El ojo: Un rompecabezas diagnóstico: Estudio observacional descriptivo y revisión / The Eye: A Diagnostic Puzzle: Descriptive observational study and review

Se comunica una serie de casos, multicéntricos de la cual participaron cinco instituciones. La muestra fue de 17 pacientes, de los cuales 11 pertenecían al Hospital Dr. J.M. Cullen. Todos consultaron por compromiso orbitario y/o periorbitario. El compromiso en hombres fue de 23.4% y un 76.6% en mujeres. La edad media en años fue de 45.4 (17-69 años). Dentro de los diagnósticos encontrados, cinco casos fueron Enfermedad Relacionada con IgG4 (ER-IgG4), dos casos de Enfermedad de Erdheim Chester (EEC), dos Xantogranuloma, dos xantelasmas, un caso de metástasis de cáncer de mama, un caso de orbitopatía tiroidea, un caso de Amiloidosis con mieloma múltiple, y tres sin diagnóstico. Se revisan los diagnósticos diferenciales encontrados.

A series of multicentric cases is reported, of which five institutions participated. The sample was of 17 patients, of which 11 belonged to our Hospital, the Dr. J.M. Cullen Hospital. All consulted for orbital and/or periorbital commitment. The commitment in men was 23.4% and 76.6% in women. The average age in years was 45.4 (17-69 years). Among the diagnoses found, five cases were IgG4-Related Disease, two cases of Erdheim Chester Disease, two Xantogranuloma, two xanthelasmas, a case of breast cancer metastases, a case of thyroid orbitopathy, a case of Amyloidosis with multiple myeloma, and three without diagnosis. Differential diagnoses found are reviewed.

Viejas enfermedades conocidas que afectan la órbita: Presentación de un caso clínico y revisión / Old known diseases affecting the orbit: Presentation of a clinical case and review

Presentamos el caso de un paciente de 56 años con antecedente de Mieloma Múltiple, que evoluciona con inflamación periorbitaria de ambos parpados, bilateral, de coloración amarillenta-violácea, ulcerada e indolora. Se planteó el diagnóstico diferencial con las enfermedades xantogranulomatosas orbitarias del adulto, en especial con su asociación con Mieloma Múltiple (MM). Al realizar biopsia de la lesión, se observan en la histología fragmentación de haces de colágeno dérmico y alrededor de vasos un material amorfo acelular eosinófilo pálido, rojo congo positivo y coloración verde manzana con luz polarizada, llegando al diagnóstico de Amiloidosis y Xantogranuloma Orbitario del Adulto.

We present the case of a 56-year-old patient with a history of Multiple Myeloma, who evolves with periorbital inflammation of both eyelids, bilateral, yellowish-violet, ulcerated and painless. The differential diagnosis with the adult orbital xanthogranulomatous diseases was raised, especially XN due to its association with MM. When performing a biopsy of the lesion, fragmentation of dermal collagen bundles and around vessels a pale eosinophilic acellular material, positive congo red and apple-green color with polarized light are observed in the histology, reaching the diagnosis of Amyloidosis and Orbital Xantogranuloma of the Adult.

Sexto reporte de eventos adversos con tratamientos biológicos en Argentina: Informe del registro BIOBADASAR / Sixth report of adverse events with biological treatments in Argentina: Report of the BIOBADASAR registry

Objetivo: Actualizar los resultados del registro BIOBADASAR sobre seguridad, duración y causas de interrupción del tratamiento luego de 8 años de seguimiento. Métodos: BIOBADASAR es un registro de seguridad de terapias biológicas establecido por la Sociedad Argentina de Reumatología. Se presenta la descripción de BIOBADASAR 3.0, una cohorte compuesta por 53 centros de Argentina seguidos prospectivamente desde agosto de 2010 hasta enero de 2018. Resultados: Se registraron 4656 pacientes, 6234 tratamientos [3765 casos (terapia con biológicos) y 2469 controles (terapia no biológicos)]. Se interrumpió el tratamiento en el 44,6% en los casos vs. 27,9% en los controles. Causa principal de discontinuación fue por ineficacia (40% casos vs. 32% controles). Se presentaron 3154 eventos adversos (2230 en casos vs. 924 en controles), de los cuales el 13,6% fueron graves (9,8% en casos y 3,7% en controles). El evento adverso (EA) más frecuente en ambos grupos fueron las infecciones (43,56% en casos vs. 34,31% en los controles, RR: 3,42; IC 95%: 3,02-3,88), y de ellas las de vías aéreas superiores (14,5%). Las neoplasias se presentaron en 78 casos vs. 45 en controles (RR: 1,98; IC 95%: 1,37-2,86). Conclusiones: En este sexto reporte no se observan tendencias diferentes sobre seguridad, duración y causas de interrupción del tratamiento respecto a informes previos. Las infecciones fueron el principal EA y la ineficacia, seguido por EA y la pérdida de pacientes las principales causas de suspensión del tratamiento. El advenimiento de nuevos agentes biológicos y la necesidad de control en seguridad a largo plazo, fortalece el uso de este tipo de registro.

