Pigmented neurofibroma with hypertrichosis / Neurofibroma pigmentado con hipertricosis

Abstract Background: Pigmented (or melanocytic) neurofibroma (PN) constitutes only 1% of cases and is considered a rare variant of neurofibroma containing melanin-producing cells. In addition, the association of PN with hypertrichosis is infrequent. Case report: We describe the case of an 8-year-old male with a neurofibromatosis type 1 (NF1) diagnosis, who presented a light brown hyperpigmented plaque, smooth and well-demarcated, and hypertrichosis on the left thigh. The skin biopsy showed characteristics of neurofibroma; however, in the deep portion of the lesion, melanin deposits positive for S100, Melan-A, and HMB45 were observed, thus establishing the diagnosis of pigmented neurofibroma. Conclusions: Although PN is a rare subtype of neurofibroma, it is considered a chronically progressive benign tumor containing melanin-producing cells. These lesions can appear alone or in association with neurofibromatosis. Since this is a tumor that can be confused with other skin lesions, biopsy analysis is essential to differentiate it from other pigmented skin tumors, such as melanocytic schwannoma, dermatofibrosarcoma protuberans, neurocristic hamartoma, or neuronevus. Surveillance is part of the treatment, and surgical resection is sometimes performed.

Resumen Introducción: El neurofibroma pigmentado (NP) o melanocítico constituye solamente el 1% de los casos y se considera como una variante rara del neurofibroma que contiene células productoras de melanina. Además, la asociación de NP con hipertricosis es muy rara. Caso clínico: Se describe el caso de un paciente de sexo masculino de 8 años 2 meses de edad con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1 (NF1), quien presentaba en la cara anterior del muslo izquierdo una placa hiperpigmentada de color café claro, bien delimitada y de consistencia suave, e hipertricosis. La biopsia de piel presentó cambios característicos de neurofibroma; sin embargo, en la porción profunda de la lesión se observaron depósitos de melanina positivos para S100, Melan-A y HMB45, con lo que se estableció el diagnóstico de neurofibroma pigmentado. Conclusiones: Aunque el NP es un subtipo raro del neurofibroma, se considera que es un tumor benigno de evolución crónica de células productoras de melanina. Estas lesiones aparecen en solitario o asociadas con neurofibromatosis. Dado que es un tumor que puede confundirse con otras lesiones cutáneas, es fundamental el análisis de la biopsia para diferenciarlo de otros tumores cutáneos pigmentados, como el schwanoma melanocítico, dermatofibrosarcoma protuberans, hamartoma neurocrístico o neuronevus. La vigilancia es parte del tratamiento y, en ocasiones, se lleva a cabo la resección quirúrgica.

Understanding tubulointerstitial injury and repair mechanisms paves the way for renal outcome improvement in lupus nephritis / Entender la lesión tubulointersticial y los mecanismos de reparación será la vía para mejorar los desenlaces renales en nefritis lúpica

ABSTRACT Despite improvements in patient survival and quality of life, long-term renal survival has not changed significantly in the recent decades and nephritis relapses affect over 50% of patients with lupus nephritis. Renal fibrosis affecting the tubulointerstitial compartment is a central determinant of the prognosis of any kidney disease. Notwithstanding this evidence, the current 2003 ISN/RPS classification still focuses on glomerular pathology and does not include a mandatory score with clear subcategories of the tubulointerstitial injury in the biopsy. The pathogenesis, and the morphological and molecular characteristics of this process in patients with lupus nephritis will be considered, together with a discussion about the concepts the clinician needs to efficiently address in this injury during daily practice and in future clinical trials. Both tubulointerstitial inflammation and fibrosis are strongly correlated with poor renal outcomes in lupus nephritis, regardless of the extent of glomerular damage. Therefore, it is essential to develop reliable and noninvasive approaches to predict which patients are most likely to develop CKD so that appropriate interventions can be adopted before ESRD is established. Currently, no ideal method for monitoring kidney fibrosis exists, since repeated renal biopsies are invasive. Promising methods for assessing and monitoring fibrosis non-invasively include imaging techniques, such as magnetic resonance imaging or ex vivo confocal microscopy, integrated in computational and digital pathology techniques. Finally, beyond specific immunosuppressive treatment in Lupus Nephritis, identifying and treating cardiovascular risk factors should be a cornerstone of treatment in these patients.

RESUMEN A pesar de las mejoras en la sobrevida de los pacientes y su calidad de vida, la sobrevida renal en el largo plazo no ha cambiado significativamente durante las últimas décadas, y las recidivas nefríticas afectan a más del 50% de los pacientes con nefritis lúpica. La fibrosis renal, que afecta el compartimiento tubulointersticial, es un factor determinante central en el pronóstico de todas las patologías renales. A pesar de la evidencia, la actual clasificación ISN/RPS del 2003 todavía se concentra en la patología glomerular y no incluye un score obligatorio con claras subcategorías de la lesión tubulointersticial en la biopsia. Se hablará de la patogenia y las características morfológicas y moleculares de este proceso en pacientes con nefritis lúpica, así como de los conceptos que el clínico necesita para abordar esta lesión de manera eficiente en su práctica cotidiana y en los estudios clínicos a futuro. Tanto la inflamación tubulointersticial como la fibrosis se relacionan fuertemente con desenlaces renales pobres en la nefritis lúpica, con independencia de la extensión del dañío glomerular. Resulta por lo tanto esencial desarrollar sistemas confiables y no invasivos para predecir cuáles pacientes tendrán mayor probabilidad de desarrollar enfermedad renal crónica, a fin de realizar las intervenciones apropiadas antes de que se establezca la enfermedad renal terminal (ERT). En la actualidad, no existe un método ideal para monitorear la fibrosis renal, dado que las biopsias repetidas son procedimientos invasivos. Algunos de los métodos promisorios para evaluar y monitorear la fibrosis de manera no invasiva son las técnicas de imágenes, tales como la resonancia magnética o la microscopía confocal ex vivo, integradas en técnicas de patología computarizadas y digitales. Finalmente, más allá del tratamiento inmunosupresor específico para la nefritis lúpica, identificar y tratar los factores de riesgo cardiovascular deberá ser uno de los pilares de tratamiento en estos pacientes.

