Trasplante hepático por hemangioendotelioma hepático difuso / Liver transplantation for diffuse epithelioid hemangioendothelioma

RESUMEN El hemangioendotelioma epiteloide hepático (HEH) es un tumor vascular, de etiología no aclarada, extraordinariamente infrecuente. La ausencia de características clínicas, analíticas y radiológicas especificas dificulta su correcto diagnóstico. El tratamiento del HEH depende del tamaño y localización tumoral, la extensión extrahepática y la condición médica del paciente. Entre las posibles opciones se encuentra el trasplante hepático, que obtiene unos buenos resultados clínicos, aunque el riesgo de recidiva no es despreciable. Presentamos un nuevo caso de HEH tratado mediante trasplante hepático.

ABSTRACT Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is an extremely rare vascular tumor of unclear etiology. The diagnosis is difficult due to the absence of specific clinical characteristics, laboratory tests results and radiological findings. The management of HEHE depends on tumor size, location, extrahepatic extension, and patients' medical status. Liver transplantation is one of the possible options with good clinical results, although the risk of recurrence is not negligible. We present a new case of HEHE managed with liver transplantation.

Trasplante hepático en hemangioendotelioma epiteloide hepático con metástasis pulmonares: reporte de un caso / Liver transplantation in hepatic epitheloid hemangioendothelioma and lung metastases: a case report

El hemangioendotelioma epiteloide hepático (HEHE) es un tumor vascular raro de menor malignidad que el hemangiosarcoma. En los poco frecuentes casos unilobulares, puede indicarse hepatectomía parcial con riesgo de recurrencia agresiva; en enfermedad hepática extensa, incluso con compromiso extrahepático, el trasplante hepático ha resultado efectivo. Las metástasis son más frecuentes en pulmón,peritoneo, ganglios linfáticos, bazo y sistema nervioso. Se presenta el caso de un adolescente asintomático con HEHE con metástasis pulmonares y compromiso ganglionar abdominal que recibió trasplante hepático con evolución favorable.

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is a rare vascular tumor of less malignancy than hemangiosarcoma. In the rare unilobar cases, partial hepatectomy may be indicated with risk of aggressive recurrence; in extensive liver disease, even with extrahepatic involvement, liver transplantation has been performed successfully. Metastases are more common in the lung, peritoneum, lymph nodes, spleen, and nervous system. We present the case of an asymptomatic adolescent with HEHE with lung metastases and abdominal lymph node involvement who received a liver transplant with a favorable outcome.

Hemangioendotelioma kaposiforme refractario en población pediátrica: reporte de caso y revisión de la literatura / Refractory kaposiforme hemangioendothelioma in the pediatric population: case report and literature review

Resumen Introducción: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular poco frecuente caracterizado por una invasión local agresiva y un síndrome de atrapamiento de plaquetas conocido como fenómeno de Kasabach-Merritt. Aunque muchos casos de HEK se tratan con éxito con control local o quimioterapia de baja intensidad, otros son resistentes y se cuenta con pocas opciones terapéuticas. El objetivo de este reporte es mostrar la experiencia del tratamiento con sirolimus por vía oral en un paciente pediátrico con HEK asociado a fenómeno de Kasabach-Merritt refractario al tratamiento de primera línea, quien mostró excelente respuesta al tratamiento. Caso clínico: Paciente de sexo masculino de 3 meses con un HEK refractario al manejo de primera línea (corticoides, propranolol, vincristina), sin posibilidad de hacer control local, por lo que se decide terapia combinada con sirolimus, presentando control local y resolución de la coagulopatía desde la primera semana de iniciado el manejo y con resolución de la malformación vascular después de 12 meses de seguimiento. Conclusiones: Aunque no existen pautas claras para el tratamiento del HEK refractario en la edad pediátrica, la evidencia actual demuestra que el sirolimus es un medicamento eficaz que puede ser considerado como opción terapéutica de primera línea en estos pacientes.

Abstract Background: Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) is a rare vascular tumor characterized by aggressive local invasion and a platelet entrapment syndrome known as the Kasabach-Merritt phenomenon. Although many cases of KHE are successfully treated with local control or low-intensity chemotherapy, some cases are often resistant, with few therapeutic options available. Here, we report a pediatric patient with KHE associated with Kasabach-Merritt phenomenon refractory to first-line treatment, who demonstrated excellent response to treatment. Case report: We present the case of a 3-month-old male patient with a KHE refractory to first-line treatment (vincristine, corticosteroids, propranolol), without possibility of local control treatment. Therefore, combined therapy with sirolimus was decided, presenting local control and resolution of the coagulopathy from the first week after starting the management and with resolution of vascular malformation after 12 months of follow-up. Conclusions: Although there are no clear guidelines for the treatment of refractory KHE in the pediatric population, current evidence demonstrate that sirolimus is an effective option that could be considered as a first-line treatment in such patients.

