Anomalía de Ebstein «like¼ en doble entrada ventricular. Una rara asociación / Ebstein's "like" anomaly ventricular double inlet. A rare association

Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like¼ de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.

Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein's "like" anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology.

Síndrome de la cimitarra. Correlación anatomoembriológica / Scimitar syndrome. Correlation anatomo-embryological

Resumen Objetivos Describir morfológicamente un bloque visceral toracoabdominal de un caso de síndrome de la cimitarra. Proponer una hipótesis patogenética que explique el desarrollo de las conexiones venosas pulmonares de este síndrome. Método El espécimen anatómico se describió con el sistema secuencial segmentario. Se determinó el situs, las conexiones entre los segmentos cardíacos y las anomalías agregadas. Se describió la anatomía de ambos pulmones, incluida la conexión venosa pulmonar. Se elaboró una hipótesis patogenética que explica la conexión venosa pulmonar a través de una correlación entre la patología del síndrome y el desarrollo normal de las venas pulmonares. Resultados El situs fue solitus, las conexiones entre los segmentos cardíacos fueron normales, existió hipoplasia y displasia del pulmón derecho con secuestro del lóbulo inferior; las venas pulmonares derechas drenaron a un colector curvo en la porción suprahepática de la vena cava inferior y las venas pulmonares izquierdas lo hicieron a la aurícula izquierda. El secuestro pulmonar recibió irrigación a través de una colateral aortopulmonar. Existió una comunicación interauricular. Conclusiones La hipótesis patogenética propone que las conexiones venosas pulmonares de este síndrome representan la persistencia del horizonte XIV de Streeter (28-30 días de desarrollo), período en el que el seno de las venas pulmonares presenta conexión venosa doble con la aurícula izquierda y con un colector de la conexión primitiva que desemboca en la vitelina derecha de la que se deriva la porción suprahepática de la vena cava inferior.

Abstract Objectives To describe morphologically a toracoabdominal visceral block of a scimitar's syndrome case. We propose a pathogenetic theory wich explains the development of the pulmonary venous connection in this syndrome. Method The anatomic specimen was described with the segmental sequential system. The situs was solitus, the connections between the cardiac segments and the associated anomalies were determined. The anatomy of both lungs, including the venous pulmonary connection, was described. A pathogenetic hypothesis was made, which explains the pulmonary venous connection throw a correlation between the pathology of this syndrome and the normal development of the pulmonary veins. Results The situs was solitus, the connections of the cardiac chambers were normal; there were hypoplasia and dysplasia of the right lung with sequestration of the inferior lobe; the right pulmonary veins were connected with a curved collector which drainaged into the suprahepatic segment of the inferior vena cava; the left pulmonary veins were open into the left atrium. The sequestered inferior lobe of the right lung received irrigation throw a collateral aortopulmonary vessel. There was an atrial septal defect. Conclusions The pathogenetic hypothesis propose that the pulmonary venous connection in this syndrome represent the persistent of the Streeter's horizon XIV (28-30 days of development), period in which the sinus of the pulmonary veins has double connection, with the left atrium and with a primitive collector into the right viteline vein which forms the suprahepatic segment of the inferior vena cava.

Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar: Morfopatología y anatomía quirúrgica / Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia: Morphopathology and surgical anatomy

Se detalla la morfopatología de la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar como un espectro de variaciones que sirve de fundamento para destacar la anatomía quirúrgica de esta cardiopatía y se muestra la base embriológica que determina su estructura. Se estudiaron 35 corazones con el sistema secuencial segmentario. Se determinó: situs atrial, conexiones entre los segmentos cardíacos y entre el ventrículo derecho y la vasculatura arterial pulmonar. El situs atrial fue solitus, predominó la conexión atrioventricular concordante (33), las conexiones ventriculoarteriales fueron concordantes (17), doble salida de ventrículo derecho (9) y única vía de salida (9). Todos presentaron atresia valvular pulmonar; el tronco pulmonar fue hipoplásico (20), atrésico proximal (6) y ausente (9), ramas pulmonares confluentes e hipoplásicas (25), ausencia de confluencia (5), ausencia total de ramas y de conductos arteriosos (5) y colaterales aortopulmonares (10). Los corazones mostraron un espectro morfopatológico de severidad que expresa la tendencia a la desaparición de la conexión entre el ventrículo derecho y la circulación arterial intrapulmonar. Se resaltan las formas de la irrigación arterial pulmonar como fundamento para unifocalizar el flujo hacia los pulmones y se hace hincapié en la utilidad de la clasificación anatomoquirúrgica de Barbero Marcial. El conocimiento embriológico es útil para entender las conexiones vasculares del ventrículo derecho con los derivados de los sextos arcos aórticos, los vasos arteriales intrapulmonares y las colaterales aortopulmonares.

