Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia: sobre 4 observaciones / Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia es una patología infrecuente de origen desconocido, que se caracteriza clínicamente por presentar nódulos ubicados en cabeza o cuero cabelludo de adultos jóvenes. Presentamos cuatro casos clínicos, tres de ellos con lesiones múltiples y uno solitario

Pioderma gangrenoso: a propósito de 4 casos uno asociado embarazo / Pyoderma gangrenosum: report of 4 cases, one associated with pregnancy

El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis ulcerativa, de causa desconocida, poco frecuente, que presenta características clínico-evolutivas distintivas, que en un alto porcentaje de casos se halla asociada a enfermedades sistémicas. Las más frecuentemente relatadas son las enfermedades inflamatorias intestinales, artritis (seronegativas) y variados procesos hematológicos. Presentamos 4 casos de PG, uno sin enfermedad sistémica asociada, el segundo con colitis ulcerosa crónica, el tercero con múltiples asociaciones hepatitis crónica activa, colitis ulcerosa crónica , TBC) y el cuarto caso asociado a embarazo, hecho no registrado hasta el momento. Hemos utilizado con buena respuesta el peróxido de benzoilo tópico en una paciente y clofazimina en tres casos

Neurofibromatosis segmentaria: presentación de 6 casos / Segmental neurofibromatosis: report of 6 cases

La neurofibromatosis descripta por Von Recklinghausen es una genodermatosis autosómica dominante, con variadas manifestaciones clínicas. Riccardi, teniendo en cuenta dichas manifestaciones, evolución y herencia, las clasifica en ocho tipos. La neurofibromatosis segmentaria o tipo V, es una forma especial que se caracteriza por manchas café con leche y/o neurofibromas, limitados a uno o más segmentos corporales, sin compromiso sistémico y ausencia de antecedentes familiares. Hemos tenido oportunidad de ver seis pacientes portadores de esta forma particular de neurofibromatosis, motivo de esta comunicación

Lipomatosis: a propósito de nuestras observaciones / Lipomatosis: for the purpose our observations

Los lipomas son tumores únicos o múltiples, desarrollados a partir del tejido adiposo. En sus formas múltiples constituyen las "lipomatosis", dando origen a cuadros clínicos raros y complejos. Se reconocen los siguientes cuadros: 1) Enfermedad de Dercum, afecta fundamentalmente a mujeres perimenopáusicas obesas, con disendocrinias, presentando tumores dolorosos en tronco y miembros; 2) Adenolipomatosis o Enfermedad de Launois-Bensaude, con afectación de hombres, disponiéndose en cuello, ingle y axilas, remedando adenopatías, 3) Lipomatosis mesosomática de Roch-Lery, con compromiso exclusivo de tronco y 4) Enfermedad de Touraine-Renault, disponiéndose en forma segmentaria o zoniforme

Angiomatosis con osteolisis (Síndrome de Gorham) / Angiomatosis with osteolysis (Gorham syndrome)

El síndrome de Gorham se caracteriza por presentar nevos angiomatosos con disolución del hueso subyacente, produciendo la desaparición de la estructura ósea. Generalmente afecta a jóvenes en forma unilateral, comprometiendo cintura pelviana y escapular, y más raramente columna cervical y parrilla costal. La histología muestra linfangiomas disecantes o bien receptores estrogénicos. La evolución es en general mala, y en pocos casos autorresolutiva. Con respecto al tratamiento, los corticoides y citostáticos han dado poco resultado. Se puede intentar cirugía, hasta la amputación. Si bien este cuadro no reviste caracteres de malignidad, debido a su carácter agresivo debe ser diagnosticado y tratado correctamente. Se presentan dos pacientes: uno poseedor de un angioma y cuyo motivo de consulta fueron los dolores osteócopos; el otro, portador de una linfangioma que estaba diagnosticado como metástasis

Pseudoquiste de pabellón auricular / Pseudocysts of the ear

El pseudoquiste de pabellón auricular se caracteriza por la acumulación de líquido (exudado), en el espesor del cartílogo auricular. Afecta con predicción a hombres jóvenes y chinos, en forma unilateral, constituyendo nuestra paciente el tercer caso femenino. Múltiples son las teorías que tratan de explicar su origen: embriológico, traumático, enzimático, actínico. Con respecto al tratamiento hemos utilizado con buena respuesta: drenaje quirúrgico, infiltración de corticoides intralesionales y vendaje oclusivo.

