Fenómeno de Raynaud / Raynaud’s phenomenon

El fenómeno de Raynaud se define como una alteración caracterizada por un vasoespasmo episódico de las arterias y arteriolas periféricas, seguido de vasodilatación y reperfusión, que resulta en palidez, cianosis y eritema. Se clasifica como primario, cuando no se asocia con otras enfermedades, o secundario, cuando se presenta como parte de otra entidad, entre las que se incluyen las enfermedades autoinmunitarias, la exposición a ciertos fármacos como la ergotamina o agentes químicos como bleomicina, la exposición a la vibración, los estados de hiperviscosidad e, incluso, la obstrucción vascular extrínseca. La presentación clínica puede variar desde un cuadro leve, casi imperceptible, hasta casos graves con isquemia digital que da origen a úlceras y puede llegar incluso a gangrena con pérdida del dedo. El tratamiento va dirigido a favorecer la vasodilatación, inhibir la vasoconstricción, reducir el daño endotelial e inhibir la agregación de plaquetas. En el tratamiento farmacológico se incluyen antagonistas del calcio, vasodilatadores, prostaglandinas, inhibidores de la fosfodiesterasa, simpaticolíticos, inhibidores de las cinasas, anticoagulantes, antitrombóticos y antioxidantes, entre otros.

Guías colombianas para el manejo del acné: una revisión basada en la evidencia por el Grupo Colombiano de Estudio en Acné

El acné es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta, principalmente, adolescentes y adultos jóvenes. Se calcula que antes de los 21 años entre el 80 y el 90% de esta población ha estado expuesta a la enfermedad. Sin embargo, el acné puede persistir después de los 21 años y se sabe que 12% de las mujeres mayores de 25 años aún sufren de acné facial. El arsenal terapéutico para el acné consta de medicamentos tópicos y sistémicos que han demostrado su eficacia en la reducción de las lesiones. El mecanismo de acción de estos medicamentos está orientado, al menos, a uno de los cuatro factores fisiopatológicos reconocidos como responsables de la formación de las lesiones del acné, a saber: trastornos de la queratinización, hipersecreción sebácea, proliferación de Propionibacterium acnes o actividad inflamatoria in situ. La elección del tratamiento apropiado depende de varios factores, como la forma clínica de la enfermedad (de retención o inflamatoria), la gravedad de la misma y la respuesta del paciente a tratamientos previos. Asimismo, y entendiendo al acné como una enfermedad de carácter crónico, el tratamiento debe incluir una fase inicial con el objetivo de lograr una mayor reducción de la extensión y gravedad de las lesiones, y una fase de mantenimiento orientada a la prevención de las recaídas o exacerbaciones. Además, el resultado del tratamiento depende del cumplimiento del mismo y para lograrlo, es fundamental una adecuada relación médico-paciente. Este documento presenta el resultado de una revisión actualizada de la literatura, que incluye guías nacionales e internacionales para el manejo del acné y formula recomendaciones terapéuticas basadas en el mejor nivel de “evidencia” que se encontró. Su implementación permitirá la unificación de criterios con el objetivo de ofrecer un mejor manejo a los pacientes con la enfermedad, evitando así sus secuelas físicas y emocionales. Por otro lado, las guías presentan un marco científico y conceptual con la suficiente validez para su inclusión en los protocolos del plan obligatorio de salud.

Células dendríticas y melanoma / Dendritic cells and melanoma

La supervivencia de los pacientes con melanoma diseminado no ha aumentado a pesar de décadas de investigación. La erradicación de las células tumorales o la inducción de un estado de tolerancia depende de la interacción entre las células del melanoma y las células del sistema inmunitario, como las células dendríticas, los linfocitos T efectores y los linfocitos T reguladores. Las células dendríticas son las responsables de la generación de una respuesta inmunitaria antitumoral específica mediante la presentación y procesamiento de los antígenos tumorales. El número y la función de las células dendríticas se encuentran comprometidos en las neoplasias como el melanoma. El entendimiento de la naturaleza y de las funciones de estas células ha permitido el desarrollo de vacunas basadas en células dendríticas para diferentes enfermedades, siendo el melanoma el más estudiado en este campo. La vacunación de células dendríticas con antígenos tumorales ha logrado conferir inmunidad protectora y regresión de tumores en modelos en ratón y en humanos con melanoma.

