Experiencia en la Argentina del Programa de uso compasivo con nintedanib en el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática / Experience with the Compassionate Use Program of nintedanib for the treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Argentina

Introducción: La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar difusa (EPD) de etiología desconocida, crónica y progresiva. Ocurre en adultos mayores, se encuentra limitada a los pulmones y se asocia con la patente anatomopatológica y/o tomográfica de neumonía intersticial usual (NIU). El curso de la enfermedad es progresivo y se asocia con una supervivencia media a 5 años del 20%. Objetivos: Conocer las características clínicas y de función pulmonar del grupo de pacientes con FPI ingresados al programa de uso compasivo (NPU); conocer el perfil de seguridad reportado con nintedanib. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo transversal en donde se incluyeron 54 pacientes ingresados al programa de NPU desde el 1 de septiembre de 2015 hasta el 10 de agosto de 2016. Los datos se recolectaron de los registros del programa de NPU. Resultados: Cincuenta y cuatro pacientes con FPI fueron incluidos en el programa de NPU, de ellos 47 recibieron nintedanib y se analizaron los datos del total de estos últimos. Treinta y siete (78.72%) eran varones, la edad media al inicio del tratamiento era 67.47 ± 7.85 años y en 9 casos (19.14%) el diagnóstico se estableció mediante biopsia pulmonar. La capacidad vital forzada (CVF) media al inicio del tratamiento era de 65.87 ± 19.23 expresada en porcentaje del valor predictivo; la capacidad de difusión de dióxido de carbono media (DLCO) expresada en porcentaje del valor predictivo era de 38.74 ± 3.09. El tiempo de evolución desde el diagnóstico de FPI hasta el inicio del tratamiento con nintedanib era de 27.17± 27.9 meses (mediana 17). La exposición de la droga promedio hasta el corte era de 9.92 semanas ± 2.15 (mediana: 10 semanas). En 7 casos (31.91%) la CVF era mayor del 80%, en 22 (46.80%) casos entre 50 y 79% y en 10 casos (21.27%) era menor de 49%. En total 7 pacientes (14.89%) presentaron eventos adversos: 5 (10.6%) pacientes presentaron descenso ponderal, 4 (8.51%) diarrea, 2 pacientes presentaron náusea, 1 (2.12%) elevación de las enzimas hepáticas y 1 (2.12%) prurito. En la mayoría de los casos los eventos adversos aparecieron durante las 2 primeras semanas del inicio del tratamiento con nintedanib. En 3 (6.38%) casos fue mandatorio la suspensión del nintedanib definitivamente por eventos adversos y en 4 (8.51%) se debió titular la dosis a 100 mg cada 12 horas. Del total, 6 (12.76%) pacientes fallecieron por progresión de su enfermedad de base. Conclusiones: Al igual que lo reportado por otros grupos, el nintedanib presenta un perfil de seguridad manejable y tolerable. En nuestra serie de 47 pacientes con FPI que recibieron al menos una dosis de nintedanib, el 14.89% presentó algún evento adverso que solo en 3 pacientes (6.38%) motivó la suspensión definitiva del fármaco.

Experience with the Compassionate Use Program of nintedanib for the treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Argentina

Introduction: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is a diffuse lung disease (DLD) of unknown etiology that is chronic and progressive. It occurs in older adults; it is restricted to the lungs and it is associated with the anatomopathological and/or tomographic pattern of Usual Interstitial Pneumonia (UIP). The evolution of the disease is progressive and it is associated with a mean 5-year survival rate of 20%. Objectives: to identify the clinical and pulmonary function characteristics in the group of patients with IPF included in the Compassionate Use Program (NPU, Named Patient Use); to identify the safety profile reported with nintedanib. Materials and methods: a retrospective, descriptive and cross-sectional study including 54 patients enrolled in the NPU program from September 1st, 2015 to August 10th, 2016. Data were collected from the NPU program records. Results: fifty-four patients with IPF were included in the NPU program, of whom 47 received nintedanib; the data from the latter were analyzed. Thirty-seven (78.72%) were males, with a mean age at the beginning of treatment of 67.47 ± 7.85 years, and in 9 cases (19.14%) the diagnosis was confirmed by lung biopsy. The mean forced vital capacity (FVC) at the beginning of treatment was 65.87±19.23 and it is presented as the percentage of the predictive value; the mean carbon dioxide diffusing capacity (DLCO) presented as the percentage of the predictive value was 38.74 ± 3.09. The time of progression from the diagnosis of IPF to the beginning of the treatment with nintedanib was 27.17± 27.9 months (median 17). Average drug exposure to cut-off point was 9.92 weeks ± 2.15 (median: 10 weeks). In 7 cases (31.91%) the FVC was over 80%, in 22 (46.80%) cases it was between 50 and 79% and in 10 cases (21.27%) it was below 49%. In total, 7 patients (14.89%) exhibited adverse events: Five (10.6%) patients exhibited weight loss, 4 (8.51%) diarrhea, 2 patients had nausea, 1 (2.12%) an increase of the liver enzymes and 1 (2.12%) pruritus. In most cases, the adverse events appeared during the first 2 weeks after beginning the treatment with nintedanib. In 3 (6.38%) cases it was imperative to suspend nintedanib permanently due to the adverse effects and in 4 (8.51%) cases the dose had to be titrated to 100 mg every 12 hours. Out of the total of patients, 6 (12.76%) passed away due to the progression of their underlying disease. Conclusions: such as it was reported by other groups, nintedanib has a manageable and tolerable safety profile. In our series of 47 patients with IPF who received at least one dose of nintedanib, 14.89% had an adverse event that led to the permanent discontinuation of the drug in only 3 patients (6.38%).