Objective: Update the results of the BIOBADASAR registry on safety, duration and causes of treatment interruption after 8 years of follow-up. Methods: BIOBADASAR is a safety record of biological therapies established by the Argentine Society of Rheumatology. The description of BIOBADASAR 3.0 is presented, a cohort of 53 centers in Argentina followed prospectively from August 2010 to January 2018. Results: 4656 patients were registered, 6234 treatments [3765 cases (therapy with biologicals) and 2469 controls (non-biological therapy)]. Treatment was interrupted in 44.6% in cases vs. 27.9% in controls. Main cause of discontinuation was due to inefficiency (40% cases vs. 32% controls). There were 3154 adverse events (2230 in cases vs. 924 in controls), of which 13.6% were tombs (9.8% in cases and 3.7% in controls). The most frequent adverse event (AE) in both groups were infections (43.56% in cases vs. 34.31% in controls, RR: 3.42, 95% CI: 3.02-3.88), and the upper airway pathways (14.5%). Neoplasms were published in 78 cases versus 45 controls (RR: 1.98, 95% CI: 1.37-2.86). Conclusions: In this article, there are no different trends regarding safety, duration and causes of interruption of treatment compared to previous reports. Infections were the main causes of treatment discontinuation. The advent of new biological agents and the need for control over long-term security, strengthens the use of this type of registration.

Correlación de diferentes métodos de valoración de la rigidez matinal con índices de actividad y discapacidad en pacientes con artritis reumatoidea / Correlation of different methods of assessment of morning stiffness with activity and disability indexes in patients with rheumatoid arthritis

La rigidez matinal (RM) es un síntoma complejo en los pacientes con AR. Existen diferentes formas de valorar la RM. Sin embargo, la mejor manera de evaluarla es aún controversial. Objetivos: Comparar la severidad y la duración de la RM, evaluada por el médico y por cuestionarios autorreportados, con la actividad de la enfermedad y la capacidad funcional en pacientes con AR. Métodos: Estudio observacional de corte transversal. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de AR. Se consignaron datos demográficos, características de la AR y medidas clinimétricas. Los pacientes fueron asignados aleatoriamente a uno de dos grupos: el primer grupo fue interrogado sobre la duración de la RM en minutos; el segundo grupo fue evaluado mediante un cuestionario autorreportado que cuantificaba la severidad de la RM (EVA numérica y no numérica) y la duración (en minutos y en escala de Likert). Resultados: Participaron 111 pacientes (86% mujeres). La edad media fue de 52 años y la mediana de duración de la enfermedad fue 8 años. El 51% presentaba RM. La correlación de la RM en minutos medida por el médico fue buena con HAQ-A y aceptable con DAS28 y CDAI; mientras que la severidad medida por EVA correlacionó mejor con los índices de actividad de la AR que con discapacidad. Cuando la intensidad de la RM fue evaluada por EVA se observó que un valor >5,5 cm se asoció con actividad severa de la enfermedad (Sensibilidad: 44%; Especificidad: 100%). Conclusión: La duración de la rigidez matinal, evaluada en minutos por el médico, estaría relacionada tanto con la actividad de la enfermedad como con la discapacidad. La intensidad de la rigidez matinal se asoció más fuertemente con la actividad inflamatoria en los pacientes con AR

Síndrome Klippel-Trenaunay: comunicación de dos casos / http://revistasar.org.ar/revistas/2017/n1/6_caso_clinico.pdf

El síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) se caracteriza por una tríada clásica, que consiste en una malformación capilar cutánea, hipertrofia del tejido blando y/u óseo en extremidades, y malformaciones venosas resultantes en venas varicosas u otras malformaciones del sistema venoso profundo. Se diagnostica mediante la presencia de cualquiera de dos de las tres características antes mencionadas. Se debe tener presente que el SKT puede presentar manifestaciones atípicas como sangrados y úlceras producidas por malformaciones vasculares en el tracto gastrointestinal, genitourinario, bazo, sistema nervioso central. El diagnóstico diferencial de una lesión vascular asociada con agrandamiento de las extremidades debe incluir otros trastornos como el síndrome de Sturge-Weber, el síndrome de Parkes-Weber y el síndrome de Proteus, entre otros. El síndrome de Klippel-Trenaunay con sus complicaciones multisistémicas requiere un enfoque multidisciplinario para un manejo integral. Se comunican dos casos que se presentan con las tres características del síndrome

Características de los tratamientos biológicos en enfermedades reumáticas en Argentina: quinto informe del registro BIOBADASAR / Features of rheumatic diseases biological treatments in Argentina: BIOBADASAR fifth report

Introducción: El proyecto BIOBADASAR (Registro argentino deeventos adversos con tratamientos biológicos en reumatología)comenzó en agosto de 2010, para recabar información a largo plazosobre los eventos adversos en tratamientos biológicos en pacientescon enfermedades reumáticas en la práctica clínica cotidiana enArgentina.Pacientes y método: Se registraron datos de cada paciente,tratamientos y acontecimientos adversos relevantes o importantes.Los pacientes debían tener enfermedad diagnosticada y tratadacon un agente biológico. Cada caso se comparó con un control:un paciente con tratamiento no biológico con característicasdemográficas similares. Se analizaron los datos con análisis de lavarianza, con test de t de Student, Mann Whitney, test chi2, o testexacto de Fisher. El análisis de supervivencia de los tratamientoshasta su discontinuación o interrupción se realizó con el método deKaplan-Meier y test log-rank...

Background: BIOBADASAR (Argentine Registry of Adverse Eventsin Biological Treatments in Rheumatology) was started in August2010 to obtain long-term information of patients with rheumatic diseases,treatments and adverse events in everyday clinical practice.Patients and methods: Data on patients’ demographics,treatments and adverse events were collected. Patients had a diagnosisof a rheumatic disease and were treated with biological agent.To compare information, a control group was included, consisting ofpatients treated with similar demographic characteristics but treatedwith a non-biological agent. Data were analysed with Anova,Student´s t, Mann Whitney, chi2, Fisher´s exact tests, as appropriate.Survival analysis of treatments was performed with Kaplan-Meiercurves and log-rank test...

Gota y tofos en pulpejos / Gout and finger pads tophi

No existen datos exactos relativos a la prevalencia de tofos en pulpejos como manifestación inicial de la gota. El objetivo de este estudio es describir la población de pacientes con gota y evaluar la presencia de tofos en pulpejos de dedos de manos, pies y articulaciones interfalángicas distales, comparando los datos clínicos entre los pacientes con y sin tofos. Se reclutaron 161 pacientes con gota. Si bien los pacientes con tofos en pulpejos (12 pacientes) tenían mayor edad que aquellos sin tofos en esta localización, tenían mayor tiempo de evolución de la gota, mayor número de ellos tenían compromiso renal y menor porcentaje de enfermedades asociadas, ninguno de estos datos alcanzó significancia estadística.

There are no accurate data on the prevalence of tophi in finger padsas the initial manifestation of gout. The aim of this study is to describethe patients population with gout and evaluate the presence of tophiin pads of fingers, feet and distal interphalangeal joints comparingthe clinical data between patients with and without tophi.161 gout patients were recruited. While patients with tophi in pads(12 patients) were older than those without tophi at this location,had a longer history of gout, as many of them had renal involvementand lower percentage of associated diseases, none of these datareached statistical significance.