Neurofibromatosis: estudios casuístico, aspectos particulares / Neurofibromatosis:case study, particular aspects

Considerando que la neurofibromatosis de Von Recklinghausen, compromete no sólo la piel, sino también órganos internos, motiva este trabajo sus hallazgos inusuales. Del total de los pacientes con dicha genodermatosis, 28 de ellos tenían lesiones poco frecuentes. En piel, manchas "café con leche" gigantes, angiomas; nevos: anémico, acrómico, pigmentarios y pilosos; no encontrando bibliografía al respecto de nuestros casos con atrofodermia nevoide del dorso, nevo spilus. Tumorales benignas: neurinoma plexiforme, neurofibromas de paladar, palmoplantares, xantogranulomas juveniles, síndrome de Francois (caso n* 19), hamartoma del folículo piloso; el caso n* 28, la forma segmentaria bilateral, constituye el 4to. caso de distribución bilateral de la bibliografía internacional. Maligna: neurofibrosarcoma (caso n* 10). Endocrinológicas: feocromocitoma, acantosis nigricans e hipertricosis. Oseas: escoliosis, hipertelorismo, hemivértebra. Oftalmológicas: despigmentación del iris, estrias angioides. Auditivas. Psiquiátricas. Neurológicas.

Reticulosis medular histiocítica / Histiocytic medullary reticulosis

La Reticulosis Medular Histiocítica constituye una neoplasia maligna generalmente fatal en un período corto de tiempo. Los histiocitos atípicos invaden hueso, médula ósea, higado, bazo, intestino, meninges, piel agregando nosotros laringe, localización no referida en la bibliografia consultada. Las lesiones cutáneas constituyen el 10-13% del compromiso general; consisten en tumores queratósicos ulcerados, distribuidos en tronco y miembros. Los métodos inmunohistoquimicos (lisozima, alfa, antitripsina, S-100) son actualmente otro elemento importante de diagnóstico, siendo como en nuestro caso positivos tanto en laringe como piel. La evolución es mala, falleciendo en poco tiempo por sobreinfecciones o bien hemorragias. Nuestra paciente respondió satisfactoriamente a la quimioterapia instituida, en un período de dos años de control.

Micosis fungoide: analisis casuistico; aspectos particulares / Mycosis fungoides: casuistic analysis: particular aspects

Se presentan ocho casos de Micosis Fungoide (MF): cinco de ellos con evolución según la forma clásica de Alibert-Bazin, dos con la forma clínica tumoral "d'emblée" de Vidal Brocq, y uno con Reticulosis Pagetoide. Se detallan algunos clínicos particulares y los resultados obtenidos con diferentes modalidades terapéuticas, realizando una revisión bibliográfica del tema

Aplasia cutis: a propósito de nueve casos / Aplasia cutis: apropos of 9 cases

Se presentan nueve casos de Aplasia Cutis Congénita, uno de ellos con compromiso de tronco, asociado a epilepsia; el resto de los pacientes presentaban lesiones en cuero cabelludo, uno de ellos se hallaba asociado al síndrome uña-rótula-codo. Hacemos referencia a la clínica, histopatología y asociaciones, considerando la etiopatogenia, y su eventual terapéutica

Experiencia de dos años en el tratamento con fototerapia / 2 years experience in the treatment with phototherapy

Presentamos nuestra experiencia durante dos años en el tratamiento con luz ultravioleta de 78 pacientes con diversas dermatosis; psoriasis, vitiligo, acné, pitiriasis liquenoide aguda y crónica, parapsoriasis en placas, micosis fungoide, erupción polimorfa solar, prurito metabólico, liquen plano y pitiriasis rubra pilaris. En general, los resultados obtenidos fueron satisfactorios; la mayor resistencia fue observada en vitiligo, aunque la repigmentación fue total en dos casos con localización en cara. Pensamos que la fototerapia constituye un recurso terapéutico útil para muchas patologías, algunas resistentes a otros tratamientos; pero desde que son conocidos sus riesgos a largo plazo, es importante la aplicación de la menor dosis posible

La púrpura necrótica en placas con bordes ramificados: manifestación dermatológica del sindrome de coagulación intravascular diseminada / Purpura necrotica in plaques with branches borders: dermatologie sign of intravascular coagulation syndrome

Se presentan siete casos de síndrome de coagulación intravascular diseminada (C.I.D.). Se destaca el trípode diagnóstico: clínica (especialmente las lesiones purpúricas), histopatología (trombos sin inflamación) y laboratorio hematológico (prolongación del tiempo de protrombina, plaquetopenia e hipofibrinogenemia), que no siempre está completo, por lo que el reconocimiento de las lesiones cutáneas resulta fundamental. Entre ellas, se considera patognomónica la púrpura necrótica en placas con bordes ramificados