Ateneo de un caso clínico: Mujer de 71 años con asma de difícil control / Atheneum of a clinical case: Woman of 71 years with asthma difficult to control

Se presenta el caso de una mujer de 71 años de edad, tabaquista pasiva, con historia de internaciones múltiples debido a episodios agudos de asma bronquial. Como antecedentes de relevancia, ella presentaba hipertensión arterial, hipotiroidismo y diagnóstico de asma con atopía y rinitis alérgica desde la adolescencia. Refería un franco empeoramiento de los síntomas desde hacía aproximadamente 24 meses. Para su asma estaba en tratamiento con budesonide 640 mcg diarios, formoterol 18 mcg diarios, montelukast 10 mg diarios, tiotropio 18 mcg diarios. Además recibía fluticasona nasal, omeprazol 40 mg, cinitaprida, levotiroxina y losartán. Pese a estar tratada con la medicación antes mencionada, persistía sintomática desde el punto de vista respiratorio con sibilancias audibles, disnea y tos requiriendo en varias oportunidades internación en sala general. Ella negaba exposición a hongos domésticos, ácaros, no tenía animales ni hobbies. Realizaba los quehaceres de su hogar, pero no mezclaba lavandina con detergentes ni otros productos irritantes

Manejo de las enfermedades intersticiales en Argentina: Una encuesta a neumonólogos / Management of Interstitial Lung Diseases in Argentina: a Survey to Pulmonologists

Introducción: Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo de enfermedades raras que, si bien comparten ciertas características clínicas, tienen un pronóstico muy diferente. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la más prevalente en muchos países y su diagnóstico puede ser dificultoso. Luego de los resultados expuestos en el consenso sobre diagnóstico y manejo de la FPI, y la llegada de nuevas drogas como la pirfenidona, se ha modifcado el enfoque de esta enfermedad. Se realizó una encuesta a neumonólogos argentinos, con el fin de evaluar la aceptabilidad e implementación de estas guías en Argentina. Materiales y métodos: Se diseñó una encuesta con 24 preguntas. Entre los datos que se recolectaron en el cuestionario estaban demografía de los encuestados, lugar de trabajo (instituciones públicas, privadas, grandes o pequeños centros o instituciones), frecuencia con la que evaluaban pacientes con FPI, disponibilidad de pruebas diagnósticas y estrategias diagnósticas empleadas para pacientes con EPID. Por último, la encuesta se focalizó en las recomendaciones terapéuticas en los pacientes diagnosticados como FPI. Dicha encuesta fue completada durante el Congreso Argentino de Medicina Respiratoria que se realizó en el 2013 en la ciudad de Mendoza. La misma metodología y cuestionario fueron utilizados previamente en el Congreso Argentino de Medicina Respiratoria del 2011. Resultados: Un total de 252 médicos respondieron la encuesta en el 2013, lo que representó alrededor del 20% de los concurrentes al congreso. El método complementario de mayor disponibilidad fue la prueba de marcha de 6 minutos (PM6M). El método complementario más utilizado fue la tomografía computada de tórax (86.9% de los encuestados la realizaban ante la sospecha de EPID) y solo el 44.4% de los encuestados realizaban difusión de monóxido de carbono (DLCO) en todos sus pacientes. Cerca del 50% de los encuestados consultaban a centros de referencia en menos del 30% de sus casos con sospecha de EPID. Menos del 20% de los respondedores consideraban que llegaban a un diagnóstico defnitivo de EPID en más del 60% de sus pacientes. La distribución final de los diagnósticos fue heterogénea. Notablemente, casi el 50% de los encuestados consideraba que la FPI había sido el diagnóstico final en menos de 30% de sus pacientes. Solo el 30% de los encuestados prescribieron pirfenidona como tratamiento de elección en la FPI y más del 60% todavía continuaban prescribiendo tratamientos que incluían diferentes combinaciones de corticoides e inmunosupresores. Conclusiones: Nuestra encuesta sugiere que existen dificultades en el abordaje diagnóstico de estas entidades, que existe un bajo porcentaje de pacientes que son evaluados en centros de referencia y que hay una baja proporción de estos que reciben tratamiento específico.

