Uso de Electromiografía de Alta Densidad en las Distrofias Musculares: una Mirada Actual / Use of high-density electromyography in muscular dystrophies: a current look

Introducción. Las distrofias musculares son trastornos genéticamente heredados que causan la degeneración progresiva de las fibras musculares. La electromiografía, especialmente la de alta densidad, se ha convertido en una herramienta valiosa para el diagnóstico y el estudio de la función muscular de trastornos neuromusculares. Objetivo. Describir y discutir el uso actual de esta técnica en las distrofias musculares. Métodos. Se realizó un Scoping Review sobre el uso de electromiografía de alta densidad en personas con distrofia muscular. Se buscó en PubMed, ScienceDirect, Scopus, Web of Science y Biblioteca Cochrane Plus, usando palabras clave en inglés y español. Se consideraron estudios desde 2015 a la fecha. Se identificaron tres artículos que cumplían con los criterios establecidos. Resultados. Los estudios se centraron en aplicaciones clínicas y de bioingeniería para personas con distrofia muscular de Duchenne y distrofia facioescapulohumeral. Los resultados sugieren que variables como la fatiga, la activación temporo-espacial y la dimensionalidad en gestos motores están determinados por la degeneración de las fibras musculares, el reemplazo por tejido fibrótico, los cambios adaptativos y la debilidad muscular progresiva característica de este grupo de condiciones. Se resalta la utilidad de la electromiografía de alta densidad en la evaluación y el manejo de la distrofia muscular. Conclusiones. El uso de esta técnica en estos trastornos neuromusculares sigue en aumento, pero se hace necesario explorar más aristas para ampliar su uso como herramienta en el estudio y en el desarrollo de intervenciones terapéuticas en esta condición por parte de profesionales de la salud.

Background. Muscular dystrophies are genetically inherited disorders that cause progressive degeneration of muscle fibers. Electromyography, especially high-density electromyography, has become a valuable tool for the diagnosis and study of muscle function in neuromuscular disorders, so the objective of this study is to describe and discuss the current use of this technique in muscular dystrophies. Methods. A Scoping Review was carried out on the use of high density electromyography in people with muscular dystrophy. PubMed, ScienceDirect, Scopus, Web of Science, and Cochrane Plus Library were searched using keywords in English and Spanish. Studies from 2015 to date were considered. Three articles were identified that met the established criteria. Results. The studies focused on clinical and bioengineering applications for people with Duchenne muscular dystrophy and facioscapulohumeral dystrophy. The results suggest that variables such as fatigue, temporal-spatial activation and dimensionality in motor gestures are determined by the degeneration of muscle fibers, replacement by fibrotic tissue, adaptive changes and progressive muscle weakness characteristic of this group of conditions. The usefulness of high-density electromyography in the evaluation and management of muscular dystrophy is highlighted. Conclusions. The use of this technique in these neuromuscular disorders continues to increase, but it is necessary to explore more aspects to expand its use as a tool in the management of this condition.

Distrofias Musculares en Adultos y Actividad Física: una Revisión Narrativa / Muscular Dystrophies in Adults and Physical Activity: a Narrative Review

Introducción. Las distrofias musculares son un grupo heterogéneo de trastornos genéticos degenerativos del músculo que comparten características clínicas de debilidad muscular. Recientemente, la actividad física ha vuelto a ser posicionada como una intervención clave en esta población, sin embargo, no existe consenso terapéutico relativo a la prescripción de ejercicio. Junto con describir los principales tipos de distrofias musculares del adulto, el objetivo de esta revisión es describir los efectos clínicos y eventos adversos del ejercicio y la actividad física en las personas adultas con distrofias musculares. Método. Se realizó una revisión narrativa con enfoque cuantitativo en las bases de datos PubMed, Scielo, Scopus y Biblioteca Cochrane Plus utilizando las palabras claves en inglés "muscular dystrophy", "muscular dystrophies", "physical activity", "exercise" y, en español, "distrofia muscular", "distrofias musculares", "actividad física" y "ejercicio" con estudios hasta la fecha. Se seleccionaron siete ensayos controlados aleatorios y un metaanálisis para su revisión. Resultados. En los ocho estudios seleccionados se presentan los outcomes respecto a la fuerza muscular, capacidad aeróbica, capacidades funcionales, dolor, fatiga y efectos adversos. Se presentan resultados que muestran que las intervenciones en modalidad de entrenamiento de fuerza, aeróbica o ambas pueden tener mejoras y/o no tener efecto significativo en sus resultados. Asimismo, ningún estudio mostró efectos negativos y/o deletéreos posteriores a las intervenciones realizadas. Conclusiones. La realización de actividad física en las diversas distrofias musculares prevalentes en el adulto presenta efectos clínicos positivos y/o nulos, sin embargo, se requiere de estudios que aporten una mayor calidad de evidencia.