Leukemia cutis and other dermatological findings in pediatric patients with acute myeloid leukemia / Leucemia cutis y otras manifestaciones dermatológicas en pacientes pediátricos con leucemia mieloide aguda

Abstract Background: Leukemia cutis (LC) is the infiltration of neoplastic leukocytes into the skin, causing skin lesions. In children, it appears more frequently in patients with acute myeloblastic leukemia (AML), particularly in subtypes with a monocytic component. Methods: We studied a retrospective cohort including all AML cases from the Hospital Infantil de México Federico Gómez between January 2009 to December 2019 and described the clinical characteristics of those who presented LC and other mucocutaneous manifestations. The information was collected from clinical records and analyzed using SPSS software (version 17). Results: We identified 54 AML cases: 53.7% were males, and 75.9% of the patients presented at least one dermatosis in the course of the disease. LC was clinically present in 14.8% of patients and was histologically confirmed in 9.2% of them; two congenital leukemia cases were identified. Among these patients, LC was more frequent in males. LC patients were younger than those without LC, the most frequent AML subtype was M2 (37.5%), and the most frequent clinical manifestations were plaques, chloromas, and gingival hyperplasia. None of the patients presented LC before AML diagnosis. Conclusions: Currently, only a few studies about LC on pediatric populations have been reported, and the existing ones have small sample sizes. We found clinical and epidemiological similarities with other populations in the studied sample.

Resumen Introducción: La leucemia cutis (LC) es la infiltración de leucocitos neoplásicos a la piel que provoca lesiones cutáneas. En la población infantil aparece con más frecuencia en pacientes con leucemia mieloblástica aguda (LMA), principalmente en los subtipos con componente monocítico. Métodos: Se estudió una cohorte retrospectiva en el Hospital Infantil de México Federico Gómez entre enero de 2009 y diciembre de 2019 para conocer las características clínicas de los pacientes con LMA que cursaron con LC y otras manifestaciones mucocutáneas. La información se recabó de los expedientes clínicos y se analizó con el programa estadístico SPSS versión 17. Resultados: Se identificaron 54 casos de LMA: el 53.7% en el sexo masculino y el 46.3% en el sexo femenino. El 75.9% de los pacientes presentaron alguna dermatosis durante el curso de su enfermedad. La LC se presentó clínicamente en el 14.8% de los pacientes y se confirmó histológicamente en el 9.2% de ellos; dos casos correspondieron a leucemia congénita. De estos pacientes, la LC fue más frecuente en el sexo masculino, los pacientes fueron más jóvenes que el grupo sin LC, el subtipo de LMA más frecuente fue el M2 (37.5%) y las principales manifestaciones clínicas fueron placas infiltradas, cloromas e hiperplasia gingival. Ninguno de los pacientes presentó LC antes del diagnóstico de LMA. Conclusiones: Hasta ahora existen pocos estudios de LC en las diferentes variedades de leucemia en la población infantil, y los existentes cuentan con un tamaño de muestra pequeño. En este estudio se reportan estadísticas descriptivas y se encuentran similitudes clínico-epidemiológicas con otras poblaciones.

Metástasis cutáneas como primera manifestación de neuroblastoma primario de glándula suprarrenal en un paciente pediátrico / Cutaneous metastasis as the first manifestation of primary adrenal gland neuroblastoma in a pediatric patient

Resumen Introducción: El neuroblastoma es el tumor maligno más frecuente en el primer año de vida y el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia. Solo el 1% de los casos debuta con metástasis cutáneas, caracterizadas por nódulos azulados subcutáneos. Se presenta el caso de un lactante con un neuroblastoma suprarrenal izquierdo en el que las metástasis cutáneas constituían el síntoma principal. Caso clínico: Lactante de sexo femenino, de 2 meses de edad, sin antecedentes de importancia para el padecimiento actual. Acudió por presentar dermatosis diseminada en la región cervical y occipital, el abdomen, el muslo derecho y el pie izquierdo. La dermatosis se caracteriza por nódulos subcutáneos, sólidos, bien delimitados, < 1 cm, de color azulado, que iniciaron su aparición a los 7 días de vida en el hipocondrio derecho, con crecimiento progresivo, asintomáticos. Se realizó biopsia de un nódulo y se reportó la presencia de células pequeñas con núcleo denso hipercromático, escaso citoplasma y dispuestas en nidos. La inmunohistoquímica fue positiva para cromogranina y enolasa neuronal específica. Los hallazgos fueron compatibles con metástasis cutánea de neuroblastoma. Se solicitó valoración y abordaje por oncología pediátrica, que reportó un estadio 4 de la enfermedad y se inició el tratamiento correspondiente. Conclusiones: Los pediatras y los dermatólogos pediatras son los primeros en atender a niños con alguna lesión cutánea. Se deben tener en cuenta las metástasis cutáneas, que pueden aparecer antes o simultáneamente al diagnóstico de un tumor primario. Por lo tanto, se debe realizar un correcto abordaje con el fin de mejorar el pronóstico y la calidad de vida del paciente.

Abstract Background: Neuroblastoma is the most common malignant tumor in the first year of life and the most common extracranial solid tumor in childhood. Only 1% of cases present with cutaneous metastases characterized by subcutaneous bluish nodules. We report the case of an infant with a left adrenal neuroblastoma in whom skin metastases were the main symptom. Case report: Two-month-old female infant with no relevant history for the current condition. The infant presented disseminated dermatosis affecting the head in the cervical and occipital region, abdomen, right thigh and left foot. Dermatosis was characterized by subcutaneous nodules, solid, well limited, < 1 cm, bluish color that appeared at 7 days of life in the right upper quadrant, with progressive growth, asymptomatic. A biopsy of a nodule was performed, which reported the presence of small cells with a dense hyperchromatic nucleus, scarce cytoplasm, arranged in nests. Immunohistochemistry was positive for chromogranin and specific neuronal enolase. Findings were consistent with cutaneous neuroblastoma metastasis. An assessment and approach by pediatric oncology were requested, reporting disease stage 4 and initiating the corresponding treatment. Conclusions: Pediatricians and pediatric dermatologists are the first to attend to children with a skin lesion. We must consider that skin metastases may appear prior to or simultaneously with the diagnosis of a primary tumor. Therefore, we should carry out a correct approach in order to improve the prognosis and the quality of life of the patient.

