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1.
Einstein (Säo Paulo) ; 11(4): 479-485, out.-dez. 2013. tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-699860

RESUMO

OBJETIVO: Avaliar o conhecimento médico sobre as imunodeficiências primárias na cidade de São Paulo (SP). MÉTODOS: Um questionário de 14 questões sobre as imunodeficiências primárias foi aplicado a médicos que trabalhavam em hospitais gerais. Uma das questões apresentava 25 situações clínicas que poderiam ou não estar associadas às imunodeficiências primárias, e a porcentagem de respostas apropriadas gerou um indicador de conhecimento. RESULTADOS: Participaram do estudo 746 médicos, dentre os quais 215 pediatras (28,8%), 244 cirurgiões (32,7%) e 287 clínicos (38,5%). Cerca de 70% dos médicos responderam ter aprendido sobre as imunodeficiências primárias na graduação ou na residência médica. O atendimento a pacientes que usam antibióticos com frequência foi relatado por 75% dos médicos, mas apenas 34,1% já haviam investigado algum paciente e 77,8% não conheciam os dez sinais de alerta para as imunodeficiências primárias. O indicador de conhecimento obtido apresentou uma média de 45,72% (±17,87). Apenas 26,6% dos pediatras e 6,6% tanto dos clínicos quanto dos cirurgiões apresentaram indicador de conhecimento de pelo menos 67% (equivalente à resposta apropriada em dois terços das situações clínicas). CONCLUSÃO: Há uma deficiência no conhecimento médico das imunodeficiências primárias na cidade de São Paulo, mesmo entre os pediatras, a despeito do maior contato com o tema nos últimos anos. A melhora da informação sobre as imunodeficiências primárias entre a comunidade médica é um importante passo para o diagnóstico e o tratamento precoces dessas doenças.


OBJECTIVE: To evaluate medical knowledge of primary immunodeficiency in the city of São Paulo (SP). METHODS: A 14-item questionnaire about primary immunodeficiency was applied to physicians who worked at general hospitals. One of the questions presented 25 clinical situations that could be associated or not with primary immunodeficiency, and the percentage of appropriate answers generated a knowledge indicator. RESULTS: Seven hundred and forty-six participated in the study, among them 215 pediatricians (28.8%), 244 surgeons (32.7%), and 287 clinicians (38.5%). About 70% of the physicians responded that they had learned about primary immunodeficiency in graduate school or in residency training. Treatment of patients that use antibiotics frequently was reported by 75% dos physicians, but only 34.1% had already investigated a patient and 77.8% said they did not know the ten warning signs for primary immunodeficiency. The knowledge indicator obtained showed a mean of 45.72% (±17.87). Only 26.6% if the pediatricians and 6.6% of clinicians and surgeons showed a knowledge indicator of at least 67% (equivalent to an appropriate answer in two thirds of the clinical situations). CONCLUSION: There is a deficit in medical knowledge of primary immunodeficiency in the city of São Paulo, even among pediatricians, despite having greater contact with the theme over the last few years. The improvement of information on primary immunodeficiency in the medical community is an important step towards the diagnosis and treatment process of these diseases.


Assuntos
Humanos , Conhecimentos, Atitudes e Prática em Saúde , Síndromes de Imunodeficiência , Brasil , Estudos Transversais , Educação Médica , Síndromes de Imunodeficiência/diagnóstico , Inquéritos e Questionários
2.
Braz. j. allergy immunol ; 1(5): 253-260, sept.-out. 2013.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-775972

RESUMO

A deficiência específica de anticorpo antipolissacarídeo de pneumococo é o comprometimento da resposta IgG específica aos antígenos polissacarídeos do pneumococo e manifesta-se de maneira semelhante às outras deficiências de imunoglobulinas, com infecções recorrentes do trato respiratório. A prevalência é variável, entre 7 a 19%, representando no Brasil 8,7% dos casos de imunodeficiências. O diagnóstico funcional baseia-se na capacidade do organismo montar uma resposta imune constituída pela produção de anticorpos quando estimulado por antígenos polissacarídeos presentes na vacina pneumocócica polissacarídea pura. No estudo da resposta à vacina pneumocócica polissacarídea pura é necessário testar os sorotipos não comuns à vacina polissacarídea conjugada para determinar a resposta de anticorpos antipolissacarídeos sem a interferência de anticorpos antiproteínas advindos da vacina polissacarídea conjugada. São reconhecidos quatro diferentes fenótipos da doença, denominados memória, leve, moderada e grave. O objetivo do presente trabalho foi realizar revisão da literatura para verificar a epidemiologia, diagnóstico e fenótipos da deficiência específica de anticorpo antipolissacarídeo de pneumococo. Trata-se de revisão narrativa de artigos nos últimos 10 anos sobre a deficiência de anticorpo específica para o pneumococo. Concluímos que a deficiência específica de anticorpo antipolissacarídeo de pneumococo é frequente, com espectro laboratorial variável.


