Brainstem auditory pathway of children with acute lymphoid leukemia on chemotherapy with methotrexate / Via auditiva em tronco encefálico de crianças com leucemia linfoide aguda em quimioterapia com metotrexato

Abstract Objective: Investigate the auditory pathway in the brainstem of children with acute lymphoblastic leukemia submitted to chemotherapy (by intravenous or intrathecal infusion). Methods: Fourteen children aged between 2 and 12 years with diagnosis of acute lymphoid leukemia were evaluated. The following procedures were used: meatoscopy, acoustic immitance measurements, tonal audiometry, vocal audiometry, transient otoacoustic emissions, and auditory brainstem response. Results: From the 14 children with normal auditory thresholds, 35.71% showed an alteration in auditory brainstem response, with a predominance of hearing impairment in the lower brainstem. It was found that 80% of the children with alteration had used intrathecal methotrexate less than 30 days and that 40% had the highest cumulative intravenous methotrexate doses. Conclusion: Children with acute lymphoblastic leukemia submitted to chemotherapy, present auditory pathway impairment in the brainstem, with a predominance of a low brainstem.

Resumo Objetivo: Investigar a via auditiva em tronco encefálico de crianças com leucemia linfoide aguda submetidas à quimioterapia (por infusão intravenosa ou por via intratecal). Métodos: Foram avaliadas 14 crianças com idade entre 2 e 12 anos, com diagnóstico de leucemia linfoide aguda. Foram utilizados os seguintes procedimentos: meatoscopia, medidas de imitância acústica, audiometria tonal, audiometria vocal, emissões otoacústicas transientes e potencial evocado auditivo de tronco encefálico. Resultados: Das 14 crianças com limiares auditivos normais, 35,71% demonstraram alteração no Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico, com predomínio de comprometimento de via auditiva em tronco encefálico baixo. Verificou-se que 80% das crianças com alteração haviam feito uso do metotrexato via intratecal a menos de 30 dias e que 40% tinham as maiores doses acumulativas de metotrexato por via endovenosa. Conclusão: Crianças com leucemia linfoide aguda submetidas à quimioterapia apresentam comprometimento na via auditiva em tronco encefálico, com predomínio em tronco encefálico baixo.

Multiple sclerosis has a distinct lipid signature in plasma and cerebrospinal fluid / Esclerose múltipla tem uma assinatura lipídica distinta no plasma e no líquido cefalorraquiano

ABSTRACT The diagnosis of multiple sclerosis (MS) has changed over the last decade, but remains a composite of clinical assessment and magnetic resonance imaging to prove dissemination of lesions in time and space. The intrathecal synthesis of immunoglobulin may be a nonspecific marker and there are no plasma biomarkers that are useful in the diagnosis of MS, presenting additional challenges to their early detection. Methods We performed a preliminary untargeted qualitative lipidomics mass spectrometry analysis, comparing cerebrospinal fluid (CSF) and plasma samples from patients with MS, other inflammatory neurological diseases and idiopathic intracranial hypertension. Results Lipid identification revealed that fatty acids and sphingolipids were the most abundant classes of lipids in the CSF and that glycerolipids and fatty acids were the main class of lipids in the plasma of patients with MS. The area under the curve was 0.995 (0.912-1) and 0.78 (0.583-0.917), respectively. The permutation test indicated that this ion combination was useful for distinguishing MS from other inflammatory diseases (p < 0.001 and 0.055, respectively). Conclusion This study concluded that the CSF and plasma from patients with MS bear a unique lipid signature that can be useful as a diagnostic biomarker.

RESUMO Embora o diagnóstico da EM tenha se modificado na última década, ainda tem como requisito básico a demonstração da disseminação no tempo e no espaço, através do quadro clínico e do exame de ressonância magnética. A síntese intratecal de imunoglobulina pode ser um marcador inespecífico e não há biomarcadores plasmáticos que sejam úteis no diagnóstico da EM, impondo desafios à sua detecção precoce. Métodos Realizamos uma análise lipidômica preliminar por espectrometria de massas, não direcionada, qualitativa, comparando amostras de LCR e plasma de pacientes com EM, outras doenças neurológicas inflamatórias e hipertensão intracraniana idiopática (HII). Resultados A identificação lipídica revelou que os ácidos graxos e esfingolipídios foram as classes mais abundantes de lipídios no LCR e que glicerolipídios e ácidos graxos foram a principal classe de lipídios no plasma de pacientes com EM. A AUC foi de 0,995 (0,912-1) e 0,78 (0,583-0,917), respectivamente. O teste de permutação indicou que essa combinação de íons foi útil para distinguir a EM de outras doenças inflamatórias (p < 0,001 e 0,055, respectivamente). Conclusão Este estudo sugere que o líquido cefalorraquidiano (LCR) e o plasma de pacientes com EM possuem uma assinatura lipídica única, pode ser útil como um biomarcador diagnóstico.