Portal hypertension as an uncommon presentation of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a case report

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is a vascular tumor with a low incidence rate. We report a case of a 26-year-old man who was referred to our hospital with a misdiagnosis of liver cirrhosis. On physical examination, ascites was noted. Chest and abdominal computer tomography scans showed coalescent lesions involving the peripheral liver with heterogeneous contrast enhancement and portal vein dilation due to portal hypertension. Extrahepatic metastasis was not observed. The biopsy with immunohistochemical stains suggested HEHE (Factor VIII, CD31, and CD34). This report describes an uncommon case of HEHE with non-cirrhotic portal hypertension.

El hemangioendotelioma epitelioide hepático (HEHE) es un tumor vascular con una tasa de incidencia baja. Presentamos el caso de un varón de 26 años que fue remitido a nuestro hospital con un diagnóstico erróneo de cirrosis hepática. En el examen físico se observó ascitis. La tomografía computarizada de tórax y abdomen mostró lesiones coalescentes que afectaban al hígado periférico con realce heterogéneo de contraste y dilatación de la vena porta por hipertensión portal. No se observó metástasis extrahepática. La biopsia con tinciones inmunohistoquímicas sugirió HEHE (Factor VIII, CD31 y CD34). Este informe describe un caso poco común de HEHE con hipertensión portal no cirrótica.

Hemangioendotelioma kaposiforme: correlação radiológica, cirúrgica e anatomopatológica / Kaposiform hemangioendothelioma: radiological, surgical and anatomopathological correlation

Introdução: O hemangioendotelioma cutâneo kaposiforme (HEK) é um tumor vascular raro localmente agressivo, visto principalmente em recém-nascidos e crianças. Tem prevalência de 0,91 casos por 100.000 crianças, mais comum nas extremidades. O tratamento de escolha é a ressecção total, todavia muitas vezes não é possível devido à extensão da lesão e associação ao fenômeno de Kasabach-Merritt. Objetivos: Descrever a evolução de caso raro de tumor na região plantar de criança, correlacionando os achados radiológicos, cirúrgicos e histopatológicos. Métodos: Os autores relatam o caso de menino admitido aos cinco anos de idade com lesão cutânea plantar dolorosa recidivada. No exame de ressonância magnética (RMN) apresentava lesão na região plantar posterior medindo 3cmx2cm, superficial à fáscia plantar, no exame de biópsia revelou hemangioendotelioma kaposiforme, sem associação com o fenômeno de Kasabach- Merritt. Foi submetido a procedimento cirúrgico para exérese, apresentou recidiva após seis meses. Foi realizada nova ressecção ampla, reconstrução com retalho plantar e enxerto de pele parcial, obtendo-se margens livres, sem recidiva no seguimento de 15 anos. Conclusão: Os achados clínicos sugeriam fibromatose plantar, a RMN auxiliou na delimitação do tumor, o exame histopatológico com imunohistoquímica confirmaram o diagnóstico de hemangioendotelioma cutâneo kaposiforme. Realizou-se ressecção até a fáscia com recidiva, sendo necessária reabordagem e ressecção até o periósteo com a reconstrução com retalho plantar e enxerto de pele, sem recidiva no seguimento de 15 anos. Os autores chamam a atenção para a ressecção ampla de margens profundas e laterais para controle do crescimento tumoral.

Introduction: Kaposiform cutaneous hemangioendothelioma (HEK) is a rare locally aggressive vascular tumor, seen mainly in newborns and children. It has a prevalence of 0.91 cases per 100,000 children, being most common in the extremities. The treatment of choice is total resection; however, it is often not possible due to the lesion's extent and association with the Kasabach-Merritt phenomenon. Objectives: To describe the evolution of a rare tumor in the plantar region of a child, correlating the radiological, surgical, and histopathological findings. Methods: The authors report the case of a boy admitted at the age of five with a recurrent painful plantar skin lesion. In the magnetic resonance examination (NMR), he presented a lesion in the posterior plantar region measuring 3cmx2cm, superficial to the plantar fascia. In the biopsy examination, he revealed kaposiform hemangioendothelioma without association with the Kasabach-Merritt phenomenon. He underwent a surgical procedure for excision and presented recurrence after six months. A new broad resection, reconstruction with a plantar flap, and partial skin graft were performed, obtaining free margins, with no recurrence in the 15-year follow-up. Conclusion: Clinical findings suggested plantar fibromatosis, NMR helped in delimiting the tumor, and histopathological examination with immunohistochemistry confirmed the diagnosis of kaposiform cutaneous hemangioendothelioma. Resection was performed up to the fascia with recurrence, requiring re-approach and resection to the periosteum with reconstruction using a plantar flap and skin graft, without recurrence after 15 years. The authors call attention to the wide resection of deep and lateral margins to control tumor growth.