The morphopathology of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia is detailed as a spectrum of variations which is the foundation to highlight the surgical anatomy of this cardiopathy and it is shown the embryological basis which determines its structure. Thirty five hearts were studied with the methodology of the segmental sequential system. The atrial situs, the connections between the cardiac chambers and between the right ventricle and the arterial pulmonary vasculature were determined. The atrial situs was solitus, the concordant atrioventricular connection was the most frequent (33), the ventriculoarterial connections were concordant (17), double outlet right ventricle (9) and single outlet (9). All hearts had atresia of the pulmonary valve; the pulmonary trunk was hypoplastic (20), atretic proximally (6) and completely absent (9), confluent and hypoplastic pulmonary branches (25), absence of confluence (5), complete absence of pulmonary branches and arterial ducts (5) and presence of aortopulmonary collaterals (10). The hearts show a morphopathologic spectrum of severity which documents the tendency in disappearing the connection between the right ventricle and the intrapulmonary arterial circulation. The determination of the arterial supply to the lungs is highlighted to unifocalize the blood flow toward the lungs. The usefulness of Barbero Marcial's surgical classification is emphasized. The embryologic knowledge is basic in understanding the vascular connections between right ventricle and the derivatives of embryonic sixths aortic arches, the intrapulmonary arterial vessels and the aortopulmonary collaterals.

Soporte anatómico en el diagnóstico ecocardiográfico de la ausencia de conexión atrioventricular derecha / Anatomic support in the echocardiographic diagnosis of right atrioventricular connection

OBJECTIVE: To show the close relationship between the anatomic features and the echocardiographic image in the absence of right atrioventricular connection. MATERIAL AND METHOD: Echocardiographic study of a patient with right atrioventricular connection and a corresponding anatomic specimen from the Museum of Embryology of the INC "lgnacio Chávez". RESULTS: A close correlation between an anatomic specimen with absence of right atrioventricular connection and an echocardiographic image of a patient with the same cardiopathy was established. CONCLUSION: The correlation between the anatomic features and the echocardiographic image, supports the imagenologic diagnostic precision of this method.

Conexión anómala de venas pulmonares. Correlación anatomoembriológica / Anomalous pulmonary venous connection

An anatomical-embryological correlation of anomalous venous pulmonary connection is presented to gain an insight of its pathogenesis. The basic publications on embryonic development of the pulmonary veins were analyzed in its two stages: the primary connection of these veins (collectors) with the embryonic systemic veins from which the definitive veins arise. These channels normally disappear once the pulmonary veins sinus is connected with the roof of the left atrium (secondary definitive connection); when the latter does not exist, any of the primitive channels persist and originates the anatomic sites of the anomalous venous pulmonary connection. The embryonic systemic veins are the right cardinal (superior vena cava and azygos vein), the left cardinal (venous coronary sinus and vertical vein) and the umbilical-vitelline (portal vein and ductus venosus). Other mechanisms are discussed such as ectopic origin of the primitive pulmonary vein in the roof of the right atrium and misplaced left of the atrial septum. The atrial septal defect is conditioned by the hemodynamics of this malformation. The knowledge of the pulmonary venous development is of great value in understanding the structure and the anatomic variants of this cardiovascular malformation in its total and partial forms.