Dermatilomanía y síndrome de Prader-Willi / Skin picking and Prader-Willi syndrome

Reportamos el caso de una mujer de 18 años con síndrome de Prader-Willi, con retardo mental, problemas de comportamiento –tales como hiperfagia y pellizcos en piel–, obesidad, hipogonadismo, estatura corta, manos pequeñas y ojos en “forma de almendra”; presentaba antecedentes de hipotonía en la edad neonatal. El síndrome de Prader-Willi es un trastorno congénito, raro, no hereditario, que afecta a 1 de cada 10.000 a 25.000 recién nacidos. Es causado por alteraciones en los genes paternos localizados en la región codificadora del cromosoma 15(q11.2-q13). Se caracteriza por hipotonía, retardo en el desarrollo, alteraciones en el comportamiento, obesidad, hiperfagia, facies característica, hipogonadismo, corta estatura y manifestaciones cutáneas.

Lesiones arciformes migratorias palpables / Palpable migratory arciform lesions

Se presenta el caso de un paciente de 56 años, de sexo masculino, con historia de 30 años de evolución de la aparición de placas, infiltradas, arciformes, sin descamación, en lado izquierdo de la cara anterior del tórax, que aparecen y desaparecen sin ningún tratamiento. En la histopatología se observó la epidermis sin cambios y, en la dermis, un gran infiltrado dérmico superficial y profundo de linfocitos, con compromiso alrededor de los anexos. La tinción para mucina con azul alciano fue fuertemente positiva, la coloración para Borrelia sp. fue negativa y en la inmunohistoquímica se observó un infiltrado predominante de linfocitos T CD3+ CD5+ CD30-. Se han visto hallazgos histopatológicos similares en otras enfermedades cutáneas, como la infiltración linfocítica de Jessner, el eritema anular centrífugo, la erupción polimorfa lumínica, la mucinosis reticular eritematosa, linfomas y seudolinfomas, entre otras. Es difícil hacer el diagnóstico sólo por histopatología. Este cuadro, con infiltrado superficial y profundo de linfocitos T, con compromiso alrededor de los anexos, sin compromiso epidérmico, fuertemente positivo para mucina y negativo para Borrelia sp., es característico de lupus eritematoso tumidus.

Uso de anticuerpos monoclonales anti-CD20 (rituximab) en paciente con pénfigo vulgar grave / Use of monoclonal anti-CD20 (rituximab) in a patient with severe pemphigus vulgaris

El pénfigo vulgar es una enfermedad vesículo-ampollosa de carácter autoinmunitario que compromete la piel y las membranas mucosas, y presenta un curso crónico. La inmunopatogénesis se basa en la presencia de autoanticuerpos (IgG) producidos por linfocitos B y dirigidos contra la superficie de los queratinocitos, que generan pérdida de la adherencia intercelular y la formación de ampollas subepidérmicas. La morbimortalidad es variable, y es muy importante el manejo que se instaure. Se han utilizado múltiples tratamientos inmunosupresores, principalmente corticosteroides sistémicos y múltiples inmunorreguladores, sin embargo, en algunos casos resistentes o ante la presencia de efectos secundarios, la terapia inmunosupresora convencional es insuficiente para controlar la enfermedad y disminuir la morbimortalidad. Se presenta una revisión sobre el uso de anticuerpos monoclonales anti-CD20 de los linfocitos B (rituximab), para el manejo del pénfigo vulgar resistente y con mala respuesta a múltiples tratamientos convencionales a altas dosis y por periodos prolongados.

Peróxido de benzoilo asociado con eritromicina en el manejo de la hipomelanosis macular progresiva del tronco / Benzoyl peroxide associated with erythromycin in the management of progressive macular hypomelanosis of the trunk

Se presenta una paciente de sexo femenino, mestiza, de 23 años de edad, con historia de 10 años de aparición de máculas hipopigmentadas en el dorso del tronco, asintomática, que había recibido múltiples tratamientos sin mejoría. Los hallazgos en el examen físico, sumados a los estudios de hongos e histopatológico, permitieron hacer el diagnóstico de hipomelanosis macular progresiva del tronco. Recibió tratamiento tópico con una combinación de peróxido de benzoilo y eritromicina, y presentó resolución de las lesiones. Se presenta el caso como ejemplo de una alternativa terapéutica en el manejo de esta entidad.