Background: Diffuse interstitial (or parenchymal) lung diseases (ILDs) are a very large group of diseases that although they share certain clinical features, have a very different prognosis. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most prevalent in many countries and its diagnosis can be difficult. After the results shown in the consensus on diagnosis and management of IPF, and the arrival of new drugs such as pirfenidone, the approach to this disease have changed. A survey was performed to argentine pulmonologists in order to evaluate the acceptability and implementation of these guidelines in Argentina. Material and Methods: A survey of 24 questions was designed. Among the data collected in the questionnaire were demographics of respondents, workplace (public or private healthcare facilities, referral center, large or small healthcare centers or institutions), frequency at which IPF patients were examined, availability of diagnostic tests, and diagnostic strategies used with ILD patients. Finally, the survey focused on therapeutic recommendations for patients diagnosed with IPF. The survey was completed during the Argentine Congress of Respiratory Medicine held in 2013 in the city of Mendoza. The same methodology and questionnaire were previously used in the Argentine Congress of Respiratory Medicine in 2011. Results: In 2013, a total of 252 physicians completed the survey, which represented approximately 20% of Congress attendees. The complementary test of higher availability was the the six minutes walk test (6MWT). The most widely used supplementary method was thoracic computed tomography (CT) as 86.9% of the responders used it if they suspected ILD, and only 44.4% of the responders used diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO) with all their patients. Almost 50% of the responders consulted referral centers for less than 30% of patients with suspected ILD. Less than 20% of the responders considered that they reached a final diagnosis of ILD in over 60% of their patients. Final distribution of diagnosis was heterogeneous. Interestingly, almost 50% of the responders considered IPF as the fnal diagnosis in less than 30% of their patients. Approximately 50% of the responders answered that less than 20% of their IPF patients received specifc treatment for the disease. Conclusions: Our survey suggests that there are difficulties in the diagnostic approach of ILDs, there is a low percentage of patients that are evaluated in referral centers and there is a low proportion of IPF patients receiving specific treatment

Síndrome de Hughes-Stovin / Hughes-Stovin Syndrome

El síndrome de Hughes-Stovin (SHS) es una enfermedad rara, caracterizada por la presencia de tromboflebitis y aneurismas de las arterias pulmonares y/o bronquiales. Si bien la etiología y patogénesis del SHS se desconoce, se han identificado asociaciones con ciertas infecciones y angiodisplasia. Pertenece al grupo de las vasculitis generalizadas, con un mecanismo patológico muy parecido al de la enfermedad de Behçet (EB), incluso considerándose como una variante de esta última. Las manifestaciones clínicas incluyen tos, disnea, fiebre, toracodinia y hemoptisis. Es fundamental realizar un diagnóstico y tratamiento de manera temprana debido a que estos pacientes presentan un alto riesgo de ruptura de los aneurismas de arteria pulmonar. El tratamiento se basa en el uso de agentes inmunosupresores.

The Hughes-Stovin Syndrome (HSS) is a very rare clinical disorder characterized by thrombophlebitis and multiple pulmonary and/or bronchial aneurysms. The exact etiology and pathogenesis of HSS is unknown; possible causes include infections and angiodysplasia. HSS has also been considered as a variant of Behcet's disease (BD). Patients with HSS usually present with cough, dyspnea, fever, chest pain and haemoptysis. Early diagnosis and treatment are important, because patients are at a high risk for devastating pulmonary artery aneurysm rupture. Treatment usually involves immunosuppressive agents.