Specific anti-pneumococcal polysaccharide antibody deficiency is characterized by impairment of specific IgG response to pneumococcal polysaccharide antigens. Its clinical manifestation is similar to other immunoglobulin deficiencies, with recurrent infections of the respiratory tract. Prevalence is variable, ranging from 7 to 19%; in Brazil, it accounts for 8.7% of cases of immunodeficiencies. Diagnosis is based on the body’s functional ability to mount an immuneresponse including the production of antibodies after stimulation by polysaccharide antigens present in the pure pneumococcal polysaccharide vaccine. When studying responses to this vaccine, it is necessary to test serotypes other than those present in the pneumococcal conjugate vaccine, in order to determine the response of anti-polysaccharide antibodies not influenced by antiprotein antibodies originating from the conjugate vaccine. Four different phenotypes of the disease are known: memory, mild, moderate, and severe. The objective of the present study was to review the literature on the epidemiology, diagnosis, and phenotypes of specific antipolysaccharide antibody deficiency. This narrative review includes papers published in the past 10 years on specific anti-pneumococcal polysaccharide antibody deficiency. We conclude that the condition is common, with a variable spectrum of laboratory findings.


Assuntos
Humanos , Imunoglobulinas , Síndromes de Imunodeficiência , Infecções Pneumocócicas , Vacinas Pneumocócicas , Polissacarídeos Bacterianos , Imunodeficiência Combinada Severa , Streptococcus pneumoniae , Técnicas e Procedimentos Diagnósticos , Epidemiologia , Métodos , Prevalência
3.
Rev. bras. alergia imunopatol ; 35(1): 25-29, jan.-fev. 2012.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-641367

RESUMO

A imunodeficiência comum variável (ICV) e a agamaglobulinemia ligada ao X (ALX) são imunodeficiências primárias caracterizadas por deficiência de anticorpos e susceptibilidade aumentada a infecções, sendo a pneumonia a infecção mais frequente. Esses pacientes são tratados com infusões regulares de imunoglobulina intravenosa (IGIV). Objetivo: Avaliar a frequência de pneumonias e o impacto do tratamento com IGIV em 25 pacientes com ICV ou ALX. Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários médicos de pacientes com diagnóstico confirmado de ICV ou ALX, em tratamento regular com IGIV. Resultados: Analisamos 25 pacientes (18 com ICV e 7 com ALX; 14 homens e 11 mulheres; média de idade atual de 18 anos). A média de idade ao início dos sintomas foi de 5,7 anos e a média de idade ao diagnóstico foi de 11,5 anos. Treze pacientes (52%) apresentaram pneumonia como primeira manifestação da imunodeficiência. A pneumonia foi a infecção mais frequente nesses pacientes antes do diagnóstico – 22 pacientes (88%) tiveram pelo menos um episódio de pneumonia antes do diagnóstico e, desses, 59% tiveram mais do que 5 episódios – antes do diagnóstico houve uma média de 6,2 episódios de pneumonia por paciente. Após início do tratamento com IGIV, 10 pacientes (40%) tiveram algum episódio de pneumonia, com uma média de 1,5 episódio por paciente. Nove pacientes (36%) apresentavam algum tipo de sequela pulmonar antes do diagnóstico da imunodeficiência. Conclusão: O tratamento com IGIV é eficaz na redução dos episódios de pneumonia nesses pacientes. O diagnóstico e tratamento precoces são de extrema importância.


Common variable immunodeficiency (CVID) and X-linked agammaglobulinemia (XLA) are primary immune disorders characterized by antibody deficiency and increased susceptibility to infections, especially pneumonia. Replacement therapy with intravenous immunoglobulin (IVIG) is the standard treatment. Objective: To assess the frequency of pneumonia in 25 patients with CVID or XLA and the effectiveness of intravenous immunoglobulin replacement therapy in these patients. Methods: a descriptive study, based on a retrospective analysis of medical records from 25 patients with diagnosis of CVID or XLA treated with IVIG. Results: A total of 25 patients were studied (18 with CVID and 7 with XLA; 14 male and 11 female; mean current age, 18 years). The mean age of onset of symptoms was 5.7 years and the mean age of diagnosis was 11.5 years. Pneumonia was the most common primary clinical presentation (13 patients – 52%). Twenty-two (88%) of the 25 patients had pneumonia at least once before diagnosis and 13 out of 22 of these patients had more than 5 episodes. Pre-diagnosis patients had an average of 6.2 episodes of pneumonia. After treatment with IVIG, ten patients (40%) had pneumonia – with an average of 1.5 episode of pneumonia per patient. Conclusion: IVIG treatment provides a remarkable reduction in pneumonia in these patients. Early diagnosis and treatment is mandatory for a positive prognosis.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adolescente , Síndrome da Imunodeficiência Adquirida , Agamaglobulinemia , Imunodeficiência de Variável Comum , Imunoglobulinas Intravenosas , Pneumonia , Infecções Respiratórias , Técnicas e Procedimentos Diagnósticos , Prontuários Médicos , Métodos , Pacientes
4.
Arq. neuropsiquiatr ; 65(2A): 358-361, jun. 2007. tab, ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-453944