Tronco arterioso común en adultos / Common truncus arteriosus in adults

The purpose of this study is to describe the factors that allow for the survival of patients with persistent truncus arteriosus until adult life and cared for at the National Institute of Cardiology [quot ]Ignacio Chávez[quot ]. From May 2003 to June 2007, six adult patients with clinical suspicion of truncus arteriosus were studied. All patients were subjected to clinical history, electrocardiogram of twelve leads, echocardiography, and cardiac catheterism. In these patients, the clinical symptoms began early of life. The ecocardiographic findings demonstrated the presence of truncus arteriosus type I in all cases and the most frequent associated anomalies were: hypoplasia of pulmonary branches, isolated coronary ostium, persistent ductus arteriosus and right aortic arch. Almost all patients had pulmonary hypertension. Based on this work, we conclude that until now we do not known the actual survival time of adult patients with complex congenital heart disease, such as truncus arteriosus. There are factors, such as pulmonary hypertension and hypoplasia of the pulmonary branches that are deleterious for life in some cardiovascular diseases, but in others allow for the survival of patients, as occurred in these patients with truncus arteriosus.

Estudio morfopatológico de la conexión anómala total de venas pulmonares / Morphopathologic study of total anomalous pulmonary venous connection

To know the morphological features and the frequency of pulmonary anomalous connection types, 106 hearts from the collection of the Instituto Nacional de Cardiologia Ignacio Chávez were studied with the segmental sequential system. The atrial situs, connections of cardiac segments, morphology of cardiac chambers, interatrial septum, venous collector, sites of anomalous pulmonary venous connection and associated anomalies were determined. Darling's classification was used. The atrial situs was: solitus (73), dextroisomerism (30) and inversus (3). In the supradiaphragmatic level the supracardiac connection (44) was distributed into superior vena cava (24) and vertical vein (20). The cardiac level (39) was divided into venous coronary sinus (22) and to the right atrium (17). The infradiaphragmatic level was to the portal vein (10) and the mixed group (13) had different combinations. 100 hearts had atrial septal defect and 6 had patent foramen ovale. The hearts with dextroisomerism had several intracardiac malformations; 14 specimens had obstructed venous collectors. Three important aspects in diagnosis are: site of anomalous connection, size of atrial septal defect and obstruction in the venous collector; this information is valuable to understand the physiopathology, to establish the diagnosis and to help the surgeon to chose the best surgical strategy.

Hipoplasia ventricular derecha: estudios morfométrico y morfológico / Morphometric and morphologic studies in right ventricular hypoplasia

In hypoplastic right ventricle the dysplasia of the tricuspid valve (TV) has repercussions on the development of the right ventricle. This paper documents the results of an anatomopathologic and morphometric studies of the tricuspid valve and the right ventricle in 25 hearts with this cardiopathy, which were morphologically analyzed using the segmentary sequential system. The following measurements were made: the annulus of the tricuspid valve, the thickness of the walls of the right ventricle, the ventricular septum and the distances from the atrioventricular-apex (AV-A) and from the apex-pulmonary valve (A-PV). The values obtained were compared with those of normal hearts of equivalent ages; the morphologic features of the tricuspid valve and the right ventricle were described. The thickness of the anterior and posterior walls of righ ventricle was between 2 and 10 times greater than normal. The tickness of the ventricular septum was 1 to 3 times greater than normal and the anterior wall of the infundibulum from 1 to 4 times greater than normal; the AV-A and A-PV distances were reduced in a half of the normal length. The great reduction of the right ventricular cavity was found to be related to the great hypertrophy of the right ventricular walls. The TV was dysplastic with Ebstein's anomaly (72%). The size of the tricuspid valve was small and it was a good indicator for the size of the right ventricle. Morphometric studies are useful because they quantitatively document alterations in the dimensions of valves, walls and diameters of the cardiac chambers in congenital heart disease.