Displasia ectodérmica hipohidrótica ligada al cromosoma X de novo por variante recurrente en un paciente mexicano / X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia by a de novo recurrent variant in a Mexican patient

Resumen Introducción: Las displasias ectodérmicas son un grupo de genodermatosis que se caracterizan por distrofia de las estructuras derivadas del ectodermo. De ellas, la variedad más común es la hipohidrótica, con una incidencia de 7/100,000 nacidos vivos observada en todos los grupos étnicos. La displasia ectodérmica hipohidrótica tiene distintas etiologías. La presentación más frecuente es la asociada a un patrón de herencia ligado al cromosoma X, causada por variantes patogénicas del gen EDA en Xq13.1. EDA codifica a la ectodisplasina A, una molécula de señalización que participa en la comunicación epitelio-mesénquima durante el desarrollo de la piel y los anexos. Caso clínico: Varón de 6 años con las características clínicas cardinales de la displasia ectodérmica hipohidrótica ligada al cromosoma X (DEHLX), que incluyen hipotricosis, oligodoncia e hipohidrosis. El análisis del gen EDA por secuenciación directa mostró la presencia de la variante patogénica c.466C>T, p.Arg156Cys, rs132630313 con presentación de novo en el paciente. Esta variante ya ha sido reportada en diferentes poblaciones, incluyendo familias mexicanas, y constituye un punto caliente para mutación en EDA. Se analizaron los hallazgos clínicos, la etiología y el manejo de la DEHLX, en la que de manera reciente se ha planteado la posibilidad de otorgar tratamiento prenatal para prevenir sus manifestaciones clínicas. Conclusiones: Se pone de relevancia que el análisis molecular en pacientes con DEHLX corrobora el diagnóstico clínico y permite brindar asesoramiento genético con bases moleculares.

Abstract Background: Ectodermal dysplasias are a group of genodermatoses characterized by dystrophy of ectodermal derived structures. The most frequent presentation of the ectodermal dysplasias is the hypohidrotic type, which has an incidence of 7/100,000 newborns and has been described in all ethnic groups. The hypohidrotic ectodermal dysplasia (HED) has different etiologies, and it is more frequently associated with an X-linked pattern of inheritance caused by pathogenic variants of the EDA gene in Xq13.1. EDA encodes the protein ectodisplasin A, a signal molecule which participates in epithelium and mesenchymal development of the skin. Case report: A 6 year-old male patient with the main clinical characteristics of the X-linked HED including hypotrichosis, hypodontia and hypohidrosis. The direct sequencing analysis of EDA in our patient detected a de novo pathogenic variant, c.466C>T, p.Arg156Cys, rs132630313. This variant has been previously described in different ethnic groups, including Mexican families, and is considered a mutational hotspot. The clinical characteristics, etiology and management of the X-linked HED, including the possibility of prenatal therapy in order to avoid the clinical manifestations are discussed. Conclusions: The molecular analysis in patients with X-linked HED is of relevance, as it enables to confirm the clinical diagnosis and also, it allows a genetic assessment with molecular bases.

Pigmentación macular eruptiva idiopática: presentación de dos casos clínicos y revisión de la literatura / Idiopathic eruptive macular pigmentation: presentation of two clinical cases and review of the literature

La pigmentación macular eruptiva idiopática es una enfermedad rara, descrita por Degos en 1978. Se han reportados 57 casos en la literatura. Afecta principalmente a niños entre 6 a 14 años, se caracteriza por manchas hiperpigmentadas color marrón en tronco, cuello y región proximal de extremidades, que aparecen en forma gradual y se resuelve en un periodo de meses o años. Casos clínicos. Masculino de 7 años de edad y femenino de 12 años de edad, con dermatosis diseminada a cabeza, tronco y extremidades que afecta cara, cuello, tronco en todas sus superficies y la parte proximal de las extremidades, constituida por manchas hiperpigmentadas de color gris-marrón de 0.5 ­ 1.3 cm, límites bien definidos, no confluentes, no pruriginosas, sin tratamiento previo. En las biopsias de piel se observó pigmentación de la capa basal, con melanófagos en dérmis. Conclusión. Los casos clínicos descritos cumplen los criterios de Sanz de Galdeano y cols: a) erupción macular azul pizarra o marrón no confluyente, b) ausencia de enfermedades cutáneas inflamatorias previas, c) sin medicación previa, d) estudio histológico con hiperpigmentación de la capa basal, melanófagos en dermis e infiltrado liquenoide y e) conteo de mastocitos normales. El diagnóstico diferencial se hace con erupción por drogas, hiperpigmentación postinflamatoria, mastocitosis, liquen plano pigmentado y eritema discrómico perstans. Es importante reconocer la enfermedad por su comportamiento autorresolutivo (AU)

Idiopathic eruptive macular pigmentation is a rare disease, described by Degos in 1978. There have been 57 cases reported in the literature. It mainly affects children between 6 and 14 years old, is characterized by hyperpigmented brown macules on the trunk, neck and proximal part of limbs that appear gradually and disappear during a period of several months to years. Clinical cases: A 7-year-old male and a 12-year-old female with disseminated skin lesions in the head, trunk and limbs, involving face, neck, all surfaces of the trunk and proximal parts of the limbs, consisting of hyperpigmented gray-brown well-defined isolated macules measuring 0.5 - 1.3 cm in diameter, non-pruritic, without any treatment. In the skin biopsies, pigmentation of the basal layer is observed, with melanophages in dermis. Conclusion: These cases fulfill the criteria of Sanz de Galdeano et al: a) black blotchy or non-confluent brown macular rash, b) absence of previous inflammatory skin diseases, c) without previous medication, d) histological study with hyperpigmentation of the basal layer, melanophages in the papillary dermis and lichenoid infiltrate, e) normal mast cell count. The differential diagnosis is with drug eruption, postinflammatory hyperpigmentation, mastocytosis, pigmented lichen planus and erythema dyschromicum perstans. It is important to recognize the disease because of its self- resolving behavior (AU)

Fiebre botonosa mediterránea maligna / Malignant Mediterranean boutonneuse fever / Febre botonosa mediterrânea maligna

Resumen: La fiebre botonosa mediterránea es una enfermedad infecciosa aguda incluida en el grupo de las rickettsiosis humanas, causada por Rickettsia conorii, con distribución geográfica circunscrita a los países mediterráneos donde es considerada como endémica. En España se ha observado en las últimas dos décadas un aumento de la incidencia y la presencia de casos en regiones geográficas distintas a la zona endémica descrita por el propio nombre de la enfermedad, que se ha correlacionado con las altas temperaturas y el bajo nivel de precipitaciones. Es una enfermedad generalmente benigna, de gravedad moderada y con baja mortalidad, cuyo espectro clínico varía desde casos asintomáticos hasta una excepcional forma «maligna¼ caracterizada por una afección visceral importante, especialmente insuficiencia renal, coagulación intravascular diseminada con exantema purpúrico, alteración hepática grave, infiltrados pulmonares y alteración de la conciencia. Describimos el caso de un paciente con fiebre botonosa mediterránea maligna que evolucionó de forma favorable.

