Piribedil and Pathological Gambling in six Parkinsonian patients / Piribedil e Jogo Patológico em seis pacientes parkinsonianos

Impulse control disorders (ICD) in Parkinson's disease (PD) have attracted increasing interest. They are characterized by the inability to control the impulse to perform an act that can be detrimental to them or to others. Although dopamine agonists (DA), as a group, have been associated with impulse control disorders (ICD), piribedil has rarely been reported to cause them. Method Case reports of six parkinsonian patients on piribedil presenting pathological gambling (PG). Results All of the patients presented ICD associated with piribedil use. Two of them received this medication as first treatment and four of them who had developed ICDs secondary to other DA that reappeared with piribedil. Conclusion Despite piribedil is commercially available in only a few countries, it should be considered in the differential diagnosis of PG in patients with PD. .

Os distúrbios do controle do impulso (DCI) na doença de Parkinson (DP) têm atraído crescente interesse. Eles são caracterizados pela incapacidade da pessoa em controlar o impulso para realizar um ato que pode ser prejudicial a ela própria ou aos outros. Embora os agonistas dopaminérgicos (AD), como um grupo, têm sido associados com distúrbios do controle do impulso, o piribedil tem sido relatado raramente como causa dos mesmos. Método Relatos de seis casos de pacientes parkinsonianos em uso de piribedil apresentando jogo patológico (JP). Resultados Todos os pacientes apresentaram DCI com o uso do piribedil. Dois deles receberam piribedil como primeiro tratamento e quatro deles que haviam desenvolvido DCI devido a outro AD, reapresentaram o quadro com piribedil. Conclusão Apesar de o piribedil estar disponível comercialmente apenas em alguns países, deveria ser considerado no diagnóstico diferencial de JP em pacientes com DP. .

Remission of concomitant Henoch-Schöenlein purpura and Sydenham chorea after intravenous corticosteroids.

We report a young girl who developed Henoch-Schoenlein purpura at the age of 11 years. Two weeks later she developed severe asymmetric choreic movements and behavioral disturbances. Sydenham s chorea was diagnosed based on the laboratory evidence and she was given intravenous methylprednisolone for five consecutive days. Both behavioral and movement disorder rapidly resolved. She was asymptomatic at three years of follow-up. The rapid resolution of choreic movements and behavioral disturbances in our patients suggests, intravenous corticosteroids may be an option in the treatment of Sydenham's chorea, more so when the movements are disabling.

Beneficial effects of botulinum toxin type A in trigeminal neuralgia / Beneficio de la toxina botulínica tipo A en neuralgia del trigemino

Botulinum toxin has been thoroughly studied as a potential tool in the treatment of several pain syndromes. Therefore, we assessed the clinical effects of botulinum toxin type A injections in 12 patients with otherwise unresponsive idiopathic trigeminal neuralgia. Patients were infiltrated with 20-50 units of botulinum toxin in trigger zones. Those who presented with mandibular involvement were also infiltrated in the masseter muscle. The patients were assessed on a weekly basis using the Visual Analogic Scale for pain. Ten of our patients reported a significant benefit from botulinum toxin injections, with reduction or even disappearance of pain, and remained pain free for as long as 60 days. Our findings suggest that botulinum toxin may represent a useful therapeutic tool in the management of patients with this entity.

La toxina botulínica ha sido estudiada en forma exhaustiva como una potencial herramienta en el tratamiento de múltiples síndromes dolorosos. Por lo tanto, evaluamos los efectos clínicos de la aplicación de toxina botulínica tipo A en 12 sujetos con neuralgia trigeminal idiopática resistente a manejo farmacológico. Se aplicaron en dichos sujetos entre 20 y 50 unidades de toxina botulínica tipo A en las zonas gatillo. Además se infiltró el músculo masetero en aquellos que presentaban involucro mandibular. Los sujetos fueron evaluados semanalmente con una escala visual análoga para dolor. Diez de los sujetos reportaron un beneficio significativo con el uso de toxina botulínica, con reducción e incluso desaparición del dolor, permaneciendo libres de dolor por un periodo de hasta 60 días. Nuestros hallazgos sugieren que la toxina botulínica puede representar una herramienta terapéutica útil en el manejo de pacientes con esta entidad.

