Adrenal ganglioneuroma / Ganglioneuroma de adrenal

Adrenal incidentalomas (AI) are unsuspected adrenal masses discovered during investigation of unrelated diseases, and are increasing in frequency. The majority of the AI is non-secretory adenomas, although it can also represent primary or metastatic malignant neoplasia. However, less frequent diseases should not be forgotten in the differential diagnosis. We describe a case of a young woman with an adrenal mass without clinical or laboratorial signs of hormonal hyperfunction. Diagnosis was performed after an episode of acute pyelonephritis in which the imaging study was carried out in order to exclude local complications. During the surgical procedure, the fish flesh aspect of the mass raised the suspicion of a neurogenic tumor, which was diagnosed in the histophatological analysis. The patient presented the most common manifestation of adrenal ganglioneuroma, an incidentaloma.

Incidentalomas adrenais (IA) são massas descobertas ao acaso na investigação de distúrbios não relacionados a patologias das glândulas adrenais e tem se tornado cada vez mais frequentes. A maioria dos casos é constituída por adenomas não secretores, embora possa também representar uma neoplasia maligna primária ou metastática. Porém, no diagnóstico diferencial, doenças menos prevalentes não podem ser esquecidas. Relatamos um caso de massa adrenal em mulher jovem, sem sinais de hiperfunção clínica ou laboratorial. O diagnóstico foi feito após episódio de pielonefrite aguda, em que o exame de imagem foi realizado para excluir complicações locais. Durante a abordagem cirúrgica, o aspecto em carne de peixe da lesão fez suscitar a hipótese de uma lesão de origem neural, a qual foi prontamente definida pelo exame histopatológico. A paciente se apresentava com a manifestação mais comum do ganglioneuroma de adrenal, um incidentaloma.

Aspectos clínicos e terapêuticos de prolactinomas em homens / Clinical and therapeutic aspects of prolactinoma in men

Em homens, macroprolactinomas predominam em relação aos microprolactinomas e têm maior invasividade que nas mulheres. O tratamento clínico é a primeira opção tanto em macro como em microadenomas, independente do sexo. Comparamos apresentação clínica, níveis de prolactina, invasividade neurorradiológica e resposta da prolactinemia em 42 homens com prolactinomas, 23 com terapia clínica (grupo 1) e 19 que também utilizaram tratamento cirúrgico e/ou radioterápico (grupo 2). Os dados obtidos foram submetidos a análise estatística utilizando-se os testes de qui-quadrado ou exato de Fisher para comparações de proporções. Para comparar médias foi aplicado o teste t de Student ou, na ausência de distribuição normal ou com número pequeno de eventos, o não paramétrico de Mann-Whitney. O nível de significância adotado foi de 5 por cento (p<0,05). Os grupos foram similares para idade (p=0,23), período entre primeiro sintoma e diagnóstico (p=0,82), níveis de prolactina pré tratamento (p=0,41) e proporção de macroadenomas invasivos (p=0,096). Ocorreu percentual significativamente maior de cefaléia (p=0,009), deficit visual (p=0,025), tempo de terapia (p=0,007) e período de acompanhamento (p=0,0005) no grupo 2. Variações dos níveis de prolactina antes e após terapia não apresentaram diferença significativa nos grupos (p=0,49), nem o percentual de normalização da prolactina após tratamento (p=0,20). Concluímos, enfatizando a importância do diagnóstico precoce do prolactinoma em homens, tendo em vista a morbidade demonstrada, e reforçamos a necessidade do uso do agonista dopaminérgico como opção terapêutica inicial independente do tamanho do adenoma

Influência dos níveis de prolactina e tamanho tumoral na funçäo hipofisária pós-operatória em macroadenomas hipofisários clinicamente näo-funcionantes / Influence of hyperprolactinemia and tumoral size in the postoperative pituitary function in clinically nonfuncioning pituitary macroadenomas