Abstract: Mediterranean fever is an acute infectious disease included in the group of human rickettsiosis, caused by Rickettsia conorii, with geographic distribution circumscribed to the Mediterranean countries where it is considered endemic. In Spain, in the last two decades, there has been an increase in the incidence and presence of cases in geographical regions other than the endemic area described by the name of the disease, which has been correlated with the high temperatures and the low level of precipitations. It is a generally benign with low mortality associated. Its clinical spectrum varies from asymptomatic cases to an exceptional «malignant¼ form characterized by an important visceral compromise, especially renal failure, disseminated intravascular coagulation with purpuric rash, severe hepatic alteration, pulmonary infiltrates and altered level of consciousness. We describe the case of a patient with Malignant Mediterranean fever that evolved favorably.

Resumo: A febre botonosa mediterrânea é uma doença infecciosa aguda. Está incluída no grupo da rickettsiosis humanas, causada pela Rickettsia conorii, com distribuição geográfica circunscrita aos países mediterrâneos onde é considerado como endêmico. Na Espanha, observou-se nas últimas duas décadas um aumento na incidência e a presença de casos nas regiões geográficas distintas as zonas endêmicas descritas pelo própio nome da doença, que está relacionado com temperaturas altas e baixo nível de precipitação. É uma doença geralmente benigna, de gravidade moderada e com uma baixa mortalidade, cujo espectro clínico varia desde um caso assintomático até uma forma «maligna¼ excepcional, caracterizada por uma afecção viceral importante, especialmente insuficiência renal, coagulação intravascular disseminada com exantema purpúrico, alteração hepática grave, infiltrados pulmonares e alteração da consciência. Descrevemos o caso de um paciente com febre botonosa mediterrânea maligna que evoluiu de forma favoravél.

Adsorción competitiva de Ni (II) y Pb (II) sobre materiales residuales lignocelulósicos

Introducción: Un estudio batch fue realizado para la adsorción de Pb (II) y Ni (II) en solución binaria, utilizando biomasas de tusa de maíz y cáscara de naranja. Métodos: Las concentraciones iniciales de cada metal variaron en 25, 50, 75 y 100 ppm. La adsorción se llevó a cabo a pH 6,0 y tamaño de biomasas de 0,5 mm. Las mediciones de concentración residual de los metales se determinaron por absorción atómica. Resultados: Se encontró que la concentración inicial del metal y las soluciones binarias no interfieren en el porcentaje de remoción de los contaminantes, y que los modelos Freundlich y Langmuir ofrecen un buen ajuste de los datos experimentales. Conclusión: Se estableció que la acción antagonista de los metales cambia de acuerdo a la biomasa utilizada, siendo la capacidad del Ni (II) > Pb (II) para la tusa de maíz, y Pb (II) > Ni (II) para las cáscaras de naranja.

Introduction: A batch study was carried out for the adsorption of Pb (II) and Ni (II) in binary solution using biomasses from corncob and orange peel. Methods: The initial concentrations of each metal were varied in 25, 50, 75 and 100 ppm. The adsorption was conducted at pH 6.0 and biomass size of 0.5 mm. Measurements of residual metal concentrations were determined by atomic absorption. Results: It was found that the initial metal concentration and binary solutions not interfere with the removal percentage of the contaminants, and the Freundlich and Langmuir models provided a good fit of the experimental data. Conclusion: It was also established that the metal antagonistic action changes according to the biomass used, being the capacity of Ni (II)>Pb (II) for the corncob biomass, and Pb (II)> Ni (II) for the orange peels.

Introdução: Foi feito um estudo batch para a adsorção de Pb (II) e Ni (II) em solução binária, utilizando biomassas de espiga descascada de milho e casca de laranja. Métodos: As concentrações iniciais de cada metal variaram em 25, 50, 75 e 100 ppm. A adsorção foi feita a pH 6,0 e tamanho de biomassas de 0,5 mm. As medições de concentração residual dos metais se determinaram por absorção atómica. Resultados: Encontrou-se que a concentração inicial do metal e as soluções binárias não interferem na porcentagem de remoção dos contaminantes, e que os modelos Freundlich e Langmuir oferecem um bom ajuste dos dados experimentais. Conclusão: Estabeleceu-se que a ação antagónica dos metais muda de acordo com a biomassa utilizada, sendo a capacidade do Ni (II) > Pb (II) para a espiga de milho e Pb (II) > Ni (II) para as cascas de laranja.

Concordancia entre las Evaluaciones de la Articulación Temporomandibular Realizadas con los CDI/TTM y con Imágenes de Resonancia Magnética / Concordance between the Evaluations of the Temporomandibular Joint Performed with the RDC/TMD and with Images of Magnetic Resonance

Los Criterios Diagnósticos para la Investigación de los Trastornos Temporomandibulares (CDI/TTM) ofrecen un sistema estandarizado para evaluar la Disfunción Temporomandibular (DTM). Sin embargo, la validez del diagnóstico clínico obtenido con estos criterios al compararlo con el diagnóstico obtenido de las imágenes de Resonancia Magnética (RM) es controversial. El objetivo fue determinar la concordancia que existe entre la evaluación clínica realizada con los CDI/TTM e imágenes de RM de la articulación temporomandibular (ATM), de pacientes atendidos en la Clínica Integral del Adulto, de la Escuela de Odontología de la Universidad del Valle, en Cali, Colombia. Se evaluó clínicamente a 36 individuos, con edades comprendidas entre 18 y 60 años, utilizando los CDI/TTM y se les realizaron exámenes de RM. Las variables estudiadas fueron sexo, edad, signos y síntomas de la ATM, Posición Normal del Disco (PND), Desplazamiento Discal con Recaptura (DDCR) y Desplazamiento Discal Sin Recaptura (DDSR). Los datos obtenidos fueron sometidos a pruebas estadísticas para determinar el índice Kappa y características operativas de la prueba clínica. El Índice Kappa fue 0,53, con una concordancia entre las evaluaciones clínicas e imagenológicas moderada. De la población estudiada, 91,6% fue del sexo femenino, con 31 años como promedio de edad. El signo hallado con mayor frecuencia fue el ruido articular (77%) y el síntoma más frecuente fue el dolor facial (69%). La sensibilidad de los CDI/TTM para determinar la PND fue 0,52 y la especificidad 0,87; la sensibilidad para el DDCR fue 0,8780 y la especificidad 0,709; la sensibilidad para el DDSR fue 0,5714 y la especificidad 0,948. La DTM se presentó con mayor frecuencia en las mujeres, con edad promedio de 31 años. Los CDI/TTM pueden considerarse confiables, especialmente para el DDCR; sin embargo, tratamientos invasivos, permanentes o quirúrgicos, requerirían confirmación con un diagnóstico imagenológico para evitar falsos positivos.