Introduction. Muscular dystrophies are a heterogeneous group of genetic degenerative muscle disorders that share clinical characteristics of muscle weakness. Recently, physical activity has been positioned as a key intervention in this population. However, there is no therapeutic consensus regarding the exercise prescription. Along with describing the main types of adult muscular dystrophies, this review aims to describe the clinical effects and adverse events of exercise and physical activity in adults with muscular dystrophies. Method. A narrative review with a quantitative approach was carried out in the PubMed, Scielo, Scopus and Cochrane Plus Library databases using the keywords in English "muscular dystrophy", "muscular dystrophies", "physical activity", "exercise" and in Spanish "distrofia muscular", "distrofias musculares", "actividad física" and "ejercicio" with studies to date. Seven randomized controlled trials and one meta-analysis were selected for review. Results. In the eight selected studies, the outcomes regarding muscle strength, aerobic capacity, functional capacities, pain, fatigue, and adverse effects are presented. Results show that interventions in strength training, aerobic training, or both may have improvements and/or not have a significant effect on their results. Likewise, no study showed adverse and/or harmful effects after the interventions were carried out. Conclusions. The performance of physical activity in the various muscular dystrophies prevalent in adults has positive and/or null clinical effects. However, studies that provide a higher quality of evidence are required.

Enfoque actual del tratamiento farmacológico del síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST desde la fisiopatología al manejo: Una revisión de tema / Current approach to drug treatment of acute coronary syndrome without ST-segment elevation pathophysiology handling: A review of subject

Los síndromes coronarios agudos son un problema mayor de salud pública en todo el mundo. El síndrome coro-nario agudo (SCA) incluye infarto agudo del miocardio (IAM), con o sin elevación del ST (SEST) y la angina inesta-ble. La incidencia anual de IAM sin elevación del segmento ST es de 565.000 nuevos eventos y 300.000 ataques recurrentes cada año. La evaluación inicial de un SCA SEST debe enfocarse en el dolor torácico, signos y síntomas asociados y factores de riesgo para SCA. Los marcadores biológicos de lesión miocárdica han evolucionado en la actualidad para una mejor precisión del abordaje diagnóstico y aportan datos para el pronóstico de los pacientes. El uso de nuevas drogas disminuye la mortalidad, mejora la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes. Esta revisión bibliográfica se realizó con el propósito de actualizar los conocimientos sobre la fisiopatología, diagnósti-co y tratamiento del SCA SEST.

Acute coronary syndromes are a major public health problem worldwide. Acute coronary syndrome (ACS) includes acute myocardial infarction (AMI), with or without ST elevation and unstable angina. The annual incidence of AMI without ST-segment elevation is 565,000 new events and 300,000 recurrent attacks each year. The initial assess-ment should focus on NSTEACS chest pain, associated signs and symptoms and risk factors for SCA. Biomarkers of myocardial injury today have evolved for better diagnostic precision approach and provide data for the prognosis of patients. The use of new drugs reduces mortality, improves quality of life and prognosis of patients. This liter-ature review was conducted with the purpose of updating the knowledge of the pathophysiology, diagnosis and treatment of SCA SEST.

Enfoque actual del tratamiento farmacológico del síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST. de la fisiopatología al manejo / Current approach to drug treatment of acute coronary syndrome without ST-segment elevation pathophysiology handling

Los síndromes coronarios agudos son un problema mayor de salud pública en todo el mundo. El síndrome coro-nario agudo (SCA) incluye infarto agudo del miocardio (IAM), con o sin elevación del ST (SEST) y la angina inesta-ble. La incidencia anual de IAM sin elevación del segmento ST es de 565.000 nuevos eventos y 300.000 ataques recurrentes cada año. La evaluación inicial de un SCA SEST debe enfocarse en el dolor torácico, signos y síntomas asociados y factores de riesgo para SCA. Los marcadores biológicos de lesión miocárdica han evolucionado en la actualidad para una mejor precisión del abordaje diagnóstico y aportan datos para el pronóstico de los pacientes. El uso de nuevas drogas disminuye la mortalidad, mejora la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes. Esta revisión bibliográfica se realizó con el propósito de actualizar los conocimientos sobre la fisiopatología, diagnósti-co y tratamiento del SCA SEST.

