clinical manifestation prior to diagnosing the original malignancy

Reporte del uso de infliximab en psoriasis generalizada y resistente / Use of infl iximab in refractory and extended psoriasis report

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria hiperproliferativa de causa desconocida y multifactorial. Es la primera causa de consulta y hospitalización en el Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen (HNGAI). Se presenta un caso de tratamiento exitoso con infliximab en un paciente con psoriasis extensa y resistente a terapia convencional.

Psoriasis is an infl ammatory hiperproliferative disease of unknown cause and polygenic factors. Is the most common disease among patientsrequiring hospitalization in Dermatology Service of Guillermo Almenara Irigoyen Hospital (GAIH). Here we report on the successful treatmentwith infl iximab in a patient with refractory and extensive psoriasis.

Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: experiencia clínica en el Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima - Perú / Stevens-Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis: clinical experience at the Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima-Peru

Objetivo: Describir las características clínicas de un grupo de pacientes diagnosticados de síndrome de Stevens-Johnsons (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET). Material y métodos: Estudio retrospectivo, transversal y descriptivo realizado en el Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen entre junio de 2004 y mayo del 2007. Se revisó las historias clínicas de los casos hospitalizados, recogiendo la información sobre drogas responsables, tratamiento y resultado final. Resultados: Se estudiaron siete pacientes, cinco con diagnóstico de NET, uno con SSJ y uno con síndrome SSJ-NET. Cinco pacientes fueron mujeres y dos varones, con una edad media de 47 años.Los fármacos asociados fueron los anticonvulsivantes (fenitoína y lamotrigina) en tres pacientes, metamizol en dos, cotrimoxazol en uno y fluconazol también en uno. La mucosa oral fue afectada en todos los casos, la mucosa genital en cuatro y la mucosa conjuntival en tres. El tratamiento de elección fueron los corticoides en seis pacientes y se inicio de forma rápida en cuatro, evolucionando con mínimas complicaciones y solo uno de ellos presento secuelas oculares. Solo hubo un deceso en este grupo. Conclusiones: El SSJ y la NET en nuestros casos fueron causados principalmente por anticonvulsivantes y metamizol, fueron tratados en su mayoría con corticoides sistémicos. Drogas de uso creciente como fluconazol y lamotrigina también deben considerarse entre los medicamentos de riesgo.

Hipoqueratosis palmar circunscrita: reporte de un primer caso / Circumscribed palmar hypokeratosis: report of a clinical case

Una paciente de 63 años de edad, presentó por seis años una placa deprimida circunscrita en la región tenar de palma derecha, la cual va incrementando paulatinamente de tamaño. Histológicamente se observó una disminución abrupta en el grosor de la capa córnea, con un área central de estrato córneo adelgazado y una capa granular disminuida; no se evidenció inflamación. La paciente tuvo muchos diagnósticos y tratamientos previos con corioterapia tópica y calcitriol, sin obtener mejoría evidente. Es el primer caso reportado en nuestro país de esta reciente enfermedad llamada hipoqueratosis palmar o plantar circunscrita, que correspondió a lo descrito en la literatura como propio de mujeres de edad mayor y con evolución crónica y persistente. Actualmente recién está siendo descrita y probando nuevos esquemas terapéuticos.

Pénfigo crónico benigno familiar (enfermedad de Hailey-Hailey) con bartonelosis (enfermedad de Carrión) / Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease) with bartonellosis (Carrion´s disease)

La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo familiar es una enfermedad ampollar rara. El inicio es usualmente en la adolescencia o inicios de la segunda década. Es heredado en una manera autosómica dominante. La enfermedad de Carrión fue llamada así desde que Daniel Alcides Carrión se autoinoculó con una lesión de verruga peruana y murió en la fase de la fiebre de la Oroya en 1885, demostrando que ambas entidades son producidas por un mismo agente. Presentamos el caso de un hombre de 66 años con pénfigo benigno familiar crónico (enfermedad de Hailey-Hailey) que fue referido a nuestro servicio con una historia de cuatro semanas de erupción continua en sus manos, pies y piernas. No tuvo fiebre ni malestar previo a la erupción en la piel. Presentaba pápulas angiomatosas y nódulos múltiples en sus extremidades. Además tenía erosiones y costras en la flexura inguinal desde los 40 años. Respondió a terapia antibiótica con ciprofloxacino por seis semanas con completa regresión de las lesiones cutáneas. Sus lesiones en ingles aclararon en forma parcial con soluciones astringentes y antibióticos. Estas dos enfermedades se presentan raramente de forma simultánea en un mismo paciente.

Protoporfiria eritropoyética: reporte de un caso y revisión de la literatura / Protoporphyria, erythrohepatic: report of a case and review of the literature

Se reporta el caso de una niña de 7 años de edad, procedente de Ayacucho (sierra del Perú), con enfermedad de 5 años de evolución caracterizada por prurito y ardor en zonas expuestas. Antecedentes personales y familiares no contributorios. El examen reveló una niña levemente pálida, con gruesas costras color marrón oscuro y úlceras con cicatrices prominentes en nariz, pabellón auricular y dorso de primeros dedos de ambas manos, con severa deformación en flexión de los dedos afectados, acortamiento de falanges distales y distrofia aungueal. Además, presentaba cicatrices atróficas lineales y ovaladas en las mejillas. La biopsia de piel reveló depósito de material amorfo eosinofilico en dermis papilar y reticular, perivascular e intersticial, con lo que se hizo el diagnóstico de protoporfiria eritropoyética. Se presenta el caso y una revisión de la literatura debido a la importancia de diagnosticar a tiempo esta enfermedad y evitar no sólo complicaciones hematológicas o hepáticas, sino también incapacidad manual por la cicatrización retráctil, resultado de un diagnóstico tardío.

Estudio comparativo de la seguridad y eficacia del furoato de mometasona y dipropionato de betametasona en psoriasis / Comparative study of the security and effectiveness of the furoato of mometasona and dipropionato of betametasona in psoriasis

Se evaluó la eficacia y la seguridad local y sistémica del furoato de mometasona (FM) al 0.1 por ciento, en crema, aplicada una vez al día, y del dipropionato de betametasona (DPB) al 0.05 por ciento, en crema, dos veces al día, en un estudio comparativo a simple ciego, en 51 pacientes con psoriasis localizada en placas. Al cabo de cuatro semanas de aplicación del medicamento, el índice de severidad se redujo en un 40 por ciento en el grupo DPB y en un 50 por ciento en el grupo FM, pero la diferencia no fue importante. Tampoco se demostró diferencia en la capacidad para reducir los niveles de cortisol plasmático. El FM mostró tener menor potencial atrofogénico que el DPB. En conclusión, DPB y FM demostraron ser igualmente eficaces y no suprimen en forma significativa el eje HHS, a las dosis empleadas. El FM mostró menor tendencia a reducir el grosor epidérmico, pudiendo considerarse una alternativa más segura y cómoda.