Multicentric osteoblastoma-like: report of a rare case in the craniofacial region / Osteoblastoma-like multicêntrico: relato de um caso raro na região craniofacial

ABSTRACT The osteoblastoma-like tumor is a rare condition with limited information about its treatment in the current medical literature. The tumor histologically resembles osteoblastoma, although the imaging features are similar to those seen in primary vascular lesions. Due to the uncertainty in the biological behavior of this tumor and because it is an unusual diagnosis, treatment can be aggressive, such as amputation, en bloc resection, and/or chemotherapy. This work reports a rare case of a patient with multicentric osteoblastoma-like in the craniofacial region, treated aggressively with total resection of the lesions.

RESUMEN El tipo osteoblastoma es una afección poco común y la literatura médica actual tiene información limitada sobre su tratamiento. Es histológicamente similar al osteoblastoma, aunque las características de las imágenes son similares a las que se observan en las lesiones vasculares primarias. Por la incertidumbre de su comportamiento biológico y por tratarse de un diagnóstico poco habitual, el tratamiento puede ser agresivo, con amputación, resección en bloque y/o quimioterapia. Este trabajo reporta un caso raro de osteoblastoma multicéntrico en la región craneofacial, tratado de manera agresiva con resección total de las lesiones.

RESUMO O osteoblastoma-like é uma condição rara, e a literatura médica atual tem informações limitadas sobre seu tratamento. Ele se assemelha histologicamente ao osteoblastoma, embora as características imaginológicas sejam semelhantes às observadas nas lesões vasculares primárias. Devido à incerteza do seu comportamento biológico e por se tratar de um diagnóstico incomum, o tratamento pode ser agressivo, com amputação, ressecção em bloco e/ou quimioterapia. Este trabalho relata um caso raro de osteoblastoma-like multicêntrico em região craniofacial, tratado de forma agressiva com ressecção total das lesões.

Hemangioendotelioma hepático infantil: presentación de un caso clínico / Infantile hepatic hemangioendothelioma: a clinical case

El hemangioendotelioma hepático del lactante es una patología rara y más aún que su forma de presentación tenga complicaciones graves y el paciente fallezca. Se presenta el caso clínico de una lactante menor de 3 meses de edad que ingresó al Servicio Desconcentrado Hospital Pediátrico Dr. Agustín Zubillaga con diagnóstico de intoxicación herbácea (hierbabuena) e íleo metabólico. La hepatomegalia fue el signo más llamativo en la exploración clínica asociado a valores elevados de alfafetoproteína sérica. Los hallazgos ecosonográficos y tomográficos reportaron múltiples lesiones redondeadas que impresionaron metástasis hepáticas. La paciente fallece a los 23 días de iniciada la enfermedad actual siendo el diagnóstico postmortem hemangioendotelioma cavernoso gigante hepático, Se concluye que en general el diagnóstico de esta enfermedad se puede plantear sin una confirmación histológica, particularmente en lactantes menores, cuando los hallazgos clínicos, analíticos e imagenológicos son muy sugestivos aun cuando hay excepciones como lo presentado en este caso clínico(AU)

Infantile hemangioendothelioma is a rare, usually benign, disease. We present a case of a 3-month-old infant who was admitted in the Servicio Desconcentrado Hospital Pediátrico Dr. Agustín Zubillaga with the diagnosis of herbaceous poisoning (peppermint) and metabolic ileus. Hepatomegaly was the most characteristic sign in clinical examination and was associated with elevated levels of alpha-fetoprotein. Echographic and tomographic findings revealed multiple rounded lesions that impressed liver metastases. The patient died 23 days after admission and the postmortem diagnosis showed giant hepatic cavernous hemangioendothelioma. Diagnosis of hemangioendothelioma usually can be done without histopathological confirmation, especially in infants, when clinical, laboratory and imaging features are very suggestive of this disease, however there are exceptions as the one presented in this case(AU)

