Tratamento cirúrgico exclusivo de linfoma B primário cutâneo da zona marginal: relato de caso / Exclusive surgical treatment of a primary cutaneous marginal zone lymphoma: a case report

Os linfomas B primários cutâneos (LBPCs) são linfomas não Hodgkin, de acometimento exclusivamente cutâneo, e representam 25% dos linfomas primários cutâneos. São divididos, conforme comportamento clínico, em indolentes e intermediários. O tratamento das formas indolentes inclui a cirurgia, a radioterapia e, em casos extensos, o rituximabe. Relata-se o caso de mulher de 57 anos, com placa única no braço esquerdo, com diagnóstico de LBPC da zona marginal, tratado com excisão com margens de segurança de 5mm, sem recidiva após 36 meses de seguimento. A cirurgia é uma alternativa terapêutica com bom resultado clínico, sem impacto na sobrevida livre da doença.

Primary cutaneous B-cell lymphomas are non-Hodgkin lymphomas presenting only in the skin and represent 25% of all primary cutaneous lymphomas. Based on their clinical behavior, they are classified into indolent and intermediate forms. Treatment of indolent forms includes surgery, radiotherapy, and, in extensive disease, rituximab. We report a case of a 57-year-old woman with a single nodule in the left arm treated with surgical excision with 5-mm security margins, without relapse after 36 months. Surgery is a therapeutic option in these lymphomas without compromising disease-free survival.

Linfoma no hodgkin primario de ciego. Presentación de un caso / Primarycecum non-hodgkinlymphoma. Presentation of a case / Linfoma não-hodgkin de ceco primário. Apresentação de um caso

RESUMEN Introducción: los linfomas primarios de colon (LPC) son neoplasias poco frecuentes. Por lo general, son linfomas no Hodgkin y se debe descartar que su origen sea ganglionar. El sitio más frecuente de presentación en tubo digestivo es el estómago, seguido del intestino delgado, y en tercer lugar el colon. Los sitios más frecuentes presentados en el colon son el ciego y el recto. Presentación de caso: paciente masculino de 73 años e historia de dolor abdominal intenso en hemiabdomen inferior, diarreas ocasionales, pérdida del apetito y de peso. Luego de realizarse estudios de laboratorio clínico e imagenológicos comienza a manejarse el paciente con el diagnóstico presuntivo de una tumoración del colon derecho. Enel acto quirúrgico se advierte la presencia de un tumor de ciego perforado. Se realiza hemicolectomía derecha con cierre del cabo distal, ileostomía y lavado de la cavidad. El estudio anatomopatológico informó un linfoma no Hodgkin anaplásico de células grandes del ciego. La evolución postoperatoria fue tórpida y fallece en cuadro de shock séptico y fallo múltiple de órganos. Discusión: el linfoma primario del colon es una entidad rara donde para su diagnóstico es imprescindible distinguirlo de una afectación colónica por un linfoma sistémico ya que le pronóstico y tratamiento son muy diferentes. El tipo histológico más común es el difuso de células B grandes. Conclusiones: se relata un caso de linfoma no Hodgkin primario del ciego diagnosticado en el servicio de anatomía patológica del hospital "Carlos Manuel de Céspedes" de Bayamo, Granma, Cuba, enfatizándose la importancia del diagnóstico anatomopatológico para descartar una afectación colónica por un linfoma sistémico.

ABSTRACT Introduction: primary colon lymphomas (LPC) are rare neoplasms. They are usually non-Hodgkin lymphomas and it must be ruled out that their origin is lymph node. The most frequent place of presentation in the digestive tract is the stomach, followed by the small intestine, and thirdly, the colon. The most frequent sites presented in the colon are the cecum and rectum. Case presentation: 73-year-old male patient with a history of severe abdominal pain in the lower abdomen, occasional diarrhea, loss of appetite and weight. After performing clinical and imaging laboratory studies, the patient begins to be managed with the presumptive diagnosis of a tumor of the right colon. In the surgical act, the presence of a perforated cecum tumor is noted. Right hemicolectomy is performed with closure of the distal line, ileostomy and lavage of the cavity. The pathology study reported anaplastic large cell non-Hodgkin lymphoma of the cecum. The postoperative evolution was torpid and he died in septic shock and multiple organ failure. Discussion: primary lymphoma of the colon is a rare entity where for its diagnosis it is essential to distinguish it from colonic involvement by a systemic lymphoma since the prognosis and treatment are very different. The most common histologic type is diffuse large B-cell. Conclusions: a case of primary cecum non-Hodgkin lymphoma diagnosed in the pathological anatomy service of the "Carlos Manuel de Céspedes" hospital in Bayamo, Granma, Cuba is reported, emphasizing the importance of pathological diagnosis to rule out colonic involvement by systemic lymphoma.

RESUMO Introdução: os linfomas primários do cólon (LPC) são neoplasias raras. Eles geralmente são linfomas não-Hodgkin e deve-se excluir que sua origem é linfonodo. O local de apresentação mais frequente no trato digestivo é o estômago, seguido pelo intestino delgado e, em terceiro lugar, o cólon. Os locais mais frequentes apresentados no cólon são o ceco e o reto. Apresentação do caso: paciente do sexo masculino, 73 anos, com história de dor abdominal intensa no abdome inferior, diarréia ocasional, perda de apetite e peso. Após realizar estudos clínicos e laboratoriais de imagem, o paciente começa a ser tratado com o diagnóstico presuntivo de um tumor do cólon direito. No ato cirúrgico, observa-se a presença de um tumor ceco perfurado. A hemicolectomia direita é realizada com fechamento da linha distal, ileostomia e lavagem da cavidade. O estudo de patologia relatou linfoma anaplásico de células grandes não Hodgkin do ceco. A evolução pós-operatória foi torácica e ele morreu em choque séptico e falência de múltiplos órgãos. Discussão: o linfoma primário do cólon é uma entidade rara, onde para o diagnóstico é essencial diferenciá-lo do envolvimento do cólon por um linfoma sistêmico, uma vez que o prognóstico e o tratamento são muito diferentes. O tipo histológico mais comum é a célula B difusa de tamanho grande. Conclusões: relata-se um caso de linfoma ceco primário não-Hodgkin diagnosticado no serviço de anatomia patológica do hospital "Carlos Manuel de Céspedes" em Bayamo, Granma, Cuba, enfatizando a importância do diagnóstico patológico para descartar o envolvimento colônico pelo linfoma sistêmico .

