Consenso da Sociedade Brasileira de Reumatologia para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica / Consensus of the Brazilian Society of Rheumatology for the diagnosis, management and treatment of lupus nephritis

Objetivo Elaborar recomendações para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica no Brasil. Método Revisão extensa da literatura com seleção dos artigos com base na força de evidência científica e opinião dos membros da Comissão de Lúpus Eritematoso Sistêmico da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Resultados e conclusões 1) A biópsia renal deve ser feita sempre que possível e houver indicação e quando não for possível, o tratamento deve ser orientado com base na inferência da clase histológica. 2) Devem ser implementados medidas e cuidados idealmente antes do início do tratamento, com ênfase na atenção ao risco de infecção. 3) Devem-se compartilhar riscos e benefícios do tratamento com pacientes e familiares. 4) O uso da hidroxicloroquina (preferencialmente) ou difosfato de cloroquina é recomendado para todos os pacientes (exceto contraindicação) durante as fases de indução e manutenção. 5) A avaliação da eficácia do tratamento deve ser feita com critérios objetivos de resposta (remissão completa/remissão parcial/refratariedade). 6) Os IECA e/ou BRA são recomendados como antiproteinúricos para todos os pacientes (exceto contraindicação). 7) A identificação de sinais clínicos e/ou laboratoriais sugestivos de GN laboratoriais sugestivos de glomerulonefrite proliferativa ou membranosa deve indicar início imediato de terapia específica incluindo corticosteroides e agente imunossupressor, mesmo que não seja possível comprovação histológica. 8) O tempo de uso dos imunossupressores deve ser no mínimo de 36 meses, mas eles podem ser mantidos por períodos mais longos. A sua suspensão só deve ser feita quando o paciente atingir e mantiver remissão completa sustentada. 9) Deve-se considerar nefrite lúpica refratária quando a remissão completa ou parcial não for alcançada após 12 meses de tratamento adequado, quando uma nova biópsia renal deve ser considerada para auxiliar na identificação da causa da refratariedade e decisão terapêutica. .

Objective To develop recommendations for the diagnosis, management and treatment of lupus nephritis in Brazil. Method Extensive literature review with a selection of papers based on the strength of scientific evidence and opinion of the Commission on Systemic Lupus Erythematosus members, Brazilian Society of Rheumatology. Results and conclusions (1) Renal biopsy should be performed whenever possible and if this procedure is indicated; and, when the procedure is not possible, the treatment should be guided with the inference of histologic class. (2) Ideally, measures and precautions should be implemented before starting treatment, with emphasis on attention to the risk of infection. (3) Risks and benefits of treatment should be shared with the patient and his/her family. (4) The use of hydroxychloroquine (preferably) or chloroquine diphosphate is recommended for all patients (unless contraindicated) during induction and maintenance phases. (5) The evaluation of the effectiveness of treatment should be made with objective criteria of response (complete remission/partial remission/refractoriness). (6) Angiotensin-converting enzyme inhibitors and/or angiotensin receptor blockers are recommended as antiproteinuric agents for all patients (unless contraindicated). (7) The identification of clinical and/or laboratory signs suggestive of proliferative or membranous glomerulonephritis should indicate an immediate implementation of specific therapy, including corticosteroids and an immunosuppressive agent, even though histological confirmation is not possible. (8) Immunosuppressives must be used during at least 36 months, but these medications can be kept for longer periods. Its discontinuation should only be done when the patient could achieve and maintain a sustained and complete remission. (9) Lupus nephritis should be considered as refractory when a full or partial remission is not achieved after 12 months of an appropriate treatment, when ...

Piomiosite tropical em paciente com lúpus eritematoso sistêmico e infecção por HTLV 1/2 / Tropical pyomyositis in a patient with systemic lupus erythematosus and HTLV 1/2 infection

A piomiosite tropical (PT) é uma doença infecciosa da musculatura esquelética, de etiologia bacteriana, incomum, e muitas vezes associada a situações de imunodeficiência. O envolvimento de musculatura pélvica profunda, como o músculo ilíaco, é uma condição ainda mais incomum. A associação de lúpus eritematoso sistêmico (LES) e PT é pouco relatada na literatura. Como o LES é uma situação de imunodepressão tanto pela doença em si como pelas medicações utilizadas no seu tratamento, esses pacientes tornam-se grupo de risco para o desenvolvimento de infecções, como PT. A infecção pelo HTLV está cada vez sendo mais identificada e associada a patologias nas quais autoimunidade está implicada, como é o caso do LES. Os autores descrevem um caso de PT de localização no músculo ilíaco em paciente portadora de LES, insuficiência renal crônica, em hemodiálise, além de portadora do vírus HTLV 1/2, internada no Hospital Heliópolis, em São Paulo, Brasil.