Acute coronary syndromes are a major public health problem worldwide. Acute coronary syndrome (ACS) includes acute myocardial infarction (AMI), with or without ST elevation and unstable angina. The annual incidence of AMI without ST-segment elevation is 565,000 new events and 300,000 recurrent attacks each year. The initial assess-ment should focus on NSTEACS chest pain, associated signs and symptoms and risk factors for SCA. Biomarkers of myocardial injury today have evolved for better diagnostic precision approach and provide data for the prognosis of patients. The use of new drugs reduces mortality, improves quality of life and prognosis of patients. This liter-ature review was conducted with the purpose of updating the knowledge of the pathophysiology, diagnosis and treatment of SCA SEST.

Pterygopalatine fossa infiltration: A radio-anatomic study among adult patients in a tertiary private hospital

@#<p style="text-align: justify;"><strong>OBJECTIVE:</strong> As   a   guide   to   the   clinical   practice   of   infiltration   of   local   anesthesia   into   the pterygopalatine fossa via the greater palatine canal, this study sought to determine and record the  mean  CT  scan  measurements  of  the  following:  1)  palatal  mucosal  thickness,  2)  length  and width  of  greater  palatine  canal,  and  3)  length  and  width  of  pterygopalatine  fossa  among  adult patients in a private tertiary hospital in Quezon City.<br /><strong>METHODS:</strong><br /><strong>Design:</strong> Retrospective, Descriptive Study<br /><strong>Setting:</strong> Tertiary Private Hospital<br /><strong>Subjects:</strong> Paranasal Sinus (PNS) CT Scans of 113 adult patients from January 2014 to May 2014 were reviewed and evaluated. Excluded were images with pathology that distorted the anatomy of the sinuses and surrounding structures.<br /><strong>RESULTS:</strong> Our study showed average CT scan measurements of 5.98 mm palatal mucosal thickness, 16.99  mm  greater  palatine  canal  length,  18.75  mm  pterygopalatine  fossa  length,  2.37  mm greater palatine canal width and 2.58 mm pterygopalatine fossa width. Comparison of average measurements  by  sex  was  not  statistically  significant.  There  was  statistical  significance  when comparing the right palatal mucosal thickness of 5.86 mm with the left which was 6.11 mm with p-value of 0.001. Comparison between the length of the right pterygopalatine fossa of 18.48 mm with the  left side at 19.01 mm showed statistical significance with p-value of 0.01.<br /><strong>CONCLUSION:</strong> As the average measurement of the mucosal palatal thickness combined with the length of the greater palatine canal was 22.97 mm, we recommend bending the needle 23 mm from  the  tip  in  a  45  degree  angle  for  adult  patients  who  will  undergo  sinus surgery,  control  of posterior epistaxis, trigeminal nerve block and minor oral cavity surgeries.</p>

Rosai-Dorfman disease presenting as recurrent nasal polyposis

@#OBJECTIVES: To present a case of Rosai-Dorfman disease in an individual with a 14-year history of recurrent nasal polyposis and discuss its clinical presentation, physical examination, radiologic findings, histopathologic characteristics and available treatment. METHODS: Design: Case Report Setting: Tertiary Government Hospital Patient: One RESULTS: A 26-year-old Filipino diagnosed and repeatedly treated medically and surgically for recurrent nasal polyposis underwent repeat endoscopic sinus surgery. A histopathologic impression of Rosai-Dorfman disease was confirmed by positive S-100 and CD1a negative immunochemistry in conjunction with the morphologic findings. CONCLUSION: Rosai-Dorfman disease is a rare entity which should be considered when dealing with recurrent nasal polyposis that is intractable to initial medical and surgical therapies. Histopathologic findings of emperipolesis and immunohistochemical S-100 stains play a key role in the diagnosis but there is yet no definite treatment for this disease.