Estudio morfopatológico de 101 corazones portadores de defecto septal interventricular / Morphopathological study of 101 hearts with interventricular septal defect

Las diversas denominaciones y clasificaciones de los defectos septales ventriculares (DSV) motivó la realización de este estudio con el propósito de contribuir a la adopción de una terminología común y de una clasificación en la que se integren criterios morfológicos, topográficos y quirúrgicos. Se estudiaron 101 defectos septales ventriculares con el método secuencial segmentario de la colección patológica del Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". El septum ventricular (SV) se dividió en cuatro áreas, tres musculares (entrada, trabecular y salida) y una perimembranosa. Los DSV se describieron y agruparon según su localización y el tejido de sus bordes y se relacionaron con las válvulas cardíacas y el sistema de conducción. Los DSV fueron: de tipo perimembranoso (77 = 77.23%) con los subtipos de acuerdo con las extensiones musculares: de entrada (31 = 39.75%), entrada y trabecular (25 = 32.05%) con las tres extensiones (17 = 21.80%), entrada y salida (2 = 2.56%), salida (1 = 1.28%), trabecular (1=1.28%) y a las porciones trabecular y de salida (1 = 1.28%). DSV trabeculares (9 = 8.91%), de la porción de salida (7 = 6.93%), de entrada (3 = 3.97%) y el mixto (4 = 3.96%). La clasificación topográfica estructural permite ubicar el sitio del defecto septal, determinar el tejido de sus bordes y sus relaciones con las válvulas cardíacas y el sistema de conducción. El conocimiento de la anatomía quirúrgica de esta cardiopatía es de gran utilidad para el cirujano y constituye la base para la interpretación precisa de la imagenología diagnóstica. El retardo en el crecimiento de los esbozos embrionarios que conforman el tabique ventricular y la falta de compactación septal son mecanismos patogenéticos de estos defectos.

The various terms and classifications of ventricular septal defects (VSD) stimulated us to perform the present study with the purpose of adopting a common terminology and classification in which morphologic, topographic and surgical criteria concur. One hundred and one VSD where studied by means of the sequential segmental approach from the pathologic collection of the Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". The ventricular septum (VS) was divided in four areas, three muscular (inlet, trabecular and outlet) and one perimembranous. The VSD where described and cathegorized according to their tissue borders, localization and relationship with the cardiac valves and the conduction tissue. The results were: Perimembranous type (77 = 77.23%), with the subtypes according to the muscular extensions: inlet (31 = 39.75%), inlet and trabecular (25 = 32.05%), with three extensions (17 = 21.80%), inlet and outlet (2 = 2.56%), outlet (1 = 1.28%), trabecular (1 =1.28%), trabecular and outlet (1 = 1.28%); trabecular (9 = 8.91%), outlet (7 = 6.93%), inlet (3 = 3.97%) and mixed types (4 = 3.96%). The topographic-structural classification permits the localization of VSD, as well as to specify their border's tissue and their relationship with the cardiac valves and conduction system. Knowledge of the surgical anatomy of VSD is useful to the surgeon, and constitutes the basis to interpret with precision the diagnostic imaging studies. Delay in the development of the embryonic primordia of the VS and the absence of septal consolidation are the pathogenic mechanisms involved.

Vena cava superior izquierda y anomalías con que se asocia / Left superior vena cava and associated anomalies

Para conocer la frecuencia de la vena cava superior izquierda (VCSI) persistente y las cardiopatías congénitas asociadas, se estudiaron con el método secuencial segmentario 66 corazones de 1,277 necropsias pertenecientes al Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". Se determinó: situs atrial, tipos y modos de conexión atrioventricular y ventriculoarterial, morfología del retorno venoso sistémico superior y las cardiopatías asociadas. 32 corazones tuvieron situs solitus (grupo I) y 34 situs simétrico (grupo II) (30 con dextroisomerismo y 4 con levoisomerismo). El grupo I mostró doble vena cava superior, la izquierda se continuó con el seno venoso coronario; 25 sin tronco venoso braquiocefálico izquierdo, presente en 6, 5 con luz estrecha y dilatada en una (atresia de la válvula de Tebesio). Las cardiopatías congénitas más frecuentes fueron los defectos septales ventriculares, troncoconales y de la conexión atrioventricular. En el grupo II no existió seno venoso coronario y la conexión venosa se hizo en el techo atrial. 19 corazones presentaron doble vena cava superior y en 15 fue unilateral izquierda. Las cardiopatías congénitas presentes fueron complejas con patrones de asociación. La VCSI se origina por la persistencia de la continuidad de la vena cardinal común anterior izquierda con el cuerno izquierdo del seno venoso al no involucionar la porción proximal de dicha vena. Su presencia tiene interés quirúrgico cuando existen cardiopatías congénitas asociadas.