Hemangioendotelioma hepático infantil multifocal / Multifocal hepatic hemangioendothelioma

INTRODUCCIÓN: El hemangioendotelioma hepático (HEH) es un tumor benigno, raro en niños, que se presenta frecuentemente en el primer año de vida. La presentación clínica es variable y su diagnóstico se realiza en base a la sospecha clínica, estudios de laboratorio y de imagen. El objetivo fue describir un caso de hemangioendotelioma hepático multifocal. CASO CLÍNICO: Niña de 3 meses que presentó hepatomegalia sin elementos de falla hepática ni cardiaca. Se realizó ecografía y tomografía de ab domen que orientaron al diagnóstico de HEH que se confirmó con la angioresonancia de abdomen. Recibió glucocorticoides a altas dosis en forma prolongada. Al año y medio de iniciado el tratamiento se evidenció remisión del tumor. Presentó efectos secundarios por el tratamiento instaurado. CONCLUSIONES: La presencia de una hepatomegalia aislada en un lactante asintomático debe hacer pensar en una probable patología tumoral, orientándonos por la clínica e imagenología al diagnóstico nosológico de la misma. Siempre se debe sospesar las posibles complicaciones con los riesgos de los tratamientos a realizar. En este caso la extensión del tumor y sus probables complicaciones justificó el uso de corticoterapia prologada a altas dosis a pesar de sus efectos adversos.

INTRODUCTION: Hepatic hemangioendothelioma is a rare benign tumor in children, which frequently occurs in the first year of life. The clinical presentation is variable and the diagnosis is based on clinical suspicion, and laboratory and imaging studies. The objective was to describe a case of multifocal hepa tic hemangioendothelioma. CLINICAL REPORT: 3-month-old girl who presented hepatomegaly without elements of hepatic or heart failure. Abdominal ultrasound and CT scan were used to diagnose hepatic hemangioendothelioma, which was confirmed by CT abdominal angiography. The patient received glucocorticoid treatment at high doses for a prolonged period. A year and a half after treatment, there was evidence of tumor remission. She had side effects from the established treatment. CONCLUSIONS: In asymptomatic patients with isolated hepatomegaly, it should be considered a probable tumor patho logy, considering the clinic and imaging studies. Possible complications and treatments risks must always be assessed. In this case, the tumor extension and its probable complications justified the use of prolonged corticosteroid therapy at high doses despite its adverse effects.

Hemangioendotelioma kaposiforme torácico con respuesta favorable a sirolimus. Reporte de caso y revisión de la literatura / Thoracic kaposiform hemangioendothelioma with a good response to syrolimus. Case report and literature review

Se presenta el caso de una niña de 4 meses de edad que ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) por presentar el Síndrome de Kasabach-Merritt asociado a un hemangioendotelioma kaposiforme. Luego de un mes de recibir tratamiento con vincristina, corticoides, propanolol y ácido acetilsalicílico, continúa con evolución desfavorable, incrementándose el tamaño de la lesión. Los exámenes de imágenes (tomografia axial computarizada y resonancia magnética nuclear) muestran compromiso de músculos intercostales, pleura, parénquima pulmonar y trombosis de venas cervicales. Posteriormente, llega a presentar cianosis y dificultad respiratoria por obstrucción de vías aéreas, requiriendo intubación y ventilación mecánica. Se inicia sirolimus, y en la segunda semana de tratamiento se evidencia mejoría de la lesión y de la analítica. Se brinda el alta hospitalaria a los 42 días de terapia con sirolimus, tratamiento que continúa recibiendo hasta un año después.

A 4-month girl was admitted to Pediatric Intensive Care Unit (PICU) due to a Kasabach-Merritt Syndrome associated to Kaposiform hemangioendothelioma. After 1-month of treatment with vincristine, steroids, propranolol, and acetylsalicylic acid; her progress was not good, and lesions became larger. Imaging studies (computed tomography and nuclear magnetic resonance) showed involvement of intercostal muscles, pleura, lung parenchyma, and cervical venous thrombosis. Afterwards, the patient developed cyanosis and dyspnea due to an upper airway obstruction, requiring intubation and ventilation support. Sirolimus was started and, on the second week of treatment, both lesion and laboratory parameters improved. The patient was discharged after 42 days of sirolimus therapy. One year later, she is still receiving this drug.