Estrés oxidativo y antioxidantes: cómo mantener el equilibrio / Oxidative stress and antioxidants: how to keep the balance

El estrés oxidativo originado por altas concentraciones de radicales libres y especies reactivas, derivadas de radicales o no, se considera causa de daño a los organismos vivos y a sus constituyentes celulares, de cáncer, de infecciones, de envejecimiento y de enfermedades inflamatorias y degenerativas, entre otras. Sin embargo, algunos de ellos, como el óxido nítrico, son necesarios e importantes para los procesos de señalización y otras funciones fisiológicas, como por ejemplo, el mantenimiento del tono vascular y la tensión de oxígeno, y para la producción de eritropoyetina. Los tratamientos e investigaciones se enfocan cada vez más hacia cómo mantener el equilibrio o restablecer la homeostasis de óxido- reducción, para tratar los procesos patológicos y favorecer los fisiológicos.

Trichosporon mucoides infección en paciente inmunocompetente / Trichosporon mucoides infection in an immunocompetent host

Mujer de 40 a±os, con historia de un mes de evolución de necrosis progresiva del lecho ungueal del cuarto dedo de la mano derecha, con dolor intenso y destrucción de la placa ungueal. Sin antecedentes patológicos, ni traumßticos. En la biopsia se observaron estructuras micóticas y en los cultivos para hongos se obtuvo crecimiento de Trichosporon mucoides, confirmado mediante pruebas bioquímicas. Se inició fluconazol y se obtuvo resolución del cuadro. Estos hongos son habitantes normales del suelo y se caracterizan por la presencia de hifas verdaderas, pseudohifas, artroconidias y blastoconidas. T. mucoides puede comportarse como un patógeno oportunista que produce infecciones graves en huéspedes inmunocomprometidos. Se conocen casos aislados de T. mucoides como agente causal de onicomicosis pero ninguno con la severidad del caso que aquí se presenta.

A forty-year-old woman, hairdresser, presented a month history of progressive necrosis of the left fourth finger nailbed, accompanied by intense pain, without pathological antecedents and no trauma. Histologic examination showed extensive surface necrosis with abundant cell detritus and erythrocytes, within the necrotic tissue displacing the collagen. There were hyaline, birrefringent structures compatible with arthroconidia Tissue culture for aerobic as well as anaerobic bacteria and mycobacteria were negative. In tissue culture for fungus grew Trichosporon mucoides. A fluconazole therapy was initiated with 400 mg per week dosage, with clinical improvement. This fungus also normal soil inhabitant, is characterized by the presence of true hyphae, other members of the genus have pseudohyphae, arthroconidia y blastoconidia. T. mucoides can also be an opportunistic pathogen producing potentially fatal systemic infections in immunocompromised hosts. Cases of onychomycoses with this fungus as causative organism have been reported, but their symptomatology has not been as severe as in this case.

Utilidad de la inmunoglobulina endovenosa en la miopatía inflamatoria idiopática / Use of intravenous immunoglobulin in idiopathic inflammatory myopaty. Reporte de cinco casos

Se reportan cinco casos de miopatías inflamatorias idiopáticas con presentaciones clínicas heterogéneas en el contexto de patologías autoinmunes distintas. Estos casos ilustran la complejidad en la presentación y la historia natural de la enfermedad muscular inflamatoria, mostrando el beneficio de la terapia inmunosupresora con esteroides e inmunoglobulina como inductora de remisión en esta entidad.Objetivos: ilustrar la complejidad en la presentación y la historia natural de la enfermedad muscular inflamatoria, mostrando el beneficio de la terapia inmunosupresora con esteroides e inmunoglobulina como inductora de remisión en esta entidad...

Pentoxifilina: una aproximación terapéutica en el manejo de necrólisis epidérmica tóxica. Reporte de un caso / Pentoxifiline: a therapeutic approach in the management of toxic epidermal necrolysis. Case Report

Hombre de 21 años, con aparición de lesiones ampollosas en más de 30porciento de la superficie corporal total (SCT), con antecedente de consumo de sulfas en los 15 días previos a la aparición de los síntomas. Se hizo diagnóstico de necrólisis epidérmica tóxica (NET) y se inició manejo con pentoxifilina y soporte hidroelectrolítico, con evolución satisfactoria y ausencia de complicaciones. El caso presentado a continuación reviste especial interés considerando el no acuerdo general en el momento para el manejo de esta entidad y los resultados ampliamente favorables que ofrece la pentoxifilina en su manejo, perfilándola como una opción terapéutica de alto costo-efectividad en nuestro medio...