Supervivencia en pacientes con neumonía intersticial usual en contexto de fibrosis pulmonar idiopática y enfermedad del tejido conectivo / Survival in Patients with Usual Interstitial Pneumonia Secondary to Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Connective Tissue Disease

Introducción: La neumonía intersticial usual (NIU) es un patrón histológico que conlleva mal pronóstico. Sin embargo, en los últimos años se ha sugerido que la NIU asociada a las enfermedades del tejido conectivo (NIU-ETC) puede tener un comportamiento diferente a la asociada a la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Objetivos: Conocer si existen diferencias en la severidad y supervivencia entre los pacientes con NIU asociada a FPI y los pacientes con NIU en contexto de ETC, incluyendo esclerosis sistémica, artritis reumatoidea, polidermatomiositis y enfermedad mixta del tejido conectivo. Materiales y métodos: Fueron evaluadas las características clínicas y la supervivencia de 102 pacientes (81 con FPI y 21 con NIU-ETC) diagnosticados en base a biopsia quirúrgica o una tomografía computada de alta resolución (TCAR) con NIU definida. Resultados: La media de seguimiento fue de 24 meses (0 a 146 meses). Cuarenta y cuatro pacientes murieron durante el seguimiento, una proporción significativamente mayor entre los pacientes con FPI que entre los pacientes con NIU-ETC (49.4 vs 19.0%, p = 0.014) y la supervivencia a 3 y 5 años fue mayor en pacientes con NIU asociada a ETC que en pacientes con FPI. Los pacientes con NIU-ETC tuvieron una tasa de mortalidad a los 3 y 5 años de 19.5% y 20.0%, respectivamente, comparado con pacientes con FPI que tuvieron una tasa de mortalidad a 3 y 5 años de 35.0%, y 65.9% respectivamente (p = 0,014). Los pacientes con FPI fueron mayores que los pacientes con NIU-ETC (edad 67.95 ± 9.4 vs 57.78 ± 14.5, p = 0.021), con una proporción mayor de pacientes de sexo masculino (67.9% vs 33.3%, p = 0.006). No hubo diferencias significativas en la función pulmonar basal, la cantidad de pacientes con disnea en el momento del diagnóstico, el tiempo de inicio de síntomas al diagnóstico o en número de pacientes biopsiados entre ambos grupos. En el análisis multivariado, la DLCO y el diagnóstico de FPI fueron los únicos factores pronósticos independientes. Conclusiones: Nuestro estudio sugiere que los pacientes con NIU-ETC se asocian con una mejor supervivencia que aquellos pacientes con FPI, a pesar de presentar la misma severidad de enfermedad al momento del diagnóstico.

Background: Usual interstitial pneumonia (UIP) is a histologic pattern that implies poor prognosis. However, some studies have suggested that UIP associated to connective tissue diseases (CTD-UIP) may have a different outcome than that associated with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Objectives: To compare disease severity and survival between IPF and UIP associated to connective tissue diseases including scleroderma, rheumatoid arthritis, polymyositis and mixed CTD. Methods: The study included the analysis of clinical features and survival of 102 patients (81 with IPF and 21with CTD-UIP) diagnosed through surgical biopsy or high resolution computed tomography (HRCT) in patients with definitive UIP. Results: Median follow-up was 24 months (0 to 146 months). Forty-four patients died during the follow-up; the proportion of deaths was significantly higher amongst patients with IPF than amongst patients with CTD-UIP (49.4 vs 19.0%, p = 0.014). The 3 and 5 year survival was higher in patients with UIP secondary to CTD than in patients with IPF. Patients with CTD-UIP showed 3 and 5-year case fatality rate of 19.5% and 20.0% respectively, compared to 3 and 5-year case fatality rate of 35.0%, and 65.9% respectively in patients with IPF (p = 0.014). Patients with IPF were older than patients with CTD-UIP (age 67.95 ±9.4 vs 57.78 ±14.5, p = 0.021) and were more likely to be male (67.9% vs 33.3%, p = 0.006). There were no significant differences among baseline lung function, time between onset of symptoms and diagnosis, number of patients biopsied and the proportion of patients with dyspnea at the time of diagnosis between IPF and CTD-UIP patients. By multivariate analysis, the diffusing capacity of the lung for carbon monoxide (DLCO) and the presence of IPF were independent prognostic factors. Conclusions: Our data suggest that patients with UIP associated to CTD have a better survival than patients with IPF related UIP despite similar disease severity at the time of the diagnosis.

Ateneo de la sección de patología difusa y/o intersticial AAMR: Paciente de 61 años con síndrome de Sjögren y compromiso pulmonar / Athenaeum of the pathology section diffuse and / or interstitial AAMR: Patient 61 years with Sjögren's syndrome and lung involvement

Dra. Tabaj: Se trata de una mujer de 61 años que consulta en junio de 2014 para evaluación de estudios en busca de una segunda opinión. Refiere diagnóstico de síndrome de Sjögren (SS) en el año 2012 con compromiso ocular en tratamiento con hidroxicloroquina e hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina. Consulta a neumonología por disnea de más de 6 meses de evolución hasta mMRC 2-3 y tos seca. Trae como estudios complementarios una tomografía computada de tórax de alta resolución (TCAR) (figura 1) realizada en agosto de 2013 y estudio funcional respiratorio (EFR)