In order to asses the frequency of persistent left superior vena cava as well as the associated congenital heart disease, 66 hearts were studied from 1277 necropsies of the pathologic collection of the Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". They were analyzed with the sequential segmental approach. It was determined: atrial situs types and modes of atrioventricular and ventricular arterial connections, morphology of the superior systemic venous return and associated cardiopathies. 33 hearts had situs solitus (group I) and 34 hearts had isomeric situs (Group II) (30 with dextroisomerism and 4 with levoisomerism). The group I showed double superior vena cava, the left one had continuation with the sinus coronary; in 25 of them the left brachiocephalic vein was absent, in 6 this vein was present, 5 with narrow lumen and in one it was dilated (specimen with atresia of the Tebesian valve). The more frequent congenital heart disease were ventricular septal defects, troncoconal cardiopathies and anomalies in the atrioventricular connection. The hearts of group II did not have coronary sinus; the venous conections were in the atrial roof. 19 hearts had double superior vena cava and 15 specimens had only the left one. The congenital heart disease in this group were complex with multiple patterns of association. Left superior vena cava is developed as a consequence of persistence of the continuation of the left anterior and left common cardinal veins with the left horn of sinus venosus when the proximal segment of these veins did not disappear. The left superior vena cava has surgical significance when congenital heart disease is present. (Arch Cardiol Mex 2003; 73:175-184).

Ausencia de conexión atrioventricular derecha e izquierda / Absence of atrio-ventricular connection

Para documentar los tipos de conexión ventriculoarterial y las malformaciones asociadas a la ausencia de conexión atrioventricular (A-V), se estudiaron morfológicamente cincuenta y siete corazones con esta cardiopatía. Se correlacionaron los rasgos anatómicos básicos con sus imágenes ecocardiográficas y cardioangiográficas para establecer sus correspondencias. Cincuenta y seis tuvieron situs solitus, cincuenta con ausencia de conexión A-V derecha y seis con izquierda; uno tuvo situs inversus. Todos presentaron: surco profundo entre las cámaras no conectadas, piso muscular en el atrio involucrado con depresión ciega proyectada hacia el ventrículo izquierdo dilatado e hipertrofiado, ventrículo derecho incompleto, carente de entrada, comunicación interventricular de dimensiones variables (obliterada en dos), defecto de la tabi-cación atrial, tabique ventricular desalineado con la crux cordis. En la ausencia de conexión A-V izquierda existió inversión ventricular y conexión V-A discordante. La conexión ventriculoarterial fue variable en la ausencia de conexión A-V derecha; concordante en treinta y ocho, de éstos, treinta y cuatro con estenosis pulmonar mixta (cinco con tetralogía de Fallot), dos con atresia valvular y dos con dilatación de la arteria pulmonar, discordante en nueve, uno con atresia aórtica; doble salida ventricular en tres: dos del derecho (uno con tetralogía de Fallot) y uno del izquierdo. El corazón en situs inversus presentó inversión ventricular, ausencia de conexión A-V derecha, (situada a la izquierda), ventrículo único (derecho) con doble salida y exclusión del ventrículo izquierdo (atrésico). La correspondencia entre los rasgos anatómicos de la cardiopatía y sus imágenes ecocardiográficas y cardioangiográficas fue precisa. Morfogenéticamente esta cardiopatía se origina por una tabicación ectópica desigual, muy lateralizada, del canal atrioventricular común que separa dos canales, uno estenótico que conduce a la atresia y otro de mayores dimensiones.