Angiosarcoma de cuero cabelludo. revisión de la literatura actual a propósito de un caso / Angiosarcoma of the scalp. a case report and review of the literature

RESUMEN El angiosarcoma es un tumor de células neoplásicas de origen vascular, cuya presentación clínica es variada y su diagnóstico es tardío. Se presenta el caso de una paciente de 83 años, con múltiples úlceras dolorosas en cuero cabelludo, con diagnóstico incierto, por lo que se realiza biopsiaincisional de la lesión, detectándose un angiosarcoma. La inmunohistoquímica de la lesión fue positiva para CD34 y vimentina, negativo para S-100 y Melan-A. Este tumor se presenta en adultos mayores, siendo altamente invasivo y de mal pronóstico. Su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y a la fecha, no existe un tratamiento definido para esta patología.

SUMMARY Angiosarcoma is an aggressive malignant tumor of the vascular endothelial cells, and its clinical presentation is varied and of late diagnosis. The present case has a female patient, aged 83 who has multiple painful ulcers in scalp, whose lack of treatment response required a biopsy, where it was found an angiosarcoma. The immunohistochemistry of the lesion was positive for CD34 and vimentin, and negative for S-100 and Melan-A. This tumor develops in older people and is highly invasive withpoor prognosis. Its diagnosis requires high rates of suspicion and todate there is not a defined treatment for this pathology.

Hemangioendotelioma esplénico en paciente pediátrico. Presentación de caso / Splenic Hemangioendothelioma in Pediatric Patient. Case Report

Los hemangioendoteliomas esplénicos son neoplasias de origen vascular poco frecuentes, se presentan en pacientes entre 3 y 54 años. En edad pediátrica se han descrito pocos casos. Se caracteriza por presentar lesiones bien circunscritas, debidamente separadas del parénquima esplénico sano, moderada atipia celular, poca actividad mitótica y una apariencia histológica intermedia entre el hemangioma y el angiosarcoma.

Splenic hemangioendothelioma are rare vascular neoplasms that occur in patients between the ages of 3 and 54. Few pediatric cases have been described. It is characterized by well-circumscribed lesions, properly separated from the healthy splenic parenchyma, moderate cellular atypia, little mitotic activity, and an intermediate histological appearance between hemangioma and angiosarcoma.

Hemangioendotelioma epitelioide hepático de presentación como lesión focal incidental única: reporte de caso / Hepatic epithelioid hemangioendothelioma of presentation as single focal incidental lesion: case report

El hemangioendotelioma epitelioide hepático (HEH) es un tumor vascular maligno poco frecuente, de origen endotelial, de lenta progresión y de bajo grado de malignidad. Suele presentarse con mayor compromiso en mujeres, sin una etiología conocida. La clínica es variable, desde casos asintomáticos hasta dolor abdominal. Las características imagenológicas más frecuentes son lesiones nodulares hepáticas coalescentes, de tamaño variable, que muestran apariencia de "lesión en diana" en tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM), con retracción capsular. El principal diagnóstico diferencial son las metástasis hepáticas. El curso evolutivo es variable e imprevisible, con una mortalidad posterior al diagnóstico de hasta el 50% de los pacientes. Las modalidades terapeúticas incluyen la extirpación quirúrgica de la lesión y el trasplante hepático como opciones más útiles, además de la quimioterapia regional/sistémica y tratamiento inmunológico. El presente caso describe las principales características clínico-patológicas de este raro tumor, con la particularidad de su forma de presentación como lesión focal incidental única, además de la modalidad terapéutica utilizada (extirpación quirúrgica) en este tipo de lesión.

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEH) is a very rare malignant vascular tumor of endothelial origin, of slow progression and low malignity degree. It is more common in women, of unknown etiology. Clinical manifestations of HEH are non-specific, from asymptomatic to abdominal pain. The more frequent radiological features are nodular hepatic lesions, of variable size, which show appearance of "target sign" in computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI), with capsular retraction. Hepatic metastases are the principal differential diagnosis. The clinical course is variable, with a mortality rate to the diagnosis of up to 50 % of the patients. The therapeutical options include the surgical extirpation (removal) of the tumor and hepatic transplant as the more useful, besides the regional /systemic chemotherapy and immunological treatment. The present case describes the principal clinical pathological characteristics of this rare tumor, with the particularity of its form of presentation as focal lesion, besides the therapeutical modality used (surgical removal) in this type of illness.