Linfoma ocular de células B da zona marginal: relato de caso e revisão da literatura / Ocular B-cell marginal zone lymphoma: case report and literature review

RESUMO Paciente feminina, 70 anos, apresentou-se com queixas de prurido ocular à esquerda, lacrimejamento e hiperemia há 2 meses. Ao exame físico, apenas hiperemia conjuntival discreta. Foi solicitada biópsia, que sugeriu a hipótese de pseudolinfoma pela insuficiência de critérios classificatórios. Após um ano a paciente retornou com os mesmos sintomas e proptose ocular à esquerda, associado a proliferação de aspecto linfático em conjuntiva bulbar, com presença de vasos sanguíneos, ocupando toda região superior e maior parte da medial, se estendendo até o limbo, sem oclusão do eixo visual e mobilidade ocular extrínseca preservada. Nova biópsia e imuno-histoquímica, foram compatíveis com linfoma de células B da zona marginal. Foram realizadas tomografias computadorizadas (TC) de crânio, pescoço e órbitas, revelando aumento do volume do músculo reto superior esquerdo, com intensa impregnação pelo contraste, acometendo ventre e tendão, com borramento de gordura adjacente. Foram programados 6 ciclos de quimioterapia com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona, CHOP, a cada 21 dias. Houve melhora dos sintomas oculares após o primeiro ciclo. Após o quarto, nova TC de órbitas evidenciou regressão do espessamento do músculo reto superior esquerdo, ainda melhor na TC realizada após o sexto ciclo. Os linfomas MALT são responsáveis por 5-17% de todos os casos de LNH, respondem por mais de 90% dos linfomas que acometem os anexos oculares, mas podem se originar em diversos tecidos. Devido a raridade da doença, carecem estudos prospectivos randomizados que definam um consenso terapêutico. A literatura sugere que o tratamento deve ser individualizado.

ABSTRACT Female patient, 70 years old, presented with complaints of left eye pruritus, tearing and redness, for 2 months. Physical examination revealed only mild conjunctival hyperemia. Biopsy was ordered, and suggested the hypothesis pseudo lymphoma by insufficient classification criteria.After a year, the patient returned with the same symptoms, and left ocular proptosis associated with lymphatic aspect of proliferation in bulbar conjunctiva, with the presence of blood vessels, occupying the entire upper region and most of the medial, extending into the limbo without occlusion the visual axis, extrinsic ocular motility preserved.Another biopsy and immunohistochemistry were compatible with a B cell marginal zone lymphoma. Tomographic studies of cranium, neck and orbits were performed, and the orbit showed enlargement of the left superior rectus muscle volume, with intense contrast uptake, affecting belly and tendon and blurring of adjacent fat. Six cycles of chemotherapy with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone, CHOP, were done every 21 days. There was improvement in ocular symptoms after the first cycle. After the fourth, new scans from the orbits revealed regression of thickening of the left superior rectus muscle, and even better after the sixth cycle. The MALT lymphomas account for 5-17% of all cases of NHL, accounting for over 90% of lymphomas affecting the eye attachments, but can originate in different tissues. Due to the rarity of the disease, there are no randomized prospective studies to define a therapeutic consensus. The literature suggests that treatment should be individualized.

Estenose de esôfago como manifestação de amiloidose esofágica / Stenosis esophagus as expression of systemic amyloidosis

Amiloidose é o depósito anormal extracelular de substância proteica fibrilar, insolúvel, mais comum em idosos, que pode ser resultado de um grande e heterogêneo grupo de transtornos e pode gerar danos e disfunção de variados órgãos potencialmente envolvidos. O envolvimento esofágico da amiloidose é incomum, assim como a epiglote, não é habitualmente foco primário de um linfoma não-Hodgkin (LNH). O presente relato apresenta um caso incomum de amiloidose esofágica relacionada à tuberculose pulmonar e ao linfoma não-Hodgkin de epiglote. Paciente de 79 anos, com queixa de disfagia progressiva e disfonia, há 2 anos. Radiografia contrastada de esôfago revelou estenose com irregularidade da mucosa no 1/3 superior de esôfago e a endoscopia digestiva alta evidenciou lesão infiltrativa e estenosante de esôfago torácico superior e médio, com aspecto neoplásico; porém, anatomopatológico das biópsias evidenciou mucosa escamosa própria do esôfago com acantose, papilomatose, apresentando, abaixo da mucosa, material amorfo eosinofílico e fragmentado que, após aplicação de corantes especiais (Vermelho Congo e Cristal Violeta), revelou tratar-se de depósito amiloide, confirmado por análise imuno-histoquímica. Durante investigação de outros órgãos acometidos, diagnosticado envolvimento linfonodal e pulmonar. Tentado tratamento sintomático do quadro de disfagia com dilatação com vela de Savary, além de uso de colchicina como tentativa de reduzir deposição de amiloide. Mais tarde, em investigação da etiologia da doença, descoberto Linfoma Não-Hodgkin de epiglote e tuberculose pulmonar como possíveis causas da mesma, sendo então encaminhada para tratamento quimioterápico e antituberculínico.

The lack of therapeutic options for celiac disease (CD) has become a relevant issue in the pharmaceutical sector, as a result of the improvement on technical diagnostic serological and the following increase in the number of individuals with confirmed diagnosis for this disease. To date, the only effective therapy to CD is the gluten-free diet, a seemingly simple treatment, but that has enormous repercussions in the social and nutritional habits of the patient. New findings on the complex pathogenic mechanism of CD allowed gradually the development of researches to look for new therapeutic options, among which we can highlight the oral intake of enzymes capable to hydrolyze the gluten, inhibitors of tissue transglutaminase enzyme, inhibitors of intestinal permeability, and tolerance induction of gluten. This study, besides to describing some features of celiac disease and its relationship with the structure of gluten, compiles information from several authors regarding the development of new treatment of this disease, with the goal of identifying therapeutic options that present the biggest advances and, therefore, has the potential to be at the disposal of celiac patients in a near future.