Manifestaciones sistémicas asociadas al consumo de cocaína: comunicación de un caso / Systemic manifestations associated with cocaine use: report of a case

Mujer de 38 años que ingresa a la emergencia por disnea, hemoptisis y pérdida hemática vaginal. Antecedente de hipertiroidismo, tabaquismo, etilismo y consumo de cocaína de 20 años de evolución. Se constató fiebre, petequias en paladar duro y miembros inferiores, úlcera en fosas nasales, equimosis y hepatoesplenomegalia. El laboratorio mostró anemia, plaquetopenia (5.0 K/uL), elevación de enzimas hepáticas, FAN (HeP-2), ANCA C y anticuerpo anti-Ro positivos. El lavado broncoalveolar confirmó la presencia de hemorragia alveolar. Se trató con gammaglobulina, tres pulsos de 1 g de metilprednisona y ciclofosfamida, con respuesta parcial. Desarrolla un accidente cerebrovascular hemorrágico en lóbulo temporal izquierdo, con hematoma subdural. Se agrega rituximab 375 mg/m² semanal durante 4 semanas, mejorando la hemorragia pulmonar, el recuento plaquetario y el cuadro neurológico.

A 38 year old woman came to the emergency room due to shortness of breath, hemoptysis and genital bleeding. Personal history: hyperthyroidism, alcoholism, tobacco and cocain use during the last 20 years. She presented with fever, petechiae on hard palate and legs, ulcers on nasal septum, liver and spleen enlargement, and ecchymosis. Lab exams showed anemia, thrombocytopenia (5.0 K/uL), elevated liver enzymes and positive AAN (HeP-2), C-ANCA and Ro antibodies. Bronchoalveolar lavage confirmed the presence of alveolar hemorrhage, so she was treated with intravenous gammaglobulin, methylprednisone and cyclophosphamide with partial response. The patient developed a cerebrovascular accident in left temporal lobe, with intracranial bleeding. Rituximab 375 mg/m² / week for four weeks was added, improving the alveolar hemorrhage, thrombocytopenia and neurological event.

Desenlace de pacientes con nefropatía lúpica demostrada por biopsia / Outcome of SLE patients with biopsy proven renal involvement

Se evaluaron 159 pacientes de un único centro con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) que cumplían con los criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR) 1982. El 79% eran de sexo femenino y su edad media al diagnóstico fue 27 años. Ochenta de ellos tuvieron compromiso renal (65/80 tuvieron proteinuria >0,5 g/24 hs; 23 mostraron edema periférico y 22 tenían cilindros en el examen de orina). En 62 pacientes hubo suficiente material en la biopsia renal para ser analizado: 26 pacientes tuvieron una glomerulonefritis (GN) tipo IV; 12 tipo V y 10 pacientes tipo III. Los pacientes fueron tratados con esteroides orales, antimaláricos, azatioprina y micofenolato mofetil. La presencia de DNAn en la primera visita fue predictor de compromiso renal cuando fueron comparados los pacientes con LES con vs. sin compromiso renal. La presencia de edema periférico y de hipertensión arterial (evaluados al momento del compromiso renal) fueron predictores de daño renal persistente. En la última visita, treinta pacientes mostraron función renal normal, sólo 3 necesitaron de diálisis y 3 trasplante renal. No se encontró asociación entre el tipo histológico (GN III-IV) y la mortalidad o la presencia de daño renal persistente.

One hundred and fifty-nine SLE patients (ACR criteria 1982) wereevaluated and followed up in a single center (75% female, with amean age at diagnosis: 27 years). Eighty of them had renal involvement(65/80 had proteinuria >0.5 gr/24 hr; 23 showed peripheraledema and 22 casts in urinalysis). Sixty-two patients had availableglomeruli in the renal biopsy, showing glomerulonephritis type IV in26 patients, type V in 12 and type III in 10 patients. Patients weretreated with antimalarials, oral steroids, cyclophosphamide, andazathioprine and micophenolato mofetil. The presence of ds-DNA inthe first visit was a predictor of renal involvement when SLE patientswith and without renal disease were compared. Peripheral edemaand arterial hypertension (evaluated at the time of renal involvement)were predictors of persistent renal damage. Thirty patientsshowed normal renal function, only 3 became dialysis-dependentand 3 went on to renal transplantation. In this group of patients,there was no association between histological type (GN III-IV) andmortality or persistent renal damage.