Tropical pyomyositis (TP) is an unusual infectious disease of skeletal muscles, caused by bacteria, and often associated with immunodeficiency conditions. The involvement of deep pelvic muscles, such as the iliac muscle, is even rarer. The association of systemic lupus erythematosus (SLE) and PT is seldom reported in the literature. Because SLE involves a state of immunosuppression resulting from both the disease itself and its medicamentous treatment, SLE patients are at higher risk for developing infections, such as PT. Infection by HTLV 1/2 is increasingly identified and associated with autoimmune diseases, such as SLE. This is a case report of PT in the pelvic muscles of a female patient with SLE, chronic kidney failure, on hemodialysis, and HTLV1/2 infection, admitted to the Hospital Heliópolis, in the city of São Paulo, Brazil.

Diarréia como manifestação inicial de lúpus eritematoso sistêmico / Diarrhea as initial manifestation of systemic lupus erythematosus

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença crônica que acomete principalmente mulheres entre a terceira e quinta década de vida, multissistêmica, freqüentemente afetando os rins e o sistema nervoso central. Os sintomas relacionados ao trato gastrintestinal, apesar de comuns, quando ocorrem abrindo o quadro clínico, raramente levam ao diagnóstico por causa de sua baixa especificidade. Foi relatado um caso de LES cuja manifestação inicial foi diarréia crônica.

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a chronic multissystemic disease that compromises women between the third and the fifth decade and frequently evolves the kidneys and the central nervous system. Gastrointestinal symptoms are usual however, when they appear as first symptoms, they rarely lead to lupus diagnosis for its low specificity. We report a case of SLE in which the initial manifestation was diarrhea.

Lesão lítica de mandíbula em mulher com mieloma múltiplo usuária de bisfosfonato / Lytic lesion of the jaw in a woman with multiple myeloma using bisphosphonates

Os bisfosfonatos são comumente utilizados no tratamento do mieloma múltiplo e em outras neoplasias com metástases ósseas. Geralmente são bem tolerados, entretanto osteonecrose de mandíbula é um efeito adverso recentemente relatado com uso de bisfosfonatos endovenosos. Relata-se um caso de osteonecrose de mandíbula em paciente submetido ao tratamento de mieloma múltiplo com quimioterapia e pamidronato endovenoso.

Bisphosphonates are commonly used in the treatment of multiple myeloma and other bone metastatic neoplasias. They are usually well tolerated; however osteonecrosis of the jaw is a recently reported side effect seen with the use of parenteral bisphosphonates. We report a case of osteonecrosis of the jaw in a patient treated for multiple myeloma with chemotherapy and parenteral pamidronate.

Doença de Kikuchi-Fujimoto: relato de três casos e revisão da literatura / Kikuchi-Fujimoto disease: description of three cases and review of the literature

A doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF) é uma entidade rara, de caráter sistêmico que acomete principalmente mulheres em idade fértil. Manifesta-se clinicamente como linfadenopatia febril e dolorosa, usualmente em região cervical. Apresenta, geralmente, um curso autolimitado, embora existam relatos de evolução para doenças de fundo imunológico, em especial o lúpus eritematoso sistêmico (LES). Apresentamos três casos de DKF com dados clínicos e histopatológicos, sendo que se manifestou junto com LES, outro teve remissão espontânea e o terceiro apresentou manifestações sistêmicas mais graves, com acometimento hepático, e só entrou em remissão após corticoterapia. Discutimos as características clínicas, histopatológicas, etiológicas bem como o tratamento desta entidade. Enfatizamos, ainda, um acompanhamento contínuo desses pacientes, haja visto a possibilidade de acometimento sistêmico grave ou evolução para doença autoimune.

Hipoplasia medular associada ao uso de metotrexato, em baixas doses, no lúpus eritematoso sistêmico / Medular hypoplasia related to low doses of methotrexate in systemic lupus erythematosus

A hipoplasia de medula óssea é um efeito colateral incomum do uso de maetotrexato (MTX), em baixas doses, na artrite reumatóide (AR). Fatores de risco para essa complicação são: Hipoalbuminemia, queda do clearance de creatinina, alcoolismo, idade avançada e uso de certas drogas, como a ranitidina ou sulfametoxazol-trimetoprim. Os autores não encontraram relatos desse efeito adverso no lúpus eritematoso sistêmico e apresentam um caso de hipoplasia de medula óssea em paciente com LES em atividade, que estava sendo tratado com baixas doses de MTX. Discutem, também, os fatores de risco para essa complicação

Retinopatia em pacientes usando difosfato de cloroquina na artrite reumatóide / Retinopathy in patients using chloroquine diphosphate in rheumatoid arthritis