Clinical and economic aspects of the use of rituximab in non-Hodgkin's lymphoma

Non-Hodgkin's lymphoma (NHL) consists of a group of neoplasias involving mainly B cells and represents 90% of all lymphomas. The current available therapy is based on chemotherapy associated with the monoclonal antibody rituximab (Mab Thera(r)), which targets the CD20 protein, present in over 80% of NHL mature B cells. Recent clinical reports show a preference for combining the benefits of immunotherapy and adjuvant chemotherapy, thus generating safe and effective alternative treatments. The current review aimed at evaluating various aspects related to the use of rituximab for NHL, highlighting the possible inhibitory mechanisms of cell proliferation, the achieved clinical results, and the expected clinical and economic outcomes of treatments. The results from clinical tests indicate the need for a better understanding of the critical mechanisms of action of this antibody, which may maximize its therapeutic efficacy. This therapy not only represents a viable option to treat most types of NHLs, especially when associated with conventional chemotherapy, but also offers cost-utility and cost-effectiveness advantages.

O Linfoma não-Hodgkin (LNH) consiste em um grupo de neoplasias envolvendo, principalmente, as células B e representa 90% de todos os linfomas. A terapia atual disponível é baseada em quimioterapia associada ao anticorpo monoclonal rituximabe (Mab Thera(r)), que tem como alvo a proteína CD20, presente em mais de 80% das células B maduras do LNH. Recentes relatórios clínicos mostram preferência para combinar os benefícios da quimioterapia adjuvante e imunoterapia, gerando alternativas de tratamentos seguro e eficaz. O trabalho de revisão teve por objetivo avaliar vários aspectos relacionados à aplicação do rituximabe no LNH, destacando os possíveis mecanismos inibitórios da proliferação celular, os resultados clínicos obtidos e as implicações clínicas e econômicas esperadas para o tratamento. Os resultados de testes clínicos indicam a necessidade de uma melhor compreensão dos mecanismos críticos de ação deste anticorpo, que poderão maximizar a sua eficácia terapêutica. Essa terapia não representa apenas uma opção viável para o tratamento da maioria dos tipos de LNH, principalmente quando associado à quimioterapia convencional, mas, também, oferece vantagens em termos de custo-utilidade e custo-efetividade.

Rara associação entre linfoma não-Hodgkin e encefalopatia de Hashimoto: relato de caso / Rare association between non-Hodgkin's lymphoma and Hashimoto's encephalopathy: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O objetivo deste estudo foi apresentar um caso de doença incomum do sistema nervoso central, a encefalopatia de Hashimoto (EH), presente em um paciente portador de linfoma não-Hodgkin, condição sabidamente associada com manifestações raras no sistema nervoso,fato que permitiu uma análise muito ampla de diversos quadros neurológicos.RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 77 anos,portador de linfoma não-Hodgkin sob tratamento oncológico,que desenvolveu doença neurológica com as características clássicas de EH.CONCLUSÃO: O paciente em questão desenvolveu encefalopatia florida com múltiplas manifestações neurológicas, e com investigação semiótica armada extensa, o que permitiu a exclusão de diversas entidades com sinais e sintomas semelhantes.O tratamento com corticosteroide e plasmaférese resultou em brilhante remissão do seu quadro, ratificando o diagnóstico de EH.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The main objective of this study was to present a case about an uncommon pathology of the central nervous system, Hashimoto's encephalopathy (HE), found in a non-Hodgkin lymphoma patient, a condition widely known as being associated with rare manifestations in the central nervous system, a fact which allowed a broad analysis of many neurological manifestations.CASE REPORT: Male, 77 year-old patient with non-Hodgkin lymphoma undergoing oncologic treatment, who developed a neurological disease with classic characteristics of HE.CONCLUSION: This patient, suffering from Hashimoto thyroditis and non-Hodgkin lymphoma, developed a very distinctive encephalopathy with multiple neurological manifestations, and a very broad investigation made it possible to rule out various medical conditions with similar symptoms and signs. The treatment using corticosteroids and plasmapheresis resulted in excellent remission of his clinical picture, confirming the diagnosis of HE.

Intervenciones de enfermería en la atención del adulto con linfoma no hodgkin folicular (LNHF) / Nursing interventions in adult attention with Follicular Non-Hodgkin lymphoma (LNHF)

Introducción: Esta guía pone a disposición del personal de enfermería que labora en unidades médicas de tercer nivel de atención, las recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible para la toma de decisiones clínicas, las intervenciones de enfermería en la atención del adulto con Linfoma no Hodgkin Folicular. Método: Se realizó una búsqueda y revisión sistemática en la base de datos de PubMed, sitios específicos de Guías de Práctica Clínica y la biblioteca Cochrane; publicados entre 2002 y 2012, de los cuales se seleccionaron las fuentes con mayor puntaje obtenido en la evaluación de su metodología y las de mayor nivel en cuanto a gradación de evidencias y recomendaciones. Resultados: En la revisión sistemática fueron seleccionados 19 documentos para la elaboración de la guía. Se recomienda al profesional de enfermería fomentar la valoración del paciente identificando las necesidades físicas y emocionales del paciente y de la familia. Las intervenciones deben ser dirigidas antes, durante y después del tratamiento con enfasis en los cuidados de los efectos secundarios de la quimioterapia.Conclusiones: La incorporación de las recomendaciones en la práctica asistencial de enfermería podrá favorecer en la limitación del daño, disminución de comorbilidad y mejora en la calidad de vida en los pacientes mayores de 18 años con linfoma no Hodgkin folicular.

Introduction: This guide provides nursing staff working in medical units tertiary care recommendations based on the best evidence available for clinical decision making, nursing interventions in the care of adults with follicular Non-Hodgkin lymphoma.Method: A search and systematic review was performed in the PubMed database, specific sites Clinical Practice Guidelines and the Cochrane Library; were published between 2002 and 2012, of which the sources were selected with the highest score obtained in the evaluation of its methodology and higher level as to grading evidence and recommendations.Results: In the systematic review they were selected 19 documents for the development of the guide. It is recommended to encourage nurse patient assessment identifying the physical and emotional patient and family needs. Interventions should be directed before, during and after treatment with emphasis on the care of the side effects of chemotherapy.Conclusions: The incorporation of the recommendations in the nursing care practice may favor in limiting the damage, decreased morbidity and improved quality of life in patients over 18 years with follicular non-Hodgkin Lymphoma.