Tercer reporte de eventos adversos con tratamientos biológicos en Argentina. Informe de registro biobadasar / Thrid report of adverse events with biologics in Argentina. Report from biobadasar registry

Introducción: BIOBADASAR (Registro Argentino de Eventos Adversos con Tratamientos Biológicos en Reumatología) comenzó en agosto de 2010. La importancia de este registro es mostrar datos locales que, probablemente, puedan diferir de otros registros. El objetivo es comunicar los resultados del tercer reporte de BIOBADASAR. Métodos: Todos los pacientes con enfermedades reumáticas que requirieron tratamiento con agentes biológicos y pacientes controles sin estos tratamientos fueron incluidos en la base de datos provenientes de 32 centros participando a lo largo de la Argentina. Tres áreas de datos son analizados: características de los pacientes, tratamientos y eventos adversos...

Introduction: BIOBADASAR (Argentine Registry of Adverse Events with Biological Treatments in Rheumatology) began in August 2010. The importance of this registry is to show local data that may probably differ from other registries. The objective is to communicate the results of the third BIOBADASAR report. Methods: All patients with rheumatic diseases who required treatment with biological agents and control patients without these treatments were included in the database from 32 participating centers throughout Argentina. Three areas of data are analyzed: patient characteristics, treatments and adverse events...

Manifestaciones inusuales de histoplasmosis en enfermedades del tejido conectivo / Unusual manifestation of histoplasmosis in connective tissue diseases

Este artículo describe la coexistencia de siete pacientes con enfermedades reumáticas: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide y dermatomiositis e infección concomitante por Histoplasma capsulatum. Las enfermedades del tejido conectivo y la histoplasmosis comparten varios hallazgos clínicos. Por lo tanto, la histoplasmosis puede ser mal diagnosticada como enfermedades del tejido conectivo o como un brote de estas enfermedades. Estos casos resaltan la importancia de la concientización sobre la histoplasmosis en pacientes inmunocomprometidos, especialmente en aquellos procedentes de zonas endémicas.

Hemorragia pulmonar en enfermedades del tejido conectivo y comparación con lo descripto en la literatura / Pulmonary hemorrhage in connective tissue diseases and comparison with previous literature reports

Introducción: La hemorragia pulmonar difusa se caracteriza clínicamente por la presencia de disnea y hemoptisis, infiltrados alveolares bilaterales y difusos en la Rx de tórax y caída brusca de los valores de hemoglobina. Esta hemorragia puede ocurrir en el contexto de una enfermedad autoinmune (poliangeítis microscópica, enfermedad de Wegener, LES, síndrome de Goodpasture), síndrome antifosfolípidos, enfermedades infecciosas (leptospirosis y neumonía necrotizante), uremia, insuficiencia cardíaca congestiva, infarto pulmonar, desórdenes de la coagulación y secundaria a drogas (penicilamina). Dada su alta mortalidad y la escasez de síntomas (mucho mayor en pacientes inmunocomprometidos) es necesario un alto índice de sospecha y un rápido tratamiento. Objetivo: Comparar las manifestaciones clínicas, radiológicas y de laboratorio de los pacientes con hemorragia de pulmón con otras series publicadas. Material y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo, realizado revisando las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de hemorragia de pulmón secundaria a enfermedades autoinmunes. Criterios de inclusión (adaptados de Barile y cols.): caída en la hemoglobina de por lo menos 1,5 g/dl o anemia (Hb menor o igual a 11 g/dl), ambas relacionadas al evento; insuficiencia respiratoria de comienzo agudo; hemoptisis; infiltrados en ¾ de los campos pulmonares; hipoxemia y lavado bronquioloalveolar con al menos 20% de macrófagos con hemosiderina o sangre por tubo endotraqueal. Criterios de exclusión: infecciones, tromboembolismo de pulmón, falta de confirmación por lavado bronquioloalveolar o tubo endotraqueal. Resultados: 19 pacientes con hemorragia de pulmón. 5 de ellos excluidos por la presencia de tromboembolismo de pulmón en uno y ausencia de método confirmatorio de hemorragia de pulmón en 4...