Pseudotumor cerebri in childhood and adolescence: data from a specialized service / Pseudotumor cerebral na infância e adolescência: dados de um serviço especializado

ABSTRACT Objective: To report cases of children and adolescents diagnosed with pseudotumor cerebri associated or not with rheumatic disease. Methods: This was a retrospective study based on medical reports of 29 patients, up to 18 years of age and diagnosed with pseudotumor cerebri, followed up in the Pediatric Rheumatology and Neurology outpatient clinics of a tertiary hospital, until December 2016. Results: Among the 29 patients diagnosed with pseudotumor cerebri, 51.7% were girls and the mean age at the disease onset was 12.3 years. In 18 patients (62%) where an etiology was found, four were associated with a rheumatic disease. The most common symptom was headache (69%) and acetazolamide was the most used medication (69%). Two patients developed blindness and 10 are still being followed up. Conclusion: Although rare, pseudotumor cerebri should be considered in children with headaches, especially in patients with rheumatic disease.

RESUMO Relatar os casos de crianças e adolescentes com diagnóstico de pseudotumor cerebral com ou sem doença reumática. Métodos: Estudo retrospectivo através de revisão de prontuários, 29 pacientes com idade até 18 anos e diagnóstico de pseudotumor, atendidos nos ambulatórios de Reumatologia Pediátrica e Neurologia de um hospital terciário, registrados até dezembro de 2016. Resultados: Dentre os 29 pacientes com diagnóstico de pseudotumor cerebral, 51,7% eram meninas. A média de idade de aparecimento dos sintomas foi de 12,3 anos. Em relação à etiologia do pseudotumor cerebral, em 18 pacientes (62%) foi possível identificar uma causa, sendo o diagnóstico de doença reumática associada em quatro desses casos. Cefaléia foi o sintoma mais frequente (69%), e a medicação mais utilizada foi a acetazolamida (69%). Dois pacientes evoluíram para cegueira e 10 ainda se encontram em seguimento ambulatorial. Conclusão: Concluímos que, apesar de raro, o diagnóstico de pseudotumor cerebral deve ser considerado em crianças com cefaleia, principalmente nos pacientes com doença reumática.

Why should we use atraumatic needles in lumbar puncture? / Por que usar agulhas atraumaticas em puncao lombar?

Diagnostic lumbar puncture is essential to the diagnosis of central nervous system infections, subarachnoid haemorrhage and others neurological diseases. Myeloradicular involvement or life-threatening adverse events due to the procedure are rare, but less severe complications are more frequent. Post-lumbar puncture headache is the most common complication, by spinal fluid leakage due to delayed closure of a dural defect. Therefore, the development of fine needles, with differentiated atraumatic bevel, has contributed to minimize that problem. These generically called atraumatic needles cause less deformation of the dura mater then the Quincke® ones. So, why don't we use these atraumatic needles?.

A punção lombar é essencial para o diagnóstico de infecções do sistema nervoso central, hemorragia subaracnoídea e outras doenças neurológicas. O comprometimento mielorradicular ou efeitos adversos que envolvam risco de vida como consequência do procedimento são raros, mas complicações leves são mais frequentes. Cefaléia pós-punção lombar é a complicação mais comum, secundária a escoamento do líquido cefalorraquiano por fechamento tardio de uma lesão dural. Consequentemente, o desenvolvimento de agulhas finas, com bisel atraumático, tem contribuído para minimizar o problema. Estas agulhas, chamadas genericamente de atraumáticas, causam menos deformação da dura-mater que as agulhas tipo Quincke®. Então, porque não usar estas agulhas atraumáticas?.

Cerebrospinal fluid analysis in the context of CNS demyelinating diseases / Analise do liquido cefalorraquiano no contexto das doencas desmielinizantes do SNC

The central nervous system demyelinating diseases are a group of disorders with different etiologies, characterized by inflammatory lesions that are associated with loss of myelin and eventually axonal damage. In this group the most studied ones are multiple sclerosis (MS), neuromyelitis optic (NMO) and acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). The cerebrospinal fluid is essential to differentiate between these different syndromes and to define multiple sclerosis, helping to assess the probability of Clinical Isolated Syndrome turn into multiple sclerosis.