Presentación de un niño con hemangioendotelioma hepático / Presentation of a Child with Hepatic Hemangioendothelioma

El hemangioendotelioma hepático infantil multifocal y sintomático es uno de los tumores vasculares primarios más frecuentes en el niño antes de los dos años. Se presentó un caso de un lactante de ocho meses de edad, procedente de un parto eutócico, con antecedentes patológicos de hemangiomatosis cutánea que ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción y de la Pedraja de Holguín, con dificultad respiratoria severa, tumoración hepática palpable y cianosis, requirió asistencia respiratoria, esta terapéutica no fue suficiente y luego de una taquicardia el paciente falleció debido a insuficiencia respiratoria. Con el uso del rayo x simple de abdomen, el ultrasonido diagnóstico y la tomografía computarizada se describen las características de las lesiones hepáticas multifocales y bilobulares en relación con hemangioendoteliomas; valorando sus características es posible llegar al diagnóstico diferencial entre las lesiones benignas y malignas del hígado.

Multifocal, bilobular and symptomatic infantile hepatic haemangioenthelioma is one of the most frequent vascular tumors in the infant. An eight month baby from an normal mother´s pregnancy, with previous history of skin hemangiomatosis at the age of 6 moths was described in this article, who was admitted at Intensive Care Unit due to shorteness of breath, abdominal mass, poor respiratory effort and cyanosis. The patient required oxygen supply then was changed to mandatory ventilation due to respiratory failure. This therapy was unsuccessfully and after tachycardia the patient died. Abdominal X ray, diagnostic ultrasound and computed tomography, were used to describe the multifocal and bilobular lesions related to hemangioendoteliomas. The imagenological techniques is useful to determine the characteristics between malignant and benign lesion of the liver.

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a report from three university centers / Hemangioendotelioma epitelioide hepático: pesquisa em três centros universitários

Abstract Objective: To determine common imaging findings of hepatic epithelioid hemangioendothelioma on magnetic resonance images. Materials and Methods: A search was made of three institutional databases between January 2000 and August 2012. Seven patients (mean age, 47 years; range, 21-66 years; 6 women) with pathology-confirmed diagnosis of hepatic epithelioid hemangioendothelioma who had undergone magnetic resonance imaging were identified. None of the patients had received any treatment for hepatic epithelioid hemangioendothelioma at the time of the initial magnetic resonance imaging examination. Results: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma tumors appeared as focal masses in 7/7 patients, greater than 5 in number, with a coalescing lesion in 1/5, and peripheral localization in 6/7. Capsular retraction was present in 4/7, and was associated with peripherally located lesions. Early ring enhancement was appreciated in the majority of lesions in 7/7 patients. Centripetal progressive enhancement was shown in 5/7 patients on venous phase that exhibited a distinctive thick inner border of low signal on venous phase images, and a central core of delayed enhancement. Small lesions did not show this. Conclusion: The combination of multifocal round-configuration lesions that are predominantly peripheral and exhibit early peripheral ring enhancement and late appearance of an inner thick border of low signal and central core of high signal may represent an important feature for hepatic epithelioid hemangioendothelioma.

Resumo Objetivo: Determinar os achados comuns de hemangioendotelioma epitelioide hepático em imagens de ressonância magnética. Materiais e Métodos: Uma pesquisa foi feita em três bases de dados institucionais entre janeiro de 2000 e agosto de 2012. Sete pacientes (média de idade, 47 anos; variação, 21-66 anos; 6 mulheres) com diagnóstico confirmado por exame patológico de hemangioendotelioma epitelioide hepático submetidos a ressonância magnética foram identificados. Nenhum dos pacientes havia recebido tratamento para hemangioendotelioma epitelioide hepático antes do exame inicial por ressonância magnética. Resultados: Tumores de hemangioendothelioma epitelioide hepático apareceram como massas focais, maiores que 5 em número, em 7/7 pacientes, com uma lesão coalescente em 1/5 e localização periférica em 6/7 pacientes. Retração capsular esteve presente em 4/7 pacientes e foi associada com lesões perifericamente localizadas. Realce precoce em anel foi visto na maioria das lesões, em 7/7 pacientes. Realce progressivo centrípeto foi demonstrado em 5/7 pacientes na fase venosa, que exibia uma borda interna espessa distinta de baixo sinal nas imagens de fase venosa e um núcleo central de realce tardio. As lesões pequenas não mostraram isso. Conclusão: A combinação de lesões de configuração arredondada multifocais que são predominantemente periféricas e exibem realce precoce em anel periférico e aparecimento tardio de uma borda espessa interna de baixo sinal e um núcleo central de alto sinal pode representar uma característica importante para hemangioendotelioma epitelioide hepático.