The Research Diagnostic Criteria for Temporomandibular Disorders (RDC/TMD) offer a standardized system to clinically evaluate the most common subtypes of Temporomandibular Disorders (TMD). However, the validity of the clinical diagnose obtained with these criteria when compared with the diagnose obtained from the images of Magnetic Resonance (MR) is controversial. The objective of this study was to determine the concordance existing between the clinical evaluation obtained from the RDC/TMD and that obtained from MR images of the temporomandibular joint (TMJ) of patients attending the Clínica Integral del Adulto ­ Clínica de ATM, of the Escuela de Odontología of the Universidad del Valle, Cali, Colombia. A population of 36 patients of both sexes, with ages between 18 and 60 years, were clinically evaluated with the RDC/TMD and MR. The variables considered were sex, age, signs and symptoms of the TMJ, Normal Disc Position (NDP), Disc Displacement with Reduction (DD-R) and Disc Displacement without Reduction (DD-NR). The data obtained were submitted to statistical tests to determine the Kappa Index and operative characteristics of the clinical evaluation. The Kappa Index obtained was 0.53, which shows that the concordance between the clinical and the imagenological evaluations is moderate. Of the total population studied, 91.6% were females, with 31 years as average age. The most frequent sign found was the joint sound (77%) and the most frequent symptom was facial pain (69%). The sensitivity of the RDC/TMD to determine NDP was 0.52 and the specificity 0.87; the sensitivity for the DD-R was 0.8780 and the specificity 0.709; the sensitivity for the DD-NR was 0.5714 and the specificity 0.948. The TMD were found most frequent in women, with average age of 31 years. The RDC/TMD can be considered reliable, especially for the DD-R; however, invasive, permanent or surgical treatments would require confirmation with imagenological diagnoses to avoid false positives.

Análisis mediante radiografía convencional de los tejidos dentales y periodontales de cerdo (Sus domesticus) sometidos a altas temperaturas / Conventional X-ray analysis of porcine (Sus domesticus) periodontal and dental tissue subjected to high temperature

Introducción: La implementación de modelos animales para el estudio de los tejidos dentales y periodontales de dientes articulados en sus alvéolos sometidos a altas temperaturas permite el establecimiento de parámetros repetitivos que contribuyen con los procesos de identificación. Objetivo: Describir los cambios radiográficos de los tejidos dentales y periodontales de cerdo (Sus domesticus) sometidos a altas temperaturas. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo de naturaleza pseudo-experimental in vitro para observar los cambios radiográficos de los tejidos dentales y periodontales en 60 dientes de cerdo doméstico sometidos a altas temperaturas (200, 400, 600, 800 y 1,000 ºC). Resultados: Los tejidos dentales y periodontales estudiados presentan gran resistencia a las altas temperaturas sin variar considerablemente su microestructura, de tal manera que los cambios físicos (estabilidad dimensional, fisuras, grietas y fracturas) que ocurren en la medida que aumenta la temperatura pueden describirse a través de radiografía convencional. Conclusiones: El análisis radiográfico de los dientes articulados en sus respectivos alvéolos se constituye en un mecanismo para determinar la temperatura a la cual estuvo sometido un diente, lo que puede ser empleado durante el proceso de identificación odontológica y documentación de la necropsia médico-legal para el caso de cadáveres o restos humanos quemados, carbonizados e incinerados. El cerdo doméstico (Sus domesticus) se constituye en un modelo animal experimental adecuado para estudiar dichos cambios; sin embargo, se recomienda realizar un estudio en dientes humanos articulados en su respectiva unidad alveolar, para determinar si los hallazgos radiográficos descritos se repiten y son extrapolables.

Introduction: The implementation of animal models for the study of periodontal and dental tissues of teeth articulated into their sockets and subjected to high temperatures allows the establishment of repetitive parameters which might contribute to identification processes. Aim: To describe radiographic changes of pig's (Sus domesticus) periodontal and dental tissues subjected to high temperatures. Material and methods: An in vitro pseudo-experimental, descriptive and observational study was undertaken in order to assess radiological changes of periodontal and dental tissues of 60 domestic pig's teeth which had been subjected to high temperatures (200, 400, 600, 800 and 1,000 ºC). Results: The dental and periodontal tissues subject of this research article presented strong resistance to high temperatures without considerable variation of their micro-structure. Thus, physical changes (dimensional stability, fissures, cracks and fractures) which took place as temperature increased, could be described using a conventional X-ray. Conclusions: Radiographic examination of teeth articulated in their sockets can be established as a mechanism to determine the temperature at which the tooth was subjected. This could be used in processes of dental identification and medical-legal autopsy documentation in cases of burned, carbonized or incinerated human remains. Domestic pigs (Sus domesticus) can be regarded as a suitable experimental animal models to study the aforementioned changes. Nevertheless, a study involving human teeth articulated in their own socket is recommended in order to determine whether the radiographic findings herein described are replicated and can be extrapolated.

Evaluación del éxito y/o fracaso de los tratamientos de endodoncia en dientes no vitales realizados en la Escuela de Odontología de la Universidad del Valle. Serie de casos / Evaluation of success and/or failure of endodontic treatment in non-vital teeth performed at the School of Dentistry at the Universidad del Valle. Case series

Introducción: El tratamiento endodóntico en dientes no vitales está dirigido a la eliminación de la infección a través de la remoción biomecánica de la biopelícula y los restos de tejido necrótico, con el fin de eliminar focos infecciosos y generar repa- ración de los tejidos periapicales. Objetivo: Determinar el éxito o fracaso de los tratamientos endodónticos en dientes no vitales realizados por estudiantes de odontología, bajo supervisión. Materiales y método: En este artículo se presentan 3 casos clínicos de pacientes sometidos a procedimientos endodónticos de dientes no vitales con seguimiento a 4 y 6 años. Resultados: Dos de los 3 casos muestran un proceso de regeneración del tejido periapical incompleto, al momento de la observación. El tercer caso muestra un pro - ceso de enfermedad periodontal posterior a la endodoncia que condujo a la pérdida del diente. Conclusiones: Se requiere realizar un estu - dio, con un tamaño de muestra calculado, para determinar cual es el porcentaje de éxito y fracaso del tratamiento endodóntico en dientes no vitales, realizado por estu- diantes del pregrado de odontología bajo supervisión, y poder determinar aquellos factores que influyen directamente en am - bos desenlaces.