Introdução: Este guia fornece a equipe de enfermagem que trabalham em unidades médicas terciárias cuidar recomendações baseadas na melhor evidência disponível para a tomada de decisão clínica, intervenções de enfermagem no cuidado de adultos com Linfoma folicular não-Hodgkin.Método: Uma pesquisa e revisão sistemática foi realizada no banco de dados PubMed, sites específicos diretrizes de prática clínica e da Biblioteca Cochrane; foram publicados entre 2002 e 2012, dos quais as fontes foram selecionados com a maior pontuação obtida na avaliação de sua metodologia e nível superior quanto à classificação de evidências e recomendações.Resultados: Na revisão sistemática foram selecionados 19 documentos para o desenvolvimento do guia. Recomenda-se a incentivar a enfermeira avaliação do paciente identificar as necessidades físicas e emocionais do paciente e da família. As intervenções devem ser dirigidos antes, durante e após o tratamento com ênfase no cuidado dos efeitos colaterais da quimioterapia.Conclusões: A incorporação das recomendações na prática de cuidados de enfermagem pode favorecer em limitar os danos, diminuição da morbidade e melhor qualidade de vida em pacientes com mais de 18 anos com linfoma não-Hodgkin folicular.

Linfoma não-Hodgkin de células t na mandíbula. relato de caso / T-cell non-Hodgkin lymphoma in the mandible: a case report

o linfoma não-Hodgkin de células T é uma doença rara, complexa, e que, de acordo com estudos recentes, vem aumentando na população, nos últimos anos. Pacientes com alterações imunológicas estão mais suscetíveis aos linfomas e, recentemente, pacientes acometidos por algumas doenças virais também foram incluídos no grupo de risco para o linfoma não-Hodgkin. o objetivo deste trabalho foi o de relatar um caso raro de linfoma não-Hodgkin de células T com manifestação na mandíbula, diagnosticado em um paciente jovem e destacar a importância dos profissionais de saúde no reconhecimento das neoplasias maxilomandibulares.

T-cell non-Hodgkin lymphoma is a rare, complex disease, and the population affected has been increasing in recent years according to recent studies. Patients with immunologic abnormalities are more susceptible to lymphomas and, recently, some patients affected by viral diseases have also been included in the risk group for non-Hodgkin lymphoma. The aim of this study was to report a rare case of non-Hodgkin T-cell expression in the jaw diagnosed in a young patient and to highlight the important role of health professionals in the recognition of maxillomandibular neoplasms.

Síndrome hemofagocítica: relato de caso / Hemaphagocytic syndrome: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Síndrome hemofagocítica (SHF) reativa ou secundária, também chamada de linfohistiocitose hemofagocítica ou síndrome de ativação de macrófagos,compreende um grupo heterogêneo de doenças com características clínico-patológicas semelhantes à sepse, caracterizadas por uma ativação sistêmica de macrófagos benignos que fagocitam células hematopoiéticas e se manifestam clinicamente com febre, hepatoesplenomegalia, citopenias e hiperferritinemia. É uma complicação rara de muitas condições comuns incluindo neoplasia sou infecções, frequentemente resultando em falência de múltiplos órgãos. O objetivo deste estudo foi discutir um caso desta síndrome, revisando seus aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos, clínicos e terapêuticos. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 50 anos, internado para investigação de quadro de febre de origem obscura,sendo diagnosticada síndrome hemofagocítica e que apesar do tratamento instituído, teve evolução fatal. CONCLUSÃO: A SHF reativa é uma condição pouco comum,nas quais as principais associações que devem ser lembradas e pesquisadas são os vírus e neoplasias hematológicas malignas. Está relacionada com uma alteração do sistema imunológico, envolvendo uma ativação de linfócitos e macrófagos. A evolução da doença em geral é extremamente ruim, com alta mortalidade. Assim, torna-se fundamental um diagnóstico precoce para que se possa realizar uma pronta instituição do tratamento, o qual deve ser baseado na causa subjacente ou em tratamento empírico, quando esta não é evidenciada.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Reactive or secondary hemophagocytic syndrome (HS), also referred to as hemophagocytyc lymphohistiocytosis or macrophage activation syndrome, comprises a heterogeneous group of disorders featuring sepsis-like characteristics, characterized by a systemic activation of well-differentiated macrophages phagocytosing hematopoietic cells and manifest clinically with fever, hepatosplenomegaly, cytopenias and hyperferritinemia. This is a rare complication of several common conditions including neoplasms or infections, frequently resulting in multiple organfailure. The objective of this study was to discuss a case of this syndrome, reviewing its epidemiological, physiopathological, clinical and therapeutic aspects. CASE REPORT: Male patient, 50 year old, that presented fever of obscure origin, and received diagnostic of hemophagocytic syndrome and that in spite of treatment, had fatal evolution. CONCLUSION: The HS reactive is a rare condition, in which the main associations that should be remembered and research edare viruses and hematological malignancies. It is related toan alteration of the immune system, involving an activation of lymphocytes and macrophages. The evolution of the disease in general is extremely bad, with a high mortality. Thus, it becomes essential to a quick diagnosis so that you can perform a prompt institution of treatment, which must be based on the underlying cause or empirical treatment, when this is not apparent.

Tendência das taxas de mortalidade por linfoma não-Hodgkin na Região Sudeste do Brasil, 1980-2007 / Trends in mortality rates from non-Hodgkin lymphoma in Southeast Brazil, 1980-2007

A mortalidade por linfoma não-Hodgkin vem diminuindo em vários países, porém, para o Brasil, as estimativas apontam crescimento em ambos os sexos. O objetivo deste estudo foi analisar a tendência da mortalidade por linfoma não-Hodgkin em indivíduos com 20 ou mais anos, nas capitais da Região Sudeste, entre 1980 e 2007. Utilizou-se como fonte de dados o Sistema de Informações sobre Mortalidade (SIM) e o Departamento de Informática do SUS (DATASUS). A tendência das taxas de mortalidade por linfoma não Hodgkin por faixas etárias foi analisada por meio de modelos de regressão polinomial. Foi observada tendência linear de incremento estatisticamente significativa em Belo Horizonte (Minas Gerais) e São Paulo para faixa etária de 60 ou mais anos. Ao analisar de forma separada os períodos 1980-1995 e 1996-2007, só se observou tendência de incremento estatisticamente significativa no período inicial. Os resultados sugerem que o incremento observado entre 1980-2007 poderia ser resultante do crescimento das taxas de mortalidade entre 1980-1995, já que, no último período, não foram observadas tendências estatisticamente significativas nessas cidades.