As doenças desmielinizantes do sistema nervoso central são um grupo de desordens de diferentes etiologias, caracterizadas por lesões inflamatórias associadas a perda da mielina e eventualmente dano axonal. Neste grupo de doenças, as mais estudadas são a esclerose múltipla (EM), a neuromielite óptica e a encefalomielite aguda disseminada. O estudo de liquido cefalorraquiano é essencial para o diagnóstico diferencial entre as diferentes síndromes e para a definição de EM, ajudando a estimar a probabilidade da transformação da síndrome clínica isolada em EM.

Auditory evoked potentials and multiple sclerosis / Potenciais evocados auditivos e esclerose múltipla

Multiple sclerosis (MS) is an inflammatory, demyelinating disease that can affect several areas of the central nervous system. Damage along the auditory pathway can alter its integrity significantly. Therefore, it is important to investigate the auditory pathway, from the brainstem to the cortex, in individuals with MS. OBJECTIVE: The aim of this study was to characterize auditory evoked potentials in adults with MS of the remittent-recurrent type. METHOD: The study comprised 25 individuals with MS, between 25 and 55 years, and 25 age- and gender-matched healthy controls (research and control groups). Subjects underwent audiological and electrophysiological evaluations. RESULTS: Statistically significant differences were observed between the groups regarding the results of the auditory brainstem response and the latency of the Na and P300 waves. CONCLUSION: Individuals with MS present abnormalities in auditory evoked potentials indicating dysfunction of different regions of the central auditory nervous system.

A esclerose múltipla é uma doença inflamatória desmielinizante que pode se desenvolver em diversas regiões do sistema nervoso central. O comprometimento da via auditiva central pode alterar significativamente a integridade desta e, portanto, a investigação desta região em indivíduos com esclerose múltipla, desde o tronco encefálico até o córtex, torna-se importante. OBJETIVO: Caracterizar os resultados dos potenciais evocados auditivos em adultos com esclerose múltipla do tipo remitente-recorrente. MÉTODO: Foram submetidos às avaliações audiológica e eletrofisiológica 25 indivíduos pertencentes ao grupo controle e 25 ao grupo pesquisa, com idades entre 25 e 55 anos. RESULTADOS: Verificou-se diferença estatisticamente significante entre os grupos quanto à ocorrência de resultados normais e alterados no potencial evocado auditivo de tronco encefálico e latências das ondas Na e P300. CONCLUSÃO: Indivíduos com esclerose múltipla apresentam alterações nos potenciais evocados auditivos, indicando comprometimento de diferentes regiões do sistema nervoso auditivo central.

Potencial Cognitivo P300 em pacientes com lesão isquêmica do hemisfério direito / Cognitive Potential - P300 in patients with right hemisphere ischemic lesion

BACKGROUND: cognitive potential - P300 assessment in individuals with right hemisphere ischemic lesion due to ischemic stroke. AIM: to characterize the cognitive potential - P300 in right-handed individuals with right hemisphere ischemic lesion, and to compare such data to those obtained in normal individuals. METHOD: anamnesis, conventional audiologic assessment and cognitive potential (P300) were carried out in 17 subjects with right hemisphere lesions (research group) and in 25 normal individuals (control group), aged between 20 and 70 years. RESULTS: in the qualitative analysis of the P300 data, there was no statistically significant difference between groups for the normal result. In the quantitative analysis, there was a statistically significant difference between groups in terms of P300 wave latency, with the research group presenting higher latencies. In addition, there was a trend for a statistically significant difference between the right and left ears in the research group - increased P300 wave latency in the right ear. CONCLUSION: right-handed individuals with right hemisphere lesion and normal hearing presented electrophysiological hearing results indicative of central auditory nervous system deficits. Alterations were observed in regions generating this potential (cortical and subcortical areas). Hearing difficulties were not perceived by these individuals, suggesting that this signal can probably be related to an auditory heminegligence. Further studies that evaluate the central auditory pathway of individuals with right hemisphere ischemic lesion are needed in order to better characterize the electrophysiological findings.