Hemangioendotelioma epitelioide de pulmón / Pulmonary epitheloid hemangioendothelioma

El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular raro, de bajo grado de malignidad, con origen en las células endoteliales, que se puede desarrollar en cualquier tejido. En el pulmón surge habitualmente como secundario, pero también puede aparecer como primario, lo que es extremadamente inusual. Normalmente aparece como múltiples nódulos bilaterales entre jóvenes del sexo femenino. Raramente se desenvuelve como un nódulo pulmonar solitario. Los nódulos únicos y unilaterales pueden ser removidos quirúrgicamente. Se relata el caso de una paciente de 11 años que ingresó con impresión diagnóstica de neumonía lobular, pero que con una evolución desfavorable, necesitó realizar biopsia de la lesión, con el resultado de hemangioendotelioma epitelioide. Se discute también el diagnóstico y el tratamiento de esta entidad patológica.

Epitheloid hemangioendothelioma is a rare vascular tumor of low level of malignancy that emerges in the endothelial cells and may develop in any other tissue. It is generally secondary tumor in the lung but it may also appear as primary one, being very unusual. Generally speaking, it appears in the form of multiple bilateral nodules in young women. It rarely develops as a single pulmonary nodule. The single unilateral nodules may be surgically removed. This is the case of a 11-years old girl who was hospitalized with a diagnostic suspicion of lobular pneumonia, but her unfavorable progression required biopsy of the lesion with resulting epitheloid hemangioendothelioma. The diagnosis and the treatment for this pathological entity were also discussed.

Angioma en penacho / Tufted angioma

El Angioma en Penacho es un raro tumor vascular de la infancia, que comparte características con el hemangioendotelioma kaposiforme, teniendo ambos posibilidad de desarrollar Síndrome de Kasabach-Merrit. Presentamos una paciente portadora de un angioma en penacho desde el nacimiento, que hemos seguido por 13 años: clínicamente, con estudios de imágenes y biopsias. El caso presenta similitudes con la literatura, con algunas interesantes peculiaridades en su evolución. Consideramos que por el comportamiento clínico e histológico, el Angioma en Penacho es parte de la misma enfermedad que el Hemangioendotelioma Kaposiforme.

Tufted angioma is a rare vascular tumor of childhood that shares features with the Kaposiform hemangioendothelioma, having both tumors the possibility of developing Kasabach-Merrit phenomenon. We report the case of a patient with a tufted angioma since birth, which we have followed for 13 years: clinically, with imaging studies and biopsies. The case presents similarities with literature, with some interesting peculiarities in its evolution. We consider that because of the clinical and histological behavior, Tufted angioma is a part of the same disease that Kaposiform hemangioendothelioma.

Tumores hepáticos malignos no hepatocelulares. 2.a parte. Aspectos morfológicos y estudios auxiliares de importancia útiles para el diagnóstico histopatológico / Malignant Hepatic Neoplasms. Part 2. Morphology and important ancillary studies useful for histopathological diagnosis

Se continúa con la revisión de los tumores malignos hepáticos primarios. Se hablará de los aspectos más importantes de los tumores primarios no hepatocelulares, siendo más frecuentes los originados en el epitelio del ducto biliar como el colangiocarcinoma, el cistoadenocarcinoma y los tumores mesenquimales, y los más infrecuentes el hemangioendotelioma epitelioide y el angiosarcoma. La principal dificultad radica en lograr el diagnóstico definitivo, el cual se basa en la exclusión de una neoplasia primaria extrahepática o de lesiones hepáticas benignas. Estudios adicionales de inmunohistoquímica, estudios de clonalidad o moleculares pueden ser de mucha utilidad.

We continue with the review of primary malignant liver tumors. This article covers the most important aspects of primary tumors that are not hepatocellular. Those that originate in the epithelium of the bile duct such as cholangiocarcinoma, cystadenocarcinoma and mesenchymal tumors occur most frequently. Epithelioid hemangioendothelioma and angiosarcoma occur less frequently. The main difficulty lies in making a definitive diagnosis which must be based on the exclusion of extrahepatic primary neoplasms and benign liver lesions. Additional immunohistochemistry and molecular studies as well as diagnostic cloning of cells can be very useful.