Introduction: Pulmonary or diffuse alveolar hemorrhage is clinicallycharacterized by the presence of dypsnea and hemoptysis, bilateraland diffuse alveolar infiltrates on chest X-ray and sudden drop in bloodhemoglobin. This hemorrhage may occur in the setting of autoimmunediseases (microscopic polyarteritis, Wegener’s disease, systemic lupuserythematosus, Goodpasture syndrome), antiphospholipid syndrome,infectious diseases (such as leptospirosis and necrotizing pneumonia),uremia, congestive heart failure, pulmonary infarction, coagulation disordersand hemorrhages secondary to drugs (such as penicilamina).Due to its high mortality and the paucity of symptoms (mostly in theinmunocompromise patients), it is necessary a high index of suspiciousto promptly treat...(AU)Objective: To compare the clinical, radiological and lab tests findings ofthe patients selected with the published series.Material and Method: A retrospective and descriptive analysis wasperformed on the records of all patients with a diagnosis of pulmonaryhemorrhage secondary to autoimmune diseases. Inclusion criteria(adapted of Barile et al): Fall in hemoglobin of at least 1.5 g/dl or anemia(hemoglobin 11 g/dl or less), both related to the event, respiratoryfailure of rapid onset, hemoptysis, dense infiltrates in ¾ or more of thelung fields, hypoxemia and bronchoalveolar lavage, with at least 20% ofmacrophages with hemosiderin inside or the presence of blood in endotrachealtube. Exclusion criteria: Pulmonary infections, tromboembolismdisease, lack of confirmation by method of pulmonary haemorrhage...

Familial Brachydactyly in an Indian Family: A case report.

Brachydactyly or short digit is a rare deformity involving fingers and toes. We present a rare family with 6 known members affected with similar pattern of brachydactyly, affecting only bilateral index fingers. The knowledge of this entity is important and a thorough clinical and radiological evaluation is mandatory for any patient with digital deformities.

Primer reporte de eventos adversos de tratamientos biológicos en Argentina. Informe de Registro BIOBADASAR / First report of adverse events for biologic treatments in Argentine. BIOBADASAR Register

Introducción: En la actualidad existe gran cantidad de pacientes sometidos a tratamiento con agentes biológicos en enfermedades reumatológicas y se desconocen los efectos adversos predominantes, así como la eficacia y tasa de discontinuación de nuestros pacientes en dichos tratamientos. Objetivo: Comunicar los primeros resultados de BIOBADASAR, Registro Argentino de Acontecimientos Adversos ocasionados por el Uso de Agentes Biológicos en Reumatología. Métodos: Participan del registro 56 centros de Reumatología de Argentina. Se requiere el ingreso de un paciente no tratado con agentes biológicos por cada paciente expuesto ingresado en el registro. Datosdesde el 1 de agosto de 2010 hasta 1 abril 2011. Las variables categóricasse calcularon con chi cuadrado y las continuas con T student. Se calcularon porcentajes de incidencia y por persona/año. Resultados: Se incorporaron 966 pacientes (1132 tratamientos). Mujeres 763 (79%) y hombres 203 (21%). La edad media fue 52 años (3-88); 543 pacientes (56%) fueron tratados con agentes biológicos (casos) y 423 (44%) fueron no tratados con agentes biológicos (controles). 786 pacientes tenían artritis reumatoidea (81,4%) y 79 artritis psoriásica (8,2%), entre otros diagnósticos. La media de tiempo de evolución de enfermedad fue 11 años para los casos y 8,25 años para los controles. El fármaco biológico más utilizado fue el etanercept con 348 tratamientos (50%) y una supervivencia al tratamiento en años cuya media fue 2,90 seguido por el adalimumab con 158 tratamientos (22,7%) y una supervivencia al tratamiento en años cuya media fue 2,15. La causa más frecuente de interrupción de tratamiento en los casos fue ineficacia (42,1%) seguido por eventos adversos (32%).

Características diferenciales entre espondilitis anquilosante pura y espondilitis psoriásica en pacientes argentinos / Differential features between pure ankylosing spondylitis and spondylitis associated to psoriasis in argentine patients