TEMA: avaliação do potencial cognitivo P300 em indivíduos com lesão de hemisfério direito provocada por acidente vascular cerebral isquêmico. OBJETIVO: caracterizar os achados do potencial cognitivo P300 em indivíduos destros com lesão isquêmica do hemisfério cerebral direito, bem como comparar seus resultados aos obtidos em indivíduos normais. MÉTODO: foram realizadas anamnese, avaliação audiológica convencional e potencial cognitivo (P300), em 17 indivíduos com lesão do hemisfério direito (grupo pesquisa) e 25 normais (grupo controle), com idades entre 20 e 70 anos. RESULTADOS: na análise dos dados qualitativos do P300, não houve diferença estatisticamente significante entre os grupos para o resultado normal. Para a análise dos dados quantitativos, ocorreu diferença estatisticamente significante entre os grupos com relação à latência da onda P300, sendo que o grupo pesquisa apresentou latência maior. Além disso, houve uma tendência estatisticamente significante entre as orelhas direita e esquerda dentro do grupo pesquisa, mostrando aumento de latência da onda P300 na orelha direita. CONCLUSÃO: Indivíduos destros com lesão de hemisfério direito e limiares auditivos normais, apresentaram resultados eletrofisiológicos da audição indicativos de déficit no sistema nervoso auditivo central. Foram observados comprometimentos nas regiões geradoras deste potencial (áreas subcorticais e corticais). Dificuldades auditivas não foram percebidas pelos indivíduos, sugerindo que, provavelmente tal sinal possa estar relacionado à uma heminegligência auditiva. Tornam-se necessários mais estudos que avaliem a via auditiva central destes indivíduos para uma melhor caracterização dos achados eletrofisiológicos.

Central auditory evaluation in multiple sclerosis: case report / Avaliação auditiva central na esclerose múltipla: relato de caso

Herein, we report a case of multiple sclerosis in which peripheral and central hearing, were evaluated through early (brainstem), middle and late auditory evoked potentials before and after corticosteroid therapy. Auditory evaluation revealed better performance on all post-treatment tests. In this case, central auditory function tests (behavioral and electrophysiological) identified the location of the impairment (brainstem), which was in agreement with the patient complaint. The speech in noise test and brainstem auditory evoked potentials are definitely appropriate in confirming brainstem lesions.

Relatamos caso de esclerose múltipla em que foi feita avaliação da audição periférica e central utilizando os potenciais evocados auditivos de curta, média e longa latência antes e depois da terapia com corticosteróides. A avaliação auditiva revelou melhor desempenho em todos os testes após o tratamento. Neste caso, os testes que avaliam a função central da audição (comportamental e eletrofisiológico) foram capazes de identificar o local da lesão (tronco encefálico), o que estava de acordo com as queixas do paciente. Os testes de fala com ruído e os potenciais evocados auditivos de curta latência são apropriados para revelar lesões de tronco encefálico.

Líquido cefalorraquidiano no diagnóstico da esquistossomose raquimedular / Cerebrospinal fluid in the diagnosis of spinal schistosomiasis

As três espécies de esquistossoma podem comprometer o sistema nervoso. O S. mansoni é responsável pela esquistossomose no Brasil, sendo a mielopatia uma forma grave desta helmintose. O propósito deste trabalho é analisar as alterações do líquido cefalorraquidiano (LCR) para dar mais subsídios para o diagnóstico da esquistossomose raquimedular. Fizeram parte deste estudo 22 amostras de LCR de pacientes com esquistossomose espinal. Os resultados das análises destas amostras mostraram que a associação de alterações do LCR com quadro inflamatório e RIFI-IgM positiva ocorreu em 88 por cento dos pacientes, que o eosinófilo esteve presente em apenas 7 amostras (36,8 por cento), e que 3 dos 22 pacientes estudados apresentaram LCR normal. Conclui-se que o exame de LCR é coadjuvante muito útil para o diagnóstico da neuroesquistossomose.

Balance and motor coordination are not fully developed in 7 years old blind children

As crianças portadoras de deficiência visual possuem dificuldades em conhecer seu próprio corpo, objetos a sua volta e parâmetros espaciais imprescindíveis para locomoção independente. Este trabalho analisa o desenvolvimento neuropsicomotor de um grupo de crianças com deficiência visual congênita em comparação a crianças com visão normal. Avaliamos dois grupos de crianças de sete anos de idade, através do exame neurológico evolutivo (ENE). O grupo estudado era constituído de 20 crianças cegas e o grupo controle constituído de 20 crianças com visão normal, pareadas por idade e sexo. Em algumas provas, as crianças cegas foram instruídas pelo tato. As crianças portadoras de deficiência visual tiveram pior desempenho nas provas que avaliaram o equilíbrio e coordenação apendicular, quando comparadas às crianças com visão normal (p< 0,001), sugerindo que o déficit visual compromete o desenvolvimento neuropsicomotor da criança.