Mortality rates from non-Hodgkin lymphoma (NHL) have declined in many countries in recent decades. However, mortality estimates for Brazil indicate an increase in these rates. This study aimed to analyze NHL mortality trends for 1980-2007 in individuals 20 years and older in State capitals in Southeast Brazil. Population data were obtained from the Mortality Information System and the Health Statistics Division of the Unified National Health System (DATASUS). Age-related mortality trends were analyzed using polynomial regression models. In the 60 and older age group, a statistically significant upward linear trend was observed for Belo Horizonte and São Paulo in 1980-2007. When analyzed in two different periods, 1980-1995 and 1996-2007, statistically significant increases in NHL mortality rates were only observed in the former period. These results suggest that the increase in 1980-2007 may have resulted from the rising mortality rates from 1980 to 1995, since no statistically significant trends were observed in the latter period.

Tromboflebite séptica em paciente imunossuprimida: relato de caso / Septic thrombophlebitis in an immunosuppressed patient: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Choque séptico e síndrome de falência múltipla de órgãos e sistemas continuam a representar importante causa de morbimortalidade nos pacientes oncológicos submetidos à tratamento. O objetivo deste estudo foi apresentar um caso de sepse grave por estafilococos aureus em paciente imunossuprimida portadora de infecção vascular do tipotromboflebite séptica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 68 anos, com quadro clínico de febre, tromboflebite séptica no membro superior direito, bacteremia com múltiplas hemoculturas positivas para estafilococo aureus, fibrilação atrial aguda com resposta ventricular elevada e neutropenia grave. Possuía antecedente de adenocarcinoma ductal primário da mama já tratado e de linfoma não-Hodgkin abdominal sob quimioterapia contínua nos últimos 10 anos. CONCLUSÃO: Este relato ressalta a dificuldade no tratamento da sepse por estafilococo aureus decorrente de tromboflebite em paciente com imunossupressão conhecida.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Septic shock and multiorganic failure syndrome seem to represent an important causeof morbidity and mortality for the treated oncologic patients.The main objective of this study is to report a case of severe staphylococcal sepsis in a patient with immunosupression and vascular infection due to septic thrombophlebitis. CASE REPORT: Female patient, sixty-eight years-old, presenting with fever, septic thrombophlebitis in her right upper limb, bacteremiawith multiple hemocultures with identification of staphylococcus aureus, acute atrial fibrillation with elevated ventricular rateand severe neutropenia. There was a medical past of a previously treated breast primary ductal adenocarcinoma many years ago and a present abdominal non- Hodgkin lymphoma under continuous chemotherapeutic management in the last ten years. CONCLUSION: The authors call attention for the difficulty in the treatment of sepsis originated from staphylococcal thrombophlebitis infection in an immunosupressed patient.

Invasão de medula óssea por linfoma não-Hodgkin difuso de grandes células B: relato de caso / Bone marrow involvement in diffuse large B-cell non-Hodgkin lymphoma: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Relatar o início precoce do tratamento em um caso de linfoma não-Hodgkin com invasão de medula óssea. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 55 anos, admitido no serviço de Hematologia do Hospital Ana Costa, com quadro clínico sugestivo de linfoma não-Hodgkin. CONCLUSÃO: A avaliação adequada e minuciosa do esfregaço do sangue periférico ainda é um excelente método diagnóstico e tratamento desta doença.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: To report early treatment in a case of non-Hodgkin's lymphoma with bone marrow invasion. CASE REPORT: A male patient, 55 years old, admitted to Ana Costa Hospital hematologic service, with clinical symptoms suggestive of non-Hodgkin's lymphoma. CONCLUSION: A thorough and proper evaluation of peripheral blood smear is still an excellent method for diagnosis and treatment of this disease.

Burkitt's lymphoma: clinic progression and prognosis. Two different cases reports in young patients / Linfoma de Burkitt: evolução clínica e prognóstico. Relato de dois casos diferentes em pacientes jovens

Purpose: Burkitt's lymphoma is one of the fastest growing malignancies in the pediatric population. It is a high-grade B-cell non-Hodgkin's lymphoma with endemic, sporadic and human immunodeficiency-associated subtypes. The African, or endemic, variant usually involves the maxilla and other facial bones, while head and neck manifestations in sporadic Burkitt's lymphoma are rare. Case description: Two cases of oral manifestations of Burkitt's lymphoma are described on the right jaw in young patients, which had different clinical evolution and prognosis.

Objetivo: O linfoma de Burkitt é uma das mais importantes neoplasias de crescimento rápido na população pediatra. É um linfoma Não-Hodgkin primário de células B subdividido em endêmico, esporádico ou associado a imunodeficiência humana. O tipo africano (endêmico), quando em cabeça e pescoço, envolve geralmente os maxilares e outros ossos faciais, enquanto que o envolvimento facial da forma esporádica é bem raro. Descrição do caso: São descritos dois casos intra-bucais de linfomas de Burkitt envolvendo maxila direita em pacientes jovens, os quais apresentaram evolução clínica e prognósticos diferentes.

Celiac disease in Brazilian patients: associations, complications and causes of death. Forty years of clinical experience / Doença celíaca em pacientes brasileiros: associações, complicações e causas de morte. Quarenta anos de experiência clínica

Context: Celiac disease is a multisystem auto-immune disorder and may start at any age in genetically predisposed individuals. Objetive: To identify associations, complications, and cause of death in Brazilian patients. Methods: One hundred and fifty-seven patients were studied: 23 adolescents and 134 adults, 79.6 percent females, 20.4 percent males, 75.8 percent at the time of diagnosis and 24.2 percent on a gluten-free diet, follow-up between 1 and 40 years. The diagnosis of celiac disease was based on histologic findings and the presence of serologic auto-antibodies markers for celiac disease. Specific tests were done according to clinical suspicion of associations. Bone mineral density was determined by dual energy x-rays in 53 patients upon diagnosis. The data regarding associations, complications, and causes of death were obtained by interviews and from the patient's charts. Results: Associations: atopy (22.3 percent), depression (17.2 percent), thyroid disorder (15.9 percent), dermatitis herpetiformis (11.5 percent), diabetes mellitus types 1 and 2 (4.5 percent) and tumors (4.5 percent). Complications: Anemia and osteopenia/osteoporosis in all groups; increased number of spontaneous abortion. Four patients (4.5 percent) died (one from lymphoma, one with diabetes type 1, one from acute meningitis and one due to suicide). Conclusions - This experience is similar to those described in the world literature. Celiac disease presents the same characteristics independently of the geographic region. We recommend periodic evaluations, from childhood, independent of the duration of the diet. The key is to establish an interval between evaluations.