OBJETIVO: Estudar a influência da hiperprolactinemia e de tamanho tumoral na funçäo hipofisária em macroadenomas hipofisários clinicamente näo funcionantes. MÉTODOS: Foram analisados 23 pacientes com macroadenomas hipofisários clinicamente näo funcionantes, com exames de imagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética) e dosagens hormonais basais; 16 tinham provas de funçäo hipotálamo-hipofisária (megateste) pré-operatórios. Todos os tumores tiveram diagnóstico histológico e em 17 foi realizado também estudo imuno-histoquímico para os hormônios adeno-hipofisários. A análise estatística foi feita por meio dos testes t de Student, qui-quadrado, exato de Fisher e de Mc Neman. O nível de significância adotado foi 5 por cento (p<0,05). RESULTADOS: O diâmetro tumoral variou de 1,1 a 4,7 cm (média=2,99 cm ± 1,04). No pré-operatório, 5 (21,7 por cento) pacientes näo apresentaram déficit hormonal laboratorial, 9 (39,1 por cento) desenvolveram hiperprolactinemia, 13 (56,5 por cento) níveis normais de prolactina (PRL) e 1 (4,3 por cento) subnormal; 18 (78,3 por cento) pacientes desenvolveram hipopituitarismo (4 pan-hipopituitarismo). Dezenove pacientes (82,6 por cento) foram submetidos a via de acesso transesfenoidal, 3 (13 por cento) a craniotomia e 1 (4,4 por cento) ao acesso combinado. Somente 6 pacientes tiveram ressecçäo tumoral total. Dos 17 submetidos a estudo imuno-histoquímicos, 5 tumores eram imunonegativos, 1 misto, 1 LH+, 1 FSH +, 1 sub-unidade alfa e 8 apresentaram imunorreatividade focal ou em células isoladas para um dos hormônios adeno-hipofisários ou sub-unidades; dos outros seis tumores, 5 eram cromófobos e 1 cromófobo/acidófilo. Näo houve correlaçäo estatisticamente significativa entre o diâmetro tumoral e os níveis de PRL pré-operatória (p=0,82), nem entre tamanho tumoral e o estado hormonal pós-operatório, exceto nos eixos GH e gonadotrófico. Foi observada significância estatística entre o tamanho tumoral e o estado hormonal pré-operatório (exceto no eixo gonadal); entre níveis normais de PRL, associados a discreta ou a nenhuma disfunçäo hipofisária pré-operatória, e recuperaçäo da funçäo hipofisária pós-operatória. CONCLUSÄO: A hiperprolactinemia e tamanho tumoral pré-operatórios isolados näo foram preditivos para a recuperaçäo da funçäo hipofisária pós-operatória

Cistos de bolsa de Rathke: diagnóstico e tratamento / Rathke's pouch cysts: diagnosis and treatment

Estudamos retrospectivamente quatro pacientes com cisto de bolsa de Rathke. Chamamos a atençäo para a apresentaçäo clínica e para o tratamento destas lesões. Todos ocorreram em pacientes do sexo feminino. Os sintomas predominantes foram amenorréia, cefaléia e déficit visual. Revisamos várias séries publicadas de cistos de bolsa de Rathke. Concluimos que o tratamento cirúrgico é ainda a melhor conduta e que a via transesfenoidal é a abordagem mais indicada

Complicaçöes das cirurgias hipofisárias: análise de 120 cirurgias no HUCFF-UFRJ / Complications of pituitary surgery: analysis of 120 operations at HUCFF-UFRJ

Estudamos uma série de 108 pacientes, submetidos a 120 intervenções cirúrgicas para tratamento de tumores hipofisários realizadas no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), no período de 1979 a julho de 1998, com o objetivo de analisar a morbidade e mortalidade pós-operatória imediata. A idade dos pacientes variou entre 15 e 70 anos. Os diagnósticos etiológicos foram: adenomas não secretores, 46 (38,34 por cento); acromegalia, 30 (25 por cento); prolactinoma, 29 (24,16 por cento) e doença de Cushing, 15 (12,5 por cento). As principais complicações endocrinológicas foram: pan-hipopituitarismo, 16 (13,34 por cento); diabetes insípidus central (DIC), 15 (12,5 por cento); hiposuparenalismo, 4 (3,34 por cento). Complicações neurocirúrgicas: infecção, 13 (10,84 por cento) e fístula liquórica, 6 (5 por cento). Ocorreram 2 óbitos (1,67 por cento). Nossos resultados se enquadram dentro dos encontrados na literatura internacional. Quando analisamos ano a ano esta casuística identificamos queda progressiva da morbimortalidade, demonstrando a importância não só da habilidade do neurocirgião, como da uniformidade da equipe que acompanha estes pacientes.