RESUMO

A encefalopatia necrotizante aguda foi descrita inicialmente em crianças japonesas e se caracteriza por rápida evolução e lesões simétricas no tronco encefálico, cerebelo e especialmente nos tálamos. Avaliamos uma menina de 7 meses de idade, que apresentou dois episódios de depressão da consciência de rápida instalação e paresias, sem alterações metabólicas. Houve uma rápida melhora na primeira crise, porém o segundo episódio foi fulminante, tendo evoluído para estado de morte encefálica em dois dias. Os estudos de ressonância magnética mostraram lesões simétricas nos tálamos e acometimento também do tronco encefálico e cerebelo.


Acute necrotizing encephalopathy was initially reported in Japanese children. The rapid evolution and symmetrical brain lesions seen in the brainstem, cerebellum and specially in the thalamus characterize the disease. We studied a 7-month-old-girl, who presented with two episodes of rapid loss of consciousness and paresis without metabolic disturbances. At the first time she had a rapid improvement, but at the second episode the course was fulminant and in two days she lapsed into a clinical state of brain death. The magnetic resonance studies showed symmetrical lesions in the thalamus and additional lesions involving the brainstem and the cerebellum.


Assuntos
Feminino , Humanos , Lactente , Encéfalo/patologia , Doença de Leigh/patologia , Evolução Fatal , Imageamento por Ressonância Magnética
5.
J. pediatr. (Rio J.) ; 82(2): 132-136, Mar.-Apr. 2006. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-428493

RESUMO

OBJECTIVE: To analyze the production of antibodies to polysaccharide antigens in patients with ataxia-telangiectasia.PATIENTS AND METHODS: We used the ELISA technique to measure the levels of IgG antibodies to serotypes 1, 3, 5, 6B, 9V and 14 of Streptococcus pneumoniae in 14 patients with ataxia-telangiectasia before and after immunization with 23-valent polysaccharide vaccine. Adequate response to individual polysaccharide can be defined as a postimmunization antibody titer equal to or greater than 1.3 µg/ml or as a minimum fourfold increase over the baseline (preimmunization) value. RESULTS: Six (43%) patients showed an absent response to all serotypes analyzed. Four patients showed adequate response to only one serotype, one patient to two serotypes, two patients to three serotypes and only one patient to four out of six serotypes analyzed. No patient had adequate response to all serotypes tested. Postimmunization pneumococcus IgG levels were higher than preimmunization levels to all serotypes analyzed, except for serotype 3. In spite of this, the mean postimmunization levels were lower than 1.3 µg/ml in all serotypes, except for serotype 14. Mean increment was less than four in all serotypes analyzed. CONCLUSION: Our results suggest that patients with ataxia-telangiectasia are at a high risk of having an impaired response to pneumococcus, which may be one of the causes of recurrent sinopulmonary infections in these patients.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Anticorpos Antibacterianos/sangue , Ataxia Telangiectasia/imunologia , Polissacarídeos Bacterianos/imunologia , Vacinas Pneumocócicas/imunologia , Ensaio de Imunoadsorção Enzimática , Imunoglobulina G/sangue , Infecções Pneumocócicas/imunologia , Vacinação
6.
J. pediatr. (Rio J.) ; 77(4): 331-336, jul.-ago. 2001. ilus, tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-299246

RESUMO

Objetivo: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. Métodos: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs abrangendo o período de 1972 a 2000. Resultados: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infecções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. Conclusões: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infecções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica


Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Doença de Depósito de Glicogênio Tipo I , Anemia Hemolítica Congênita
7.
J. pediatr. (Rio J.) ; 74(sup.1): S3-S11, nov.-dez. 1998. ilus
Artigo em Português | LILACS, SES-SP | ID: lil-234939

RESUMO

Objetivo: O objetivo desta revisäo é apresentar de forma simplificada alguns aspectos da açäo do sistema imunológico frente aos microorganismos. Métodos: Foram revistos artigos de literatura, específicos da área, selecionando-se aspectos mais interessantes para o pediatra. Resultados: Descrevemos no artigo a resposta do istema imunológico frente aos diferentes antígenos, assim como as funçöes de células e citocinas nela envolvidas. Tentamos também enfatizar as características peculiares da resposta imune no recém-nascido e na criança. Conclusäo: O conhecimento dos mecanismos pelos quais o sistema imumológico atua é de vital importância para que o pediatra possa entender a defesa contra infecçöes e a imaturidade decorrente da idade.