Proteinosis alveolar pulmonar: Una puesta al día / Pulmonary Alveolar Proteinosis: Up to Date

La Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) es una enfermedad rara, caracterizada por la acumulación de surfactante en el interior del espacio alveolar, resultando en una alteración del intercambio gaseoso. El curso clínico es variable, abarcando desde la resolución espontánea hasta el fallo respiratorio y muerte. Se han descripto tres formas de PAP: genética, secundaria y primaria o idiopática, siendo esta última la más frecuente en la población adulta. Avances en el conocimiento de la fisiopatología de la PAP han demostrado que la forma idiopática es el resultado de la generación de autoanticuerpos anti factor estimulante de colonias granulocito-macrófago (GM-CSF). Todas las formas de PAP resultan en disfunción macrofágica con la acumulación del material lipoproteináceo en el espacio alveolar. La PAP se caracteriza por disnea progresiva, tos seca e hipoxemia. Se encuentran opacidades bilaterales en la radiografía de tórax y la tomografía computada de alta resolución pone de manifiesto vidrio esmerilado con engrosamiento de los septos inter e intralobulillar, conformando el patrón típico en empedrado. Si bien la biopsia quirúrgica es el método de referencia para el diagnóstico definitivo, la combinación de las manifestaciones clínicas características y el lavado broncoalveolar (LBA) con material PAS positivo a menudo son suficientes para establecer el diagnóstico. El tratamiento de elección en primera medida sigue siendo el lavado pulmonar total bajo anestesia general con el objeto de remover el material proteináceo del espacio alveolar y mejorar el intercambio gaseoso. Recientemente, estudios han demostrado que el tratamiento inhalatorio o subcutáneo con GM-CSF podría beneficiar a algunos pacientes con formas idiopáticas de PAP.

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disorder characterized by the accumulation of surfactant lipids and protein in the alveolar spaces, resulting in impairment in gas exchange. The clinical course can be variable, ranging from spontaneous resolution to respiratory failure and death. There are three forms of PAP: congenital, acquired and idiopathic, being the latter the most prevalent form in the adult population. Advances in the understanding of the pathophysiology of PAP demonstrate that the idiopathic form is due to antigranulocyte macrophage-colony stimulating factor (GM-CSF) antibodies. All the forms of PAP cause macrophage dysfunction leading to accumulation of the proteinaceous material. PAP is characterized by progressive exertional dyspnea and nonproductive cough with hypoxemia. Bilateral infiltrates are typically present on chest radiograph; high-resolution computed tomography reveals diffuse ground-glass opacities and airspace consolidation with interlobular septal thickening in a characteristic “crazy paving” pattern. Although surgical lung biopsy will provide a definitive diagnosis, a combination of typical clinical and imaging features with periodic acid-Schiff (PAS)-positive material on bronchoalveolar lavage and transbronchial biopsies is usually sufficient. The current standard of care is to perform whole lung lavage under anesthesia on these patients to clear the alveolar space to help improving respiratory physiology. Recent studies have demonstrated that GM-CSF (inhalation or subcutaneous) can result in improvement in some patients with idiopathic PAP.

Diagnóstico de secuestro pulmonar mediante tomografía computada / Diagnosis of lung sequestration by computed tomography

Hombre de 45 años que consulta derivado por su médico de cabecera para evaluación de radiografía de tórax de catastro (Fig. 1) donde se pone en evidencia una opacidad redondeada en base izquierda que no hace signo de la silueta con el corazón. Se solicita tomografía computada (TC) de tórax helicoidal con contraste endovenso que pone de manifiesto una hiperdensidad de bordes lobulados en el segmento posterobasal del lóbulo inferior izquierdo, que presenta sutiles imágenes aéreas en su interior. Se identifica un nivel hidroaéreo en su porción cefálica. Se encuentra irrigada por una arteria que emerge de la pared izquierda del tercio inferior de la aorta torácica descendente y su drenaje venoso es a través de una rama de la vena pulmonar inferior izquierda. Se encuentra rodeada por un área de disminución de la densidad del parénquima pulmonar. Las imágenes descritas impresionan en relación a un secuestro pulmonar intraloba

Enfermedad intersticial grave de difícil caracterización / Severe difficult interstitial disease characterization

Se presenta una mujer de 62 años de edad, comienza un mes previo al ingreso con progresión de su disnea habitual de grado 3 a 4 MRC. Una semana previa agrega tos, inicialmente seca y luego productiva, motivo por el cual asiste a nuestro hospital (FSG) donde se detecta hipoxemia marcada e infiltrados bilaterales en radiografía de tórax y se decide su internación. No presentó fiebre ni otra sintomatología asociada