Introduction: The endodontic treatment in non-vital teeth is directed to the elimination of the infection through the biofilm removal biomechanics and remnants of necrotic tissue, in order to eliminate infection and generate periapical tissue repair. Objective: To determine the success or failure of endodontic treatment in non-vital teeth performed by dental students under supervision. Materials and methods: In this article 3 clinical cases of patients undergoing en - dodontic procedures with non-vital pulps track 4 and 6 years are presented. Results: Two of the 3 cases show a process of incomplete periapical tissue regeneration at the time of observation. The third case shows a process of subsequent periodontal disease to endodontics leading to tooth loss. Conclusions: Is necessary to conduct a study with a sample size calculated to determine what percentage of success and failure of endodontic treatment in non-vital teeth, performed by undergraduate dental students under supervision, and to deter - mine those factors that directly influence both outcomes.

Análisis macroscópico de los tejidos dentales y periodontales de cerdo (Sus domesticus) sometidos a altas temperaturas / Macroscopic analysis of dental and periodontal tissues of pig (Sus domesticus) exposed to high temperatures

Objetivo: Describir los cambios físicos macros-estructurales de los tejidos dentales (esmalte, dentina y cemento) y periodonta - les (mucosa oral, hueso compacto alveolar y hueso esponjoso alveolar) de cerdo doméstico sometidos a altas temperaturas. Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo de naturaleza pseudo-experimental in Vitro para observar los cambios físicos macro-estructurales de los tejidos dentales y periodontales en 25 dientes de cerdo doméstico sometidos a altas temperaturas (200ºC, 400ºC, 600ºC, 800ºC, 1000ºC). Resultados: Los tejidos dentales y pe - riodontales estudiados presentan gran resistencia al someterse a altas tempe - raturas sin variar considerablemente su macro-estructura. A 200°C hay cambios de color y aparecen fisuras en esmalte. A 400°C aumentan las fisuras y hay sepa - ración entre los tejidos duros, iniciando la carbonización. A 600°C las fracturas en los tejidos dentales y hueso son más evidentes. A 800°C inicia incineración de los tejidos. A 1000°C no hay evidencia de tejidos blandos, hay estallido de la corona y fragmentación del tejido óseo. Conclusiones: El análisis macroscópico de los dientes de cerdo doméstico articulados en sus respectivas unidades alveolo-den- tarias se constituye en un modelo experi - mental que simula de manera fehaciente el comportamiento de los tejidos dentales y periodontales al ser sometidos a altas temperaturas, sin embargo, se recomienda realizar un estudio en dientes humanos ar - ticulados en su respectiva unidad alveolar, para determinar si dichos cambios se repi- ten y son extrapolables, para ser empleados en procesos de identificación odontológica y documentación de la necropsia médico- legal en el caso de cadáveres o restos huma - nos quemados, carbonizados o incinerados...(Au)

Objective: To describe the physical chan- gesof macro-structural dental tissues (ena- mel, dentin and cement) and periodontal (oral mucous membrane, alveolar compact bone and cancellous alveolar bone) of domestic pig (Sus domesticus) expose to high temperatures. Materials and methods: This descriptive study observed the physical changes in ma - cro-structural dental tissues and periodontal in 25 teeth of domestic pigs subjected to high temperatures (200°C, 400°C, 600°C, 800°C and 1000°C). Results: Dental and periodontal tissues stu - died show great resistance when subjected to high temperatures without changing sig - nificantly their macro-structure. At 200°C no color changes and cracks appear in the enamel. At 400°C there was an increase of the fissure and no separation between the hard tissues, initiating carbonization. At 600°C fractures in the dental tissues and bone are most apparent. At 800°C burning of the tissues initiated. At 1000°C there was no evidence of soft tissue. Conclusions: Macroscopic analysis of the teeth articulated in their alveolar-dental units constitutes a experimental model that ssimulates the changes of dental and perio - dontal tissues expose to high temperature. It is recommended to conduct astudy on human teeth in their respective unit arti- culated alveolar to determine whether the macro-structural physical changes descri- bed are repeated and can be extrapolated, and which can eventually be used during the process of dental identification and documentation of the medical legal autopsy used in the case of bodies or human remains burned, charred and burned...(Au)

Lipodistrofía congénita de Berardinelli-Seip / Lipodystrophy Berardinelli-Seip congenital

El síndrome de Berardinelli-Seip es una lipodistrofia generalizada congénita, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por la disminución o ausencia de la grasa subcutánea. Predispone al desarrollo de resistencia a la insulina, diabetes, hipertrigliceridemia y esteatosis hepática, y también cursa con ateroesclerosis de inicio precoz. Además, los pacientes afectados presentan facie tosca, hipertrofia muscular, acromegalia y acantosis nigricans. Se presenta una paciente de sexo femenino, de 3 años de edad, con peso y talla inadecuados para la edad y antecedente de cuadros intermitentes de hipoglicemia desde el nacimiento y hepatomegalia desde los 4 meses de edad. En el examen físico se observa cara triangular con red venosa evidente, escaso tejido celular subcutáneo e hipermuscularidad. Se realiza una biopsia de piel, la cual es compatible con lipodistrofia y ultrasonido abdominal que demuestra hepatoesplenomegalia y daño hepático crónico (confirmado con biopsia de hígado).

The Berardinelli-Seip syndrome is an autosomal recessive, congenital generalized lipodystrophy, characterized by a decrease or absence of subcutaneous fat with a predisposition to develop insulin resistant diabetes, hypertriglyceridemia and early onset hepatic steatosis and atherosclerosis. Affected patients present a grotesque facie, muscle hypertrophy, acromegally and acanthosis nigricans. We present a three-year-old female patient, with low weight and height and a history of intermittent hypoglycemia since birth and hepatomegaly from 4 months of life. Her physical examination showed triangular face, collateral vascular network, lipoatrophy and muscle hypertrophy. Skin biopsy was consistent with lipodystrophy and abdominal ultrasound reported hepatosplenomegaly and chronic liver damage confirmed by liver biopsy.

Chronological versus dental age in subjects from 5 to 19 years: a comparative study with forensic implications / Edad cronológica vs. edad dental en individuos de 5 a 19 años: un estudio comparativo con implicaciones forenses

Objectives: This study evaluated six methods used in estimating the age of patients attending the Dental School at Universidad del Valle, evaluating dental development by using panoramic radiographs. Additionally, the study determined the sexual identity of the person and the bilateral symmetry of development, the maturity and the chronological eruption of permanent teeth. Materials and methods: This is a descriptive, quantitative and transversal study that evaluated which of the six methods (Logan & Kronfeld; Schour & Massler; Moorrees, Fanning & Hunt; Demirjian, Goldstein & Tanner; Ubelaker & Smith) for estimating the age of a patient through radiographic evaluation of dental development is the most correlated with the chronological age of the patient, so it can be used for forensic purposes.Results: The Moorrees, Fanning & Hunt and the Smith methods showed high correlation (0.7874 and 0.7808, respectively). The Logan & Kronfeld methods presented low correlation (0.6879). The sample studied did not show sexual dimorphism or bilateral asymmetry. Conclusions: All methods evaluated have a high correlation coefficient between the dental age and the radiographic age. However, the Moorrees, Fanning & Hunt, and Smith methods presented higher correlation coefficients between dental and chronological age.