Assuntos
Humanos , Recém-Nascido , Criança , Imunidade Celular , Formação de Anticorpos/imunologia , Infecções/imunologia , Imunoglobulina A , Imunoglobulina E , Imunoglobulina M
8.
Rev. bras. alergia imunopatol ; 21(1): 9-20, jan.-fev. 1998. tab, graf
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-214519

RESUMO

Objetivos: Estudar a relaçao entre poluentes atmosféricos e as taxas de mortalidade por doenças do aparelho respiratório (DR, CID 460-519) e por asma (A, CID 493), na populaçao de 5 a 34 anos, na cidade de Sao Paulo e suas regioes. Material e Método: As taxas de mortalidade (coeficiente médio trienal) foram calculadas a partir de dados fornecidos pela Fundaçao Sistema Estadual de Análise de Dados (óbitos) e Fundaçao Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (populaçao geral). Os níveis de poluentes (SO2, O3 NOx, partículas em suspensao e partículas inaláveis) (Companhia de Tecnologia de Saneamento Ambiental de Sao Paulo) foram relacionados às taxas de mortalidade, respeitando-se as regioes da cidade. Resultados: Observamos, na populaçao da faixa etária de 5 a 34 anos, residente na cidade de Sao Paulo, elevaçao dos coeficientes de mortalidade por DR e sobremortalidade masculina em todas as regioes. Os valores mais baixos ocorreram na regiao oeste e os mais elevados no centro onde a sobremortalidade masculina foi a maior. Com relaçao à mortalidade por A, observamos também aumento no final do estudo. Houve sobremortalidade feminina, exceto no centro. A asma representou aproximadamente 6 por cento dos óbitos por DR. Nao observamos associaçao entre os poluentes e os coeficientes de mortalidade.


Assuntos
Humanos , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto , Masculino , Feminino , Asma/etiologia , Asma/mortalidade , Doenças Respiratórias/etiologia , Doenças Respiratórias/mortalidade , Poluição do Ar/efeitos adversos , Poluentes Atmosféricos/análise , Brasil , Fatores Sexuais
10.
Rev. Hosp. Clin. Fac. Med. Univ. Säo Paulo ; 43(5): 246-9, set.-out. 1988.
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-64988

RESUMO

Um menino de oito anos de idade, mulato, com quadro clínico e achados laboratoriais característicos da síndrome de Hunter, foi encaminhado à Universidade de Imunopatologia por apresentar infecçöes respiratórias superiores recorrentes e asma grave. Os exames laboratoriais mostraram número normal de leucócitos periféricos, níveis séricos de IgG e IgM normais. IgA sérica e salivar indetectáveis, títulos de isohemaglutinas séricas normais e teste de Schick negativo. Os testes cutáneos de hipersensibilidade tardia foram positivos para Candidina e Tricofitina e o estudo das subpopulaçöes de linfócitos T e B através de técnicas de imunofluorescência mostrou valores dentro dos limites normais. O defeito de secreçäo de IgA é interpretado como sendo decorrente de um bloqueio no estágio final de maturaçäo das células B e, a associaçäo de deficiência seletiva de IgA com a síndrome de Hunter como sendo uma ocorrência casual


Assuntos
Criança , Humanos , Masculino , Disgamaglobulinemia/complicações , Imunoglobulina A/deficiência , Mucopolissacaridose I/complicações
11.
J. pediatr. (Rio J.) ; 58(3): 115-31, mar. 1985. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-3511

RESUMO

Os autores relatam a experiência da Unidade de Imunopatologia do Instituto da Criança"Prof. Pedro de Alcântara", do Hospital das Clínicas da FMUSP, no tratamento de crianças asmáticas no período intercrítico abordando os aspectos de higiene ambiental, dietoterapia, psicoprofilaxia, ginástica respiratória, drogas e imunoterapia. O objetivo deste trabalho é tornar mais acessível ao pediatra geral o acompanhamento das crianças asmáticas, patologia muito freqüente na clínica pediátrica, o que exige um preparo para conduçäo adequada destes pacientes e obtençäo de bons resultados


Assuntos
Criança , Humanos , Asma/terapia , Exercícios Respiratórios , Broncodilatadores/uso terapêutico , Desenvolvimento Infantil , Dieta , Imunoterapia
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