Reação de imunofluorescência indireta e reação imunoenzimática no diagnóstico da neuroesquistossomose mansônica / Indirect immunofluorescent and immunoenzyme reaction in diagnosis of neuroschistosomiasis mansoni

A neuroesquistossomose é uma das manifestaçoes ectópicas da esquistossomose. Das cinco principais espécies que causam doença no homem, apenas a espécie Schistosoma mansoni está presente no Brasil. A prevalència desta parasitose no Brasil, segundo estimativas recentes, está entre 9 a 10 por cento da populaçao. Portanto, a manifestaçao neurológica da esquistossomose assume relevada importancia em nosso meio, principalmente por ser muito incapacitante e por atingir uma populaçao jovem. Em virtude de ser considerada pouco comum, a neuroesquistossomose é geralmente diagnosticada tardiamente. O diagnóstico é feito por exclusao de outras doenças e por suposiçao, quando há esquistossomose associada à alteraçao neurológica característica que esta espécie determina. Estes procedimentos podem induzir erro além de retardar o diagnóstico, principalmente em regioes endêmicas. Portanto, este trabalho prospectivo visou determinar o valor das reaçoes de imunofluorescência indireta e reaçao imunoenzimática no líquido cefalorraquiano para o diagnóstico da neuroesquistossomose. Após apreciaçao e aprovaçao do protocolo de investigaçao pela Comissao de Ética Médica do Hospital Sao Paulo / Universidade Federal de Sao Paulo, foram coletadas amostras de líquido cefalorraquiano de pacientes de 4 grupos distintos: Grupo I: pacientes com diagnóstico clínico de neuroesquistossomose, Grupo II: pacientes com esquistossomose mansônica, sem queixa neurológica e com o exame neurológico normal. > Grupo III: pacientes com neurocisticercose, sem esquistossomose. > Grupo IV: pacientes que realizaram exame de líquido cefalorraquiano como parte da investigaçao diagnostica de outras doenças neurológicas, As amostras de LCR foram submetidas às reaçoes de imunofluorescência indireta, usando conjugados anti-IgG e anti-lgM, frente a preparados parafinados e congelados de antígenos de verme adulto macho e ovos maduros viáveis de Schistosoma mansoni. As amostras também foram submetidas ao exame imunoenzimático, utilizando conjugado anti-lgG, em antígenos solúveis de vermes adultos de Schistosoma mansoni. A análise dos resultados mostrou que reaçao mais indicada para o diagnóstico da neuroesquistossomose é a reaçao de imunofiuorescência em corte parafinado de verme adulto de Schístosoma mansoni, usando como conjugado fluoresceínico o anti-IgM humano porque, das reaçoes com alta especificidade (9O,8 por cento ), é a que tem maior valor preditivo positivo (88,2 por cento ). A reaçao de...(au)

Estudo comparativo do LCR de pacientes com neurocriptococose sem AIDS e com AIDS

Ate a decada de 80, antes do surgimento da AIDS, a criptococose era relativamente rara. Verificou-se que esta doenca afeta muito frequentemente os pacientes com AIDS e pode ser a primeira manifestacao desta sindrome. O objetivo deste trabalho e o de comparar o resultado dos exames das amostras de LCR inicial na meningencefalite por criptococo entre pacientes com e sem AIDS. Este trabalho e baseado no estudo de 41 pacientes com neurocriptococose sem AIDS e de 23 pacientes com neurocriptococose e AIDS. Este estudo permitiu verificar que a reacao inflamatoria, no sistema nervoso, quando presente, foi de menor intensidade nos pacientes com AIDS; a reacao inflamatoria esteve presente em todos os pacientes sem AIDS e ausente em 21,7 por cento dos pacientes com AIDS...

Comprometimento hepático na brucelose humana: apresentaçäo de 2 casos clínicos / Hepatic involvement in human brucellosis. Report of 2 clinical cases

Säo relatados dois casos de brucelose humana apresentando comprometimento hepático, com especial referência ao diagnóstico diferencial das hepatites granulomatosas