Frecuencia de trastornos respiratorios del sueño en pacientes con enfermedad difusa del parénquima pulmonar / Frecuency of sleep related disorders in patients with diffuse lung diseases

Introducción: Los pacientes con enfermedad pulmonar difusa (EPD) a menudo presentan fragmentación del sueño con microdespertares frecuentes. En este grupo de pacientes, la desaturación nocturna de oxígeno es frecuente con una prevalencia de 50- 80%. Se agrava en el sueño REM y se asocia con una menor calidad de vida, pudiendo contribuir al daño vascular a largo plazo. La presencia de apneas obstructivas del sueño (AOS) se presenta en el 20% de la población adulta general. Objetivos: Describir las características de los parámetros respiratorios clínicos y fisiológicos y la frecuencia de los trastornos respiratorios del sueño (TRS), especialmente de AOS, en pacientes con EPD. Materiales y métodos: Se incluyeron prospectivamente pacientes con diagnóstico establecido de EPD que consultaron en un hospital especializado en enfermedades respiratorias entre julio de 2010 y enero de 2012. Se les realizó polisomnografía (PSG) y estudio de función pulmonar (CVF y DLCO). Resultados: Se estudiaron 41 pacientes con edad promedio de 61.5 ± 12.6 años. El 54% eran hombres (n = 22). Los diagnósticos de EPD fueron neumonía intersticial usual (NIU) en el 70.7%, neumonía intersticial no específica (NINE) en el 14.6%, neumonitis por hipersensibilidad (NHS) en el 9.8% y proteinosis alveolar pulmonar (PAP) en el 4.8%. El índice de masa corporal (IMC) medio fue 29.4 ± 4.4 kg/m². En el 80% fue = 25 y en el 41% = 30. La CVF media fue de 2.18 ± 0.7 l y 64.8 ± 16.8 del porcentaje del predictivo. La DLCO ajustada a la Hb media fue de 10.3±3.6 ml/mmHg/min y 46.9 ± 14 del porcentaje del valor predictivo. Con respecto a la PSG, la SpO2 basal media fue de 93.9 ±3.4%, la saturación media durante el sueño fue 89.8 ±7% y en el 39% de los casos la SpO2 media era < 90%. En el 90% de los casos la SpO>2 mínima durante el sueño fue menor de 90%. El 34% de los casos presentaba CT 90 (tiempo con SpO2 < 90%) > 50%. De los 13 pacientes con SpO2 basal despierto > 95%, 3 presentaron un CT90 = 20% yv de los 27 pacientes con SpO2 basal > 92%, 10 cursaban con un CT90 = 20%.v Del total de los pacientes, el 48.8% presentaba AOS. El índice de apneas-hipoapneasv (IAH) medio fue 11.4 y el 20% de los pacientes presentó IAH = 15. Con respecto a la escala de somnolencia de Epworth (ESE), el 45% de los pacientes conv AOS presentaba una ESE = 10, que resultó significativamente mayor en comparación conv el grupo sin AOS. Del grupo de pacientes con IAH = 15, el 62.5% presentaban ESE < 10. Conclusiones: Un número importante de pacientes sin hipoxemia en reposo presentan desaturación durante el sueño. En este estudio, la frecuencia de AOS fue del 48.8%. Además, el grupo de pacientes con EPD con AOS presentó mayor compromiso oximétrico medido a través de CT90. Globalmente, el grupo de pacientes con AOS presentaba mayores valores de FVC (71.25% vs 58.67 p = 0.019).

Background: Patients with interstitial lung disease (ILD) often have sleep fragmentation with frequent arousals. In this group of patients, nocturnal oxygen desaturation is common, with a prevalence of 50-80%. It is worse in Rapid Eye Movement (REM) sleep, is associated with reduced quality of life and can contribute to long-term vascular damage. The presence of obstructive sleep apnea (OSA) occurs in 20% of the general adult population. Aims: To describe the characteristics of clinical and physiological respiratory parameters and frequency of respiratory sleep disorders (RSD), especially OSA, in patients with ILD. Materials and Methods: We prospectively included ILD patients who attended a specialized hospital between July 2010 and January 2012. Polysomnography (PSG) and study of pulmonary function: Forced Vital Capacity (FVC) and Diffusing Lung Capacity for Carbon Monoxide (DLCO) were performed. Results: We studied 41 patients with a mean age of 61.5 ± 12.6 years. 54% were male (n = 22). ILD diagnoses were usual interstitial pneumonia (UIP) in 70.7%, nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) in 14.6%, hypersensitivity pneumonitis (HP) in 9.8% and pulmonary alveolar proteinosis (PAP) in 4.8%. The body mass index (BMI) was 29.4 ± 4.4 kg/m²; it was = 25 in 80% of patients and = 30 in 41%. The mean FVC was 2.18 ± 0.7 l and 64.8 ± 16.8 in the percentage of predictive value. The DLCO adjusted to Hb mean was 10.3 ± 3.6 ml/mmHg/min and 46.9 ± 14 in the percentage of predictive value. Regarding the PSG, the mean baseline SpO2 was 93.9 ± 3.4%, the mean saturation during sleep was 89.8 ± 7%, and the mean SpO2 was < 90% in 39% of cases. In 90% of cases the minimum SpO2 during sleep was less than 90%; 34% of patients had CT 90 (time with SpO2 < 90%) > 50%. In 13 patients with baseline SpO2 > 95%, 3 had CT90 = 20% and 10 of the 27 patients with basal SpO2 > 92%, had CT90 = 20%. Of all patients, 48.8% had OSA. The mean apnea-hypopnea index ...