Objetivo: Relatar e discutir os casos de pacientes com artrite reumatóide (AR) que fizeram uso de difosfato de cloroquina e desenvolveram retinopatia. Método: Revisão de prontuários de todos os pacientes com artrite reumatóide, que tomaram difosfato de cloroquina, atendidos no ambulatório do Hospital Heliópolis no período de 1986 a 1998 (13 anos) e que tiveram o exame oftalmológico documentado. Resultados: De 165 pacientes que receberam difosfato de cloroquina foram identificados quatro (2,4 por cento) que apresentaram retinopatia pela avaliação oftalmológica. Destes, todos estavam recebendo 250 mg por dia com dose média abaixo de 4 mg/Kg/dia, sendo que a dose cumulativa variou de 127g a 635g. O tempo de uso variou entre 1,5 e 7 anos. Conclusão: O diagnóstico de retinopatia causada pelo difosfato de cloroquina ainda é um desafio, principalmente na foram precoce Muitos pacientes recebem o diagnóstico de provável retinopatia pela cloroquina com alterações mínimas e inespecíficas e isto leva a uma descontinuação da droga. O difosfato de cloroquina pode ser usado com segurança desde que na dose preconizada e que se façam exames oftalmológicos periódicos, preferencialmente, a cada seis meses

Esplenectomia como tratamento da plaquetopenia refratária no lúpus eritematoso sistêmico e na síndrome do anticorpo antifosfolípede primária / Splenectomy as treatment of refractory thrombocytopenia in systemic lupus erythematosus and primary antiphospholipid syndrome

Objetivo: Discutir a esplenectomia como tratamento da plaquetopenia auto-imune refratária, no lúpus eritematoso sistêmico (LES) e na síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) primária. Ainda, apresentar a experiência dos autores com relação a esse procedimento, comparando com os dados de literatura. Material e métodos: Quatro pacientes (3 LES e 1 SAF) foram acompanhados, clínica e laboratorialmente, após esplenectomia por plaquetopenia auto-imune refratária no Serviço de Reumatologia do Hospital Heliópolis de São Paulo. Observou-se a contagem de plaquetas um, seis e 12 meses após o ato cirúrgico. Considerou-se remissão completa (RC) quando a contagem de plaquetas subiu acima de 150.000/mm cúbicos e remissão parcial (RP) quando a mesma atingiu entre 100.000 e 150.000/mm cúbicos. Remissão prolongada (RPr) foi definida quando esses números persistiram por mais de seis meses após a cirurgia. Os pacientes foram acompanhados clínica e laboratorialmente a cada mês até o sexto mês pós-esplenectomia e, a partir daí, a cada dois meses. Resultados: Os 4 casos apresentaram RC; em 3 pacientes (2 LES e 1 SAF) essa remissão se prolongou por mais de seis meses (RPr). Um dos casos de LES apresentou RC, porém só há os valores de plaquetas até o terceiro mês pós-cirurgia. Não houve exacerbação da doença, como um todo, após o procedimento. A dose média de corticosteróides pôde ser reduzida e não houve complicações consequentes à cirurgia. Conclusão: Embora os corticosteróides sejam, ainda, a primeira escolha de tratamento, a esplenectomia continua sendo uma opção terapêutica útil e segura nos casos de trombocitopenia auto-imune grave e refratária no LES e parece ter a mesma utilidade nos casos de SAF primária

Análise da sobrevida em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico / The survival analysis in patients with systemic lupus erythematosis

Analisa os fatores de risco para a mortalidade, bem como para a perda da funçäo renal, em uma coorte de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES). Uma coorte de 253 pacientes foi acompanhada em um hospital público do Município de Säo Paulo, por um período de 17 anos (1978-1995), de acordo com protocolo padronizado. Foram realizadas duas análises de sobrevida: a primeira foi a análise até o óbito e, a segunda, a análise da sobrevida até o surgimento da insuficiência renal terminal. As variáveis independentes foram as características demográficas desses pacientes, bem como as alteraçöes clínicas e laboratoriais mais comumente relacionadas ao LES. O teste de associaçäo pelo x2 foi realizado com o objetivo de avaliar a associaçäo entre as variáveis independentes e o óbito. As curvas de sobrevida foram calculadas utilizando o método de Kaplan-Meier e os fatores de risco foram estimados pelo modelo de riscos proporcionais de Cox. Os fatores prognósticos para o óbito dos pacientes com LES foram a presença de insuficiência renal terminal (razäo de risco-HR=2,73), de envolvimento pulmonar isolado (HR=2,94) ou associado com envolvimento cardíaco (HR=3,77) e a utilizaçäo de imunossupressor (HR=0,45). Os fatores prognósticos para o óbito dos pacientes com nefrite lúpica foram a presença de insuficiência renal terminal (HR=2,75) e a utilizaçäo de imunossupressor (HR=0,24). Os fatores de risco para o desenvolvimento de insuficiência renal terminal dos pacientes com LES foram a idade no início da doença entre 7 e 15 anos (HR=3,61), a presença de hipertensäo arterial sistêmica (HR=5,21) e a presença de anemia hemolítica (HR=9,35). O fator de risco para a perda da funçäo renal dos pacientes com nefrite lúpica foi a presença de alteraçäo hematológica do tipo anemia hemolítica (HR=3,64) ou plaquetopenia (HR=6,69).