Beneficial effects of diphenhydramine in dystonia

The objective of this paper was to evaluate the efficacy of diphenhydramine hidrochloride (DPH) in dystonic patients. In 1995, Truong et al reported encouraging results in five patients with idiopathic torsion dystonia (ITD) treated with DPH, an H1 antagonist with sedative and anticholinergic properties. Five patients with generalized ITD, one with secondary generalized dystonia and one with idiopathic segmental dystonia were included in the prospective study, initialy the response to intravenous administration of DPH versus placebo in two sessions a week apart was evaluated. Two weeks later all patients started oral DPH in increasing doses (range 100-300 mg, mean 164 mg). The degree of dystonia was determined by a modified University of Columbia Scale evaluating the baseline score, after placebo and DPH I.V. administration then at one and six months after starting oral treatment. The results were analyzed by Friedman's test for repated measurements. On comparing scores for baseline severity, I.V. placebo and I.V. DPH presented a highly significant correlation (12.09; p = 0.00) as well as comparing baseline score with oral DPH at one and 6 months, treatment (12.78; p = 0.00). Functional score results were 9.5 p = 0.01 and 8.4 p = 8.4 p = 0.02 at one and 6 months respectively. The most common side effects were sommolence and dizziness. It can be concluded that DPH proved effective in our patients with mild to moderate adverse effects not requiring drug withdrawal in any case. However, I.V. challenge was unable to predict the long-term response to oral medication perhaps due to the limited number of cases.

Cirugía en la enfermedad de Parkinson / Surgery in the Parkinson's disease

Se discuten los aspectos fisiopatológicos de la enfermedad de Parkinson y la importancia de los diferentes núcleos. Se comentan las diversas técnicas lesionales como palidotomía, o talamotomía y la estimulación profunda cerebral.

Fluoxetina y Parkinson / Fluoxetine and Parkinson's disease

Diversas drogas han sido señaladas como capaces de inducir o exacerbar los síntomas de parkinsonianos, presentamos un paciente con enfermedad de parkinson que incrementó su déficit motor luego de la administración de fluoxetina. La supresión del fármaco produjo reversión de los síntomas

Blefaroespasmo. Distonía oromandibular / Blepharospasm. Distonia oromandibular

El blefaroespasmo es una distonía focal que compromete el orbicularis oculi, que en casos severos produce una ceguera funcional. Hemos evaluado las características clínicas y perfil neurofarmacológico en 100 casos consecutivos estudiados en los últimos 9 años en el Hospital Universitario de Buenos Aires, Argentina. La población estuvo compuesta por 69 mujeres y 39 hombres cuyas edades oscilaron entre 29 y 78 años. El 61 por ciento presentó blefaroespasmo mientras que el resto tenía una distonía oromandibular asociada. La gran mayoría comenzó en la 5ta. década y el comienzo fue unilateral en el 12 por ciento pero en todos los casos evolucionó a una forma bilateral. Sólo el 60 por ciento había sido previamente diagnosticado en forma correcta, mientras que en el 40 por ciento restante el diagnóstico se difirió hasta varios años el tratamiento más efectivo fue la infiltración del orbicular de los párpados con toxina botulínica (88 por ciento) seguido por el lisuride en dosis bajas que benefició al 56 por ciento y el trihexifenidilo en el 54.5 por ciento de los tratados. Nuestros resultados sugieren que el cuadro puede ser manejado con éxito luego de hacer un correcto diagnóstico. Las infiltraciones con toxina botulínica debieran ser efectuadas por neurólogos con experiencia en movimientos anormales.

Síndrome de Charcot-Marie-Tooth / Charcot-Marie-Tooth syndrome

El síndrome de Charcot-Marie-Tooth (sCMT) comprende un grupo de neuropatías periféricas hereditarias cuya ubicación nosográfica no es precisa. En nuesta serie de 25 pacientes la distribución de los casos fue claramente bimodal en relación con la velocidad de conducción nerviosa motora: un grupo a) presentó conducciones severamente reducidas y un grupo b) presentó conducciones normales o ligeramente reducidas (exceptuando un paciente con valores intermedios). El grupo b) pudo subdividirse en 1) pacientes con alteraciones sensitivas (clínicas o neurofisiológicas) y 2) pacientes sin alteraciones de la sensibilidad. Los tres grupos a, b1 y b2 corresponden a las formas hipertrófica, neuronal (y neuronal "plus" cuando se agregan alteraciones del SNC) y espinal. Las neuropatías hereditarias sensitivomotoras o motoras tipo sCMT deben tenerse en cuenta cuando no hay causas evidentes de polineuropatía en el primer caso y cuando la presentación es atípica en el segundo

Enfermedad de Refsum / Refsum's disease

La enfermedad de Refsum es un defecto congénito del metabolismo graso que se hereda en forma autosómica recesiva. Aunque es una entidad infrecuente, el mecanismo fisiopatológico ha sido intensivamente estudiado y se demostró la acumulación en tejidos de ácido fitánico. Presentamos el segundo caso comunicado en la Argentina, un joven varón con los hallazgos típicos de degeneración tapetorretiniana, neuropatia periférica crónica y ataxia moderada. El ácido fitánico correspondió al 10,3% del total de los ácidos grasos séricos. El conocimiento y diagnóstico de este trastorno metabólico es particularmente importante puesto que se ha comprobado que la progresión natural puede ser detenida mediante la eliminación de alimentos ricos en ácido fitánico de la dieta de los enfermos