Hemosiderosis pulmonar idiopática en adultos: presentación de tres casos y revisión de la literatura / Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults: a report of three cases and literature review

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una enfermedad rara de etiología desconocida, caracterizada por episodios recurrentes de hemorragia alveolar difusa (HAD). Existen múltiples condiciones asociadas con HAD, la mayoría de los casos ocurren en asociación con enfermedades sistémicas autoinmunes. La HPI es un diagnóstico de exclusión que se utiliza para describir los casos de HAD en los que no se encuentra una condición asociada. El objetivo del siguiente trabajo es la presentación de tres casos de HPI en mujeres adultas, revisión de la bibliografía disponible y por ultimo, remarcar la importancia de la biopsia pulmonar en el diagnostico definitivo de la HAD.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare lung disease of unknown etiology, characterized by recurrent episodes of diffuse alveolar hemorrhage (DAH). There are several conditions associated with DAH and most of them occur in association with systemic autoimmune diseases. IPH is diagnosed after other identifiable causes of alveolar bleeding have been excluded. The objectives of this paper is to present three cases of IPH in adult women, to review the literature and to underline the importance of lung biopsy in the definitive diagnosis of the DAH.

Características de acceso al tratamiento con presión positiva en el síndrome de apneas del sueño y su relación con el cumplimiento y el abandono en un hospital de comunidad / Characteristics of access to treatment with positive pressure in the sleep apnea syndrome and its relationship to compliance and neglect in a community hospital

Objetivos: Describir las características de acceso al tratamiento con presión positiva y su cumplimiento en el síndrome de apneas del sueño (SAHOS), en un hospital de comunidad. Métodos: Datos obtenidos por encuesta telefónica a pacientes derivados para tratamiento en el período de dos años. Se interrogó acerca de: cobertura de salud, provisión, compra o alquiler de equipos, tipos, abandono y motivos del mismo. Resultados: Desde julio de 2006 a julio de 2008 se indicó tratamiento con presión positiva en la vía aérea superior a 58 pacientes con SAHOS severo o moderado. Fue posible encuestar a 54. Todos tuvieron cobertura de salud (13 obras sociales y 7 empresas de medicina prepaga). El 25 por ciento (14/54 pacientes) habían abandonado al momento de ser encuestados. El 51.8 por ciento (n=28) compró el equipo (refiriendo falta de cobertura por la empresa de salud) y en el 13 por ciento (n=7) el financiador cubrió el 50 por ciento. En el 18.5 por ciento de los pacientes (n=10) la cobertura entregó el equipo en comodato (todos correspondieron a obras sociales y ninguno a empresa de medicina prepaga), y 5 pacientes continuaban usando equipos en alquiler permanente. De aquellos que compraron el equipoo lo obtuvieron en comodato (n=38), 4 (10 por ciento) abandonaron, comparados con los 11 pacientes que lo hicieron mientras alquilaban, y con el 25 por ciento de abandono global. Conclusiones: El grupo equipo propio, por compra o comodato mostró menor abandono (p= 0.0001). La cobertura fue diferente para obras sociales que para empresas demedicina prepaga, y la tasa mas alta de abandono se presentó durante el alquiler del equipo (78 por ciento).