Objetivos: Se evaluaron seis métodos para calcular la edad a partir del desarrollo dental mediante radiografías panorámicas en pacientes de la Escuela de Odontología de la Universidad del Valle respecto a la edad cronológica. Se determinaron también el dimorfismo sexual y la simetría bilateral del desarrollo, maduración y erupción de los dientes permanentes. Materiales y métodos: Estudio descriptivo transversal cuantitativo que evaluó la concordancia entre seis métodos para estimar la edad a partir del desarrollo dental (Logan y Kronfeld; Schour y Massler; Moorrees, Fanning y Hunt; Demirjian, Goldstein y Tanner; Ubelaker y Smith) y la edad cronológica a partir de las radiografías panorámicas, con fines forenses. Resultados: Los métodos de Moorrees, Fanning y Hunt y de Smith presentan una mayor correlación (0.7874 y 0.7808 respectivamente). Asimismo, el método de Logan y Kronfeld es el que presenta la correlación menor (0.6879). La muestra estudiada no presentó ni dimorfismo sexual ni asimetría bilateral. Conclusiones: Todos los métodos tenidos en cuenta en este estudio resultan adecuados para calcular la edad de un individuo, sin embargo los métodos de Moorrees, Fanning y Hunt y de Smith presentaron los mayores coeficientes de correlación entre la edad dental y la edad cronológica.

Estudio piloto de la validación del cuestionario ‘CARE–Q’ en versión al español en población colombiana / Pilot study for the validation of the CARE Q questionnaire version in spanish in colombian population

El presente trabajo de investigación se realizó con el objetivo de establecer indicadores de confiabilidad y validez del Cuestionario Corto de Evaluación de la satisfacción del usuario acerca del cuidado de enfermería (CARE–Q por sus siglas en inglés) en versión al español en población colombiana. El cuestionario fue creado por Patricia Larson, y está integrado por 50 preguntas divididas en las siguientes subescalas del comportamiento de la enfermera: accesible; explica y facilita; conforta; se anticipa; mantiene relación de confianza; monitorea y hace seguimiento. En el estudio participaron 250 pacientes hospitalizados por un tiempo mayor a 48 horas en los servicios de Medicina Interna, Quirúrgicas, Corta Estancia y Cardiología del Hospital Universitario Clínica San Rafael durante el mes de febrero de 2008. Para determinar la validez interna del instrumento se realizó un análisis factorial exploratorio de componentes principales. Este procedimiento descriptivo dio como resultado una estructura de 6 componentes que mostró una varianza de 52% y un alfa de Cronbach de 0.868. El análisis de validez por dimensión fue: accesible, α=0.627; explica y facilita, α=0.57; conforta, α=0.79; se anticipa, α=0.566; mantiene relación de confianza, α=0.591; monitorea y hace seguimiento, α=0.907.Posterior a esto se realizó un análisis factorial extrayendo los ítems: 2, 8, 29 y 39 del cuestionario en donde se obtuvo un alfa de Cronbach de 0.881. Ante los resultados obtenidos, se considera de interés continuar con el análisis sobre las propiedades psicométricas del instrumento corto CARE–Q, para evaluar su comportamiento en otras poblaciones, tal como se ha venido realizando con la versión en inglés. Además, la investigación en este ámbito demanda estudios que clarifiquen las relaciones entre las diferentes dimensiones que miden la satisfacción del cuidado.

Edema agudo hemorrágico de la infancia en una niña mayor; una entidad diferente de la púrpura de Henoch-Shönlein / Infantile acute hemorrhagic edema in a female child: a different entity from Henoch-Shönlein purpura

Introducción. El edema agudo hemorrágico de la infancia (EAHI) es una entidad nosológica que se manifiesta en niños pequeños, es autolimitada y de curso benigno. Usualmente su manifestación es secundaria y existe el antecedente de infección de vías aéreas superiores, administración de antibióticos o aplicación de vacunas. Las dos manifestaciones cutáneas principales son lesiones purpúricas en roseta o cocarda y anulares o en tiro al blanco, que se encuentran de manera primaria en cara y extremidades superiores, además hay edema en cara y extremidades. Caso clínico. Se informa el caso de un preescolar femenino de 4 años y 11 meses de edad con manifestaciones clínicas clásicas de esta entidad, pero que se presentó en edad tardía. Conclusión. Se refuerza el concepto de que la púrpura de Henoch-Schönlein y el EAHI son entidades diferentes.

Introduction. Infantile acute hemorrhagic edema (IAHE) is an entity manifested in young children and has a self-limiting and benign course. It usually appears secondary to a history of upper respiratory illness, course of antibiotics or vaccination. The two primary cutaneous features include large "cockade" or rosette appearance or annular purpuric lesions found primarily on the face and upper extremities along with edema of the limbs and face. Case report. We report the case of a female patient (age 4 years and 11 months) who manifested all the classic clinical characteristics of this entity at an older age. Conclusion. The concept that Henoch-Schönlein purpura and acute hemorrhagic edema of infancy are different entities is reinforced.

Hallazgos dermatoscópicos en enfermedades del tejido conectivo en pacientes pediátricos / Dermoscopic findings in connective tissue diseases in pediatric patients

Introducción: La dermatoscopía de superficie ha mostrado utilidad en el examen de pacientes con enfermedades de tejido conectivo. Anormalidades de los vasos capilares del repliegue ungueal proximal se pueden presentar en etapas iniciales de dichas enfermedades y su hallazgo puede ayudar al diagnóstico temprano de éstas. Este estudio tuvo como objetivo describir los hallazgos capilaroscópicos del repliegue ungueal proximal en pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis y esclerodermia. Materiales y métodos: Estudio observacional, prospectivo, transversal y descriptivo. Se incluyeron 53 pacientes de entre 2 y 18 años de edad. El repliegue ungueal proximal de todos ellos fue observado con dermatoscopio manual de luz polarizada. Resultados: Todos los pacientes con dermatomiositis y esclerodermia y 14 de 30 pacientes con lupus eritematoso sistémico mostraron hallazgos anormales en el repliegue ungueal proximal. Éstos consistieron en una desorganización de la distribución capilar normal, aumento de los lazos capilares, capilares ramificados, pérdida progresiva de capilares, megacapilares y microhemorragias. Discusión: Los hallazgos capilaroscópicos del repliegue ungueal proximal en pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis y esclerodermia tienen utilidad para el diagnóstico.