El compromiso axial, característico de la Espondilitis Anquilosante (EA), puede también presentarse en pacientes con diagnóstico de Artritis Psoriásica (APs). El objetivo del presente estudio fue describir las características diferenciales de pacientes con diagnóstico de EA pura comparados con los pacientes con APs y compromiso axial asociado, ingresados en el Registro Iberoamericano de Espondiloartropatías (SpA) (RESPONDIA-Argentina). Pacientes y métodos: Se seleccionaron aquellos pacientes que cumplían criterios de Nueva York modificados, pertenecientes a la cohorte prospectiva, observacional y multicéntrica de SpA en Argentina (RESPONDIA-Argentina), que acudieron a la consulta ambulatoria entre junio y diciembre del 2006. Los datos fueron extraídos online de la base REGISPONSER. Se recolectaron datos de actividad de la enfermedad, status funcional, características clínicas y radiológicas, tratamiento y calidad de vida, mediante herramientas validadas.Análisis estadístico: Para la comparación de datos categóricos se utilizó el Test de Chi Cuadrado o Test Exacto de Fisher y para las variables continuas el Test de Student y Test de Mann-Whitney. Se consideró significativa una p <0,05. Resultados: Se incluyeron 140 pacientes, 86 (61,4%) presentaban diagnóstico de EA y 54 (38,6%) Espondilitis Psoriásica (EPs). El tiempo de evolución de la enfermedad fue comparable en ambos grupos (mediana 3 vs. 5,5 años, respectivamente). En pacientes con diagnóstico de EA predominó en forma significativa el sexo masculino 88% vs. 48,1% (p <0,05), el antecedente de lumbalgia 81,4% vs. 51,9% (p <0,05), la presencia de síndrome sacroilíaco 52,3% vs. 33,3% (p <0,05), el antecedente de historia familiar de SpA 23,4% vs. 7,7% (p <0,05) y el compromiso moderado de caderas 20,9% vs. 2,1%(p<0,05)...

Axial involvement, characteristic feature of Ankylosing Spondylitis(AS), can also be present in patients with Psoriatic Arthritis (PsA).Purpose: To describe differential characteristics of the axial involvementin AS as compared with that seen in PsA patients. Patients and methods: Consecutive Spondyloarthritis (SpA) patients attending ambulatory care in 11 rheumatology services locatedin 6 different Argentine provinces between June and December2006 were enrolled. Patients were diagnosed in accordance to the classification criteria of the European Spondyloarhtropathy Study Group (ESSG), and were included in a prospective, observational and multi-centre cohort of SpA in Argentina (RESPONDIAArgentina). Data were collected, transmitted on-line and stored in the Spanish SpA Registry (REGISPONSER) website. Demographic,disease activity and functional status, clinical forms, treatment and quality of life data were collected by means of validated tools. For this analysis, patients were selected only if they met modified New York criteria for AS.Statistical analysis: Categorical...

Ciclofosfamida (CIC) en lupus eritematoso sistémico (LES): dosis acumulada y eventos adversos: estudio multicéntrico / Cyclophosphamide (CYC) in systemic lupus erythematosus accumulated dose and adverse events: multicentric study

Objetivo: Describir los eventos adversos (EA) asociados a ciclofosfamiday su relación con la dosis acumulada. Material y método: Se revisaron las historias clínicas de pacientes con LES (Criterios ACR) de 6 centros de Reumatología de la Argentina. Se incluyeron 81 pacientes (72 mujeres y 9 hombres) que habían recibido tratamiento con pulsos mensuales de CIC (0,5-1g/m2). Se estudiaron los EA asociados a CIC, dosis acumulada, dosis de corticosteroides y actividad de la enfermedad al momento del evento. Se excluyeron los pacientes con otro tratamiento inmunosupresor. Resultados: La edad de diagnóstico del LES fue x¯ 26 años (DS 11,3); tiempo de evolución de la enfermedad x¯ 6,2 años (DS 5,9). La edad al inicio de CIC fue x¯ 30 años (DS 12,4). Se encontraron 105 eventos adversos asociados a CIC en 53 pacientes (65,4%). Infección (45%) fue el efecto más frecuente, fatal en 6 pacientes; intolerancia gástrica (náuseas y vómitos) en 21% y las citopenias 14,3%. Tres pacientes (2,8%) presentaron amenorrea y sólo una cistitis hemorrágica. No se detectaron neoplasias. La mediana de dosis acumulada al momento del EA fue 2600 mg. Al comparar los pacientes con y sin EA, no se encontraron diferencias significativas en el SLEDAI ni en la dosis de prednisona recibida. No se encontró asociación entre dosis acumulada de CIC y náuseas, vómitos, convulsiones y citopenias (p NS). Al aplicar el modelo de riesgo proporcional para eventos múltiples, el riesgo de infecciones aumentaba a mayor dosis de CIC. Los pacientes que fallecieron por sepsis recibieron una dosis mediana de CIC de 4000 mg. Conclusiones: 1) La dosis acumulada de CIC se asoció a infecciones: mayor dosis, mayor número de infecciones. 2) Náuseas, vómitos, convulsiones y citopenias fueron eventos independientes de la dosis de CIC.