Contexto: A doença celíaca é uma enfermidade multissistêmica e autoimune que pode se manifestar em qualquer idade, em indivíduos geneticamente predispostos. Objetivo: Identificação das associações, complicações e causas de morte em pacientes brasileiros após longo período de acompanhamento. Métodos: Foram estudados retrospectivamente 157 pacientes, 23 adolescentes e 134 adultos, 79,6 por cento do sexo feminino e 20,4 por cento do masculino, 75,8 por cento ao diagnóstico e 24,2 por cento em dieta isenta de glúten, com seguimento de 3 a 40 anos. O diagnóstico de doença celíaca se baseou na presença de autoanticorpos marcadores de doença celíaca no sangue periférico e dados histológicos da mucosa intestinal. Exames específicos para associações foram realizados conforme suspeita clínica. Densitometria óssea foi realizada em 53 dos pacientes por ocasião do diagnóstico. Os achados referentes às associações, complicações e causas de morte foram obtidos através de entrevistas e revisão de prontuários. Resultados: Associações diagnosticadas: atopia (22,3 por cento), depressão (17,2 por cento), afecções tireoidianas (15,9 por cento), dermatite herpetiforme (11,5 por cento), diabetes mellitus tipos 1 e 2 (4,5 por cento) e tumores (4,5 por cento). Complicações: anemia e osteopenia/osteoporose em todos os grupos; aumento do número de abortos espontâneos. Quatro pacientes (4,5 por cento) foram a óbito: um por linfoma, um adolescente por complicações de diabetes tipo 1, um homem por meningite aguda e uma paciente se suicidou. Conclusões - A experiência relatada é semelhante às descritas na literatura mundial, deduzindo-se que a doença celíaca apresenta características semelhantes independente da área geográfica. Recomenda-se avaliações periódicas, desde a infância, independente da idade ao diagnóstico e duração da dieta. A dificuldade é se estabelecer intervalo adequado entre estas avaliações.

Linfomas não hodgkin em crianças e adolescentes um estudo Descritivo no estado da Bahia-Brasil / Non - Hodgkin lymphoma in children and adolescents: a descriptive Study in the state of Bahia - Brazil

O objetivo desta pesquisa foi investigar as características sócio-demográficas e clínico-patológicas dos linfomas não Hodgkin LNH em crianças e adolescentes no estado da Bahia. Do ponto de vista da metodologia, trata se de estudo descritivo com dados secundários de 111 pacientes com LNH, procedentes de dois centros de referência. Critérios de inclusão idade 20 anos, residência na Bahia e admissão no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2005, com diagnóstico anátomo patológico de LNH. Obtiveram se os seguintes resultados: dos 111 pacientes, 76 68,5% presentaram idade entre cinco e 14 anos, com uma média de 8,6 4,3 anos. Linfomas de Burkitt LB predominaram 56,8%seguidos pelos linfomas linfo blásticos e linfomas de grandes células, cada um com 23 casos 20,7%. Sítio primário do tumor predominante foi abdominal 57,7 %, seguido por cabeça e pescoço 19,8%, mediastino 16,2% e outros 6,3%. Manifestações clínicas mais freqüentes nos pacientes com LB foram: dor abdominal 39,7%, aumento do volume abdominal 20,6%e presença de massa no abdome 12,7%. Quase 41% dos pacientes com LB apresentavam sintomas há mais de um mês. O valor médio da enzima lactato desidrogenase foi 1.896 4.277,6 U/L nos pacientes com LB. Os resultados apontam as características quepredominaram em pacientes com LNH pediátricos. Deve-se sempre cogitar sobre a presença dessa afecção como diagnóstico diferencial quando tais características estiverem presentes.

To investigate socio-demographic and clinical-pathological characteristics of the non-Hodgkin?s lymphoma NHL in children and adolescents in the State of Bahia. It is a descriptive study with secondary data from 111 patients with NHL, coming from two reference health centers. Criteria for inclusion: age 20 years, resident in Bahia, and admission from January 2000 to December 2005, with anatomic pathological diagnosis of NHL. Among the 111 patients, 76 68.5% were aged 5 14 years, with a mean of 8.6 4.3 years. The Burkitt lymphoma BL prevailed 56.8%, followed by lymphoblastic lymphoma LL and large cell lymphoma LCL, each with 23 cases 20.7%. Abdominal region was the dominant site 57.7%, followed by head and neck 19.8%, mediastinum 16.2% and other sites 6.3%. The most frequent clinical manifestations in patients with BL were: abdominal pain 39.7%, increase in the abdominal volume 20.6% and presence of mass in the abdomen 12.7%. Approximately 41% of patients with BL had symptoms one month before diagnosis. Average level of serum lactate dehydrogenase enzyme in patients with BL was 1,896 4,277.6 U L. These results show the characteristics that prevailed in pediatric patients with NHL. So, this disease should be thought of as differential diagnosis when these characteristics are present.

É necessária a realização de biópsia de medula óssea bilateral para o estadiamento do linfoma difuso de grandes células B? / Is it necessary to perform a bilateral bone marrow biopsy to stage diffuse large B-cell lymphoma?