Apoplexia hipofisária intradenomatosa / Intra-adenomatous pituitary apoplexy

Os autores analisam a literatura sobre apoplexia hipofisária intradenomatosa, enfocando a fisiopatologia, o diagnóstico e a conduta terapêutica. Estudam 5 casos, de uma série de 86 pacientes com tumores hipofisários que desenvolveram esta síndrome e que foram diagnosticados e acompanhados pelos serviços de Neurocirurgia e Endocrinologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro. Todos os casos, a partir da suspeita clínica, tiveram o diagnóstico confirmado por estudo de tomografia computadorizada de crânio e/ou ressonância magnética de crânio. O tratamento de escolha foi cirúrgico. As conclusöes apontam para as dificuldades diagnósticas desta situaçao clínica e da urgência na instituiçäo da terapia.

Acromegalia: aspectos diagnósticos e terapêuticos: análise de 18 casos / Acromegaly: diagnostic and therapeutic aspects: analysis of 18 cases

Os autores fizeram estudo retrospectivo de 18 pacientes com acromegalia, que foram diagnosticados, tratados e acompanhados pelos Servicosde Endocrinilogia e Neurocirurgia do Hospital Universitario Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro, no periodo de 1979 a 1985. A mediade idade dos pacientes foi 43,2 anos (variacao entre 15 e 63), as queixas clinicas iniciais se deveram principalmente as alteracoes somaticas (83,33% ), em 50% dos casos tivemos manifestacoes secundarias a compressao tumoral e me 53,33% havia lateracoes neuro-oftalmologicas. A comprovacao de hipersecrecao de hormonio decrescimento foi feita por dosagens hormonais basais e por testes dinamicos. A avaliacao neuro-radiologica evidenciou expansao suprasselar em 61,11% dos casos e em 100% dos casos o acesso cirurgico foi por via transesfenoidal. O objetivo principal deste estudo foi o de estabelecer criterios para o diagnostico, discutir a conduta terapeutica e avaliar os resultados obtidos, comparando-os com outras series da literatura.

Acromegalia familiar: Caso 05/96 (Serviço de Endocrinologia, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho e Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ) / Familial acromegaly: Case 05/96 (Serviço de Endocrinologia, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho e Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ)

Apresentamos o estudo de uma família na qual comprovadamente três membros têm acromegalia/gigantismo. A confirmaçäo diagnóstica foi obtida pela análise histopatológica e imunohistoquímica do tumor hipofisário, além das características clínicas, dosagens hormonais (basais e testes dinâmicos) e achados de imagem (radiografias convencionais do crâneo e esqueleto e tomografia computadorizada da sela turca). Foi descartada em todos os pacientes a síndrome de adenomatose endócrina do tipo I (MEA I), ficando rotulados como acromegalia familiar isolada.

Avaliaçäo do eixo hipotálamo-hipófise-testicular na cirrose alcoólica / Evaulation of hypothalamus-pituitary gland-testicular in liver cirrhosis alcoholic

Os autores analisam os níveis basais de LH, FSH, testosterona total e estradiol e os de LH e FSH após estímulo com LH-RH em 10 pacientes cirróticos alcoólatras e cinco sem hepatopatia. As dosagens basais mostram FSH normal em 80 por cento dos cirróticos e alto em 20 por cento; o LH foi alto em 50 por cento dos pacientes e normal nos outros 50 por cento. A testosterona total foi diminuída em 60 por cento dos alcoólatras e normal em 40 por cento. O estradiol foi normal em todos os pacientes e a relaçäo E2IT (estradiol sobre testosterona) foi aumentada em 90 por cento e normal em 10 por cento. A resposta ao teste de estímulo em LH-RH para o FSH foi normal em 90 por cento dos casos e quanto ao LH, foi diminuída em 50 por cento dos pacientes, aumentada em 30 por cento e normal em 20 por cento.

Manifestaçöes clínicas de hipogonadismo em homens com cirrose alcoólica / Clinical manifestations of hypogonadism in men with liver cirrhosis alcoholic

Foi procedido estudo retrospectivo de prontuários em 50 homens, com diagnóstico de cirrose alcoólica, no período de 1979-1984. Foram consideradas as alteraçöes clínicas referentes ao hiperestrogenismo: aranhas vasculares - 72 por cento; ginecomastia - 58 por cento; eritema palmar - 70 por cento. As de hipogonadismo: impotência e(ou) diminuiçao da libido - 66 por cento; queda de pêlos - 58 por cento; atrofia testicular - 38 por cento. Nossos resultados em relaçäo às manifestaçöes de hipogonadismo foram semelhantes aos da literatura internacional, assim como quanto à ginecomastia. A incidência de aranhas vasculares situou-se no limite máximo do relatado pelos autores revistos; eritema palmar foi superior ao descrito.