Doble entrada ventricular izquierda: morfopatología y Anatomía Quirúrgica / Double inlet left ventricle: morphopathology and surgical anatomy

Debido a la posibilidad de tratamiento quirúrgico de la doble entrada a ventrículo izquierdo se analizan las características morfológicas de significación quirúrgica y los rasgos anatómicos fundamentales de esta cardiopatía congénita para establecer el diagnóstico imagenológico. Se estudiaron diecisiete corazones con el método morfológico del sistema secuencial segmentario. El situs varió de solitus en trece; dextroisomerismo en tres y levoisomerismo en uno. En nueve las válvulas atrioventriculares estuvieron separadas; en ocho la válvula atrioventricular fue común. Existió cabalgamiento valvular atrioventricular en siete y estenosis en dos. El ventrículo derecho fue incompleto y se situó a la derecha en doce y a la izquierda en cinco. La conexión ventriculoarterial discordante fue la más frecuente (siete) seguida de la concordante (cinco) y doble salida de ventrículo derecho (cinco). Se presentó estenosis pulmonar en cinco. El tabique ventricular no arribó a la crux cordis. La comunicación interventricular fue de mayor tamaño cuando existió cabalgamiento valvular y fue de menores dimensiones cuando las válvulas atrioventriculares se abrieron completamente al ventrículo izquierdo, haciéndose restrictiva en la conexión ventriculoarterial concordante. El tratamiento quirúrgico varía según la complejidad de la cardiopatía, desde procedimientos paliativos hasta la septación cardíaca. El conocimiento morfológico de esta cardiopatía constituye un marco referencial para interpretar correctamente la imagenología diagnóstica.

Correlación anatomopatológica embriológica de la ausencia de conexión atrioventricular / Correlation between anatomo-pathologic and embriologyc data in cases of absent atrioventricular connection

Con el propósito de formular una explicación patogenética de la ausencia de conexión atrioventricular, se elaboró una correlación entre la anatomía patológica de esta malformación cardiaca y los procesos embrionarios que operan en la tabicación del canal atrioventricular y en el establecimiento de las conexiones entre aurículas y ventrículos. Se estableció la correspondencia entre el desarrollo de los cojinetes atrioventriculares, la tabicación del canal atrioventricular común, la formación de los canales atrioventriculares derecho e izquierdo y la morfogénesis de la válvula mitral, correlacionándolos con las estructuras anatómicas que derivan de esos procesos. Esto condujo a establecer la inferencia de que la malposición de los cojines atrioventriculares divide al canal atrioventricular común de manera desigual en un canal estrecho que se vuelve atrésico y un canal amplio donde se diferencia la válvula mitral. La lateralización extrema del tabique atrioventricular hacia la derecha produciría la ausencia de conexión atrioventricular derecha, mientras que el mismo proceso anómalo hacia la izquierda, originaria la ausencia de conexión atrioventricular izquierda. El proceso de tabicación ectópico propuesto, está apoyado por la existencia de otras tabicaciones ectópicas, que pueden ocurrir en otros segmentos del corazón y que han sido ampliamente estudiadas en la tetralogía de Fallot y en la transposición de las grandes arterias. La propuesta teórica que aquí desarrollamos explica claramente la anatomía patológica de esta cardiopatía congénita

Tronco común persistente. Estudio anatomopatológico de 25 especímenes / Persistent common trunk. Anatomic study of 25 specimens

Se estudiaron con el sistema secuencial segmentario veinticinco corazones portadores de tronco común, con el propósito de informar sus características patológicas; además se elaboró una correlación anatomoembriológica, que explique la estructuración del complejo anatomopatológico de esta cardiopatía. Los hallazgos fueron: Tronco tipo I (96 por ciento), comunicación interventricular infundibular (96 por ciento), válvula troncal tetracular (92 por ciento), nacimiento de la arteria coronaria izquierda en la cara posterior del tronco (75 por ciento) y de la coronaria derecha en la cara anterior (96 por ciento), nacimiento de las arterias coronarias en senos opuestos en válvulas tetracúspides. La conexión biventricular del tronco fue la más frecuente (96 por ciento), siendo equilibrada en ambos ventrículos (60 por ciento) o predominando sobre el derecho (16 por ciento) o el izquierdo (16 por ciento). Las anomalías asociadas fueron: arco aórtico derecho, interrupción aórtica, origen anómalo de la arteria subclavia izquierda, anillo vascular, aneurisma del seno de Valsalva y ausencia de la rama izquierda de la arteria pulmonar. El tronco común se origina por falta de tabicación troncoconal y su presencia en el síndrome de Di George se debe a una falta de migración de células de las crestas neurales que intervienen en dicha tabicación. El conocimiento anatómico de la cardiopatía y las anomalías asociadas, constituyen una base referencial necesaria para interpretar la imagenología diagnóstica