Estudo retrospectivo que visa analisar a utilidade da biópsia de medula óssea (BMO) bilateral na infiltração de medula óssea (MO) por linfoma difuso de grandes células B (LDGCB). Nossos objetivos foram avaliar a incidência de infiltração unilateral de MO por LDGCB e comparar o comprimento dos fragmentos obtidos entre as amostras positivas e negativas para infiltração. Além disso, verificamos se houve diferença entre os casos com infiltração unilateral versus bilateral, correlacionando com desidrogenase láctica (DHL) e estadiamento tomográfico. Avaliamos 268 casos de LDGCB e observamos infiltração medular em 34 casos (13 por cento). Não foi possível a avaliação de seis casos, restando 28 casos para análise. Foram revisados no total 70 fragmentos de MO sobre presença ou ausência de infiltração e comprimento. A média do número de fragmentos por casos foi 2,5; a média do comprimento dos fragmentos foi 11,01 mm (± 5,12 mm), e a média do comprimento dos fragmentos por caso foi 27,53 mm. Foi observado que em seis casos (21,4 por cento) havia infiltração unilateral. Não foram evidenciadas diferenças nas médias do comprimento dos fragmentos em relação à presença versus ausência de infiltração 10,95 mm (± 5,1 mm) versus 11,57 mm (± 5,2 mm), p > 0,05, respectivamente. Não foram evidenciadas diferenças em 23 casos entre a comparação da infiltração medular unilateral versus bilateral com DHL e estadiamento tomográfico. Concluímos que a BMO bilateral foi superior à unilateral, pois pode aumentar a detecção de infiltração de MO em 21,4 por cento dos casos.

This retrospective study aims to analyze the usefulness of bilateral bone marrow biopsy in bone marrow infiltration by diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL). Our objectives were to assess the incidence of unilateral BM involvement by DLBCL and compare fragment length obtained from positive and negative samples for infiltration. Furthermore, we compared the differences between unilateral and bilateral infiltration correlating with lactic dehydrogenase (LDH) and computerized tomography (CT) staging. We evaluated 268 cases of DLBCL and observed medullary infiltration in 34 cases (13 percent). It was not possible to evaluate 6 out of 34 cases. 70 BM fragments were reviewed as to the presence or absence of infiltration and length. The mean number of fragments per case was 2.5; the mean BM fragment length was 11.01 mm (± 5.12 mm) and the mean BM fragment length per case was 27.53 mm. There was unilateral BM infiltration in six cases (21.4 percent). There were no differences in the mean fragment length as to the presence/absence of infiltration 10.95 mm (± 5.2 mm) versus 11.57 mm, p > 0.05, respectively. There were no differences in 23 cases between the comparison of unilateral medullary infiltration versus bilateral with lactic dehydrogenase and CT staging. We concluded that bilateral bone marrow biopsy was superior to unilateral because it may increase by 21.4 percent the detection of BM involvement by DLBCL.

Rinoscleroma e linfoma não-Hodgkin nasal / Rhinoscleroma and nasal non-Hodgkin lymphoma

Introdução: O rinoscleroma é uma doença nasal granulomatosa rara, causada pela bactéria klebsiella rhinoscleromatis. O nariz representa a região primária de ocorrência. O linfoma não-Hodgkin nasal é uma rara neoplasia maligna, podendo ser do tipo T ou B. O rinoscleroma e o linfoma nasal não-Hodgkin apresentam como principal sintoma a obstrução nasal, e fazem parte do diagnóstico diferencial das granulomatoses nasais. Objetivo: Relatar a associação de rinoscleroma e linfoma não-Hodgkin nasal em um mesmo paciente, destacando a importância do diagnóstico diferencial das granulomatoses nasais. Relato do Caso: Paciente do sexo feminino, 49 anos, atendida com obstrução nasal progressiva há um mês. A rinoscopia evidenciava lesão aspecto papilomatoso em meato médio esquerdo. A imunohistoquímica confirmou rinoscleroma. A paciente foi corretamente tratada com remissão total da lesão. Dez meses após retornou com mesmos sintomas, mas histologia confirmou linfoma não-Hodgkin. Comentários Finais: Ambas as patologias podem causar sintomas nasais graves e complicações. O diagnóstico precoce possibilita a instituição do tratamento adequado e favorece o prognóstico. O estudo imunohistoquímico foi fundamental para a diferenciação diagnóstica.

Introduction: Rhinoscleroma, a rare nasal granulomatous disease, is caused by Klebsiella rhinoscleromatis. The nose is the primary occurrence region. Nasal non-Hodgkin lymphoma is a rare cancer, and could be of T or B type. The rhinoscleroma and the nasal non-Hodgkin lymphoma present with nasal obstruction as the main symptom, and are part of the nasal granulomatosis differential diagnosis. Objective: To report the association of rhinoscleroma and non-Hodgkin lymphoma in the same patient, by remarking the importance of the nasal granulomatosis' differential diagnosis. Case Report: A forty-nine year old female patient that appeared with a one-month progressive nasal obstruction. Rhinoscopy showed papillomatous feature lesion in left middle meatus. The immunohistochemical analysis confirmed rhinoscleroma. The patient was duly treated with total remission of the lesion. Ten months after, she returned with the same symptoms, but the histologic study confirmed non-Hodgkin lymphoma. Final Comments: Both pathologies may cause more severe nasal symptoms and complications. The early diagnostic enables the choice for the right treatment and contributes for the prognosis. The immunohistochemical study was essential for the diagnostic differentiation.

Síndrome de lise tumoral: uma revisão abrangente da literatura / Acute tumor lysis syndrome: a comprehensive review

A síndrome de lise tumoral é caracterizada pela destruição maciça de células malignas e conseqüente liberação do seu conteúdo no espaço extracelular. Embora possa ocorrer de modo espontâneo, a síndrome de lise tumoral aparece em geral, logo após o início do tratamento com agentes quimioterápicos citotóxicos. Uma vez liberados, estes metabólitos podem subjugar os mecanismos homeostáticos resultando em hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia, e hipocalcemia. Estas alterações biológicas podem levar à ocorrência de diversas manifestações clínicas, incluindo lesão renal aguda, convulsões e morte súbita, que podem requerer cuidados intensivos. Como a síndrome de lise tumoral está associada a um prognóstico reservado, prevenção de sua ocorrência per se e também de suas conseqüências é obrigatória. O objetivo desta revisão foi descrever os mecanismos fisiopatológicos, e as manifestações clínicas e biológicas da síndrome de lise tumoral aguda, e fornecer recomendações atualizadas para sua prevenção. Foram selecionados artigos sobre síndrome de lise tumoral publicados nos últimos 20 anos no PubMed www.pubmed.gov. Estudos referenciados nos artigos selecionados na busca, também foram utilizados. Resultados: A síndrome de lise tumoral é uma complicação grave e freqüente em pacientes com neoplasias de diagnóstico recente. Estratégias de prevenção incluem hidratação vigorosa, agentes uricolíticos, identificação dos fatores que predispõem à lesão renal aguda e, nos pacientes críticos, a indicação profilática de métodos de substituição da função renal necessários para prevenir ou limitar suas conseqüências. Entretanto, o momento adequado assim como as modalidades de prevenção a serem oferecidas ainda são desconhecidos e podem ser inclusive modificadas por alterações no espectro de pacientes em risco de desenvolvê-la. O desenvolvimento e a validação de estratégias baseadas no risco dos pacientes são necessários para limitar a alta morbidade e mortalidade...