Nefrite lúpica: revisäo de literatura e apresentaçäo de protocolo terapêutico / Lupus nephritis: literature review and report of therapeutic protocol

Os autores revisam conceitos clínicos, histopatológicos e terapêuticos sobre a nefrite lúpica e apresentam seu protocolo

Hidrocefalia: uma complicaçäo rara da subluxaçäo atlanto-axial na artrite reumatóide / Hydrocephalus: a rare complication of atlanto-axial dislocation in rheumatoid arthritis

Os autores fazem uma revisäo das complicaçöes da subluxaçäo atlanto-axial na artrite reumatóide (AR), descrevendo quadro clínico e diagnóstico: relatam um caso de paciente com subluxaçäo C1-C que apresentou hidrocefalia como uma possível complicaçäo

Nefrite lúpica recidivada em rim transplantado / Recurrent lupus nephritis involuing renal allograft

Descreve-se o caso de nefrite lúpica recorrente em paciente de 28 anos de idade submetida a transplante renal. A paciente apresentou alteraçöes da funçäo renal dois anos após o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, em 1980. Em 1983, encontrava-se em insuficiência renal terminal, após vários episódios clínicos de atividade, sempre responsáveis ao tratamento com prednisona. Todos os episódios da atividade da doença lúpica apresentavam artrite simétrica, dor torácica tipo pleural, com ou sem derrame, e febre, com ou sem lesöes cutâneas. Os episódios de atividade eram sempre acompanhados de aumento dos títulos de antiDNA e queda do complemento sérico. No período de 1983 a 1985, a paciente permaneceu em diálise, sem sinais clínicos ou laboratoriais de atividade do lúpus, realizando transplante renal em outrubro de 1985. Passou bem até o final de 1987, quando apresentou dor torácica, febre e poliartralgia, sucedendo-se proteinúria progressiva; nessa época, os exames laboratoriais indicavam atividade da doença lúpica e os achados histológicos a microscopia óptica e a imunofluorescência, na biópsia do rim transplantado, eram sugestivos de recidiva da nefrite no enxerto

Efeito da terapia combinada no tratamento da osteoporose: observaçöes sobre o uso da calcitonina de salmäo / Effect of the combined therapy in the treatment of osteoporosis: observations on the use of salmon calcitonin

Quarenta pacientes do sexo feminino portadoras de osteoporose foram divididas em dois grupos para tratamento. O primeiro grupo, denominado Calcitonina, recebeu cálcio, flúor, vitamina D e calcitonina de salmäo e o segundo grupo, denominado Tradicional, recebeu apenas cálcio, flúor e vitamina D. Os pacientes foram acompanhados periodicamente com exames clínicos, laboratoriais e radiológicos por 24 semanas. Houve diminuiçäo da intensidade da dor, melhora da mobilidade e queda da excreçäo urinária de hidroxiprolina significantes no grupo Calcitonina. Näo foi possível observar aumento da massa óssea ao exame radiológico, porém näo houve aparecimento de novas fraturas em ambos os grupos. Estudos posteriores se fazem necessários, porém nossos dados sugerem um resultado satisfatório do emprego da calcitonina de salmäo no tratamento da osteoporose

Tratamento da crise renal da esclerose sistêmica progressiva com captopril / Treatment of renal crisis of progressive systemic sclerosis with captopril

Estudamos quatro casos de pacientes com Esclerose Sistêmica Progressiva (ESP) e crise hipertensiva submetidos a tratamento com um inibidor da enzima de conversäo da angiotensina. A droga foi efetiva no controle dos níveis pressóricos e na manutençäo da funçäo renal, porém um paciente foi colocado em programa de diálise devido ao grau de deterioraçäo renal. Com efeitos colaterais foram observados "rash" cutâneo reversível após diminuiçäo da droga e hipotençäo associada a hiponatremia. Esse estudo faz crer que o captopril seja efetivo no controle da pressäo arterial e manutençäo da funçäo renal em pacientes com ESP em crise hipertensiva