Agenesia de tráquea con fístula broncoesofágica / Tracheal agenesia: a case report

Introducción. Esta malformación, que provoca falla respiratoria grave al nacer, ha sido reportada al paso de los años como una enfermedad letal en la gran mayoría de los recién nacidos que la presentan. Se presenta el caso clínico de un recién nacido pretérmino y con bajo peso al nacer, describiéndose las características clínicas del paciente y se revisa la bibliografía al respecto de una patología poco frecuente y de evolución fatal. Caso clínico. Se trató de un neonato de 32 semanas de gestación con bajo peso al nacer, proveniente de medio rural, enviado a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales por dificultad respiratoria desde el nacimiento. A su llegada al servicio requirió de asistencia mecánica a la ventilación. Al intentar el cambio de cánula endotraqueal hubo dificultad al paso de la misma más alla de las cuerdas vocales. Se apreció ausencia de llanto, cianosis generalizada y bradicardia grave cuando se extubó, mejorando notablemente a la reanimación con bolsa y mascarilla. Ante la sospecha de agenesia de tráquea se le realizó endoscopia y esofagograma confirmando el diagnóstico. El paciente falleció a los 3 días de estancia por falla respiratoria grave. La autopsia reveló además de la agenesia de tráquea, fístula bonrcoesofágica, una malfomación cardiaca compleja y el pulmón izquierdo con 3 lóbulos. Conclusión. Se enfatiza en la relevancia de los siguientes signos clínicos para sospechar agenesia de tráquea: a) dificultad respiratoria grave al nacer; b) ausencia de llanto a pesar de un esfuerzo respiratorio evidente; c) dificultad para la intubación endotraqueal; d) visualización de cuerdas vocales con dificultad para avanzar la cánula orotraqueal más allá de las mismas; y e) dificultad respitaroria que mejora a la reanimación con bolsa y mascarilla

Síndrome de Wilson-Mikity / Wilson-Mikity syndrome. Case report

Introducción. El síndrome de Wilson-Mikity (SWM) es una enfermedad pulmonar crónica que afecta preferentemente a neonatos prematuros y de bajo peso. Caso clínico. Se trata de un recién nacido pretérmino de bajo peso, que cursó asintomático los primeros días de vida. Al finalizar la primera semana, manifestó dificultad respiratoria y períodos de apnea que obligó a dar soporte ventilatorio. La hipoxia e hipercapnea persistentes llevaron al incremento de los parámetros ventilatorios. La radiografía de tórax al nacer fue normal pero cuando desarrolló dificultad respiratoria mostró áreas de atrapamiento de aire con imágenes quísticas. Falleció al decimoquinto día con hipoxia refractaria. Histológicamente los pulmones mostraron áreas de atelectasia alveolar, alternando con zonas de sobredistensión alveolar y ruptura de sus paredes. Conclusión. El desarrollo de SWM se asocia a corioamnioitis materna. Tiene características clínicas, radiológicas e histológicas propias que difieren con otras enfermedades pulmonares crónicas

Linfangiomiomatosis pulmonar y Linfangiomiomas: presentación de 8 casos y revisión de la literatura / Lymphangiomyomatosis and lymphangiomyomas: a study of 8 cases and review of the literature

Se presenta un estiduo clinicopatológico de 3 casos de linfangiomiomatosis pulmonar y mediastinal y de 5 linfangiomiomas de mediastino, retroperitoneo, mesenterio (2) y hombro. Seis pacientes fueron del sexo femenino y 2 del masculino, sus edades variaron de 19 meses a 47 años. Todos los pacientes presentaron grandes tumores por períodos que variaron de meses a muchos años, los cuales no afectaron su estado general. Cinco linfangiomiomas y un pulmón con linfangiomiomatosis se extirparon quirúrgicamente, a dos pacientes con linfangiomiomatosis solamente se les pudo biopsiar. Las lesiones midieron entre 12 y 32 cm de eje mayor, frecuentemente eran de aspecto multiquístico con pequeñas áreas sólidas. Microscópicamente, se observaron innumerables espacios quísticos, separados por septos tapizados con revestimiento endotelial y/o epitelial y dotados de músculo liso en haces. Un estudio inmunohistoquímico demostró que los quistes de la linfangiomiomatosis pulmonar tiene su orígen principalmente en conductos aéreos, mientras que los de los linfangiomiomas son exclusivamente de naturaleza vascular. Se informan 3 casos excepcionales en edad pediátrica (1 7/12, 9 y 11 años ) 2 localizaciones no descritas antes (mesenterio y hombro). Se presenta una revisión de las características clinicopatológicas de las dos formas de la enfermedad y su probale asociación con esclerosis tuberosa. Se discuten algunas ideas sobre la histogénesis y la etiopatogenia en estas lesiones de probable naturaleza hamartomatosa o corsistomatosa.