Influencia de factores sociodemográficos en actividad de enfermedad, estadofuncional y calidad de vida de pacientes con artritis psoriásica / Influence of sociodemographic features on clinical manifestations, disease activity, functional status and quality of life of patients with psoriatic artritis

Objetivo: Determinar la influencia de factores sociodemográficos en las manifestaciones clínicas, actividad de la enfermedad, estado funcional y calidad de vida de pacientes con artritis psoriásica (APs). Métodos: Se incluyeron 148 pacientes con APs reclutados de varios centros de reumatología de Argentina. Se determinaron factores sociodemográficos: edad, sexo, raza, nivel de educación, fuentes de ingreso personal, escala de Graffar y clases sociales. Al inicio de la enfermedad se evaluaron las siguientes variables: edad al inicio, duración de la enfermedad, manifestaciones clínicas y forma clínica de presentación. La actividad de la enfermedad fue evaluada mediante número de articulaciones activas, escala visual análoga (EVA) global del paciente y BASDAI. El estado funcional y la calidad de vida de los pacientes se determinó por medio de BASFI, ASQoL y SF-12 (Versión 1.0). Para el análisis estadístico de los datos obtenidos se utilizó test de Chi-cuadrado, test exacto de Fisher y test de Kruskal-Wallis. Resultados: De los 148 pacientes, 58,8% fueron mujeres con una edad media al inicio de la enfermedad de 53,2 ± 13,6 años y una duración media de enfermedad de 9,3 ± 8,9 años. La edad al inicio, el sexo, la raza y la escala de Graffar no estuvieron asociados con manifestaciones clínicas, actividad de la enfermedad, estado funcional y calidad de vida

Arteritis de Takayasu y vasculitis de pequeños vasos / Takayasu’s Arteritis and small-vessel vasculitis

La arteritis de Takayasu es una afección crónica que afecta principalmente a la arteria aorta y sus ramas. Sin embargo, algunas comunicaciones han descripto el compromiso de vasos medianos y de pequeños vasos cutáneos. Se presentan dos mujeres con diagnóstico de arteritis de Takayasu, quienes presentando inactividad de la misma (criterios NIH) comenzaron con lesiones purpúricas en miembros inferiores (en el primer caso) y con lesiones nodulares eritemato-violáceas (símil eritema nodoso) en cara interna de ambos talones (en el segundo caso). La histología de ambas lesiones demostró la presencia de una vasculitis leucocitoclástica. Las pacientes no desarrollaron otro tipo de vasculitis durante el período de seguimiento.

Sinovitis por cuerpo extraño como causa de monoartritis / Synovitis for strange body like cause of monoarthritis

La sinovitis por cuerpo extraño es causa de monoatritis aguda o cronica y debe diferenciarse de procesos inflamatorios yuxtaarticulares. Para su correcto diagnostico se debe incluir evaluacion clinica, artrogenesis con cultivo del liquido sinovial y estudios por imagenes

Alteraciones radiológicas osteorarticulares de la Enfermedad de Hansen / Osteo-articular radiologic alterations of Hansen`s illness

Se realizó un estudio prospectivo con 36 pacientes con enfermedad de Hansen, de los cuales 19 completaron el estudio (11 hombres y 8 mujeres), con una edad media de 62 años al momento del estudio y un tiempo medio de evolución de la enfermedad de 11 años. Once pacientes tenian lepra lepromatosa, 5 lepra bordeline, 2 indeterminada y 1 lepra tuberculosa. Se tomaron radiografías de manos, pies y tobillos en proyección antero - posterior, rodillas (proyección antero - posterior y perfil) y pelvis en posición frente y Fergusson. Los hallazgos más frecuentes consistieron en periostitis, reabsorción de falange distal manos o pies y amputación de falange distal de manos. La correcta identificación de estas lesiones radiológicas producidas por lepra, que son similares a las producidas por ETC, evita demoras en el diagnóstico y en el tratamiento de esta enfermedad