Estudio morfológico de 23 corazones con anomalía de Ebstein / Morphologic study of 23 hearts with ebstein's anomaly

Los trabajos publicados sobre malformación de Ebstein han presentado poca atención al estudio de la porción trabecular del vertículo derecho. Por eso estudiamos morfológicamente veintitrés corazones portadores de esta cardiopatía, empleando el método secuencial segmentario y determinando especialmente la extensión del adosamiento y la displasia valvular, las características de la porción trabeculada del ventrículo derecho y las anomalías asociadas. Las tres valvas de la trícuspide presentaron adosamiento, siendo menos frecuente en la anterior aunque en nuestro material ocurrió en el 43 por ciento, cifra alta comparada con lo referido en la literatura. La porción trabecular presentó múltiples bandas anómalas y dicha zona estuvo recubierta por las valvas adosadas. El descenso del orificio funcional fue directamente proporcional al adosamento valvar. Las alteraciones estructurales del ventrículo derecho, correlacionadas con la malformación valvular, permiten suponer que el daño primario conducente a esta cardiopatía ocurrió en el ventrículo derecho durante el desarrollo embrionario alterando la morfogénesis de dicha válvula

Estudio morfométrico del infundíbulo del ventrículo derecho en la transposición completa de las grandes arterias / Morphometric study of the right ventricular infundibulum in the transposition of the great arteries

Para demostrar que, en la transposición completa de las grandes arterias, el infundículo del ventrículo derecho experimenta un cambio de posición, se estudiaron morfométricamente 65 corazones portadores de esta cardiopatía con aorta anterior derecha. Se relacionaron entre sí los ejes entrada-ápex e infundibular en el ventrículo derecho. Se midió el ángulo formado por la intersección de ambos ejes. Los resultados se compararon con los obtenidos en un estudio similar en 35 corazones normales. En los corazones con transposición, el ángulo promedio fue de 156.5º, mientras que el de los corazones normales fue de 126.6º. Tal diferencia es interpretada como indicador de la verticalización del infundíbulo del ventrículo derecho hacia la derecha, del mismo lado en que se ubica la aorta con la que se conecta. De esta manera se pierde su inclinación izquierda observada en los corazones normales. Se concluye que aunque la transposición de las grandes arterias es una cardiopatía primariamente de origen troncal, también modifica la posición del infundíbulo del ventrículo derecho.

Anatomia quirúrgica la tetralogía de Fallot / Surgical anatomy of tetralogy of Fallot

En 131 piezas antómicas se analizaron los rasgos más relevantes de la anatomía quirúrgica de la tetralogía de Fallot, cuyo centro de interés se enfocó en los diferentes elementos obstructivos a la vía de salida del ventrículo derecho, en las bandas de posición supraventricular, los tipos de comunicación ventricular y su relación con el sistema de conducción y la irrigación coronaria. Se corroboró la región infundibular como sitio anatómico medular de esta entidad cuyo septum desviado hacia adelante y a la ezquierda originó la estenosis pulmonar y los demás elementos que conforman el cuadro embriopatológico. Los resultados reforzaron la convicción de que cada caso, además de presentar los rasgos que definen esta malformación, posee particularidades que ameritan ser analizadas con el fin de conocerlas y tenerlas presentes. Estó es útil no solo al clínico, a quien le proporciona un sustrato morfológico para una interpretación más razonada de los estudios de gabinete, sino también al cirujano a quien le ofrece una visión general y específica de la anatomía quirúrgica de esta cardiopatía. Su cabal conocimiento le permitirá una mejor compresión de sus particularidades, las que conviene tener presentes en el momento de elegir el tipo de procedimiento quirúrgico más conveniente