Objective: To determine the impact of factors which hamper the treatment of obstructive sleep apnea (OSA) in a private hospital. Methods: We conducted a retrospective telephonic survey of adults referred for treatment of OSA during a two year period. The questionnaire included data about health insurance system, type and methods of acquisition (purchase or rental) of the continuous positive airway pressure (CPAP) equipment, compliance with treatment and reasons for abandonment if it occurred. Results: From July 2006 to July 2008, treatment with CPAP was prescribed to 58 patients with severe or moderate OSA; 54 of them could be interviewed. All of them had healthinsurance coverage (with 13 labor union dependent systems and 7 different private health insurance systems). Twenty-five percent of the patients (n=14) had abandoned treatmentat the moment of being interviewed; 51.8 percent of the patients (n=28) had purchased the CPAP equipment (because it was not included in their health insurance coverage) and 13 percent (n=7) had paid 50 percent of the cost of the equipment. In 18.5 percent of patients (n=10) the health insurance system delivered the equipment as a loan (only labor union dependent systems) and 5 patients rented the CPAP equipment in a permanent way at their own cost. Among the patients who had purchased the equipment or obtained it as a loan(n=38), 4 patients abandoned treatment (10 percent) vs 11 patients (78 percent) in the group who had rented it (p= 0.0001).Conclusions: The patients who had paid for their own equipment or had received it as a loan had a significantly lower rate of abandonment . The benefit of the provision of the CPAP equipment differs between private and labor union health insurance systems. Renting the CPAP equipment results in the highest rates of abandonment of treatment.

Factores predictores de la caída de la saturación de oxígeno durante la caminata de 6 minutos en la fibrosis pulmonar idiopática / Predictors factors of the fall of oxygen saturation during the six-minute walk test in idiopathic pulmonary fibrosis

La prueba de caminata de seis minutos (PC6m) es potencialmente útil en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), ya que proporciona información para el pronóstico. El objetivo de nuestro estudio fue determinar si las pruebas funcionales pulmonares en reposo pueden predecir la disminución de la saturación de oxígeno (SaO2) durante una prueba PC6m y si la distancia caminada se correlaciona con las pruebas funcionales pulmonares en reposo. Se incluyeron 53 pacientes con diagnóstico de FPI de acuerdo a la definición de la ATS/ERS a los que se les realizó espirometría, medición de volúmenes pulmonares, DLCO y PC6m. Los metros caminados en la PC6m no se correlacionaron con la edad (r = -0.154; p = 0.272), ni con la DLCO en % del valor predicho (r = 0.261, p =0.065), pero en cambio se correlacionaron con la SaO2 basal (r = 0.359; p = 0.007). Los pacientes que mostraron caída de la SaO2 no fueron diferentes de los que no mostraron desaturación en términos de presencia de disnea en el momento del diagnóstico ( 78 vs 66 % ; p=0.124), presencia de una TAC catalogada como neumonía intersticial usual definitiva (72% vs 80%; p = 0.52) o proporción de pacientes con CVF normal como % del valor predicho (59% vs 77%; p = 0.29) pero tuvieron diferencias estadísticamente significativas en la CVF (61.80 ±17.50 vs. 82.50 ±19.02; p = 0.003) y en la saturación basal (94.03 ±1.98 vs. 95.87 ± 2.17; p= 0.004). Como conclusión la caída de la SaO2 durante la PC6m no puede predecirse por los valores de la DLCO ni por las anomalías encontradas en la TAC de tórax pero se correlaciona con la disminución de la CVF. Este estudio enfatiza la importancia de evaluar la caída de la SaO2 en la FPI independientemente de la disnea o la DLCO.

The six-minute walk-test (6mWT) is potentially useful to define prognosis in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). The objective of this study was to determine if resting pulmonary function tests (PFT) can predict the presence of decrease of oxygen saturation (SaO2) during a 6mWT and if the walked distance correlates with the resting PFT. Fifty-three patients with IPF were included according to the ATS/ERS consensus definition. Pulmonary function tests (including spirometry, lung volumes and diffusing lung capacity of carbon monoxide - DLCO) and a 6mWT were performed in all patients. The walked distance during a 6mWT did not correlate with age (r = -0.154; p = 0.272) or DLCO as % of predicted value (r = 0.261, p = 0.065), but it correlated with baseline SaO2 (r = 0.359; p = 0.007). No significant difference was found in patients who showed fall of oxygen saturation in comparison with those who did not in the proportion of the following variables: dyspnea at the moment of diagnosis (78 vs. 66%; p = 0.124), high resolution computed tomography (HRCT) showing definitive usual interstitial pneumonia (72% vs. 80%; p = 0.52) and normal FVC as % of predicted value (59 % vs. 77 %; p = 0.29). In contrast, there was a significant difference in FVC (61.80 ± 17.50 vs. 82.50 ± 19.02, p = 0.003) and in basal saturation (94.03 ± 1.98 vs. 95.87 ± 2.17, p = 0.004) between these two groups. The fall of SaO2 during the 6mWT cannot be predicted by clinical variables or HRCT findings but it does relate to the fall of FVC. This study shows the importance of performing the 6mWT independently of the presence of dyspnea or spirometry results.