Tumor lysis syndrome is characterized by the massive destruction of malignant cells and the release in the extra-cellular space of their content. While Tumor lysis syndrome may occur spontaneously before treatment, it usually develops shortly after the initiation of cytotoxic chemotherapy. These metabolites can overwhelm the homeostatic mechanisms with development of hyperuricaemia, hyperkalaemia, hyperphosphataemia, and hypocalcaemia. These biological manifestations may lead to clinical manifestations including, acute kidney injury, seizure, or sudden death that require intensive care. Since clinical tumor lysis syndrome is associated with a poor prognosis both prevention of tumor lysis syndrome and prevention of clinical consequences of tumor lysis syndrome are mandatory. The objective of this review is to describe pathophysiological mechanisms, biological and clinical manifestations of tumor Lysis syndrome, and to provide upto-date guidelines to ensure prevention of tumor lysis syndrome. Review of selected studies on tumor lysis syndrome published at the PubMed database www.pubmed.gov during the last 20 years. Additional references were retrieved from the studies initially selected. Tumor lysis syndrome is a frequent and life-threatening complication of the newly diagnosed malignancies. Preventive measures, including hydration, uricolytic agents, eviction of factors predisposing to acute kidney injury and, in the more severe patients, on prophylactic renal replacement therapy, are required to prevent or limit clinical consequences of Tumor lysis syndrome. However optimal timing and modalities of prevention remains unknown and may be modified by the changing spectrum of patients at risk of tumor lysis syndrome. Development and validation of risk based strategies is required to limit the high morbidity and mortality of this complication.

Dificuldade diagnóstica em dois casos de neoplasia de células linfóides precursoras cutâneas primárias / Diagnostic pitfalls in two cases of primary cutaneous neoplasia of precursor lymphocytes

O linfoma linfoblástico (LLB) é uma neoplasia maligna de linfócitos precursores (B, T ou células NK). O comprometimento primário da pele é raro. Relatamos as características clínicas, anatomopatológicas e imunofenotípicas em dois pacientes com apresentação cutânea primária que, histologicamente, apresentavam infiltrado de células imaturas. A análise imunofenotípica foi realizada com amplo painel de anticorpos. A pesquisa de rearranjo no gene do receptor de células T (TCR-gama) pelo método de reação em cadeia da polimerase (PCR) resultou positiva em um caso, que era CD56 positivo, classificado como linfoma de células NK blásticas-símile. Este caso representa uma entidade distinta derivada de células precursoras num estágio precoce de uma via comum de diferenciação para células T e NK. O outro caso foi classificado como LLB-T com expressão aberrante de CD79a, o que poderia ser erroneamente interpretado. O diagnóstico correto depende da utilização de um amplo painel de anticorpos para caracterização imunofenotípica e avaliação molecular.

The lymphoblastic lymphoma (LBL) is a malignant neoplasm of precursor lymphocytes (B, T or NK-cells). The primary involvement of the skin is rare. We examined the clinical, anatomopathological and immunophenotypic features of two patients with primary cutaneous involvement. Histologically they showed an infiltrate of immature cells. The immunophenotypic analysis was performed with a comprehensive panel of antibodies. T-cell receptor rearrangement (TCR-gamma) was analyzed with polymerase chain reaction (PCR) and it was positive in one case, which was CD56 positive, classified as blastic NK-cell-like lymphoma. This case represents a distinct entity derived from precursor cells at an early stage of a common developmental pathway for T and NK cells. The other case was classified as T-cell lymphoblastic lymphoma with aberrant expression of CD79a, what could be a diagnostic pitfall. The accurate diagnosis depends on the use of a comprehensive panel of antibodies for immunophenotypic characterization and molecular analysis.

Linfoma não-Hodgkin de órbita: relato de caso / Non-Hodgkin orbital lymphoma: case report

O objetivo é relatar manifestação incomum de linfoma não-Hodgkin de órbita. Paciente masculino, de 75 anos, se apresentou com queixa de lacrimejamento crônico bilateral. Havia feito dacriocistorrinostomia endonasal à direita e à esquerda por duas vezes, sem sucesso. Ao exame, massas de consistência fibroelástica, em topografia das "bolsas" de gordura das pálpebras inferiores e proptose axial. O paciente negava outros sintomas ou sinais sistêmicos. Hemograma sem alteração, hormônios tireoidianos normais. A tomografia computadorizada mostrava infiltrado difuso na órbita e proptose axial. Biópsia de gordura orbitária e de medula óssea diagnosticaram linfoma não-Hodgkin. O paciente foi tratado com quimioterapia, sendo em seguida submetido à cirurgia da via lacrimal bilateral, com resolução do quadro. A doença sistêmica que exigia diagnóstico e tratamento adequados para que se tivesse bom prognóstico estava mascarada pelo quadro de epífora bilateral.

The purpose is to report an unusual case of orbital non-Hodgkin lymphoma. A 75-year-old man presented with bilateral chronic epiphora complaint and inferior eyelid tumors, axial proptosis, without previous systemic manifestation. The patient was submitted to bilateral endonasal dacryocystorhinostomy twice and the epiphora complaint persisted. The inferior eyelid and bone marrow biopsy revealed non-Hodgkin lymphoma. The patient was treated with systemic chemotherapy and dacryocystorhinostomy with good resolution. The precise diagnosis and the treatment were very important to reach a good resolution of the bilateral epiphora complaint.