Trasplante hepático en hemangioendotelioma epitelioide: reporte de dos casos y revisión de la literatura / Two Case Reports and a Literature Review of Liver Transplantation for Epithelioid Hemangioendothelioma

El hemangioendotelioma epitelioide hepático es un tumor raro, de naturaleza agresiva y comportamiento impredecible, con una incidencia de menos de 1 caso por millón de personas al año. Se presenta especialmente en mujeres jóvenes y con síntomas no específicos como dolor abdominal y pérdida de peso. La presentación radiológica es con múltiples nódulos o masas periféricas y bilaterales, con retracción de la cápsula, en algunos casos con calcificaciones y compromiso vascular. Debe realizarse biopsia hepática para confirmar el diagnóstico y para descartar diagnósticos alternativos como angiosarcoma, hepatocarcinoma, colangiocarcinoma y metástasis. El manejo depende de la extensión al momento de presentación, aunque solo el 10% de los casos es susceptible de resección. En las últimas décadas, el trasplante hepático se ha convertido en una opción de manejo, con series de casos aisladas reportadas por centros de trasplante en el mundo. En este artículo se presenta la experiencia de 2 pacientes con diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide hepático sin posibilidad de resección, confirmado histológicamente, sin compromiso extrahepático y que fueron llevados a trasplante de hígado exitoso y sin recurrencia de la enfermedad a 4 y 6 años después del trasplante.

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma is a rare, aggressive and unpredictable tumor. Its incidence is less than one case per million people per year. Most commonly, it occurs in young women who exhibit nonspecific symptoms such as abdominal pain and weight loss. Radiologically it presents as multiple bilateral and peripheral nodules or masses with retraction of the capsule of the liver. In some cases there is calcification and vascular compromise. A liver biopsy should be performed to confirm the diagnosis and to rule out alternative diagnoses such as angiosarcoma, hepatocellular carcinoma, cholangiocarcinoma and metastasis. Management depends on the extension at presentation, but only 10% of cases are amenable to resection. Although in recent decades liver transplantation has become a management option, only studies of isolated cases reported by various transplant centers around the world have been published so far. In this article, we report our experience with two patients who were diagnosed with hepatic epithelioid hemangioendothelioma in which there were no possibilities of resection. Diagnoses were histologically confirmed, and since the patients had no extra-hepatic compromises, liver transplantations were performed. Both were successful and without recurrence at 4 and 6 years after transplantation.

Hemangioendotelioma hepático multifocal e metastático: relato de caso e revisão da literatura / Multifocal and metastatic hepatic hemangioendothelioma: case report and literature review

O hemangioendotelioma epitelioide é uma neoplasia rara de origem vascular, cujo acometimento de órgãos como o pulmão, o baço, o osso, a mama e o fígado já foi relatado. O quadro clínico e o prognóstico deste tumor são bastante variáveis. A partir de um relato de caso, procuramos contribuir com os dados existentes na literatura, revisando características clínicas e radiológicas que podem ser úteis para inseri-lo no diagnóstico diferencial das lesões hepáticas.

Epithelioid hemangioendothelioma is a rare neoplasm of vascular origin whose involvement of organs such as lung, spleen, bone, breast and liver has already been reported. The clinical signs and the prognosis of this tumor are quite variable. From the present case report, the authors have sought to contribute with literature data, by reviewing clinical and radiological features which may be useful to include such a condition in the differential diagnosis of liver lesions.

Hemangioendotelioma epitelioide hepático: un desafío diagnóstico para el médico radiólogo / Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a diagnostic challenge for the radiologist

Presentamos el caso de una paciente derivada a nuestra institución por presentar un cuadro clínico de dolor abdominal de más de un año de evolución, asociado al hallazgo de múltiples lesiones hepáticas sólidas, sugestivas de metástasis. Tras la biopsia percutánea, se diagnosticó hemangioendotelioma epitelioide hepático. Describimos las características clínico-imagenológicas de este tumor, aportando un nuevo caso de hemangioendotelioma epitelioide hepático, y analizamos los distintos hallazgos en los métodos de estudio por imágenes. Dado que se trata de una entidad poco frecuente en la que hay que pensar cuando se detectan lesiones hepáticas múltiples, es importante reconocerla e incluirla en el diagnóstico diferencial de las metástasis hepáticas.

We report a case of a patient referred to our institution presenting with 1 year of abdominal pain, associated to the finding of multiple solid liver lesions suggestive of metastases. Diagnosis of hepatic epithelioid hemangioendothelioma was performed after percutaneous liver biopsy.We describe clinical and imaging features of this tumor. Imaging findings are analized, providing a new case of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Since this is a rare entity that must be taken into account when multiple liver lesions are detected, it is important to recognize it and include it in the differential diagnosis of liver metastases.