Introduction: Superficial dermatoscopy has proved useful in the examination of connective tissue diseases. Anomalies in capillary vessels of the proximal nailfold may be present in early stages of these diseases, and this finding may aid in their early diagnosis. The objective of this study was to determine capillaroscopic findings of the proximal nailfold in pediatric patients with systemic lupus erythematosus, dermatomyositis and sclerodermia. Materials and methods: Observational, prospective, transversal and descriptive study. Fifty-three patients with an age range between 2 and 18 years were included. The proximal nailfold of each patient was observed with a manual polarized light dermatoscopeResults: All of the patients diagnosed with dermatomyositis and sclerodermia, and 14 of 30 patients with systemic lupus erythematosus showed significant signs in the proximal nailfold, which consisted of capillary distribution disorganization, branched capillaries, progressive loss of capillaries, megacapillaries and microhemorrages. Discussion: Capillaroscopic findings of the proximal nailfold in pediatric patients with systemic lupus erythematosus, sclerodermia and dermatomyositis are useful for diagnosis.

Factores de riesgo de enfermedad cardiovascular de universitarios voluntarios en un proyecto de control de colesterol sérico / Cardiovascular disease risk factors of university volunteers in a serum cholesterol control project. Salta. 2007

Objetivo: Estudiar los factores de riesgo cardiovascular del personal docente y administrativo de la Universidad Nacional de Salta interesados en participar en un ensayo clínico para evaluar el efecto de un suplemento dietario “naringina” sobre los niveles de colesterolemia. Metodología: Se realizó una convocatoria por correo electrónico. Se realizó una revisión clínica, antropométrica, impedancia bioeléctrica y estudio bioquímico en dos etapas para preseleccionar la muestra del ensayo clínico con criterios de inclusión y exclusión pre-establecidos. Los resultados se analizaron estadísticamente con diferencia de medias, chi2 y prueba de Fisher. Resultados: Se incluyeron 38 mujeres y 16 varones de 40 a 60 años. 50 por ciento refirió tener antecedentes familiares de hipercolesterolemia. 61 por ciento de los participantes no realizó actividad física. 16% y el 93% respectivamente presentó patologías asociadas e Índice de cintura cadera (ICC) en riesgo y 69% índice de masa corporal (IMC) superior a lo normal. 32 mujeres y 12 hombres presentaron grasa intrabdominal en exceso. En la segunda etapa (n=45), 15% presentó valores de colesterol superiores a 240 mg/dl (alto riesgo) y 55 por ciento hasta 219 mg/dl (bajo riesgo). 62 por ciento HDL colesterol a 100 mg/dl (alto riesgo). 37,8 por ciento mostró valores de triglicéridos superiores a 160 mg/dl. 50 por ciento presentó más de 6 factores de riesgo. Los índices antropométricos se relacionaron entre sí y el IMC es el único que se vinculó con las fracciones HDL y LDL colesterol. El sedentarismo y antecedentes familiares mostraron correspondencia con las fracciones lipídicas HDL y LDL colesterol. Conclusiones: Casi la totalidad del grupo mostró factores de riesgo, destacándose entre ellos las fracciones HDL y LDL colesterol elevado, ICC elevado y exceso de grasa corporal, los que deben ser abordados tanto desde lo personal como desde lo institucional.

Síndrome de Sweet: revisión de la literatura y experiencia del Hospital Infantil de México / Sweet's syndrome: review of literature and experience of the Hospital Infantil de Mexico

El síndrome de Sweet es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas. Fue descripto por primera vez por el Dr. Douglas Sweet en 1964. La enfermedad presenta distribución mundial. Es poco frecuente en la población general y su ocurrencia en la infancia es aún más rara. Su etiología es desconocida, sin embargo existen varias hipótesis que la vinculan con infecciones, trastornos autoinmunitarios, enfermedad inflamatoria intestinal y procesos malignos. Se caracteriza por cinco rasgos principales: 1) aparición brusca de placas eritemato-edematosas dolorosas a nivel de cabeza, cuello y extremidades superiores; 2) fiebre; 3) leucocitosis neutrofílica; 4) denso infiltrado dérmico de predominio polimorfonuclear; 5) rápida respuesta a la terapéutica esteroidea. Presentamos la experiencia clínica de los últimos 20 años del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Sweet syndrome is the prototype of the neutrophilic dermatoses. It was first described in 1964 by Dr. Douglas Sweet. It has a worldwide distribution. It is a very infrequent disease in the general population and even during childhood. Its etiology is unknown, however, there are various hypothesis given its association with infections, autoinmune disorders, intestinal inflammatory disease and tumors. It is characterized by 1) sudden onset of erythematous and painful plaques in the head, neck, and upper extremities; 2) fever; 3) neutrophilic leukocytosis; 4) dense polymorphonuclear infiltrate in dermis; 4) rapid response to steroid therapy. We present the clinic experience of the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez in the last 20 years.

Exantema laterotorácico unilateral de la infancia, una enfermedad poco diagnosticada: An infrequently diagnosed disease entity / Unilateral laterothoracic exanthema of childhood

El exantema laterotorácico unilateral, también conocido como exantema asimétrico periflexural de la infancia, es una erupción eritemato-papulosa, poco o nada pruriginosa, de causa desconocida, aun cuando la mayoría de las evidencias apuntan hacia etiología viral. Se presenta en un lado del tórax, habitualmente cercano a la axila, progresa en forma centrífuga en ese lado del cuerpo y contralateralmente, para desaparecer sin secuelas en un período de 4 a 6 semanas. Se han reportado aproximadamente 300 casos en la literatura; sin embargo, la mayoría de los autores coinciden en que la falta de diagnóstico se relaciona con el desconocimiento de la enfermedad.

The unilateral laterothoracic exanthema, also known as asymmetric peri flexural exanthema of childhood, is an erythematosus papular eruption, slightly or non pruriginous, of unknown etiology, even when most of the evidence support a probable viral origin. Clinically, it initiates on one side of the thorax, generally near the axilla, progressing centrifugally on the ipsilateral side of body and contra lateral side and eventually disappears without sequelae in a period of 4 to 6 weeks. There have been reports of approximately 300 cases in the literature. However, the majority of the authors agree that the lack of diagnosis is result of the lack of knowledge about this entity.